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Eosinophilie im Blut

Unter Eosinophilie wird ein Zustand verstanden, bei dem der Gehalt an Eosinophilen im Blut erhöht ist. Die Hauptaufgabe besteht darin, vor parasitären Infektionen zu schützen, an der Bildung einer allergischen Reaktion teilzunehmen und die Antigen-Antikörper-Immunkomplexe zu absorbieren.

Norm Eosinophile

Die Norm unterscheidet sich für Erwachsene und Kinder:

  • Bei einem erwachsenen Mann sollte der Gehalt an Eosinophilen 0,5 bis 5% aller weißen Blutkörperchen betragen.
  • Bei Frauen variiert der relative Gehalt wie bei Männern zwischen 0,5 und 5%, kann sich jedoch während eines Monats je nach Phase des Menstruationszyklus ändern. In der ersten Phase werden höhere Werte beobachtet, nach dem Eisprung sinkt der Spiegel.
  • Die Norm für Kinder unter fünf Jahren liegt nach fünf Jahren zwischen 0,5 und 7% - zwischen 1 und 5%.

Der absolute Absolutwert für einen Erwachsenen beträgt 0,15 - 0,45 · 10 & sup6; pro Liter.

Wie zu bestimmen?

Der Gehalt an Eosinophilen im Blut wird während der allgemeinen Analyse bestimmt. Material, das morgens auf leeren Magen von einem Finger genommen wurde. Es werden sowohl der absolute Wert als auch der relative Wert geschätzt, dh sowohl die Gesamtzahl der Zellen als auch der prozentuale Anteil im Verhältnis zu anderen weißen Blutkörperchen. Wenn ihr Niveau über der Norm liegt, spricht man von Eosinophilie. Über Hypereosinophilie sagen, wenn der Gehalt 15% überschreitet.

Die relative Eosinophilie wird wie folgt klassifiziert:

  • einfach - wenn der Wert 10% nicht überschreitet;
  • mittel - von 10 bis 20%;
  • schwer - über 20%.

Wann kommt es vor?

Eosinophile beginnen sich aktiv im Knochenmark zu bilden, wenn Fremdkörper in den Körper eingedrungen sind. Es gibt zwei Arten von Eosinophilie: reaktive und durch Blutkrankheiten hervorgerufene.

Die Ursachen für reaktive Eosinophilie sind zahlreich. Dies ist eine vollständige Liste verschiedener Krankheiten, einschließlich:

  • Parasitäre Infektionen: Ascariasis, Strongyloidiasis, Trichinose und andere.
  • Maligne Tumoren: Sarkome, Krebs, Hodgkin-Lymphom, immunoblastische Lymphadenopathie, Non-Hodgkin-Lymphome.
  • Atopische und allergische Erkrankungen: Asthma bronchiale, atopische Dermatitis, allergische Rhinitis, berufliche Lungenerkrankungen und andere. Bei allergischen Reaktionen ist die Blut-Eosinophilie in der Regel mäßig.
  • Nichtparasitäre Infektionen: Scharlach, Brucellose, Mononukleose und andere.
  • Diffuse Bindegewebskrankheiten: rheumatoide Arthritis, Sarkoidose, Sklerodermie, Periarteriitis nodosa und andere.
  • Hautkrankheiten: Pemphigus, Dermatitis herpetiformis, Ekzem, Pemphigus.
  • Hormonstörungen.
  • Leffler-Syndrom, eosinophile Pneumonie, Churg-Strauss-Syndrom.
  • Immunpathologien: Immunglobulinmangel, Wiskott-Aldridge-Syndrom.
  • Leberzirrhose.
  • Angeborene Herzfehler

Zu den Blutkrankheiten, die einen Anstieg der Eosinophilen verursachen, gehören:

Die häufigsten Ursachen für Eosinophilie

Parasitäre Infektionen

Ärzte auf der ganzen Welt haben bei erhöhten Eosinophilen bei einem Patienten in erster Linie Verdacht auf Helmintheninfektionen. Parasitäre Invasion ist die häufigste Ursache für Eosinophilie. Die Ausnahme ist Giardiasis, bei der der Spiegel dieser Leukozyten nicht immer ansteigt.

Die schwerste Eosinophilie entwickelt sich mit Schistosomiasis, Trichinose, Filareiasis. Bei diesen Erkrankungen kommt es gleichzeitig zu einer Erhöhung der Milz und der Leber sowie zu einer Zunahme und Veränderung der Form der Lymphknoten. In diesem Zusammenhang ist eine Differentialdiagnose mit eosinophilem Syndrom erforderlich.

Nach Beginn der Behandlung steigt die Anzahl der Eosinophilen im Blut an und bleibt ziemlich lange auf einem erhöhten Niveau. Dies zeigt den Beginn der Genesung an, während die Anzahl dieser Zellen am Höhepunkt der Erkrankung abnehmen kann.

Allergien

Die Eosinophilen nehmen mit allergischen Reaktionen immer zu. Ich muss sagen, dass es in diesem Fall eine moderate Eosinophilie gibt - die absolute Anzahl dieser Leukozyten liegt zwischen 0,6 x 10 & sup6; / l, aber nicht mehr als 1 x 10 & sup6; / l. Wenn das Niveau höher ist, dann liegen die Gründe nicht in einer Allergie, sondern in einer anderen.

Maligne Tumoren

Hohe Eosinophilenwerte ohne ersichtlichen Grund - immer ein Grund, auf Krebs untersucht zu werden. Eosinophilie ist besonders charakteristisch für Darm-, Schilddrüsen-, Magen-, Uterus-, Bronchus-, Nasopharynx-, akute eosinophile Leukämie, akute myeloblastische und lymphoblastische Leukämie. Wenn nach erfolgreicher Krebsbehandlung wieder ein Anstieg der Eosinophilen beobachtet wird, deutet dies darauf hin, dass die Erkrankung fortschreitet und die Metastasierung begonnen hat.

Hypereosinophiles Syndrom

Eine der Ursachen schwerer Eosinophilie ist das idiopathische hypereosinophile Syndrom. Die Krankheit ist durch einen hohen Gehalt dieser Zellen im Blut für 6 Monate oder mehr gekennzeichnet. Es gibt jedoch keine anderen möglichen Ursachen für hohe Eosinophile. Die Symptome der Krankheit sind vielfältig, da verschiedene Organe am pathologischen Prozess beteiligt sind. Häufig markierter Schaden am Herzen. Die gefährlichste Komplikation des Syndroms ist die endomyokardiale Thrombose. Lungen, Haut, Magen-Darm-Trakt, Leber, Gehirn, Milz, Magen-Darm-Trakt können in den betroffenen Bereich gelangen. Die Behandlung mit Kortikosteroiden zielt darauf ab, die Anzahl der Eosinophilen zu reduzieren. Die Ursache der Pathologie ist nicht bekannt. Bei schweren Organschäden sowie in Fällen, in denen die Krankheit nicht behandelbar ist, ist die Todesrate hoch - bis zu 75% innerhalb von 3 Jahren.

Erhöhte Eosinophile bei Kindern

Wenn Eosinophilie bei Kindern entdeckt wird, muss zuerst eine Differentialdiagnose gestellt werden, um eine Blutkrankheit auszuschließen.

Reaktive Eosinophilie bei einem Kind hat meistens folgende Gründe:

  • Allergie gegen Medikamente. Es sollte gesagt werden, dass eine allergische Reaktion eine der häufigsten Ursachen für Eosinophilie bei Kindern ist. In diesem Fall wird bei akuten Allergien schwere, bei chronischen Allergien beobachtet.
  • Intrauterine Infektionen.
  • Wurmbefall
  • Hautverletzungen.
  • Pilzkrankheiten.
  • Staphylokokken-Infektion.
  • Vaskulitis
  • Magnesiumionenmangel.

