Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen (HDN): Ursachen, Manifestationen, Behandlung

Die hämolytische Erkrankung des Neugeborenen (HDN) ist eine sehr häufige Erkrankung. Ungefähr 0,6% der Geburten registrieren diese Pathologie. Trotz der Entwicklung verschiedener Behandlungsmethoden erreicht die Mortalität dieser Krankheit 2,5%. Leider ist eine große Anzahl wissenschaftlich unbegründeter "Mythen" über diese Pathologie verbreitet. Für ein tiefes Verständnis der Vorgänge bei hämolytischen Erkrankungen sind Kenntnisse der normalen und pathologischen Physiologie sowie natürlich der Geburtshilfe erforderlich.

Was ist eine hämolytische Erkrankung des Neugeborenen?

HDN ist eine Folge des Konflikts zwischen dem Immunsystem der Mutter und des Kindes. Die Erkrankung entwickelt sich aufgrund der Unverträglichkeit des Blutes einer schwangeren Frau mit Antigenen auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen des Fötus (vor allem ist dies ein Rhesus-Konflikt). Vereinfacht gesagt, enthalten sie solche Proteine, die vom Körper der Mutter als fremd erkannt werden. Aus diesem Grund beginnen im Körper einer schwangeren Frau die Aktivierungsprozesse ihres Immunsystems. Was ist los? Als Reaktion auf das Eindringen eines unbekannten Proteins tritt also eine Biosynthese von spezifischen Molekülen auf, die an das Antigen binden und dieses "neutralisieren" können. Diese Moleküle werden als Antikörper bezeichnet, und die Kombination aus Antikörper und Antigen wird als Immunkomplexe bezeichnet.

Um dem wahren Verständnis der Definition von HDN ein wenig näher zu kommen, ist es jedoch notwendig, das menschliche Blutsystem zu verstehen. Es ist seit langem bekannt, dass das Blut verschiedene Arten von Zellen enthält. Die größte Anzahl an Zellzusammensetzungen wird durch rote Blutkörperchen repräsentiert. Auf dem gegenwärtigen Entwicklungsstand der Medizin sind mindestens 100 verschiedene Systeme von antigenen Proteinen bekannt, die auf der Erythrozytenmembran präsentiert werden. Die am besten untersuchten sind die folgenden: Blutgruppen, Rhesus, Kell, Duffy. Unglücklicherweise kommt es jedoch häufig vor, dass fälschliche hämolytische Erkrankungen nur bei Gruppen- oder Rhesusantigenen auftreten.

Das Fehlen gesammelter Kenntnisse über Membran-Erythrozytenproteine ​​bedeutet keineswegs, dass die Inkompatibilität für dieses Antigen bei einer schwangeren Frau ausgeschlossen ist. Dies ist die Offenbarung des ersten und vielleicht grundlegendsten Mythos über die Ursachen dieser Krankheit.

Faktoren, die einen Immunkonflikt verursachen:

Die Mutter ist Rh-negativ, während der Fötus einen positiven Rhesus hat. In diesem Fall wird das Antigen, das sich auf der Erythrozytenmembran des Fötus befindet, vom mütterlichen Organismus als Fremdkörper wahrgenommen. Es ist üblich, die Rhesus-Systemproteine ​​mit den Buchstaben D, C, E zu bezeichnen. Es wird angenommen, dass das D-Antigen vom weiblichen Immunsystem als das gefährlichste Objekt wahrgenommen wird. Aus diesem Grund entwickelt sich ein ausgeprägter Immunkonflikt.

Rhesus-Konflikt ist die häufigste Ursache für HDN

Video: über die Begriffe Blutgruppe, Rh-Faktor und Rhesus-Konflikt

Die Konfliktwahrscheinlichkeit, wenn die Mutter Rh-negativ ist und der Vater Rh-positiv ist

Sehr oft macht sich eine Frau mit einem negativen Rhesus Sorgen um ihren zukünftigen Nachwuchs, noch bevor sie schwanger ist. Sie hat Angst vor der Möglichkeit, einen Rhesus-Konflikt zu entwickeln. Einige haben sogar Angst, einen Rh-positiven Mann zu heiraten.

Aber ist es gerechtfertigt? Und wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit eines immunologischen Konflikts bei einem solchen Paar?

Glücklicherweise wird das Zeichen von Rhesus von den sogenannten Allel-Genen kodiert. Was bedeutet das? Tatsache ist, dass Informationen, die sich in den gleichen Bereichen gepaarter Chromosomen befinden, unterschiedlich sein können:

• Das Allel eines Gens enthält ein dominantes Merkmal, das das führende ist und sich im Organismus manifestiert (in unserem Fall ist der Rh-Faktor positiv, wir bezeichnen ihn mit dem Großbuchstaben R).
• Ein rezessives Merkmal, das sich nicht manifestiert und durch das dominante Merkmal unterdrückt wird (in diesem Fall das Fehlen von Rh-Antigen, wir bezeichnen es mit einem kleinen Buchstaben r).

Was geben uns diese Informationen?

Unter dem Strich kann eine Person, die Rh-positiv ist, entweder zwei dominante Merkmale (RR) oder sowohl dominante als auch rezessive (Rr) in ihren Chromosomen enthalten.

Gleichzeitig enthält eine Rh-negative Mutter nur zwei rezessive Merkmale (rr). Wie Sie wissen, kann jeder der Eltern während der Erbschaft nur ein Zeichen an sein Kind abgeben.

Fötale hämolytische Krankheit

Eine der häufigsten Erkrankungen, die bei schwangeren Frauen auftreten, ist die hämolytische Erkrankung des Fötus. Sie entwickelt sich aufgrund des Immunkonflikts der Organismen der Mutter und des ungeborenen Kindes. Die immunologische Inkompatibilität ist mit einem Konflikt im Rh-Faktor verbunden. Ihre Manifestation wird in 97% der Fälle beobachtet. Seltener können inkompatible Blutgruppen gefunden werden. Unter dem Einfluss pathologischer Mechanismen werden die Funktionen der Leber und der Milz gestört.

Was ist eine hämolytische Krankheit?

Die hämolytische Erkrankung des Fötus gilt als pathologische Störung, die während der Entwicklung des Fötus auftritt. Ihr Kern liegt im immunologischen Konflikt zwischen dem mütterlichen Organismus und dem Fötus. Diese Situation entsteht aufgrund der Unverträglichkeit der Zusammensetzung des Blutes von Mutter und Kind, die unterschiedliche Antigenmengen enthält.

Infolge dieses Konflikts im Körper des Fötus töteten rote Blutkörperchen. Maternale Antikörper überwinden die Schutzbarriere der Plazenta und helfen beim Entzug von Hämoglobin aus den Erythrozyten. Im Verlauf ihres Zerfalls bilden sich toxische Elemente, die die Anzahl der Bilirubine und unreifen roten Blutkörperchen erhöhen. Dies tritt auf, wenn die väterlichen Antigene im Fötus vorhanden sind und sich nicht im mütterlichen Organismus befinden. Eine solche Verletzung verursacht Anämie, Gelbsucht und Ödeme und manchmal den Tod des ungeborenen Kindes.

Die Ursache hämolytischer Erkrankungen ist die Entwicklung eines Konflikts zwischen verschiedenen Rh-Faktoren. Manchmal besteht eine Inkompatibilität bei Blutgruppen und einigen Antigenarten. Die rechtzeitige Erkennung der Pathologie in Verbindung mit der richtigen Behandlung erhöht die Chance auf eine günstige Prognose.

Ursachen für hämolytische Erkrankungen

Die Hauptursache für die Pathologie liegt im immunologischen Konflikt, der mit der Blutunverträglichkeit verbunden ist. In diesem Fall hat der Rh-Faktor der Mutter einen negativen Wert und der Fötus ist ein positiver Indikator. Daher gibt es einen Rhesus-Konflikt, insbesondere wenn eine Frau nicht die erste Schwangerschaft ist.

Eine schwerwiegende Ursache ist die Inkompatibilität zwischen den Blutgruppen. Die Mutter hat die 1. Gruppe und das Kind hat eine andere. Bei einem Konflikt zwischen den Antigenen A und B, die durch die Plazenta in das mütterliche Blut gelangen, werden schützende Antikörper gebildet. Dann gibt es einen Konflikt zwischen Antigenen und Antikörpern. Diese Unverträglichkeit tritt häufig schon in der ersten Schwangerschaft auf, verläuft jedoch in milderer Form.

