Das Goodpasture-Syndrom ist eine Autoimmunpathologie, die durch die Bildung von Autoantikörpern an den Basalmembranen der Nierenglomeruli und Lungenbläschen gekennzeichnet ist. Klinisch manifestiert sich das Goodpasture-Syndrom durch rezidivierende Lungenblutungen, progressive Glomerulonephritis und Nierenversagen. Die Diagnose des Goodpasture-Syndroms wird durch den Nachweis von Antikörpern gegen die glomeruläre Basalmembran (Anti GBM), Daten aus einer Nieren- und Lungenbiopsie sowie durch Röntgenuntersuchung der Lungen bestätigt. Die Behandlung des Goodpasture-Syndroms umfasst eine immunsuppressive Therapie (Glucocorticosteroide, Zytostatika), Plasmapherese nach Indikationen - Hämodialyse, Nierentransplantation.
Goodpasture-Syndrom
Das Goodpasture-Syndrom ist eine immuninflammatorische Läsion der Kapillaren der Nieren und Lunge, die bei der Entwicklung von Glomerulonephritis und hämorrhagischer Pneumonitis auftritt. Die Anzeichen dieser Pathologie wurden erstmals 1919 vom amerikanischen Pathophysiologen E.U. Goodpascher, für den die Krankheit nach ihm benannt wurde. In der Rheumatologie bezieht sich das Goodpasture-Syndrom auf systemische Vaskulitis und wird oft als "hämorrhagisches pulmonal-renales Syndrom", "hämorrhagische Pneumonie mit Glomerulonephritis", "idiopathische Hämosiderose der Lunge mit Nephritis" bezeichnet. Die Inzidenz des Goodpasture-Syndroms beträgt 1 Fall pro 1 Million Einwohner. Es gibt zwei Altersspitzen der Inzidenz - in 20-30 Jahren und 50-60 Jahren; Meistens sind Männer krank. Ohne Behandlung des Goodpasture-Syndroms erreicht die Sterblichkeit bei Patienten 75–90%.
Ursachen des Goodpasture-Syndroms
Ätiologische Mechanismen der Krankheit werden nicht zuverlässig identifiziert. Klinische Beobachtungen weisen auf einen Zusammenhang zwischen der Entstehung des Goodpasture-Syndroms und früheren Virusinfektionen (Influenza, Virushepatitis A usw.), Medikamenten (Carbimazol, Penicillamin), Berufsgefahren (Inhalation von organischen Lösungsmitteldämpfen, Lacken, Benzin), Hypothermie, Rauchen hin. Es wurde eine genetische Prädisposition für dieses Syndrom bei Individuen-Trägern von HLA-DRwl5-, HLA-DR4- und HLA-DRB1-Allelen festgestellt. Familienfälle des Goodpasture-Syndroms werden beschrieben.
Unter dem Einfluss eines ätiologischen Faktors, als Folge von Änderungen der Toleranz des Immunsystems, beginnt der Körper, Autoantikörper an den Basalmembranen der Lungenbläschen und der Nierenglomeruli zu produzieren. Es wird angenommen, dass die Strukturkomponente a-3 der Typ IV-Collagenkette, die in den Basalmembranen der Lungen- und Nierenkapillaren vorhanden ist, die Rolle eines Selbstantigens spielt. Gebildete Antikörper (GBM-Antikörper) in Gegenwart von C3-Komplement binden an Antigene; Die resultierenden Immunkomplexe lagern sich entlang der Basalmembranen ab und induzieren eine immunentzündliche Schädigung der Nierenglomeruli (Glomerulonephritis) und der Alveolen (Alveolitis). Bei der Entwicklung einer Autoimmunentzündung spielt die Aktivierung zellulärer Elemente (T-Lymphozyten, Endotheliozyten, Monozyten, alveolare Makrophagen, polymorphonukleare Leukozyten), Zytokine (Insulin-like, Thrombozytenwachstumsfaktoren, Tumornekrosefaktoren, Interleukin-1), freien Radioturinatrainernadelnadelnadelnadelnadels, eine Rolle. Faktoren, die das Nieren- und Lungengewebe beeinflussen.
Die pathomorphologischen Substrate des Goodpasture-Syndroms sind hämorrhagische nekrotisierende Alveolitis und Nephrosonephritis. Die histologische Untersuchung des Nierengewebes zeigt proliferative membranartige, proliferative oder nekrotisierende Glomerulonephritis, glomeruläre Sklerose und renale Parenchymfibrose. Die morphologische Untersuchung des Lungengewebes zeigt kapillare interalveolare Septa, Lungeninfiltrate, Hämosiderose, Pneumosklerose.
Symptome des Goodpasture-Syndroms
Drei Varianten des klinischen Verlaufs des Goodpasture-Syndroms werden unterschieden: maligne, mäßige und langsame. Charakteristisch für den malignen Verlauf sind eine rezidivierende hämorrhagische Pneumonie und eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis. Beim zweiten Typ entwickelt sich das Lungen-Nieren-Syndrom langsamer und ist mäßig ausgeprägt. In der dritten Variante des Goodpasture-Syndroms überwiegen Glomerulonephritis und CRF; Lungenmanifestationen entwickeln sich spät.
Die maligne Version des Goodpasture-Syndroms debütiert mit Lungenblutungen und akutem Nierenversagen, die eine intensive Therapie erfordern (Beseitigung von Wasserelektrolytstörungen, Kompensation von Blutverlust, Sauerstoffinhalation, Beatmung, Hämodialyse oder Peritonealdialyse). In anderen Fällen kann die Krankheit mit häufigen Symptomen beginnen: Subfebrile, Unwohlsein, Gewichtsverlust. In einigen Fällen geht das Auftreten von Beschwerden von übertragener ARVI aus. Von den spezifischen Symptomen entwickeln sich normalerweise Anzeichen einer Lungenschädigung - Husten, fortschreitende Atemnot, Zyanose, Brustschmerzen, wiederkehrende Hämoptyse oder Lungenblutung. Lungenschäden beim Goodpasture-Syndrom werden oft durch kardiales Asthma und Lungenödem erschwert.
Zu den Lungenmanifestationen kommen bald renale Symptome hinzu: Hämaturie, Oligurie, periphere Ödeme, arterielle Hypertonie. Bei 10-15% der Patienten manifestiert sich das Goodpasture-Syndrom mit klinischen Anzeichen einer Glomerulonephritis. In vielen Fällen wird der Krankheitsverlauf von Myalgie, Arthralgie, Blutungen der Haut und Schleimhäuten, intraretinalen Blutungen, Perikarditis begleitet.
Diagnose Goodpascher-Syndrom
Bei der Untersuchung von Patienten mit Goodpasture-Syndrom fällt die Blässe der Haut, des Pastoznost oder der Gesichtsschwellung auf. In den Lungen sind trockene und feuchte Rasseln zu hören, deren Anzahl sich zum Zeitpunkt der Hämoptyse und danach erhöht. Im Allgemeinen wird bei einem Bluttest eine hypochrome Anämie, Anisozytose, Poikilozytose, Leukozytose, ein starker Anstieg der ESR, festgestellt. Für die allgemeine Urinanalyse charakteristisch für Proteinurie, Zylindrurie, Erythrozyturie; Probe Zimnitsky zeigt Isohypostenurie. In der biochemischen Analyse wird Blut durch den Anstieg des Kreatininspiegels, Harnstoffs, Seromukoids bestimmt; reduzierte Eisenkonzentration. Beim Goodpacus-Syndrom ist es typisch, eine große Anzahl von roten Blutkörperchen, Siderophagen und Hämosiderin in der allgemeinen Sputumanalyse nachzuweisen.
Die empfindlichste und spezifischste Methode für die Diagnose des Goodpasture-Syndroms ist die Bestimmung von Antikörpern gegen die glomeruläre Basalmembran (Anti-GBM) mittels ELISA oder RIA. Bei Röntgenaufnahmen der Lunge werden mehrere fokale Schatten erkannt. Die morphologische Bestätigung des Goodpasture-Syndroms basiert auf Daten einer Lungen- und Nierenbiopsie. Die Ergebnisse der instrumentellen Diagnostik sind von untergeordneter Bedeutung: Spirometrie, Ultraschall der Nieren, EKG, EchoCG.