Die reaktive Form erfordert keine spezifische Behandlung. Normalerweise kehren die Leukozyten mit der Eliminierung der Primärerkrankung zur Normalität zurück.

Symptome

Eosinophilie selbst hat keine Manifestationen. Dies sind in der Regel die Symptome dieser Krankheiten, die zu einem Anstieg des Spiegels dieser Zellen führten.

Bei autoimmunen systemischen Erkrankungen werden gewöhnlich Gewichtsverlust, Gelenkschmerzen, Anämie, Entzündungen der Gefäßwände und Hautmanifestationen beobachtet.

Wenn parasitäre Infektionen Leber und Milz vermehren, werden Lymphknoten schmerzhaft, Gelenkschmerzen, Juckreiz, Schwellungen und Anzeichen einer allgemeinen Vergiftung wie Übelkeit, Myalgie, Kopfschmerzen, Schwäche und Appetitlosigkeit.

Wenn allergische Reaktionen Hautausschlag, Juckreiz, Blasen, Ausbluten der Epidermis auftreten.

Behandlung

Die Behandlung der Eosinophilie wird von einem Hämatologen durchgeführt. Die Therapie hängt von der Ursache der Pathologie, der Schwere des Kurses, dem allgemeinen Gesundheitszustand der Person und ihrem Alter ab. Wenn Eosinophilie durch eine Allergie gegen Medikamente verursacht wird, reicht es aus, die Medikation abzubrechen.

In einigen Fällen ist es nicht möglich, die Ursache des pathologischen Zustands herauszufinden. In diesem Fall verschlechtert sich die Person, und in diesem Fall kann ein Glukokortikoids-Kurs verordnet werden. Eosinophilie kann einige Organe schädigen. Die Haut, die Verdauungsorgane, die Lunge sowie die Nerven- und Herz-Kreislauf-Systeme können darunter leiden.

Bei akuter Eosinophilie benötigt eine Person sofortige Hilfe. Es befindet sich im Krankenhaus, wo eine gründliche Untersuchung zur dringenden Diagnose durchgeführt wird.

Fazit

Eosinophilie ist eine pathologische Erkrankung, die in den meisten Fällen mit der Entwicklung von Krankheiten im Körper einhergeht. Die Produktion neuer Zellen weist auf das Eindringen eines Schadstoffs in den Körper hin. Auch wenn es keine Anzeichen gibt, ist eine Untersuchung und Klärung der Ursachen erforderlich. Erhöhte Eosinophile können ein Symptom für schwere Erkrankungen sein. Daher ist es wichtig, rechtzeitig eine Untersuchung durchzuführen und mit der Behandlung zu beginnen.

Hyper-eosinophiles Syndrom: Merkmale des Verlaufs und der Behandlung

Das hypereosinophile Syndrom ist eine seltene hämatologische Pathologie, die durch Eosinophilie (hohe Eosinophilie) von Blut, Knochenmark und Gewebeinfiltration dieser Zellen mit Schäden an inneren Organen gekennzeichnet ist. Männer zwischen 20 und 50 Jahren sind anfälliger für die Krankheit. Bei Frauen wird die Krankheit ebenfalls erkannt, jedoch viel seltener (Verhältnis 9: 1). Es gibt Fälle dieses Syndroms bei Kindern.

Entwicklungsmechanismen

Die genauen Ursachen der Erkrankung sind derzeit nicht bekannt. Es wird angenommen, dass die Basis des hypereosinophilen Syndroms sekundäre Eosinophilie ist, die durch eine erhöhte Produktion von Cytokinen durch die klonale Lymphozytenpopulation verursacht wird. Chromosomenstörungen können diesen Prozess auslösen.

Pathologische Veränderungen im Körper bei dieser Pathologie sind auf verschiedene Mechanismen zurückzuführen. Zunächst aktivieren aktivierte Eosinophile, die in das Gewebe eindringen, spezielle Granulate, die Endothelzellen (Gefäßinnenauskleidung), Nervenenden schädigen und Thrombose verursachen. Zweitens interagieren Eosinophile mit Mastzellen und produzieren Wachstumsfaktoren, die zu einer erhöhten Proliferation dieser Zellen und der Freisetzung biologisch aktiver Substanzen führen:

Die Entwicklung der Fibrose in Geweben ist mit deren Wirkung verbunden, da sie Fibroblasten stimuliert, die die Hauptkomponenten des Bindegewebes intensiv synthetisieren.

Merkmale des Verlaufs und Krankheitsbild

In den Anfangsstadien verläuft das hypereosinophile Syndrom latent, ohne dass Symptome auftreten. Es kann versehentlich während der Untersuchung festgestellt werden. Mit fortschreitender Krankheit treten Beschwerden auf:

  • Müdigkeit;
  • Muskelschmerzen;
  • Fieber;
  • Atemnot bei Anstrengung;
  • Husten;
  • Hautausschlag (Urtikaria, papulös, vesikulär);
  • Angioödem;
  • Sehbehinderung.

In Zukunft wird das Krankheitsbild der Krankheit durch fibröse Veränderungen in den inneren Organen bestimmt.

Bei einer Schädigung des Herzens bei Patienten können sich entwickeln:

  • Kardiomyopathie;
  • endomyokardiale Fibrose;
  • Fibrose von Herzklappen und deren Versagen;
  • restriktive Perikarditis;
  • Herzinfarkt;
  • Herzinsuffizienz.

Unter Beteiligung des Nervensystems am pathologischen Prozess wird der Verlauf des hypereosinophilen Syndroms durch folgende Komplikationen erschwert:

  • Störung des zentralen Nervensystems;
  • Epilepsie;
  • Thromboembolie von Gehirngefäßen;
  • eosinophile Meningitis;
  • periphere Neuropathie;
  • Demenz.

Bei den meisten Patienten mit dieser Pathologie wirkt sich das auf die Atmungsorgane aus. Zur gleichen Zeit können gefunden werden:

  • eosinophile Infiltrate in der Lunge;
  • Fibrose im Lungengewebe;
  • pulmonale vaskuläre Thromboembolie;
  • Entzündung der Pleura.

Reagiert auch auf die Hypereosinophilie der Leber und des Gastrointestinaltrakts. Zur gleichen Zeit entwickeln:

Oft, wenn Hypereosinophilie die Gefäße betrifft, die das Sehorgan versorgen.

Diagnose

Die Diagnose "hypereosinophiles Syndrom" basiert auf:

  • zur Analyse der Beschwerden und der Krankheitsgeschichte;
  • Erkennung von Schäden an inneren Organen;
  • Untersuchung der Ergebnisse zusätzlicher Forschung;
  • Ausschluss anderer Erkrankungen, die bei Eosinophilie auftreten (Helmintheninfektionen, Allergien, Hämoblastose).

Im Blut solcher Patienten wird festgestellt:

  • ein Anstieg des Spiegels an Eosinophilen über 1,5 × 10, / l, der mindestens 6 Monate andauert (sowohl reife Zellen als auch ihre Vorläufer werden gefunden);
  • morphologische Veränderungen von Eosinophilen (Verringerung der Granulatgröße und -anzahl; Hypersegmentierung der Kerne);
  • erhöhte Leukozytenzahl (eine hohe Leukozytose von 90 × 10⁹ / l und mehr geht mit einer schlechten Prognose einher);
  • Veränderung der Thrombozytenkonzentration (Thrombozytopenie oder Thrombozytose);
  • Anämie

Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Knochenmarksbiopsie mit anschließender histologischer und zytogenetischer Forschung verwendet. Ein maligner Klon von Zellen ist jedoch nicht immer möglich, um verfügbare Methoden zu identifizieren.

