Hämorrhagische Vaskulitis - Ursachen, Symptome und Behandlung

Als hämorrhagische Vaskulitis gilt eine Erkrankung, die eine Art Immunvaskulitis kleiner Gefäße darstellt und durch eine vermehrte Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist, die die Permeabilität der Gefäßwände erhöhen.

Diese Pathologie kann sich 2-3 Wochen nach akuter Tonsillitis, Grippe oder Scharlach entwickeln. Hämorrhagische Vaskulitis ist bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen.

Besonders anfällig für Kinder von 4 bis 12 Jahren. Jungen sind zweimal häufiger krank als Mädchen.

Gründe

Warum tritt hämorrhagische Vaskulitis auf und was ist das? Die hämorrhagische Vaskulitis wird auch als Schönlein-Genoch-Krankheit oder Kapillartoxikose bezeichnet. Die Krankheit ist eine aseptische (ohne Infektion) Kapillarentzündung, die durch die schädigenden Wirkungen von Immunkomplexen verursacht wird. Manifestierte Kapillartoxikose mit Blutungen (Blutungen), eine Verletzung der intravaskulären Gerinnungsfähigkeit von Blut und eine Durchblutungsstörung in kleinen Blutgefäßen.

Die Ursachen der hämorrhagischen Vaskulitis bei Erwachsenen und Kindern lassen sich in verschiedene Arten einteilen:

• Komplikationen nach einer Infektionskrankheit (Halsschmerzen, Influenza und ARVI, Scharlach und Windpocken), verursacht durch Viren, Bakterien oder Parasiten;
• Nahrungsmittel- oder Drogenallergien;
• Hypothermie oder individuelle Unverträglichkeit des Impfstoffs;
• genetische Veranlagung.

Das Prinzip des Mechanismus der hämorrhagischen Vaskulitis ist die Bildung von Immunkomplexen. Während des Blutkreislaufs können diese Komplexe an den Innenflächen der Wände von kleinen Gefäßen abgelagert werden und somit Schäden verursachen, wenn eine nachfolgende aseptische Entzündung auftritt.

Bei Entzündungen der Gefäßwand nimmt die Elastizität ab. Infolgedessen wird es durchlässig und bildet Lumen, was zu Ablagerungen von Fibrin und Blutgerinnseln führt. Darauf aufbauend sind die pathologischen Anzeichen einer Vaskulitis Mikrothrombose und ein hämorrhagisches Syndrom (Bluterguss).

Klassifizierung

Abhängig von der klinischen Variante des Verlaufs der hämorrhagischen Vaskulitis ist:

• dermal;
• artikulär;
• Bauch (dh von der Seite des Bauches);
• Nieren;
• kombiniert. Beliebige Kombinationen sind möglich. Die häufigste Hautgelenksoption, die ansonsten einfach genannt wird.

Je nach Verlauf der Krankheit kann sein:

• blitzschnell (für mehrere Tage);
• akut (bis zu 30-40 Tage);
• verlängert (für 2 Monate oder länger);
• wiederkehrend (Wiederauftreten von Anzeichen einer Krankheit 3-4 Mal oder mehr über mehrere Jahre hinweg);
• chronisch (die klinischen Symptome bleiben länger als 1,5 Jahre oder länger bestehen) mit häufigen oder seltenen Exazerbationen.

Der Grad der Krankheitsaktivität:

Klinische Manifestationen

Die Häufigkeit der wichtigsten klinischen Manifestationen der hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen:

• fleckiger Hautausschlag (hämorrhagischer Hautausschlag) - 100%;
• Gelenksyndrom (Schmerzen in den Knöchelgelenken) - 70%;
• abdominales Syndrom (Bauchschmerzen) - 60%;
• Nierenschaden - 30-35%;

Bei dieser Krankheit können die Gefäße eines beliebigen Bereichs, einschließlich der Nieren, Lungen, Augen, des Gehirns, betroffen sein. Die hämorrhagische Vaskulitis ohne Schädigung der inneren Organe ist die günstigste Erkrankung in dieser Gruppe.

Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis

Bei der hämorrhagischen Vaskulitis sind die Symptome sehr unterschiedlich, aber alle Patienten haben Hautläsionen. Es kann sich bereits am Anfang der Krankheit und nach Auftreten anderer Symptome manifestieren. Am typischsten ist das Auftreten von Purpura - klein gefärbte (1-3 mm) Blutungen, die palpierbar sind. Dieser Ausschlag ist symmetrisch und befindet sich anfangs an den Füßen und Beinen, in Zukunft kann er sich darüber ausbreiten. Neben Purpura können auch andere Elemente des Ausschlags auftreten (Vesikel, Petechien, Erythem und sogar Nekrose).

Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis, wie eine Schädigung der Gelenkflächen, treten bei 70% der Patienten auf. Dieses Symptom tritt häufig zusammen mit Ausschlägen in der ersten Woche der Krankheit auf. Schäden an den Gelenken können unbedeutend sein und kurzfristige schmerzhafte Empfindungen verursachen, sie können jedoch auch umfangreicher sein, wenn nicht nur große (Knöchel und Knie), sondern auch kleine Gelenkflächen betroffen sind. Es gibt Schwellungen und Veränderungen in der Form der Gelenkoberfläche, und schmerzhafte Empfindungen können zwischen 2 Stunden und 5 Tagen andauern. Die Krankheit verursacht jedoch keine starke Verformung der Gelenkflächen.

Am schlimmsten ist die Niederlage des Gastrointestinaltrakts. Manchmal treten Bauchschmerzen sogar vor dem Hautausschlag auf. Sie treten mit dem Auftreten von Blutungen an der Darmwand auf und verkrampfen sich in der Natur. Häufig treten solche Schmerzen im Nabel, im rechten Beckenknochenbereich und im Subkostalbereich auf und ähneln einem akuten Bauch, der durch Blinddarmentzündung, Darmverschluss oder Ulkusperforation verursacht wird. Schmerzen dauern meistens drei Tage. Aber manchmal bis zu zehn Tage. Oft sind sie von Übelkeit und blutigem Erbrechen sowie dem Auftreten von Blut im Stuhl begleitet. In einigen Fällen kommt es zu Darmblutungen, die mit einem starken Blutdruckabfall und Kollaps einhergehen.

Seltenere Anzeichen einer Vaskulitis sind Nierenschäden in Form von Glomerulonephritis und Lungensyndrom, die sich durch Husten und Atemnot äußern.

Der Unterschied in den Symptomen bei Kindern und Erwachsenen

• Der Ausbruch der Krankheit wird gelöscht, die Symptome sind milder.
• Das Abdomensyndrom tritt nur bei 50% der Patienten auf und wird selten von Übelkeit und Erbrechen begleitet.
• Nierenschäden führen zur Entwicklung einer chronischen diffusen Glomerulonephritis mit chronischem Nierenversagen.

• Mehr als 30% der Kinder haben Fieber.
• Charakterisiert durch akuten Beginn und Verlauf der Erkrankung.
• Das Abdominal-Syndrom wird von einem flüssigen Stuhl mit Blutstreifen begleitet.
• Häufig sind die Nieren von Anfang an in den Prozess involviert, wobei im Urintest Hämaturie und Proteinurie nachgewiesen werden.

Hämorrhagische Vaskulitis: Foto

Da die hämorrhagische Vaskulitis an den Beinen aussieht, bieten wir Ihnen die Möglichkeit, detaillierte Fotos der Symptome anzusehen.

Komplikationen

Mögliche Komplikationen der hämorrhagischen Vaskulitis sind:

• Darmverschluss;
• Pankreatitis;
• Perforation von Magen- und Darmgeschwüren;
• Peritonitis;
• posthämorrhagische Anämie;
• DIC mit Thrombozytopenie;
• Thrombose und Herzinfarkt in den Organen;
• Zerebrale Störungen, Neuritis.

Komplikationen bei einer hämorrhagischen Vaskulitis treten nur bei einer späten Behandlung auf. Daher ist es sehr wichtig, die Behandlung so schnell wie möglich zu beginnen. Es ist bekannt, dass jede Krankheit zu Beginn ihrer Entwicklung viel einfacher zu behandeln ist. Selbstmedikation, unkontrollierte Medikamente oder traditionelle Medizin führen zu einer Verschlechterung des Zustands des Patienten.

Diagnose

Bei Verdacht auf eine hämorrhagische Vaskulitis untersucht der Arzt den Patienten, sammelt Anamnese, verschreibt Laboruntersuchungen und diagnostische Untersuchungen, die helfen, ein umfassendes Bild der Erkrankung zu machen und eine geeignete Behandlung vorzuschreiben.