In seltenen Fällen können Konflikte zwischen verschiedenen Antigentypen auftreten. Dies sind hauptsächlich M-, N-, S- und P-Antigene, Duffy-Systeme, Kell-Systeme und andere Faktoren, die Inkompatibilität verursachen können.

Symptome und Anzeichen

Das Frühstadium der Erkrankung verläuft ohne besondere Merkmale und ist praktisch unbestimmt. Die Schwangerschaft erfolgt im Normalmodus ohne Abweichungen. Mit der weiteren intrauterinen Entwicklung des Fötus werden Symptome beobachtet, die sich individuell manifestieren.

Die Hauptmanifestationen der hämolytischen Krankheit:

• Die schwerste Manifestation ist mit einem fetalen Tod verbunden, der in der Zeit von der 20. bis zur 30. Entwicklungswoche auftritt. Ohne rechtzeitige Ultraschall- oder Blutuntersuchungen kann sich das verstorbene Kind 10 bis 14 Tage im Mutterleib befinden. Es gibt keine Blutung, und die Frau fühlt sich gut und ahnt nichts. Bei Nichtbeachtung dringender Maßnahmen kann es zu Blutvergiftungen und anderen unangenehmen Folgen kommen.
• Das Auftreten von Ödemen im Fötus manifestierte sich im Wachstum seiner Masse. Die Faser baut sich allmählich im Körper auf, die inneren Organe wie Herz, Leber, Nieren und Milz wachsen. Die Plazenta nimmt zu. Schwere Anämie führt häufig zum Tod des Fötus. Dies kann im Mutterleib oder bei der Geburt auftreten.
• Bei einer ikterischen Variante der fötalen Erkrankung verläuft die Schwangerschaft in der üblichen Weise und endet in einer natürlichen Geburt. Weitere Veranstaltungen finden in Bezug auf ein bereits geborenes Kind einige Stunden nach seiner Geburt statt. Bilirubin erscheint im Blut des Säuglings und verursacht irreversible Prozesse.
• Die mildesten Manifestationen werden bei anämischen hämolytischen Erkrankungen beobachtet. Der soeben geborene Fötus sieht blass, träge, bläulich aus, mit einem Gefäßnetzwerk am Körper.

Diagnose

Diagnosemaßnahmen werden mit einer Abnahme des Hämoglobingehalts im Fötus und einer Erhöhung der im Körper enthaltenen Bilirubinmenge durchgeführt. Erythrozyten mit Antikörpern werden mit einem direkten Coombs-Test nachgewiesen. Für die Untersuchung von mütterlichem Serum mit unvollständigen Antikörpern wird ein indirekter Coombs-Test verwendet. Aufgedeckte Rhesus-Konflikte deuten auf Inkompatibilität hin.

Weitere Studien zum Thema Rh-Inkompatibilität werden durch vorgeburtliche Diagnostik durchgeführt. Zu diesem Zweck wird das Verhalten von Antikörpern im mütterlichen Serum in Bezug auf das Rh-Antigen D untersucht. Es wird ein vorläufiger Ultraschall des Fötus und der Plazenta durchgeführt, gefolgt von einer direkten vorgeburtlichen Diagnose unter Verwendung der transabdominalen Amniozentese-Methode.

Gleichzeitig werden dynamische Untersuchungen der Bilirubinmenge durchgeführt, insbesondere wenn der Spiegel ansteigt.

Behandlung der hämolytischen Erkrankung des Fötus

Damit die Behandlung effektiv ist, sollte der Rhesus-Konflikt bereits während der Entwicklung des Fötus festgestellt werden. Der Schweregrad der Pathologie wird vorläufig bewertet, es wird eine Prognose erstellt, die es ermöglicht, die Behandlung so früh wie möglich zu verschreiben. Alle therapeutischen Maßnahmen werden in zwei Hauptrichtungen durchgeführt.

Die Behandlung mit nichtinvasiven Verfahren umfasst Plasmapherese, Immunglobulin, das einer schwangeren Frau intravenös verabreicht wird. Kontraindikationen für die Plasmapherese sind ein schwaches Immunsystem, das Vorhandensein schwerer kardiovaskulärer Erkrankungen, Anämie, allergische Reaktionen auf die Einführung von Antikoagulanzien, Eiweißstoffen und kolloidalen Arzneimitteln.

In einer anderen Richtung wird die hämolytische Erkrankung des Fötus mit invasiven Methoden behandelt. Dies umfasst die Cordozentese und die vorgeburtliche Transfusion der gesamten roten Blutkörperchenmasse. Diese Aktivitäten werden mit niedrigem Hämoglobin und Hämatokrit während einer bestimmten Schwangerschaft durchgeführt.

Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen

Die hämolytische Erkrankung des Neugeborenen (HDN) ist ein pathologischer Zustand des Kindes (Fötus), der mit dem Abbau (Hämolyse) von Erythrozyten einhergeht, der durch die Unverträglichkeit seines Bluts mit der Mutter für Erythrozytenantigene verursacht wird.

Der Inhalt

allgemeine Informationen

Erythrozyten sind rote Blutkörperchen, die Elemente des menschlichen Blutes bilden. Sie haben eine sehr wichtige Funktion: Sie liefern Sauerstoff aus der Lunge in das Gewebe und kehren den Kohlendioxidtransport um.

Auf der Oberfläche der Erythrozyten befinden sich Agglutinogene (Proteinantigene) der beiden Typen A und B, und das Blutplasma enthält Antikörper gegen sie - Agglutinine α und ß-anti-A bzw. anti-B. Verschiedene Kombinationen dieser Elemente dienen als Grundlage für die Unterscheidung von vier Gruppen nach dem AB0-System:

• 0 (I) - es gibt keine beiden Proteine, es gibt Antikörper gegen sie;
• A (II) - es gibt Protein A und Antikörper gegen B;
• B (III) - es gibt Protein B und Antikörper gegen A;
• AB (IV) - es gibt sowohl Proteine ​​als auch keine Antikörper.

Auf der Erythrozytenmembran befinden sich andere Antigene. Das signifikanteste von diesen ist das Antigen D. In seiner Gegenwart hat das Blut einen positiven Rh-Faktor (Rh +) und in der Abwesenheit wird es als negativ (Rh-) betrachtet.

Die Blutgruppe nach dem AB0-System und dem Rh-Faktor ist während der Schwangerschaft von großer Bedeutung: Der Konflikt zwischen dem Blut der Mutter und des Kindes führt zu Agglutination (Verklebung) und anschließender Zerstörung der roten Blutkörperchen, dh der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen. Es wird bei 0,6% der Kinder gefunden und führt ohne adäquate Therapie zu schwerwiegenden Folgen.

Gründe

Die Ursache der hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen ist der Konflikt zwischen dem Blut des Kindes und der Mutter. Es tritt unter den folgenden Bedingungen auf:

• eine Frau mit Rh-negativem (Rh-) Blut entwickelt einen Rh-positiven (Rh +) Fötus;
• bei der zukünftigen Mutter gehört das Blut zur 0 (I) -Gruppe und beim Kind - zu A (II) oder B (III);
• Es gibt einen Konflikt mit anderen Antigenen.

In den meisten Fällen entwickelt sich HDN aufgrund eines Rh-Konflikts. Es wird angenommen, dass Inkompatibilität im AB0-System häufiger ist, aber aufgrund des milden Verlaufs der Pathologie nicht immer diagnostiziert wird.

Der Rhesus-Konflikt provoziert eine hämolytische Erkrankung des Fötus (Neugeborenes) nur unter der Voraussetzung einer vorherigen Sensibilisierung (erhöhte Empfindlichkeit) des Organismus der Materie. Sensibilisierungsfaktoren:

• Rh + Bluttransfusion bei einer Frau mit Rh - unabhängig vom Alter, in dem sie durchgeführt wurde;
• Bei früheren Schwangerschaften, einschließlich derjenigen, die nach 5-6 Wochen unterbrochen wurden, steigt das Risiko, an HDN zu erkranken, mit jeder nachfolgenden Geburt, insbesondere wenn sie durch eine Plazentaverletzung und chirurgische Eingriffe kompliziert waren.