Behandlung und Prognose des Goodpasture-Syndroms
In der akuten Phase des Goodpasture-Syndroms ist eine Pulpa-Therapie mit Methylprednisolon oder eine Kombinationspulstherapie (Methylprednisolon + Cyclophosphamid) angezeigt, gefolgt von einer unterstützenden Therapie nach Erreichung einer klinischen, Labor- und Röntgenremission. Um zirkulierende Immunkomplexe zu eliminieren, wird eine Plasmapherese durchgeführt. Die symptomatische Therapie des Goodpasture-Syndroms umfasst rote Blutkörperchen- und Blutplasmatransfusionen sowie die Verordnung von Eisenpräparaten. Bei der Entwicklung von terminalem Nierenversagen werden Hämodialysesitzungen verwendet. Eine Nephrektomie kann mit einer anschließenden Nierentransplantation durchgeführt werden, dies schließt jedoch das Wiederauftreten einer nekrotisierenden Glomerulonephritis in der Transplantation nicht aus.
Der Verlauf des Goodpasture-Syndroms ist stetig progressiv. Die Prognose ist nicht sehr ermutigend. Der Tod von Patienten ist in der Regel auf starke Lungenblutungen, schweres Nieren- oder Atemstillstand zurückzuführen. Bei einer malignen Variante tritt der Tod innerhalb weniger Wochen ein; In anderen Fällen reicht die durchschnittliche Lebenserwartung von mehreren Monaten bis zu 1-3 Jahren. Die Literatur beschreibt eine einzelne spontane Remission des Goodpasture-Syndroms.
Extreme Goodpascher-Syndrom: keine Behandlung - kein Patient
Beim Goodpasture-Syndrom werden aufgrund der Entwicklung einer Autoimmunreaktion Kapillaren im Nieren- und Lungengewebe zerstört. Klinische Manifestationen - Blutungen aus der Lunge, Glomerulonephritis mit progressivem Nierenversagen. Um zu bestätigen, dass die Diagnose eine Biopsie ist, wird das Blut auf spezifische Antikörper untersucht. Ohne Behandlung ist die Prognose schlecht.
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Ursachen des Goodpasture-Syndroms
Als Faktoren, die die normale Funktion des Immunsystems stören können, gibt es:
- Influenza-Virus, Hepatitis,
- Medikamente,
- Arbeiten mit Lacken, Farben, Lösungsmitteln, Benzin,
- belastete Vererbung.
Gleichzeitig finden folgende Prozesse statt:
- in den Nieren - Schwellungen, Nekrosen, Sklerose der Glomeruli, Ersatz durch Bindegewebe;
- in der Lunge - Entzündung der Kapillaren, Infiltrate, Pneumofibrose und Verhärtung.
Infolgedessen gibt es nur wenige funktionierende Zellen, daher entwickelt sich eine Nieren- und Lungeninsuffizienz.
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Klinik der Krankheit
Je nach Zustand des Immunsystems kann der Krankheitsverlauf folgendermaßen aussehen:
- schwer (bösartig),
- mäßig (mäßig),
- langsam progressiv.
Gleichzeitig ist das Goodpasture-Syndrom bei relativ gesunden jungen Menschen aufgrund der stärkeren Immunität schwerer als bei älteren Menschen oder bei gleichzeitiger chronischer Pathologie. Bei einer malignen Variante der Erkrankung tritt eine Pneumonie mit Lungenblutungen und rasch zunehmendem Nierenversagen aufgrund von Nephritis auf.
Mit der langsamen Entwicklung dieser Pathologie über lange Zeit gibt es keine Blutungen und klinische Manifestationen sind mit Glomerulonephritis verbunden.
Symptome bei Erwachsenen und Kindern
Das am häufigsten diagnostizierte Goodpasture-Syndrom in zwei Altersgruppen - 20 - 30 und 50 - 55 Jahre. Kinder zeigen nach 11 Lebensjahren Anzeichen von Krankheit. Patienten assoziieren die Zunahme der Symptome dieser Pathologie mit einer früheren Virusinfektion oder Inhalation von Dämpfen organischer Kohlenwasserstoffe. Anfangsmanifestationen der Krankheit:
- minderwertige Körpertemperatur;
- allgemeine Schwäche, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Schwindel;
- Atembeschwerden und Hustenanfälle;
- häufiges Quetschen der Haut und Abreißen der Kapillaren der Augen;
- Schmerzen in der Brust, Muskeln und Gelenken;
- Blässe oder Zyanose der Haut;
- das Auftreten von Blut im Auswurf.
Im fortgeschrittenen Stadium treten Lungenblutung, Lungenödem, Perikarditis und Nierenhypertonie, Ödeme im Gesicht und untere Extremitäten auf, Blut im Urin.
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Diagnose
Patienten mit dieser Erkrankung erscheinen gewöhnlich blass und abgemagert, das Gesicht und vor allem die unteren Augenlider sind geschwollen. Beim Abhören der Lunge kann es zu trockenen und feuchten Furchen kommen, die durch Hämoptyse stärker werden.
Diese zusätzlichen Forschungsmethoden:
- Blutuntersuchungen - Anämie, erhöhte Leukozytenzahl, rote Blutkörperchen verschiedener Größen und Formen, ESR ist viel höher als normal.
- Urinanalyse - Protein und rote Blutkörperchen, Zylinder.
- Urinanalyse nach Zimnitsky - die Dichte ist niedrig und in mehreren Portionen gleich.
- Blutbiochemie - Eisen unter normalem, erhöhten Kreatinin und Harnstoff.
- Sputum-Analyse - eine große Anzahl von Erythrozyten, Phagozyten, die Eisen absorbieren, Eisenoxidpigmente.
- Immunologische Analyse von Blut - Antikörpern gegen die Kapillarmembran.
- Röntgen der Lunge - kleine Herde im Plural, verstärktes Lungenmuster.
- Nierenbiopsie - fokale Glomerulonephritis mit Nekrose.
- Lungenbiopsie - Alveolitis, Blutung.
- Immunfluoreszenzuntersuchung von Gewebeproben - die Ablagerung von Immunkomplexen entlang der Kapillaren.
Behandlung des Goodpasture-Syndroms
Bei pulmonaler Blutung und fortschreitender Glomerulonephritis wird den Patienten eine Hormontherapie mit Schockdosen von Metipred oder einer Kombination mit Cyclophosphamid verordnet.
Um zirkulierende Antigen-Antikörper-Komplexe zu entfernen, wird die Plasmapherese zwei bis drei Wochen lang jeden zweiten Tag verwendet.
Wurde eine Remission der Krankheit erreicht, die durch Labor- und Röntgenuntersuchungsverfahren bestätigt wurde, werden Erhaltungsdosen von Hormonen, Bluttransfusionen und Präparate zur Behandlung von Anämie verwendet.
Klinische Empfehlungen für Patienten
Wenn das Goodpasture-Syndrom erkannt wird, müssen diese Empfehlungen eingehalten werden:
- Die Behandlung sollte nur im Krankenhaus durchgeführt werden, da eine ständige medizinische Überwachung und Laborüberwachung erforderlich ist.
- Um die Wahrscheinlichkeit einer Umkehrung der Krankheitssymptome zu erhöhen, ist eine vollständige Einstellung des Rauchens, Alkoholkonsums und der Selbstmedikation erforderlich.
- Bei hohem Blutdruck und Ödem werden salzige, frittierte Lebensmittel von der Diät ausgeschlossen, der Verbrauch von Fleisch, Fisch, Käse und Hüttenkäse wird minimiert. Verbotenes Navara und würzige Saucen.
- Der Modus ist dem Bett- oder Spar-Modus zugeordnet. Sie müssen körperlichen und emotionalen Stress, Unterkühlung oder Überhitzung sowie den Kontakt mit infizierten Patienten vermeiden.
Vorhersage für Erwachsene und Kinder
Es gibt Fälle, in denen (aus unbekannten Gründen) ein spontaner Beginn einer dauerhaften Remission beobachtet wird, die jedoch äußerst selten sind. Im Allgemeinen ist die Prognose sowohl für Kinder als auch für erwachsene Patienten ungünstig, insbesondere wenn die Behandlung abgelehnt wird. Es besteht ein schwerwiegender Ausfall der Lungen- und Nierenfunktion.
Wenn der Krankheitsverlauf schnell verläuft, sterben die Patienten ohne adäquate Therapie innerhalb von 2 bis 3 Wochen. Bei milderen Formen tritt der Tod in 7 bis 30 Monaten ein.
