Amyotrophe Lateralsklerose: Ursachen, Symptome, Behandlung

Die Lou-Gehrig-Krankheit oder Amyotrophe Lateralsklerose ist eine schnell fortschreitende Pathologie des Nervensystems, die durch Läsionen der Motoneuronen im Rückenmark, Rumpf und Kortex gekennzeichnet ist. Darüber hinaus sind die motorischen Zweige der Schädelneuronen (Glossopharynx, Gesicht, Trigeminus) am pathologischen Prozess beteiligt.

Ätiologie der Krankheit

Diese Krankheit ist ziemlich selten und tritt bei zwei bis fünf Menschen pro 100.000 Menschen auf. Man nimmt an, dass sich die Krankheit meistens nach fünfzig Jahren bei Männern entwickelt. Die Amyotrophe Lateralsklerose macht für niemanden eine Ausnahme und betrifft Menschen verschiedener Berufe (Lehrer, Ingenieure, Nobelpreisträger, Senatoren, Schauspieler) und unterschiedliche soziale Status. Der berühmteste Patient, bei dem Amyotrophe Lateralsklerose diagnostiziert wurde, war der Weltmeister im Baseball Lou Gehrig, der den alternativen Namen für diese Krankheit gab.

In Russland ist auch die Lou-Gehrig-Krankheit weit verbreitet. Bis heute gibt es etwa 15 bis 20.000 Patienten mit einer solchen Diagnose. Unter den berühmtesten Menschen in Russland mit einer solchen Pathologie ist der Komponist Dmitry Shostakovich, der Performer Vladimir Migulyu, die Politik von Yuri Gladkov zu erwähnen.

Ursachen der Lou-Gehrig-Krankheit

Die Grundlage dieser Krankheit ist die Ansammlung von pathologisch unlöslichen Proteinen in den Bewegungszellen des Nervensystems, die zu ihrem Tod führen. Der Grund für diese Pathologie ist bis heute nicht geklärt, aber es gibt viele Theorien. Zu den wichtigsten gehören:

Neural - Britische Wissenschaftler vermuten, dass die Entstehung der Krankheit mit Gliazellen zusammenhängt. Dies sind Zellen, die für die Vitalaktivität von Neuronen sorgen. Zahlreiche Studien haben gezeigt, dass mit einer Abnahme der Funktion von Astrozyten, die Glutamat von den Nervenenden entfernen, die Wahrscheinlichkeit, eine schreckliche Krankheit zu entwickeln, verzehnfacht wird.

Gene - Bei 20% der Patienten finden Verletzungen der Gene, die das Enzym Superoxiddismutase-1 kodieren, Verstöße. Dieses Enzym ist für die Umwandlung von für Nervenzellen toxischen Superoxiden in Sauerstoff verantwortlich.

Autoimmun - Die Theorie basiert auf dem Nachweis spezifischer Antikörper im Blut, die beginnen, motorische Nervenzellen zu eliminieren. Es gibt Studien, die das Vorhandensein solcher Antikörper vor dem Hintergrund anderer schwerwiegender Krankheiten (z. B. bei einem Hodgkin-Lymphom oder Lungenkrebs) belegen.

Erblich - Die Pathologie ist in 10% der Fälle erblich bedingt.

Viral - Die Theorie war in den 60-70er Jahren des letzten Jahrhunderts besonders populär, wurde aber nicht weiter bestätigt. Wissenschaftler aus der UdSSR und den Vereinigten Staaten führten Experimente an Affen durch, indem sie Rückenmarkextrakte von Kranken einführten. Andere Forscher versuchten, die Beteiligung des Poliomyelitis-Virus an der Pathologiebildung nachzuweisen.

Lou-Gehrig-Krankheit

Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) (auch bekannt als Motoneuron-Krankheit, Charcot-Krankheit, in englischsprachigen Ländern, Lou-Geriga-Krankheit) ist eine langsam fortschreitende, unheilbare degenerative Erkrankung des Nervensystems einer bisher unbekannten Ätiologie. Es zeichnet sich durch eine fortschreitende Läsion von Motoneuronen aus, begleitet von Lähmungen (Paresen) der Gliedmaßen und Muskelatrophie. Am Ende des Weges sterben die Patienten an dem Versagen der Atemmuskulatur. Die Amyotrophe Lateralsklerose sollte vom ALS-Syndrom unterschieden werden, das Krankheiten wie die durch Zecken übertragene Enzephalitis begleiten kann.

Risikofaktoren

Jedes Jahr erhalten 1 von 2 von 100.000 Menschen ALS. In der Regel sind 40 bis 60 Jahre alt. 5 bis 10% der Fälle - Träger der erblichen Form der ALS; Auf der Pazifikinsel Guam wurde eine spezielle endemische Form der Krankheit festgestellt. Die überwiegende Mehrheit der Fälle hat keinen Bezug zur Vererbung und kann nicht durch externe Faktoren (Krankheit, Verletzung, Ökologie usw.) positiv erklärt werden.

Verlauf der Krankheit

Frühsymptome der Krankheit: Zucken, Krämpfe, Muskelschwäche, Schwäche der Extremitäten, Schwierigkeiten beim Sprechen - sind auch charakteristisch für viele weitere häufige Erkrankungen. Daher ist die Diagnose von ALS schwierig - bis sich die Erkrankung bis zum Stadium der Muskelatrophie entwickelt.

Je nachdem, welche Körperteile überhaupt betroffen sind, werden sie unterschieden

• Die ALS der Extremitäten (bis zu drei Viertel der Patienten) beginnt in der Regel mit der Niederlage eines oder beider Beine. Die Patienten fühlen sich beim Gehen unwohl, Steifheit im Knöchel, Stolpern. Weniger häufig treten Läsionen der oberen Extremitäten auf, während es schwierig ist, normale Aktionen auszuführen, die die Flexibilität der Finger oder die Anstrengung der Hand erfordern.
• Bulbar ALS äußert sich in Sprachschwierigkeiten (der Patient spricht "in der Nase", gnatsavit, steuert die Lautstärke der Sprache schlecht, hat später Schwierigkeiten beim Schlucken).

In allen Fällen deckt die Muskelschwäche nach und nach immer mehr Körperteile ab (Patienten mit der Bulbären Form von ALS leben möglicherweise nicht im vollen Umfang der Extremitätenparese). Symptome von ALS sind Anzeichen für eine Schädigung der unteren und oberen motorischen Nerven:

• Läsion der oberen motorischen Nerven: Hypertonus der Muskeln, Hyperreflexie, abnormer Babinsky-Reflex
• Schädigung der unteren motorischen Nerven: Muskelschwäche und -atrophie, Krämpfe, unwillkürliche Faszikulationen (Muskelzucken).

Früher oder später verliert der Patient die Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen. Die Krankheit wirkt sich nicht auf die geistigen Fähigkeiten aus, führt jedoch in Erwartung eines langsamen Todes zu schweren Depressionen. In den späteren Stadien der Erkrankung sind die Atemmuskeln betroffen, die Patienten leiden unter Atemstörungen und früher oder später kann ihr Leben nur durch künstliche Beatmung der Lunge und künstliche Ernährung aufrechterhalten werden. Normalerweise dauert es von sechs Monaten bis zu mehreren Jahren, bis die ersten Anzeichen von ALS bis zum Tod erkannt werden. Der bekannte Astrophysiker Stephen Hawking (geb. 1942) ist jedoch der einzige bekannte Patient mit einer eindeutig diagnostizierten ALS (in den 1960er Jahren), deren Zustand sich im Laufe der Zeit stabilisierte.

Siehe auch

• Superoxiddismutase 1 ist ein Gen, das mit einem Teil der Fälle assoziiert ist.

Tod durch Amyotrophe Lateralsklerose

Lou-Gehrig-Krankheit: Ein Leben, das aufhört

Es gibt Krankheiten, die nicht absehbar sind. Ein Mann wurde geboren, aufgewachsen, lebt ein volles Leben, gründet eine Familie und geht zur Arbeit - und plötzlich hört sein Körper auf, ihm zu gehorchen. Und es stellt sich heraus, dass die Person bereits krank ist. Und die Stunden seines Lebens zählen bereits in den letzten Jahren, weil die Krankheit tödlich und unheilbar ist. ALS ist zum Beispiel Amyotrophe Lateralsklerose. MedAboutMe hat herausgefunden, was die Krankheit war und auf was Menschen mit einer solchen Diagnose hoffen können.