Bei hämolytischen Erkrankungen von Neugeborenen mit Unverträglichkeit in der Blutgruppe tritt im Alltag eine Sensibilisierung des Organismus auf - bei Verwendung bestimmter Produkte während der Impfung infolge von Infektionen.

Ein weiterer Faktor, der das Pathologierisiko erhöht, ist eine Verletzung der Barrierefunktionen der Plazenta, die als Folge chronischer Erkrankungen bei schwangeren Frauen, Unterernährung, schlechten Gewohnheiten usw. auftritt.

Pathogenese

Die Pathogenese der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen hängt mit der Tatsache zusammen, dass das Immunsystem einer Frau die Elemente des Blutes (Erythrozyten) des Fötus als Fremdwirkstoffe wahrnimmt und Antikörper zu deren Zerstörung produziert.

Im Falle des Rh-Konflikts gelangen die Rh-positiven roten Blutkörperchen des Fötus mit Rh- in das Blut der Mutter. Ihr Körper produziert daraufhin Anti-Rh-Antikörper. Sie passieren die Plazenta, dringen in das Blut des Babys ein, binden sich an Rezeptoren auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen und zerstören sie. Gleichzeitig sinkt die Menge an Hämoglobin im fötalen Blut signifikant und der Anteil an unkonjugiertem (indirektem) Bilirubin steigt an. So entwickeln sich Anämie und Hyperbilirubinämie (hämolytische Gelbsucht von Neugeborenen).

Indirektes Bilirubin ist ein Gallenfarbstoff, der toxisch auf alle Organe wirkt - Nieren, Leber, Lunge, Herz und so weiter. Bei hohen Konzentrationen kann es die Barriere zwischen dem Kreislauf- und Nervensystem durchdringen und die Gehirnzellen schädigen, was zu einer Bilirubin-Enzephalopathie (nuklearer Gelbsucht) führt. Das Risiko einer Hirnschädigung bei hämolytischen Erkrankungen des Neugeborenen steigt bei:

• Reduktion von Albumin - ein Protein, das Bilirubin im Blut binden und neutralisieren kann;
• Hypoglykämie - Glukosemangel;
• Hypoxie - Sauerstoffmangel;
• Azidose - Erhöhung der Azidität des Blutes.

Indirektes Bilirubin schädigt Leberzellen. Als Folge steigt die Konzentration von konjugiertem (direktem, neutralisiertem) Bilirubin im Blut. Eine unzureichende Entwicklung des Gallengangs des Kindes führt zu einer schlechten Entfernung, Cholestase (Stagnation der Galle) und Hepatitis.

Aufgrund einer schweren Anämie bei hämolytischen Erkrankungen des Neugeborenen kann es zu Herden extramedullärer (extrazerebraler) Hämatopoese in der Milz und in der Leber kommen. Infolgedessen nehmen diese Organe zu, und Erythroblasten erscheinen in den Blut - unreifen Erythrozyten.

Produkte der Hämolyse roter Blutkörperchen reichern sich in den Geweben von Organen an, Stoffwechselprozesse werden gestört, und es fehlt an vielen Mineralien - Kupfer, Kobalt, Zink, Eisen und anderen.

Die Pathogenese von HDN mit Inkompatibilität in der Blutgruppe ist durch einen ähnlichen Mechanismus gekennzeichnet. Der Unterschied besteht darin, dass die Proteine ​​A und B später reifen als D. Daher ist der Konflikt für das Baby gegen Ende der Schwangerschaft eine Gefahr. Bei Frühgeborenen tritt kein Erythrozytenzerfall auf.

Symptome

Die hämolytische Erkrankung von Neugeborenen tritt in einer von drei Formen auf:

• icteric - 88% der Fälle;
• anämisch - 10%;
• ödematös - 2%.

Symptome einer ikterischen Form:

• Gelbsucht - Verfärbung der Haut und der Schleimhäute infolge Anhäufung von Bilirubinpigment;
• vermindertes Hämoglobin (Anämie);
• vergrößerte Milz und Leber (Hepatosplenomegalie);
• Lethargie, verminderte Reflexe und Muskeltonus.

Bei Rhesus-Konflikten tritt Ikterus nach der Geburt und nach dem AB0-System für 2-3 Tage auf. Der Hautton ändert sich allmählich von Orange zu blasser Zitrone.

Wenn der Indikator für indirektes Bilirubin im Blut 300 µmol / l übersteigt, kann sich bei Neugeborenen für 3-4 Tage eine hämolytische Gelbsucht entwickeln, die mit einer Schädigung der subkortikalen Kerne des Gehirns einhergeht. Die nukleare Gelbsucht ist durch vier Stufen gekennzeichnet:

• Rausch Es ist durch Appetitlosigkeit, monotone Schreie, motorische Schwäche, Erbrechen gekennzeichnet.
• Die Niederlage der Kerne. Symptome - Anspannung der Hinterkopfmuskulatur, scharfer Schrei, Anschwellen der Fontanelle, Tremor, Opisthotonus (Haltung mit gebogenem Rücken), Verschwinden einiger Reflexe, Bradykardie.
• Imaginäres Wohlbefinden (Verbesserung des Krankheitsbildes).
• Komplikationen der hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen. Erscheinen am Ende von 1 - dem Beginn von 5 Monaten des Lebens. Unter ihnen sind Paralyse, Parese, Taubheit, Zerebralparese, Entwicklungsverzögerung und so weiter.

Bei 7-8 Tagen hämolytischer Gelbsucht können bei Neugeborenen Anzeichen einer Cholestase auftreten:

• Stuhlverfärbung;
• grünlich-schmutziger Hautton;
• dunkler Urin;
• Anstieg der Blutspiegel von direktem Bilirubin.

In anämischer Form umfassen die klinischen Manifestationen einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen:

• Anämie;
• Blässe
• Hepatosplenomegalie;
• leichter Anstieg oder normaler Bilirubinspiegel.

Die anämische Form ist durch den mildesten Verlauf gekennzeichnet - das allgemeine Wohlbefinden des Kindes leidet fast nicht.

Die ödematöse Variante (intrauterine Dropsy) ist die schwerste Form von HDN. Zeichen:

• Blässe und starke Schwellung der Haut;
• dicker Bauch;
• eine deutliche Zunahme der Leber und Milz;
• Muskelschwäche;
• gedämpfte Herztöne;
• Atmungsstörungen;
• schwere anämie.

Die ödematöse hämolytische Erkrankung des Neugeborenen führt zu Fehlgeburten, Totgeburten und Tod von Kindern.

Diagnose

Die Diagnose HDN ist in der vorgeburtlichen Periode möglich. Es beinhaltet:

1. Anamnese - Angabe der Anzahl der früheren Geburten, Fehlgeburten und Transfusionen sowie Ermittlung des Gesundheitszustands älterer Kinder.
2. Bestimmung des Rh-Faktors und der Blutgruppe der schwangeren Frau sowie des Vaters des Kindes.
3. Die obligatorische Identifizierung von antithritischen Antikörpern im Blut einer Frau mit Rh ist während der Schwangerschaft mindestens dreimal erforderlich. Starke Schwankungen in der Anzahl werden als Zeichen von Konflikten betrachtet. Mit der Inkompatibilität des AB0-Systems wird der Titer der Allohämagglutinine kontrolliert.
4. Ultraschalluntersuchung - zeigt eine Verdickung der Plazenta, Polyhydramnion, eine Zunahme der Leber und Milz des Fötus.

Mit einem hohen Risiko für eine hämolytische Erkrankung des Neugeborenen wird in Woche 34 eine Amniozentese durchgeführt - das Fruchtwasser wird durch eine Punktion in der Blase genommen. Dies bestimmt die Dichte von Bilirubin, die Menge an Antikörpern, Glukose, Eisen und anderen Substanzen.

