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Defekt des interventrikulären Septums des Herzens

Der Defekt des interventrikulären Septums (VSD) ist ein angeborener Herzfehler, der durch das Vorhandensein eines Defekts im Muskelseptum zwischen dem rechten und dem linken Ventrikel des Herzens gekennzeichnet ist. VSD ist die häufigste angeborene Herzkrankheit bei Neugeborenen; ihre Häufigkeit beträgt etwa 30-40% aller Fälle angeborener Herzfehler. Dieser Defekt wurde erstmals 1874 von P. F. Tolochinov und 1879 von H. L. Roger beschrieben.

Entsprechend der anatomischen Aufteilung des interventrikulären Septums in 3 Teile (obermembranös oder membranös, mittelmuskulös, unteres Trabekular) geben Sie den Namen und die Mängel des interventrikulären Septums an. In etwa 85% der Fälle befindet sich der VSD im sogenannten membranartigen Teil davon, dh unmittelbar unter den rechten koronaren und nicht-koronaren Aortenklappenblättern (vom linken Ventrikel des Herzens aus gesehen) und an der Verbindung der vorderen Klappe des Trikuspidaventils in sein Septumblatt Seite des rechten Ventrikels). In 2% der Fälle befindet sich der Defekt im muskulären Teil des Septums, wobei mehrere pathologische Löcher vorhanden sind. Die Kombination von Muskel- und anderer Lokalisation von VSD ist ziemlich selten.

Die Größe der ventrikulären Septumdefekte kann 1 mm bis 3,0 cm und mehr betragen. Abhängig von der Größe emittieren sie große Defekte, deren Größe ähnlich oder größer als der Durchmesser der Aorta ist, mittlere Defekte mit einem Durchmesser von 1/4 bis 1/2 des Durchmessers der Aorta und kleine Defekte. Defekte des häutigen Teils haben in der Regel eine runde oder ovale Form und erreichen 3 cm, Defekte des muskulösen Teils des interventrikulären Septums sind meistens rund und klein.

Sehr oft kann sie in etwa 2/3 der Fälle mit einer anderen begleitenden Anomalie kombiniert werden: Vorhofseptumdefekt (20%), offener Arteriengang (20%), Aortakoktation (12%), angeborene Mitralklappeninsuffizienz (2%), Stanose der Aorta (5%) und der Lungenarterie.

Schematische Darstellung des ventrikulären Septumdefekts.

Ursachen von VSD

Störungen des interventrikulären Septums treten, wie festgestellt, in den ersten drei Monaten der Schwangerschaft auf. Das interventrikuläre Septum des Fötus besteht aus drei Komponenten, die während dieser Zeit miteinander verglichen und angemessen miteinander verbunden werden sollten. Eine Verletzung dieses Prozesses führt dazu, dass im interventrikulären Septum ein Defekt verbleibt.

Der Mechanismus der Entwicklung von hämodynamischen Störungen (Blutbewegung)

Im Fötus, der sich im Uterus der Mutter befindet, wird der Blutkreislauf im sogenannten Plazentakreislauf (Plazentazirkulation) durchgeführt und hat seine eigenen Eigenschaften. Kurz nach der Geburt wird das Neugeborene jedoch mit normalem Blutfluss durch die großen und kleinen Kreisläufe des Blutkreislaufs festgestellt, was mit dem Auftreten eines signifikanten Unterschieds zwischen dem Blutdruck in den linken (mehr Druck) und den rechten (weniger Druck) Ventrikeln einhergeht. Gleichzeitig führt der vorhandene VSD dazu, dass das Blut aus dem linken Ventrikel nicht nur in die Aorta injiziert wird (wo es normal werden sollte), sondern auch über den VSD in den rechten Ventrikel, was normalerweise nicht der Fall sein sollte. Bei jedem Herzschlag (Systole) kommt es daher zu einer pathologischen Blutabgabe aus dem linken Ventrikel des Herzens nach rechts. Dies führt zu einer Erhöhung der Belastung des rechten Ventrikels des Herzens, da dies zusätzliche Arbeit beim Pumpen von zusätzlichem Blutvolumen in die Lunge und die linken Bereiche des Herzens bewirkt.

Das Ausmaß dieser pathologischen Entladung hängt von der Größe und dem Ort des VSD ab: Bei kleinen Defektgrößen hat letztere fast keine Auswirkung auf das Herz. Auf der gegenüberliegenden Seite des Defekts in der Wand des rechten Ventrikels und in einigen Fällen an der Trikuspidalklappe kann sich eine Narbenverdickung als Folge der Reaktion auf eine Verletzung infolge einer pathologischen Freisetzung von Blut, das durch den Defekt spritzt, entwickeln.

Aufgrund der pathologischen Abgabe von zusätzlichem Blutvolumen, das in die Lungengefäße eintritt (Lungenkreislauf), kommt es außerdem zur Bildung von Lungenhypertonie (erhöhter Blutdruck in den Gefäßen des Lungenkreislaufs). Im Laufe der Zeit entwickelt der Körper kompensatorische Mechanismen: eine Erhöhung der Muskelmasse der Herzkammern, eine allmähliche Anpassung der Lungengefäße, die zuerst das ankommende überschüssige Blutvolumen aufnimmt und sich dann pathologisch verändert - eine Verdickung der Arterien und Arteriolen, die weniger elastisch und dichter wird. Ein Anstieg des Blutdrucks im rechten Ventrikel und in den Lungenarterien tritt auf, bis schließlich der Druck im rechten und linken Ventrikel nicht während aller Phasen des Herzzyklus ausgeglichen ist, wonach der pathologische Abfluss vom linken Ventrikel zum rechten Ventrikel aufhört. Wenn der Blutdruck im rechten Ventrikel mit der Zeit höher ist als im linken, kommt es zu einer sogenannten "Umkehrung", bei der venöses Blut aus dem rechten Ventrikel des Herzens durch denselben VSD in den linken Ventrikel gelangt.

Symptome von VSD

Der Zeitpunkt der ersten Anzeichen von VSD hängt von der Größe des Defekts selbst sowie von der Größe und Richtung des pathologischen Blutabflusses ab.

Kleine Defekte in den unteren Teilen des interventrikulären Septums haben in der überwiegenden Anzahl der Fälle keinen signifikanten Einfluss auf die Entwicklung von Kindern. Solche Kinder fühlen sich zufriedenstellend. Bereits in den ersten Tagen nach der Geburt zeigt sich die durchschnittliche Intensität des Herzgeräusches einer groben, kratzenden Klangfarbe, die der Arzt während der Systole (während eines Herzschlags) hört. Dieses Geräusch ist im vierten und fünften Interkostalraum besser zu hören und wird nicht an andere Orte getragen, seine Intensität im Stehen kann abnehmen. Da dieses Geräusch oft die einzige Manifestation eines kleinen VSD ist, das keinen wesentlichen Einfluss auf das Wohlbefinden und die Entwicklung des Kindes hat, wurde diese Situation in der medizinischen Literatur bildlich als "viel Lärm um nichts" bezeichnet.

In einigen Fällen können Sie im dritten und vierten Interkostalraum am linken Rand des Brustbeins den Tremor zum Zeitpunkt eines Herzschlags fühlen - systolischer Tremor oder systolischer "Katzenschnurren".

Bei großen Defekten des membranösen (membranösen) Abschnitts des interventrikulären Septums treten die Symptome dieser angeborenen Herzerkrankung in der Regel nicht unmittelbar nach der Geburt des Kindes auf, sondern nach 12 Monaten. Eltern bemerken Schwierigkeiten bei der Fütterung des Kindes: Er hat Atemnot, er ist gezwungen, eine Pause einzulegen und einzuatmen, weshalb er hungrig bleiben kann, Angst tritt auf.

Mit einer normalen Masse geboren, beginnen diese Kinder in ihrer körperlichen Entwicklung hinterherzuhängen, was durch Unterernährung und eine Abnahme des im großen Blutkreislauf zirkulierenden Blutvolumens (aufgrund eines pathologischen Abflusses in den rechten Ventrikel des Herzens) erklärt wird. Starkes Schwitzen, Blässe, Marmorierung der Haut, leichte Zyanose der letzten Teile der Arme und Beine (periphere Zyanose).

Charakteristisch für die schnelle Atmung mit Beteiligung der Atemhilfsmuskulatur ist der paroxysmale Husten, der bei einer Veränderung der Körperposition auftritt. Wiederholte Lungenentzündung (Lungenentzündung), die schwer zu behandeln ist, entwickelt sich. Auf der linken Seite des Brustbeins tritt eine Deformation der Brust auf - ein Herzbuckel wird gebildet. Der Apikalimpuls wird nach links und unten verschoben. Tastbarer systolischer Tremor im dritten und vierten Interkostalraum am linken Rand des Brustbeins. Während der Auskultation (Hören) des Herzens wird ein grobes systolisches Murmeln im dritten und vierten Interkostalraum bestimmt. Bei Kindern der älteren Altersgruppe bleiben die hauptsächlichen klinischen Anzeichen des Defekts bestehen, sie haben Beschwerden der Empfindlichkeit im Herzbereich und Herzklopfen, Kinder bleiben in ihrer körperlichen Entwicklung zurück. Mit dem Alter verbessert sich das Wohlbefinden und der Zustand vieler Kinder.