Motoneuronen und Bewegung

Wir fühlen, reagieren und bewegen uns dank des Nervensystems, das aus Neuronen besteht. Die meisten Nervenzellen haben einen Körper und eine Reihe kurzer Prozesse, die als Dendriten bezeichnet werden, sowie einen langen Prozess - das Axon. Alle Prozesse werden mit Myelin, einer Art "Isolator", abgedeckt.

Erinnern wir uns: Das Gehirn, der Kopf und die Wirbelsäule bestehen aus grauer und weißer Substanz. Die graue Substanz sind die grauen Körper der Nervenzellen, und die weißen Prozesse sind mit weißem Myelin bedeckt. So besteht die Großhirnrinde und viele ihrer Strukturen aus den Körpern von Neuronen, einschließlich der motorischen. Und das Rückenmark im Schnitt sieht aus wie ein Medaillon mit einem stilisierten dünnen Schmetterling: Seine Silhouette in der Mitte ist graue Substanz, die Körper von Neuronen, und das umgebende weiße Feld besteht aus Vorgängen von Nervenzellen.

Es gibt verschiedene Nervenzellen mit eigenen speziellen Funktionen. Motorische oder motorische Neuronen sind für die Bewegung verantwortlich. Um uns selbst zu bewegen, haben wir ein Gehirn, das ausschließlich aus Nervenzellen besteht. Wir dachten - bewegt. Aber wir haben einen großen Organismus und es ist nicht immer Zeit zu überlegen, ob und welche Bewegung notwendig ist. Wenn Sie eine heiße Pfanne greifen und nicht sofort Ihre Hand zurückziehen, werden Sie verbrennen. Daher gibt es zwei Arten von Motoneuronen:

• Die ersten Neuronen sind die oberen, sie sind auch zentral. Dies sind Motoneurone, deren Körper sich in der Großhirnrinde befinden. Ihre Axone gehen je nach Funktion zum Rückenmark und zu anderen Teilen des Gehirns. Diese Motoneuronen sind an Bewegungen beteiligt, die eine Beteiligung des Gehirns erfordern: freiwillige Bewegungen, Feinmotorik usw.
• Die zweiten Neuronen sind auch niedriger, sie sind peripher. Die Körper dieser Motoneurone befinden sich in den vorderen Hörnern des Rückenmarks, und ihre Prozesse wandern in die Skelettmuskulatur. Diese Motoneuronen sind unsere Erlösung in unvorhergesehenen Situationen. Dank ihnen ziehen wir die Hand vor der Bedrohung zurück, bevor wir überhaupt Zeit haben, darüber nachzudenken.

Um eine willkürliche Bewegung auszuführen, sendet das Gehirn einen Impuls von den oberen Neuronen an das Rückenmark, wo das Signal von den unteren Neuronen abgefangen wird - und dementsprechend auf die Muskeln übertragen wird.

Sobald es eine andere Gruppe von Zellen gibt, gibt es auch Krankheiten, die sie betreffen. Neurodegenerative Erkrankungen, bei denen die Zerstörung motorischer Nervenzellen eintritt, werden zu einer Gruppe von Motoneuronerkrankungen zusammengefasst. Einige davon betreffen nur die oberen Motoneuronen, andere nur die unteren. Es gibt jedoch eine Krankheit, die sowohl diese als auch andere Motoneurone betrifft - es handelt sich um Amyotrophe Lateralsklerose (ALS).

Was ist in meinem namen

Wie viele andere schwere Krankheiten hat die FH mehrere Namen, die je nach Veröffentlichungsort in der Literatur zu finden sind:

• Charcot-Krankheit - im Namen des Arztes, Neurologen und Psychiaters Jean-Martin Charcot, der ALS 1869 zum ersten Mal beschrieb. Er war übrigens auch Lehrer von Z. Freud und beschäftigte sich aktiv mit Hypnose, die er als evidenzbasierte Methode seiner Theorien verwendete. Unter diesem Namen ist BAS in Europa besser bekannt.
• Die Lou-Gehrig-Krankheit (oder Louis Gehrig) ist ein Name, der in Kanada und den USA populärer ist, und es ist nicht überraschend, da dies der Name des bekannten und beliebten öffentlichen Baseballspielers "der größte Verteidiger der ersten Basis" war. Henry Louis Gehrig, alias The Iron Horse, zog sich auf dem Höhepunkt seiner Karriere 1939 im Alter von 36 Jahren aus dem Sport zurück. Der Grund war ALS. Im Jahr 1941 starb Gerig.
• Amyotrophische Lateralsklerose ist ein verbreiteterer Name in Russland. Amyotrophie - ist eine allmähliche Atrophie der Muskeln: die Beendigung ihrer Arbeit und die Zerstörung. Sklerose - bedeutet in diesem Fall den Tod von Neuronen und deren Ersatz durch umgebende Gliazellen.

Warum leiden die Menschen an der Lou-Gehrig-Krankheit?

Die Ursachen der ALS-Krankheit sind noch nicht bekannt. In 95% der bekannten Fälle der Erkrankung wurden keine Gründe für das Auftreten der Krankheit festgestellt. Dies ist eine seltene Krankheit, sie entwickelt sich bei 5-7 Personen pro 100 Tausend Einwohner.

Es ist bekannt, dass die Genetik eine bestimmte Rolle spielt, jedoch nicht mehr als 5% der Fälle. Es handelt sich um eine Mutation auf dem 21. Chromosom. Es gibt ein Gen, das das Enzym Superoxiddismutase (SOD1) kodiert. Jeder fünfte "Familienfall" der Krankheit ist mit diesem Enzym verbunden. Beachten Sie, dass dies 20% der 5% ist, wenn genetische Störungen im Allgemeinen mit ALS assoziiert sind, dh die Situation ist sehr selten.

Zu den beliebtesten Theorien über die Ursachen der Lou-Gehrig-Krankheit gehören zwei ökologische Versionen:

Zum Beispiel war ALS für Chamorro - die Ureinwohner der Guam-Inseln - krank. Es wird angenommen, dass sie zu viel Sago aßen - ein stärkehaltiges Produkt, das aus dem Stamm der Sagopalme gewonnen wird. Sie aßen auch Fledermäuse, die sich von den gleichen Palmen ernähren. Und in den Palmengeweben enthält die Substanz WMAA (Beta-N-Methylamino-50-Alanin). Nach der Wärmebehandlung ist es sicher, ansonsten deaktiviert die Substanz Motoneuronen und führt zu ALS. Später stellte sich heraus, dass WMAA auch blaugrüne Algen produziert - weshalb Liebhaber von Mollusken, die in „blühenden“ Stauseen leben, häufiger BAS bekommen.

Separate Studien haben bei Patienten mit ALS eine erhöhte Konzentration von Quecksilber, Mangan und Blei im Rückenmark gezeigt. Versuche, durch die Verwendung von Chelatverbindungen zur Entfernung von Schwermetallen zu härten, schlugen jedoch fehl. Leichtmetallverdacht fällt auf Aluminium. Es gibt aber auch keine ausreichenden Beweise.

In den frühen 2000er Jahren zeigte eine Studie von Italienern, dass Fußballspieler fünfmal häufiger ALS-krank sind als normale Menschen. Zuerst wurde ihnen Doping vorgeworfen, aber dann wurden die Spieler, die Doping nahmen, mit anderen Athleten verglichen, die auch Doping verwendeten - und es stellte sich heraus, dass es keine Pille war. UAS waren häufiger nur Fußballspieler krank. Daher entschieden die Wissenschaftler, dass es sich um zu häufige Kopfverletzungen handelte. Später wurde jedoch vermutet, dass es sich nicht um ALS handelt, sondern um chronische Enzephalopathie, eine weitere Erkrankung, die sich vor dem Hintergrund häufiger Kopfverletzungen entwickelt.