Die folgenden Tests gelten als die wichtigsten diagnostischen Methoden für die hämorrhagische Vaskulitis:

1. Koagulogramm
2. Nachweis zirkulierender Immunkomplexe (CIC).
3. Bestimmung von Immunglobulinklassen A (erhöht) und G (reduziert), Kryoglobulinen und Komponenten des Komplementsystems.
4. Biochemische Analyse (Proteinfraktionen, CRP, Antistreptolysin O, Seromucoid).
5. Allgemeiner (detaillierter) Bluttest mit der Berechnung der absoluten Werte der Indikatoren der Leukozytenformel.

Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

Leichte Manifestationen des Hautsyndroms können eine ambulante (aber Bettruhe!) Behandlung mit der obligatorischen Einhaltung einer speziellen Diät (Ausschluss von Fleisch, Fisch, Eiern, obligatorischen Allergenen, neuen Produkten) und der Verschreibung einer medikamentösen Behandlung nahelegen. Die akute Phase erfordert jedoch den Aufenthalt im Krankenhaus, eine ständige medizinische Überwachung und im Falle der Beteiligung der inneren Organe am pathologischen Prozess - die Verwendung einer großen Anzahl von Medikamenten, die in speziellen Systemen und in bestimmten Dosierungen verschrieben werden.

Die Art der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis variiert je nach Stadium der Erkrankung:

• Debüt, Rückfall, Erlass;
• klinische Form - einfach (Haut), gemischt, mit Nierenschaden;
• Schweregrad der klinischen Manifestationen - mild (zufriedenstellende Gesundheit, geringe Hautausschläge, mögliche Schmerzen in den Gelenken), mäßig (Mehrfachausschläge, Gelenkschmerzen oder Arthritis, wiederkehrende Bauchschmerzen, Blutspuren oder Eiweißspuren im Urin), schwerwiegende Folgen (Hautausschläge, Nekrosen), rezidivierendes Angioödem, anhaltende Bauchschmerzen, Magen-Darm-Blutungen, Blut im Urin, nephrotisches Syndrom, akutes Nierenversagen);
• Art der Erkrankung - akut (bis zu 2 Monate), anhaltend (bis zu 6 Monate), chronisch (wiederkehrende oder Entwicklung einer Schonlein-Genoch-Nephritis).

Das Schema der medikamentösen Behandlung umfasst:

1. Nichteinhaltung - Glockenspiel 2-4 Milligramm / Kilogramm pro Tag, trentaler intravenöser Tropf.
2. Heparin in einer Dosierung von 200-700 Einheiten pro Kilogramm Masse pro Tag subkutan oder intravenös viermal am Tag wird schrittweise mit einer Abnahme einer Einzeldosis abgebrochen.
3. Fibrinolyse-Aktivatoren - Nicotinsäure.
4. In schweren Fällen wird eine Plasmapherese oder eine Glukokortikosteroidtherapie verordnet.
5. In Ausnahmefällen werden Zytostatika wie Azathioprin oder Cyclophosphamid eingesetzt.

Die Dauer der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen hängt von der Schwere der Erkrankung und ihrer klinischen Form ab. Es dauert in der Regel 2-3 Monate mit milden, 4-6 Monaten mit mäßiger und bis zu einem Jahr mit einem schweren Verlauf der Schönlein-Genoch-Krankheit, mit Rezidiven und Nephritis.

Die Behandlung von Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis wird durch die Tatsache verkompliziert, dass es jetzt keine Medikamente gibt, die den pathologischen Hauptprozess unabhängig von ihrem Ort wirksam unterdrücken. Es ist notwendig, die Wirkung absichtlich aktiver antigener Wirkungen auszuschließen, insbesondere solche, die zeitlich mit den klinischen Manifestationen der Erkrankung zusammenfallen.

Diät

Während der Behandlung ist es sehr wichtig, eine zusätzliche Sensibilisierung des Patienten zu verhindern. Daher ist eine Diät erforderlich, die Extrakte, Schokolade, Kaffee, Zitrusfrüchte, Erdbeeren, Eier, industrielle Konservenprodukte und Produkte, die vom Patienten schlecht vertragen werden, ausschließt.

Spezielle Diäten werden zusätzlich zu ausgeprägten abdominalen oder renalen Syndromen verschrieben. Daher wird bei schwerer Nephritis empfohlen, Diät Nr. 7 ohne Salz und Fleisch zu befolgen.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Die hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern und Erwachsenen wird von einem Rheumatologen behandelt. Bei der Niederlage verschiedener Organe ist die Konsultation relevanter Fachärzte erforderlich: ein Dermatologe (Haut), ein Gastroenetrologe (Darm), ein Neurologe (Gehirn), ein Nephrologe (Niere), ein Kardiologe (Herz), ein Lungenarzt (Lunge). Für die rechtzeitige Diagnose von Komplikationen nach der Medikation ist eine immunologi- sche Untersuchung wünschenswert.

Prognose

Bei der hämorrhagischen Vaskulitis ist die Prognose recht günstig. In seltenen Fällen kann der Tod in der akuten Phase der Erkrankung aufgrund von Komplikationen des Gastrointestinaltrakts (Blutungen, Invagination, Infarkt des Darms) auftreten. Der Tod kann auch eine Folge eines akuten Nierenversagens oder einer Schädigung des zentralen Nervensystems sein.

Einige Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis können eine chronische Nierenerkrankung entwickeln. Bei etwa 25% der Patienten mit Nierenschaden in der akuten Phase der Erkrankung bleiben die Veränderungen im Urinsediment über mehrere Jahre bestehen. Das Endergebnis der Krankheit bei diesen Patienten ist unbekannt.

Hämorrhagische Vaskulitis: Fotos, Ursachen und Behandlungsmethoden bei Kindern und Erwachsenen

Die hämorrhagische Vaskulitis hat auch die Bezeichnung allergische Purpura, Kapillartoxikose oder auf den Namen der Autoren, die beschrieben haben, die Krankheit von Shenlein-Genoch. Die Krankheit ist in einer umfangreichen Gruppe von Vaskulitis, Entzündungen von Blutgefäßen verschiedener Art und Größe enthalten.

Die Besonderheit der Reaktion der Gefäßwand sind aseptische Zustände (Abwesenheit des Erregers) und die dominante Rolle einer ausgeprägten allergischen Reaktion. Die Krankheit wird begleitet von einer erhöhten Thrombose, einer gestörten Blutmikrozirkulation in den Geweben und inneren Organen, was zu Schäden an Nieren, Gelenken und Verdauungsorganen führt.

Anfälliger für Kapillartoxikose Männer unter 20 Jahren, Kinder von 7 bis 13 Jahren. Die Inzidenz dieser Populationen liegt zwischen 14 und 24 pro 10.000.

Was ist das?

Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine rheumatische Systemerkrankung, die durch eine chronische Entzündung der Kapillaren, Arteriolen und Venolen gekennzeichnet ist, die Haut, Gelenke, Bauchorgane und Niere versorgen. Ein anderer Name für hämorrhagische Vaskulitis ist die Schönlein-Genoch-Krankheit.

Ursachen

Die Ursachen der Krankheit sind nicht genau festgelegt. Es wird als autoimmun angesehen. Es wurde jedoch ein Zusammenhang mit den Faktoren der Aktivierung pathologischer Prozesse aufgezeigt. Dazu gehören:

• traumatische Verletzungen der Haut und der Blutgefäße;
• übertragenen viralen und bakteriellen Infektionskrankheiten, kommt einer akuten und chronischen Entzündung in den oberen Atemwegen (Influenza, ARVI, Tonsillitis, Sinusitis), Masern, häufigen Halsschmerzen, Windpocken, Typhus, Streptokokken-Erkrankungen besondere Bedeutung zu;
• Impfungen während der Routineimpfung, prophylaktische Verwendung von Immunglobulinen;
• Nahrungsmittelallergien;
• Umstrukturierung des Körpers bei malignen und gutartigen Tumoren;
• Veränderungen bei Frauen während der Schwangerschaft;
• die Wirkung erhöhter Sonnenstrahlungsdosen (bei längerer Bräunung), Temperaturschwankungen und Strahlung;
• allergische Reaktionen auf Medikamente (in der Regel Antibiotika, Sedativa und Antihypertonika);
• Stoffwechselstörungen bei endokrinen Erkrankungen (Diabetes);
• genetische Veranlagung in der Familie.
• Haushalts- und Berufsvergiftung, Giftinfektion;
• Kinder haben Wurmbefall;
• Reaktion auf Insektenstiche.

Hämorrhagische Vaskulitis bei Erwachsenen entwickelt sich im Alter häufiger mit schwacher und gestörter Immunität.

Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis, Foto

Die Manifestationen der Krankheit hängen davon ab, welche Organe und Systeme behandelt werden. Hämorrhagische Vaskulitis kann sich als eine oder mehrere Symptomgruppen manifestieren (siehe Foto). Major der folgenden:

• Hautläsionen;
• Gelenkschäden;
• Läsionen des Gastrointestinaltrakts;
• Nierensyndrom;
• in Einzelfällen - Läsionen der Lunge und des Nervensystems.

Am charakteristischsten ist der akute Beginn der Erkrankung, begleitet von einem Temperaturanstieg auf Fieberzahlen. Es kann Fälle geben, in denen der Temperaturanstieg fehlt.

1. Bei jedem Patienten tritt ein Hautsyndrom (oder Purpura) auf. Manifestiert in Form eines symmetrischen, kleinfleckigen oder fleckig-papulösen hämorrhagischen Hautausschlags, der hauptsächlich an den Extensorflächen der unteren (seltener der oberen) Extremitäten, um große Gelenke und am Gesäß lokalisiert ist. Der Ausschlag kann durch einzelne Elemente dargestellt werden und kann intensiv mit Angioödem kombiniert werden. Hautausschläge sind in der Regel wiederkehrende wellenartige Zeichen. Bei Ausbleichen der Hautausschläge bleibt die Pigmentierung erhalten. Bei häufigen Rezidiven tritt an der Stelle des Ausschlags Hautschuppung auf.
2. Das artikuläre Syndrom wird oft gleichzeitig mit der Haut beobachtet, vor allem bei Erwachsenen. Meistens werden große Beingelenke durch den Prozess abgedeckt, am seltensten - Ellbogen und Handgelenk. Deutlicher Schmerz, Rötung und Schwellung. Typisch für hämorrhagische Vaskulitis ist die flüchtige Natur der Gelenkschäden. In 25% der Fälle gehen migrierende Gelenkschmerzen Hautläsionen voraus. Das Gelenkssyndrom, das selten eine Woche dauert, wird manchmal mit Myalgie und Ödemen der unteren Extremitäten kombiniert.
3. Bei 2/3 der Patienten wird auch ein abdominales Syndrom beobachtet. Es ist durch spastische Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Magenblutungen gekennzeichnet. Gleichzeitig werden nur bei 5% der Patienten wirklich lebensbedrohliche Phänomene beobachtet.
4. Renal-Syndrom ist weniger häufig (40 bis 60% der Fälle) und entwickelt sich nicht sofort. Es manifestiert sich in Form von Hämaturie (Ausscheidung von Blut mit Urin) unterschiedlicher Schwere, in seltenen Fällen kann es zu einer Glomerulonephritis (Entzündung der Nieren) hämatischer oder nephrotischer Form kommen. Häufig manifestiert sich die Glomerulonephritis im ersten Jahr der Erkrankung und tritt selten beim nächsten Auftreten einer hämorrhagischen Vaskulitis oder nach dem Verschwinden aller anderen Manifestationen der Erkrankung auf.

In Einzelfällen kommt es zu pulmonalen Beschwerden - Blutungen, Blutungen. Auch selten gibt es Läsionen des Nervensystems - Kopfschmerzen, Krämpfe, Enzephalopathie oder Polyneuropathie.

Hämorrhagische Vaskulitis bei Kindern

Die Symptome einer Vaskulitis bei Kindern sind je nach Häufigkeit ihres Auftretens wie folgt verteilt:

• Hautausschlag in Form von Papeln und roten Flecken - 100% der Fälle
• Arthritis und Gelenkschmerzen - 82%
• Bauchschmerzen - 63%
• Nierenschaden (Glomerulonephritis) - 5-15%.

In den meisten Fällen erfolgt die Erholung spontan. Daher ist die Krankheit im Kindesalter relativ günstig, insbesondere wenn die Ernährungsregeln eingehalten werden und die Beseitigung eines möglichen ursächlichen Faktors begonnen hat. Nach Abklingen der Entzündung ist das Risiko eines erneuten Auftretens in den ersten 3 Monaten maximal, aber möglicherweise später.

Nach der Genesung sollte man sich das ganze Jahr über an die Prinzipien der diätetischen Ernährung halten und den Kontakt mit Allergenen vermeiden, die durch die Atemwege dringen.

Das Hautsyndrom im klinischen Bild der Vaskulitis ist führend. Es zeichnet sich durch folgende Merkmale aus:

• das Auftreten eines Hautausschlags namens Purpura;
• seine Symmetrie;
• Purpura steigt über die Haut und ist gut tastbar;
• gleichzeitig können es rote Flecken, Pickel, Blasen sein, die durch Juckreiz gekennzeichnet sind;
• primäre Ausbrüche an den Füßen, später breiteten sie sich auf Hüften und Gesäß aus;
• Nach ein paar Tagen werden die Eruptionen von hellem Rot braun und werden dann blass und verschwinden.
• Manchmal können pigmentierte Läsionen vorhanden sein, die lange bestehen bleiben.

Die Entwicklung einer Glomerulonephritis tritt gewöhnlich innerhalb eines Monats nach dem Auftreten der ersten Symptome der Krankheit auf. Nierenschäden können mit minimalen Ausprägungen auftreten oder zu einem aggressiven Verlauf neigen. Abhängig davon sind die klinischen und laboratorischen Anzeichen einer Glomerulonephritis sehr unterschiedlich. Dazu gehören:

• Protein im Urin;
• Ödem, manchmal sehr ausgeprägt im Hinblick auf das nephrotische Syndrom, bei dem der Proteinverlust im Urin 3,5 g pro Tag erreichen kann;
• Lendenschmerzen;
• Rötung des Harns (grobe Hämaturie) oder nur mikroskopisch bestimmte Anwesenheit von roten Blutkörperchen (Mikrohämaturie);
• vorübergehende Druckerhöhung.

Das abdominale Syndrom ist eine Folge einer Darmischämie. Bei Kindern zeichnet es sich aus durch:

• Übelkeit;
• Erbrechen;
• Auftreten von blutigen Venen im Kot;
• verschütteter Schmerz im gesamten Magen bei Koliken;
• Schmerzen nehmen nach dem Essen zu;
• lose Hocker.

Die abdominale Form der hämorrhagischen Vaskulitis ähnelt einem "scharfen Bauch", der traditionell einen chirurgischen Eingriff erfordert. Es ist jedoch bei dieser Krankheit seitdem kontraindiziert Läsionen von Blutgefäßen verursachen. Eine angemessene medikamentöse Therapie ist erforderlich.

Das artikuläre Syndrom bei hämorrhagischer Vaskulitis weist typische Symptome auf, die es vom artikulären Syndrom bei anderen Erkrankungen (Osteoarthritis, rheumatoide Arthritis, Gicht) unterscheiden. Dazu gehören:

• fehlende Zerstörung des Gelenks;
• Symmetrie der Läsion;
• Mangel an Schmerzmigration;
• häufige Läsionen der Knöchel- und Kniegelenke.

Die Behandlung eines Kindes mit hämorrhagischer Vaskulitis sollte im Krankenhaus begonnen werden. Normalerweise wird eine dreiwöchige Bettruhe angeboten, gefolgt von einer Erweiterung.

Wie wird eine hämorrhagische Vaskulitis diagnostiziert?

Eine Krankheit von Henoch Schönlein ist für einen Patienten, der alle drei Hauptsymptome aufweist, relativ leicht zu entdecken.

Es gibt kleine Unterschiede im Verlauf der Erkrankung bei Kindern und Erwachsenen.

• Mehr als 30% der Kinder haben Fieber.
• Charakterisiert durch akuten Beginn und Verlauf der Erkrankung.
• Das Abdominal-Syndrom wird von einem flüssigen Stuhl mit Blutstreifen begleitet.
• Häufig sind die Nieren von Anfang an in den Prozess involviert, wobei im Urintest Hämaturie und Proteinurie nachgewiesen werden.

• Der Ausbruch der Krankheit wird gelöscht, die Symptome sind milder.
• Das Abdomensyndrom tritt nur bei 50% der Patienten auf und wird selten von Übelkeit und Erbrechen begleitet.
• Nierenschäden führen zur Entwicklung einer chronischen diffusen Glomerulonephritis mit chronischem Nierenversagen.