Komplikationen bei VSD:

Aorteninsuffizienz wird bei Patienten mit VSD in etwa 5% der Fälle beobachtet. Sie entsteht, wenn der Defekt so lokalisiert ist, dass er auch ein Absacken einer der Aortenklappenblättchen verursacht, was zu einer Kombination dieses Defekts mit einer Aortenklappeninsuffizienz führt, deren Verbindung den Krankheitsverlauf aufgrund einer signifikanten Erhöhung der Belastung des linken Herzventrikels erheblich erschwert. Bei den klinischen Manifestationen herrscht starke Dyspnoe vor, manchmal entwickelt sich ein akutes linksventrikuläres Versagen. Während der Auskultation des Herzens ist nicht nur das oben beschriebene systolische Murmeln zu hören, sondern auch das diastolische (in der Phase der Herzentspannung) Rauschen am linken Rand des Brustbeins.

Infundibuläre Stenose wird bei Patienten mit VSD ebenfalls in etwa 5% der Fälle beobachtet. Sie entsteht, wenn sich der Defekt im hinteren Teil des interventrikulären Septums unter der sogenannten Septumklappe der Trikuspidalklappe (Trikuspidalklappe) unterhalb des Supraventrikelskamms befindet, wodurch eine große Menge Blut durch den Defekt strömt und der Supraventrikelkamm traumatisiert wird. Als Ergebnis tritt eine Verengung des infundibulären Teils des rechten Ventrikels auf und es bildet sich eine subvalvuläre Stenose der Lungenarterie. Dies führt zu einer Abnahme der pathologischen Entladung durch VSD aus dem linken Ventrikel des Herzens nach rechts und zum Entladen des Lungenkreislaufs. Allerdings nimmt auch die Belastung des rechten Ventrikels stark zu. Der Blutdruck im rechten Ventrikel beginnt deutlich zu steigen, was allmählich zu einer pathologischen Blutabgabe vom rechten Ventrikel nach links führt. Bei schwerer infundibulärer Stenose entwickelt der Patient eine Zyanose (Zyanose der Haut).

Infektiöse (bakterielle) Endokarditis ist eine durch eine Infektion (meist bakteriell) verursachte Läsion des Endokards (innere Auskleidung des Herzens) und der Herzklappen. Bei Patienten mit VSD liegt das Risiko, eine infektiöse Endokarditis zu entwickeln, bei etwa 0,2% pro Jahr. Es tritt normalerweise bei älteren Kindern und Erwachsenen auf; häufiger bei kleinen Größen von VSD, aufgrund einer endokardialen Verletzung mit Hochgeschwindigkeitsstrahl-pathologischer Blutabgabe. Endokarditis kann durch zahnärztliche Eingriffe, eitrige Hautläsionen hervorgerufen werden. Die Entzündung erfolgt zuerst in der Wand des rechten Ventrikels, die sich auf der gegenüberliegenden Seite des Defekts oder an den Rändern des Defekts befindet, und dann breiten sich die Aorta- und Trikuspidalklappen aus.

Pulmonale Hypertonie - erhöhter Blutdruck in den Gefäßen des Lungenkreislaufs. Bei dieser angeborenen Herzkrankheit entsteht sie als Folge des zusätzlichen Volumens von Blut, das in die Lungengefäße eintritt, verursacht durch eine pathologische Entladung davon durch den VSD vom linken Ventrikel zum rechten Ventrikel. Im Laufe der Zeit kommt es zu einer Verschärfung der pulmonalen Hypertonie aufgrund der Entwicklung von Kompensationsmechanismen - der Verdickung der Wände der Arterien und Arteriolen.

Eisenmenger-Syndrom - subperortale Lokalisation eines interventrikulären Septumdefekts in Kombination mit sklerotischen Veränderungen in den Lungengefäßen, Expansion des Lungenarterienstamms und Zunahme der Muskelmasse und -größe (Hypertrophie) des rechten Ventrikels des Herzens.

Wiederholte Lungenentzündung - aufgrund einer Blutstauung im Lungenkreislauf.
Herzrhythmusstörungen.

Herzversagen

Thromboembolie - eine akute Blockierung eines Blutgefäßes durch ein Blutgerinnsel, das sich von der Stelle seiner Entstehung an der Herzwand gelöst hat und im zirkulierenden Blut eingeschlossen ist.

Instrumentelle Diagnose von FU

1. Elektrokardiographie (EKG): Bei kleinen VSD-Größen können signifikante Veränderungen im Elektrokardiogramm nicht erkannt werden. In der Regel ist die normale Position der elektrischen Achse des Herzens charakteristisch, kann jedoch in einigen Fällen nach links oder rechts abweichen. Wenn der Defekt groß ist, ist dies bei der Elektrokardiographie von größerer Bedeutung. Bei einem schweren pathologischen Blutabfluss durch den Defekt vom linken Ventrikel des Herzens nach rechts ohne pulmonale Hypertonie zeigt ein Elektrokardiogramm Anzeichen von Überlastung und eine Zunahme der Muskelmasse des linken Ventrikels. Wenn sich eine signifikante pulmonale Hypertonie entwickelt, treten Symptome einer Überlastung des rechten Ventrikels des Herzens und des rechten Atriums auf. Herzrhythmusstörungen sind bei erwachsenen Patienten in der Regel selten in Form von Herzschlag, Vorhofflimmern zu finden.

2. Mit der Phonokardiographie (Aufzeichnung von Vibrationen und Tonsignalen, die während der Aktivität des Herzens und der Blutgefäße abgegeben werden) können Sie das pathologische Geräusch und die durch das Vorhandensein von VSD verursachten veränderten Herzgeräusche instrumentell aufzeichnen.

3. Die Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) ermöglicht nicht nur das Erkennen eines direkten Hinweises auf einen angeborenen Defekt - eine Echosignalunterbrechung im interventrikulären Septum -, sondern auch die genaue Bestimmung von Ort, Anzahl und Größe des Defekts sowie das Vorliegen indirekter Anzeichen dieses Defekts (Erhöhung der Herzherzgrße des Herzens und Verweilen bei Herzrasen), Wanddicke des rechten Ventrikels erhöhen und andere). Die Doppler-Echokardiographie ermöglicht es, ein weiteres direktes Symptom eines Defekts, den pathologischen Blutfluss durch die VSD, in der Systole zu identifizieren. Darüber hinaus ist es möglich, den Blutdruck in der Lungenarterie, die Größe und Richtung des pathologischen Blutabflusses zu bestimmen.

4. Radiographie der Brustorgane (Herz und Lunge). Bei kleinen VSD-Größen werden keine pathologischen Veränderungen festgestellt. Bei einer signifikanten Größe des Defekts mit einer ausgeprägten Blutabgabe aus dem linken Ventrikel des Herzens nach rechts wird eine Vergrößerung des linken Ventrikels und des linken Atriums und dann des rechten Ventrikels sowie eine Zunahme des Gefäßmusters der Lunge bestimmt. Mit der Entwicklung der pulmonalen Hypertonie wird die Ausdehnung der Lungenwurzeln und die Auswölbung der Lungenarterie bestimmt.

5. Die Katheterisierung der Herzhöhlen wird durchgeführt, um den Druck in der Lungenarterie und im rechten Ventrikel zu messen sowie den Sauerstoffsättigungsgrad im Blut zu bestimmen. Charakterisiert durch einen höheren Sauerstoffsättigungsgrad im Blut im rechten Ventrikel als im rechten Atrium.

6. Angiokardiographie - Einbringen eines Kontrastmittels in die Herzhöhle durch spezielle Katheter. Bei der Einführung von Kontrastmittel in den rechten Ventrikel oder in die Lungenarterie werden sie durch wiederholtes Kontrastieren beobachtet, was durch die Rückkehr des rechten Ventrikels mit dem pathologischen Blutabfluss aus dem linken Ventrikel durch den VSDV nach Durchlaufen des Lungenkreislaufs erklärt wird. Bei der Einführung von wasserlöslichem Kontrast in den linken Ventrikel wird durch den Fluss des Kontrastes vom linken Ventrikel des Herzens nach rechts durch den VSD bestimmt.

Behandlung von Hirnhindernissen

Bei kleinen VSD-Größen, ohne Anzeichen von pulmonaler Hypertonie und Herzinsuffizienz und normaler körperlicher Entwicklung in der Hoffnung, dass der Defekt spontan geschlossen wird, kann auf einen chirurgischen Eingriff verzichtet werden.