Unter anderen Versionen:

• Theorie des Poliovirus - konnte bei Patienten mit ALS nicht gefunden werden;
• Theorie der Retroviren - keine Beweise;
• Excitotoxin-Theorie - wenn einige gewöhnliche Substanzen, die vom Körper selbst produziert werden, plötzlich für Neuronen toxisch werden, beispielsweise Aspartat oder Glutaminsäure (es gibt keine vollständigen Beweise, aber die einzige Heilung für ALS ist Glutaminsäure, die den Körper befällt);
• Autoimmun-Theorie - während Wissenschaftler zu dem Schluss gekommen sind, dass dies ein sekundärer Mechanismus bei der Entwicklung von ALS ist.

Die ersten Symptome von ALS

Die Krankheit betrifft Erwachsene, meist zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr. Am häufigsten treten in 75% der Fälle die ersten Symptome der Affektion der unteren Motoneuronen auf:

• Muskelschwäche und Atrophie;
• Krumpi - plötzliche Muskelkrämpfe;
• Faszikulationen - Muskelzuckungen, die durch unkontrollierte, unerwartete Kontraktionen von Muskelfasern verursacht werden, die von Axonen, die von den vorderen Hörnern des Rückenmarks ausgehen, innerviert werden.

Wenn die Innervation der unteren Extremitäten zuerst darunter leidet, kann die Person anfangen zu stolpern, podvolakivat Bein. Wenn sich die oberen - Verletzungen der Feinmotorik - entwickeln, gibt es Probleme, die Dinge in Händen zu halten, den Schlüssel im Schlüsselloch zu schlagen usw. In seltenen Fällen sind übrigens Gliedmaßen begrenzt. Die Krankheit hört dort auf und schreitet nicht weiter voran. Diese Art von ALS wird als Hirayama-Krankheit oder monomelische Amyotrophie bezeichnet.

Die Zerstörung des Kortikospinaltrakts (Nervenbahnen, die vom Gehirn zum Rücken führen) manifestiert sich in den folgenden Symptomen:

• Spastik - erhöhter Tonus der einzelnen Muskeln;
• Erhöhte Sehnenreflexe (Hyperreflexie) - rhythmische unwillkürliche Kontraktionen eines Muskels.

Beginnt die Erkrankung mit der Niederlage der Neuronen des Gehirns (25% der Fälle), leidet die Sprache zunächst: Sie wird undeutlich, ruhig wie in der Nase - dies ist insbesondere auf die Verschlechterung der Zungenbeweglichkeit zurückzuführen. Es treten Probleme beim Schlucken auf. Häufig leiden die Interkostalmuskeln an diesem Anfang - und dann beginnt die Person, Atemnot zu bekommen.

Abgesehen davon gibt es das ALS-Syndrom - die äußeren Manifestationen sind der Lou-Gehrig-Krankheit sehr ähnlich, aber in Wirklichkeit werden sie durch völlig andere Erkrankungen verursacht: durch Zecken übertragene Enzephalitis, Syringomyelie, Strumpel-Paraparese, Spinal-Amyotrophie, Multiple Sklerose, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und andere.

Krankheitsentwicklung und Todesursachen

Allmählich hören die Muskeln des ganzen Körpers auf zu arbeiten. Zu den wenigen Muskeln, die die Fähigkeit haben, ihre Funktionen zu erfüllen, gehören (manchmal) die okulomotorischen Muskeln sowie die Schließmuskeln von Darm und Blase. In der ALS gibt es normalerweise keinen Schaden für die sensorischen (sensorischen) Neuronen und das autonome Nervensystem - dh den Teil, der die Arbeit der inneren Organe steuert.

In 5% der Fälle entwickelt sich eine ALS-Demenz - Demenz des Frontaltyps in Kombination mit amyotropher Lateralsklerose. Dies ist das Ergebnis der Degeneration der oberen Neuronen. Hochrisikogruppe - ältere Männer über 60 Jahre alt, bei Frauen entwickelt sich dieser Zustand weniger häufig. Am häufigsten äußert sich dies in Form einer kognitiven Beeinträchtigung - das Gedächtnis verschlechtert sich, die Aufmerksamkeit wird schwächer und langsamer, die Selbstkontrolle nimmt ab. In diesem Fall wird der Mensch selbst emotional instabil, träge, er hat Probleme mit dem Verhalten in der Gesellschaft. Manchmal gibt es sogenannte primitive Aktivitätsformen: erhöhte sexuelle Erregbarkeit, Bulimie, selbst wenn das Objekt ungenießbar ist, und so weiter.

Manchmal ALS-Demenz sechs Monate oder ein Jahr vor den muskulären Manifestationen der Erkrankung.

Weitere 30-50% der Patienten leiden an kognitiven Beeinträchtigungen, sind jedoch vor dem allgemeinen Hintergrund kaum wahrnehmbar. Solche Störungen werden nur bei speziellen Tests festgestellt.

Mit fortschreitender Krankheit kann eine Person aus folgenden Gründen sterben:

• es wird schwierig für ihn zu kauen und zu schlucken - er erhält unzureichende Ernährung, und außerdem kann er an dem Prozess ersticken, es besteht ein hohes Risiko, dass Nahrung in die Atemwege gelangt;
• Atemprobleme können auch zum Ersticken führen.
• Die Wahrnehmung der eigenen Zukunft führt häufig zu schweren Depressionen und einem erhöhten Selbstmordrisiko.

Die Haupttodesursachen bei Patienten mit ALS sind Lungenentzündung und Atemstillstand.

Lebenschancen und Medikamente

Ohne rechtzeitige Behandlung leben diese Patienten im Allgemeinen selten länger als 2-5 Jahre nach der Diagnose. Die Hälfte von ihnen stirbt in den ersten drei Jahren. Bei guter Pflege besteht jedoch die Chance auf ein etwas längeres Leben. Es gibt auch Fälle, in denen sich die Krankheit sehr langsam entwickelte oder ganz aufhörte.

In sehr seltenen Fällen kann der Zustand des Patienten stabilisiert werden - oder die Krankheit selbst schont die Person. Ein anschauliches Beispiel für ein menschliches Genie, das von einer Krankheit in einer sterbenden, aber nicht aufgegebenen Hülle gefangen gehalten wird, ist Stephen Hawking. Der berühmte Physiker und Vater der "Quantenkosmologie" erhielt 1963 eine ALS-Diagnose. Die Ärzte versprachen ihm zwei Lebensjahre. Aber die Krankheit entwickelt sich sehr langsam - Hawking lebt noch. Heute ist seine Beweglichkeit nur im Mimikus der Wange erhalten. Dies ermöglicht es einem Wissenschaftler, einen Computer zu verwenden, um mit anderen zu kommunizieren.

Das einzige Medikament, das heute für Patienten mit ALS existiert, ist Riluzol (Rilutek). Seine Verwendung verlängert die Lebensdauer des Patienten um sechs Monate. Dieses Medikament kann beschädigte Motoneuronen nicht wiederherstellen, es entlastet eine Person auch nicht vollständig von den Manifestationen der Krankheit. Es hat nur Anti-Glutamat-Eigenschaften, das heißt, es reduziert die Aktivität des Neurotransmitters Glutamat im Körper. Ein großer Teil der Ärzte hält es für ein Placebo. Patienten mit ALS versichern jedoch, dass es bei Einnahme ein wenig besser wird.

Kürzlich wurde über das neue Medikament Edaravon berichtet, das das Fortschreiten der Krankheit verlangsamt und die Atmungsfunktion verbessert. Das Medikament wurde bereits registriert und wird in Japan verkauft. In den USA gewährte ihm die FDA den Status eines Orphan Drug zur Behandlung von ALS, hat sich jedoch noch nicht registriert. Die Wirksamkeit des Medikaments ist erwiesen, aber nicht großartig.

Keine der vorgeschlagenen alternativen Methoden zur Behandlung von ALS ist wirksam. Einige von ihnen können jedoch als Erhaltungstherapie verwendet werden. Dazu gehören:

• Akupunktur
• Aromatherapie,
• meditative Techniken.

Keine anderen Drogen. Und Riluzol ist in Russland nicht einmal registriert. Daher tauschen die Menschen in den häuslichen Patientengemeinschaften die Droge selbst aus, setzen sich mit ihnen in Verbindung, um sie zu bekommen - und hoffen, mindestens einige Monate leben zu können. Die Kosten des Medikaments betragen 200 bis 250 Dollar pro Packung, was für etwa einen Monat ausreicht.