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Goodpasture-Syndrom bezieht sich auf schwere Läsionen der Kapillaren der Nieren und Lunge. Die Ursache der Erkrankung ist die Bildung einer Autoimmunreaktion. Das Krankheitsbild manifestiert sich durch Lungenblutungen und progressive Glomerulonephritis vor dem Hintergrund einer Urämie.
Bei der Behandlung mit großen Dosen von Corticosteroiden und Zytostatika. Bei schwerer Niereninsuffizienz wird Hämodialyse eingesetzt. Die Prognose der Krankheit ohne Intensivpflege ist ungünstig.
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Goodpasture-Syndrom
Nationale klinische Leitlinien (Projekt von 2014) definieren das Goodpasture-Syndrom als Krankheit, die durch die Bildung von Antikörpern gegen die Basalmembranen der Lungenbläschen und / oder der Nierenglomeruli gekennzeichnet ist. Die Erkrankung manifestiert sich durch eine Lungenblutung und eine Glomerulonephritis mit einem rasch fortschreitenden Verlauf.
Was ist das
Die Krankheit wurde 1919 von Ernst Goodpascher als Fall einer Glomerulonephritis in Verbindung mit einer Lungenblutung während einer weltweiten Grippeepidemie beschrieben.
Alveolar Basalmembran
Beim Goodpascher-Syndrom sind die Lungenbläschen oder die Glomeruli der Nieren betroffen. Die Alveolen sind Atemblasen, die sich in Clustern an den Enden der kleinsten Bronchiolen befinden. Ihre Wand besteht aus einer Epithelschicht in Kontakt mit Luft und einer Endothelzellenschicht, die an der Wand der Blutkapillare liegt. Zwischen diesen Schichten befindet sich die Basismembran, die für Sauerstoff und Kohlendioxid durchlässig ist.
Der Glomerulus ist die kleinste funktionelle Einheit der Nieren. Es ist ein Netzwerk von gewundenen Kapillaren, die in einem Glomerulus eingeschlossen sind. Die Kapillaren sind mit einer Endothelschicht ausgekleidet und an der Kapsel befinden sich Zellen - Podozyten. Sie sind durch eine Basalmembran getrennt, die Wasser, Salze und einige Proteine aus dem Blut in die Kapsel leitet. Es geht weiter und weiter unten und trennt die Zellen der Nierentubuli, die den primären Urin entfernen, und die Blutkapillaren, wo der Hauptteil der Flüssigkeit davon absorbiert wird.
Basalmembran des Nierenglomerulus
Somit ist die Basalmembran ein „biologischer Filter“, der die Ausscheidung von Kohlendioxid und Stoffwechselprodukten aus dem Körper und die Versorgung von Sauerstoff und Sauerstoff aus Luft und Flüssigkeit mit Salzen und Proteinen aus Primärurin ermöglicht. Bei einer Beschädigung werden diese Prozesse verletzt.
Beim Goodpasture-Syndrom werden an den Zellen der Basalmembran Antikörper gebildet - schützende Substanzen im Körper produziert. Es wirkt gegen sein eigenes Gewebe, daher wird dieser Vorgang als Autoimmun bezeichnet. Gebildete Antikörper und andere Immunkomponenten lagern sich auf der Basalmembran ab und beschädigen diese. Als Ergebnis bildet sich eine Glomerulonephritis - Entzündung der Nierenglomeruli sowie Lungenblutung.
Normalerweise ist das vaskuläre Endothel in den Lungenkapillaren für sich bildende Antikörper undurchlässig. Daher dringen sie nur mit einer Erhöhung der Gefäßpermeabilität in die Basalmembran der Alveolen ein. Daher sind zusätzliche Bedingungen erforderlich, um die Lunge beim Goodpasture-Syndrom zu schädigen:
- pulmonale Hypertonie;
- hoher Sauerstoffgehalt in der Atemluft;
- Sepsis oder das Vorhandensein von Toxinen im Blut des Patienten;
- Exposition gegenüber Kohlenwasserstoffproduktdämpfen (zum Beispiel Benzin);
- Infektionen der oberen Atemwege;
- Rauchen
Autoimmune Läsion der Basalmembran des Nierenglomerulus
Wer ist öfter krank?
Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Erkrankung. In europäischen Ländern kommt es bei 1 von 2 Millionen Menschen vor. Es verursacht 1 bis 5% aller Fälle von Glomerulonephritis.
Häufiger leiden Vertreter der europäischen Rasse, aber Krankheitsfälle werden weltweit erfasst.
Obwohl eine Person jeden Alters krank werden kann, ist diese Wahrscheinlichkeit in zwei Gruppen höher:
- Männer 20–30 Jahre alt;
- Männer und Frauen über 60 Jahre alt.
Gründe
Die Ursache des Goodpasture-Syndroms ist unbekannt. Daher werden keine Maßnahmen zur Verhinderung entwickelt.
Es wurden mehrere Faktoren identifiziert, die für das Auftreten der Krankheit relevant sein können:
- Virusinfektionen wie Influenza A2c;
- längerer Kontakt mit Benzin und organischen Lösungsmitteln;
- rauchen;
- Schockwellenlithotripsie ("Quetschsteine") im Ureter während der Urolithiasis;
- Genetische Merkmale - das Vorhandensein bestimmter HLA-Gene beim Menschen.
Fortschreiten der Krankheit
Das Goodpasture-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die durch die Bildung von Antikörpern gegen körpereigene Zellen verursacht wird. An seiner Entwicklung sind Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran beteiligt. Sie zielen darauf ab, an einen bestimmten (vierten) Kollagentyp zu binden und mit einem seiner Molekülabschnitte die Nichtkollagen-Domäne der 3. Kette.
Typ IV Kollagenstruktur
Es gibt verschiedene Arten von Kollagen. Der vierte Typ ist ein Netzwerk von miteinander verbundenen Spiralen, die jeweils aus drei Strängen bestehen. Pathologische Autoantikörper zielen auf ein bestimmtes Fragment eines solchen Biopolymers. Dieses Fragment wird als Goodpascher-Antigen bezeichnet und verursacht bei gesunden Menschen keine pathologischen Reaktionen.
Das Antigen von Goodpasture ist reichlich in den Nierenglomeruli, Alveolen sowie in den Wänden der Kapillaren der Netzhaut, der Cochlea des Innenohrs und der Plexus choroideus des Gehirns vorhanden.
Antikörper binden an das Goodpasture - Antigen, wodurch das Komplementsystem - spezifische Immunproteine aktiviert werden. Eine Kaskadenproteinreaktion wird konsequent entfaltet, wodurch Entzündungszellen, Leukozyten, zum Kontaktpunkt von Antikörpern mit Antigenen hingezogen werden.
Leukozyten infiltrieren die betroffenen Gewebe und zerstören sie. Als Reaktion auf eine komplexe Immunantwort steigt die Anzahl der Epithelzellen, die sich in Form mikroskopischer Hemilumonen auf der Basalmembran ablagern. Dadurch wird die Nierenfunktion erheblich beeinträchtigt und sie können toxische Produkte nicht vollständig entfernen. Die gleiche Reaktion in den Lungengefäßen führt zu deren Schädigung und dem Eindringen von Blut in den Hohlraum der Alveolen.
Symptome
Zu Beginn der Krankheit treten unspezifische Symptome des Goodpasture-Syndroms auf:
- Unwohlsein, unerklärliche Schwäche, Müdigkeit;
- Fieber ohne klaren Grund;
- Schmerzen in verschiedenen Gelenken ohne Schwellung oder Rötung;
- Gewichtsreduzierung.
Bereits in diesem Stadium tritt Anämie bei Patienten auf, selbst wenn keine Lungenblutung vorliegt.
Unspezifische Symptome beim Goodpasture-Syndrom sind in der Regel weniger ausgeprägt als bei anderen rheumatologischen Erkrankungen. Oft geht der Patient nicht zum Arzt und die Krankheit schreitet rasch voran.
Bei fast 70% der Patienten ist die Hämoptyse das erste Symptom der Krankheit. Es ist besonders charakteristisch für Raucher. Die Ärzte stellen nun eine Abnahme der Häufigkeit dieses Symptoms fest, die mit einer Abnahme der Prävalenz dieser schädlichen Angewohnheit einhergehen kann.
Zu den Symptomen zählen neben der Hämoptyse Kurzatmigkeit und Husten und später eine Lungenblutung.