Nach der Geburt wird die Diagnose HDN anhand klinischer Symptome und Labortests gestellt. Eine Blutuntersuchung zeigt:

• der Bilirubinspiegel unmittelbar nach der Geburt über 310-340 µmol / l und sein Wachstum um 18 µmol / l pro Stunde;
• Hämoglobinkonzentration unter 150 g / l;
• Abnahme der Anzahl der Erythrozyten bei gleichzeitiger Erhöhung der Erythroblasten und Retikulozyten (unreife Formen von Blutzellen).

Es wird auch ein Coombs-Test durchgeführt (es zeigt die Anzahl der unvollständigen Antikörper) und die Menge an antisozialen Antikörpern und Allohemagglutininen im Blut der Mutter- und Muttermilch wird überwacht. Alle Indikatoren werden mehrmals am Tag überprüft.

Die hämolytische Erkrankung des Neugeborenen unterscheidet sich von Anämie, schwerer Asphyxie, intrauteriner Infektion, physiologischer Gelbsucht und anderen Pathologien.

Behandlung

Die Behandlung einer schweren hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen während der vorgeburtlichen Periode erfolgt durch Transfusion von roten Blutkörperchen zum Fötus (durch die Nabelschnurvene) oder durch Verwendung einer ersetzbaren Bluttransfusion (ZPK).

ZPK - Verfahren zur sequentiellen Entnahme des Blutes des Kindes in kleinen Portionen und zur Einführung von Spenderblut. Es erlaubt Ihnen, Bilirubin und mütterliche Antikörper zu entfernen und gleichzeitig den Verlust der roten Blutkörperchen auszugleichen. Heute verwendet ZPK nicht Vollblut, sondern Erythrozytenmasse, die mit gefrorenem Plasma gemischt wird.

Indikationen für ZPK für Vollzeitkinder mit der Diagnose "hämolytischer Gelbsucht von Neugeborenen":

• Nabelschnurblut-Bilirubin ist höher als 60 µmol / l und eine Erhöhung dieses Indikators um 6-10 µmol / l pro Stunde, der Pigmentgehalt im peripheren Blut beträgt 340 µmol / l;
• Hämoglobin liegt unter 100 g / l.

In einigen Fällen wird der Vorgang nach 12 Stunden wiederholt.

Andere Methoden zur Behandlung von HDN bei Neugeborenen:

• Hämosorption - Filtern von Blut durch Sorbentien, die es von Giftstoffen reinigen;
• Plasmapherese - Entfernung eines Teils des Plasmas aus dem Blut zusammen mit Antikörpern;
• Verabreichung von Glukokortikoiden.

Die Behandlung von HDN mit leichtem und mäßigem Fluss sowie nach ZPK oder Blutreinigung umfasst Medikamente und Phototherapie.

Bei hämolytischen Erkrankungen des Neugeborenen verwendete Medikamente:

• Proteinmedikamente und Glucose intravenös;
• hepatische Enzyminduktoren;
• Vitamine, die die Arbeit der Leber verbessern und Stoffwechselprozesse aktivieren, - E, C, Gruppe B;
• Cholagoge bei Verdickung der Galle;
• Erythrozyten-Transfusion;
• Sorbentien und reinigende Einläufe.

Phototherapie ist das Verfahren zur Bestrahlung des Körpers eines Kindes mit einer Leuchtstofflampe mit weißem oder blauem Licht, bei der indirektes Bilirubin in der Haut oxidiert und dann aus dem Körper ausgeschieden wird.

Die Einstellung zum Stillen mit HDN bei Neugeborenen ist mehrdeutig. Bisher wurde angenommen, dass ein Kind nur 1-2 Wochen nach der Geburt auf die Brust aufgetragen werden kann, da sich zu diesem Zeitpunkt kein Antikörper in der Milch befindet. Ärzte neigen heute zu der Annahme, dass das Stillen bereits in den ersten Tagen beginnt, da Anti-Rhesus-Antikörper im Magen des Babys zerstört werden.

Prognose

Die Folgen einer hämolytischen Erkrankung des Neugeborenen hängen von der Art des Verlaufs ab. Schwere Formen können zum Tod eines Kindes in den letzten Monaten der Schwangerschaft oder innerhalb einer Woche nach der Geburt führen.

Wenn sich eine Bilirubin-Enzephalopathie entwickelt, sind folgende Komplikationen möglich:

• Zerebralparese;
• Taubheit, Blindheit;
• Entwicklungsverzögerung.

Übertragene hämolytische Erkrankungen von Neugeborenen im Alter bewirken tendenziell häufige Erkrankungen, unzureichende Impfreaktionen und Allergien. Jugendliche haben Leistungseinbußen, Apathie, Angstgefühle.

Prävention

Die Prävention hämolytischer Erkrankungen des Neugeborenen soll die Sensibilisierung von Frauen verhindern. Die wichtigsten Maßnahmen sind Bluttransfusionen, die nur den Rh-Faktor berücksichtigen, Aborte usw. verhindern.

Da der Hauptsensibilisierungsfaktor im Rh-Konflikt eine frühere Geburt ist, muss eine Frau innerhalb eines Tages nach dem Auftreten des ersten Kindes mit Rh + (oder nach einer Abtreibung) ein Medikament mit Immunglobulin anti-D einnehmen. Daher werden rote Blutkörperchen des Fötus schnell aus dem Blutkreislauf der Mutter entfernt und provozieren bei nachfolgenden Schwangerschaften keine Bildung von Antikörpern. Eine unzureichende Dosis des Medikaments oder dessen späte Verabreichung verringert die Wirksamkeit des Verfahrens erheblich.

Die Prävention von HDN während der Schwangerschaft bei der Erkennung von Rh-Sensibilisierung umfasst:

• unspezifische Desensibilisierung - Einführung von Entgiftung, Hormon, Vitamin, Antihistaminika und anderen Medikamenten;
• Hämosorption, Plasmapherese;
• spezifische Desensibilisierung - Transplantathauttransplantat von ihrem Ehemann;
• ZPK für einen Zeitraum von 25 bis 27 Wochen, gefolgt von einer Notfallzustellung.

Fötale hämolytische Krankheit

Die fötale hämolytische Erkrankung ist ein intrauteriner, immunologischer Konflikt, der durch die Unverträglichkeit von fötalem und mütterlichem Blut für eine Reihe von Antigenen verursacht wird, was zur Hämolyse der Erythrozyten eines Kindes unter dem Einfluss maternaler Antikörper führt, die die Plazentaschranke überwinden. Die hämolytische Erkrankung des Fötus kann in einer ödematösen, ikterischen, anämischen Form auftreten und sogar zum Tod des Kindes führen. In der Diagnose einer Studie von Fruchtwasser (Amniozentese), Nabelschnurblut, Bilirubin und Hämoglobin beim Neugeborenen. Die Behandlung einer hämolytischen Erkrankung des Fötus erfordert Phototherapie, intravenöse Infusion von Lösungen und Austauschtransfusion.

Fötale hämolytische Krankheit

Die pathogenetische Grundlage der hämolytischen Erkrankung bilden Prozesse, die durch immunologische (Antigen-Antikörper) -Unverträglichkeit des Blutes des Fötus und der Mutter verursacht werden. In diesem Fall werden die im Blut des Fötus vorhandenen Antigene vom Vater geerbt und fehlen im Blut der Mutter. Am häufigsten (1 Fall für 250 Schwangerschaften) entwickelt sich eine hämolytische Erkrankung des Fötus während eines Konflikts mit dem Rh-Faktor; kann auch bei Inkompatibilität der Blutgruppen und anderen, weniger untersuchten Antigenen auftreten. Eine hämolytische Erkrankung des Fötus führt in 3,5% der Fälle zur perinatalen Mortalität.

Bei einer hämolytischen Erkrankung des Fötus unter dem Einfluss mütterlicher Antikörper, die gegen fötale Antigene gebildet werden und die Plazenta überqueren, entwickelt das Kind eine Hämolyse von Erythrozyten und eine Unterdrückung der Hemipoese. Die toxischen Wirkungen der Abbauprodukte von Erythrozyten auf den Körper des Fötus (Neugeborenen) führen zur Entwicklung von Anämie, einem Anstieg von Bilirubin und Blasten (unreifen) Erythrozyten.