Ein obligatorisches Zeichen dieser Pathologie ist eine Schädigung der inneren Organe, daher wird einer gründlichen Untersuchung besondere Aufmerksamkeit gewidmet. Solche Patienten werden zugewiesen:

  • Elektrokardiographie;
  • Echokardiographie;
  • Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhle;
  • endoskopische Untersuchungen;
  • Radiographie der Brust;
  • Berechnete oder Magnetresonanztomographie, falls erforderlich, die Art der erkannten Änderungen verdeutlichen;
  • Biopsie von Organen und Geweben;
  • Untersuchung des Fundus.

Wenn keine pathologischen Veränderungen im Untersuchungsprozess festgestellt werden und der Patient an Hypereosinophilie leidet, wird ein Follow-up durchgeführt. Eine erneute Untersuchung wird spätestens 6 Monate empfohlen.

Da die Schädigung der inneren Organe mit einer Fibrose verbunden ist, bei der das Enzym Tryptase eine wichtige Rolle spielt, wird empfohlen, den Gehalt dieses Enzyms im Blutserum zu bestimmen. Dies ist prognostisch wichtig. Ein hoher Tryptasespiegel deutet auf eine schlechte Prognose hin.

Behandlung

Die Behandlung von Patienten mit hypereosinophilem Syndrom zielt auf die Verhinderung und Verringerung des Schadens an inneren Organen. Verwenden Sie dazu:

  • Corticosteroide (Prednison);
  • Zytostatika (Hydroxymethylharnstoff, Cyclophosphamid, Vincristin usw.);
  • α-Interferone;
  • Tyrosinkinase-Inhibitoren (Glivec).

Es sei darauf hingewiesen, dass eine solche Behandlung nicht immer wirksam ist. Einige Patienten entwickeln eine Medikamentenresistenz, und die Krankheit schreitet weiter voran.

Derzeit ist die einzige radikale Behandlung die Transplantation von hämatopoetischen Stammzellen. Die Methode ist jedoch mit einem hohen Risiko für Komplikationen und einer hohen Mortalität in der frühen Phase nach der Transplantation verbunden. Daher sind die Indikationen für diese Art der Therapie auf Fälle beschränkt, in denen eine Resistenz gegen andere Arten der Behandlung vorliegt.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Die ersten Veränderungen werden im Bluttest festgestellt, und der Patient erhält nach seinen Ergebnissen häufig einen Termin bei einem Allergologen. Später wird er von einem Hämatologen behandelt. Im Zusammenhang mit der Niederlage verschiedener Organe kann es erforderlich sein, einen Lungenarzt, einen Dermatologen, einen Augenarzt, einen Kardiologen, einen Neurologen oder einen Gastroenterologen zu konsultieren.

Fazit

Die Prognose für das hypereosinophile Syndrom ist ungünstig. Eine frühzeitige Erkennung der Krankheit und eine angemessene Behandlung können die Manifestationen der Fibrose von Organen und Geweben reduzieren und die Lebenserwartung solcher Patienten erhöhen. Die Wissenschaft entwickelt sich jedoch ständig weiter und die Suche nach wirksamen Behandlungsmethoden wird fortgesetzt.

Hyperosinophilie bei Atemwegserkrankungen

Über den Artikel

Zur Zitierung: Chuchalin A.G. Hyperosinophilie bei Erkrankungen des Atmungssystems // BC. 2002. №23. S. 1047

Forschungsinstitut für Pulmonologie, Gesundheitsministerium der Russischen Föderation, Moskau

Forschungsinstitut für Pulmonologie, Gesundheitsministerium der Russischen Föderation, Moskau


Hyperosinophilie tritt bei einer großen Gruppe von Krankheiten auf, die unterschiedliche Mechanismen des Auftretens, verschiedene klinische Manifestationen und unterschiedliche Prognosen und Ergebnisse haben. In der klinischen Praxis beschäftigen sich Ärzte vieler Fachbereiche mit Patienten, die erhöhte Eosinophilen im Blut aufweisen. Die häufigsten Patienten mit Hypereosinophilie werden in der Praxis von Pulmonologen und Allergologen identifiziert. Dieses diagnostische Problem ist jedoch nicht ungewöhnlich bei Erkrankungen des Herzens und der Blutgefäße (systemische Vaskulitis) bei Patienten mit neoplastischen Prozessen. Dieses Syndrom nimmt bei Patienten mit parasitären, pilzlichen, viralen und anderen Erkrankungen einen besonderen Platz ein (Tabelle 1). Genetische angeborene Formen der Hypereosinophilie und eine idiopathische Variante ihres Auftretens werden beschrieben. Das Folgende ist eine Zusammenfassung von Krankheiten, bei denen ein Hypereosinophiliesyndrom auftreten kann (P.Weller, 2002, Up-To-Date, Band 10, Nr. 1). Jeder der Abschnitte in der Tabelle. 1, bedarf einer unabhängigen Analyse. Der Zweck dieses Aufsatzes ist es, die Aufmerksamkeit der Ärzte auf das Problem der Hypereosinophilie bei Patienten mit Pathologie des Atmungssystems zu lenken und differenzielle Diagnosealgorithmen für diese heterogene Gruppe von Krankheiten zu berücksichtigen. Es gibt keine allgemein akzeptierte Einstufung von Atemwegserkrankungen beim Hypereosinophilie-Syndrom. Allergische Erkrankungen der Atemwege, begleitet von Hypereosinophilie:

    Einfache eosinophile Pneumonie

  • Chronische eosinophile Pneumonie
  • Chardzh-Stross-Syndrom
  • Idiopathisches hypereosinophiles Syndrom
  • Akute eosinophile Pneumonie
  • Allergische Rhinitis
  • Bronchialasthma
  • Allergische bronchopulmonale Aspergillose
  • Bronchozentrische Granulomatose
  • Parasitäre Lungenkrankheiten
  • Allergische Reaktionen durch Einnahme von Drogen
  • Exogene allergische Alveolitis
  • Eine andere Gruppe, in der allergische Reaktionen keine pathogenetische Rolle spielen, besteht aus einer Vielzahl klinischer Manifestationen der Erkrankung mit Schädigungen der Atmungsorgane. So kann diese Gruppe Histiozytose X, Lymphom und Hodgkin-Lymphom, Infektionskrankheiten ohne Helminth (AIDS, Cytomegalovirus-Infektion) usw. umfassen.

    Unter hypereosinophilem Syndrom wird eine Erhöhung der Anzahl der Eosinophilen im peripheren Blut von mehr als 250 Zellen pro 1 & mgr; l verstanden. Die physiologische Norm reicht von 50 bis 250 Eosinophilen in 1 μl. Ein kritischer Wert, der auf einen pathologischen Prozess hinweist, der mit einer Zunahme der Anzahl von Eosinophilen zusammenhängt, ist ein Zellniveau von mehr als 450 in 1 μl. Es sollte betont werden, dass der Spiegel der Blut-Eosinophilen nicht mit der Gewebe-Eosinophilie und ihrem Gehalt in der bronchoalveolären Lavage korreliert. Ein klassisches Beispiel ist die Histiozytose X (ein anderer Name ist ein eosinophiles Granulom): Die eosinophile Infiltration wird nur durch histologische Untersuchung von durch offene Biopsie gewonnenen Lungengewebebiopsien nachgewiesen, während im Blut keine Eosinophilie festgestellt wird. Bei der idiopathischen Lungenfibrose wird ein erhöhter Eosinophilengehalt auch nur bei der Untersuchung von bronchoalveolärer Spülflüssigkeit nachgewiesen.