Diagnose

Die Diagnose der Krankheit wird umfassend durchgeführt. Zunächst führt der Arzt eine mündliche Befragung durch, in der er die Beschwerden des Patienten feststellt und Anamnese erfasst. Zukünftig können folgende Studien zugeordnet werden:

• Ultraschall der Bauchorgane und der Nieren.
• Bestimmung der Blutungsdauer.
• Führen Sie Manschettentests sowie Proben des Kabelbaums und der Prise durch.
• Stuhluntersuchung
• Durchführung von immunologischen Studien sowie Blutbiochemie.
• Virologische Studien zum Nachweis von Hepatitis.
• Endoskopische Untersuchung des Gastrointestinaltrakts.
• Ein Bluttest kann eine erhöhte Anzahl von Leukozyten und ESR nachweisen. Immunologische Störungen werden auch in Form eines Anstiegs der Immunglobuline A und einer Abnahme des Spiegels der Immunglobuline G beobachtet.
• Während der körperlichen Untersuchung überprüft der Arzt die Funktion der Gelenke und untersucht sorgfältig die Haut, um Farbveränderungen und mögliche Hautausschläge zu erkennen. Falls Schwellungen im Gesichtsbereich festgestellt werden, kann dies auf eine Störung der normalen Funktion des Harnsystems hindeuten. Sie sollten auch den Puls überprüfen.

Die Krankheit sollte von den folgenden Beschwerden und Zuständen unterschieden werden:

• Infektiöse Endokarditis
• Systemische Vaskulitis (Goodpasture-Syndrom, Periarteriitis nodosa, Morbus Behcet).
• Diffuse Erkrankungen des Bindegewebes (systemischer Lupus erythematodes).
• Meningokokämie
• Makroglobulinämischer Purpura Waldenstrom.
• Yersiniose
• Morbus Crohn

Darüber hinaus können ein Trepanobiopsieverfahren und eine Untersuchung des Knochenmarks verordnet werden.

Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis

Erstens ist eine Diät notwendig (allergene Lebensmittel sind ausgeschlossen). Zweitens strikte Bettruhe. Drittens die medikamentöse Therapie (Antithrombozytenagens, Antikoagulanzien, Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Azathioprin sowie antithrombotische Therapie).

Wenden Sie die folgenden Medikamente an:

• Fibrinolyse-Aktivatoren - Nicotinsäure.
• Heparin in einer Dosierung von 200-700 Einheiten pro Kilogramm Masse pro Tag subkutan oder intravenös viermal am Tag wird schrittweise mit einer Abnahme einer einzelnen Dosis abgebrochen.
• Disaggreganten - Glockenspiele 2-4 Milligramm / Kilogramm pro Tag, trental intravenöser Tropf.
• In schweren Fällen wird eine Plasmapherese oder eine Glukokortikosteroidtherapie verordnet.
• In Ausnahmefällen werden Zytostatika wie Azathioprin oder Cyclophosphamid eingesetzt.

Grundsätzlich ist der Verlauf der Erkrankung günstig, und eine immunsuppressive oder zytostatische Therapie wird selten eingesetzt (zB bei der Entwicklung einer Autoimmun-Nephritis).

• Die Dauer der Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis hängt von der klinischen Form und dem Schweregrad ab: 2-3 Monate - für milde; 4-6 Monate - mit mäßigem; bis zu 12 Monate - bei schwerem wiederkehrenden Verlauf und Jade von Schönlein - Genoh; Im Falle eines chronischen Verlaufs werden sie 3-6 Monate lang wiederholt.

Kinder müssen in der Apotheke sein. 2 Jahre lang gehalten. In den ersten 6 Monaten besucht der Patient den Arzt monatlich, dann 1 einmal 3 Monate, dann 1 Mal in 6 Monaten. Prävention erfolgt mit Hilfe der Rehabilitation von chronischen Infektionsherden. Untersuchen Sie regelmäßig Kot auf Helmintheneiern. Solche Kinder sind beim Sport, bei verschiedenen Physiotherapien und bei Sonneneinstrahlung kontraindiziert.

Antworten auf Fragen

Was versteht man unter einer hypoallergenen Diät?

• Vor allem hoch allergene Produkte wie Eier, Schokolade, Zitrusfrüchte, Kaffee und Kakao, Seefisch und Meeresfrüchte sowie Nüsse sollten vom Verzehr ausgeschlossen werden. Es ist auch notwendig, fetthaltige und frittierte Lebensmittel abzulehnen. In der Diät sollten Milchprodukte mit fettarmen, geschmorten und gekochten Gerichten dominieren. Grüne Äpfel, Getreidebrei, Truthahn- und Kaninchenfleisch, Pflanzenöle sind erlaubt.

Wie ist die Prognose für hämorrhagische Vaskulitis?

• In der Regel ist die Prognose, insbesondere bei der milden Form der Erkrankung, günstig. Eine schwere hämorrhagische Vaskulitis ist mit einem erneuten Auftreten der Erkrankung und dem Auftreten von Komplikationen (Nephritis, kompliziert durch Nierenversagen) verbunden. Bei der Blitzform ist die Todeswahrscheinlichkeit innerhalb weniger Tage nach Ausbruch der Krankheit hoch.

Werden Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis zur Registrierung einer Apotheke genommen?

• Eine Registrierung der Abgabe bei Erwachsenen nach der aufgeschobenen Krankheit ist nicht gezeigt. Kinder müssen zwei Jahre lang beobachtet werden. In den ersten sechs Monaten jeden Monat, in den nächsten sechs Monaten jedes Quartal und im letzten Jahr alle 6 Monate. Kinder sollten nicht Sport treiben, Physiotherapie und Sonneneinstrahlung (Sonneneinstrahlung) sind kontraindiziert.

Ist es möglich, Komplikationen und Konsequenzen nach einer hämorrhagischen Vaskulitis zu entwickeln und welche?

• Ja, die Krankheit kann zu Darmverschluss und Peritonitis, chronischem Nierenversagen, Funktionsstörungen der inneren Organe (Herz, Leber), Anämie und Lungenblutungen führen, Kinder können eine hämorrhagische Diathese entwickeln.

Wie vermeide ich Exazerbationen?

Der Patient sollte nach seiner Entlassung aus dem Krankenhaus seine Krankheit zu Hause nicht vergessen. Zu diesem Zeitpunkt wusste er natürlich bereits alles über die Art der Krankheit, die Verhinderung von Exazerbationen, das Verhalten im Alltag, die Ernährung und die Art und Weise des Tages. Nachdem der Patient in die häusliche Atmosphäre eingetaucht ist, nimmt er keine Medikamente ohne ärztliches Rezept ein, stößt nicht auf Produkte, die einen Rückfall (Allergene) auslösen können, aber er isst voll und jeden Abend beginnt er mit leichten Lichtspaziergängen an der frischen Luft.

Darüber hinaus ist eine Person kontraindiziert:

• Übermäßige Angstzustände, psychischer Stress;
• Impfungen (nur aus gesundheitlichen Gründen möglich);
• Schwere körperliche Arbeit (Kinder sind vom Sportunterricht ausgenommen);
• Hypothermie;
• Die Einführung von Immunglobulinen (Antistaphylokokken, Tetanus usw.).

Da es sich bei der hämorrhagischen Vaskulitis hauptsächlich um eine Kinderkrankheit handelt, werden spezielle Empfehlungen für Kleinkinder (oder Eltern?) Gegeben:

• Alle sechs Monate besucht das Kind den behandelnden Arzt (wenn keine Verschlimmerung vorliegt);
• Klinische Überwachung für mindestens 5 Jahre, falls die Nieren gesund sind, aber wenn sie besiegt sind, kann die Kontrolle lebenslang sein;
• Kinder sind ein Jahr lang völlig von der Leibeserziehung befreit und werden dann in die Vorbereitungsgruppe versetzt.
• Dreimal im Jahr ein obligatorischer Besuch beim Zahnarzt und Hals-Nasen-Ohrenarzt
• Regelmäßige Urintests (allgemein und nach Nechyporenko) und Kotanalyse auf Helminthen;
• Impfungen sind für 2 Jahre ausgeschlossen. Nach dieser Zeit werden Routineimpfungen durchgeführt, jedoch mit Erlaubnis des behandelnden Arztes und unter der "Antihistamin-Abdeckung".
• Beachtung einer antiallergischen Diät - 2 Jahre;

Beratung von Eltern oder anderen Angehörigen in Bezug auf die Behandlung zu Hause, Rückfallprävention, Ernährung und Verhalten in der Schule und zu Hause.

Hämorrhagische Vaskulitis

Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine systemisch aseptische Entzündung der Gefäße der Mikrovaskulatur mit einer primären Läsion der Haut, der Gelenke, des Gastrointestinaltrakts und der Nierenglomeruli. Sie tritt bei Symptomen von hämorrhagischem oder urtikarischem Hautausschlag, Arthralgie, Bauchschmerzsyndrom, Hämaturie und Nierenversagen auf. Die Diagnose basiert auf klinischen Symptomen, Labordaten (Bluttest, Urin, Koagulogramm), der Untersuchung des Verdauungstraktes und der Nieren. Grundlage der Behandlung der Vaskulitis ist die Therapie mit Antikoagulanzien, Angiogregantami. In schweren Fällen werden extrakorporale Hämokorrektur, Glukokortikoidtherapie, entzündungshemmende, zytostatische Behandlung eingesetzt.