Nach offiziellen Angaben leben in unserem Land ungefähr 8,5 000 Patienten mit ALS. Nach der Diagnose, nachdem sie die traditionellen Kreise der offiziellen Hölle passiert haben, können sie eine Behinderung bekommen. Sie wird ihnen keine Medikamente geben - sie hilft nur beim Erwerb der sogenannten Rehabilitationsmittel und einer kleinen Rente.

Es sollte hinzugefügt werden, dass in den meisten Fällen Patienten mit der Lou-Gehrig-Krankheit eher die Hilfe anderer benötigen. Sie brauchen auch einen Rollstuhl, um herumzukommen, und Atemgeräte. Wie bereits erwähnt, behalten 95% von ihnen ihren Verstand und ihre Gefühle. Und das Wissen, wie viele Menschen durchschnittlich mit der Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose leben.

Wie hat Stephen Hawking es geschafft, mehr als 70 Jahre mit der Lou-Gehrig-Krankheit zu leben?

Im Jahr 2012 wurde Stephen Hawking 70 Jahre alt, seitdem sind drei Jahre vergangen. Hawking ist ein anschauliches Beispiel dafür, dass, wenn Ärzte ein schnelles Ende vorhersagen, Sie zusammenkommen und leben müssen. So gelang es ihm, seine Diagnose für fast ein halbes Jahrhundert zu besiegen und den tödlichen Ausgang für denselben Zeitraum zu verschieben. Wir haben viel über diesen Mann und über seine berühmte Stimme geschrieben. Kürzlich wurde ein Film über ihn veröffentlicht, und Eddie Redmaine erhielt einen Oscar für die Hauptrolle.

Der berühmte theoretische Physiker widmete seine Gedanken über Schwarze Löcher und die Quantengravitation der Öffentlichkeit. Die meiste Zeit in der Öffentlichkeit war er wegen einer Krankheit - der amyotrophen Lateralsklerose (ALS), die auch als Lou-Gehrig-Krankheit bekannt ist, an einen Rollstuhl gefesselt. Seit 1985 war er gezwungen, über ein Computersystem zu kommunizieren, das er mit seiner Wange handhabt, und braucht ständige Pflege.

Und obwohl die Krankheit ihn an den Stuhl gekettet hatte, brach sie ihn nicht. Hawking war 30 Jahre lang ordentlicher Professor für Mathematik an der University of Cambridge. Derzeit ist er Forschungsdirektor am Zentrum für Theoretische Kosmologie.

Die meisten Patienten mit ALS, die Lou Gehrig-Krankheit zu Ehren eines berühmten Baseballspielers, der infolge dieser Krankheit starb, genannt wurden, wurden im Alter von 50 Jahren diagnostiziert und starben innerhalb von fünf Jahren nach dem Zeitpunkt der Diagnose. Hawking wurde im Alter von 21 Jahren diagnostiziert und er hoffte nicht, seinen 25. Geburtstag zu feiern.

Wie lebte Hawking so lange, während andere Menschen kurz nach der Diagnose starben? Diese Frage wurde von Leo McCluskey, Professor für Neurologie und Ärztlicher Direktor am ALS Center der University of Pennsylvania, beantwortet.

Was ist ALS und wie viele Formen dieser Krankheit kennen wir?

ALS, Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), die Lou-Gehrig-Krankheit ist eine Motoneuronenkrankheit aus der Kategorie der neurodegenerativen Erkrankungen. Jeder Muskel wird durch Motoneurone gesteuert, die sich im Frontallappen des Gehirns befinden. Sie sind elektrisch und synaptisch mit den Motoneuronen, die sich im unteren Hirnlappen befinden, sowie mit den Motoneuronen im Rückenmark verbunden. Die Motoneuronen des Gehirns werden übergeordnete Motoneuronen genannt. Rückenmark - untere Motoneuronen. Diese Krankheit bewirkt eine Abschwächung entweder der oberen oder der unteren Motoneurone.

Es ist bekannt, dass es für ALS mehrere Optionen gibt. Eine wird als progressive Muskelatrophie oder PMA bezeichnet. Diese Krankheit wird in den unteren Motoneuronen isoliert. Aber pathologisch, wenn Sie den Patienten öffnen, gibt es Anzeichen für eine Beschädigung der oberen Motoneurone.

Es gibt auch primäre Lateralsklerose - PBS - und klinisch sieht es aus wie eine isolierte Störung der oberen Motoneurone. Pathologisch zeigt es aber auch eine Störung der unteren Motoneuronen.

Ein weiteres klassisches Syndrom wird als bulbäre ALS (supranukleäre progressive Lähmung) bezeichnet, die die Schädelmuskeln wie die Lingual-, Gesichts- und Schluckmuskeln schwächt. Es erstreckt sich aber fast immer auf die Muskeln der Gliedmaßen.

Dies sind die vier klassischen Motoneuron-Erkrankungen, die in der Literatur beschrieben wurden. Lange Zeit glaubte man, dass diese Störungen auf Motoneurone beschränkt sind. Es wurde jedoch klar, dass dies nicht der Fall ist. Derzeit ist bekannt, dass 10% der Patienten mit dieser Erkrankung eine Degeneration eines anderen Teils des Gehirns entwickelten, wie andere Teile des Frontallappens, die keine Motoneuronen enthalten, oder das Temporallappen. Daher können einige dieser Patienten tatsächlich eine frontale temporale Demenz entwickeln.

Eines der Missverständnisse über ALS ist, dass dies nur eine Motoneuron-Krankheit ist, aber nicht.

Was hat der Stephen Hawking-Fall über diese Krankheit offenbart?

Das Leben dieser Person hat gezeigt, dass die Lou-Gehrig-Krankheit in vielerlei Hinsicht eine unglaublich veränderliche Erkrankung ist. Im Durchschnitt leben die Menschen zwei bis drei Jahre nach der Diagnose. Dies bedeutet jedoch, dass die Hälfte der Menschen länger lebt, was bedeutet, dass es Menschen gibt, die sehr, sehr lange leben.

Die Lebenserwartung hängt von zwei Dingen ab. Erstens kontrollieren die Motoneuronen das Zwerchfell - den Atemmuskel. Menschen sterben oft an Atemstörungen. Zweitens kann die Verschlechterung des Schluckmuskels zu Unterernährung und Dehydratation führen. Wenn diese beiden Dinge nicht existieren, ist es möglich, sehr lange zu leben, obwohl die Qualität dieses Lebens fragwürdig sein kann. Was mit Hawking passiert ist, ist einfach unglaublich.

Er lebte so lange, weil er noch jung war und einen geringen Diabetes hatte?

Jugenddiabetes wird in der Pubertät diagnostiziert, und ich bin nicht gut genug darüber, um darüber zu sprechen. Dies ist jedoch sicherlich eine diabetische Erkrankung, die sehr, sehr langsam voranschreitet. Es gibt Patienten in meiner Klinik, die als Teenager diagnostiziert wurden, und sie werden immer noch 40, 50 oder 60 Jahre alt.

Wie häufig treten Fälle von langsam fortschreitender ALS auf?

Ich denke weniger als ein paar Prozent.

Glauben Sie, dass Hawkings Lebenszeit hauptsächlich auf die hervorragende Pflege für ihn oder die Biologie seiner speziellen ALS-Form zurückzuführen ist?

Ich denke beides. Ich bin nicht gut mit ihm vertraut, daher weiß ich nicht, welchen Operationen er unterzogen wurde. Wenn er nicht künstlich beatmet wurde, handelt es sich um eine biologische Angelegenheit. Sie bestimmt, wie lange eine neurodegenerative Erkrankung fortschreitet und wie lange es dauert, um zu leben. Wenn Sie Probleme mit dem Schlucken haben, können Sie eine Sonde erhalten, die die Probleme mit der Ernährung und dem Austrocknen beseitigt. Aber vieles hängt von der Biologie ab.

Hawking ist offensichtlich sehr aktiv und seine früheren Aussagen zeigen, dass seine Haltung trotz seines Zustands eher positiv ist. Gibt es Beweise dafür, dass Lebensstil und psychische Bedingungen die Lebenserwartung von Patienten beeinflussen?