Bei Kindern im frühen Vorschulalter sind die Indikationen für einen chirurgischen Eingriff das frühe Fortschreiten der pulmonalen Hypertonie, anhaltende Herzinsuffizienz, wiederkehrende Lungenentzündung, eine ausgeprägte körperliche Retardierung und ein Körpergewichtsdefizit.

Indikationen für die chirurgische Behandlung bei Erwachsenen und Kindern ab 3 Jahren sind: Müdigkeit, häufige akute respiratorische Virusinfektionen, die zur Entstehung von Lungenentzündung, Herzinsuffizienz und dem typischen Krankheitsbild der Erkrankung mit einem pathologischen Ausfluss von mehr als 40% führen.

Chirurgische Eingriffe reduzieren sich auf den Kunststoff. Die Operation wird mit einem kardiopulmonalen Bypass durchgeführt. Bei einem Defektdurchmesser von bis zu 5 mm wird es durch Nähen mit U-förmigen Nähten geschlossen. Bei einem Defektdurchmesser von mehr als 5 mm wird es mit einem Patch aus synthetischem oder speziell behandeltem biologischem Material verschlossen, das für kurze Zeit mit seinem eigenen Gewebe bedeckt ist.

Wenn eine Operation mit offenen Radikalen aufgrund des hohen Risikos eines chirurgischen Eingriffs mit kardiopulmonalem Bypass bei Säuglingen mit großen VSD-Werten, unzureichendem Gewicht und hartnäckiger medizinischer Korrektur schwerer Herzinsuffizienz nicht sofort möglich ist, erfolgt die operative Behandlung in zwei Schritten. Zunächst wird die Lungenarterie über den Klappen der speziellen Manschette platziert, wodurch der Ausstoßwiderstand aus dem rechten Ventrikel erhöht wird, wodurch der Blutdruck in den rechten und linken Ventrikeln des Herzens abgeglichen wird, wodurch die abnorme Entladung durch VSD verringert wird. Nach einigen Monaten erfolgt die zweite Stufe: Entfernung der zuvor aufgebrachten Manschette aus der Lungenarterie und Schließung des VSD.

Prognose für VSD

Die Dauer und Lebensqualität bei einem interventrikulären Septumdefekt hängen von der Größe des Defekts, dem Zustand der Gefäße des Lungenkreislaufs und der Schwere der Entwicklung einer Herzinsuffizienz ab.

Defekte des interventrikulären Septums von geringer Größe haben keinen signifikanten Einfluss auf die Lebenserwartung der Patienten. Bis zu 1-2% erhöhen jedoch das Risiko einer infektiösen Endokarditis. Befindet sich die kleine Größe des Defekts im Muskelbereich des interventrikulären Septums, kann er sich bei 30-50% dieser Patienten bis zum Alter von 4 Jahren von selbst schließen.

Bei einem mittelgroßen Defekt tritt Herzinsuffizienz bereits in der frühen Kindheit auf. Im Laufe der Zeit ist eine Verbesserung durch eine geringfügige Abnahme der Größe des Defekts möglich, und bei 14% dieser Patienten wird ein unabhängiger Verschluss des Defekts beobachtet. Die pulmonale Hypertonie entwickelt sich im Alter.

Bei einer großen Anzahl von VSDs ist die Prognose ernst. Solche Kinder entwickeln schon früh ein schweres Herzversagen, und Lungenentzündung tritt häufig auf und tritt erneut auf. Etwa 10-15% dieser Patienten bilden das Eisenmenger-Syndrom. Die meisten Patienten mit großen ventrikulären Septumdefekten ohne chirurgischen Eingriff sterben bei fortschreitender Herzinsuffizienz im Kindesalter aufgrund einer fortschreitenden Herzinsuffizienz häufiger in Kombination mit Lungenentzündung oder infektiöser Endokarditis, Thrombose der Lungenarterie oder Ruptur ihres Aneurysmas, paradoxer Embolie in die Hirngefäße.

Die durchschnittliche Lebenserwartung von Patienten ohne Operation für den natürlichen Verlauf der VSD (ohne Behandlung) beträgt etwa 23 bis 27 Jahre und bei Patienten mit kleinen Defektgrößen - bis zu 60 Jahre.

Alles über ventrikuläre Septumdefekte bei Neugeborenen, Kindern und Erwachsenen

In diesem Artikel erfahren Sie mehr über die Fehlbildung des Herzens in Form eines ventrikulären Septumdefekts. Was ist diese Entwicklungsstörung, wenn sie entsteht und wie sie sich manifestiert. Merkmale der Diagnose, Behandlung der Krankheit. Wie lange leben sie mit einem solchen Laster?

Der Autor des Artikels: Alina Yachnaya, Onkologin, Chirurgin, höhere medizinische Ausbildung mit einem Abschluss in Allgemeinmedizin.

Der Defekt des interventrikulären Septums (VSD) ist eine Verletzung der Integrität der Wand zwischen dem linken und dem rechten Ventrikel des Herzens, die während der Entwicklung des Embryos 4 bis 17 Wochen auftrat.

Eine solche Pathologie wird in 20% der Fälle mit anderen Fehlbildungen des Herzmuskels kombiniert (Fallo, vollständige Öffnung des atrioventrikulären Kanals, Transposition der Hauptherzgefäße).

Bei einem Defekt im Septum wird zwischen zwei der vier Kammern des Herzmuskels eine Meldung gebildet, und das Blut wird aufgrund des höheren Drucks in dieser Herzhälfte von links in den rechten (links-rechts-Shunt) "fallen" gelassen.

Symptome eines signifikanten isolierten Defekts zeigen sich nach 6–8 Wochen im Leben eines Kindes, wenn sich der erhöhte Druck im pulmonalen Gefäßsystem (physiologisch für diesen Lebensabschnitt) normalisiert und arterielles Blut in venöses Blut geworfen wird.

Dieser abnormale Blutfluss führt allmählich zu folgenden pathologischen Prozessen:

  • die Ausdehnung der Hohlräume des linken Vorhofs und des Ventrikels mit einer deutlichen Verdickung der Wand des letzteren;
  • Erhöhung des Drucks im Lungenblutkreislauf mit der Entwicklung von Hypertonie in ihnen;
  • progressiver Anstieg der Herzinsuffizienz.

Das Fenster zwischen den Ventrikeln ist eine Pathologie, die im Verlauf des Lebens eines Menschen nicht auftritt, ein solcher Defekt kann sich nur während der Schwangerschaft entwickeln und wird daher als angeborene Herzfehler bezeichnet.

Bei Erwachsenen (Personen über 18 Jahre) kann ein solcher Defekt ein Leben lang bestehen bleiben, vorausgesetzt, die Botschaft zwischen den Ventrikeln ist klein und (oder) die Behandlung ist wirksam. Die klinischen Manifestationen der Erkrankung unterscheiden sich nicht zwischen Kindern und Erwachsenen, mit Ausnahme der Stadien der normalen Entwicklung.

Die Gefahr eines Schraubstocks hängt von der Größe des Defekts in der Partition ab:

  • klein und mittelgroß, fast nie von einer Verletzung des Herzens und der Lunge begleitet;
  • Große können zum Tod eines Kindes von 0 bis 18 Jahren führen, aber häufiger treten im Kleinkindalter tödliche Komplikationen auf (Kinder des ersten Lebensjahres), wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden.

Diese Pathologie ist anpassungsfähig: Einige der Defekte werden spontan geschlossen, andere treten ohne klinische Manifestationen der Krankheit auf. Große Defekte werden nach der Vorbereitungsphase der medikamentösen Therapie erfolgreich operativ entfernt.

Schwerwiegende Komplikationen, die zum Tod führen können, entwickeln sich in der Regel bei kombinierten Formen einer Verletzung der Herzstruktur (oben beschrieben).

Kinderärzte, pädiatrische Kardiologen und Gefäßchirurgen befassen sich mit der Diagnose, Nachsorge und Behandlung von Patienten mit VSD.

Wie oft ist ein Laster?

Verletzungen der Wandstruktur zwischen den Ventrikeln nehmen in der Häufigkeit des Auftretens bei allen Herzfehlern den zweiten Platz ein. Defekte werden bei 2–6 Kindern pro 1000 Lebendgeburten erfasst. Bei Säuglingen mit Frühgeborenen (Frühgeburt) - 4,5–7%.

Wenn die technische Ausstattung der Kinderklinik eine Ultraschalluntersuchung aller Säuglinge erlaubt, wird die Verletzung der Integrität des Septums bei 50 Neugeborenen pro 1000 erfasst. Die meisten dieser Defekte sind von geringer Größe, so dass sie von anderen Diagnosemethoden nicht erkannt werden und die Entwicklung des Kindes nicht beeinträchtigen.

Ein interventrikulärer Septumdefekt ist die häufigste Manifestation bei der Verletzung der Anzahl von Genen bei einem Kind (chromosomale Erkrankungen): Down-Syndrom, Edwards, Patau usw. Aber mehr als 95% der Defekte werden nicht mit Störungen der Chromosomen kombiniert.