Hämorrhagische Vaskulitis

Die hämorrhagische Vaskulitis (HBV, Morbus Schönlein-Genoch, allergische Purpura, Kapillartoxikose) ist heute eine der häufigsten hämorrhagischen Erkrankungen. Im Wesentlichen handelt es sich um eine oberflächliche allergische Vaskulitis mit einer Läsion von kleinen Arteriolen, Venolen sowie Kapillaren. In der Internationalen Klassifikation der Krankheiten (ICD) wird die Krankheit "allergische Purpura" genannt. Die Schönlein-Henoch-Krankheit tritt hauptsächlich bei Kindern auf - von 5 bis 14 Jahren. Die durchschnittliche Prävalenz bei Kindern dieses Alters liegt bei 23 bis 25 Fällen pro 10 000. Personen zwischen 7 und 12 Jahren sind am anfälligsten für die Krankheit. Bei Kindern unter 3 Jahren sind nur vereinzelte Fälle von Purpura bekannt.

Gründe

Die ätiologischen Aspekte wurden noch nicht vollständig untersucht, es ist nur bekannt, dass die Pathologie in den meisten Fällen infektiös allergisch ist. Es gibt eine saisonale Abhängigkeit - die höchste Inzidenz wird in der nassen und kalten Jahreszeit gemessen. Langzeitbeobachtungen haben häufige Auslöser für die Entwicklung klinischer Manifestationen aufgezeigt. Dazu gehören:

• Infektionskrankheiten. In den meisten Fällen geht der Manifestation der Vaskulitis eine akute Infektion der Atemwege (Tracheobronchitis, Tonsillitis, Rhinopharyngitis) voraus. Am häufigsten ist es möglich, β-hämolytische Streptokokken, Staphylococcus aureus, E. coli, Adenoviren, HSV-Typ 1 und Typ 2 aus den Abstrichen des Nasopharynx zu isolieren. Ein kleinerer Teil der kranken Kinder ist mit Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus, Chlamydien, Mycobacterium tuberculosis und Hepatitis B infiziert.
• Drogentherapie. In der Rheumatologie gibt es Berichte über die Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis unter Verwendung von Pharmakopräparaten: Antibiotika (Penicilline, Makrolide), NSAR, Antiarrhythmika (Chinidin). Um das Phänomen der allergischen Purpura zu provozieren, kann die prophylaktische Impfung unmittelbar nach dem vorhergehenden ARVI durchgeführt werden.
• Allergische Belastung. In der Geschichte von Patienten mit HB gibt es häufig Hinweise auf das Vorhandensein verschiedener Arten von Allergien (Arzneimittel, Nahrung, Erkältung). Patienten leiden häufig unter allergischer Dermatitis, Pollinose, allergischer Rhinitis oder Manifestationen einer exsudativ-katarrhalischen Diathese.
• Andere endogene und äußere Ursachen. Überkühlung, übermäßige Sonneneinstrahlung, Insektenstiche und Verletzungen können Faktoren sein, die Faktoren verursachen. Bei einigen Patienten tritt die Manifestation der Krankheit vor dem Hintergrund von Schwangerschaft, Diabetes, malignen Tumoren und Leberzirrhose auf.

In vielen Fällen kann der ursächliche Auslöser der Vaskulitis nicht festgestellt werden. Einige Autoren vermuten, dass die Wirkung provozierender Faktoren nur dann zu einer hämorrhagischen Vaskulitis führt, wenn diese vor dem Hintergrund der genetischen Prädisposition des Organismus für hypererge Immunreaktionen durchgeführt wird.

Pathogenese

Die Grundlage für die Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis ist die Bildung von Immunkomplexen und eine erhöhte Aktivität von Proteinen des Komplementsystems. Sie zirkulieren im Blut und lagern sich an der Innenfläche der Wand von kleinen Gefäßen (Venolen, Arteriolen, Kapillaren) ab, was bei Auftreten eines aseptischen Entzündungsprozesses zu deren Schädigung führt. Entzündungen der Gefäßwand führen wiederum zu einer Erhöhung der Permeabilität, Ablagerung von Fibrin und thrombotischen Massen im Gefäßlumen, was die hauptsächlichen klinischen Anzeichen der Erkrankung verursacht - Hauthämorrhagisches Syndrom und Mikroturbation des Gefäßbetts mit Schädigungen des Gastrointestinaltrakts, Nieren, Gelenken.

Klassifizierung

Im klinischen Verlauf der Kapillartoxikose gibt es eine akute Phase (Anfangsphase oder Exazerbation) und eine Absenkungsphase (Verbesserung). Entsprechend den vorherrschenden Symptomen wird die Krankheit in die folgenden klinischen Formen eingeteilt: einfache, rheumatoide (Gelenk-), abdominale und fulminante. Entsprechend der Art des Flusses werden akute (bis zu 2 Monate), verlängerte (bis zu ein halbes Jahr) und chronische HS unterschieden. Der Schweregrad der klinischen Manifestationen sekretiert die Vaskulitis:

• Leichter Abschluss. Es gibt einen zufriedenstellenden Zustand der Patienten und eine kleine Art von Hautausschlag, Arthralgie.
• Mittlerer Grad. Der Zustand des Patienten ist mäßig, der Ausschlag ist reichlich, Arthralgie wird von Gelenkveränderungen der Arthritis begleitet, es treten wiederkehrende Bauchschmerzen und Mikrohämaturien auf.
• Ernst Es liegt ein schwerwiegender Zustand des Patienten vor, abflussreiche Hautausschläge mit nekrotischen Bereichen, Angioödem, nephrotisches Syndrom, schwere Hämaturie und gastrointestinale Blutungen, möglicherweise die Entwicklung eines akuten Nierenversagens.

Symptome

In einer Klinik für allergische Purpura ein typischerweise akuter Beginn mit Fieber bis zu einer Subfebrilität oder Fieberzahl. Es kann jedoch kein Temperaturanstieg auftreten. Das Hautsyndrom wird bereits zu Beginn der Krankheit festgestellt und bei allen Patienten beobachtet. Es zeichnet sich durch diffuse, fleckig-papulöse hämorrhagische Elemente unterschiedlicher Größe aus (meist kleine), die beim Pressen nicht verschwinden. In einigen Fällen wird Urtikaria beobachtet. Hautausschläge befinden sich meist symmetrisch auf der Haut der Beine, der Oberschenkel und des Gesäßes, im Bereich der großen Gelenke, seltener auf der Haut der Hände und des Körpers. Die Häufigkeit von Hautausschlägen korreliert häufig mit der Schwere der Vaskulitis. Bei ihrem schwersten Verlauf bildet sich im Zentrum einiger Elemente des Ausschlags eine Nekrose, und es bildet sich ein Geschwür. Die Auflösung des Ausschlags endet mit einer lang anhaltenden Hyperpigmentierung. Bei chronischen HBW mit häufigen Hautrezidiven nach dem Verschwinden des Ausschlags tritt ein Abschälen auf.

Das Gelenksyndrom entwickelt sich bei 70% der Patienten. Gelenkschäden können kurzfristig in Form von leichter Arthralgie auftreten oder mehrere Tage lang mit starken Schmerzen bestehen, begleitet von anderen Symptomen der Arthritis (Rötung, Schwellung) und zu einer Einschränkung der Bewegung des Gelenks. Typisch ist die flüchtige Natur der Läsion mit Beteiligung größtenteils großer Gelenke, häufig Knie- und Sprunggelenk. Das artikuläre Syndrom kann in der Anfangsphase einer Vaskulitis auftreten oder später auftreten. Oft ist es vorübergehend und führt zu keiner dauerhaften Verformung der Gelenke. Das abdominale Syndrom kann den kutanen artikulären Manifestationen vorausgehen oder diese begleiten. Sie äußert sich in abdominellen Schmerzen unterschiedlicher Intensität - von mäßig bis paroxysmal nach Art der Darmkolik. Patienten können oft nicht den genauen Ort der Schmerzen angeben, sich über abnormen Stuhlgang, Übelkeit und Erbrechen beklagen. Abdominalgie kann mehrmals während des Tages auftreten und spontan oder in den ersten Tagen der Behandlung vergehen.

