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Hämolytische Anämie

Es gibt viele Arten von Anämie, von denen einige die Funktion des Körpers und das Wohlbefinden der Person nicht beeinträchtigen. 11% ist die Anzahl aller Anämien, von denen 5% hämolytische Merkmale von Anämie sind. Symptome einer hämolytischen Anämie haben ihre eigenen Merkmale, die diese Art von anderen Arten der Krankheit unterscheiden. Ursachen werden oft als erblich und erworben erkannt. Die Behandlung wird ausschließlich von einem Arzt durchgeführt.

Hämolytische Anämie ist eine Blutkrankheit, bei der die roten Blutkörperchen und das Hämoglobin im Blut abnehmen. Dies ist mit ihrer Zerstörung oder Hämolyse (Kurzfunktion) verbunden. Wenn normale rote Blutkörperchen 120 Tage lang funktionieren sollten, werden sie bei hämolytischer Anämie vorzeitig zerstört.

Der Schweregrad des hämolytischen Prozesses hängt davon ab, wie schnell rote Blutkörperchen zerstört werden. Die Anzahl der Erythrozyten und des Hämoglobins wird durch die Tatsache festgestellt, dass das Knochenmark einfach keine Zeit hat, neue Zellen zu erzeugen.

Bei einer leichten Form der hämolytischen Anämie nimmt der Erythrozytenspiegel ab, aber im peripheren Blut darf der Hämoglobinspiegel nicht gestört werden. Wenn ein klares Ungleichgewicht zwischen der Produktion roter Blutkörperchen und ihrer Anzahl im Blutkreislauf besteht, treten alle Symptome der Erkrankung auf, bei denen die Knochenmarkfunktionen erschöpft sind.

Autoimmune hämolytische Anämie

Die am meisten ungeklärte Form der hämolytischen Anämie ist Autoimmun. Bei dieser Form der Erkrankung heften sich die Antikörper des Körpers an die Erythrozytenmembran, weshalb die Immunität diese Zellen als fremd wahrnimmt. Infolgedessen greift das Immunsystem die roten Blutkörperchen an und zerstört sie, was zu einer Abnahme ihrer Zahl im Blut führt.

Warum entwickelt sich diese Form der Anämie? Spezialisten Seite slovmed.com kann keine eindeutige Antwort geben. Es gibt jedoch zwei Ursachen für eine autoimmune hämolytische Anämie:

  1. Komplikationen: Hämoblastose, Colitis ulcerosa nicht spezifisch, chronische aggressive Hepatitis, systemische Bindegewebserkrankungen, maligne Tumoren, Immunschwäche, Leberzirrhose, Infektionen.
  2. Als eigenständige Krankheit.

Die Krankheit hat einen progressiven Charakter des langsamen Typs. Klinische Manifestationen hängen nicht von den Ursachen ihres Auftretens ab. Daher sind die ersten Symptome einer autoimmunen hämolytischen Anämie geringgradiges Fieber, schmerzende Gelenkschmerzen, Schwäche und Schmerzen im Unterleib. Dann werden die Symptome verstärkt und manifestieren sich in starker Blässe und Pastosität der Haut, wodurch Gelbsucht, eine Zunahme der Leber- und Milzgröße zunimmt.

In 50% der Fälle äußert sich die Krankheit in einer akuten Form, die boomt. Der Patient kann sich beschweren, aber während der Inspektion werden möglicherweise nicht die ersten Anzeichen gezeigt. Beschwerden des Patienten sind:

  • Herzklopfen.
  • Verminderte Leistung
  • Schwäche erhöhen.
  • Kopfschmerzen.
  • Temperaturerhöhung auf 38-39 Grad.
  • Schwindel
  • Luftmangel
  • Übelkeit und Erbrechen, die sich manifestieren, ohne zu essen.
  • Schmerzen im Oberbauch schindeln.

Äußerlich kann die Gelbfärbung der Haut zunehmen, ohne dass die Größe der Leber und der Milz zunimmt.

Die Prognose für eine autoimmune hämolytische Anämie ist enttäuschend. Es gibt keine wirksamen Behandlungsmethoden. Es gibt jedoch Möglichkeiten, eine stabile Remission der Krankheit zu erreichen - radikale Splenektomie und Hormontherapie.

Ursachen für hämolytische Anämie

Selbst wenn man die Ursache der hämolytischen Anämie kennt, können Ärzte die Krankheit leider nicht immer beeinflussen, um den Patienten zu heilen. Die Einarbeitung in die Ursachen der Erkrankung kann jedoch helfen, ihre Entwicklung zu verhindern.

  • Erbliche Defekte, die im Chromosomensatz auftreten, sind für die Synthese und Vitalaktivität der roten Blutkörperchen verantwortlich. Dieser Defekt wird selektiv von den Eltern übermittelt.
  • Systemische oder Autoimmunerkrankungen, die den Zustand des Bindegewebes und des Gefäßraums beeinflussen.
  • Infektionskrankheiten (Malaria).
  • Blutkrankheiten wie Leukämie.
  • Massive Verbrennungen oder Verletzungen.
  • Chirurgische Intervention
  • Akute oder chronische virale oder bakterielle Krankheiten.
  • Kontakt mit Industriegiften oder Giftstoffen.
  • Rhesus-Konflikt Schwangerschaft
  • Einnahme bestimmter Medikamente: Antibiotika, Chemotherapeutika, Entzündungshemmer, Sulfonamide.
  • Falsche Bluttransfusion auf den Rh-Faktor oder die zugehörige Gruppe und ihre Bestandteile (Plasma, Erythrozytenmasse usw.).
  • Angeborene Herzfehler, große Gefäße.
  • Künstliche Gewebe künstliche Gliedmaßen, die mit Blut in Berührung kommen.
  • Die bakterielle Endokarditis ist eine Erkrankung der Herzklappen und der inneren Herzschicht.
  • Erkrankungen der Mikrovaskulatur.
  • Amyloidose der inneren Organe.
  • Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie und kalte Hämoglobinurie rufen eine chronische Form einer hämolytischen Anämie hervor.
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Symptome einer hämolytischen Anämie

Es ist für den Durchschnittsmenschen wichtig, das Vorhandensein einer hämolytischen Anämie zu erkennen. Dies wird durch die folgenden Symptome bestimmt:

  1. Ikterus-Syndrom, das sich in einer zitronengelben Hautfarbe und juckenden Empfindungen äußert. Der Urin wird dunkel und sogar schwarz, ähnlich wie bei Fleischabfällen. In diesem Fall bleiben die Fäkalien unverändert, was die Krankheit von der Gelbsucht unterscheidet.
  2. Anämie-Syndrom Haut und Schleimhäute erhalten eine blasse Nuance. Es gibt Symptome von Sauerstoffmangel: Schwindel, häufiger Herzschlag, verminderte Muskelkraft, Schwäche, Atemnot.
  3. Hyperthermie-Syndrom. Ein plötzlicher Temperaturanstieg auf 38 Grad zu dem Zeitpunkt, an dem die roten Blutkörperchen zerstört werden.
  4. Hepatosplenomegalie-Syndrom. Eine Zunahme der Organe, die für die Lebensdauer der roten Blutkörperchen verantwortlich sind - der Leber und der Milz. Die Leber ist weniger vergrößert, was im rechten Hypochondrium durch Schwere gekennzeichnet ist. Je nach Hämolyse nimmt die Milz zu.

Andere Symptome einer hämolytischen Anämie sind:

  • Schmerzen in den Knochen und im Bauch.
  • Schmerzen in den Nieren.
  • Die Schwächung des Stuhls.
  • Störung der vorgeburtlichen Entwicklung: Missbildungen, Unverhältnismäßigkeit verschiedener Körperteile.
  • Brustschmerzen, wie Herzinfarkt.

Die Symptome treten auf, wenn die roten Blutkörperchen 15 Tage anstelle von 120 Tagen anhalten. Je nach klinischem Verlauf werden latente (kompensierte), chronische (mit schwerer Anämie) und Krisentyp der hämolytischen Anämie unterschieden. Die hämolytische Anämie der Krise ist die schwerste.

Hämolytische Anämie bei Kindern

Bei angeborener oder erblicher hämolytischer Anämie treten die Symptome fast von Geburt an auf. Die Symptome bei Kindern unterscheiden sich nicht von der Art der Anämie, jedoch ist eine aufmerksame Behandlung und Behandlung erforderlich. Glücklicherweise wird in 2 Fällen pro 100.000 eine hämolytische Anämie gefunden.

Die hämolytische Anämie von Minkowski-Chauffard ist eine Folge eines defekten Gens, wodurch rote Blutkörperchen ihre Form verändern und für Natriumionen durchlässig werden. Die Krankheit wird durch anämische Symptome und Abnormalitäten in der Entwicklung des Körpers ausgedrückt. Die Prognose des Lebens wird nach radikaler Splenektomie beruhigend.