Der Defekt der Unversehrtheit der Wand zwischen den Herzkammern des Herzens wurde in 56% der Fälle bei Mädchen und 44% bei Jungen festgestellt.

Warum tut das?

Die Störung der Septumbildung kann aus verschiedenen Gründen auftreten.

Diabetes mellitus mit schlecht korrigierten Zuckerniveaus

Phenylketonurie - eine erbliche Pathologie des Austauschs von Aminosäuren im Körper

Infektionen - Röteln, Windpocken, Syphilis usw.

Im Falle der Geburt von Zwillingen

Teratogene - Arzneimittel, die eine Entwicklungsstörung des Fötus verursachen

Klassifizierung

Abhängig von der Lokalisierung des Fensters gibt es verschiedene Arten von Fehlern:

Symptome

Der Defekt des interventrikulären Septums bei einem Neugeborenen (Kind der ersten 28 Tage des Lebens) manifestiert sich nur bei einem großen Fenster oder einer Kombination mit anderen Defekten. Wenn nicht, treten die klinischen Symptome eines signifikanten Defekts erst nach 6-8 Wochen auf. Der Schweregrad hängt vom Volumen der Blutabgabe aus den linken Herzkammern nach rechts ab.

Kleiner Fehler

  1. Es gibt keine klinischen Manifestationen.
  2. Kinderernährung, Gewichtszunahme und Entwicklung ohne Abweichung von der Norm.

Moderater Defekt

Klinische Manifestationen bei Frühgeborenen treten viel früher auf. Infektionen der Atemwege (Nase, Rachen, Trachea, Lunge) beschleunigen das Auftreten von Symptomen eines Herzproblems aufgrund eines Anstiegs des venösen Blutdrucks in der Lunge und einer Abnahme ihrer Dehnung:

  • mäßige Atembeschleunigung (Tachypnoe) - mehr als 40 pro Minute bei Säuglingen;
  • Teilnahme an der Atmung der Hilfsmuskeln (Schultergürtel);
  • Schwitzen
  • Schwäche beim Füttern, zwingen zu Ruhepausen;
  • geringe monatliche Gewichtszunahme vor dem Hintergrund eines normalen Wachstums.

Großer defekt

Die gleichen Symptome wie bei einem mittelschweren Defekt, jedoch in ausgeprägterer Form, zusätzlich:

  • Blaues Gesicht und Hals (zentrale Zyanose) vor dem Hintergrund körperlicher Anstrengung;
  • dauerhafte bläuliche Verfärbung der Haut - ein Zeichen für kombinierten Hautunreinheiten.

Wenn der Druck im pulmonalen Blutflusssystem ansteigt, verbinden sich die Manifestationen der Hypertonie im Lungenkreislauf:

  1. Bei jeder Belastung schwer atmend.
  2. Schmerzen in der Brust
  3. Vorbewusstsein und Ohnmacht.
  4. Hocken lindert den Zustand.

Diagnose

Es ist nicht möglich, einen ventrikulären Septumdefekt bei Kindern auf der Grundlage der klinischen Manifestationen zu identifizieren, da die Beschwerden nicht spezifisch sind.

Körperliche Daten: äußere Untersuchung, Palpation und Zuhören

Verbesserter apikaler Druck

Zweite Tonaufteilung

Raues systolisches Murmeln links vom Brustbein

Raues systolisches Murmeln im unteren Drittel des linken Brustbeins

Es gibt einen spürbaren Brustzittern, während das Myokard reduziert wird

Moderate Verstärkung des zweiten Tones

Kurzes systolisches Murmeln oder Fehlen davon

Ausgeprägter Akzent des zweiten Tones, auch bei Palpation tastbar

Pathologischer dritter Ton ist zu hören

Oft ist ein Keuchen in der Lunge und eine vergrößerte Leber vorhanden

Elektrokardiographie (EKG)

Mit dem Fortschreiten der Herzinsuffizienz - Verdickung des rechten Ventrikels

Verdickung des rechten Atriums

Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach links

Bei schwerer pulmonaler Hypertonie kommt es nicht zu einer Verdickung des linken Herzens.

Röntgenaufnahme der Brust

Stärkung des Lungenbildes in den zentralen Regionen

Erweiterung der Lungenarterie und des linken Atriums

Vergrößerter rechter Ventrikel

In Kombination mit pulmonaler Hypertonie wird das Gefäßmuster geschwächt

Echokardiographie (EchoCG) oder Ultraschall (Ultraschall) des Herzens

Damit können Sie die Präsenz, die Lokalisierung und die Größe des FU erkennen. Die Studie liefert eindeutige Anzeichen einer myokardialen Dysfunktion, basierend auf:

  • ungefährer Druck in den Kammern des Herzens und der Lungenarterie;
  • Druckunterschiede zwischen den Ventrikeln;
  • Größen von ventrikulären und atrialen Hohlräumen;
  • Dicke ihrer Wände;
  • das Blutvolumen, das das Herz während der Kontraktion ausstößt.

Die Größe des Defekts wird im Verhältnis zur Basis der Aorta bewertet:

Herzkatheterisierung

Wird nur in schwierigen Diagnosefällen verwendet, kann Folgendes bestimmt werden:

  • Art der Fehlbildung;
  • Fenstergröße zwischen den Ventrikeln;
  • den Druck in allen Hohlräumen des Herzmuskels und in den zentralen Gefäßen genau einzuschätzen;
  • der Grad der Blutabgabe;
  • Ausdehnung der Herzkammern und ihres Funktionsniveaus.

Computer- und Magnettomographie

  1. Dies sind hochsensible Forschungsmethoden mit hohem diagnostischem Wert.
  2. Ermöglicht die vollständige Beseitigung invasiver Diagnosemethoden.
  3. Entsprechend den Ergebnissen ist es möglich, eine dreidimensionale Rekonstruktion des Herzens und der Blutgefäße aufzubauen, um die optimalen Operationstaktiken auszuwählen.
  4. Aufgrund des hohen Preises und der Spezifität der Studie können sie nicht im Fluss durchgeführt werden. Die Diagnose dieser Ebene wird nur in spezialisierten Gefäßzentren durchgeführt.

Makel Komplikationen

  • Die pulmonale Hypertonie (Eisenmenger-Syndrom) ist die schwerwiegendste Komplikation. Veränderungen in den Lungengefäßen können nicht geheilt werden. Sie führen zu einer umgekehrten Blutabgabe von rechts nach links, was schnell zu Symptomen einer Herzinsuffizienz führt und zum Tod von Patienten führt.
  • Sekundäre Aortenklappeninsuffizienz - tritt gewöhnlich bei Kindern über zwei Jahren auf und tritt in 5% der Fälle auf.
  • Eine signifikante Verengung des Ausgangsteils des rechten Ventrikels besteht bei 7% der Patienten.
  • Infektiöse-entzündliche Veränderungen im Inneren des Herzens (Endokarditis) - treten selten vor dem zweijährigen Kind auf. Veränderungen erfassen beide Ventrikel und setzen sich häufiger im Defektbereich oder an Verschlüssen der Trikuspidalklappe ab.
  • Die Okklusion (Embolie) großer Arterien mit bakteriellen Thromben vor dem Hintergrund des Entzündungsprozesses ist eine sehr häufige Komplikation der Endokarditis mit einem Defekt in der Wand zwischen den Ventrikeln.

Behandlung

Kleiner VSD erfordert keine Behandlung. Kinder entwickeln sich normgerecht und leben ein erfülltes Leben.

Es wurde gezeigt, dass die antibakterielle Prophylaxe von in den Blutkreislauf eindringenden Erregern, die Endokarditis bei der Behandlung von Zähnen oder bei Infektionen der Mundhöhle und des Atmungssystems verursachen können, gezeigt wurde.

Ein solcher Mangel beeinträchtigt die Lebensqualität nicht, auch wenn er sich nicht von selbst schließt. Erwachsene Patienten sollten sich ihrer Pathologie bewusst sein und das medizinische Personal bei jeder Behandlung anderer Krankheiten vor der Krankheit warnen.

Kinder mit mittelschweren und großen Defekten werden von Kardiologen im Laufe ihres Lebens beobachtet. Sie werden behandelt, um die Manifestationen der Krankheit auszugleichen, oder sie können im Falle einer Operation die Pathologie loswerden. Es gibt mäßige Einschränkungen bei der Mobilität und dem Risiko einer Entzündung der inneren Auskleidung des Herzens, aber die Lebenserwartung, wie bei Menschen ohne Makel.

Medikamentöse Behandlung

Indikationen: Mittlerer und großer Defekt im Septum zwischen den Ventrikeln.