Lungenblutungen treten nicht unbedingt vor dem Hintergrund der Hämoptyse auf und sind nicht von ihrem Schweregrad abhängig. Bei vielen Patienten entwickelt es sich plötzlich und wird innerhalb weniger Stunden zur Todesursache. Diese Bedingung wird von schwerer Atemnot und bläulicher Haut begleitet. Es kann durch Lungenödem oder Pneumonie kompliziert sein.
Einige Monate nach Beginn der ersten pulmonalen Symptome bei einem Patienten mit Goodpasture-Syndrom tritt eine rasch fortschreitende Glomerulonephritis auf, die zu Nierenversagen führt. Dieser Zustand ist in den nächsten zwei Jahren oft tödlich.
Die wichtigsten Symptome von Nierenschäden:
- Schwäche, Appetitlosigkeit, blasse Haut;
- Kopfschmerzen und Rückenschmerzen;
- verschiedene Schmerzen im Herzen;
- hoher Blutdruck;
- gemeinsames Ödem;
- verschwommenes Sehen;
- Abnahme des Urinvolumens.
Diese Symptome des Goodpasture-Syndroms manifestieren sich innerhalb von 4 bis 6 Wochen nach ihrem Auftreten vollständig. Daher wird eine solche Glomerulonephritis als schnell fortschreitend bezeichnet.
Goodpasture-Syndrom bei Kindern
Fälle von Goodpasture-Syndrom bei Kindern werden selten berichtet. Diese Krankheit verursacht 0,4-1% der Fälle von schwerem Nierenversagen bei Patienten unter 20 Jahren. Das Durchschnittsalter solcher Patienten beträgt 17 Jahre. Die Mortalität des Goodpasture-Syndroms bei Kindern liegt zwischen 0 und 3%, ihre Prognose ist besser als bei Erwachsenen.
Die Häufigkeit von Mädchen und Jungen ist ungefähr gleich. Aber die Krankheit betrifft nicht nur Jugendliche. Der jüngste der bekannten Patienten war 11 Monate alt.
Die Literatur listet nur einige Dutzend Fälle der Krankheit auf. Das Goodpasture-Syndrom bei Kindern wirkt sich auf die Nieren aus und verursacht eine Glomerulonephritis, die später zu Nierenversagen führt. Eines der ersten Anzeichen der Erkrankung ist das Auftreten von roten Blutkörperchen im Urin. Daher ist es wichtig, regelmäßig Vorsorgeuntersuchungen mit dem Kind durchzuführen und getestet zu werden. Wenn Sie einen Nierenschaden vermuten, sollten Sie Ihren Nephrologen sorgfältig untersuchen und gegebenenfalls einer Biopsie dieses Organs zustimmen.
Die Behandlung erfolgt wie bei erwachsenen Patienten.
Diagnose
Bei Verdacht auf ein Goodpasture-Syndrom sollte ein enzymgekoppelter Immunosorbent-Assay (ELISA) mit Bestimmung der Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran durchgeführt werden. Darüber hinaus müssen alle Patienten mit einer schnell progressiven Glomerulonephritis eine Nierenbiopsie erhalten. Bei der histologischen Untersuchung von Biopsiematerial unter einem Mikroskop werden spezifische Veränderungen festgestellt, die in Verbindung mit dem Nachweis von Antikörpern eine zuverlässige Diagnose des Goodpasture-Syndroms ermöglichen.
Diagnose Goodpascher-Syndrom
- Sputum-Analyse: Siderophagen werden entdeckt - Zellen, die rote Blutkörperchen und das darin enthaltene Hämoglobin aufgenommen haben;
- Bluttest: ESR erhöht, Leukozytenzahl erhöht, Konzentrationen von Hämoglobin und roten Blutkörperchen gesunken;
- Biochemischer Bluttest: Der Kreatinin-, Kalium- und Harnsäurespiegel ist erhöht, die Indikatoren für den Fettstoffwechsel sind gestört.
- Urinanalyse: Erythrozyten und Protein nachgewiesen;
- Reberg-Test: Verringerung der glomerulären Filtrationsrate.
Die Diagnose des Goodpasture-Syndroms sollte mit dem Ausschluss anderer Krankheiten einhergehen. Ihre Liste ist sehr umfangreich. Daher sollte der Patient bei Verdacht auf diese Krankheit so schnell wie möglich zu einem Rheumatologen geschickt und auch von einem Nephrologen und einem Lungenarzt untersucht werden.
Welche Krankheitsdifferenzdiagnose wird durchgeführt mit:
Was ist das Goodpascher-Syndrom?
Kapillaren sind die kleinsten Gefäße des menschlichen Körpers, die dem Gewebe Nährstoffe und Sauerstoff zuführen und Abfallprodukte mitreißen. Ihre Verletzung führt zum Zelltod und zum Tod ganzer Organe. Die Niederlage der Kapillarwände in den Lungen und Nieren der Art von glomerulärer Nephritis und Lungenentzündung mit Auswurf mit Blut wird als Goodpasture-Syndrom bezeichnet.
Was ist das
Am häufigsten wird diese Pathologie beim Mann in Zeiträumen von zwanzig bis dreißig und von fünfzig bis sechzig Jahren beobachtet. Auch bei rechtzeitiger Diagnose und sofortiger Behandlung der Krankheit wird nicht geheilt. Wenn das Problem nicht gelöst wird, beschleunigt es den Tod.
Das Goodpasture-Syndrom wurde zuerst von einem amerikanischen Spezialisten für Humanpathophysiologie beschrieben, dann wurde die Krankheit in eine separate Krankheit mit unverständlichem Ursprung isoliert.
Gesunde Organe und Goodpascher-Syndrom
Gründe
Die Ätiologie des Goodpasture-Syndroms ist nicht klar, und viele Wissenschaftler argumentieren, dass die Krankheit vererbt wird.
Es gibt mehrere Gründe, warum sich das Goodpasture-Syndrom entwickeln kann:
- Virusinfektionen;
- Starke Kühlung des Körpers;
- Die Verwendung bestimmter Arten von Drogen;
- Schlechte Gewohnheiten;
- Chemische Vergiftung;
- Tumor;
- HIV-Infektion und erworbenes Immunodeficiency-Syndrom;
- Schädliche industrielle Substanzen.
Unter dem Einfluss eines dieser Faktoren verändert sich die Arbeit des Immunsystems, die Zerfallsprodukte in den Kapillaren werden von Antigenen wahrgenommen, Antikörper erscheinen im Blut und zerstören sie.
Letztere breiten sich mit dem Blutstrom zu den Nieren und Lungen aus und siedeln sich dort an, wobei sie die Membranen der Organe zerstören. Es gibt eine Entzündung, bei der sich Zellen bilden, die das Bindegewebe synthetisieren. Eine große Anzahl von Zellen dieses Gewebes ersetzt das Parenchym der Organe. Proteine, Peptidhydrolasen, Enzyme der Klasse der Hydrolasen, die Peptidbindungen zwischen Aminosäuren in Proteinen und Peptiden in großen Mengen abbauen, gelangen in das Blut und schädigen das Gewebe.
Das Goodpasture-Syndrom bei Kindern tritt auf, wenn die Mutter während der Schwangerschaft geraucht und Alkohol konsumiert hat, sich eine Virusinfektion unterzieht, sich in einer schlechten Umweltsituation befindet und ständig Rauch und Abgase von Autos und anderen Geräten in der Luft vorhanden sind.
Außerdem kann eine schwangere Frau eine Prädisposition für diese durch eine Generation übertragene Krankheit haben.
Veränderungen im Lungensystem während der Entstehung des Goodpasture-Syndroms:
- Verletzung des umlaufenden Gefäßsystems;
- Destruktive proliferative Prozesse;
- Entzündung der Gefäße;
- Eitrige Entzündung der Alveolen;
- Pulmonale Hypertonie;
- Sklerose des Lungengewebes, die sich im Verlauf eines chronisch entzündlichen oder dystrophischen Prozesses entwickelt;
- Übermäßige Ablagerung von Hämosiderin in den Geweben.
Veränderungen in den Nieren:
- Durchblutungsstörungen;
- Destruktive proliferative Prozesse;
- Das Vorhandensein von mehr als 50% der Glomeruli von extrakapillaren Zellen oder fibrozellulärem Hemilonorium manifestiert sich klinisch durch eine rasch fortschreitende Glomerulonephritis;
- Nierenverfärbung;
- Übermäßige Bildung von Bindegewebe in den Nieren ohne Symptome der Regeneration;
- Unfähigkeit, normal zu funktionieren.