Ich glaube nicht, dass die Langlebigkeit davon abhängt.

ALS wird immer noch nicht behandelt. Was haben wir in letzter Zeit über die Krankheit gelernt, die zur Entwicklung besserer Behandlungen beitragen könnte?

Bereits 2006 wurde klar, dass ALS wie viele andere neurodegenerative Erkrankungen durch die Anhäufung abnormaler Proteine ​​im Gehirn bestimmt wird. BAS ist zu 10% genetisch bedingt und hängt von der Genmutation ab. Es gibt bestimmte Gene, die zu bestimmten Arten von ALS führen. Wenn wir die Eigenschaften dieser Gene kennen, kennen wir die Mechanismen ihrer Wirkung auf das Gehirn und haben daher möglicherweise ein Therapieziel. Bisher gibt es keine solchen Therapien.

"Er ist außergewöhnlich", sagte Nigel Lee, Professor für klinische Neurologie am King´s College London, im Jahr 2002. - Ich kenne niemanden, der so lange bei ALS gelebt hat. Nicht nur die Vergangenheit ist angespannt, sondern auch die Tatsache, dass die Krankheit ausgebrannt scheint. Er scheint relativ stabil zu sein. Diese Art der Stabilisierung ist äußerst selten. “

Doch zehn Jahre später, als Hawking 2012 70 Jahre alt wurde, hatten viele andere Wissenschaftler eine solche Reaktion. Anmar al-Chalabi vom King’s College London nannte Hawking „außergewöhnlich. Ich kenne niemanden, der eine solche Zeit überlebt hätte. “

Was unterscheidet Hawking von anderen? Nur Glück? Oder hat die transzendentale Natur seines Verstandes das unvermeidliche Schicksal irgendwie gestoppt? Niemand weiß es genau. Selbst Hawking selbst, der sich mit den Mechaniken des Universums auskennt, kann es nicht erklären. "Vielleicht wurde meine Version von ALS aufgrund einer schlechten Aufnahme von Vitaminen gebildet", sagte er.

Hawking selbst behauptet, dass der Fokus auf die Arbeit, gepaart mit seiner Behinderung, ihm Jahre gebracht hat, die anderen nicht zur Verfügung standen. Alle anderen Personen in einem eher physischen Bereich - etwa Lou Gehrig selbst - könnten auf einem so hohen Niveau nicht funktionieren. "Es hat mir sicherlich geholfen, dass ich einen Job hatte und gut auf mich aufgepasst habe", sagte Hawking im Jahr 2011. "Ich hatte das Glück, auf dem Gebiet der theoretischen Physik zu arbeiten, einer der wenigen Bereiche, in denen Behinderung kein ernstes Hindernis ist."

In jedem Fall demonstriert Hawking das Unglaubliche: Es ist möglich und notwendig, mit Amyotropher Lateralsklerose zu kämpfen und zu leben.

Amyotrophe Lateralsklerose (Lou-Gehrig-Krankheit)

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (Lou-Gehrig-Krankheit) handelt es sich um eine neurologische Erkrankung, die durch das Auftreten von Muskelschwäche und -behinderung gekennzeichnet ist und zum Tod führt.

Die Krankheit erhielt ihren zweiten Namen (Lou Gehrig), dank des beliebten Baseballspielers Lou Gehrig, der 1939 zum ersten Mal mit ALS diagnostiziert wurde. Dieser Begriff weist häufig auf eine Krankheit in den Vereinigten Staaten und Kanada hin. Gemäß der internationalen Klassifikation von Krankheiten wird ALS als Motoneuronerkrankung bezeichnet.

Hinweis für Ärzte: Laut ICD-10-Klassifikation wird Amyotrophe Lateralsklerose unter dem Code G 12.2 (Motoneuronenkrankheit) verschlüsselt. Die Diagnose sollte auch die Art der Erkrankung (sporadisch oder familiär), die Form des Verlaufs, die Art, den Grad und die Lokalisation der Parese angeben. Je nach Schweregrad der Manifestationen kann auch das Stadium der Erkrankung angegeben werden.

Symptome

In den frühen Stadien sind die Symptome von ALS wie folgt:

• Muskelschwäche in den Beinen, Knöcheln oder Füßen.
• Senken Sie den Fuß aufgrund der eingeschränkten Fähigkeit, die Vorderseite oder die Finger zu heben.
• Verschwommene Rede, Schwierigkeiten beim Schlucken.
• Fibrillation (Muskelkrämpfe, Zucken) in Armen, Zunge, Schultern.
• Handschwäche, beeinträchtigte Handbeweglichkeit.

In den meisten Fällen ist die Erkrankung im Anfangsstadium in den Extremitäten lokalisiert, wonach sie sich in andere Teile des Körpers bewegt. Von Anfang an entwickeln sich die Symptome schnell - zuerst werden die Muskeln geschwächt, dann werden sie gelähmt. All dies ist mit eingeschränktem Atmen, Kauen und Schlucken behaftet.

Gründe

Die sich langsam entwickelnde Schwächung der Muskeln und ihre weitere Atrophie führen zum Absterben von Nervenzellen, die die Muskelbewegungen steuern. Vererbte laterale atrophische Sklerose wird nur in 5-10% der Fälle übertragen. In allen anderen Fällen sind die Ursachen der Erkrankung nicht bekannt. Heute gibt es mehrere Annahmen, warum Menschen ALS bekommen:

• Der Körper enthält abnormale Proteine. Der Körper produziert diese Proteine ​​und sammelt sie weiter an, was zum Absterben von Nervenzellen führt.
• Die Immunität lehnt die eigenen Zellen ab und beginnt sie zu bekämpfen - es treten Autoimmunreaktionen auf, die zur Zerstörung von Zellen führen, die unter das "Schießen" des Immunsystems fallen. Dies geschieht manchmal, wenn das Immunsystem seine Zellen als Fremdkörper wahrnimmt.
• Manifestierte biochemische Störungen. Patienten, die an Amyotropher Lateralsklerose leiden, haben einen erhöhten Glutamatspiegel, woraufhin sie die Nervenzellen zerstörerisch beeinflussen.
• Eine Genmutation, die leicht erbliche Formen von ALS erzeugen kann.

Fotos von MRI-Ergebnissen in ALS

Wer ist anfällig für die Krankheit?

• 50% der Kinder, deren Eltern an ALS leiden. Solche Patienten, die die Krankheit erhalten, sind in der Medizin bis zu 10% erblich.
• Männer unter 65 Jahren erkranken häufiger als Frauen. Nach 70 Jahren ist das Risiko für Männer und Frauen gleich.
• In den meisten Fällen sind auch Personen im Alter von 40 bis 60 Jahren betroffen.
• Raucher mit amyotropher Lateralsklerose werden doppelt so häufig diagnostiziert wie Nichtraucher. Und je länger eine Person raucht, desto höher ist das Risiko für die Krankheit.
• Menschen, die in der Armee dienen, leiden auch häufiger an der Krankheit als Zivilisten. Aber bis heute ist unbekannt, was ALS bei diesen Menschen verursacht - körperliche Anstrengung, Infektionen, Verletzungen?
• Personen, die dem Körper ausgesetzt sind. Dies sind hauptsächlich diejenigen, die an der Produktion von Schadstoffen arbeiten.

Wenn Symptome auftreten, die denen der ALS in den frühen Stadien ihrer Entwicklung ähneln, muss sofort eine Diagnose gestellt werden, um die Krankheit nicht zu beginnen, wenn die Diagnose bestätigt ist, da eine Untätigkeit Komplikationen in Form von Atemwegserkrankungen, Nahrungsaufnahme und Intelligenz verursachen kann.

Diagnose

Bei einer rechtzeitigen Annäherung an einen Neurologen kann die Diagnose möglicherweise nicht sofort gestellt werden, da dies zunächst verifiziert werden muss, was einige Zeit in Anspruch nehmen kann. Ein wichtiger diagnostischer Faktor ist der Zustand der Dynamik der folgenden Kriterien:

• Bewegungskoordination
• Muskeltonus und Kraft.
• Reflexe
• Taktiles Gefühl und Anblick.