    Bei der Diagnose der Ursache von Hypereosinophilie müssen alle Details der Lebensgeschichte und der Erkrankung des Patienten berücksichtigt werden. Wichtige Informationen zu seinen Hobbys (zum Beispiel einem Vogelliebhaber) und Reisen (Afrika, Lateinamerika und andere Regionen, in denen Pilz- und Parasitenerkrankungen häufig sind).

    Besondere Aufmerksamkeit gilt der Verschreibung von Arzneimitteln, bei deren Empfang die hypereosinophilen Reaktionen am häufigsten auftreten. Dazu gehören: Nitrofurane, Phenytoin, Alpha-Tryptophan, Ampicillin, Acetaminophen, Pentamidin (bei Inhalation), Ranitidin, Granulozyten-Monozyten mit Koloniestimulationsfaktor, Aluminiumsilikat und andere Metallsalze. Schwefelhaltige Salze, die beim Anbau von Weinbergen, Drogen (Heroin, Kokain), Latexallergien bei Arbeitern in der Kautschukindustrie und anderen verwendet werden, sollten identifiziert werden.

    Die Reaktion des Lungengewebes auf Medikamente verursacht derzeit zunehmende Besorgnis bei Ärzten. In den letzten Jahren wurden hypereosinophile Reaktionen und pulmonale Infiltrate beschrieben, wenn Corticosteroid-Hormonpräparate, Natriumcromoglycat und einige andere Arzneimittel verschrieben wurden. Immunologische Mechanismen allergischer Reaktionen, die bei der Medikation auftreten, sind unzureichend charakterisiert. Sie sind meist nicht von Immunglobulinen der Klasse E abhängig.

    Klinisch kann die pathologische Reaktion der Atmungsorgane als akute Erkrankung ablaufen oder sich langsam entwickeln und Merkmale eines chronischen Prozesses annehmen. Im letzteren Fall treten immer diagnostische Schwierigkeiten auf, da es manchmal schwierig ist, einen ursächlichen Zusammenhang zwischen den Symptomen der Krankheit und der Langzeitmedikation herzustellen. In dieser Hinsicht sind die Nebenwirkungen von Nitrofuranen besser bekannt. So wurden hypereosinophile pulmonale Infiltrate beschrieben, die nach ihrer Verabreichung entstanden sind. bei längerer Ernennung kann sich ein Lupus-ähnliches Syndrom entwickeln (J. Murray, J. Nadel, 1988).

    Eosinophile Pneumonie, Alveolitis, interstitielle Pneumonie und Bronchialasthma können die häufigsten Reaktionen der Atmungsorgane sein. Daher muss der Arzt, der einen Patienten mit Hypereosinophilie behandelt, sorgfältig eine Krankengeschichte sammeln. Er muss eine Art Revision aller von Ärzten verschiedenster Fachgebiete verschriebenen Medikamente durchführen und auch genau wissen, welche Medikamente der Patient selbst eingenommen hat, ohne das Wissen der Ärzte. Diese Regel ist eine der notwendigen Voraussetzungen für eine erfolgreiche Diagnose und effektive Behandlung.

    Die körperliche Untersuchung beinhaltet sehr wichtige diagnostische Informationen über Läsionen der unteren oder oberen Atemwege. Von grundlegender Bedeutung für die Formulierung der Diagnose ist die Erkennung von Symptomen, die nicht nur auf die Lunge, sondern auch auf andere Organe und Systeme (Herz, Zentralnervensystem, Nieren, Bewegungsapparat und andere) schädigen. Die klinische Untersuchung sollte den Arzt zu einem rationalen Diagnoseprogramm führen, das moderne Methoden der Labor- und Bilddiagnose sowie immunhistochemische und histologische Studien umfasst.

    Die diagnostische Suche nach Hypereosinophilie sollte auf die Erkennung von Symptomen gerichtet sein, die auf einen multiorganpathologischen Prozess hindeuten. Wenn eine klinische Untersuchung Schäden an der Lunge, aber auch am Herzen, der Leber, der Milz, den Muskeln, den Faszien und anderen Organen und Systemen aufdeckt, kann dies in der Regel nicht allergische systemische Erkrankungen oder ein idiopathisches hypereosinophiles Syndrom sein. In dieser Hinsicht ist ein wichtiges diagnostisches Anzeichen eine hohe ESR, die für allergische Erkrankungen nicht charakteristisch ist. Bei der Untersuchung von Patienten mit Hypereosinophilie achten sie immer auf die Kombination mit einer erhöhten IgE-Konzentration, die für allergische Erkrankungen, einige Formen primärer systemischer Vaskulitis (Chardzh-Stross-Syndrom) und Pilzerkrankungen charakteristischer ist.

    Einfache eosinophile Pneumonie

    Eine einfache eosinophile Pneumonie wird mit dem Leffler-Syndrom identifiziert. Im Jahr 1932 veröffentlichte Leffler einen Artikel über die Differentialdiagnose von Lungeninfiltraten. Er beschrieb vier Patienten, bei denen das Krankheitsbild durch minimale Manifestationen der Atemwege, Hypereosinophilie und selbstaufgelöste Infiltrate gekennzeichnet war, die nur während der Thoraxröntgenographie diagnostiziert wurden. Eine retrospektive Analyse von Patienten mit einfacher eosinophiler Pneumonie ermöglicht eine genauere Betrachtung des klinischen Bildes. So haben die Patienten oft einen trockenen, nicht produktiven Husten, der in der Brust, meistens in den oberen Teilen, Keuchen, ein leichtes Schmerzgefühl in der Luftröhre, das mit einer Reizung der Schleimhaut während des Durchgangs von Ascarid-Larven oder anderen Parasiten einhergeht. Der Schleim ist zähflüssig und kann leicht blutig sein. Die Radiographie der Lunge zeigt Infiltrate mit runder oder ovaler Form von einigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern in beiden Lungenfeldern. Diese Infiltrate gehen mit einem Anstieg der Eosinophilen im peripheren Blut um bis zu 10% einher. Die Infiltrate werden mehrere Wochen aufbewahrt, sie können durch die Lungenfelder wandern und sich auflösen, ohne dass sich Narben im Lungengewebe verändern.

    Am häufigsten wird eine einfache eosinophile Pneumonie durch Parasiten wie Ascaris lumbricoides, Strongyloides stercoralis, Ancylostoma, Necator, Uncinaria verursacht. Die Larven dieser Parasiten können durch die Blutbahn in die Atemwege und schließlich in den Gastrointestinaltrakt abgegeben werden. Es wird empfohlen, zum Nachweis von Parasitenlarven eine Untersuchung von Auswurf und Kot durchzuführen.

    Im Auswurf wird ein hoher Gehalt an Eosinophilen und deren Abbauprodukten - Charcot - Leiden-Kristallen nachgewiesen. Die Erhöhung des IgE-Spiegels in der Regel auf über 1000 Einheiten gewinnt auch diagnostische Bedeutung. Der Nachweis eines so hohen IgE-Spiegels führt immer zum Ausschluss einer Parasiten- oder Pilzkrankheit. Hyperosinophilie und Hyperimmunoglobulinämie (IgE) sind Reaktionen, die darauf abzielen, Parasiten aus dem Körper zu entfernen. Eosinophile sekretieren Peptide wie eosinophile Peroxidase, kationisches Protein, großes basisches Protein sowie Wasserstoffperoxid und andere biologisch aktive Substanzen. Die Polarisation von Th2-Zellen nimmt zu, was zu einer erhöhten Sekretion von Interleukin 5 und der Produktion von IgE führt.

    Pathogenetische Mechanismen erklären die wichtigsten klinischen Manifestationen einer einfachen eosinophilen Pneumonie. So wird klar, warum Husten, Auswurf-Charakter, Keuchen im Brustkorb, Hypereosinophilie von Blut und Auswurf, Hyperimmunoglobulinämie-IgE, flüchtige Natur eosinophiler Infiltrate vorliegen.