Eine andere Form der hämolytischen Anämie ist eine Erkrankung mit einem Mangel an G-6-FDG-Aktivität. Hämolyse tritt auf, nachdem Leguminosen gegessen oder bestimmte Medikamente eingenommen wurden. Die Symptomatologie ähnelt der hämolytischen Anämie, deren Markenzeichen die Manifestation von Hämosiderinurie und Hämoglobinurie ist.

Thalassämie ist eine häufige Form der genetischen hämolytischen Anämie, bei der es zu einer übermäßigen Anhäufung von Globin kommt, was zu einer vorzeitigen Oxidation und Zerstörung der Erythrozytenmembran führt. Die Krankheit manifestiert sich in einem anämischen Syndrom sowie in der körperlichen, psychomotorischen Entwicklung. Das letale Ergebnis ist aufgrund des ständigen Fortschreitens der Krankheit und des Fehlens von Remissionsperioden ziemlich groß.

Behandlung der hämolytischen Anämie

Die Behandlung der hämolytischen Anämie ist im Vergleich zu anderen Arten der Anämie am schwierigsten, da Ärzte die Hämolyse nicht beeinflussen können. Der Behandlungsplan kann Folgendes umfassen:

  1. Akzeptanz von Zytostatika bei autoimmuner hämolytischer Anämie.
  2. Transfusion von menschlichem Immunglobulin und frischem gefrorenem Plasma.
  3. Einnahme von Vitamin B12 und Folsäure.
  4. Einnahme von Glucocorticoidhormonen: Methylprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
  5. Prävention von Infektionskomplikationen und Verschlimmerung der chronischen Pathologie.
  6. Bluttransfusion von offenen roten Blutkörperchen bei gleichzeitiger Reduzierung ihrer Anzahl auf ein Minimum.
  7. Splenektomie - Entfernung der Milz, wodurch die Prognose verbessert wird. Nicht wirksam bei verschiedenen erblichen Anämieformen und Minkowski-Chauffard-Anämie.
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Prognose

Welche Ärzte geben Vorhersagen für hämolytische Anämie? Dies hängt von den Behandlungsmethoden und deren Wirksamkeit im Einzelfall ab. Die Lebenserwartung kann sich mit fortschreitender Krankheit entweder erhöhen oder verringern.

Hämolytische Anämie

Hämolytische Anämie ist eine Pathologie der roten Blutkörperchen, deren Kennzeichen die beschleunigte Zerstörung der roten Blutkörperchen mit der Freisetzung einer erhöhten Menge an indirektem Bilirubin ist. Für diese Gruppe von Krankheiten ist eine Kombination aus anämischem Syndrom, Gelbsucht und einer Vergrößerung der Milzgröße typisch. Im Rahmen der Diagnose ein allgemeiner Bluttest, Bilirubinspiegel, Kot- und Urinanalyse, Ultraschall der Bauchorgane; Knochenmarkbiopsie, immunologische Studien. Als Behandlungsmethoden verwendete Droge Bluttransfusionstherapie; bei Hypersplenismus ist eine Splenektomie angezeigt.

Hämolytische Anämie

Hämolytische Anämie (HA) - Anämie, die auf die Verletzung des Lebenszyklus von roten Blutkörperchen zurückzuführen ist, nämlich das Vorherrschen der Prozesse ihrer Zerstörung (Erythrozytolyse) gegenüber der Bildung und Reifung (Erythropoese). Diese Gruppe von Anämien ist sehr umfangreich. Ihre Prävalenz ist in verschiedenen geographischen Breiten und Alterskohorten nicht gleich. Die Pathologie tritt durchschnittlich bei 1% der Bevölkerung auf. Unter anderen Arten von Anämie machen hämolytische Mittel 11% aus. Die Pathologie ist durch eine Verkürzung des Lebenszyklus von Erythrozyten und deren Zerfall (Hämolyse) vorzeitig gekennzeichnet (nach 14-21 Tagen anstelle von 100-120 Tagen ist normal). In diesem Fall kann die Zerstörung der roten Blutkörperchen direkt im Gefäßbett (intravaskuläre Hämolyse) oder in der Milz, Leber und im Knochenmark (extravaskuläre Hämolyse) erfolgen.

Gründe

Die ätiopathogenetische Basis erblicher hämolytischer Syndrome bilden genetische Defekte in Erythrozytenmembranen, ihre Enzymsysteme oder die Hämoglobinstruktur. Diese Annahmen verursachen die morphofunktionelle Minderwertigkeit der roten Blutkörperchen und ihre verstärkte Zerstörung. Die Hämolyse roter Blutkörperchen mit erworbener Anämie tritt unter dem Einfluss interner Faktoren oder Umweltfaktoren auf, darunter:

  • Autoimmunprozesse. Die Bildung von Antikörpern agglutinierten Erythrozyten in hämatologischen Malignitäten (akute Leukämie, chronische lymphatische Leukämie, Hodgkin-Krankheit, multiplem Myelom), Autoimmunerkrankungen (SLE, Colitis ulcerosa), Infektionskrankheiten (infektiöse Mononukleose, Toxoplasmose, Syphilis, Virus Pneumonie). Die Entwicklung einer hämolytischen Immunanämie kann durch Posttransfusionsreaktionen, prophylaktische Impfung und hämolytische Erkrankung des Fötus gefördert werden.
  • Toxische Wirkung auf Erythrozyten. In einigen Fällen geht der akuten intravaskulären Hämolyse eine Vergiftung mit Arsenverbindungen, Schwermetallen, Essigsäure, Pilzgiften, Alkohol usw. voraus. Bestimmte Arzneimittel (Antimalariamittel, Sulfonamide, Nitrofuranderivate, Analgetika) können die Zerstörung von Blutzellen verursachen.
  • Mechanische Schäden an roten Blutkörperchen. Erythrozyten-Hämolyse kann bei starker körperlicher Anstrengung (langes Gehen, Laufen, Skifahren), bei DIC, Malaria, maligner Hypertonie, prothetischen Herz- und Gefäßklappen, hyperbarer Sauerstoffanreicherung, Sepsis, starken Verbrennungen beobachtet werden. In diesen Fällen kommt es unter Einwirkung bestimmter Faktoren zu einer Traumatisierung und einem Bruch der Membranen der ursprünglich vollen roten Blutkörperchen.

Pathogenese

Das zentrale Bindeglied in der Pathogenese von HA ist die verstärkte Zerstörung der roten Blutkörperchen in den Organen des retikuloendothelialen Systems (Milz, Leber, Knochenmark, Lymphknoten) oder direkt im Gefäßbett. Beim Autoimmunmechanismus der Anämie erfolgt die Bildung von Anti-Erythrozyten AT (thermisch, kalt), die eine enzymatische Lyse der Erythrozytenmembran verursachen. Giftstoffe sind die stärksten Oxidationsmittel und zerstören den Erythrozyt aufgrund der Entwicklung metabolischer, funktioneller und morphologischer Veränderungen in der Membran und im Stroma der roten Blutkörperchen. Mechanische Faktoren wirken sich direkt auf die Zellmembran aus. Unter dem Einfluss dieser Mechanismen werden Kalium- und Phosphorionen aus den Erythrozyten freigesetzt, und Natriumionen dringen in das Innere ein. Die Zelle schwillt an, mit einer kritischen Volumenzunahme tritt Hämolyse auf. Der Abbau von Erythrozyten geht einher mit der Entwicklung von anämischen und Gelbsucht-Syndromen (dem sogenannten "blassen Gelbsucht"). Vielleicht intensive Färbung von Kot und Urin, eine vergrößerte Milz und Leber.

Klassifizierung

In der Hämatologie wird die hämolytische Anämie in zwei große Gruppen unterteilt: angeboren (erblich) und erworben. Erbliche HAs umfassen die folgenden Formen:

  • Erythrozytenmembranopathie (Mikrosphärenzytose - Minkowski-Chauffard-Krankheit, Ovalozytose, Akanthozytose) - Anämie, die durch strukturelle Anomalien der Erythrozytenmembran verursacht wird
  • Fermentopenie (Enzymopenie) - Anämie, die durch einen Mangel an bestimmten Enzymen verursacht wird (Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase, Pyruvatkinase usw.)
  • Hämoglobinopathien - Anämie im Zusammenhang mit qualitativen Störungen der Hämoglobinstruktur oder einer Änderung des Verhältnisses ihrer Normalformen (Thalassämie, Sichelzellenanämie).