In den frühen Stadien der Entwicklung von ALS ist es schwierig, eine Diagnose zu stellen, da ihre Symptome vielen Krankheiten ähnlich sind, einschließlich demyelinisierender Prozesse. Die Hauptmethoden für die Diagnose von Amyotropher Lateralsklerose: MRI, Muskelbiopsie, Elektroneuromyographie, Blut- und Urintests.

BAS Kurzvortrag

Behandlung

Aufgrund der Tatsache, dass irreversible Prozesse in der ALS im Körper ablaufen, besteht das Hauptprinzip der Behandlung darin, die Entwicklung von Symptomen zu verlangsamen. Das einzige wirksame Medikament, das für die Behandlung von Amyotropher Lateralsklerose zugelassen ist, ist das Medikament Riluzol (RILUTEK). Es verlangsamt die Entwicklung der Krankheit, indem es den Spiegel des zuvor erwähnten Glutamats verringert, das bei Betroffenen oft erhöht ist. Es können auch Medikamente verschrieben werden, um die Symptome von Muskelkrämpfen, Verstopfung, Müdigkeit, Depressionen und Übersäuerung zu reduzieren. Es wird eine neuroprotektive und vaskuläre Therapie durchgeführt.

Darüber hinaus ist es erforderlich, die Muskelkraft und den Bewegungsbereich unter Aufsicht eines Arztes aufrechtzuerhalten, um das Wohlbefinden des Patienten zu erhalten und die normale Funktion des Herz-Kreislauf-Systems sicherzustellen.

Amyotrophe Lateralsklerose

Symptome

1. Sie haben das sogenannte Absacken des Fußes (das heißt, es ist schwierig, die Vorderseite des Fußes oder der Zehen anzuheben).
2. Fühlen Sie Schwäche in den Muskeln der Beine und Arme;
3. Es gab eine Verletzung der Feinmotorik;
4. Ihre Rede ist gestört;
5. Es gibt Probleme beim Schlucken;
6. Es gibt periodische Krämpfe, Muskelzucken;
7. Depression;
8. Ungleichgewicht

Beachten Sie, dass die Amyotrophe Lateralsklerose zuerst die Gliedmaßen betrifft und dann zum Rest des Körpers (Schultern, Zunge und andere) geht. In den ersten Stadien der Krankheit werden die Muskeln geschwächt und dann vollständig gelähmt. Letztendlich wird nicht nur das Schlucken und Kauen gestört, sondern auch die Atmung. Der Tod tritt aufgrund des Versagens der für die Atmungsprozesse verantwortlichen Muskeln auf, aber andere Ursachen sind möglich. Bei richtiger Behandlung kann die Lebensdauer des Patienten um fünf Jahre, bestenfalls um zehn Jahre verlängert werden.

Gründe

Die Hauptursache für Lähmungen und Schwächungen der Muskeln ist der Tod der Bewegungszellen, die unsere Bewegungen steuern.

Nur in zehn Prozent der Fälle wird die Lou-Gehrig-Krankheit von Eltern an Kinder vererbt (seltener von anderen Verwandten). Ärzte identifizieren neben der Vererbung mehrere Gründe, die zu Amyotropher Sklerose führen können:

1. Alle Arten von Genmutationen, die zu erblichen Formen der Lou Gehrig-Krankheit führen;
2. Eine große Menge Glutamat im Körper, die die Nervenzellen nachteilig beeinflusst. Glutamat ist ein chemischer Vermittler des Nervensystems.
3. Probleme mit dem Immunsystem. Wenn der Körper einheimische Zellen als Fremdkörper wahrnimmt, beginnt er mit ihnen zu kämpfen. Dies führt zum Auftreten von Autoimmunreaktionen, die wiederum zur Entstehung dieser Krankheit führen;
4. Der Zelltod kann durch das Vorhandensein nichtnatürlicher Proteine ​​verursacht werden. Im Laufe der Zeit sammeln sie sich im Körper an und führen zu Krankheiten.

Jetzt suchen Mediziner nach neuen Gründen für die Entstehung von Amyotropher Lateralsklerose und deren Behandlung. In unserem Land sind sie jedoch nicht so hart mit dieser Krankheit befasst wie beispielsweise in den USA.

Risikofaktoren

Die häufigsten Risikofaktoren sind:

1. Wie schon erwähnt, Vererbung. Das Risiko für Kinder, deren Eltern an Lateralsklerose leiden, beträgt fünfzig Prozent;
2. Das Alter spielt eine große Rolle. Die Lou-Gehrig-Krankheit tritt häufiger bei Erwachsenen auf - von vierzig bis sechzig Jahren;
3. Die sexuelle Unterscheidung wird nach 70 Jahren gelöscht, aber das Risiko, bei Männern zu erkranken, ist bis 65 Jahre größer.

Wie bei anderen Krankheiten gibt es jedoch Ausnahmen, und Amyotrophe Lateralsklerose kann Menschen betreffen, die für diese Liste nicht geeignet sind. Es gibt zahlreiche genetische Varianten, die eine Person für ALS anfälliger machen.

Großer Einfluss, Verdoppelung des Risikos dieser Krankheit, des Spiels und externer Faktoren. Zum Beispiel:

1. Rauchen ist die Plage der modernen Gesellschaft. Es verschlimmert viele Krankheiten und ALS macht da keine Ausnahme. Laut Statistik ist die Lou-Gehrig-Krankheit bei Rauchenden häufiger als bei anderen. Je größer die Erfahrung des Rauchers ist, desto größer ist auch das Risiko, krank zu werden. Wenn Sie jedoch an einem bestimmten Punkt Zigaretten abgeben, wird das Risiko verringert.
2. Menschen, die in der Lead-Produktion arbeiten, haben ein hohes Krankheitsrisiko. Wenn Sie Angehörige haben, die an Amyotropher Sklerose leiden, ist es besser, eine Vergiftung mit dieser Substanz zu vermeiden.
3. Statistiken zeigen auch, dass Leute, die in der Armee dienen (dh die meisten von ihnen sind Männer), anfälliger für die Krankheit sind. Die Ärzte haben immer noch nicht herausgefunden, was die Immunität gegen diese Krankheit verringert. Vielleicht Verletzungen oder schwere Bewegung.

Komplikationen

Bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose können folgende Komplikationen auftreten:

1. Verletzung der Atmung. Wie läuft das? Muskeln, die uns beim Atmen helfen, früher oder später gelähmt. Um diese Verletzung zu beseitigen, sind spezielle Geräte installiert, die das Anhalten von Atembewegungen verhindern. In den letzten Stadien der Krankheit wird ein chirurgischer Eingriff durchgeführt. Im Kehlkopf wird ein Loch angelegt, um bestimmte Geräte anzuschließen, die das Atmen zusätzlich unterstützen. Der Tod kommt in einer großen Anzahl von Fällen durch Atemstillstand zustande, der sich bereits zu Beginn der ersten Symptome zu entwickeln beginnt;
2. Essstörungen. Genau wie die Atemmuskeln werden die Muskeln, die für das Schlucken verantwortlich sind, verkümmern. Um die Wirkung des "Absaugens" zu verringern und keine Lungenentzündung zu verursachen, wird die Fütterung durch eine Sonde durchgeführt.
3. Einige Patienten haben Probleme mit dem Gedächtnis, dem Auswendiglernen von Fakten und manchmal Demenz.

Diagnose

Wenn die ersten Symptome den oben beschriebenen ähnlich sind, sollten Sie sich an Ihren Hausarzt wenden, der Sie dann zu einem Neurologen schickt. Denken Sie jedoch daran, dass selbst ein sehr schneller Aufruf an einen Spezialisten keine vollständige Linderung der Krankheit garantiert. Da es Zeit braucht, um die Lateralsklerose zu identifizieren, wird die Erkrankung zur Behandlung übergehen.

Ein Neurologe benötigt auf jeden Fall Ihre Krankengeschichte, eine vollständige Beschreibung der Symptome und des neurologischen Status:

1. Reflexe,
2. Muskeltonus
3. Muskelkraft
4. Berühren Sie,
5. Sehvermögen
6. Koordination.

Das Problem bei der Bestimmung der korrekten Behandlung ist, dass es sehr schwierig ist, eine amyotrophe Lateralsklerose zu bestimmen - ihre Symptome im Frühstadium ähneln anderen neurologischen Erkrankungen. Und um mit der richtigen und wirksamen Behandlung zu beginnen, müssen Sie sicherstellen, dass die Person an Amyotropher Lateralsklerose erkrankt ist.