Das Renal-Syndrom tritt bei 25 bis 30% der Patienten auf und zeigt Anzeichen einer chronischen oder akuten Glomerulonephritis mit unterschiedlichem Hämaturiegrad. Eine Reihe von Patienten entwickelt einen nephrotischen Symptomkomplex. Die Niederlage anderer Organe bei hämorrhagischer Vaskulitis ist recht selten. Dies kann hämorrhagische Pneumonie in Form von Husten mit Blutstreifen im Auswurf und Kurzatmigkeit, Blutungen im Endokard, hämorrhagische Perikarditis, Myokarditis sein. Eine Schädigung der Hirngefäße äußert sich in Schwindel, Reizbarkeit, Kopfschmerzen und Epiphriskus und kann die Entwicklung einer hämorrhagischen Meningitis verursachen.

Komplikationen

Nierenschaden ist das am stärksten anhaltende Syndrom der hämorrhagischen Vaskulitis, das durch maligne Glomerulonephritis und chronisches Nierenversagen kompliziert sein kann. In schweren Fällen von allergischer Purpura kommt es zu gastrointestinalen Blutungen, die von blutigem Erbrechen und Blut im Stuhl, Lungenblutungen, Blutungen in die Gehirnsubstanz begleitet werden (hämorrhagischer Schlaganfall). Massiver Blutverlust kann zu Kollaps und anämischem Koma führen. Komplikationen des abdominalen Syndroms sind seltener und werden durch intestinale Invagination, Peritonitis, Mesenterienthrombose und Nekrose eines Teils des Dünndarms dargestellt. Die höchste Häufigkeit tödlicher Ergebnisse wird mit der blitzartigen Form von HB erfasst.

Diagnose

Bei der Durchführung der Diagnostik berücksichtigt ein Rheumatologe das Alter des Patienten, untersucht die Etiofaktoren, vergleicht klinische und Labordaten und schließt andere Erkrankungen aus. Bei der Entwicklung des Nieren-Syndroms benötigt der Patient eine Nephrologenkonsultation bei Bauchschmerzen - eine Konsultation eines Gastroenterologen und eines Chirurgen. Das Diagnosefeld enthält:

• Hämatologische Tests Bei Blutuntersuchungen treten in der Regel in der Regel unspezifische Anzeichen einer mäßigen Entzündung (Leukozytose und ein leichter Anstieg der ESR) auf, eine Zunahme der Anzahl der Blutplättchen und der Eosinophilen. Die biochemische Analyse von Blut zeigt einen Anstieg von Immunglobulin A und CRP. Die Ergebnisse des Koagulogramms sind von großer diagnostischer Bedeutung. Das Fehlen von Daten für die Verletzung der Gerinnung bei Vorliegen klinischer Anzeichen eines hämorrhagischen Syndroms spricht für HS.
• Urin und Kot Bei der Analyse des Urins wurde Hämaturie, Proteinurie, Zylindrurie nachgewiesen. Patienten mit renalem Syndrom werden beobachtet, wie sie Veränderungen in der Urinanalyse überwachen, Urinbiochemie durchführen, Proben Zimnitsky, Nechiporenko. Zur Diagnose der verborgenen gastrointestinalen Blutung produzieren okkultes Blut im Stuhl.
• Instrumentelle Diagnostik. Um den Zustand der Zielorgane zu beurteilen, wird ein Ultraschall der Nieren, Ultraschall der Nierengefäße durchgeführt. Um organische Ursachen für Blutungen aus dem Verdauungstrakt und den Bronchien auszuschließen, ist es ratsam, einen Ultraschall im Bauchraum, eine Gastroskopie oder eine Bronchoskopie durchzuführen.
• Biopsie mit Histologie. In schweren diagnostischen Fällen ist eine Biopsie der Haut oder Niere angezeigt. Die histologische Untersuchung der Biopsie zeigt charakteristische Veränderungen: die Ablagerung von Immunglobulin A und der CEC am Endothel und in der Gefäßwanddicke von Venolen, Arteriolen und Kapillaren; Mikrothrombusbildung; die Freisetzung von Blutelementen außerhalb des Gefäßes.

Die abdominale Form der hämorrhagischen Vaskulitis sollte von anderen Ursachen unterschieden werden, die das Auftreten der Symptome eines „akuten Apt“ verursachen., Influenza), Leukämie, rheumatoide Arthritis, Morbus Still, akute Glomerulonephritis, systemische Vaskulitis.

Behandlung

In der akuten Phase der hämorrhagischen Vaskulitis sollten die Patienten Bettruhe und eine hypoallergene Diät einhalten, den Konsum von Flüssigkeiten und Salz einschränken und Antibiotika und andere Medikamente ausschalten, die die Sensibilisierung des Körpers erhöhen können. Die Hauptrichtungen der Therapie hängen von den klinischen Manifestationen ab, daher ist es ratsam, sie syndromisch zu betrachten:

• Für alle Syndrome. Grundlage der Basistherapie für alle Formen der Hepatitis B ist die Ernennung von Disaggreganten (Dipyridamol, Pentoxifyllin) und Fibrinolyse-Aktivatoren (Nicotinsäure). Zubereitungen dieser Gruppen verhindern die Plättchenaggregation, verbessern die Mikrozirkulation und die interstitielle Perfusion. Heparin und andere Antikoagulanzien werden häufig in das Grundregime aufgenommen.
• Mit Hautsyndrom. Die Therapie beinhaltet die Verwendung von Sulfasalazin, Colchicin. Die Verwendung von Prednison ist unter Ärzten immer noch umstritten. Vielleicht seine Ernennung in schweren Fällen von HS. In Abwesenheit des Effekts der Corticosteroidtherapie sind die Präparate des Stammes Zytostatika.
• Wenn artikuläres Syndrom. Die ausgeprägte Arthralgie wird durch entzündungshemmende Therapie (Indomethacin, Ibuprofen) gestoppt. Zusätzlich können Aminochinolinderivate (Chloroquin) verabreicht werden.
• Mit Nierensyndrom. Hohe Dosen von Glukokortikoiden, Zytostatika, werden verschrieben. Es ist möglich, ACE-Hemmer, Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonisten zu verwenden, normales menschliches Immunglobulin zu verabreichen, Elektrophorese mit Nicotinsäure und Heparin in den Nierenbereich durchzuführen. Im Endstadium einer chronischen Nierenerkrankung ist eine Hämodialyse oder eine Nierentransplantation erforderlich.
• Mit abdominalem Syndrom. Das intensive Schmerzsyndrom dient als Indikator für die intravenöse Verabreichung von Prednisolon, Reopolyglukin und Kristalloiden. Bei der Entwicklung von chirurgischen Komplikationen (Perforation, Invagination des Darms) werden chirurgische Taktiken angewandt.

Ein schwerer Krankheitsverlauf ist ein Hinweis auf eine extrakorporale Hämokorrektur (Hämosorbtion, Immunosorbtion, Plasmapherese). Viele Autoren haben die Ineffektivität von Antihistaminika bei der Behandlung von HB festgestellt. Ihre Anwendung kann jedoch bei Patienten mit allergischer Vorgeschichte gerechtfertigt sein. Wenn die Krankheit mit Nahrungsmittelallergien und dem Vorhandensein eines abdominalen Syndroms verbunden ist, werden zusätzlich Enterosorbentien verschrieben.

Prognose und Profil

Leichte Formen der hämorrhagischen Vaskulitis neigen nach dem ersten Krankheitsanfall zur spontanen Heilung - ihre Prognose ist günstig. In der fulminanten Form kann der Tod von Patienten in den ersten Tagen des Beginns der Krankheit auftreten. Meistens geht dies mit einer Schädigung des vaskulären ZNS und dem Auftreten einer intrazerebralen Blutung einher. Eine weitere Todesursache kann ein schweres Nierensyndrom sein, das zur Entwicklung einer Urämie führt. Zur Vorbeugung einer allergischen Vaskulitis wird die Sanierung chronischer Infektionsherde von HNO-Organen, Entwurmung mit helminthischen Invasionen, Kontakt mit bekannten Allergenen und unkontrollierter Medikation empfohlen.

Hämorrhagische Vaskulitis

Die hämorrhagische Vaskulitis ist eine systemische Erkrankung, die durch eine Entzündung der Wände der Blutgefäße gekennzeichnet ist. Die Krankheit tritt häufiger bei Kindern bis zu 14 Jahren auf, aber Menschen aller Altersgruppen können krank werden, einschließlich Erwachsener. Synonyme für hämorrhagische Vaskulitis sind - Schönlein-Genoch-Syndrom, Kapillartoxikose, allergische oder hämorrhagische Purpura. Die Spitzeninzidenz tritt im Spätherbst-Winter und im frühen Frühjahr auf.