Symptome
Das Hauptsymptom des Goodpasture-Syndroms ist das Auftreten von Blut im Auswurf, wenn der Husten konstant oder intermittierend ist.
Die Krankheit entwickelt sich schnell und deshalb warten die Anzeichen nicht lange auf sich warten:
- Zunächst ist es unmöglich, aus ihnen herauszufinden, was das Problem ist - Fieberzustand, Schwäche, Schläfrigkeit, Blanchieren der Haut. Danach Atemnot, Husten, Schmerzen in der Brust.
- Mit der Krankheit verliert eine Person stark an Gewicht. Schwere Blutungen in der Lunge gelten als das gefährlichste Symptom der Krankheit, da sie in der Regel mit einer Läsion der Lungenarterie einhergeht.
- Es kommt vor, dass die Krankheit mit Schmerzen im Unterleib, krankem, trockenem und bitterem Mund und Sodbrennen beginnt. Bei unzureichender Untersuchung nimmt der Arzt diese Anzeichen häufig auf Symptome einer Entzündung des Pankreas an.
- Beim Klopfen von Körperteilen werden dumpfe und kurze Geräusche wahrgenommen, beim Abhören - feuchte Rales, während der Röntgendiagnostik - eine Veränderung der Muster der Lunge, Verunreinigungen der Lymphe und Blut.
- Abnahme des Hämoglobins im flüssigen Gewebe.
- Nach Symptomen im Zusammenhang mit dem Hauptorgan der Atmung treten Anzeichen einer Nierenpathologie auf.
- Blut, Eiweiße und andere ungewöhnliche Substanzen erscheinen im Urin, die Peripherie der Nieren schwillt an, der Blutdruck steigt an, die Haut verblasst, Muskel- und Gelenkschmerzen, Schleimhäute sind blau gefärbt. Dem Körper fehlt Eisen, was den Zustand des Patienten noch verschlimmert.
Die Anzeichen für einen pathologischen Zustand der Lunge und der Nieren schreiten rasch voran. Wenn keine Behandlung erfolgt, stirbt eine Person innerhalb eines Jahres. Dieses Ergebnis ist auf Nierenversagen oder Blutungen in der Lunge zurückzuführen. Es gibt Fälle, in denen die Symptome nicht scharf erscheinen, aber bei rechtzeitiger Behandlung verlängert sich das Leben der Patienten in regelmäßigen Abständen und wird komfortabler.
Diagnose
Die Diagnose des Goodpascher-Syndroms besteht darin, Informationen über die Erkrankungen des Patienten und seiner gesamten Familie zu sammeln. Die Hauptmethode ist der Nachweis spezifischer Antikörper im Serum - GBM.
Andere Methoden umfassen:
- Erforschung der Hauptindikatoren des menschlichen Immunsystems;
- Sputum-Analyse;
- Untersuchung der Gewebe der Nieren und der Lunge unter einem Mikroskop;
- Röntgenkardiographie;
- gemessen durch das Volumen und die Geschwindigkeit der Atembewegungen des Patienten;
- EKG des Herzens;
- Bestimmen der Druckdifferenz von Sauerstoff und Kohlendioxid im Blut der Arterie;
- Ultraschall - ein Ultraschall der Nieren;
- Echo-KG.
Eine solche Anzahl von Methoden ist für eine genaue Diagnose erforderlich, da es viele Krankheiten mit ähnlichen Symptomen gibt.
Behandlung
Die Behandlung des Goodpasture-Syndroms erfolgt mit Hilfe von Medikamenten: Kortikosteroid, Zytostatikum, Eisen enthaltend. Manchmal wird eine Bluttransfusion verordnet, in völlig vernachlässigten Situationen die Operation mit Entfernung der Niere und die Implantation eines neuen Organs.
In den meisten Fällen sterben die Patienten früher oder später, rechtzeitig vor Beginn der Behandlung lindert das Leiden nur. Die Wiederholung eines akuten pathologischen Zustands tritt bei fortgesetzter Rauchentstehung mit einer Infektionskrankheit auf.
Als vorbeugende Maßnahme für Rückfälle wird empfohlen, mit dem Rauchen aufzuhören und eine jährliche Untersuchung des gesamten Körpers durchzuführen, um Infektionskrankheiten rechtzeitig zu behandeln.
Goodpasture-Syndrom bei Kindern und ihre Behandlung
Diese Krankheit gehört zu den Autoimmuntypen, zu denen Erkrankungen wie Glomerulonephritis gehören, die in Gegenwart von zirkulierenden Antikörpern GBM auftritt, sowie von pulmonalen Blutungen begleitet.
Warum tritt das Goodpascher-Syndrom bei Kindern auf?
Der Grund dafür ist die erbliche Veranlagung des Kindes, die von seinen Eltern angesteckt werden kann. In den meisten Fällen entwickelt es sich bei Babys, deren Mütter während der Tragzeit des Kindes einen ungesunden Lebensstil führten und rauchten. Infolgedessen erhielt das Baby im Entwicklungsprozess nicht den notwendigen Sauerstoff für den Körper, und seine Lungen wandelten sich einfach in die Lungen des Rauchers. Darüber hinaus können zusätzliche Faktoren, wie das Vorhandensein viraler Infektionen, die die Atmungsorgane betreffen, sowie das Einatmen von Kohlenwasserstoffdämpfen auch einen negativen Einfluss auf die Gesundheit des Babys haben.
Geschichte des Syndroms
Zum ersten Mal auf der Welt sprachen sie vor fast 100 Jahren über diese Krankheit, und die Beschreibung einer solchen gefährlichen Krankheit wurde 1919 vom Wissenschaftler Goodpascher gemacht. Diese Krankheit ist eine gut untersuchte Glomerulonephritis, die von einer Lungenblutung des Alveolartyps begleitet wird, die durch die Antikörper GIBM verursacht wird. Es ist erwähnenswert, dass diese Krankheit in der männlichen Hälfte der Menschheit häufiger ist als im schwachen Geschlecht.
Was verursacht die Entwicklung des Syndroms?
Trotz der Tatsache, dass diese Krankheit von Fachleuten gut untersucht wurde, ist es ihnen heute nicht möglich, die Ursachen für die Entstehung der Krankheit genau zu bestimmen. Bei der Untersuchung der Annahmen von Wissenschaftlern wird deutlich, dass die Entwicklung dieses Virus häufig zu einer zuvor übertragenen Typ-A-Hepatitis sowie zu vielen anderen Viruserkrankungen führt.
Darüber hinaus gibt es keine seltenen Fälle der Entwicklung des Syndroms bei Personen, die regelmäßig Medikamente einnehmen, und in einer speziellen Risikogruppe sind solche, deren Behandlung aus Pinicilin-Medikamenten besteht.
Was sind die Symptome der Krankheit?
In den meisten Fällen beginnt die Erkrankung mit Pathologien, die in der Lunge auftreten, wobei die charakteristischsten Manifestationen die Blutung aus der Lunge sind, wenn Auswurf oder Husten auftritt. Es ist erwähnenswert, dass, wenn die Erkrankung hämorrhagischer Art ist, das Blut nicht getrennt werden kann. Außerdem können Veränderungen der Organe nur durch Röntgenuntersuchung der Lunge festgestellt werden.
Häufig haben Menschen mit Goodpasture-Syndrom, einschließlich Kindern, schwere Atemnot, die auch bei nicht sehr starker körperlicher Anstrengung auftritt.
- Schmerzen in der Brust
- Anhaltender Husten
- Allgemeine Schwäche und Unwohlsein.
- Scharfer Gewichtsverlust.
- Fieber
In Anbetracht der Tatsache, dass sich das Goodpasture-Syndrom sowohl bei jungen als auch bei erwachsenen Körpern aktiv entwickelt, kann die Erkrankung mangels ordnungsgemäß durchgeführter Diagnose sowie einer wirksamen Behandlung zu komplexeren Konsequenzen führen. Darüber hinaus gab es in der medizinischen Praxis Todesfälle.
Behandlung und Prognose von Spezialisten
Es ist notwendig, solche Krankheiten insbesondere bei Kindern unter strenger Kontrolle durch Spezialisten zu behandeln und gleichzeitig sicherzustellen, dass die Atemwege durchlässig sind.