Diagnostizieren Sie die Lou-Gehrig-Krankheit auf folgende Weise:

1. Überprüfen Sie schwache Muskeln oder nicht durch Elektroneuromyographie. Suche nach verschiedenen Zuckungen. Um diese Aktionen durchzuführen, werden Elektroden in Form von Nadeln in den Muskel eingeführt, die die elektrische Muskelaktivität sowohl in Bewegung als auch in Ruhe erfassen. Mit dieser Methode wird auch die Leitfähigkeit von Nervenfasern untersucht.
2. MRI Mit dieser Methode kann der Zustand des Muskelgewebes detailliert untersucht werden;
3. Analysen In der Regel werden Blut und Urin verabreicht. Diese Methode hilft Ärzten, andere Krankheiten zu beseitigen, die der Symptomatologie der Lateralsklerose ähneln.
4. Muskelbiopsie. Um diese Testmethode durchzuführen, wird ein Stück Muskelgewebe entnommen, natürlich wird das Verfahren in örtlicher Betäubung durchgeführt. Und die erhaltene Probe wird zur Diagnose gesendet. Diese Methode wird bei Muskelkrankheiten angewendet.

Behandlung

Sprechen wir jetzt über das Wichtigste - die Behandlung. Leider kann die Amyotrophe Lateralsklerose nicht vollständig geheilt werden und ist immer tödlich, da die Wissenschaftler noch keinen Weg gefunden haben, um Menschen vor dieser Krankheit zu retten.

Aber Sie können es verlangsamen. Zum Beispiel, um den Glutamatspiegel im Körper zu reduzieren, was eine der Ursachen der Erkrankung ist und bei denen, die ALS behandeln, häufig erhöht ist. Riluzol (RILUTEK), das einzige Medikament, das das Fortschreiten der Amyotrophen Sklerose genau verlangsamt, hilft dabei. Das ist bewiesen, und alle, die es behandeln, müssen es akzeptieren. Darüber hinaus lohnt es sich, Medikamente zu trinken, die Verstopfung, Muskelkrämpfe, Müdigkeit, Schmerzen und Depressionen beseitigen.

Bei dieser Krankheit ist es wichtig, die Muskelkraft aufrechtzuerhalten. Medizinische Körperkultur oder abgekürzte Bewegungstherapie leistet dabei gute Arbeit. Solche Übungen helfen, das Herz-Kreislauf-System und die allgemeine Gesundheit in Form zu halten.

Die Verwendung von Rollstühlen oder Rollern kann auch die erforderliche Anzahl von Bewegungen bereitstellen.

Sehr wichtig ist auch die psychologische Hilfe. Nur ein Fachmann kann einer Person helfen zu erkennen, dass sie eine unheilbare Krankheit hat. Es wäre schön, sich an einen Psychologen und Angehörige des Patienten zu wenden.

Darüber hinaus ist zu beachten, dass ein Patient mit amyotropher Lateralsklerose die ständige Unterstützung von Angehörigen benötigt. Daher sollten Angehörige auf keinen Fall verärgert und depressiv sein. Wir müssen um das Leben kämpfen.

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) oder Lou-Gehrig-Krankheit

Stephen Hawking, Fallgeschichte seit 1940

Aus Sicht der Weltgesundheitsorganisation ist die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) eine langsam fortschreitende, derzeit unheilbare degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems. Wenn es sowohl die oberen (motorischen Kortex des Gehirns) als auch die unteren (vordere Hörner des Rückenmarks und der Hirnnerven) der motorischen Neuronen betrifft, führt dies zu Lähmungen und Muskelatrophie.

Die Amyotrophe Lateralsklerose steht nur in Verbindung mit den Muskeln und wird auf die gleiche Weise wie spastische Hemiparese, spastische Diplegie und jede Form von Zerebralparese wiederhergestellt.

1960 bestätigten Wissenschaftler der Johns Hopkins University in Baltimore meinen Standpunkt. Sie legten den molekulargenetischen Mechanismus fest, der dem Ausbruch dieser Krankheit zugrunde liegt, was der Schlussfolgerung der Weltgesundheitsorganisation widerspricht. Wissenschaftler haben gezeigt, dass Muskelzellen eine große Menge an Vier-Helix-DNA und -RNA im C9orf72-Gen enthalten, was zu einer Unterbrechung des Prozesses und der Proteinsynthese führt.

Diese Entdeckung zeigte, dass Gehirnneuronen und ZNS-Bahnen nicht mit der Amyotrophen Lateralsklerose-Erkrankung zusammenhängen.

Baby Hawking hat Symptome einer Enzephalopathie:

1. Die Finger der linken Hand sind zu einer Nocke geballt und nicht gestreckt.
2. Der Mund verzog sich nach links.
3. Das linke Auge „mäht“.

Hawkings linkes Auge ist versiegelt - dies tun Okulisten, wenn das Kind ein Schielen hat.

Auf dem Foto mit seiner Frau:

Stephen Hawkings Enzephalopathie führte zu Stürzen, was zur Folge hatte, dass der Mechanismus der unkontrollierten Proteinproduktion in Muskelzellen ausgelöst wurde. Dies führte zu einer Diplegie seiner Muskeln, die zu spastischer Tetraplegie führte.

2016 wurde Yoshinori Osumi, ein Spezialist für Zellbiologie aus Japan, Nobelpreisträger in Physiologie und Medizin, um meine Theorie zu bestätigen.

Yoshinori fand heraus, dass der Abbau des Proteinstoffwechsels in der Muskelzelle in den Lysosomen stattfindet. Das Protein beginnt sich innerhalb der Muskelzelle anzusammeln.

Tetraplegie schreitet zur Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose voran. Der Nobelpreis für Medizin wurde 2017 an die Professoren Jeffrey Hall, Michael Rosbach und Michael Young verliehen, die an US-amerikanischen Universitäten arbeiten.

Wissenschaftler haben herausgefunden und gesehen, wie das Gen das Protein kodiert, das sich während der Nacht in Muskelzellen ansammelt und tagsüber zusammenbricht, wenn eine Person aktiv ist. Ein Versagen des Gens führt zur Anhäufung von Eiweiß in den Muskeln.

Neurologen beklagen, dass die Diagnose einer amyotrophen Lateralsklerose schwierig ist, da die frühen Symptome der Krankheit:

• Zucken;
• Krämpfe;
• Muskeltaubheit;
• Schwäche in den Gliedmaßen;
• Sprachschwierigkeiten sind auch bei vielen anderen Krankheiten üblich.

Aus diesen Gründen ist es schwierig, ALS zu diagnostizieren, aber nur bis die Krankheit sich zum Stadium der Muskelatrophie entwickelt.

Aus meiner Sicht tritt Amyotrophe Lateralsklerose als Fortschreiten einer Form der Zerebralparese auf. Bei ALS nimmt das Eiweißödem in allen Muskeln zu, sodass das Zwerchfell nicht vollständig arbeiten kann.

1. Hauptatmungsmuskel.
2. Es erzeugt Druck, um die Lymphe durch das Lymphsystem zu bewegen.

Bei Stephen Hawking können Eiweißödeme in den Rücken, Armen und Beinen zu Schwellungen der Zwerchfellmuskeln führen. In diesem Fall tritt der Tod durch Atemstillstand auf. Das Diaphragma kann sich nicht dehnen, um ein Vakuum zum vollständigen Ansaugen von Luft in die Lunge zu erzeugen, und kann nicht die Kraft für einen normalen Lymphfluss im gesamten Körper erzeugen.

Neurologen diagnostizieren amyotrophe Lateralsklerose, wobei alle ähnlichen Erkrankungen ausgeschlossen werden. Aus Sicht der Neurologen sollte es zur Abgabe von ALS zwei Hauptsymptome geben: die Niederlage der oberen und unteren Motoneurone.