Die erworbenen GA sind unterteilt in:

  • erworbene Membranopathien (paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie - Markiafavi-Micheli b-n, Sporenzellenanämie)
  • Immun (Auto und Isoimmun) - aufgrund der Einwirkung von Antikörpern
  • toxische Anämie, die durch Einwirkung von Chemikalien, biologischen Giften, bakteriellen Toxinen verursacht wird
  • mechanisch - Anämie durch mechanische Schädigung der Struktur roter Blutkörperchen (thrombozytopenische Purpura, marschierende Hämoglobinurie)

Symptome

Hereditäre Membranopathie, Fermentopenie und Hämoglobinopathie

Die häufigste Form dieser Gruppe von Anämie ist die Mikrokügelchenozytose oder Minkowski-Chauffard-Krankheit. Geerbt durch autosomal dominanten Typ; in der Regel von mehreren Mitgliedern der Familie verfolgt. Erythrozytenmangel beruht auf einem Mangel an Actomyosin-ähnlichen Proteinen und Lipiden in der Membran, was zu einer Veränderung der Form und des Durchmessers der Erythrozyten, ihrer massiven und vorzeitigen Hämolyse in der Milz, führt. Die Manifestation der mikrosphärozytären HA ist in jedem Alter möglich (im Säuglingsalter, im Erwachsenenalter, im Alter), tritt jedoch bei älteren Kindern und Jugendlichen normalerweise auf. Die Schwere der Erkrankung variiert von subklinischem Verlauf bis zu schweren Formen, die durch häufig wiederholte hämolytische Krisen gekennzeichnet sind. Im Moment der Krise steigen Körpertemperatur, Schwindel und Schwäche an; Bauchschmerzen und Erbrechen auftreten.

Das Hauptsymptom der mikrosphärozytären hämolytischen Anämie ist ein Ikterus mit unterschiedlichem Intensitätsgrad. Durch den hohen Gehalt an Stercobilin färben sich die Fäkalien intensiv dunkelbraun. Patienten mit Minkowski-Shoffar-Syndrom neigen zur Bildung von Steinen in der Gallenblase. Daher treten häufig Anzeichen einer Verschlimmerung der kalkulösen Cholezystitis auf, es treten Anfälle von Gallenkolik auf und es kommt zu einem Verschluss der Gallenblase. Bei der Mikrosphärenzytose ist die Milz in allen Fällen vergrößert, bei der Hälfte der Patienten ist auch die Leber vergrößert. Auf der Suche nach Veredelungen, die durch die Einwirkung von Verderbnis hervorgerufen werden könnten, gibt es bei den Kindern auch andere kongenitale Dysplasien, wie etwa Schädel, Strabismus, Sattelnasenverformung, Okklusionsanomalien, Geoplatienkrebs, Polydaktylie oder Polydaktylie. Ältere und ältere Patienten leiden unter trophischen tibialen Tumoren. in den Kapillaren der Gliedmaßen und schlecht behandelbar.

Die enzymopenische Anämie ist mit einem Mangel an bestimmten Erythrozytenenzymen verbunden (am häufigsten G-6-PD, Glutathion-abhängige Enzyme, Pyruvatkinase usw.). Eine hämolytische Anämie kann sich erst nach Interkurrenten oder Medikamenteneinnahme (Salicylate, Sulfonamide, Nitrofurane) erklären. Normalerweise verläuft die Krankheit gleichmäßig. typische "blasse Gelbsucht", moderate Hepatosplenomegalie, Herzgeräusche. In schweren Fällen entwickelt sich ein ausgeprägtes Muster hämolytischer Krisen (Schwäche, Erbrechen, Atemnot, Herzklopfen, kollapsaler Zustand). In Verbindung mit der intravaskulären Hämolyse von Erythrozyten und der Freisetzung von Hämosiderin im Urin wird dieser dunkel (manchmal schwarz). Spezielle Reviews befassen sich mit den Merkmalen des klinischen Verlaufs von Hämoglobinopathien - Thalassämie und Sichelzellenanämie.

Erworbene hämolytische Anämie

Unter den verschiedenen erworbenen Varianten sind Autoimmunanämien häufiger. Ein häufiger Auslöser für sie ist die Bildung von Antikörpern gegen die Antigene ihrer eigenen Erythrozyten. Erythrozyten-Hämolyse kann entweder intravaskulär oder intrazellulär sein. Die hämolytische Krise der Autoimmunanämie entwickelt sich stark und plötzlich. Es geht mit Fieber, schwerer Schwäche, Schwindel, Herzklopfen, Atemnot, epigastrischen Schmerzen und im unteren Rücken voran. Manchmal gehen Vorläufer in Form von Subfebrile und Arthralgie akuten Manifestationen voraus. Während der Krise wächst der Ikterus schnell, nicht begleitet von juckender Haut, erhöht die Leber und die Milz. Bei einigen Formen der Autoimmunanämie vertragen die Patienten keine Erkältung. Bei niedrigen Temperaturen können sie Raynaud-Syndrom, Urtikaria, Hämoglobinurie entwickeln. Aufgrund von Kreislaufversagen in kleinen Gefäßen sind Komplikationen wie Gangrän der Zehen und Hände möglich.

Die toxische Anämie tritt mit fortschreitender Schwäche, Schmerzen im rechten Hypochondrium und der Lendengegend, Erbrechen, Hämoglobinurie und hoher Körpertemperatur auf. 2-3 Tage Gelbsucht und Bilirubinämie; für 3-5 Tage tritt Leber- und Nierenversagen auf, deren Anzeichen Hepatomegalie, Fermentämie, Azotämie, Anurie sind. Bestimmte Arten von erworbener hämolytischer Anämie werden in den entsprechenden Artikeln diskutiert: Hämoglobinurie und Thrombozytopenie Purpura, hämolytische fötale Erkrankung.

Komplikationen

Jeder HA-Typ hat seine eigenen spezifischen Komplikationen: zum Beispiel JCB - bei Mikrosphärenzytose, Leberversagen - bei toxischen Formen usw. Häufige Komplikationen sind hämolytische Krisen, die durch Infektionen, Stress, Geburt bei Frauen ausgelöst werden können. Bei akuter massiver Hämolyse kann ein hämolytisches Koma entstehen, das durch Zusammenbruch, Verwirrtheit, Oligurie, erhöhte Gelbsucht gekennzeichnet ist. Die Lebensgefahr des Patienten besteht in DIC, Milzinfarkt oder spontanem Körperriss. Bei akutem Herz-Kreislauf- und Nierenversagen ist eine Notfallversorgung erforderlich.

Diagnose

Die Bestimmung der Form von HA auf der Grundlage der Analyse von Ursachen, Symptomen und objektiven Daten liegt in der Zuständigkeit eines Hämatologen. Während des ersten Gesprächs werden Familiengeschichte, Häufigkeit und Schweregrad hämolytischer Krisen geklärt. Während der Untersuchung wird die Verfärbung der Haut, der Sklera und der sichtbaren Schleimhäute beurteilt, und der Bauch wird palpiert, um die Größe der Leber und der Milz zu bestimmen. Die Spleno- und Hepatomegalie wird durch Ultraschall der Leber und der Milz bestätigt. Labordiagnostik-Komplex umfasst:

  • Bluttest Veränderungen im Blutbild sind gekennzeichnet durch normo- oder hypochrome Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, Retikulozytose, ESR-Beschleunigung. In biochemischen Blutproben wird Hyperbilirubinämie (eine Erhöhung des Anteils an indirektem Bilirubin) festgestellt, eine Erhöhung der Aktivität der Laktatdehydrogenase. Bei Autoimmunanämien ist ein positiver Coombs-Test von großem diagnostischem Wert.
  • Urin und Kot Die Urinanalyse zeigt Proteinurie, Urobilinurie, Hämosiderinurie, Hämoglobinurie. Im Koprogramm ist der Stercobilingehalt erhöht.
  • Myelogramm Zur zytologischen Bestätigung wird eine Sternalpunktion durchgeführt. Eine Studie zum Knochenmark-Punktat zeigt eine Hyperplasie eines Erythrosensprosses.

Bei der Differentialdiagnose werden Hepatitis, Leberzirrhose, portale Hypertonie, Hepatolienal-Syndrom, Porphyrie, Hämoblastose ausgeschlossen. Der Patient wird von einem Gastroenterologen, einem klinischen Pharmakologen, einem Spezialisten für Infektionskrankheiten und anderen Spezialisten beraten.

Behandlung

Verschiedene Formen von HA haben ihre eigenen Eigenschaften und Behandlungsansätze. Bei allen Varianten der erworbenen hämolytischen Anämie muss darauf geachtet werden, den Einfluss hämolysierender Faktoren zu beseitigen. In hämolytischen Krisen benötigen Patienten eine Infusion von Lösungen, Blutplasma; ggf. Vitamintherapie - Hormon- und Antibiotikatherapie. Bei der Mikrosphärenzytose ist die Splenektomie die einzige wirksame Methode, die zu einem 100% igen Ende der Hämolyse führt.