Ursachen der hämolytischen Erkrankung des Fötus

Der immunologische Konflikt, der zu einer hämolytischen Erkrankung des Fötus führt, entwickelt sich am häufigsten mit iso-serologischer Inkompatibilität von Blut im Rhesus-System (Rh), wenn die Mutter Rh-negatives Blut und der Fötus Rh-positives Blut hat. In diesem Fall wird es Rh-Konflikt genannt. Die Isoimmunisierung kann auf zwei Arten erfolgen: iatrogen (wenn eine Frau in der Vergangenheit durch Rh (+) - Bluttransfusionen sensibilisiert wurde) oder durch Transplazenta von fötalen und mütterlichen Transfatern fötaler roter Blutkörperchen in die mütterliche Blutbahn während Schwangerschaft und Geburt. Bei Rh-Inkompatibilität tritt die hämolytische Erkrankung des Fötus selten mit der ersten Schwangerschaft auf; häufiger entwickelt sich ab der 2. oder 3. Schwangerschaft mit zunehmendem Risiko bei jeder nachfolgenden Schwangerschaft.

Eine weitere mögliche Ursache einer hämolitischen Erkrankung ist die Unverträglichkeit des Blutes des Fötus und der Mutter gemäß dem AB0-System, d. H. In der Blutgruppe der Mutter 0 (I), und im Fötus irgendeiner anderen. Gleichzeitig dringen die Antigene A und B aus dem Fötus durch die Plazenta in den mütterlichen Blutkreislauf ein und verursachen die Produktion von Immun-α- und β-Antikörpern mit dem nachfolgenden "Antigen-Antikörper" -Konflikt. Die hämolytische Erkrankung des Fötus mit ABO-Inkompatibilität verläuft milder als bei der Rh-Inkompatibilität. Bei einer AB0-Inkompatibilität kann sich eine hämolytische Erkrankung des Fötus bereits während der ersten Schwangerschaft entwickeln.

In relativ seltenen Fällen kann die hämolytische Erkrankung des Fötus mit immunologischen Konflikten in den Systemen der Duffy-, Kell-, MNS-, Kidd-, Lutheraner-Syndrom usw. oder der P, S, N, M-Antigene zusammenhängen.

Manifestationen der hämolytischen Erkrankung des Fötus

Bei schwangeren Frauen wird kein spezifisches Bild der Pathologie beobachtet; Manchmal führt eine Zunahme intrauteriner Reaktionen dazu, dass eine Frau einen Symptomkomplex hat, ähnlich einer Präeklampsie. Die hämolytische Erkrankung des Fötus kann sich in folgenden Optionen manifestieren: fötaler fötaler Tod während des Zeitraums von 20 bis 30 Wochen der Schwangerschaft; ödematöse, ikterische oder anämische Formen. Häufige Manifestationen, die für alle Formen der hämolytischen Erkrankung des Fötus typisch sind, sind normochrome Anämien mit einem Anstieg der Bluterythroblasten, Hepatomegalie und Splenomegalie.

Wenn die ödematöse Variante der hämolytischen Erkrankung des Fötus die Größe der Milz, der Leber, des Herzens und der Drüsen erhöht, steigt die Hypoalbuminämie. Diese Veränderungen werden begleitet von einem ausgeprägten Ödem von subkutanem Fett, Aszites, Perikarditis, Pleuritis, einer Gewichtszunahme des Kindes um das 2-fache im Vergleich zur Norm. Bei der ödematösen Variante der hämolytischen Erkrankung des Fötus kommt es zu einer ausgeprägten Anämie (Er -1-1,5 x 1012 / l, ub 35-50 g / l), Erythroblastämie, einer Zunahme und Schwellung der Plazenta. Schwere Stoffwechselstörungen können fötalen Tod des Fötus oder den Tod des Kindes kurz nach der Geburt verursachen. Die ödematöse Form der hämolytischen Erkrankung des Fötus zeichnet sich durch einen extrem schweren Verlauf aus, der in den meisten Fällen tödlich verläuft.

Bei der ikterischen Variante der hämolytischen Erkrankung des Fötus wird das Kind eher aus dringenden Wehen geboren, und zwar häufiger, häufiger mit normaler Hautfarbe. In diesem Fall manifestiert sich die hämolytische Erkrankung des Fötus mehrere Stunden nach der Geburt - die Gelbsuchtfarbe der Haut nimmt beim Kind rasch zu; seltener ist die Gelbsucht angeboren. Bei Neugeborenen mit einer ikterischen Form einer hämolytischen Erkrankung werden Milz, Leber, Lymphknoten und manchmal das Herz vergrößert, und das indirekte Bilirubin im Blut nimmt stark zu.

Hyperbilirubinämie ist eine gefährliche Möglichkeit einer Schädigung von Hepatozyten, Kardiomyozyten, Nephronen und Neuronen mit der Entwicklung einer Bilirubin-Enzephalopathie. Bei einer nuklearen Gelbsucht (Bilirubin-Intoxikation) ist das Kind träge, saugt schlecht, spuckt oft aus, entwickelt Hyporeflexie, Erbrechen und Krämpfe. Der kritische Wert des indirekten Bilirubins, der hinsichtlich der Schädigung des Zentralnervensystems gefährlich ist, liegt bei über 306–340 µmol / l und bei Frühgeborenen bei 170–204 µmol / l. Das Ergebnis einer Bilirubin-Enzephalopathie kann der Tod eines Kindes oder die anschließende geistige Behinderung sein.

Bei der anämischen Form einer hämolytischen Erkrankung sind die schädigenden Wirkungen auf den Fötus in der Regel gering. Anämie, Blässe der Haut, Hepatomegalie und Splenomegalie treten in den Vordergrund. Der Schweregrad der hämolytischen Erkrankung des Fötus wird durch den Antikörpertiter bei der schwangeren Frau und den Reifegrad des Neugeborenen bestimmt: Die Krankheit ist bei Frühgeborenen schwerwiegender.

Diagnose einer hämolytischen Erkrankung des Fötus

Derzeit wird in der Geburtshilfe und Gynäkologie die rechtzeitige Erkennung und ordnungsgemäße Behandlung einer Schwangerschaft, die durch die Entwicklung einer hämolytischen Erkrankung des Fötus gefährdet ist, sehr wichtig sein. Bei der Registrierung einer schwangeren Frau bestimmen sie ihre Blutgruppe und ihren Rh-Faktor, ermitteln ähnliche Daten vom Vater des Kindes, interessieren sich für die Bluttransfusionsgeschichte, das Vorhandensein totgeborener Kinder in der Vergangenheit, spontane Fehlgeburten oder Kinder mit hämolytischer Erkrankung des Fötus. Bei der Androhung der Entwicklung einer hämolytischen Erkrankung des Fötus bei einer Frau kontrolliert die Dynamik den Titer der spezifischen Antikörper.

Die pränatale Diagnose einer hämolytischen Erkrankung des Fötus umfasst geburtshilfliche Ultraschalluntersuchungen, die Doppler-Untersuchung des uteroplazentaren Blutflusses und den maximalen Blutfluss in der mittleren Hirnarterie mit einer Beurteilung des Funktionszustandes des sich entwickelnden Kindes. Typische Ultraschallkriterien für eine hämolytische Erkrankung des Fötus sind Plazentamegalie, Polyhydramnion, Expansion der Nabelvene; Milz- und Hepatomegalie, Kardiomegalie, Vorhandensein von Perikarderguss, Hydrothorax.

In Anbetracht dessen, dass die hämolytische Erkrankung häufig von einer Hypoxie begleitet wird, wird eine Kardiotokographie durchgeführt, um die fetale Herzaktivität zu beurteilen. Im Falle der Erhebung von Daten zur hämolytischen Erkrankung des Fötus sind invasive Studien erforderlich - Cordozentese und Amniozentese unter Ultraschallkontrolle. Bei der Geburt bestimmt das Kind sofort seine Rhesus- und Gruppenzugehörigkeit, untersucht den Gehalt an Hb und Bilirubin im Nabelschnurblut.