  • Diuretika zur Verringerung der Belastung des Herzmuskels (Furosemid, Spironolacton);
  • ACE-Hemmer, die dem Myokard bei erhöhter Belastung helfen, die Blutgefäße in Lunge und Niere erweitern, den Druck senken (Captopril);
  • Herzglykoside, die die myokardiale Kontraktilität und die Nervenleitung der Erregung verbessern (Digoxin).
Medikamente bei ventrikulärem Septumdefekt

Chirurgische Behandlung

  1. Fehlende Wirkung der Medikamentenkorrektur in Form eines Fortschreitens von Herzfunktionsstörungen mit beeinträchtigter Kinderentwicklung.
  2. Häufige infektiös-entzündliche Prozesse der Atemwege, insbesondere der Bronchien und der Lunge.
  3. Große Dimensionen des Septumdefekts mit einem Druckanstieg im Lungenblutflusssystem, auch ohne die Arbeit des Herzens zu beeinträchtigen.
  4. Vorhandensein bakterieller Ablagerungen (Vegetationen) an den inneren Elementen der Herzkammern.
  5. Erste Anzeichen für eine Fehlfunktion der Aortenklappe (unvollständiges Schließen der Höcker gemäß Ultraschalluntersuchung).
  6. Die Größe des Muskeldefekts beträgt an seiner Stelle in der Herzspitze mehr als 2 cm.
  • Endovaskuläre Operationen (minimal invasiv, ohne großen operativen Zugang erforderlich) - Fixieren eines speziellen Pflasters oder Verschlusses im Bereich des Defekts.
    Es ist unmöglich, das Fenster zwischen den Ventrikeln mit großen Größen zu verwenden, da es keinen Platz zur Fixierung gibt. Wird für einen Muskeldefekt verwendet.
  • Große Operationen mit der Kreuzung des Brustbeins und der Verbindung der Herz-Lungen-Maschine.
    Bei einer mäßigen Defektgröße sind zwei Klappen von der Seite jedes Ventrikels verbunden und fixieren sie am Gewebe des Septums.
    Ein großer Defekt wird mit einem großen Stück medizinischen Materials geschlossen.
  • Ein anhaltender Druckanstieg im pulmonalen vaskulären Blutflusssystem ist ein Zeichen für eine Funktionsunfähigkeit des Defekts. In diesem Fall sind Patienten Kandidaten für eine kardiopulmonale Komplextransplantation.
  • Bei Entwicklung einer Aortenklappeninsuffizienz oder Kombination mit anderen angeborenen Störungen der Herzstruktur werden simultane Operationen durchgeführt. Dazu gehören das Schließen des Defekts, die Klappenprothetik, die Korrektur der Entlastung der Hauptherzgefäße.

In den ersten zwei Lebensmonaten beträgt das Sterberisiko während der chirurgischen Behandlung 10–20% und nach 6 Monaten 1–2%. Daher wird in der zweiten Hälfte des ersten Lebensjahres eine notwendige operative Korrektur von Herzfehlern versucht.

Nach der Operation, insbesondere endovaskulär, ist es möglich, den Defekt wieder zu öffnen. Bei wiederholten Operationen steigt das Risiko tödlicher Komplikationen auf 5%.

Prognose

Isolierte VSD können korrigiert werden und unterliegen der rechtzeitigen Diagnose, Überwachung und Behandlung.

  • Wenn bei der muskulären Variante des Defekts der Defekt klein oder mittelgroß ist, schließen sich in den ersten zwei Jahren 80% der pathologischen Meldungen spontan, weitere 10% können sich in einem späteren Alter schließen. Große Defekte des Septums werden nicht geschlossen, sondern verkleinert, so dass die Operation mit einem geringeren Risiko von Komplikationen durchgeführt werden kann.
  • Perimembranöse Defekte sind bei 35–40% der Patienten von selbst geschlossen, während bei einigen von ihnen ein Septumaneurysma im Bereich des ehemaligen Fensters gebildet wird.
  • Der infundibuläre Typ der Unversehrtheit des Septums zwischen den Ventrikeln kann sich nicht schließen. Alle Defekte mit mittlerem und großem Durchmesser müssen in der zweiten Hälfte des ersten Lebensjahres eines Kindes chirurgisch korrigiert werden.
  • Kinder mit kleinen Defektgrößen benötigen keine Therapie, sondern müssen nur in der Dynamik beobachtet werden.

Bei allen Patienten mit einer solchen Herzerkrankung wird während zahnärztlicher Eingriffe eine antibakterielle Prophylaxe gezeigt, da das Risiko einer Entzündung der inneren Auskleidung des Herzens besteht.

Die Einschränkung der körperlichen Anstrengung zeigt sich für jede Art von Defekten mit mittlerem und großem Durchmesser vor ihrer spontanen Fusion oder dem chirurgischen Verschluss. Nach der Operation werden Kinder von einem Kardiologen überwacht und dürfen ohne Rückfall innerhalb eines Jahres jegliche Art von Stress ausüben.

Die Gesamtmortalität bei Verletzung der Wandstruktur zwischen den Ventrikeln, einschließlich der postoperativen, beträgt etwa 10%.

Defekt des interventrikulären Septums bei einem Neugeborenen: Todesstrafe oder Chance auf Genesung?

Das menschliche Herz hat eine komplexe Vierkammerstruktur, die sich bereits in den ersten Tagen nach der Empfängnis zu bilden beginnt.

Es gibt jedoch Fälle, in denen dieser Prozess gestört ist, wodurch große und kleine Defekte in der Struktur eines Organs auftreten, die die Arbeit des gesamten Organismus beeinflussen. Einer von ihnen wird als ventrikulärer Septumdefekt oder kurz VSD bezeichnet.

Beschreibung

Ein interventrikulärer Septumdefekt ist eine angeborene (manchmal erworbene) Herzkrankheit (KHK), die durch das Vorhandensein einer pathogenen Öffnung zwischen den Hohlräumen des linken und des rechten Ventrikels gekennzeichnet ist. Aus diesem Grund dringt Blut von einem Ventrikel (normalerweise von links) in den anderen ein, wodurch die Funktion des Herzens und des gesamten Kreislaufsystems gestört wird.

Die Prävalenz liegt bei etwa 3-6 Fällen pro 1000 ganzjähriger Neugeborener, nicht jedoch bei Kindern, die mit geringfügigen Defekten des Septums geboren wurden, die sich in den ersten Lebensjahren selbst unterdrücken.

Ursachen und Risikofaktoren

Normalerweise tritt ein interventrikulärer Septumdefekt bei einem Fötus in den frühen Stadien der Schwangerschaft auf, etwa in der 3. bis 10. Woche. Der Hauptgrund dafür ist die Kombination von externen und internen negativen Faktoren, einschließlich:

  • genetische Veranlagung;
  • Virusinfektionen, die während der Schwangerschaft übertragen wurden (Röteln, Masern, Grippe);
  • Alkoholmissbrauch und Rauchen;
  • Einnahme von Antibiotika mit teratogener Wirkung (Psychopharmaka, Antibiotika usw.);
  • Exposition gegenüber Toxinen, Schwermetallen und Strahlung;
  • starker Stress.

Klassifizierung

Der Defekt des interventrikulären Septums bei Neugeborenen und älteren Kindern kann als unabhängiges Problem (isolierter Defekt) sowie als Bestandteil anderer kardiovaskulärer Erkrankungen, beispielsweise der Cantrell pentad, diagnostiziert werden (klicken Sie hier, um mehr darüber zu erfahren).

Die Größe des Defekts wird auf der Grundlage seiner Größe im Verhältnis zum Durchmesser der Aortenöffnung geschätzt:

  • ein Defekt von bis zu 1 cm wird als geringfügig eingestuft (Tolochinov-Roger-Krankheit);
  • Als große Defekte gelten 1 cm oder solche, die größer als die Hälfte der Aortenblende sind.

Nach der Lokalisierung des Lochs im VSD-Septum wird es schließlich in drei Typen unterteilt:

  • Muskeldefekt des interventrikulären Septums bei einem Neugeborenen. Das Loch befindet sich im muskulösen Teil, in einem Abstand vom leitenden System des Herzens und der Klappen und kann bei kleinen Größen unabhängig voneinander geschlossen werden.
  • Membran Der Defekt befindet sich im oberen Bereich des Septums unterhalb der Aortenklappe. Normalerweise hat es einen kleinen Durchmesser und wird unabhängig vom Wachstum des Kindes angedockt.
  • Nadgrebnevy Es wird als die schwierigste Art von Defekt angesehen, da sich die Öffnung in diesem Fall am Rand der ausströmenden Gefäße des linken und des rechten Ventrikels befindet und sehr selten spontan schließt.

Gefahr und Komplikationen

Mit einer kleinen Lochgröße und dem normalen Zustand des Kindes ist der VSD nicht besonders gefährlich für die Gesundheit des Kindes und erfordert nur eine regelmäßige Überwachung durch einen Spezialisten.

Schwerwiegende Mängel sind eine andere Sache. Sie verursachen Herzversagen, die sich unmittelbar nach der Geburt des Babys entwickeln können.