Ursachen der hämorrhagischen Vaskulitis

Bis zum Ende der Ursache der Erkrankung ist keine hämorrhagische Vaskulitis installiert. Eine Schönlein-Genoh-Krankheit ist eine unnatürliche Reaktion des körpereigenen Immunsystems, wenn das Immunsystem als Reaktion auf eine bakterielle oder virale Infektion Blutgefäße infiziert. Zu den häufigsten prädisponierenden Faktoren gehören die durch β-hämolytische Streptococcus-Gruppe A hervorgerufene Streptokokken-Mandelentzündung (Verschlimmerung chronischer Tonsillitis, Otitis, Cytomegalovirus-Infektionen, Karies usw.). Hypothermie, Allergien (Nahrungsmittel, Erkältung), Impfungen (vor allem vor dem Hintergrund einer Verschärfung des chronischen Infektionsherdes), Insektenstiche, parasitäre Invasionen und vieles mehr können Faktoren sein, die die Entstehung der Erkrankung beeinflussen.

Hämorrhagische Vaskulitis kann auch vor dem Hintergrund der Medikation auftreten, hauptsächlich Antibiotika (Erythromycin, Cefazolin, Cefabol) als Folge der toxischen Wirkungen großer Dosen von Medikamenten, die über einen längeren Zeitraum eingenommen wurden, oder als Folge einer erhöhten Körperempfindlichkeit eines bestimmten Medikaments. In den meisten Fällen können Ärzte die Ursache der allergischen Purpura jedoch nicht feststellen.

Für die Entwicklung dieser Krankheit ist in der Regel eine erbliche Veranlagung, eine Neigung zu Allergien, häufigen Infektionskrankheiten und die Verwendung verschiedener Medikamente erforderlich.

Hämorrhagische Vaskulitis in der Internationalen Klassifikation der Krankheiten mcb wird als D69.0 - Allergische Purpura bezeichnet.

Hämorrhagische Vaskulitis - Foto

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Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis

In der Hälfte der Fälle beginnt die hämorrhagische Vaskulitis mit den Symptomen einer mittelschweren oder schweren Vergiftung: Kopfschmerzen, Schwäche, Unwohlsein, Fieber bis zur Subfebrilität oder Fieberzahl, es kann jedoch kein Fieber sein. Schmerzen in den Knöchel- und Kniegelenken und Hautausschlägen an den Beinen.

Der Ausschlag ist hämorrhagischer Natur, das heißt, er tritt als Folge von Blutungen in der Haut auf, da zirkulierende Immunkomplexe (CIC) Mikrogefäße schädigen, aseptische Entzündung (Zerstörung), Thrombose von Mikrogefäßen und Kapillarruptur in der Gefäßwand.

Die Symptome einer hämorrhagischen Vaskulitis hängen von ihrer Form ab. Folgende Formen der hämorrhagischen Vaskulitis werden unterschieden:

• Haut (einfach). Diese Form ist durch das Auftreten eines kleinen roten Hautausschlags oder einer Purpura (ähnlich wie Mückenstiche oder Blasen) mit einer Hautausschlaggröße von 3 bis 10 mm gekennzeichnet, die nicht juckt oder von leichtem Juckreiz begleitet wird. Blutungen steigen über die Hautoberfläche, sie sind beim Abtasten leicht zu fühlen und erscheinen symmetrisch an den Streckflächen der unteren Gliedmaßen (an den Beinen unter den Knien, an den Füßen), am Gesäß. Dann wird es melkopyatnisty und hört auf, tastbar zu sein. Ein Ausschlag mit Vaskulitis erscheint nicht im Gesicht, an den Handflächen, wird praktisch nicht am Rumpf und an den Armen beobachtet. Wenn gedrückt, verschwindet der Ausschlag nicht, verblasst nicht.
• Gelenk Die Gelenkform tritt oft gleichzeitig mit der Haut oder einige Tage oder Stunden vor dem Hautausschlag auf. In diesem Fall klagt das Kind über Schmerzen unter den Knien und im Knöchel. Diese Bereiche werden von Schwellungen begleitet, die das Auftreten von Prellungen (Prellungen) hervorrufen. Das Kind kann weder gehen noch stehen.
• Abdominal Bauchschmerzen werden bei 1/3 der Patienten beobachtet und sind in der Natur häufiger krampfartig und fließen je nach Art der Darmkolik. Dieser Schmerz ist auf Blutungen in der Darmwand und im Peritoneum zurückzuführen. In diesem Fall kann das Kind nicht klar angeben, wo der Bauch schmerzt. Bauchschmerzen treten häufig vor dem Hautausschlag auf, was es schwierig macht, eine korrekte Diagnose zu stellen, und das Kind wird häufig in die Operationsabteilung mit der Diagnose eines "akuten Abdomens" mit Verdacht auf eine akute Appendizitis eingeliefert. Bei Erwachsenen ist die Bauchform weniger verbreitet.
• Renal. Hämorrhagische Vaskulitis mit Nierenschaden tritt als akute Glomerulonephritis mit Hämaturie (Blut im Urin) und Proteinurie (Protein im Urin) auf. Eine Nierenschädigung kann nicht sofort eintreten, sondern 1 bis 4 Wochen nach Beginn der Krankheit.
• Gemischt Bei einer Kombination aller oder mehrerer Formen beispielsweise Hautgelenk-Bauch.

Die Häufigkeit der wichtigsten klinischen Manifestationen der hämorrhagischen Vaskulitis:

• fleckiger Hautausschlag (hämorrhagischer Hautausschlag) - 100%;
• Gelenksyndrom (Schmerzen in den Knöchelgelenken) - 75%;
• abdominales Syndrom (Bauchschmerzen) - 65%;
• Nierenschaden - 35-40%.

Bei der hämorrhagischen Vaskulitis können die Gefäße in allen Bereichen, einschließlich der Nieren, Lungen, Augen, des Gehirns, betroffen sein. Die hämorrhagische Vaskulitis ohne Schädigung der inneren Organe ist die günstigste Erkrankung in dieser Gruppe.

Diagnose einer hämorrhagischen Vaskulitis

Die Diagnose einer hämorrhagischen Vaskulitis kann in einigen Fällen schwierig sein, wenn Gelenkschmerzen und Bauchschmerzen die ersten Symptome der Erkrankung werden. Bei allen Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis werden Hautläsionen (Ausschlag an den Beinen und am Gesäß) beobachtet und sind ein zwingendes Kriterium für die Diagnose. Ohne bilateralen hämorrhagischen Hautausschlag an den unteren Extremitäten wird keine hämorrhagische Vaskulitis diagnostiziert.

Im Blut gibt es eine erhöhte ESR, eine erhöhte Konzentration an C-reaktivem Protein und Fibrinogen, Thrombozytose (eine Erhöhung der Anzahl der Blutplättchen).

Behandlung der hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern

Alle Kinder mit hämorrhagischer Vaskulitis (jeglicher Form) und unabhängig von ihrem Schweregrad werden in die Hämatologie eingeliefert.

Es gibt keine spezifische Behandlung für Vaskulitis. Die Behandlung zielt vor allem darauf ab, die entwickelten klinischen Symptome zu stoppen, eine Remission zu erreichen und Exazerbationen zu verhindern. Die Behandlung hängt von der Schwere und der Art der Erkrankung ab. Patienten mit Anzeichen einer hämorrhagischen Vaskulitis in der akuten Phase sollten sich strikt an die Bettruhe halten, eine hypoallergene Diät. Sie sind eine gerinnungshemmende Therapie.

Bettruhe Eine strikte Begrenzung der motorischen Aktivität wird für die gesamte Dauer der Erkrankung bis zum dauerhaften Verschwinden des hämorrhagischen Hautausschlags festgelegt. Bei Verletzung der Bettruhe sind wiederholte Hautausschläge, die sogenannte "orthostatische Purpura", möglich. Nach 5-7 Tagen nach dem letzten Ausschlag wird das Regime allmählich weniger streng. Einhaltung der Bettruhe im Durchschnitt 3-4 Wochen. Die Wiederaufnahme des hämorrhagischen Ausschlags erfordert eine Rückkehr zur Bettruhe.

Antikoagulans-Therapie. Bei hämorrhagischer Vaskulitis werden Medikamente verschrieben, die die Blutgerinnung verhindern, die sogenannten Antikoagulanzien. Das Hauptarzneimittel ist Heparin, das Kindern subkutan in den Bauch injiziert wurde. Die Dosis und die Dauer des Arzneimittels werden vom Arzt anhand der klinischen Form der Erkrankung bestimmt.

Plättchenhemmende Medikamente - Thrombogenese-reduzierende Medikamente wie Glockenspiele (Dipyridamol) oder Trental (Pentoxifyllin).

Hormone werden in den schwersten Fällen von Nierenschäden verwendet. Indikationen für die Ernennung von Glukokortikoiden (Hormonen) wie Prednison sind ein anhaltendes wellenartiges Auftreten von Hautausschlag, anhaltende Bauchschmerzen, Nephritis.