Standpunkt Nikonov NB

Das Problem in den Neuronen tritt sekundär auf, weil Jahre lang keine Muskeln bewegt wurden, die keine Impulse an die entsprechenden Teile des Gehirns senden. Die Niederlage der oberen und unteren Motoneuronen entsteht durch die Unbeweglichkeit der Muskeln. Dies wird durch die Entdeckungen der Nobelpreisträger 2016 und 2017 bestätigt.

Stephen Hawking hatte eine Muskelbiopsie. Die Veränderungen der Muskelzelle bei einem Patienten mit der Diagnose einer amyotrophen Lateralsklerose waren die gleichen wie bei Patienten mit Muskelatrophie und der Diagnose spastischer Tetraparese bei der Zerebralparese.

Muskelbiopsie

So sieht normales Muskelgewebe bei einem gesunden Menschen aus.

Morphologische Veränderungen

Mit der Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose (ALS):

1. Die Anwesenheit von Nekrobiose-Fasern.
2. Desorganisation von Fasern.
3. Das Vorhandensein kernfreier Zonen.

1. Die Anwesenheit von Nekrobiose-Fasern.
2. Desorganisation von Fasern.
3. Das Vorhandensein kernfreier Zonen.

Bei schwerer spastischer Tetraparese der Zerebralparese:

1. Die Anwesenheit von Nekrobiose-Fasern.
2. Desorganisation von Fasern.
3. Das Vorhandensein kernfreier Zonen.

Behandlung der Krankheit

Ich hatte nicht die Praxis, Patienten mit der Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose oder Lou-Gehrig-Krankheit zu behandeln. Ich glaube, dass diese Krankheit heilbar ist (sonst würde ich Ihnen mein Wissen nicht bringen). Die Behandlung von ALS besteht in der Beseitigung der emendischen Verfahren des von mir beschriebenen Eiweißödems, das sich im Muskelgewebe befindet.

Das folgende Video zeigt die Behandlung von Patienten mit der Diagnose Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) in der offiziellen Medizin:

Rätsel um Lou Gehrigs Abschiedsrede

Der berühmte Baseballspieler, der an ALS erkrankt war, nannte sich am 4. Juli 1939 den glücklichsten Mann der Welt

In den Vereinigten Staaten und Kanada ist die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) besser als die Lou-Gehrig-Krankheit bekannt. Die Erfolge dieses großartigen Baseballspielers gelten nach wie vor als rekordverdächtig: Er spielte 2.130 Spiele für die New York Yankees und machte 23 Grand Slam-Hits (dieser Schlag erlaubt es dem Team, 4 Punkte auf einmal zu erzielen). 60 Jahre nach seinem Ausscheiden aus dem Sport, 1999, bei der Auswahl der "Teams des Jahrhunderts der Main Baseball League", erhielt Gehrig die meisten Stimmen bei der Abstimmung der Fans.

Vor 78 Jahren ging Lou Gehrig im Yankee Stadium, wo sich über 60.000 Fans versammelten, ans Mikrofon und hielt eine Rede, die für immer in die amerikanische Geschichte einging. Er war 36 Jahre alt und starb langsam an einer schweren Krankheit. Und er nannte sich selbst "den glücklichsten Mann der Welt" und behauptete, dass die Krankheit niemals seinen großen Erfolg, die schönen Freunde und die große Liebe, die ihn sein ganzes Leben begleitet hatte, niemals entziehen könnte.

Heute kennt jeder Amerikaner dieses Zitat aus der Abschiedsrede von Lou Gehrig. Aber viele Fragen bleiben. Wurde seine Rede geprobt, oder hat er improvisiert und gesagt, was ihm in den Kopf kam, was seine Gedanken gerade beschäftigte? Hat ihm jemand geholfen, eine Rede zu schreiben? Und die größte Frage: Was hat Gerig sonst noch gesagt? Leider wissen wir es vielleicht nie.

Was ist im Sommer 1939 passiert?

Zwei Monate, bevor er sich für immer vom Sport verabschiedete, verließ Lou Gehrig die Startaufstellung der Yankees. Er ging in die Mayo Clinic (Mayo Clinic), wo bei ihm ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) diagnostiziert wurde. Die Ärzte sagten, er habe maximal mehrere Jahre zu leben. Gerig kehrte nach New York zurück und kündigte am 21. Juni seinen Rücktritt an.

Am 4. Juli 1939 ehrte das Yankees-Team zwischen zwei Spielen mit den Washington Senators ihren legendären ersten Basisverteidiger. Gerig nahm die Geschenke an, schüttelte hochrangigen Funktionären die Hand, winkte den im Stadion versammelten Fans zu und sagte dann dem Gastgeber der Zeremonie, er könne sich nicht an die Fans wenden. Klumpen im Hals. Aber die Leute auf der Tribüne standen auf und sangen: „Lou, wir wollen dich hören! Wir wollen dich hören! "

Teammanager Joe McCarthy (Joe McCarthy) flüsterte Gehrig etwas zu und drückte ihn sanft an das Mikrofon. Gehrig drückte seine blaue Baseballmütze in die Hände, ein Kaugummi klopfte im Mund. Er beugte sich zum Mikrofon. Im Stadion herrschte Stille. Gerig holte tief Luft und begann zu sprechen.

"Vielleicht haben Sie über die harten Nachrichten gelesen, die mir vor zwei Wochen aufgefallen sind", begann er (seine Stimme zitterte bei dem Wort "Nachrichten"). Lou machte eine Pause und fuhr fort. "Aber ich betrachte mich heute als die glücklichste Person auf der Erde."

Er erzählte, was für ein Glück es ist - seit 16 Jahren Baseball zu spielen, immer die Liebe und Unterstützung der Fans zu spüren: "Ich schaue mich um und verstehe, dass es eine große Ehre für mich ist, neben diesen schönen Menschen in dieser Form zu stehen."

Was bleibt übrig?

Was hat Lou Gehrig gesagt? Sie können es nicht mit Sicherheit sagen. Die Aufzeichnung behielt nur die erste, zweite, vierte und letzte Phrase bei, die der Baseballspieler aussprach.

Als der Schriftsteller Jonathan Eyg an dem Buch Der glücklichste Mann: Das Leben und Tod von Lou Gehrig arbeitete, versuchte er, alle Teile einer Abschiedsrede zu kombinieren, die in den damaligen Zeitungen veröffentlicht wurden. Es ist mit Sicherheit bekannt, dass Gerig sagte, es sei ein großer Erfolg für ihn, im Team von Jacob Ruppert zu spielen und mit den Managern McCarthy und Miller Huggins zusammenzuarbeiten. Er dankte den Spielern seiner Mannschaft, Spielern von gegnerischen Mannschaften, Fans und sogar Feldläufern und Stadionarbeitern. Danke an Eltern und Frau.

Hat jemand einem großartigen Baseballspieler geholfen, eine Rede zu halten? Laut Jonathan Aig ist es unwahrscheinlich: „Diese Worte, die Gerig äußerte, sind in ihrer Einfachheit schön - damals hatten Sportnachrichtenjournalisten und Redenschreiber mehr umfangreiche Texte vorbereitet. Es ist unwahrscheinlich, dass Sportkommentatoren oder Journalisten der 1930er Jahre den Rangern und Stadionarbeitern gedankt hätten. Es war Gehrigs eigener, etwas altmodischer Stil, dessen Eltern arme Einwanderer waren. Hat Gehrig seine Performance geübt? Eleanor, der Ehepartner eines Baseballspielers, sagte, dass sie am Abend zuvor an einer Rede gearbeitet hätten. Ich glaube ihr Er wiederholt das Wort "glücklich" so, als ob er weiß, dass die ganze Geschichte auf diesem Satz "der glücklichste Mensch" beruht. Gerig war in der Öffentlichkeit sehr bescheiden, aber als er sich hinsetzte, um eine Rede zu halten, wählte er jedes Wort sorgfältig aus “, schlägt der Schriftsteller vor.

Nach der berühmten Rede lebte Lou Gehrig weniger als zwei Jahre. Als der Baseballspieler starb, spielte der amerikanische Kinostar Gary Cooper ihn in dem Film „Pride of the Yankees“, dessen Abschlussszene sehr an Gehrigs etwas modifizierte Rede erinnerte.