    W. Thurlbleck, A. Churg (1995) zitiert Fälle von eosinophiler Pneumonie, die sich nach dem Typ des Leffler-Syndroms richten und durch die Verabreichung von Sulfonamiden ausgelöst werden; In anderen Serien waren die Ursache der Lungenentzündung Nickelsalze, die bei der Münzprägung verwendet werden.

    Andere Formen der Lungenpathologie werden durch das Eindringen von Parasiten direkt in das Lungengewebe verursacht, was die anhaltenden klinischen Manifestationen eosinophiler Infiltrate erklärt. Diese Form der parasitären Pathologie umfasst die Paragonimose (Paragonimus westermani, eine Gattung der Nematoden). Erwachsene wandern durch die Darmwand und das Zwerchfell in das Lungengewebe und induzieren eine Entzündungsreaktion. Das Ergebnis des Entzündungsprozesses in der Lunge ist die Bildung von faserigen Bereichen, die einen oder zwei Helminthen enthalten. Faserknoten können verschmelzen und bilden Bereiche der zystischen Degeneration des Lungengewebes. Ein Merkmal des Krankheitsbildes bei Paragonimiasis ist die Beteiligung der Pleurahöhle am pathologischen Prozess. Das Pleuraflüssigkeitsexsudat und das infiltrierte Lungengewebe enthalten überwiegend Eosinophile. Der Schleim bekommt eine Schokoladenfarbe, dabei sind oft Blutstreifen vorhanden. Ein hoher Gehalt an Eosinophilen im Blut wird zu Beginn der Erkrankung beobachtet, kann aber bei chronischen Formen innerhalb normaler Grenzen liegen.

    Die dritte Form der parasitären Schädigung der Lunge und anderer Organe des menschlichen Körpers ist das massive Eindringen von Larven und Eiern von Parasiten in das Gewebe. Infolge der hämatogenen Verbreitung in den Lungen der Larven und der Eier entwickeln sich Husten, Keuchen und Atemnot. Akute Entzündungsreaktionen sind durch einen Anstieg der Eosinophilen im Blut gekennzeichnet. Diese Art von Entzündungsreaktion wird bei massivem Eindringen der Larven von Ascaris, Trichina, Schistosomen sowie bei Strongyloidose beobachtet. Unter den parasitischen eosinophilen Formen der Lungenpathologie nehmen tropische Formen einen besonderen Platz ein, die durch Filarias wie Wuchereria bancrofti, Brugia malayi verursacht werden.

    Daher entwickelt sich eine einfache eosinophile Pneumonie am häufigsten bei parasitären Erkrankungen und der Einnahme bestimmter Medikamente. Es zeichnet sich durch minimale Manifestationen des bronchopulmonalen Syndroms, Hypereosinophilie, IgE-Hyperpergagaglobulinämie und "flüchtiger" Lungeninfiltrate aus. Die Prognose ist günstig; In der Regel ist die Benennung von Glukokortikoiden nicht erforderlich, da eine spontane Auflösung der Infiltrate auftritt. Zweifellos ist es in dieser Kategorie von Patienten notwendig, Entwurmung durchzuführen. Andere Formen der parasitären Lungenschädigung unterscheiden sich durch die klinischen Manifestationen und Mechanismen pathologischer Prozesse. Diese Gruppe der Lungenpathologie verläuft auch mit Eosinophilie, die bei der Differenzialdiagnose berücksichtigt werden muss.

    Akute eosinophile Pneumonie

    Akute eosinophile Pneumonie (OEP) ist eine Art Antipode der einfachen eosinophilen Pneumonie. Sie geht mit Symptomen eines akuten Atemversagens einher, die das Leben eines Kranken gefährden. Das klinische Bild hat viel mit der desquamativen Pneumonie und dem Atemnotsyndrom bei Erwachsenen gemeinsam. Eine Besonderheit von OEP ist der Nachweis von mehr als 40% der Eosinophilen in bronchoalveolärer Flüssigkeit und eine gute Prognose für die Verabreichung von Glucocorticosteroiden. Die Krankheit beginnt akut, innerhalb von 1 bis 5 Tagen nehmen die Symptome eines akuten Atemversagens dramatisch zu. Aus gesundheitlichen Gründen beginnt die künstliche Beatmung der Lunge. Der Wiederbelebung geht eine kurze Periode voraus, in der die Patienten über Schmerzen in der Brust ohne bestimmten Ort, Muskelschmerzen und erhöhte Körpertemperatur klagen.

    Bei der Untersuchung kann man Crepitus "Cellophan" pfeifen hören. Eine Röntgenuntersuchung der Brustorgane zeigt intensive gemischte Naturinfiltrate, die sich sowohl auf den Alveolarraum als auch auf den Zwischenraum erstrecken. Die Lokalisation von Infiltraten ist am vielfältigsten, jedoch hauptsächlich in den oberen Lungenbereichen (bei chronischer eosinophiler Pneumonie sind die Infiltrate hauptsächlich an der Lungenperipherie lokalisiert). Die Anzahl der Eosinophilen im peripheren Blut ist normalerweise normal, was sich vor allem durch ihren hohen Gehalt in der Bronchoalveolarflüssigkeit auszeichnet - von 12 bis 44%, während normalerweise einzelne Zellen bestimmt werden. Versuche, die infektiöse Natur festzustellen, sind erfolglos, selbst wenn eine Biopsie des Lungengewebes durchgeführt wird, ebenso wie es nicht möglich ist, die eingetretenen Veränderungen mit der Einnahme von Medikamenten zu verknüpfen. Die hochauflösende Computertomographie zeigt diffuse konsolidierende Infiltrate, die sich in den Alveolarraum ausbreiten und die Interlobarseptums erfassen. Der Infiltrationsprozess erstreckt sich oft auf die Pleura. Dieses Merkmal kann bei der Differentialdiagnose von EIA mit idiopathischer interstitieller Lungenfibrose verwendet werden. In mehr als 50% der Fälle geht der Pleuraschaden mit der Bildung von Exsudat in der Pleurahöhle einher, meistens beidseitig. Ein wichtiges Instrument bei der Formulierung der endgültigen Diagnose ist das schnelle Verschwinden von Infiltraten: innerhalb weniger Tage nach der Ernennung von Glukokortikoiden.

    Die pathologischen Merkmale des EIA wurden von Davis et al. Untersucht. (1986), die die idiopathische Form des akuten respiratorischen Versagens beschreibt, für die ein hoher Eosinophilengehalt in der bronchoalveolären Lavage charakteristisch war. Ein weiteres Merkmal war, dass eine gute Reaktion auf die Glukokortikosteroidtherapie ohne weitere Verschlimmerung der Erkrankung erfolgte. Die Krankheit war akut und es wurde kein weiterer Rückfall beobachtet. Es gab keine Vorgeschichte von Asthma bronchiale. Mit der Entwicklung des EIA wurden Infektionskrankheiten der Atemwege und Asthma bronchiale ausgeschlossen und es wurde kein Zusammenhang mit der Verabreichung eines bekannten Arzneimittels hergestellt, was Anlass gab, diese Form der Pathologie als idiopathisch zu betrachten.

    Tazelaar et al. beschrieb die morphologischen Merkmale der UVP (Abb. 1). Sie zeigten eine akute und diffuse hämorrhagische Schädigung der Alveolen mit ausgeprägter Infiltration mit Eosinophilen, die sich in den Alveolen und im Interstitium ablagerten. Es wurden hyaline Membranen und Hyperplasien von Pneumozyten des zweiten Typs festgestellt.