Behandlung der hämolytischen Erkrankung des Fötus

Hämolytische Erkrankungen des Fötus dienen als therapeutische Aufgaben zur schnellen Beseitigung der toxischen Faktoren der Hämolyse - des indirekten Bilirubins und der Antikörper aus dem Blut des Kindes sowie zur Steigerung der Funktionen der betroffenen Systeme und Organe. Die Wahl der Zustellungsart von Frauen mit Isoimmunisierung wird durch den Zustand des Fötus, das Gestationsalter und die Bereitschaft des Geburtskanals bestimmt. Da keine Daten für eine schwere hämolytische Erkrankung des Fötus vorliegen, ist im Alter von 36 Wochen die Reife des Gebärmutterhalses möglich, eine natürliche Geburt ist möglich. Bei schweren fötalen Bedingungen ist ein Kaiserschnitt 2-3 Wochen vor dem erwarteten Zeitpunkt vorzuziehen.

Bei Neugeborenen mit fötaler hämolytischer Erkrankung werden Hb, Ht und Bilirubin täglich überwacht. Falls erforderlich, Korrektur der Anämie mit der roten Blutkörperchenmasse, wird eine Infusionsentgiftungstherapie durchgeführt. Ein wichtiger Bestandteil der Behandlung der hämolytischen Erkrankung des Fötus ist die Phototherapie, die zur Zerstörung des indirekten Bilirubins in der Haut eines Kindes beiträgt. Die Phototherapie wird gepulst oder kontinuierlich mit Fluoreszenz- oder Blaulicht durchgeführt.

Bei schwereren Manifestationen einer hämolytischen Erkrankung des Fötus ist eine tropfende intragastrische Verabreichung von Flüssigkeit und eine ersetzbare Bluttransfusion angezeigt. Bei einer hämolytischen Erkrankung des Fötus aufgrund eines Rh-Konflikts, wenn eine Ersatztransfusion verwendet wird, wird Rh (-) - Blut der Einzelgruppe verwendet. Im Falle einer ABO-Inkompatibilität wird die Erythrozytenmasse der 0 (I) -Gruppe entsprechend der Rh-Affiliation des Neugeborenen- und Eingruppenplasmas transfundiert. Die Entwicklung von Lungenödem und schwerem Atemversagen erfordert eine mechanische Beatmung. Das Vorhandensein von Aszites legt die Notwendigkeit fest, die Laparozentese unter Ultraschallkontrolle durchzuführen.

Prävention fetaler hämolytischer Erkrankungen

Es besteht in der Verhinderung der Rh-Immunisierung von Frauen - aufmerksame Bluttransfusionen unter Berücksichtigung der Rh-Zugehörigkeit. Bei Frauen mit Rh (-) - Blut wird der Abbruch einer erstmals aufgetretenen Schwangerschaft absolut nicht empfohlen. Die Methode der spezifischen Prävention von Rh-Konflikten bei Frauen mit Rh (-) - Blut ist die Einführung von menschlichem Rho-Anti-Rhesus-Immunglobulin nach einem Schwangerschaftsabbruch, der Rh (+) - Geburt, einer Eileiterschwangerschaft und auch nach einer invasiven pränatalen Diagnose - Chorionbiopsie, Amniozentese, Cordozentese.

Hämolytische Erkrankung des Fötus - wie und warum entwickelt er sich, Behandlungsprinzipien und Risiken für das Kind

Menschliches Blut ist dasselbe Gewebe wie Knochen oder Knorpel, nur in Form einer Suspension. Wie andere Gewebe ist es vor anderem Blut mit einer anderen Struktur geschützt. Im flüssigen Teil dieses Gewebes werden Antikörper gelöst, deren Aufgabe darin besteht, fremde rote Blutkörperchen, die hier abfallen, anzugreifen, wenn sich die Proteine ​​auf ihnen von denen der eigenen Zellen unterscheiden. Ein solcher "Angriff" auf einen Organismus, der als Quelle für "abnorme rote Blutkörperchen" diente, wird als hämolytische Krankheit bezeichnet.

Wenn die Blutantikörper einer schwangeren Frau die roten Blutkörperchen eines sich entwickelnden Babys im Mutterleib zerstören, handelt es sich um eine hämolytische Erkrankung des Fötus. Wenn eine solche Reaktion im Körper eines neugeborenen Kindes beginnt (Antikörper fiel während der Geburt auf ihn), spricht man von hämolytischer Erkrankung des Neugeborenen. Beide Krankheiten entwickeln sich nach einem ähnlichen Mechanismus und sind gefährlich für das Leben von Kindern. Sie treten bei der Mutter mit einem negativen Rh-Wert auf, wenn das Baby Rh-positiv ist oder wenn die mütterliche Blutgruppe 1 ist und der Fötus 2 oder 3 hat.

Was ist die Blutgruppe?

Der Körper schützt das Blut sorgfältig vor dem Erhalten eines anderen, das seinem eigenen nicht ähnlich ist. Er legte einige Proteine ​​(Antigene) auf Erythrozyten und andere im Blutplasma ab (sie werden Antikörper genannt). Wenn Erythrozyten in die Hauptblutmasse fallen (in diesem Fall die mütterliche), gegen die sich Antikörper im Plasma befinden, werden diese Erythrozyten zerstört.

Wenn wir also Blutgruppen nach unserem üblichen System betrachten, in dem es 4 Gruppen gibt, können auf Erythrozyten entweder Antigen A oder Antigen B oder beide Antigene (AB) auf einmal oder keines von ihnen vorhanden sein. Gleichzeitig „schweben“ solche Antikörper im Plasma, die ihre eigenen Antigene nicht treffen können: Anti-A (wird Alpha genannt) oder Anti-B (Beta).

• Wenn eine Person die Gruppe 2 hat, zeigen seine roten Blutkörperchen Antigen A und im Plasma "schwimmt" der Antikörper β.
• In Gruppe 3 zeigen Erythrozyten Protein B und im Plasma Antikörper ɑ.
• Antigene der Gruppe 4: 2 befinden sich sofort auf den Erythrozyten (A und B) und das Plasma hat keine Antigene.
• Gruppe 1 - rote Blutkörperchen tragen keine Antigene, sondern im Plasma sofort 2 Antikörper - und ɑ und β. Es ist die I-Gruppe, wenn es sich bei der Mutter um eine Quelle des Schadens für den Fötus handelt, wenn er eine II- oder III-Blutgruppe hat (die Bildung der IV-Gruppe bei einem Kind aus der Mutter-I-Gruppe ist unmöglich).

Rh-Faktor - das ist auch eine Art Blutgruppe. Hierbei handelt es sich um ein Protein, das sich auf der inneren Membran von Erythrozyten befindet und sich im Gegensatz zu den oben genannten Proteinen A und B nur auf roten Blutkörperchen befindet (Proteine ​​A und B finden sich auch in allen Geweben des Fötus, der Membran der Plazenta, im Fruchtwasser). Wenn der Rh-Faktor (Rh-Faktor) sich auf den Erythrozytenmembranen befindet, ist das Blut Rh-positiv, wenn es nicht vorhanden ist, Rh-negativ.

Antikörper gegen Rhesus (wie bei der Gruppe mit dem AB0-System) sind im Plasma nicht vorhanden. Nur wenn eine Person, die keinen Rh-Faktor aufweist, rote Blutkörperchen, die ein solches Protein enthalten, transfundiert, entwickeln sich Antikörper im Blut gegen sie. Mit der nächsten Injektion von Rh-positiven Erythrozyten beginnt ein Angriff dieser Antikörper auf sie. Folglich ist bei einer Rh-negativen Frau, wenn ihr Kind einen positiven Rhesus hatte, eine hämolytische Erkrankung in der ersten Schwangerschaft nahezu unmöglich (mehr dazu später).

Es gibt andere Blutgruppen, aber sie sind schwächer in der Lage, Antikörper zu bilden.

Der Prozess der Zerstörung von Erythrozyten wird Hämolyse genannt, und der Name der fraglichen Störung ist die hämolytische Erkrankung des Fötus und des Neugeborenen. Mit der Zerstörung der roten Blutkörperchen verringert sich die Menge an Hämoglobin, die Sauerstoff transportiert. Hämoglobin, das ins Plasma gelangt, wird zu Bilirubin.