Bei einer Autoimmunanämie ist eine Therapie mit Glucocorticoidhormonen (Prednison), die die Hämolyse reduziert oder stoppt, angezeigt. In einigen Fällen wird die gewünschte Wirkung durch die Verschreibung von Immunsuppressiva (Azathioprin, 6-Mercaptopurin, Chlorambucil), Malariamedikamenten (Chloroquin) erzielt. Bei einer gegen medikamentöse Therapie resistenten Autoimmunanämie wird eine Splenektomie durchgeführt. Die Behandlung von Hämoglobinurie umfasst die Transfusion gewaschener roter Blutkörperchen, Plasmaersatzmittel, die Ernennung von Antikoagulanzien und Antithrombozytenagenten. Die Entwicklung einer toxischen hämolytischen Anämie bedingt die Notwendigkeit einer intensiven Therapie: Entgiftung, erzwungene Diurese, Hämodialyse nach Indikation - Einführung von Gegenmitteln.

Prognose und Prävention

Verlauf und Verlauf hängen von der Art der Anämie, der Schwere der Krisen und der Vollständigkeit der pathogenetischen Therapie ab. Bei vielen erworbenen Optionen führt die Beseitigung der Ursachen und die vollständige Behandlung zu einer vollständigen Erholung. Eine angeborene Anämie kann nicht geheilt werden, eine langfristige Remission ist jedoch möglich. Mit der Entwicklung von Nierenversagen und anderen tödlichen Komplikationen ist die Prognose ungünstig. Um die Entwicklung von HA zu verhindern, können akute Infektionskrankheiten, Vergiftungen und Vergiftungen verhindert werden. Der unkontrollierte unabhängige Konsum von Drogen ist verboten. Sorgfältige Vorbereitung der Patienten auf die Bluttransfusion, Impfung mit Durchführung aller erforderlichen Untersuchungen.

Hämolytische Anämie - was es ist, verursacht, Diagnose und Behandlung

Hämolytische Anämie ist eine unabhängige Blutkrankheit oder pathologischer Zustand des Körpers, bei der die Zerstörung von roten Blutkörperchen, die im Blut zirkulieren, durch verschiedene Mechanismen erfolgt.

Bei normalem Betrieb wird der natürliche Abbau der roten Blutkörperchen 3 bis 4 Monate nach der Geburt beobachtet. Bei hämolytischer Anämie ist der Zerfallsprozess erheblich beschleunigt und beträgt nur 12 - 14 Tage. In diesem Artikel werden wir über die Ursachen dieser Krankheit und die Behandlung dieser schwierigen Krankheit sprechen.

Was ist hämolytische Anämie?

Hämolytische Anämie ist eine Anämie, die durch eine Verletzung des Lebenszyklus von roten Blutkörperchen verursacht wird, nämlich durch das Vorherrschen der Zerstörungsprozesse (Erythrozytolyse) gegenüber der Entstehung und Reifung (Erythropoese). Rote Blutkörperchen - die zahlreichste Art menschlicher Blutkörperchen.

Die Hauptfunktion der roten Blutkörperchen ist die Übertragung von Sauerstoff und Kohlenmonoxid. Die Zusammensetzung dieser Zellen umfasst Hämoglobin - ein Protein, das an Stoffwechselprozessen beteiligt ist.

Erythrozyten beim Menschen wirken im Blut maximal 120 Tage, im Durchschnitt 60–90 Tage. Das Altern der Erythrozyten ist mit einer Abnahme der ATP-Bildung in den Erythrozyten während des Glukosestoffwechsels in dieser Blutzelle verbunden

Die Zerstörung der roten Blutkörperchen erfolgt ständig und wird als Hämolyse bezeichnet. Das freigesetzte Hämoglobin zerfällt in Häm und Globin. Globin ist ein Protein, das in das rote Knochenmark zurückkehrt und als Material für den Aufbau neuer roter Blutkörperchen dient. Eisen (auch wiederverwendet) und indirektes Bilirubin werden von Häm getrennt.

Es ist möglich, den Gehalt an roten Blutkörperchen mithilfe eines Bluttests festzustellen, der während routinemäßiger ärztlicher Untersuchungen durchgeführt wird.

Laut Weltstatistiken macht die Struktur der Morbidität unter Blutpathologien mindestens 5% der hämolytischen Zustände aus, von denen erbliche Arten von hämolytischer Anämie herrschen.

Klassifizierung

Hämolytische Anämie wird als angeboren und erworben eingestuft.

Angeboren (erblich)

Aufgrund des Einflusses negativer genetischer Faktoren auf rote Blutkörperchen entwickelt sich eine erbliche hämolytische Anämie.

Derzeit gibt es vier Untertypen der Krankheit:

  • nicht fermentative hämolytische Anämie. In diesem Fall ist die Ursache für die Zerstörung der roten Blutkörperchen die unvollständige Aktivität der für ihren Lebenszyklus verantwortlichen Enzyme;
  • hämolytische Anämie von Minkowski-Chauffard oder Mikrokügelchen. Die Krankheit entwickelt sich aufgrund von Mutationen in den Genen, die für die Bildung der Proteine ​​verantwortlich sind, die die Wände der roten Blutkörperchen bilden.
  • Erythrozytenmembranopathie - erhöhte Desintegration in Verbindung mit einem genetisch bestimmten Defekt ihrer Hülle;
  • Thalassämie. Diese Gruppe von hämolytischer Anämie tritt aufgrund einer Unterbrechung des Prozesses der Hämoglobinproduktion auf.

Erworben

Tritt in jedem Alter auf. Die Krankheit entwickelt sich allmählich, beginnt jedoch manchmal mit einer akuten hämolytischen Krise. Beschwerden von Patienten sind in der Regel die gleichen wie in der angeborenen Form und sind hauptsächlich mit einer zunehmenden Anämie verbunden.

  • Ikterus ist meistens mild, manchmal wird nur eine Subicterizität der Haut und der Sklera festgestellt.
  • Die Milz ist vergrößert, oft dicht und schmerzhaft.
  • In einigen Fällen ist die Leber vergrößert.

Im Gegensatz zu der erblichen hämolytischen Anämie entwickelt sich die erworbene hämolytische Anämie in einem gesunden Organismus aufgrund der Auswirkung aller äußeren Ursachen auf die roten Blutkörperchen:

  • verursacht durch mechanische Schäden an der Membran der roten Blutkörperchen - Herz-Lungen-Bypass, Herzklappenprothese;
  • durch chemische Schädigung der roten Blutkörperchen - infolge einer Vergiftung mit Blei, Benzol, Pestiziden sowie nach Schlangenbissen.
  • übermäßige Exposition gegenüber Chemikalien (einschließlich Drogen) oder Überempfindlichkeit gegen sie;
  • einige bakterielle oder parasitäre Infektionen (z. B. Malaria (eine durch Mückenstiche übertragene Krankheit), durch Lebensmittel übertragene Krankheiten usw.);

Gründe

Hämolytische Anämien sind angeboren und erworben und in der Hälfte der Fälle - idiopathisch, dh unklarer Herkunft, wenn Ärzte die genaue Ursache der Erkrankung nicht bestimmen können.

Es gibt einige Faktoren, die die Entwicklung einer hämolytischen Anämie auslösen:

  • Bluttransfusion, inkompatibel in einer Gruppe oder Rhesus;
  • Exposition gegenüber toxischen Substanzen;
  • Angeborene Herzfehler
  • Leukämie ist eine Vielfalt;
  • Aktivität parasitärer Mikroorganismen;
  • Chemische und medizinische Wirkstoffe.

In einigen Fällen ist es nicht möglich, die Ursache der Entwicklung erworbener hämolytischer Anämie festzustellen. Eine solche hämolytische Anämie wird als idiopathisch bezeichnet.

Symptome einer hämolytischen Anämie bei Erwachsenen

Die Symptomatologie der Erkrankung ist recht umfangreich und hängt weitgehend von der Ursache einer bestimmten hämolytischen Anämie ab. Die Krankheit kann sich nur in Krisenzeiten manifestieren, und es ist nicht möglich, sich ohne Verschärfung zu manifestieren.

Anzeichen einer hämolytischen Anämie treten nur dann auf, wenn zwischen der Proliferation von Erythrozytenblutzellen und der Zerstörung roter Blutkörperchen im Blutkreislauf ein klares Ungleichgewicht besteht, während die kompensatorische Funktion des Knochenmarks erschöpft ist.

Klassische Symptome einer hämolytischen Anämie entwickeln sich nur bei intrazellulärer Hämolyse von Erythrozyten und werden durch anämische, ikterische Syndrome und Splenomegalie dargestellt.