    Abb. 1. Akute eosinophile Pneumonie

    Die Differentialdiagnose wird mit diffusem Alveolarschaden, akuter interstitieller Pneumonie und chronischer eosinophiler Pneumonie durchgeführt. Eine Besonderheit ist der Nachweis von Eosinophilen-Clustern im EIA (5–10 Zellen pro Sichtfeld). Es unterscheidet sich von chronischer eosinophiler Pneumonie in der Dauer der klinischen Manifestationen der Krankheit, d. H. Die Differentialdiagnose basiert auf den klinischen Merkmalen dieser Formen der Lungenentzündung.

    Chronische eosinophile Pneumonie

    Der Begriff chronische eosinophile Pneumonie (CEP) wurde von Carrington et al. In die klinische Praxis eingeführt. 1969. Die Autoren beobachteten eine Gruppe von neun Patienten, von denen alle Frauen im Alter von etwa fünfzig Jahren waren. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind Gewichtsverlust, Nachtschweiß und an Intensität zunehmende Dyspnoe. Sechs von neun Frauen litten an Asthma, aber die Art der Dyspnoe änderte sich signifikant und es folgten die Symptome einer allgemeinen Vergiftung. Besondere Aufmerksamkeit erregten die Veränderungen, die während der Röntgenaufnahme der Brust festgestellt wurden. Bei allen Patienten befanden sich Lungeninfiltrate entlang der Peripherie, so dass der Eindruck der Anwesenheit von Flüssigkeit in der Pleurahöhle entstand. In den Folgejahren kehrten viele Autoren zu diesem klinischen Problem zurück (J. Murray, J. Nadel, 1988; M. Thurlbeck, A. Churg, 1995 und andere). Zu diesem Zeitpunkt hatte sich das klinische Konzept der chronischen eosinophilen Pneumonie gebildet. Die Erkrankung verläuft nicht so akut und mit Anzeichen von akutem Atemstillstand, wie dies im EIA beobachtet wird. Eine weitere Besonderheit, die bei der Differentialdiagnose mit einfacher eosinophiler Pneumonie zu berücksichtigen ist - Lungeninfiltrate werden nicht spontan aufgelöst und Patienten mit KEP müssen behandelt werden. Bei dieser Form der Lungenentzündung wurden schließlich charakteristische radiographische und morphologische Veränderungen festgestellt, die die Gültigkeit der Auswahl dieser Kategorie von Patienten bestimmten.

    Also, die wichtigsten klinischen Manifestationen von CEP - Husten, Atemnot, Fieber, Schwitzen, Gewichtsverlust, seltener - Produktion von Auswurf, Hämoptyse. Etwa 50% der Patienten in der Anamnese weisen auf Asthma hin, die meisten von ihnen zeigten eine periphere Blut-Eosinophilie. Hohe Eosinophilenwerte wurden bei der Untersuchung von Auswurf beobachtet. Ein wichtiger diagnostischer Wert ist der Nachweis von Eosinophilen in der bronchoalveolären Lavage, die gegenüber anderen Zellen dominieren können. Die Durchführung einer bronchoalveolären Lavage ist ein notwendiges diagnostisches Verfahren bei Patienten mit KEP.

    Die Ursache von CEP ist noch wenig erforscht und wird daher als idiopathische Erkrankung angesehen. In den letzten Jahren wurde über die Rolle von Medikamenten berichtet, die das Auftreten dieses Medikaments beeinflussen. Zu dieser Gruppe von Arzneimitteln gehörten Bleomycin, Nitrofurane, Paraaminosalicylsäure, Penicillin, Sulfonamide, L - Tryptophan sowie Kokain - Nickelsalze. Wir haben bereits die Notwendigkeit einer gründlichsten Revision von Medikamenten diskutiert, die einem Patienten mit Hypereosinophilie verschrieben wurden.

    Große Hilfe bei der Diagnose sind radiologische Methoden (Abb. 2). Die Röntgenaufnahmen der Brustorgane zeigten bei den meisten Patienten periphere, nicht segmentale, wolkenartige Infiltrate, manchmal das Phänomen "Milchglas". Sie sind überwiegend in den Lungenspitzen lokalisiert und häufiger axillaris. Die Computertomographie der Lunge liefert genauere diagnostische Informationen über die Lokalisation von Infiltraten, ihre Prävalenz und den Zusammenhang mit der Pleura.

    Abb. 2. Chronische eosinophile Pneumonie

    Pathologische Veränderungen in der KEP (Abb. 3) sind durch eine Anhäufung von Alveolarmakrophagen im Alveolarraum mit einer deutlichen Zunahme der Eosinophilen gekennzeichnet. Makrophagen enthalten von ihnen phagozytierte Eosinophilen-Granulate. In den frühen Stadien der Erkrankung wird in den interalveolaren Septa Proteinexsudat beobachtet, wobei sich eosinophile Abszesse bilden und Histiozyten auftreten. Es gibt eine Hyperplasie von Pneumozyten des zweiten Typs, die von entzündlichen Reaktionen des interstitiellen Gewebes begleitet wird.

    Abb. 3. Chronische eosinophile Pneumonie

    Ein ziemlich kompliziertes Gebiet ist die differentielle morphologische Diagnose von CEP mit Chardzh-Stross-Syndrom, eosinophilen Granulomen, desquamativer interstitieller Pneumonie und Wegener-Granulomatose. Charakteristische morphologische Merkmale des Chardzh-Stross-Syndroms sind Anzeichen einer granulomatösen Vaskulitis und die Entwicklung nekrotischer Granulome, die für Patienten mit chronischer eosinophiler Pneumonie nicht typisch sind. Bei eosinophilen Granulomen überwiegen Veränderungen im interstitiellen Lungengewebe, bei denen die Anzahl der Histiozyten deutlich ansteigt, Langerhans-Zellen sowie Eosinophile auftreten. Desquamative interstitielle Pneumonie, beschrieben von A.A. Liebow zeichnet sich durch die Anhäufung von Alveolarmakrophagen im Alveolarraum aus. Eosinophile werden bei dieser Form der Entzündungsreaktion nicht nachgewiesen. Die Wegener-Granulomatose zeichnet sich durch die Entwicklung eines angiozentrischen Granuloms aus, das durch aseptische Nekrose kompliziert wird. Abschließend ist auf die morphologischen Unterschiede bei infektiösen pulmonalen Prozessen hinzuweisen, bei denen der Erreger identifiziert werden kann, was die idiopathische Natur von CHEP ausschließt.

    Das Behandlungsprogramm für KEP basiert auf der Verwendung von Glukokortikoiden. Es sollte jedoch betont werden, dass sich etwa 10% der Patienten ohne den Einsatz von Medikamenten erholen. Angesichts des subakuten Krankheitsverlaufs und der Möglichkeit einer spontanen Auflösung des Entzündungsprozesses ist bei der Verschreibung von Arzneimitteln eine Zurückhaltung erforderlich. In der Praxis bedeutet dies, dass Patienten eine evidenzbasierte Diagnose durchführen müssen, eine dynamische Überwachung des Krankheitsverlaufs, und erst danach ist die Frage der Ernennung von Glukokortikoiden geklärt.