Erwachsene mit der Diagnose des Goodpasture-Syndroms müssen zunächst dringend schlechte Angewohnheiten, insbesondere Raucher, loswerden, denn ohne dass giftige Nikotin-Dämpfe in den Körper gelangen, ist die Situation nicht komplizierter.
Im Video eine detaillierte Beschreibung des Goodpasture-Syndroms:
Goodpasture-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Therapie
Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene Immun- und Entzündungskrankheit unbekannter Ätiologie, die durch diffuse Läsion des Alveolarapparates der Lunge und der glomerulären Nierenmembranen gekennzeichnet ist. Hierbei handelt es sich um eine systemische Kapillarerkrankung, die sich in einer kombinierten Läsion der Lungen- und Nierengefäße äußert und in der Art einer Glomerulonephritis und einer exsudativen Pneumonie mit Hämoptyse fortschreitet.
Kapillaren sind die kleinsten Blutgefäße, deren Niederlage zu Funktionsstörungen der inneren Organe führt. Das Goodpasture-Syndrom entwickelt sich normalerweise bei Männern zwischen 20 und 30 Jahren und zwischen 50 und 60 Jahren. Wenn die Behandlung vor dem Auftreten von Atemwegs- und Nierenversagen eingeleitet wird, ist die Prognose der Erkrankung günstig. In Ermangelung einer angemessenen und rechtzeitigen Behandlung führt die Pathologie zum Tod.
Goodpasture-Syndrom bezieht sich auf Erkrankungen des Autoimmun-Typs. Dazu gehören Erkrankungen wie Glomerulonephritis, die in Gegenwart von im Blut zirkulierenden Autoantikörpern auftritt, und Alveolitis, begleitet von pulmonalen Blutungen.
Die Ursache der Pathologie ist nicht klar. Als Folge spezifischer Autoimmunerkrankungen im Blut von Patienten treten Autoantikörper gegen die Zellen der Basalmembranen der Nieren und Lungen auf. In den Gefäßen entwickelt sich ein immunentzündlicher Prozess, der zur systemischen Vaskulitis gehört. Klinisch manifestiert sich dies durch rezidivierende Lungenblutungen und Symptome einer Glomerulonephritis.
Der Pathophysiologe und Arzt aus den USA, E. W. Goodpascher, beschrieb dieses Syndrom zunächst in einer unabhängigen nosologischen Einheit, weshalb er diesen Namen erhielt.
Gründe
Derzeit sind die Ätiologie und Pathogenese des Goodpasture-Syndroms nicht vollständig verstanden. Die meisten modernen Gelehrten argumentieren, dass es eine genetische Prädisposition für diese Krankheit gibt.
Es gibt Faktoren, die zur Entwicklung dieses Syndroms beitragen. Dazu gehören:
- Akute Infektionskrankheiten
- Hypothermie
- Bestimmte Medikamente einnehmen
- Rauchen
- Chemische Vergiftung
- Onkopathologie,
- HIV und AIDS
- Alkoholismus, Drogenabhängigkeit,
- Industrielle Gefahren.
Das Goodpasture-Syndrom ist ein Pneumorenal-Syndrom mit nekrotischer Vaskulitis. Die Krankheit entwickelt sich durch einen Autoimmunmechanismus. Unter dem Einfluss negativer Umweltfaktoren verändert sich die Immunitätsresistenz, die Struktur der Hauptkapillarmembranen wird verändert. Abbauprodukte werden vom Körper als Antigene wahrgenommen. Antikörper gegen die Hauptmembranen der Nieren reagieren mit den Antigenen der Lungenbasalmembranen im Blut. Dies sind Immunglobuline der Klasse G. Gebildete Immunkomplexe zirkulieren frei im Blutstrom und lagern sich an den Wänden von Kapillaren, Arteriolen und Venolen der Nieren und Lungen ab. Es entwickelt sich eine autoimmune entzündliche Erkrankung der Nieren - Glomerulonephritis und Lungenbläschen - Alveolitis. Während der Entzündung werden Fibroblasten aktiviert und beginnen, das Bindegewebe intensiv zu synthetisieren. Es wächst und ersetzt das Parenchym der Orgel. Proteolytische Enzyme werden im Blut im Überschuss freigesetzt und schädigen ihr eigenes Gewebe.
Das Goodpasture-Syndrom kann sich bei Kindern entwickeln, deren Mütter während der Schwangerschaft geraucht und Alkohol konsumiert haben. Das Kind hatte nicht genügend Sauerstoff und die notwendigen Nährstoffe für die Entwicklung, seine Lunge wurde zu einer Raucherlunge. Das Vorhandensein von Virusinfektionen bei den schwangeren Frauen, die die Atmungsorgane betreffen, sowie das systematische Einatmen von Kohlenwasserstoffdämpfen sind Faktoren, die die Entwicklung einer Pathologie bei einem Kind mit erblicher Veranlagung auslösen.
Pathologische Prozesse in der Lunge:
- Periphere vaskuläre erkrankung,
- Zerstörende proliferative Prozesse
- Entzündung von Venolen, Arteriolen, Kapillaren,
- Entwicklung der hämorrhagischen Alveolitis,
- Schwere intraalveoläre Blutung,
- Hämosiderose und Pneumosklerose.
Pathologische Prozesse in den Nieren:
- Dyszirkulatorische Veränderungen
- Zerstörende proliferative Prozesse
- Extrakapilläre Glomerulonephritis
- Hyalinose und Nierenfibrose
- Anhaltende Nierenfunktionsstörung.
Klinik
Die Krankheit entwickelt sich akut. Patienten haben unspezifische Symptome: Fieber, Schüttelfrost, Schwäche, Benommenheit, Blässe oder diffuse Zyanose, Gewichtsverlust. Dann gibt es Anzeichen einer Lungenpathologie: Atemnot, Husten, Hämoptyse, Brustschmerzen.
Die Hämoptyse ist eines der Hauptsymptome der Krankheit. Im Auswurf erscheinen Blutstreifen oder kleine Blutgerinnsel. Die Hämoptyse tritt periodisch auf oder ist ständig vorhanden. In schweren Fällen entwickelt sich eine Lungenblutung. Dieser Zustand wird als potenziell lebensbedrohlich angesehen und tritt auf, wenn ein großes Lungengefäß betroffen ist.
Es tritt ein atypischer Ausbruch der Krankheit auf: Bauchschmerzen, Übelkeit, Sodbrennen, Trockenheit und Bitterkeit im Mund. Experten nehmen ähnliche klinische Manifestationen als Symptome einer chronischen Pankreatitis an und werden oft mit der Diagnose verwechselt.
Die Auskultation bestimmt trockene und stimmhafte feuchte Rales, Percussionverkürzung und -dumping des Lungenschalls, radiographisch feinmaschige Deformität des Lungenmusters, kleine fokale Infiltrationsveränderungen in Form von Mehrfachschatten im Lungengewebe, unterschiedlich große Infiltrate in den Wurzelzonen beider Lungen. Die Blutkonzentration von Hämoglobin nimmt ohne Blutung ab.
In Zukunft treten Anzeichen einer Nierenschädigung zusammen mit den Lungensymptomen auf. Die Patienten entwickeln Blut im Urin - Hämaturie, Zylinder - Cylindrurie, Proteine - Proteinurie, Oligoanurie, periphere Ödeme, arterieller Hypertonie, Blässe der Haut, Blutung, Myalgie, Arthralgie.
Hämoptyse und Hämaturie führen zu Eisenmangelanämie, die den Allgemeinzustand der Patienten verschlechtert. Bei blasser Haut sind die Schleimhäute zyanotisch, pastös. Patienten mit Goodpasture-Syndrom leiden in der Regel an arterieller Hypertonie. Sie haben die Grenzen der relativen kardialen Dummheit an den linken, gedämpften Herztönen erhöht.
Die schnelle Entwicklung der Krankheit ist durch Anzeichen einer akuten Lungen- und Nierenpathologie gekennzeichnet. In Ermangelung einer angemessenen und rechtzeitigen Behandlung sterben die Patienten innerhalb eines Jahres nach Beginn der Krankheit. Die Todesursache ist akutes Nierenversagen oder Lungenblutungen.
Bei langsamer Entwicklung treten die Hauptsymptome periodisch auf. Kompetente Behandlung verlängert die Lebensdauer der Patienten und verbessert deren Qualität erheblich.
Diagnose
Diagnose der Pathologie umfasst die Sammlung von Beschwerden und Anamnese des Lebens, Krankheit. Von großer Bedeutung ist die Familiengeschichte.