Symptome einer hämolytischen Anämie (sichelförmig, Autoimmunerkrankung, nicht Sphärozytose usw.) sind:

  • Hyperthermie-Syndrom. Dieses Symptom manifestiert sich meistens mit dem Fortschreiten der hämolytischen Anämie bei Kindern. Temperaturanzeigen steigen auf 38 Grad;
  • Gelbsucht-Syndrom Es ist mit einem erhöhten Erythrozytenabbau verbunden, wodurch die Leber gezwungen wird, eine überschüssige Menge an indirektem Bilirubin in der gebundenen Form, die in den Darm gelangt, zu verarbeiten, was einen Anstieg der Urobilin- und Stercobilin-Spiegel verursacht. Es tritt eine gelbe Farbe der Haut und der Schleimhäute auf.
  • Anämie-Syndrom Dies ist ein klinisches und hämatologisches Syndrom, das durch eine Abnahme des Hämoglobingehaltes pro Volumeneinheit Blut gekennzeichnet ist.
  • Die Hepatosplenomegalie ist ein ziemlich häufiges Syndrom, das verschiedene Erkrankungen begleitet und durch eine Zunahme der Leber- und Milzgröße gekennzeichnet ist. Finden Sie heraus, was Splenomegalie ist.

Andere Symptome einer hämolytischen Anämie:

  • Schmerzen im Unterleib und in den Knochen;
  • Anzeichen einer Beeinträchtigung der intrauterinen Entwicklung bei Kindern (unverhältnismäßige Merkmale verschiedener Körpersegmente, Entwicklungsstörungen);
  • Lose Hocker;
  • Schmerzen in der Projektion der Nieren;
  • Schmerzen in der Brust, ähnlich einem Herzinfarkt.

Anzeichen einer hämolytischen Anämie:

Bei den meisten Patienten wurden Abnormalitäten im Zustand des Herz-Kreislaufsystems festgestellt. Im Urin wurden häufig Hämosiderinkristalle nachgewiesen, was auf das Vorhandensein einer gemischten Art von Erythrozyten-Hämolyse hindeutet, die sowohl intrazellulär als auch intravaskulär auftritt.

Reihenfolge des Beginns der Symptome:

  • Gelbsucht, Splenomegalie, Anämie.
  • Leber, Symptome von Cholelithiasis, erhöhte Stercobilin- und Urobilin-Spiegel können erhöht sein.

Manche Menschen mit Thalassämie bemerken geringfügige Symptome.

  • Langsames Wachstum und verzögerte Pubertät
  • Knochenprobleme
  • Vergrößerte Milz

Dem Krankheitsbild zufolge gibt es zwei Formen der Erkrankung: akute und chronische.

  • In der ersten Form haben die Patienten plötzlich starke Schwäche, Fieber, Atemnot, Herzklopfen und Gelbsucht.
  • Bei der zweiten Form der Dyspnoe können Schwäche und Herzklopfen fehlen oder mild sein.

Wie ist die hämolytische Anämie bei Kindern?

Hämolytische Anämie ist eine Gruppe von verschiedenen Krankheiten aus der Natur ihrer Natur, aber vereint durch ein einziges Symptom - die Hämolyse roter Blutkörperchen. Hämolyse (Schaden) tritt in wichtigen Organen auf: der Leber, der Milz und dem Knochenmark.

Die ersten Anämie-Symptome sind nicht spezifisch und werden oft vernachlässigt. Die Ermüdung, Reizbarkeit und Tränen des Kindes werden auf Stress, übermäßige Emotionalität oder Persönlichkeitsmerkmale zurückgeführt.

Kinder, bei denen eine hämolytische Anämie diagnostiziert wird, sind durch eine Prädisposition für Infektionskrankheiten gekennzeichnet, oft sind solche Kinder häufig in der Gruppe.

Bei Anämie bei Kindern wird eine Hautbleiche beobachtet, die auch dann auftritt, wenn das Gefäßbett nicht ausreichend mit Blut, Nierenerkrankungen, tuberkulösen Vergiftungen gefüllt ist.

Der Hauptunterschied zwischen echter Anämie und Pseudoanämie ist die Färbung der Schleimhäute: Bei echter Anämie werden die Schleimhäute blass und bei Pseudoanämie bleiben sie rosa (die Farbe der Bindehaut wird bewertet).

Verlauf und Prognose hängen von der Form und dem Schweregrad der Erkrankung ab, von der Rechtzeitigkeit und Korrektheit der Behandlung sowie vom Grad des immunologischen Mangels.

Komplikationen

Eine hämolytische Anämie kann durch ein anämisches Koma kompliziert sein. Manchmal auch zum klinischen Gesamtbild hinzugefügt:

  • Tachykardie
  • Niedriger BP.
  • Verringerung der Urinmenge
  • Gallensteinkrankheit.

Bei einigen Patienten führt eine starke Verschlechterung des Zustands zu Erkältung. Es ist klar, dass solchen Menschen empfohlen wird, immer warm zu sein.

Diagnose

Wenn Schwäche, Blässe der Haut, Schwere im rechten Hypochondrium und andere unspezifische Symptome auftreten, ist es erforderlich, einen Arzt zu konsultieren und ein vollständiges Blutbild zu erhalten. Die Diagnose der hämolytischen Anämie und die Behandlung der Patienten wird von einem Hämatologen bestätigt.

Die Bestimmung der Form der hämolytischen Anämie basierend auf der Analyse von Ursachen, Symptomen und objektiven Daten liegt in der Verantwortung eines Hämatologen.

  • Während des ersten Gesprächs werden Familiengeschichte, Häufigkeit und Schweregrad hämolytischer Krisen geklärt.
  • Während der Untersuchung wird die Verfärbung der Haut, der Sklera und der sichtbaren Schleimhäute beurteilt, und der Bauch wird palpiert, um die Größe der Leber und der Milz zu bestimmen.
  • Die Spleno- und Hepatomegalie wird durch Ultraschall der Leber und der Milz bestätigt.

Welche Tests müssen bestanden werden?

  • Allgemeine Blutuntersuchung
  • Gesamtbilirubin im Blut
  • Hämoglobin
  • Rote Blutkörperchen

Die umfassende Diagnose einer hämolytischen Anämie umfasst die folgenden Studien des betroffenen Organismus:

  • Anamnese-Datenerhebung, Untersuchung klinischer Patientenbeschwerden;
  • Bluttest zur Bestimmung der Konzentration von roten Blutkörperchen und Hämoglobin;
  • Bestimmung von nichtkonjugiertem Bilirubin;
  • Coombs-Test, insbesondere wenn Bluttransfusionen mit gesunden roten Blutkörperchen benötigt werden;
  • Knochenmarkpunktion;
  • Bestimmung des Serumeisens durch Labormethode;
  • Ultraschall der Peritonealorgane;
  • Untersuchung der Form der roten Blutkörperchen.

Behandlung der hämolytischen Anämie

Verschiedene Formen der hämolytischen Anämie haben ihre eigenen Merkmale und Behandlungsansätze.

Ein pathologischer Behandlungsplan umfasst normalerweise solche Aktivitäten:

  1. Verschreibung von Präparaten, die Vitamin B12 und Folsäure enthalten;
  2. Bluttransfusion von gewaschenen roten Blutkörperchen. Diese Behandlungsmethode wird in Anspruch genommen, wenn die Konzentration der roten Blutkörperchen auf kritische Werte reduziert wird;
  3. Transfusion von Plasma und menschlichem Immunglobulin;
  4. Es wird empfohlen, Glucocorticoidhormone zu verwenden, um unangenehme Symptome zu beseitigen und die Größe der Leber und der Milz zu normalisieren. Die Dosierung dieser Arzneimittel wird nur vom Arzt entsprechend dem Allgemeinzustand des Patienten sowie der Schwere der Erkrankung verschrieben.
  5. Bei autoimmunhämolytischer Anämie wird der Behandlungsplan durch Zytostatika ergänzt. Manchmal greifen Ärzte auf chirurgische Behandlungsmethoden der Krankheit zurück. Am häufigsten wird eine Splenektomie durchgeführt.

Die Prognose hängt von der Ursache und dem Schweregrad der Erkrankung ab.

Jede hämolytische Anämie, die der Kampf gegen die Zeit begann - ein schwieriges Problem. Es ist inakzeptabel zu versuchen, selbst damit umzugehen. Ihre Behandlung sollte umfassend sein und wird ausschließlich von einem qualifizierten Spezialisten auf der Grundlage einer gründlichen Untersuchung des Patienten durchgeführt.

Prävention

Die Prävention von hämolytischer Anämie wird in primäre und sekundäre unterteilt.

  1. Primärprävention bezieht sich auf Maßnahmen, die das Auftreten von hämolytischer Anämie verhindern.
  2. Sekundär - Verringerung der klinischen Manifestationen einer bestehenden Krankheit.

Die einzige Möglichkeit, die Entwicklung einer Anämie zu verhindern, ist die Aufrechterhaltung einer gesunden Lebensweise, die rechtzeitige Behandlung und die Vorbeugung anderer Krankheiten.