Außerdem kann der Frequenzumrichter die folgenden schwerwiegenden Komplikationen verursachen:

  • Eysenmenger-Syndrom als Folge einer pulmonalen Hypertonie;
  • die Bildung von akutem Herzversagen;
  • Endokarditis oder infektiöse Entzündung der intrakardialen Membran;
  • Schlaganfälle und Blutgerinnsel;
  • Verletzung des Klappenapparates, die zur Entstehung einer Herzklappenerkrankung führt.

Symptome

Große Defekte des interventrikulären Septums treten bereits in den ersten Lebenstagen auf und sind durch folgende Symptome gekennzeichnet:

  • Das Blau der Haut (hauptsächlich der Extremitäten und des Gesichts), die sich beim Weinen verschlimmert;
  • Appetitstörungen und Ernährungsprobleme;
  • langsame Entwicklung, Verletzung der Gewichtszunahme und Körpergröße;
  • ständige Schläfrigkeit und Müdigkeit;
  • Schwellung, lokalisiert in den Gliedern und im Bauch;
  • Herzrhythmusstörungen und Atemnot.

Kleine Defekte haben oft keine ausgeprägten Ausprägungen und werden beim Hören (raues systolisches Murmeln in der Brust des Patienten) oder anderen Studien festgestellt. In einigen Fällen haben Kinder einen sogenannten Herzknöchel, dh einen Brustwulst im Bereich des Herzens.

Wurde die Krankheit nicht im Säuglingsalter diagnostiziert, so treten mit der Entwicklung einer Herzinsuffizienz bei einem Kind von 3 bis 4 Jahren Beschwerden über Herzklopfen und Brustschmerzen auf, eine Neigung zu Nasenbluten und Bewusstseinsverlust.

Wann einen Arzt aufsuchen

Wie jede andere Herzerkrankung (auch wenn sie kompensiert ist und dem Patienten keine Unannehmlichkeiten bereitet), erfordert VSD notwendigerweise eine ständige Überwachung durch einen Kardiologen, da sich die Situation jederzeit verschlechtern kann.

Um die alarmierenden Symptome und den Zeitpunkt nicht zu übersehen, an dem die Situation mit minimalen Verlusten korrigiert werden kann, ist es für Eltern sehr wichtig, das Verhalten des Kindes von den ersten Tagen an zu beobachten. Wenn er zu viel und zu lange schläft, oft ohne Grund ungezogen und schwer zunimmt, ist dies ein ernsthafter Grund, einen Kinderarzt und einen Pädiatrischen Kardiologen zu konsultieren.

Verschiedene Symptome der KHK sind ähnlich. Erfahren Sie mehr über die Symptome einer angeborenen Herzerkrankung, um keine einzige Beschwerde zu verpassen.

Diagnose

Die Hauptmethoden zur Diagnose von VSD sind:

  • Elektrokardiogramm. Die Studie bestimmt den Grad der ventrikulären Überlastung sowie das Vorhandensein und den Schweregrad der pulmonalen Hypertonie. Außerdem können bei älteren Patienten Anzeichen von Arrhythmien und Herzleitungsstörungen festgestellt werden.
  • Phonokardiographie. Mit Hilfe von PCG können Sie im 3-4-ten Interkostalraum links vom Brustbein hochfrequentes systolisches Murmeln aufnehmen.
  • Echokardiographie. Die Echokardiographie ermöglicht es Ihnen, ein Loch im interventrikulären Septum zu identifizieren oder dessen Vorhandensein aufgrund von Durchblutungsstörungen in den Gefäßen zu vermuten.
  • Ultraschalluntersuchung Ultraschall untersucht die Arbeit des Herzmuskels, seine Struktur, seinen Zustand und seine Durchlässigkeit sowie zwei sehr wichtige Indikatoren - den Druck in der Lungenarterie und die Menge des Blutabflusses.
  • Röntgen Auf der Röntgenaufnahme des Brustkorbs können Sie das erhöhte Lungenmuster und Pulsieren der Lungenwurzeln erkennen, eine bedeutende Zunahme der Herzgröße.
  • Ertönen der rechten Hohlräume des Herzens. Die Studie bietet die Möglichkeit, einen erhöhten Druck in der Lungenarterie und im Ventrikel sowie eine erhöhte Sauerstoffversorgung des venösen Blutes zu identifizieren.
  • Pulsoximetrie Die Methode bestimmt den Sättigungsgrad des Blutes mit Sauerstoff - niedrige Raten deuten auf schwerwiegende Probleme des Herz-Kreislaufsystems hin.
  • Katheterisierung des Herzmuskels. Mit seiner Hilfe beurteilt der Arzt den Zustand der Herzstrukturen und bestimmt den Druck in seinen Zellen.

Behandlung

Kleine Septumdefekte, die keine ausgeprägten Symptome hervorrufen, bedürfen normalerweise keiner besonderen Behandlung, da sie sich um ein bis vier Jahre oder später verzögern.

In schwierigen Fällen, in denen das Loch lange Zeit nicht zu groß wird, das Vorhandensein eines Defekts das Wohlbefinden des Kindes beeinträchtigt oder zu groß ist, wird die Frage der Operation aufgeworfen.

Zur Vorbereitung einer Operation wird eine konservative Behandlung verwendet, um die Herzfrequenz zu regulieren, den Blutdruck zu normalisieren und die Myokardfunktion zu unterstützen.

Die chirurgische Korrektur von VSD kann palliativ oder radikal sein: Bei Säuglingen mit schwerer Hypotrophie und multiplen Komplikationen werden palliative Operationen durchgeführt, um sich auf eine radikale Intervention vorzubereiten. In diesem Fall erzeugt der Arzt eine künstliche Stenose der Lungenarterie, die den Zustand des Patienten erheblich erleichtert.

Zu den radikalen Operationen, die zur Behandlung von Diabetes mellitus verwendet werden, gehören:

  • Verschluss pathogener Öffnungen mit U-förmigen Nähten;
  • Kunststoffdefekte mit Patches aus synthetischem oder biologischem Gewebe, die unter Ultraschallkontrolle durchgeführt werden;
  • Die Operation am offenen Herzen ist wirksam bei kombinierten Defekten (z. B. Fallots Tetrad) oder großen Löchern, die nicht mit einem einzigen Patch geschlossen werden können.

Dieses Video beschreibt eine der effektivsten Operationen gegen VSD:

Prognosen und Prävention

Kleine Defekte des interventrikulären Septums (1-2 mm) haben normalerweise eine günstige Prognose - Kinder mit dieser Erkrankung leiden nicht unter unangenehmen Symptomen und hinken der Entwicklung ihrer Altersgenossen nicht hinterher. Bei größeren Defekten, begleitet von Herzinsuffizienz, verschlechtert sich die Prognose erheblich, da sie ohne geeignete Behandlung zu schweren Komplikationen bis hin zum Tod führen kann.

Präventive Maßnahmen zur Verhinderung von VSD sollten in der Planungsphase von Schwangerschaft und Geburt beachtet werden: Sie bestehen darin, einen gesunden Lebensstil zu pflegen, rechtzeitige Vorsorgekliniken zu besuchen, schlechte Gewohnheiten aufzugeben und Selbstmedikation aufzugeben.

Trotz schwerwiegender Komplikationen und nicht immer günstiger Prognosen kann die Diagnose eines interventrikulären Septumdefekts nicht als ein Satz für einen kleinen Patienten angesehen werden. Moderne Behandlungsmethoden und Leistungen der Herzchirurgie können die Lebensqualität des Kindes erheblich verbessern und so weit wie möglich verlängern.

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Defekt des interventrikulären Septums (VSD)

Defekte des interventrikulären Septums (VSD) sind die häufigsten angeborenen Herzfehler und machen 30 bis 60% aller angeborenen Herzfehler während der gesamten Dauer aus. Die Prävalenz beträgt 3-6 pro 1.000 Neugeborene. Dies gilt nicht für 3-5% der Neugeborenen mit kleinen Muskeldefekten des interventrikulären Septums, die sich normalerweise innerhalb des ersten Jahres schließen.

Defekte des interventrikulären Septums werden normalerweise isoliert, können jedoch mit anderen Herzfehlern kombiniert werden. Da ventrikuläre Septumdefekte den Blutfluss durch den Aortenisthmus reduzieren, sollte bei Säuglingen mit diesem Defekt eine Aortaarokaration grundsätzlich ausgeschlossen werden. Defekte des interventrikulären Septums werden häufig bei anderen Herzfehlern gefunden. Sie treten also bei korrigierter Transposition der Hauptarterien auf, während sie häufig von anderen Erkrankungen begleitet werden (siehe unten).

Defekte des interventrikulären Septums sind immer mit einem gemeinsamen Arterienrumpf und einer doppelten Entladung der Hauptarterien aus dem rechten Ventrikel vorhanden; Im letzteren Fall (wenn keine Lungenklappenstenose vorliegt) sind die klinischen Manifestationen die gleichen wie bei einem isolierten ventrikulären Septumdefekt.