Die Hauptdiagnosemethode ist der Nachweis von Serum-Anti-GBM-Antikörpern im Blut. Hierzu werden serologische Tests eingesetzt: indirekte Immunfluoreszenz oder Enzymimmunoassay.
Um die angebliche Diagnose mit zusätzlichen Methoden zu bestätigen oder zu widerlegen:
- Klinische Blut- und Urintests.
- Immunogramm
- Klinische Analyse von Auswurf.
- Die Sammlung von Zellen und Geweben der Nieren und Lunge aus dem Körper für ihre mikroskopische Untersuchung.
- Röntgenaufnahme der Lunge.
- Messung der Volumen- und Geschwindigkeitsparameter der Atmung.
- Elektrokardiographie.
- Bestimmung des Partialdrucks von Sauerstoff und Kohlendioxid im arteriellen Blut.
- Ultraschalluntersuchung der Nieren.
- Echokardiographie.
Veränderung der Lunge mit dem Fortschreiten der Krankheit und der Lunge eines Patienten mit Goodpasture-Syndrom im Diagnosebild
Das Goodpasture-Syndrom sollte von Wegener-Granulomatose, Polyarteritis nodosa, systemischem Lupus erythematodes und hämorrhagischer Vaskulitis unterschieden werden. Diese Erkrankungen sind Autoimmunerkrankungen und haben ein ähnliches klinisches Bild, während Patienten keine Antikörper gegen die Hauptmembranantigene haben.
Behandlung
Die Behandlung des Goodpasture-Syndroms wird von Rheumatologen, Nephrologen und Pulmologie durchgeführt. Die rechtzeitige Diagnose und Beseitigung des ursächlichen Faktors kann das weitere Fortschreiten der Pathologie verlangsamen.
- Corticosteroide - "Betamethason", "Dexamethason", "Methylprednisolon",
- Zytostatika - Azathioprin, Cyclophosphamid. Die Immunsuppression wird im Durchschnitt bis zu einem Jahr lang durchgeführt. Ihr frühes Auftreten kann den progressiven Nierenschaden verlangsamen.
- Symptomatische Therapie: Transfusionen von roten Blutkörperchen und Blutplasma, Verabreichung von Eisenpräparaten.
- Um Anti-GBM-Antikörper aus dem Blut zu entfernen, wird eine tägliche Plasmapherese für 14 Tage durchgeführt. Mit der Entwicklung von Nierenversagen schreitet die Hämodialyse oder Nephrektomie mit Nierentransplantation voran.
Eine solche Therapie dauert 6-12 Monate und ermöglicht es Ihnen, das Leben der Kranken zu verlängern. Ziel ist es, die Bildung neuer Antikörper zu verhindern - die Autoantikörpergenese.
Die Prognose der Erkrankung ist meist ungünstig. Das Goodpascher-Syndrom schreitet stetig voran. Die Haupttodesursache von Patienten ist eine starke Lungenblutung, die Entwicklung von Nieren- oder Atemstillstand. Der Tod tritt ein paar Jahre nach Ausbruch der Krankheit ein. Bei rechtzeitiger Behandlung verläuft die Krankheit relativ leicht. In seltenen Fällen ist ein Rückfall der Pathologie durch anhaltendes Rauchen oder infektiöse Schädigungen der Atmungsorgane möglich.
Um die Entwicklung der Pathologie zu verhindern, ist es notwendig, sich regelmäßig einer umfassenden Untersuchung des gesamten Organismus zu unterziehen, um virale Infektionskrankheiten bis zum Ende zu heilen und schlechte Gewohnheiten zu bekämpfen.
Das Goodpasture-Syndrom ist eine seltene, aber schwerwiegende Systemerkrankung, die selbst von qualifizierten Fachleuten oft unterschätzt wird. Solche Syndrome finden sich manchmal in der medizinischen Praxis. Es ist notwendig, sich an ihre klassischen Manifestationen, Diagnosefunktionen, die Möglichkeit von atypischem und Blitzstrom sowie den Tod zu erinnern.
Goodpasture-Syndrom
Das Goodpasture-Syndrom ist eine pathologische Autoimmunerkrankung, bei der Autoantikörper in den Basalmembranen der Glomeruli der Nieren und Lungenbläschen entstehen. Die Krankheit verschwindet nicht asymptomatisch: Hauptsymptom sind Blutungen aus der Lunge, andere Manifestationen sind Niereninsuffizienz (Glomerulonephritis), Nierenversagen. Sie können dieses Symptom mithilfe von Labortests identifizieren. Die Analyse bestätigt das Vorliegen einer solchen Krankheit, wenn Antikörper gegen die Basalmembran der glomerulären Niere (Anti GBM) im Blut nachgewiesen werden. Um die Krankheit mittels einer Biopsie der Nieren und Lunge zu erkennen, werden Röntgenaufnahmen gemacht.
Informationen zur Krankheit
Dies ist eine Erkrankung, die von immuninflammatorischen Läsionen der Kapillaren des Nieren- und Lungengewebes begleitet wird. Das Goodpasture-Syndrom tritt bei Komplikationen wie Glomerulonephritis und Pneumonitis auf. Das Syndrom wurde erstmals 1919 diagnostiziert.
Die Krankheit wurde vom Pathophysiologen Goodpascher bestimmt. Wenn wir über medizinische Einstufung sprechen, gehört die Krankheit zur systemischen Vaskulitis. Diese seltene Krankheit tritt nur bei einer von einer Million Menschen auf und führt in vielen Fällen zum Tod. Viele Patienten ignorieren die Symptome lange und gehen nur dann zum Arzt, wenn Herz- und Lungeninsuffizienz vorliegen.
Die Krankheit kann sowohl Erwachsene als auch Kinder betreffen, wird jedoch meistens bei Patienten im Alter von 20 bis 30 oder 50 bis 60 Jahren gebildet. Die Krankheit wird am häufigsten in der männlichen Bevölkerungshälfte gebildet. Diagnostizieren Sie das Goodpascher-Syndrom bei Kindern. Daher sollte bei ARVI die Behandlung gebührend berücksichtigt werden. Ein solches Kind sollte antivirale Medikamente und andere medizinische Verfahren erhalten.
Ursachen von
Bis heute können Wissenschaftler nicht genau sagen, was die Entstehung dieser Krankheit auslöst. Es gibt Hinweise darauf, dass der virale Infektionsprozess (Influenza, Typ-A-Virushepatitis) ein ärgerlicher Faktor ist. Auch das Auftreten der Krankheit provozieren, können Medikamente wie Carbimazol und Penicillamin erhalten. Für andere Krankheitsursachen ist es üblich, Inhalation von Schadstoffen, Unterkühlung und Tabakrauchen einzubeziehen. Daher ist es sehr wichtig, Ihre Gesundheit und Ihren Lebensstil zu überwachen.
Die Krankheit kann genetisch übertragen werden. Die medizinische Literatur beschreibt Fälle, in denen das Syndrom an Angehörige weitergegeben wurde. Eine solche Krankheit kann aufgrund von Veränderungen des körpereigenen Immunsystems dramatisch auftreten. Unter dem Einfluss aggressiver Faktoren im Körper beginnt die Produktion von Antikörpern gegen solche Strukturen wie die Basalmembranen in den Lungenarterien und Nierenglomeruli.
Es wird angenommen, dass die Rolle des Antigens im Blutstrom durch eine Komponente wie die a-3-Kette von Typ IV-Kollagen gespielt wird. Es wird in den Kapillaren der Nieren und in den Basalmembranstrukturen gefunden. Antikörper werden zusammen mit dem C3-Komplement mit Antigenen kombiniert, und die neu entstehenden Immunkomplexe reichern sich entlang der Basalmembran an. Sie induzieren eine Entzündung, die die glomerulären Nierenstrukturen beeinflusst. Als Folge dieser Veränderungen tritt eine Erkrankung in Form von Alveolitis und Glomerulonephritis auf.
Bei der Entwicklung der ersten Variante der Krankheit beim Goodpasture-Syndrom wird der Prozess der Aktivierung von Makrophagen, die in diesem Zustand Zytokine (etwa 40) freisetzen, als irritierend angesehen. Zur ersten Gruppe gehören folgende Vertreter: Inteleukin-8, Hämatoxine, Leukotriene. Ihre Aufgabe ist es, den Prozess der Passage polymorphonuklearer Leukozyten in die Lunge zu verbessern.