    Eine angemessene Anfangstherapie bei Patienten mit chronischer eosinophiler Pneumonie beruht auf der Verwendung von Prednison in einer Dosis von 40 bis 60 mg pro Tag. Diese Dosis wird 2 bis 6 Wochen lang aufrechterhalten, bis die Infiltrate im Lungengewebe vollständig aufgelöst sind. Danach wird die tägliche Dosis Prednison auf 20 bis 30 mg pro Tag reduziert und dauert weitere acht Wochen. Ein derart strenges Schema der Verschreibung systemischer Glukokortikosteroide wird durch die Tatsache bestimmt, dass in dieser Kategorie von Patienten die Erkrankung häufig zunimmt (je nach Art des Entzugssyndroms). Es wird empfohlen, auf ein alternatives Regime von Glukokortikoiden zurückzugreifen. Wenn die Krankheit durch die Entwicklung von Symptomen eines akuten Atemversagens kompliziert wird, wird empfohlen, auf eine Pulstherapie zurückzugreifen. Zu diesem Zweck wird Methylprednisolon verwendet, das alle 6 Stunden in einer Dosis von 250 mg i / v in Kombination mit per os verschrieben wird.

    Die Verschlimmerung der Krankheit tritt bei mehr als 80% der Patienten mit KEP auf und wird in Zeiträumen von mehreren Monaten bis zu einem Jahr beobachtet. Im Falle einer Verschlimmerung der Krankheit ist es notwendig, zu den ursprünglichen Dosen von Glucocorticosteroiden zurückzukehren, um eine gute Kontrolle des Krankheitsverlaufs zu erreichen. Inhalative Glukokortikosteroide während des "Höhepunkts" der Erkrankung werden nicht empfohlen; Sie werden während der Prednison-Dosisreduktionsperiode angewendet, um die Entwicklung eines Entzugssyndroms zu verhindern.

    Die Kriterien für die Wirksamkeit der Therapie sind das Verschwinden der Dyspnoe, die Normalisierung der Temperatur und die Abnahme der Eosinophilen im peripheren Blut. Bei einer Kontrolluntersuchung der Brustorgane durchlaufen die meisten Infiltrate in kurzer Zeit eine umgekehrte Entwicklung. Normalerweise ist der Prozess mit einer richtig ausgewählten Prednison-Dosis und einer entsprechenden Empfindlichkeit innerhalb von zwei Wochen beendet. Eine empfindlichere Methode zur Beurteilung der Wirksamkeit der Prednison-Therapie ist die Computertomographie, mit der Sie die Stadien der Auflösung einer Lungenentzündung verfolgen können. Bei der Beurteilung der Wirksamkeit der Therapie ist die Normalisierung der Anzahl der Eosinophilen im peripheren Blut und ihr Verschwinden in der Bronchialsekretion, die Abnahme des IgE-Spiegels und die Normalisierung der ESR von großer Bedeutung.

    Das klinische Problem besteht darin, unerwünschte Nebenwirkungen während der Prednison-Therapie zu verhindern. Normalerweise wird eine Behandlung für 6-9 Monate empfohlen. Die Prognose wird als ungünstig angesehen, wenn sich bei der angegebenen Taktik des Managements des Patienten mit KEP die Krankheit verschlechtert.

    Idiopathisches hypereosinophiles Syndrom

    Das idiopathische hypereosinophile Syndrom (IGES) zeichnet sich durch einen längeren Anstieg der Anzahl der Eosinophilen im peripheren Blut und die Infiltration vieler Organe und Gewebe durch diese Zellen aus, was das klinische Bild der Multiorganschädigung bestimmt. Dieses Syndrom gehört zu den heterogenen klinischen Manifestationen und Ergebnissen, die offensichtlich mit verschiedenen Ursachen ihres Auftretens und pathogenetischen Mechanismen in Verbindung gebracht werden. Die moderne Kenntnis dieses Problems erlaubt jedoch nicht die Unterscheidung zwischen möglicherweise verschiedenen Krankheiten, die heute in einer IGES-Überschrift zusammengefasst sind.

    Bei der Diagnose konzentrieren sich die Kliniker auf die folgenden Anzeichen: periphere Blut-Eosinophilie von mehr als 1500 / μl, die länger als sechs Monate anhält; Ursachen wie parasitäre Infektionen und allergische Erkrankungen sind ausgeschlossen; Symptome eines multiorganpathologischen Prozesses. Diese Kriterien deuten darauf hin, dass der Kliniker bei der Diagnose einer IHPP eine große Gruppe von Krankheiten ausschließen sollte, bei denen die Anzahl der Eosinophilen zunimmt. Mit anderen Worten, das diagnostische Verfahren basiert auf dem Prinzip des Ausschlusses sowohl bekannter als auch idiopathischer Erkrankungen mit Hypereosinophilie.

    Das klinische Bild des Syndroms manifestiert sich durch unspezifische Symptome wie Unwohlsein, Husten (meist unproduktiv), Muskelschmerzen, Angioödem, Urtikaria, Fieber, Sehstörungen. Bei mehr als 80% der Patienten kommt es zu einem Misserfolg des Herz-Kreislaufsystems, des Nervensystems und der Milz; In seltenen Fällen können pathologische Veränderungen in der Leber, im Gastrointestinaltrakt und im Sehorgan beobachtet werden.

    Eine Schlüsselrolle bei der Diagnosestellung ist das Zählen der Leukozyten und des Blutbildes. So steigt die Anzahl der Leukozyten bei einzelnen Patienten auf 90.000 oder mehr, was immer zum Ausschluss von Leukämie führt. Der hohe Gehalt an weißen Blutkörperchen unter anderen Zellen fällt auf die reifen Formen von Eosinophilen, jedoch treten bei einigen Patienten Vorläufer von Eosinophilen auf. Eine Knochenmarkstudie zeigt seine Anreicherung sowohl mit reifen eosinophilen Formen als auch mit ihren Vorläufern. Chromosomale und zytogenetische Veränderungen im IHP werden nicht beschrieben.

    Ein prognostisch ungünstiges Anzeichen gilt als Schädigung des Herzens, da dies zu Behinderungen und besonders schweren Formen des pathologischen Prozesses - und der unmittelbaren Todesursache - führen kann. Im klinischen Bild können drei Phasen der Myokardschädigung unterschieden werden. Das Anfangsstadium wird als Stadium einer akuten Nekrose beschrieben; das intermittierende Stadium im Anschluss an das nekrotische Stadium ist durch die Bildung von intrakardialen Thromben gekennzeichnet, die sich an der Stelle der zuvor entwickelten Nekrose bilden; Schließlich ist die dritte Stufe fibrotisch. Das akute Stadium der Myokardnekrose entwickelt sich in den ersten eineinhalb Monaten der Entwicklung des hypereosinophilen Syndroms. Schäden an der Endomyokarte sind auf die Infiltration von Lymphozyten und Eosinophilen zurückzuführen; Eine beträchtliche Anzahl von Substanzen wird aus dem Granulat des letzteren freigesetzt, was zur Nekrose von Kardiomyozyten und zur Bildung von aseptischen Myabardus-Mikroessenzen führt. In diesem Stadium der Erkrankung sind die klinischen Manifestationen minimal, und nur die auftretende Thromboembolie und die aktive Suche nach ihrer Quelle können aufgrund einer eosinophilen Infiltration des Endomyokards und eines entwickelten nekrotischen Prozesses Anzeichen von Myokardschäden zeigen. Die ersten Manifestationen der eosinophilen Infiltration können durch eine endomyokardiale Biopsie bestätigt werden, da andere Diagnoseverfahren bei der Diagnose eines geschädigten Myokards nicht spezifisch und nicht sehr empfindlich sind. Kliniker sind eher für diese Kategorie von Patienten im Stadium massiver Thromboembolien oder im Stadium der Myokardfibrose bekannt, wenn restriktive Kardiomyopathie und schwere Regurgitation durch die Mitral- und Trikuspidalklappen gebildet werden.