Wie sich eine Blutgruppe im Fötus bildet

Beide Gruppen - durch das AB0-System (A, B, Null) und durch den Rh-Faktor - werden nach 5-6 Wochen der fötalen Lebensdauer gebildet. Sie sind in einem bestimmten Chromosomenpaar kodiert, und es gibt ein solches Segment auf dem einen und dem anderen Chromosom. Sie können dieselbe Form desselben Gens aufweisen (Homozygotie), es kann jedoch vorkommen, dass dieses Gen in einem Chromosom dominiert (es bestimmt sein Merkmal), im anderen - rezessiv.

Der rh-Faktor wird vom Vater und von der Mutter geerbt und wird von 6 Antigenen codiert. Hierbei handelt es sich um die Gene D, C und E. Das wichtigste davon ist Gen D: Es ist bei 85% der Menschen vorhanden (Gen C - in 70%, Gen E - in 30%) und "Diktaten", es wird Rh + oder Rh-Blut geben. Wenn in beiden Chromosomen DD Rh-positives Blut ist, wenn auch Dd, aber die Kombination zweier rezessiver Gene (dd) für Rh-Negativität kodiert.

Wenn die Mutter das dd-Genom hat und der Vater die DD-Gene hat, dann ist die Wahrscheinlichkeit, dass das Kind Rh-0% hat (alle 100% tragen Dd), aber wenn der Vater Rh + (Dd) hat, besteht die Chance, ein Rh-negatives Kind zu haben 50%.

Die Blutgruppierung durch das AB0-System weist ebenfalls dieses Merkmal auf, nur hier werden die für die Proteine ​​A und B kodierenden Gene als dominant angesehen, und das die Abwesenheit von Protein (0, 0) kodierende Gen ist rezessiv. Wenn die Mutter in einer Gruppe ist, kann sie als 00 geschrieben werden, und wenn der Vater des Kindes zwei Gruppen hat, kann sie sowohl AA als auch A0 sein. Das heißt, die Wahrscheinlichkeit, dass das Baby im ersten Fall die Gruppe 2 erbt (wenn der Vater AA ist), beträgt 100% und im zweiten Fall - 50%. Dasselbe gilt für die dritte Gruppe, nur anstelle von Antigen A wird Antigen B vorhanden sein. Wenn der Fötus eine andere Blutgruppe als die Mutter entwickelt, besteht eine Wahrscheinlichkeit (aber nur 10%), dass der Körper der Mutter die roten Blutkörperchen "bombardiert" und fötales Gewebe.

AB0 - Tabelle der Blutgruppenvererbung

Warum verursacht die vierte Blutgruppe bei der Mutter mit der Gruppe 1 keine Inkompatibilität: Eine solche Gruppe kann sich nicht im Kind der Eltern bilden, wenn die Mutter eine Zahl von 00 hat. In diesem Fall kann ein Vater oder eine Gruppe von 4 im Kind oder mit 2 (A0) auftreten. oder mit 3 Gruppen (B0). Wenn der Vater zwei Gruppen hat, besteht das Kind entweder aus einer oder zwei Gruppen. Wenn der Vater 3 Gruppen hat, wird die Gruppe des Fötus als 1 oder 3 gebildet.

Ursachen von Krankheiten

Abhängig von den spezifischen Antikörpern, die die roten Blutkörperchen schädigten, sind die Ursachen fötaler hämolytischer Erkrankungen:

• in 85-90% der Fälle - Inkompatibilität mit dem Rh-Faktor;
• 10% der Krankheiten - ein Missverhältnis in der "üblichen" (1 bis 4) Blutgruppe;
• in 1% der Fälle - Inkompatibilität mit anderen, seltenen Blutgruppen;
• in einem kleinen Prozentsatz der Fälle ein Missverhältnis zwischen mehreren Antigenen.

Damit sich eine hämolytische Krankheit entwickeln kann, müssen mindestens 0,5 ml fötales Blut in den Blutkreislauf der Mutter gelangen. Da dies hauptsächlich während der Geburt auftritt, insbesondere während des Kaiserschnitts, ist die Wahrscheinlichkeit, dass sich die Krankheit während der ersten Schwangerschaft entwickelt, gering. Selbst wenn die erste Schwangerschaft mit einer Läsion der Plazenta eintritt, weshalb das Blut der Mutter ihres Kindes bereits vor der Entbindung zu sinken beginnt, ist die Wahrscheinlichkeit einer hämolytischen Erkrankung noch gering.

Die häufigste Ursache der Erkrankung ist Rh-Inkompatibilität.

Anfangs erscheinen nur solche Antikörper im Körper der Mutter, die groß sind und die Plazenta nicht passieren. Immunglobuline der Größe, die es ihnen ermöglicht, den Fötus zu erreichen, werden erst nach 3-5 Monaten gebildet.

So ist das Risiko für hämolytische Erkrankungen während der zweiten und weiteren Schwangerschaften hoch (in der ersten Schwangerschaft - 9-10%, in der zweiten, wenn die erste Geburt eine Geburt war - 42-47% und wenn die erste Schwangerschaft mit einer Fehlgeburt oder einem Schwangerschaftsabbruch endete - 96%). Eine solche Abhängigkeit wird auch beobachtet: Je weniger Zeit zwischen den Schwangerschaften vergeht, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit einer Hämolyse.

Dies gilt insbesondere für den Rh-Konflikt: Eine Diskrepanz in der Blutgruppe kann auch während der ersten Schwangerschaft auftreten, da eine Frau im Alltag früh mit A- und B-Antigenen konfrontiert ist (zum Beispiel bei Impfungen).

Obwohl Rh-negative Personen nur 15% betragen, wird die Inkompatibilität mit dem Rh-Faktor häufiger als in der Gruppe beobachtet: in 13% gegenüber 10% der Fälle. Dies liegt an der Tatsache, dass das Rhesusprotein wasserunlöslich ist und weder die Fruchtwasser-Systeme noch die Blutplasmaproteine ​​es neutralisieren.

Eine hämolytische Erkrankung aufgrund einer Fehlanpassung der Rh-Faktoren der Mutter und des Fötus tritt schneller auf (sogar während der ersten Schwangerschaft), wenn mindestens einer dieser Faktoren auftritt:

• hatte bereits medizinische Abtreibungen oder spontane Fehlgeburten;
• Rh-positives oder solches Blut wurde versehentlich übertragen, wobei der Rusus so schwach an Erythrozyten ist, dass er von allen Laboratorien als negativ eingestuft wird;
• Organtransplantationen wurden durchgeführt;
• es gab eine Eileiterschwangerschaft;
• Kinder wurden bereits mit Anzeichen einer hämolytischen Erkrankung des Fötus geboren;
• Die invasive Diagnose wurde während der Schwangerschaft durchgeführt: Amniozentese, Blutentnahme aus der Nabelschnur oder Chorionzotten;
• ein Hämatom hinter der Plazenta;
• es kam zu Blutungen aufgrund einer niedrigen oder zentralen Plazenta previa;
• Gestose, die Gefahr der Frühgeburt.

Eine hämolytische Erkrankung tritt jedoch nur bei 4 von 100 Rh-negativen Frauen auf. Die Gründe dafür sind: Schutz der Plazenta (wenn sie nicht infiziert ist, sich keine Präeklampsie entwickelt hat, die Plazenta nicht mehr als 0,1 bis 0,2 ml Fruchtblut auslässt), unterdrückt die Immunität der Frau, die während der Schwangerschaft normal ist.

Das Risiko verringert sich auch bei Frauen, die von Rh-positiven Müttern mit dem Dd-Genotyp geboren wurden, und bei Frauen, deren Blut der ersten Gruppe angehört. Im letzteren Fall haben die Erythrozyten des Fötus eine große Chance, das Blut der Mutter nicht zu erreichen, sondern durch Alpha- und Beta-Antikörper zerstört zu werden.

Bei 20-35% der Menschen reagiert die Immunität überhaupt nicht auf D-Antigen.