Hämolytische Anämie: Symptome und Behandlung

Hämolytische Anämie - die Hauptsymptome:

  • Kopfschmerzen
  • Schwäche
  • Magenschmerzen
  • Schwindel
  • Vergrößerte Leber
  • Fieber
  • Vergrößerte Milz
  • Kurzatmigkeit
  • Schmerzen in der Brust
  • Blässe der Haut
  • Dunkler Urin
  • Gelbfärbung der Haut
  • Langsamer Puls
  • Hocker wechseln
  • Blässe der Schleimhäute

Hämolytische Anämie ist eine eher seltene Blutkrankheit, die durch eine Verringerung des Lebenszyklus von roten Blutkörperchen (Erythrozyten) gekennzeichnet ist. Normalerweise lebt der Erythrozyt im Durchschnitt 3 bis 4 Monate, aber bei Anämie verkürzt sich dieser Zeitraum auf zwei Wochen. Jeden Tag wird ein bestimmter Teil der roten Blutkörperchen durch neue ersetzt, die das rote Knochenmark produziert.

Wenn die Lebensdauer der roten Blutkörperchen verringert wird, haben die zu ersetzenden Zellen einfach keine Zeit zum Reifen. Dadurch wird deren Konzentration im peripheren Blut deutlich reduziert.

Sorten

Alle existierenden Arten von hämolytischer Anämie werden in zwei große Gruppen unterteilt:

Erbliche Formen

  • nicht fermentative hämolytische Anämie. In diesem Fall ist die Ursache für die Zerstörung der roten Blutkörperchen die unvollständige Aktivität der für ihren Lebenszyklus verantwortlichen Enzyme;
  • mikrosphärenzytische hämolytische Anämie. Der Grund für die Entwicklung einer solchen Pathologie ist der Transfer mutierter Gene, deren Hauptaufgabe es ist, Proteinmoleküle zu synthetisieren, die die Wand von Erythrozyten bilden. Im Falle des Fortschreitens einer mikrosphärozytären hämolytischen Anämie ist die Struktur der roten Blutkörperchen, ihre Aktivität sowie ihre Zerstörungsresistenz signifikant verringert;
  • Sichelzelle. Die Ursache einer solchen Erbkrankheit ist eine Genmutation, deren Hauptaufgabe es ist, die Sequenz von Aminosäuren bei der Produktion von Hämoglobin zu kodieren. Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit - die Verformung des Erythrozyten in Form einer Sichel. Die betroffenen Zellen können ihre Form beim Durchgang durch die Blutgefäße nicht mehr vollständig verändern, und daher kommt es zu einer verstärkten Zerstörung.
  • Thalassämie. Diese Gruppe von hämolytischer Anämie tritt aufgrund einer Unterbrechung des Prozesses der Hämoglobinproduktion auf.

Gekaufte Formulare

  • Autoimmunhämolytische Anämie. Die Hämolyse der roten Blutkörperchen erfolgt aufgrund der Bildung von Antikörpern, die sich auf ihren Membranen ansammeln. Infolgedessen werden solche roten Blutkörperchen markiert und Makrophagen beginnen, sie als Fremdwirkstoffe wahrzunehmen. Bei der autoimmun erworbenen hämolytischen Anämie zerstört das menschliche Immunsystem selbst rote Blutkörperchen;
  • Anämie, die während eines Rhesus-Konflikts und einer hämolytischen Erkrankung von Neugeborenen auftritt. Die Ursache des Fortschreitens ist die Unverträglichkeit aufgrund des Rhesusbluts einer Frau und ihres Fötus. Im Organismus der zukünftigen Mutter beginnen sich allmählich Antikörper gegen die roten Blutkörperchen des Fötus zu bilden, die Rh-Antigen enthalten. Dadurch werden Immunkomplexe gebildet, die zur Zerstörung der roten Blutkörperchen führen;
  • traumatische hämolytische Anämie. Ursachen des Fortschreitens - vaskuläre Atherosklerose, das Vorhandensein von Gefäßprothesen, Änderungen in der Struktur der Kapillaren;
  • Hämolyse von Erythrozyten, die unter dem Einfluss endogener und exogener Faktoren fortschreitet;
  • akute paroxysmale nächtliche Hämoglobulinämie.

Ätiologie

Ätiologische Faktoren, die das Fortschreiten von Autoimmunerkrankungen, Sichelzellen und anderen Arten von hämolytischer Anämie bei Kindern und Erwachsenen provozieren:

  • verschiedene Arten von Leukämie;
  • Autoimmunerkrankungen;
  • Verletzungen unterschiedlicher Schwere;
  • zuvor übertragene Pathologien infektiöser Natur;
  • thermische und chemische Verbrennungen;
  • chirurgische Eingriffe;
  • Infektionskrankheiten (Malaria);
  • Amyloidose lebenswichtiger Organe;
  • längerer Kontakt mit toxischen Substanzen;
  • Langzeitkonsum bestimmter Gruppen synthetischer Drogen;
  • Transfusion von inkompatiblem Blut durch den Rh-Faktor;
  • Rhesus-Konflikt während der Geburt;
  • angeborene Herzfehler
  • bakterielle Endokarditis und so weiter.

Symptomatologie

Symptome einer hämolytischen Anämie (sichelförmig, Autoimmunerkrankung, nicht Sphärozytose usw.) sind:

  • Hyperthermie-Syndrom. Dieses Symptom manifestiert sich meistens mit dem Fortschreiten der hämolytischen Anämie bei Kindern. Temperaturanzeigen steigen auf 38 Grad;
  • Gelbsucht-Syndrom Die Haut bekommt eine gelbe Tönung, aber es gibt keinen starken Juckreiz. Ein charakteristisches Symptom ist eine Veränderung der Urinfarbe. Es wird dunkel und ähnelt dem Fleischabfall. Die Exkremente ändern ihre Farbe nicht;
  • Syndrom der erhöhten Leber und Milz (Hepatosplenomegalie);
  • Anämie-Syndrom. Die Haut und die Schleimhaut sind blass. Symptome von Hypoxie - Dyspnoe, Schwäche, Kopfschmerzen, Bradykardie, Schwindel und so weiter.

Zusätzliche Symptome dieses pathologischen Zustands:

  • Schmerzsyndrom am Ort der Nierenprojektion;
  • Bauchschmerzen;
  • Schmerzen im Brustbein;
  • Hocker wechseln.

Diagnose

Bei Symptomen, die auf das Fortschreiten dieser Krankheit hindeuten, ist es erforderlich, die medizinische Einrichtung zur Diagnose und genauen Diagnose aufzusuchen. Die informativste Methode zum Nachweis hämolytischer Anämie ist ein klinischer Bluttest. Damit kann der Arzt die Gesamtzahl der roten Blutkörperchen und deren Qualität klären. Im Bluttest können identifiziert werden:

  • ESR-Beschleunigung;
  • verringerte Hämoglobinkonzentration;
  • Anwesenheit von deformierten Erythrozyten;
  • eine Abnahme der Gesamtzahl der roten Blutkörperchen;
  • Erhöhung der Retikulozytenkonzentration.

Zusätzliche Diagnosetechniken:

Behandlung

Die Behandlung von hämolytischer Anämie sollte nur von einem hochqualifizierten Spezialisten durchgeführt werden. Tatsache ist, dass diese Art von Anämie am schwierigsten zu behandeln ist, da es nicht immer möglich ist, den Mechanismus der Auslösung der Hämolyse zu beseitigen.

Ein pathologischer Behandlungsplan umfasst normalerweise solche Aktivitäten:

  • Verschreibung von Präparaten, die Vitamin B12 und Folsäure enthalten;
  • Bluttransfusion von gewaschenen roten Blutkörperchen. Diese Behandlungsmethode wird in Anspruch genommen, wenn die Konzentration der roten Blutkörperchen auf kritische Werte reduziert wird;
  • Transfusion von Plasma und menschlichem Immunglobulin;
  • Es wird empfohlen, Glucocorticoidhormone zu verwenden, um unangenehme Symptome zu beseitigen und die Größe der Leber und der Milz zu normalisieren. Die Dosierung dieser Arzneimittel wird nur vom Arzt entsprechend dem Allgemeinzustand des Patienten sowie der Schwere der Erkrankung verschrieben.
  • Bei autoimmunhämolytischer Anämie wird der Behandlungsplan durch Zytostatika ergänzt.
  • Manchmal greifen Ärzte auf chirurgische Behandlungsmethoden der Krankheit zurück. Am häufigsten wird eine Splenektomie durchgeführt.

Die Behandlung der Pathologie wird nur unter stationären Bedingungen durchgeführt, so dass Ärzte ständig den Allgemeinzustand des Patienten überwachen und das Fortschreiten seiner gefährlichen Komplikationen verhindern können.