    Neurologische Symptome bei Patienten mit IHPP können aufgrund zerebraler Thromboembolien auftreten sowie Symptome einer Enzephalopathie oder peripheren Neuropathie. Zerebrale Thromboembolien treten als Folge der Einführung eines Blutgerinnsels aus der Herzhöhle auf und manifestieren sich in Form eines Schlaganfalls oder vorübergehender ischämischer Episoden. Eine gerinnungshemmende Therapie bewirkt in der Regel nicht die gewünschte Wirkung, da Emboli trotzdem auftreten können. Enzephalopathie äußert sich in Veränderungen des Bewusstseins, Gedächtnisverlust, Ataxieentwicklung ist möglich. Einige Patienten zeigen Anzeichen einer Schädigung der Motoneuronen, was durch den zunehmenden Muskeltonus, den Babinsky-positiven Reflex, belegt wird. Periphere Neuropathie tritt bei etwa jedem zweiten Patienten mit IHPP als Änderung der Muskelempfindlichkeit und -atrophie auf. Über die Natur der sich entwickelnden Neuropathie ist wenig bekannt.

    Pathologische Veränderungen der Haut sind ein häufiges klinisches Problem bei Patienten mit IHPP. Die Patienten klagen oft über Angioödeme, Urtikaria und erythematösen Ausschlag sowie über die Bildung von juckenden Papeln und Knötchen. Die Grundlage für das Auftreten von Hautsymptomen ist die perivaskuläre Infiltration mit Eosinophilen und in geringerem Maße mit Neutrophilen. Die Entwicklung von Hautsymptomen wie Angioödem, Urtikaria ist eines der Anzeichen, die auf einen günstigen Verlauf der Erkrankung hinweisen. Bei der Verschreibung der Therapie mit Glukokortikoiden setzen sie sich rasch zurück.

    Die Veränderungen, die seitens der Atmungsorgane beobachtet werden, sind in ihren klinischen Manifestationen unterschiedlich. Patienten klagen häufig über das Auftreten von unproduktivem Husten und Atemnot, aber Asthma bronchiale ist kein charakteristisches Symptom für Patienten mit IHPP. In Röntgenaufnahmen werden häufig Infiltrate entdeckt, die aus der Migration von Eosinophilen in das Lungenparenchym resultieren. Im fortgeschrittenen Stadium ist die Entwicklung einer Lungenfibrose oder einer Infarktpneumonie möglich.

    Andere Organe und Systeme sind seltener am pathologischen Prozess der IHPP beteiligt. Der Autor beobachtete einen Patienten, bei dem eine eosinophile Infiltration der Magenschleimhaut, des Darms, diagnostiziert wurde; Sie kam in die Klinik über die Verschlimmerung von Asthma bronchiale und hypereosinophilen Syndroms. Die Langzeitbeobachtung des Patienten zeigte eine Niederlage im Herzklappenapparat und die Entwicklung von Anzeichen einer Herzinsuffizienz.

    Die Differenzialdiagnose des Autors wird bei Parasiten- und Pilzkrankheiten, akuter eosinophiler Leukämie und Chardzh-Strauss-Syndrom durchgeführt.

    Das Behandlungsprogramm beinhaltet die Ernennung von Glucocorticosteroiden nur im Stadium einer Multiorganläsion. Wenn im Anfangsstadium der Krankheit hohe Eosinophile im Blut nachgewiesen werden und keine Anzeichen für eine Schädigung des Herzens, der Lunge, des Nervensystems oder der Haut erkennbar sind, wird empfohlen, sich nur auf die Beobachtung der Patienten zu beschränken. Die Glukokortikosteroidtherapie wird durch die Ernennung von Cyclosporin, Interferon-a in den Fällen, in denen Anzeichen einer Multiorganpathologie und eine geringe Wirksamkeit von Prednisolon im klinischen Bild auftreten, ergänzt.

    Bronchialasthma (BA) gehört zu den Krankheiten, die in der modernen Gesellschaft verbreitet sind und eine Tendenz zu weiterem Wachstum aufweisen. Die Krankheit wird als chronisch entzündliche Erkrankung der Atemwege definiert, die unter Beteiligung einer großen Anzahl von Zellen auftritt, wobei die dominierende Rolle bei Eosinophilen liegt. Führende Manifestationen - Atemnot, Husten, erhöhte Produktion von zähen Bronchialsekreten. Diese klinischen Anzeichen sind auf eine vorübergehende Verstopfung der Atemwege zurückzuführen, die aus einem Krampf der glatten Muskeln der Bronchien, einer Schwellung der Schleimhaut der Atemwege und der Bildung einer viskosen Sekretion resultiert, die ihre Durchlässigkeit stören kann. Bei Patienten mit Asthma, die auf Höhe des Status asthmaticus starben, zeigen Autopsien eine ausgeprägte Hyperinflation. Das Lungengewebe kollabiert nach dem Öffnen des Brustkorbs nicht, da das besonders kleine Lumen der Bronchien mit Schleimpfropfen verstopft ist. Sie bilden in Form von Abgüssen oft die anatomische Struktur der Bronchien nach. Eosinophile sind die Hauptzellen des Detritus-Schleimpfropfens. Andere Elemente der Schleimhaut sind die Kurshman-Spirale, ein Plattenepithel mit kreolischen Körpern.

    Die histologische Untersuchung macht auf die erhöhte Anzahl von Becherzellen aufmerksam, die sich in einem Zustand der Hypertrophie befinden. Der morphologische Marker von BA ist eine Verdickung der Basalmembran, die 17 Mikrometer (mit einer Geschwindigkeit von nicht mehr als 7 Mikrometern) überschreitet. Diese Veränderungen in der Basalmembran werden durch die Ablagerung von Kollagen des Typs IV verursacht, jedoch nicht durch Ablagerungen aus Immunglobulinen. Besondere Aufmerksamkeit wird der glatten Bronchialmuskelhypertrophie gewidmet, deren Grad mit der Schwere des Asthmas korreliert. Es sollte betont werden, dass die Anhäufung von Eosinophilen in der Wanddicke der Bronchien bei Asthma nicht mit dem Auftreten von pulmonalen eosinophilen Infiltraten, der Entwicklung einer Multiorganpathologie, einhergeht.

    Ein BA-Marker ist eine Erhöhung der Stickoxidkonzentration in der Ausatemluft, die nur bei dieser Pathologie beobachtet wird und als differenzieller diagnostischer Test für das hypereosinophile Syndrom dienen kann. Bei einer großen Gruppe von Lungenerkrankungen tritt eine Erhöhung der Stickoxidkonzentration nur bei Patienten mit Asthma auf.

    Inhalative Glukokortikosteroide gelten als Basistherapie bei der Behandlung von Patienten mit mäßiger bis schwerer BA (im Gegensatz zu anderen Formen der Lungenpathologie, die mit einem erhöhten Gehalt an Eosinophilen in Sputum und Blut einhergehen).

    Allergische Rhinitis (AR) wird häufig als Erkrankung angesehen, die der Entwicklung eines Asthma bronchiale vorausgeht. Bei AR ist die Anzahl der Eosinophilen im peripheren Blut und im aus der Nase gewonnenen Geheimnis relativ häufig deutlich erhöht. Die topische Eosinophilie der Nasensekretion korreliert nicht mit der Menge der Eosinophilen im peripheren Blut. In Bezug auf die Differentialdiagnose muss berücksichtigt werden, dass Bronchialasthma ohne Symptome einer früheren allergischen Rhinitis auftreten kann.

    Polypen der Nasenschleimhaut treten bei Patienten mit eingeschränkter Verträglichkeit für Aspirin und nichtsteroidalen Antiphlogistika (Aspirin-Bronchialasthma) und bei Patienten ohne Anzeichen von Asthma auf.

    Schließlich wird die nicht allergische Rhinitis hervorgehoben, die mit einem hohen Eosinophilgehalt auftritt.