Formen der Krankheit

Die Hauptmanifestationen unterscheiden 4 Formen der hämolytischen Erkrankung des Fötus:

1. Fötaler Tod mit Gewebeveränderung (Delaminierung), charakteristisch für einen längeren Aufenthalt im Wasser (dies wird als Mazeration bezeichnet). In diesem Fall stirbt das Kind ohne geboren zu werden, er hat jedoch kein Ödem oder Gelbsucht.
2. Anämische Form. Das Hauptproblem ist der Sauerstoffmangel aufgrund der Tatsache, dass die Erythrozyten des Fötus abgebaut werden, die von mütterlichen Antikörpern befallen werden.
3. Die ikterische Form, wenn die Hauptsymptome aufgrund des massiven Abbaus von Hämoglobin in roten Blutkörperchen auftreten, wenn große Mengen Bilirubin in Blut und Gewebe gelangen. Es färbt Gewebe gelb und ist außerdem für das Gehirn des Fötus oder Babys sehr giftig.
4. Ödematöse Form. In diesem Fall nimmt der Proteingehalt im Blut ab. Die Flüssigkeit im Blut, die nur aufgrund der Anziehung ihrer Proteine ​​in den Gefäßen zurückgehalten wurde, muss aus den Gefäßen austreten und das Gewebe sättigen, wodurch es zu Schwellungen kommt. Letztere können unterschiedliche Erscheinungsformen haben: vom Aussehen nur in der Haut bis zum Schwitzen von Flüssigkeit in der Körperhöhle: im Magen zwischen den Blättern der Pleura (der "Film", der die Lunge umhüllt), zwischen dem Herzen und dem Perikard zwischen den Membranen des Gehirns.

Wie manifestiert sich die hämolytische Krankheit?

Ikterische Form der Krankheit beim Neugeborenen

Die Krankheit wird bei 3-6% der Neugeborenen registriert. Sie entwickelt sich in 3,5% der Schwangerschaften nach spontaner Fehlgeburt und 5,5% nach Abtreibung.

Symptome einer hämolytischen Erkrankung des Fötus können nicht ab der ersten Woche beobachtet werden, sondern nur, wenn der Fötus Blutgruppenproteine ​​an den Erythrozyten und Geweben aufweist, dh ab 5-6 Schwangerschaftswochen. Der sehr schwangere Konflikt in einer Gruppe oder einem Rh-Faktor fühlt sich fast nicht an. In einigen Fällen treten Symptome auf, die der Präeklampsie ähneln: Ödeme der Füße oder Zunahme der interstitiellen Flüssigkeit auch an Beinen, Oberschenkeln, Bauch (in schweren Fällen können Hände, Gesicht, Flüssigkeit in den Körperhöhlen auftreten), erhöhter Druck, verminderter Urin.

Die wichtigsten Anzeichen der Krankheit helfen, eine Studie wie Ultraschall zu sehen. Wenn die ödematöse Version des Ultraschalls zeigt, dass der Fötus eine große Masse hat (bis zu seiner zweifachen Steigerung), hat er eine vergrößerte Leber, Milz und Herz. Ein Ultraschallarzt kann auch Flüssigkeit in den Pleura-, Bauchhöhlen und auch im Perikard sehen.

Der fetale Tod des Fetus wird in der 20. bis 30. Schwangerschaftswoche diagnostiziert. Zu diesem Zeitpunkt sollte eine schwangere Frau besonders auf ihre Bewegungen und ihr eigenes Wohlbefinden achten. Verschlechterung, Übelkeit, Erbrechen, Fieber können auf den Tod des Fötus hindeuten, und Partikel seines zerfallenden Gewebes gelangen in den Blutkreislauf der Mutter.

Gelbsucht und anämische Form werden erst nach der Geburt festgestellt. Im ersten Fall wird das Baby oft mit normaler Hautfarbe geboren, aber nach einigen Stunden werden seine Haut und seine Lederhaut gelb. Wenn das durch den Abbau der Erythrozyten freigesetzte Bilirubin das zentrale Nervensystem, insbesondere das Gehirn, beeinträchtigt, schläft das Neugeborene die ganze Zeit, seine Glieder hängen träge und nicht im Tonus. Das Baby saugt schwach, oft spuckt es, es kann zu Anfällen kommen. Wenn der Bilirubinspiegel hoch ist und das Kind sich oft sehr langsam erbrochen hat, stirbt es möglicherweise nach 5-7 Tagen.

Bei einer anämischen Variante der Krankheit ist die Haut des Neugeborenen blass, die Atmung ist häufig, sie saugt gut, wird jedoch schnell müde.

Die Manifestationen der Krankheit sind um so schwerer, je höher die Frühgeburt des Kindes ist. Ein schwererer Verlauf ist charakteristisch für den Rh-Konflikt und für die Reaktion zwischen der mütterlichen Gruppe 1 und der Gruppe 3 im Fötus.

Wie wird die Krankheit diagnostiziert?

Sobald sich eine Frau in der vorgeburtlichen Klinik registriert hat, werden ihr verschiedene Untersuchungen und insbesondere die Bestimmung des Blutgruppen-Typs vorgeschrieben. Darüber hinaus wird seine Geschichte ermittelt: Bluttransfusionen, die Geburt von Kindern mit hämolytischen Erkrankungen, wenn möglich, werden durch die Gruppe und den Rhesus des Vaters des Kindes bestimmt.

Als nächstes beginnt die Diagnose einer hämolytischen Erkrankung des Fötus direkt: Die Mutter gibt monatlich Blut ab, um Antikörper gegen Rh- oder Gruppenantigene zu bestimmen, wenn der Titer (es wird als Bruch geschrieben, z. B. 1:16 usw.) rasch ansteigt (dh die zweite Stelle steigt), ähnliche Analysen sollte öfter aufgeben. Ultraschalldiagnostik (Blick auf die Entwicklung des Fötus, den Zustand seiner inneren Organe, Plazenta, Fruchtwasser) und den Doppler, die den Zustand der Gefäße zwischen Uterus und Plazenta bestimmen, müssen durchgeführt werden.

Falls erforderlich, wird das Nabelschnurgefäß unter Ultraschall punktiert und die fötale Blutgruppe, Antikörper gegen Erythrozytenproteine, Hämoglobin, Bilirubin und der Zustand der Blutzellen werden bestimmt. Ab Woche 23 wird mit einer bestimmten individuellen Periodizität eine CTG durchgeführt, bei der fötale Herzschläge zu hören sind.

Sobald ein Kind mit einer hämolytischen Erkrankung geboren ist, nimmt es sofort Blut aus einer Vene, um den Spiegel von Bilirubin, Hämoglobin und anderen Indikatoren zu bestimmen.

Therapie

Wenn der Antikörpertiter ansteigt oder eine Ultraschalluntersuchung eine Änderung der Größe der inneren Organe des Fötus feststellt, ist eine intrauterine Bluttransfusion zur Behandlung hämolytischer Erkrankungen erforderlich. Davor werden der Frau Sorbentien, Vitamin E und Hämostase verschrieben.

Wenn intrauterin geringfügige Verletzungen diagnostiziert werden, kann nach der Entbindung auf die Behandlung zurückgegriffen werden. Ein Neugeborenes erhält Ersatz-Bluttransfusionen (Blut der Gruppe 1 wird bei Rhesus benötigt, z. B. eines Kindes), Phototherapie, Glukose-, Vitamin C- und E-Lösungen werden injiziert.

Folgen und Prävention

Die Folgen einer hämolytischen Erkrankung sind in den meisten Fällen gefährlich für das Leben und die Gesundheit des Kindes. Obwohl wirksame Methoden der Früherkennung und Behandlung angewendet werden, wird die Mortalität aufgrund dieser Erkrankung bei 40 Föten oder Neugeborenen beobachtet. Wenn ein Patient mit einer ikterischen Form überlebt, kann er eine signifikante psychomotorische Retardierung, ein konvulsives Syndrom und sogar tiefere Störungen aufweisen.

Nur eine anämische Version der Krankheit ist günstig: In diesem Fall kann eine Selbstheilung beobachtet werden. In diesem Fall kann das Kind nach der Impfung häufige Erkältungen, Allergien und Komplikationen haben.

Prävention

Die Prävention hämolytischer Erkrankungen besteht in Injektionen von Anti-Rh-Immunglobulin bei Frauen nach Aborten, der Lieferung des Rh + Fetus, der Manipulation der Gebärmutter und einer Eileiterschwangerschaft. Transfusion von Blutprodukten, Abtreibung Rh-negative Patienten sollten nur unter strengen Indikationen durchgeführt werden.