Prävention

Alle Präventivmaßnahmen für diese Krankheit sind in primäre und sekundäre unterteilt. Primärpräventionsmaßnahmen zielen primär darauf ab, das Fortschreiten einer hämolytischen Anämie zu verhindern. Sekundärprophylaxe umfasst Interventionen, die dazu beitragen können, das Auftreten von Symptomen einer bereits fortschreitenden Pathologie zu reduzieren.

Primärprävention von Autoimmunanämie:

  • Vermeiden Sie Co-Infektionen.
  • sich nicht an Orten mit einem hohen Gehalt an giftigen Substanzen in der Luft sowie an Schwermetallsalzen aufhalten;
  • rechtzeitige Behandlung von Infektionskrankheiten.

Bei einem G-6-FDG-Mangel sollten die folgenden Medikamentengruppen nicht konsumiert werden, da sie Hämolyse auslösen:

  • Sulfonamide;
  • Antimalariamittel;
  • Tuberkulose-Medikamente;
  • Schmerzmittel;
  • fiebersenkend;
  • antibakterielle Medikamente;
  • Arzneimittel aus anderen Gruppen - Ascorbinsäure, Methylenblau und andere.

Die sekundäre Prävention von Krankheiten ist die rechtzeitige und vollständige Behandlung infektiöser Pathologien, die zu einer Verschärfung der hämolytischen Anämie führen können. Zu diesem Zweck wird empfohlen, sich regelmäßig vorbeugenden Untersuchungen von Spezialisten zu unterziehen und alle erforderlichen Prüfungen zu bestehen.

Wenn Sie glauben, dass Sie an einer hämolytischen Anämie leiden und die für diese Krankheit charakteristischen Symptome haben, kann Ihnen Ihr Hämatologe helfen.

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Die Hämosiderose ist eine Krankheit, die zur Kategorie der Pigmentdystrophien gehört, und sie ist auch durch eine große Menge an Hämosiderin in den Geweben in den Geweben gekennzeichnet, das ein eisenhaltiges Pigment ist. Der Mechanismus der Entstehung der Krankheit ist noch nicht vollständig bekannt, aber Experten auf dem Gebiet der Dermatologie haben festgestellt, dass die Ursachen der Formation je nach Form des Auftretens einer solchen Störung unterschiedlich sein können.

Die Minkowski-Chauffard-Anämie (hereditäre Mikrosphärenzytose, mikrosphärozytäre Anämie) ist eine Art von Anämie, bei der die Zerstörung der roten Blutkörperchen schneller erfolgt, als ihr Lebenszyklus andauert. Dieser pathologische Prozess ist aufgrund intrazellulärer Defekte der roten Blutkörperchen möglich. Die Prävalenz dieser Krankheit ist recht groß - 80% aller Fälle von Anämie.

Hämoglobinurie ist eine Form der Hämoglobinämie, die durch eine Schädigung der Gefäße gekennzeichnet ist. In diesem Zustand ragen die roten Blutkörperchen über das Gefäßbett hinaus und gelangen in den Urin. Wenn sich der Urin dunkel färbt, enthält er Hämoglobin. Dies deutet auf einen intensiven Abbau der roten Blutkörperchen hin, der durch eine innere Krankheit oder durch Einwirkung äußerer Faktoren hervorgerufen wird. Symptomatisch manifestiert sich die Krankheit in Hautlinderung, Gelbsucht, Erbrechen, Fieber.

Histoplasmose ist eine Erkrankung, die durch das Eindringen einer spezifischen Pilzinfektion in den menschlichen Körper entsteht. In diesem pathologischen Prozess sind die inneren Organe betroffen. Pathologie ist gefährlich, da sie sich bei Menschen verschiedener Altersgruppen entwickeln kann. Auch in der medizinischen Literatur finden sich solche Namen Krankheit - Ohio-Valley-Krankheit, Darling-Krankheit, Reticuloendotheliose.

Die Eisenmangelanämie bei Kindern ist ein klinisches Syndrom, das sich unter der Bedingung eines akuten Mangels im Eisenkörper der Kinder entwickelt. Vor diesem Hintergrund nimmt der Hämoglobinspiegel im Blut ab, was zu Komplikationen führt.

Mit Bewegung und Mäßigung können die meisten Menschen ohne Medizin auskommen.

Hämolytische Anämie: Was ist das?

Blutkrankheiten sind eine der häufigsten, sie gehen häufig mit anderen assoziierten Krankheiten einher und sind für das menschliche Leben sehr gefährlich. Unter diesen Krankheiten ist die hämolytische Anämie hervorzuheben. Was ist das? Einfache Wörter, um es zu erklären, ist nicht leicht genug, aber wir werden es versuchen.

Was ist eine hämolytische Anämie?

Bevor wir mit der Geschichte der hämolytischen Anämie fortfahren, wollen wir uns ein wenig mit der Anatomie beschäftigen und den Prozess der Blutbildung im Allgemeinen analysieren. Wie jeder aus dem Schulkurs weiß, spielen rote Blutkörperchen eine wichtige Rolle in unserem Körper - rote Blutkörperchen, die alle Gewebe mit Sauerstoff versorgen. Das menschliche Knochenmark ist für die Bildung von roten Blutkörperchen verantwortlich und die Milz ist für deren Zerstörung verantwortlich.

Im Durchschnitt beträgt der Lebenszyklus der roten Blutkörperchen etwa 100 bis 120 Tage, das heißt etwa vier Monate. Das Knochenmark und die Milz arbeiten gleichzeitig und produzieren und zerstören rote Blutkörperchen. Wenn diese beiden Organe im gleichen Tempo arbeiten, hält der Körper das Gleichgewicht und das Blut wird regelmäßig aktualisiert. Wenn jedoch die Zerstörung der roten Blutkörperchen aus irgendeinem Grund beschleunigt erfolgt und das Knochenmark nicht zurechtkommt und keine Zeit für die Bildung neuer Zellen hat, dann tritt ein Ungleichgewicht auf und es treten Voraussetzungen für eine hämolytische Anämie auf, die sich später zu sehr komplexen Formen entwickeln kann.

Ein solcher beschleunigter Prozess der Zerstörung der roten Blutkörperchen wird als Hämolyse bezeichnet, daher auch der Name der Krankheit. Es ist sehr gefährlich, erfordert eine rechtzeitige Diagnose und eine angemessene Behandlung.

Einstufung der hämolytischen Anämie

Hämolytische Anämie ist der gebräuchliche Name für eine Reihe von Krankheiten, die durch die beschleunigte und abnorme Zerstörung der roten Blutkörperchen verursacht werden. Diese Krankheiten selbst können anhand verschiedener Anzeichen klassifiziert werden.

Nach der Art des verursachenden Faktors werden zugeordnet:

Erbliche Arten von Anämie:

  • Nichtferozytaria - In diesem Fall sind die für die Lebensfähigkeit der roten Blutkörperchen verantwortlichen Enzyme für die Krankheit verantwortlich zu machen. Genauer gesagt, ihre Abwesenheit. Der Mangel eines solchen Enzyms wie Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase wird hauptsächlich beobachtet.
  • Anämie von Minkowski-Chauffard - unter diesem Namen verstehen Ärzte die Blutkrankheit, die durch Mutationen der Gene entsteht, die für die Bildung der notwendigen Proteine ​​und Proteine ​​verantwortlich sind. In diesem Fall wird die Hülle der roten Blutkörperchen zerstört. Der Lebenszyklus verkürzt sich um ein Vielfaches.
  • Thalassämie - es geht um die Unmöglichkeit der Bildung von normalem Hämoglobin. Es kommt zu einer vorzeitigen Oxidation und folglich zu einer Verletzung der Erythrozytenmembran.
  • Sichelzellrote Blutkörperchen erhalten für sie eine uncharakteristische Form in Form einer Sichel, die ihre Durchgängigkeit der Gefäße verhindert. Warum haben sie diese Form? Im Prozess der Hämoglobinsynthese wird die Sequenz der Aminosäuren gestört, während das Hämoglobin in seiner Form deformiert wird, gefolgt von Blutzellen.