Mittel zur Verstärkung der Gefäße. Oft werden Medikamente wie Askorutin verschrieben, um die Gefäßwand zu stärken, obwohl es keinen überzeugenden Beweis für ihre Wirksamkeit gibt.

Antihistaminika sind in der Vergangenheit für allergische Kinder mit Nahrungsmittel-, Drogen- oder Haushaltsallergien angezeigt.

Antibiotika Eine antibakterielle Therapie ist zu Beginn der Erkrankung indiziert, wenn ein Infektionsfaktor bei der Entstehung einer hämorrhagischen Vaskulitis oder im Falle eines schubbedingten Krankheitsverlaufs, der durch eine Verschlimmerung chronischer Infektionsherde (chronische Tonsillitis, Adenoide, Otitis media usw.) verursacht wird, wichtig war.

Plasmapherese (Plasmapherese) ist angezeigt bei schwerer hämorrhagischer Vaskulitis, kontinuierlichem oder wellenförmigem Wiederauftreten der Symptome. Plasmapherese wird verschrieben, um das Blut von Immunkomplexen, Toxinen und Bakterien zu reinigen, die die Wände der Blutgefäße zerstören, die Eigenschaften des Bluts zu normalisieren, den Gefäßspasmus zu lindern und die Mikrozirkulation zu verbessern.

Als symptomatische Behandlung wird die Rehabilitation von chronischen Infektionsherden, die Behandlung von assoziierten Erkrankungen, Entwurmung (Reinigung des Körpers von Würmern, Behandlung von Giardiasis, Karies usw.) durchgeführt.

Hämorrhagische Vaskulitis - Diät

Eine hämorrhagische Vaskulitis in der Nahrung ist eine Voraussetzung für die Behandlung. Bei ausgeprägten Bauchschmerzen (abdominelles Syndrom mit Stuhlproblemen, Darmblutungen) wird Tabelle 1 für mehrere Tage verordnet, woraufhin das Kind in Tabelle 5 überführt wird. In der nephrotischen Variante wird Kindern eine salzfreie Diät mit Proteinrestriktion verschrieben - Tabelle Nr. 7.

Die Ernährung nach einer hämorrhagischen Vaskulitis bei Kindern besteht darin, bestimmte Nahrungsmittel von der Diät auszuschließen. Mahlzeiten werden empfohlen, gekocht, gebacken, gekocht, aber nicht gebraten zu kochen. Essen servieren sollte in einem flüssigen oder matschigen Zustand sein. Der Salzverbrauch muss reduziert werden.

Nach der Remission muss ein Kind, das an einer Vaskulitis erkrankt ist, ein Jahr lang eine hypoallergene Diät einnehmen. Mit Erlaubnis des Hämatologen beginnt das Kind dann allmählich, das Menü zu erweitern und ein Produkt einzuführen, das zuvor von der Diät ausgeschlossen wurde. Das folgende Lebensmittelprodukt wird frühestens fünf bis sieben Tage nach dem vorherigen eingeführt.

Obst und Beeren

Ausgeschlossen sind: Zitrusfrüchte, Kaki, Johannisbeeren aller Art, Erdbeeren, Erdbeeren, rote Äpfel, Ananas, Mangos, Aprikosen, Pfirsiche, Granatäpfel, rote Trauben.

Erlaubt: Äpfel von grünen Sorten (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) zum ersten Mal nur gebacken, Bananen, Birnen.

Gemüse

Ausgeschlossen sind: roter Pfeffer, Rüben, Karotten, Tomaten, Wintergurken /

Erlaubt: Kohl (gedünstet, gekocht, gedämpft), grüner Pfeffer, Kartoffeln, Zucchini, Blumenkohl.

Es ist ausgeschlossen: Eier in irgendeiner Form und ihre Produkte (Teigwaren, Teig mit einem hohen Eiergehalt), Mayonnaise.

Milchprodukte

Es ist ausgeschlossen: Milch, Kondensmilch, Joghurt mit Zusatzstoffen, glasierter Käsequark, Quarkmassen, Milchprodukte mit Zusatzstoffen, Eiscreme, alle Käsesorten, Schafskäse.

Erlaubt: Kochen Sie den Haferbrei in Wasser, dazu am Ende Sahne, Joghurt ohne Zusätze, Hüttenkäse in Form von Aufläufen, Kefir, Joghurt, Ryazhenka.

Fleisch, Fisch

Es ist ausgeschlossen: Hühnchen, Schweinefleisch, starke Fleischbrühe, Wurst, Schinken, Wurst, alle Meeresfrüchte (Garnelen, Krebse, Krebse, Muscheln usw.), jeglicher Fisch, Kaviar.

Erlaubt: Truthahn, Kaninchen, Rind, mager, Lamm.

Gebäck

Ausgenommen sind Süßigkeiten, Schokolade, Kuchen, Kuchen, Lebkuchen, Honig.

Erlaubt: Trockene Waffeln ohne Füllung (für den Kuchen), Cracker, Bagels, Donuts und Aromen, Rollen (nicht verstärkt).

Getränke

Ausgeschlossen sind: Kaffee, Kakao, starker Tee mit Zusatzstoffen und Aromen, kohlensäurehaltige zuckerhaltige Getränke, Säfte, Fruchtgetränke, Gelee aus industrieller Produktion

Erlaubt: schwacher Tee, Kompott aus getrockneten Früchten (Birnen, Äpfel), alkalisch entgastes Mineralwasser, dh ohne Gas: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Bei hämorrhagischer Vaskulitis werden alle Arten von Pilzen, Nüssen, Gewürzen (Pfeffer, Essig, Vanille), geräuchertem Fleisch, Konserven, Konserven, Farbstoffe, Lebensmittelkonservierungsmitteln und Aromen von der Ernährung ausgeschlossen.

Kulinarisch, einschließlich der Wärmebehandlung von Lebensmitteln, kann in den meisten Fällen die Allergenität von Lebensmitteln verringert werden (doppelte Verdauung von Fleisch, Einweichen von Getreide, Gemüse usw.).

Hämorrhagische Vaskulitis - Vorbeugung

Bei der Prävention der Exazerbation der hämorrhagischen Vaskulitis, der Beseitigung von Infektionsherden (rechtzeitige Behandlung von kariösen Zähnen, Prävention der chronischen Tonsillitis usw.), Ablehnung des unangemessenen Einsatzes von Antibiotika ohne gute Indikationen, individuelle Auswahl der Nahrung, Stärkung der Abwehrkräfte (Verhärtung), Spaziergänge an der frischen Luft, gesundes Essen mit ausreichendem Gemüse- und Obstgehalt usw.).

Hypothermie, Kontakt mit infektiösen Patienten, Aromastoffe und andere Allergene (wie Tiere, Pflanzen, Seife und Shampoos mit Duftstoffen, Zahnpasta mit Aromen usw.) sind für Kinder mit Vaskulitis kontraindiziert.

Wenn eine hämorrhagische Vaskulitis als Reaktion auf eine Infektionskrankheit auftritt (Halsschmerzen, Mittelohrentzündung, Masern usw.), kann er spurlos abgehen. In vielen Fällen ist die Vaskulitis jedoch durch einen chronischen Verlauf gekennzeichnet, dann kann sie jahrelang gestört werden. In diesem Fall besteht die Aufgabe der Ärzte darin, die Krankheit in einen Remissionszustand zu überführen, wenn die Manifestationen der Krankheit verschwinden.

Klinische Überwachung von Kindern mit hämorrhagischer Vaskulitis

Die klinische Überwachung zielt darauf ab, das Wiederauftreten einer hämorrhagischen Vaskulitis zu verhindern, und wird im ersten Jahr der klinischen Untersuchung 1 Mal in 3 Monaten und danach alle sechs Monate durchgeführt. Kinder sollten mindestens alle sechs Monate von einem Arzt untersucht werden, ein Mal in 3-4 Monaten, um den Zahnarzt und den Hals-Nasen-Ohrenarzt zu besuchen, um pathologische Zustände des Nasopharynx und der Zähne frühzeitig zu erkennen und wiederherzustellen. Es wird empfohlen, alle zwei Wochen einen Urintest durchzuführen, eine Urinanalyse nach Nichiporenko - einmal im Monat.

Ein medizinischer Rückzug aus den prophylaktischen Impfungen für 2-3 Jahre wird vorbehaltlich der vollständigen Remission vorgenommen. Tests mit bakteriellen Antigenen - Tuberkulin (Mantoux-Test) und Diaskintest sind für Kinder mit hämorrhagischer Vaskulitis kontraindiziert, da sie einen Rückfall der Erkrankung verursachen können.