Und Zytokine der 2. Gruppe helfen, Fibroblasten in dieses Organ zu transportieren. Makrophagal und Thrombozyten stoßen unter anderem auf ihr Wachstum. Außerdem können Alveolarmakrophagen Proteasen bilden, reaktive Sauerstoffspezies, die Lungengewebe schädigen.
Symptome einer Krankheit
Das Goodpasture-Syndrom, dessen Symptome sich unterscheiden können, äußert sich in solchen Formen: bösartig, mittelschwer und langsam. Das klinische Bild jeder Phase der Erkrankung und ihre Charakteristik für den Krankheitsverlauf. Die maligne Form ist durch folgende Symptome gekennzeichnet: hämorrhagische Pneumonie; akute, sich schnell entwickelnde Glomerulonephritis. In der zweiten, mäßigen Form manifestieren sich die Lungen- und Nierenkrankheiten in geringerem Maße, und das Syndrom selbst entwickelt sich langsamer und gemäßigter.
Die dritte Stufe ist das Auftreten von chronischem Nierenversagen. Es ist durch das Vorhandensein von Phänomenen der Glomerulonephritis gekennzeichnet. Lungenerkrankungen entwickeln sich in diesem Stadium etwas später als in den beiden vorangegangenen Fällen. Bei einem malignen Krankheitsverlauf beginnt eine Person sofort über Blutungen aus der Lunge zu klagen. Er macht sich Sorgen um Nierenschäden, da sich in dieser Phase ein Misserfolg entwickelt.
Diese Erscheinungen erfordern eine rechtzeitige medizinische Versorgung. Um die Symptome zu beseitigen, müssen Sie Maßnahmen ergreifen, um den Wasser- und Elektrolythaushalt wieder aufzufüllen, Bluttransfusionsmaßnahmen durchzuführen, Sauerstoff einzuatmen und die Hämodialyse im Krankenhaus durchzuführen. Bei milderen Manifestationen beginnt die Krankheit mit mildem, mäßigem Fieber, Apathie, Unwohlsein und Erschöpfung mit Gewichtsverlust. Manchmal können Probleme mit der Lunge auftreten. Die Patienten klagen häufig über Husten, blaue Haut, Brustschmerzen, Blutgerinnsel und Blutungen aus der Lunge. Das Syndrom kann durch Herzasthma und Lungenödem kompliziert sein.
In der nahen Zukunft können sich arterielle Hypertonie und periphere Ödeme zu den bereits aufgelisteten Symptomen anschließen. Von der Herzseite aus können Sie Veränderungen feststellen: Der Herzton wird taub, Sie hören das durch Reibung hervorgerufene Geräusch des Perikards. Manchmal führen diese Veränderungen zu Funktionsstörungen des linken Ventrikels. Bei Labortests kann der Patient das Phänomen der Hämaturie und Oligurie erfahren. Die Krankheit wird von Muskel- und Gelenkschmerzen, Blutergüssen der Haut und Schleimhäuten begleitet.
Diagnose des Syndroms
Bei der Untersuchung des Patienten sieht man, dass seine Haut blasser und pastös ist. Ödeme können im Gesicht auftreten. Mit Hilfe des Zuhörens kann festgestellt werden, dass in der Lunge trockene und feuchte Rales beobachtet werden, deren Anzahl im Moment des Auftretens einer Hämoptyse zunimmt.
In einer Laboranalyse können Sie die hypochrome Anämie, das Phänomen Anisozytose, Poikilozytose, Leukozytose feststellen, während die Blutsenkungsgeschwindigkeit der Erythrozyten steigt. Zur Diagnose wird eine Probe nach Zimnitsky verschrieben und in der Analyse wird Isohypostenurie beobachtet. Bei der biochemischen Analyse von Blut steigt der Anteil solcher Bestandteile allmählich an: Kreatinin, Harnstoff, Seromcoid.
In der Sputumprobe werden eine große Anzahl von Erythrozyten, Hämosiderin und Siderophagen nachgewiesen. Einer der am besten geeigneten Assays ist das Verfahren zum Nachweis von Antikörpern gegen Basalzellen. Mit einer Studie wie ELISA und RIA werden GBM-Antikörper bestimmt. Auf dem Röntgenbild sichtbare fokale Schatten im Plural.
Für eine genauere Diagnose verschreiben Ärzte manchmal einen Ultraschall der Nieren, ein Kardiogramm und ein Echokardiogramm. Oft eine Biopsie der Nieren und des Lungengewebes. Die Diagnose dieser Krankheit wird von Rheumatologen, Pulmonologen und Nephrologen durchgeführt.
Welche Tests sollten Sie machen?
Um die Krankheit zu bestimmen, müssen Sie einen Blut- und Urintest (allgemein) ablegen, den Auswurf von Sputum aus den Atemwegen untersuchen, Blut für die Biochemie untersuchen und immunobiologische Studien durchführen. Die Funktionsdiagnostik umfasst solche Manipulationen: Röntgen, Kardiogramm, Analyse der Funktion der äußeren Atmung, Untersuchung der Gaszusammensetzung von Blut, Biopsieproben aus Nieren und Lunge, Anwendung von Immunfluoreszenz.
Wenn die Pathologie genetisch übertragen wird, ist es unmöglich, sich vor ihr zu schützen. Um sich so gut wie möglich davor zu schützen, sollte man das Rauchen nicht missbrauchen und in verschmutzten Räumen arbeiten. Es sollte Erkältungen und Infektionskrankheiten angemessen und unverzüglich behandeln. Wenn eine Hämoptyse auftritt, sollten Sie sofort einen Spezialisten kontaktieren.
Syndrombehandlung
Der Therapieverlauf in akuten und chronischen Perioden ist unterschiedlich. Im schweren ersten Stadium ist es üblich, eine Pulstherapie mit Methylprednisolon oder einer kombinierten Variante mit Cyclophosphamid zu verschreiben. Eine solche Behandlung kann nicht abrupt abgebrochen werden, es ist eine Umstellung auf die Erhaltungstherapie erforderlich. Die Verwendung von Elektrophorese ist bei Patienten ein großer Erfolg.
Um den Körper nach einer Lungenblutung wiederherzustellen, ist es notwendig, rote Blutkörperchen zu transfusieren und Eisenzusätze zu verschreiben, die dazu beitragen, sich von einer Anämie zu erholen. Wenn die Nieren Probleme haben und bereits eine Insuffizienz besteht, wird empfohlen, eine solche Reinigungsmethode wie die Hämodialyse zu verwenden. Entfernen Sie in seltenen Fällen die erkrankte Niere und setzen Sie sie gesund um. Es gibt jedoch keine Garantie dafür, dass die Krankheit in einem gesunden Körper nicht auftritt.
Die Plasmophorese sollte innerhalb von 2–3 Wochen durchgeführt werden. Dies sollte geschehen, bis Antikörper gegen die Basalzellen eliminiert sind. Die Behandlung mit Hormonen und Cyclophosphamid dauert normalerweise 6 bis 12 Monate. Bei einem malignen Verlauf tritt der Tod sehr schnell ein (innerhalb weniger Wochen). Bei milderen Formen kann das Leben des Patienten 1-3 Jahre dauern.
Die Krankheit kann fortschreiten und zum Tod führen. Wenn der Patient die Diagnose der Krankheit und deren Behandlung lange Zeit vernachlässigt hat, können diese Folgen nicht umgangen werden. Die Ärzte garantieren, dass der Patient bei rechtzeitiger und ordnungsgemäß begonnener Behandlung eine günstige weitere Prognose hat. Die Hauptsache ist, die Behandlung zu beginnen, bevor eine Niereninsuffizienz auftritt.
Viele Patienten sterben während einer Lungenblutung. Es ist wichtig zu wissen, dass bei einem solchen Symptom sofort sichergestellt werden muss, dass die Atemwege passierbar sind. Nothilfe umfasst die Belüftung der Lunge.
Das Goodpasture-Syndrom ist eine sehr gefährliche und heimtückische Krankheit, die die sofortige Reaktion des Patienten erfordert. Eine lange Verzögerung beim Facharztbesuch kann das Leben eines Patienten kosten. Bei dem geringsten Anzeichen eines solchen Unwohlseins sollten Sie sofort Ihren Arzt konsultieren und sofort Maßnahmen ergreifen. Führen Sie dazu eine Diagnose durch und verschreiben Sie die entsprechende Behandlung. Selbsttherapie ist ausgeschlossen.