Erworbene hämolytische Anämie:

  • Anämie bei Neugeborenen aufgrund eines Rh-Konflikts - Wenn die Mutter einen negativen Rh-Faktor im Blut hat, kann es zu einem Konflikt zwischen ihrem Blut und dem Blut des Fötus kommen, es kommt zu einer Abstoßung. Diese Unverträglichkeit bewirkt, dass der Körper der Mutter Antikörper bildet. Als Reaktion werden im Körper des Fötus Immunkomplexe gebildet, die rote Blutkörperchen zerstören können.
  • Autoimmune Anämie - Wenn die Erythrozyten zerstört werden, werden Antikörper gebildet, die von Makrophagen - bekannten Verteidigern des Körpers - feindlich wahrgenommen werden. Das Immunsystem wird aktiviert und beginnt, diese Zellen mit einer beschleunigten Geschwindigkeit zu zerstören.
  • Unter dem Einfluss äußerer oder innerer Faktoren - Anämie kann sich unter Einwirkung verschiedener Medikamente, aufgenommener, industrieller und organischer Gifte, früherer Viruserkrankungen und nach schweren Infektionskrankheiten entwickeln.
  • Traumatische hämolytische Anämie - kann auftreten, wenn künstliche Gefäße und Herzklappen in den Körper implantiert werden.
  • Akute paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie - diese Art der Anämie ist ziemlich selten und wird durch das Auftreten von Defekten in den Membranen der Erythrozyten verursacht, die durch die Wirkung von Proteinen gebildet werden.
  • Chemische Schädigung der roten Körper - kann unter Einwirkung von Pestiziden, Benzol, Blei usw. auftreten.

In Abhängigkeit von der Stelle der Hämolyse wird Anämie unterteilt in:

  1. Intravaskuläre Zellen werden in den Gefäßen hauptsächlich durch mechanische Einwirkungen zerstört.
  2. Intrazelluläre Zerstörung tritt in der Milz oder in der Leber auf.
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Ursachen der Anämie

Um zu verstehen, wie hämolytische Anämie zu behandeln ist und in welche Richtung Sie sich bewegen sollen, müssen Sie die Hauptgründe kennen, warum diese Krankheit auftreten kann und Ihnen das Leben schwer machen kann.

Die Hauptgründe sind also:

  • Genetische Anomalien und Geburtsfehler;
  • Gefäß- und Bindegewebserkrankungen (Rheuma, Arthrose, Lupus erythematodes, Sklerodermie, Vaskulitis usw.);
  • Blutkrankheiten - Leukämie;
  • Bakterielle und virale Infektionen;
  • Arbeit mit Giftstoffen und Industriegiften;
  • Antibiotika-Behandlung, verschiedene entzündungshemmende Medikamente;
  • Verbrennungen, schwere Verletzungen oder Operationen im Körper;
  • Angeborene Herzkrankheit sowie Entzündung der inneren Schicht oder der Klappen;
  • Rhesus-Konflikt während der Schwangerschaft.

Wie Sie wissen, erscheint die hämolytische Anämie selbst nur bei angeborenen Voraussetzungen oder bei schlechter Vererbung als separate Krankheit. Im Grunde ist es eine komorbide oder sekundäre Erkrankung im Vergleich zu anderen Krankheiten sowie eine Folge von Verletzungen.

Methoden zur Diagnose hämolytischer Anämie

Um festzustellen, ob Sie an einer hämolytischen Anämie leiden, werden Sie zuerst vom Therapeuten und dann von den entsprechenden Experten diagnostiziert, abhängig von der Art der Erkrankung.

Als erstes muss der Patient einem vollständigen Blutbild zugeordnet werden, das mit hoher Genauigkeit die Höhe der Hämoglobinkonzentration im Blut, die Anzahl der roten Blutkörperchen, das Vorhandensein von roten Blutkörperchen sowie deren unreife Formen - Retikulozyten, ESR-Geschwindigkeit - bestimmen kann.

Wenn diese allgemeine Analyse einen Verdacht auf Hämolyse ergibt, werden zusätzliche Diagnosearten vorgeschrieben, z.

  • Biochemischer Bluttest zur Bestimmung der Bilirubinkonzentration;
  • Eine Studie, um das Vorhandensein einer kranken Hämolyse zu bestätigen;
  • Urinanalyse zur Bestimmung des Vorhandenseins von Urobilin und Hämoglobin;
  • Punktion des Knochenmarks. Das Verfahren ist nicht angenehm, aber in manchen Fällen kann es das einzige Verfahren sein, das das Vorliegen dieser Krankheit bestätigt.

Wie manifestiert sich die Krankheit?

Da Blutkrankheiten sehr gefährlich sind, sollten Sie nicht warten, bis sich Ihre Gesundheit vollständig verschlechtert hat. Es ist notwendig, einen Arzt zu konsultieren, wenn Sie mindestens einige der folgenden Symptome bemerken:

  • Der Urin ist dunkel, braun oder fast schwarz geworden.
  • Es gibt eine merkliche Entspannung des Stuhls.
  • Ohne ersichtlichen Grund steigt die Körpertemperatur an.
  • Haut, Sklera und äußere Schleimhäute bekommen eine gelbliche Tönung.
  • Oft gibt es Schwindel, allgemeine Schwäche, Atemnot und vermehrten Herzschlag.
  • Schmerzen und Schweregefühl im rechten Hypochondrium, im Bereich der Leber.
  • Schmerzen in der Brust sowie im Unterleib und in den Knochen.

Jedes dieser Anzeichen sollte Sie alarmieren und einen sofortigen Besuch beim Arzt veranlassen, der bei Diagnose einer hämolytischen Anämie seine klinischen Empfehlungen gibt.

Arten von hämolytischer Anämie und Behandlungsmethoden

Die Methoden zur Behandlung der hämolytischen Anämie werden ausschließlich von einem Arzt verordnet. Sie hängen von der jeweiligen Art der Erkrankung und vom Stadium der Vernachlässigung ab.

Werfen wir einen Blick auf einige von ihnen.

  1. Thalassämie Dies ist nicht einmal eine einzelne Krankheit, sondern eine ganze Gruppe, die vererbt wird. Gleichzeitig werden bei einem Kind angeborene Anomalien beobachtet - eine Lippenlippe, ein Turmschädel usw. Ein starker Anstieg der Milz wird ebenfalls beobachtet. Bei einer Blutuntersuchung gibt es einen hohen Eisen- und Bilirubinspiegel. Da die Krankheit erblich ist, wird sie hauptsächlich während der Verschlimmerung durch Verabreichung von Folsäure behandelt, wobei der Patient mit konzentrierten roten Blutkörperchen transfundiert wird. Wenn die Krankheit von einer signifikanten Zunahme der Milz begleitet wird, wird sie operativ entfernt.
  2. Minkowski-Shoffar-Krankheit (Mikrosphärenzytose). Es ist auch eine Erbkrankheit. Wenn es sich in den Erythrozyten befindet, erhalten die Natriumionen durch die Verletzungen in der Membran. Die ersten Manifestationen dieser Krankheit treten in der Kindheit oder im Jugendalter auf. In diesem Fall kann das Kind äußerliche Abweichungen aufweisen, wie ein ungleichmäßiges Gebiss, ein daran befestigtes Ohrläppchen, ein Turmschädel und eine starke Schrägstellung der Augen. Darüber hinaus kann das Gelb der Haut und eine Zunahme der Milz beobachtet werden. Bei dieser Art von hämolytischer Anämie zeigt eine Blutuntersuchung in der Regel eine mikrozytische oder hyperregenerative Anämie. In der milden Form wird diese Krankheit normalerweise nicht behandelt, und in schweren Fällen - bei der Splenektomie - wird die Milz entfernt.
  3. Hämolytische Erkrankung des Neugeborenen, verursacht durch Rh-Konflikt mit dem Blut der Mutter. Bei der Diagnose muss die angeborene genetisch übertragene angeborene Anämie ausgeschlossen werden.
  4. Porphyrie ist eine andere Art von hämolytischer Anämie. In der Regel manifestiert sich diese Krankheit hauptsächlich bei Jungen und ist mit einer gestörten Synthese des natürlichen Pigments in Hämoglobin - Porphyrin verbunden. Bei dieser Krankheit kommt es zu einem verstärkten Prozess der Eisenablagerung in verschiedenen Organen und Geweben. Es kann in der Bauchspeicheldrüse deponiert werden, was eine Voraussetzung für die Entwicklung von Diabetes mellitus ist, in der Leber und nimmt dann stark zu oder in der Haut, wonach sie eine dunkle Schattierung annehmen. Die Krankheit wird mit einer Infusion konzentrierter Erythrozyten behandelt, Glukose und Hämatin werden verschrieben. Wenn nichts hilft, können Sie eine Knochenmarktransplantation bestellen.
  5. Sichelzell-hämolytische Anämie tritt häufiger als andere auf, und Vertreter der Negroid-Rasse sind in der Regel anfällig dafür. Diese Form der Anämie kann sich in Gefäßschmerzen, Thrombosen und Bauchschmerzen äußern. Bei Patienten, die an Fieber leiden, kann der Urin dunkel gefärbt sein, die Hämoglobinmenge im Blut nimmt ab. Dem Patienten wird empfohlen, große Flüssigkeitsdosen in den Körper einzubringen. Auch vorgeschrieben, um infektiöse Komplikationen von Antibiotika auszuschließen. In besonders schwierigen Fällen können konzentrierte rote Blutkörperchen verabreicht oder sogar die Milz entfernt werden.