Defekte des interventrikulären Septums können in jedem Teil davon auftreten. Bei der Geburt sind etwa 90% der Defekte im muskulären Teil des Septums lokalisiert, aber da die meisten von ihnen für 6–12 Monate selbstschließend sind, überwiegen perimembranöse Defekte. Die Abmessungen des VSD können von winzigen Öffnungen bis zum vollständigen Fehlen des gesamten interventrikulären Septums (einzelner Ventrikel) variieren. Der größte Teil des trabekulären (mit Ausnahme mehrerer Defekte wie „Schweizer Käse“ bezeichnet) und perimembranoznyh Ventrikelseptumdefekten Schließen als solche, die nicht die wesentlichen Mängel des Erzeugens Teil des interventrikulären Septums und infundibulyarnye Defekte (subaortalen wie in Fallot'sche Tetralogie, podlegochnye oder unterhalb der beiden Taschenklappen) ist. Infundibuläre Defekte, insbesondere podlogechny, die sich unter den beiden Semilunarklappen befinden, verstecken sich häufig aufgrund eines Prolaps der Septumklappe der Aortenklappe, was zu einer Aorteninsuffizienz führt; Letzteres entwickelt sich nur in 5% der Weißen, aber in 35% der Japaner und Chinesen mit diesem Laster. Bei spontanem Verschluss perimembranöser ventrikulärer Septumdefekte bildet sich häufig ein Pseudo-Aneurysma des interventrikulären Septums; Ihre Identifizierung weist auf eine hohe Wahrscheinlichkeit eines spontanen Verschlusses des Defekts hin.

Klinische Manifestationen

Wenn Blut durch den ventrikulären Septumdefekt von links nach rechts abgelassen wird, werden beide Ventrikel einer Volumenüberlastung ausgesetzt, da das überschüssige Volumen von Blut, das durch den linken Ventrikel gepumpt und in die kleinen Kreisgefäße abgegeben wird, durch den rechten Ventrikel in sie gelangt.

Systolisches Murmeln mit ventrikulärem Septumdefekt ist normalerweise grob und bandartig. Bei einem kleinen Reset ist das Rauschen nur am Anfang der Systole zu hören, aber wenn der Reset zunimmt, beginnt er die gesamte Systole zu besetzen und endet gleichzeitig mit der Aortenkomponente des II-Tons. Die Lautstärke des Geräusches kann im Verhältnis zur Größe der Entladung unverhältnismäßig sein, manchmal ist ein lautes Geräusch mit einem hämodynamisch unbedeutenden Reset zu hören (Roger-Krankheit). Lautes Rauschen wird oft von systolischem Jitter begleitet. Das Geräusch ist normalerweise am besten unter der linken Kante des Brustbeins zu hören und wird in alle Richtungen geleitet, vor allem aber in Richtung des Xiphoid-Prozesses. Bei einem hohen subpartikulären Defekt des interventrikulären Septums kann jedoch das Geräusch am besten in der Mitte oder über dem linken Rand des Brustbeins hörbar sein und nach rechts vom Brustbein geleitet werden. In seltenen Fällen kann das Geräusch bei sehr kleinen Defekten spindelförmig und hochfrequent sein, ähnlich dem funktionalen systolischen Geräusch. Bei einem großen Blutstropfen von links nach rechts, wenn das Verhältnis des pulmonalen Blutflusses zum systemischen Blutfluss 2: 1 übersteigt, kann ein rumpelndes Mesodiastolik-Geräusch sowie Tonus III an der Spitze oder medial auftreten. Im Verhältnis zur Größe der Entladung nimmt die Pulsation im Herzbereich zu.

Bei geringfügigen Defekten des interventrikulären Septums gibt es keine ausgeprägte pulmonale Hypertonie und die Lungenkomponente von Ton II bleibt normal oder nur geringfügig erhöht. Bei pulmonaler Hypertonie erscheint ein Akzent II über dem Lungenrumpf. Auf dem Röntgenbild des Thorax nimmt die Größe des linken Ventrikels und des linken Atriums zu, und das Lungenmuster nimmt ebenfalls zu, aber bei einer geringfügigen Neueinstellung können diese Veränderungen sehr klein sein oder ganz fehlen; Bei einem großen Ausfluss treten in den Gefäßen des kleinen Kreises Anzeichen einer venösen Stauung auf. Da auf der Ebene der Ventrikel Blut ausgeschieden wird, wird die aufsteigende Aorta nicht erweitert. Das EKG bleibt normal mit geringfügigen Defekten, jedoch mit starkem Abfluss, Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie und rechtsseitiger pulmonaler Hypertonie. Die Größe und der Ort des ventrikulären Septumdefekts werden durch Echokardiographie bestimmt.

Abbildung: Muskeldefekt des hinteren interventrikulären Septums mit Echokardiographie in der Vierkammerposition vom apikalen Zugang. Der Defektdurchmesser beträgt etwa 1 cm, LA ist der linke Vorhof; LV - linker Ventrikel; RA - rechtes Atrium; RV - rechter Ventrikel.

Die Doppler-Studie ermöglicht die Lokalisierung eines gestörten Blutflusses im rechten Ventrikel. Bei einer Farb-Doppler-Studie können Sie sogar mehrere Defekte des interventrikulären Septums erkennen. Bei der schwersten Form des ventrikulären Septumdefekts - dem einzigen Ventrikel - kann mithilfe der MRI eine Vorstellung von der Anatomie des Herzens erhalten werden.

Bei einer großen Blutabgabe von links nach rechts gibt es Anzeichen von Volumenüberlastung und Herzversagen. In der Regel ist dies zwischen 2 und 6 Monaten der Fall und kann vorzeitig auftreten. Obwohl der Blutabfluss von links nach rechts 2-3 Monate sein sollte, wenn der pulmonale Gefäßwiderstand sein Minimum erreicht, entwickelt sich manchmal Herzinsuffizienz bei Vollzeitkindern bereits im ersten Lebensmonat. Dies ist in der Regel der Fall, wenn der ventrikuläre Septumdefekt mit Anämie, einem großen Blutabfluss von links nach rechts in Höhe der Vorhöfe oder durch den offenen Arteriengang oder mit einer Aortarkoarktation kombiniert wird. Darüber hinaus kann sich Herzinsuffizienz bei interventrikulären Septumdefekten in Kombination mit einer doppelten Entladung der Hauptarterien aus dem rechten Ventrikel früher entwickeln als erwartet. Dies kann daran liegen, dass die Lungen des Fötus vor der Geburt Blut mit einem hohen Sauerstoffgehalt erhalten und der Lungengefäßwiderstand nach der Geburt geringer ist.

Behandlung

Isolierte interventrikuläre Septumdefekte sind die häufigsten angeborenen Herzfehler. Daher sollten alle Kinderärzte wissen, was zu tun ist, wenn sie entdeckt werden. Die Tabelle zeigt den Entscheidungsfindungsalgorithmus, und die Zahlen in Klammern werden unten entschlüsselt.

1. Kleine Defekte des interventrikulären Septums fluchen bei 3-5% der Neugeborenen, meistens schließen sie sich für 6-12 Monate von selbst. Es ist nicht erforderlich, eine Echokardiographie nur zur Bestätigung solcher Mängel durchzuführen. Es ist wichtig zu beachten, dass bei großen Defekten des interventrikulären Septums bei Neugeborenen in der Entbindungsklinik kein Lärm zu hören ist, da aufgrund des hohen pulmonalen Gefäßwiderstands die Blutabgabe durch einen solchen Defekt sehr unbedeutend ist und keinen turbulenten Blutfluss bildet. Daher werden Geräusche, die auf einen ventrikulären Septumdefekt hinweisen, der in einer Entbindungsstation festgestellt wurde, fast immer durch kleine Defekte verursacht.

2. Da sich perimembranöse und trabekuläre Defekte sehr oft von selbst schließen, können solche Kinder bis zu einem Jahr konservativ durchgeführt werden, in der Hoffnung, dass eine Operation nicht erforderlich ist. Der spontane Verschluss von interventrikulären Septumdefekten kann auf verschiedene Weise erfolgen: aufgrund von Wachstum und Hypertrophie des muskulären Teils des Defekts, Verschluss des Defekts aufgrund der Proliferation des Endokards, Einsetzen der Trikuspidalklappe in den Defekt und Prolaps der Aortenklappe in den Defekt (im letzteren Fall gibt es eine aortische Insuffizienz) Mit einer Abnahme des Defekts kann das systolische Geräusch zuerst zunehmen, aber mit weiterer Verringerung des Defekts senkt es sich ab, verkürzt sich, wird spindelförmig, hochfrequent und pfeift, was normalerweise den vollständigen Verschluss ankündigt. Spontaner Defektschluss tritt in 70% der Fälle auf, in der Regel in den ersten drei Jahren. Bei 25% ist der Defekt reduziert, aber nicht vollständig geschlossen; hämodynamisch kann es fast vernachlässigbar sein. Wenn der Defekt reduziert wird, sollte die Operation deshalb verschoben werden, um den spontanen Verschluss des Defekts zu ermöglichen. In der Tabelle sind die Situationen aufgeführt, in denen Sie über eine chirurgische Behandlung nachdenken sollten, ohne auf das spontane Schließen des Defekts zu warten.

3. Beim Down-Syndrom (Trisomie 21. Chromosom) sind die Lungengefäße sehr früh betroffen. Wenn der Defekt groß bleibt, wird die Operation nicht verschoben.

4. In seltenen Fällen wird die Operation aus sozialen Gründen durchgeführt. Dazu gehört die Unmöglichkeit einer ständigen medizinischen Beobachtung aufgrund des Lebens in abgelegenen Gebieten oder der Nachlässigkeit von Eltern. Darüber hinaus sind einige dieser Kinder sehr schwer zu betreuen. Sie müssen alle zwei Stunden ernährt werden und erfordern so viel Aufmerksamkeit, dass andere Kinder oft leiden. Manchmal führt es sogar zum Zerfall der Familie.

5. Bei großen Defekten des interventrikulären Septums ist das Wachstum immer verzögert, das Gewicht liegt normalerweise unter dem fünften und das Wachstum liegt unter dem 10. Perzentil. Nach einem spontanen oder chirurgischen Verschluss des Defekts kommt es jedoch zu einer starken Zunahme des Wachstums. Bei den meisten Kindern ist der Kopfumfang normal, manchmal verlangsamt sich die Zunahme jedoch dramatisch auf 3-4 Monate. Beim Schließen eines Defekts in diesem Alter erreicht der Kopfumfang normale Werte. Wenn sich die Operation jedoch um 1-2 Jahre verzögert, geschieht dies nicht.

6. In Ermangelung der oben genannten Gründe, die eine frühzeitige chirurgische Behandlung erforderlich machen, kann die Operation um ein Jahr verschoben werden, in der Hoffnung, dass der Defekt schließt oder kleiner wird.

7. Bleibt bis zum Jahr 1 von links nach rechts ein starker Blutabfluss, wird die chirurgische Korrektur nicht nur unter besonderen Umständen durchgeführt, da die Gefahr einer irreversiblen Schädigung der Lungengefäße in der Zukunft erheblich steigt. Im Alter von zwei Jahren treten bei einem Drittel der Kinder irreversible Schäden an den Lungengefäßen auf.

8. Mit einer Abnahme der Blutabgabe verbessert sich der Zustand; Die Pulsation in der Herzgegend wird schwächer, die Größe des Herzens nimmt ab, das Mesodiastolische Geräusch schwächt oder verschwindet, das systolische Geräusch schwächt oder verändert sich, die Tachypnoe nimmt ab und verschwindet, der Appetit verbessert sich, das Wachstum beschleunigt sich, der Bedarf an ärztlicher Behandlung sinkt. Es sollte jedoch daran erinnert werden, dass die Verbesserung nicht nur durch eine Abnahme des ventrikulären Septumdefekts, sondern auch durch eine Schädigung der Lungengefäße und seltener durch eine Behinderung des Ausflusses des rechten Ventrikels verursacht werden kann. Um weitere Taktiken in diesem Stadium zu bestimmen, ist es notwendig, eine Echokardiographie und manchmal eine Herzkatheterisierung durchzuführen.

9. Schwere Schäden an den Lungengefäßen mit ventrikulärem Septumdefekt treten selten vor dem Alter von 1 Jahr auf. Manchmal ist dies jedoch möglich. Wenn die Blutabgabe von links nach rechts abnimmt, muss eine Untersuchung durchgeführt werden. Mit der Niederlage der Lungengefäße ist die Abgabe von Blut von links nach rechts nicht oder nur sehr gering, während mehrere Jahre keine Abgabe von rechts nach links möglich ist. Die Zyanose steigt jedoch in der Regel um 5-6 Jahre an, insbesondere bei körperlicher Anstrengung (Eisenmenger-Syndrom). Mit der Entwicklung einer schweren pulmonalen Hypertonie dehnt sich der Lungenrumpf deutlich aus, und das durch periphere Gefäße gebildete Lungengefäßmuster wird schlechter. In einigen Fällen können vaskuläre Läsionen der Lunge sehr schnell voranschreiten und eine irreversible pulmonale Hypertonie nach 12-18 Monaten verursachen; In keinem Fall sollte dies erlaubt sein. Bei unklaren Veränderungen des Krankheitsbildes werden die Echokardiographie und gegebenenfalls die Herzkatheterisierung durchgeführt; Bei großen Defekten kann die Katheterisierung im Alter von 9 und 12 Monaten planmäßig durchgeführt werden, um asymptomatische vaskuläre Läsionen zu erkennen.

10. Hypertrophie und Verstopfung des Ausflusses des rechten Ventrikels entwickeln sich normalerweise ziemlich schnell, so dass ein Blutabfall von links nach rechts für sehr kurze Zeit beobachtet werden kann. Dann erscheint die Zyanose zuerst mit körperlicher Anstrengung und dann in Ruhe; Das klinische Bild kann Fallots Tetrade ähneln. Bei einer Behinderung des Ausflusses des rechten Ventrikels ist die Wahrscheinlichkeit eines spontanen Schließens des Ventrikelseptumdefekts gering. Die Blutabgabe von rechts nach links kann durch Thrombosen und Embolien von Gehirngefäßen und Abszessen des Gehirns erschwert werden, und eine Hypertrophie des Ausflusskanals macht die Operation kompliziert. Daher wird der Verschluss des Defekts und, falls erforderlich, die Resektion des fibrösen und muskulären Gewebes des ausgehenden Teils des rechten Ventrikels so früh wie möglich durchgeführt.

Beim primären chirurgischen Verschluss von ventrikulären Septumdefekten ist die Mortalität sehr niedrig. Wenn aufgrund mehrerer Muskeldefekte oder anderer komplizierter Umstände ein primärer Verschluss nicht möglich ist, wird eine chirurgische Verengung des Lungenrumpfes durchgeführt, die den Blutabfluss von links nach rechts verringert, den Lungenblutfluss und den Druck in der Lungenarterie verringert und Herzversagen beseitigt. Mit der Einengung des Lungenrumpfes kommt es zu Komplikationen. Darüber hinaus erhöht die Beseitigung der Einengung des Lungenrumpfes während des anschließenden Verschlusses des Ventrikelseptumdefekts die Mortalität dieser Operation.

Folgen und Komplikationen

Bei einigen Kindern kann ein spontaner Verschluss eines ventrikulären Septumdefekts zu Klicks in der Mitte oder am Ende der Systole führen. Diese Klicks sind auf das Aufwölben im rechten Ventrikel des aneurysmatisch ausgedehnten membranartigen Teils des interventrikulären Septums oder der in den Defekt eingebetteten Trikuspidalklappe zurückzuführen. Durch ein kleines Loch, das an der Spitze dieses Pseudo-Aneurysmas verbleibt, kommt es zu einer leichten Blutabgabe von links nach rechts. Normalerweise ist der Defekt endgültig geschlossen und das Pseudo-Aneurysma verschwindet allmählich, kann jedoch gelegentlich zunehmen. Pseudo-Aneurysma kann mit der Echokardiographie gesehen werden.

Bei Defekten einer interventrikulären Partition, insbesondere bei Infundibularien, bildet sich häufig die Aorteninsuffizienz. Die Aortenklappenbroschüre zerfällt zu einem Defekt, der Sinus valsalva dehnt sich aneurysmatisch aus; Infolgedessen kann es zu einem Bruch eines Valsalva-Sinus-Aneurysmas oder eines Klappenblatts kommen. Es wird angenommen, dass sich eine Aorteninsuffizienz als Folge eines Drucks auf das Blatt entwickelt, der nicht durch das interventrikuläre Septum unterstützt wird, sowie durch die Saugwirkung des durch den Defekt fließenden Blutstroms. Selbst bei einem kleinen oder fast geschlossenen ventrikulären Septumdefekt erfordert das Vorhandensein einer Aorteninsuffizienz einen chirurgischen Verschluss des Defekts, da sonst der Vorfall des Aortenklappenblättchens zunehmen kann. Bei infundibulären Defekten kann eine frühzeitige Korrektur des Defekts gerechtfertigt sein, bevor Anzeichen einer Aorteninsuffizienz auftreten.

Eine weitere Komplikation des ventrikulären Septumdefekts ist die infektiöse Endokarditis. Sie kann auch nach dem spontanen Schließen des Defekts auftreten. Wenn eine infektiöse Endokarditis an der Trikuspidalklappe auftritt und der Defekt geschlossen wird, kann sein Bruch zu einer direkten Verbindung zwischen dem linken Ventrikel und dem rechten Atrium führen. In dieser Hinsicht sollte die Prävention einer infektiösen Endokarditis auch bei sehr kleinen Defekten fortgesetzt werden; Mit dem vollständigen spontanen Verschluss des Defekts wird die Prophylaxe der infektiösen Endokarditis gestoppt.

"Kardiologie für Kinder" J. Hoffman, Moskau 2006