Morbus Hodgkin

Die Hodgkin-Krankheit (Morbus Hodgkin) ist eine bösartige Erkrankung, die ihre Entwicklung im lymphatischen Gewebe beginnt und durch das Vorhandensein bestimmter Zellen in den betroffenen Lymphknoten gekennzeichnet ist.

ALLGEMEINES

Die Krankheit ist nach T. Hodgkin benannt, der in der ersten Hälfte des 19. Jahrhunderts 7 Fälle der Krankheit im Detail beschrieb. Alle Episoden der Hodgkin-Krankheit waren tödlich.

Die Hodgkin-Krankheit betrifft alle Organe, die Lymphgewebe enthalten. Dazu gehören: Milz, Adenoide, Knochenmarkgewebe, Thymusdrüse, Verdauungstrakt und Tonsillen, aber die Lymphknoten im Brust-, Hals- und Achselbereich sind meistens pathologisch verändert. Bei Patienten mit einer Verletzung der zellulären Immunität wird die Sepsis daher häufig zur Todesursache.

Fakten über die Hodgkin-Krankheit:

• Das Hodgkin-Lymphom ist das dritthäufigste Krebsrisiko bei Kindern, kann jedoch bei Menschen unterschiedlichen Alters auftreten.
• Es werden zwei Perioden eines starken Anstiegs der Inzidenz registriert: von 20 bis 30 Jahren und im Alter - nach 60 Jahren.
• Männer leiden 1,5 Mal häufiger an einem malignen Granulom als Frauen.
• Das Hodgkin-Lymphom betrifft meist Europäer mit heller Haut, Krankheitsfälle bei Afroamerikanern und Asiaten sind selten.

Die Natur der Hodgkin-Krankheit ist noch unklar, aber einige Wissenschaftler glauben, dass die Hodgkin-Krankheit viralen Ursprungs ist. Der erbliche Faktor in der Ätiologie der Krankheit ist ebenfalls nicht ausgeschlossen.

GRÜNDE

Die Ursachen der Hodgkin-Krankheit sowie viele onkologische Erkrankungen wurden nicht untersucht. Die Meinungen von Experten auf diesem Gebiet sind unterschiedlich, daher können mehrere Faktoren identifiziert werden, die die Entwicklung des pathologischen Prozesses beeinflussen können. Eines ist klar: Zellen des Lymphsystems unter dem Einfluss von genau unbekannten Faktoren beginnen unkontrolliert zu teilen und unterliegen Mutationen.

Ursachen:

• Infektiöse Faktoren - eine Krankheit des Hodgkin-Lymphoms wird häufig bei Patienten entdeckt, die sich einer infektiösen Mononukleose unterzogen haben. Epstein-Barr-Virus, das die Bildung von Tumoren auslösen kann, wird in 20-60% der Biopsien von Patienten mit Lymphom nachgewiesen.
• Reduzierte Immunität Patienten mit einem depressiven Immunsystem aufgrund einer Infektion mit dem Immunodeficiency-Virus oder einer Organtransplantation sind anfällig für Lymphogranulomatose. Bei Kindern mit angeborenen Erkrankungen des Immunsystems (Louis-Bar-Syndrom, Wiskott-Aldrich-Syndrom) steigt das Risiko, an einem Hodgkin-Lymphom zu erkranken, signifikant an.
• Autoimmunkrankheiten. Zöliakie, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes und Sjögren-Syndrom sind prädisponierende Faktoren.
• Genetische Veranlagung.
• Der Einfluss von Chemikalien, die eine maligne Entartung von Zellen hervorrufen können (Anilinfarbstoffe, Pestizide, Benzole, aromatische Kohlenwasserstoffe).
• Berufliche Tätigkeit Pathologie wird häufig bei Menschen beobachtet, die in der Landwirtschaft, Holzverarbeitung, Bekleidungsherstellung, Chemikern und Ärzten tätig sind.

Für eine schwach virulente Infektion als Erreger deutet dies darauf hin, dass mehrere Fälle der Erkrankung in einem Team oder bei Blutsverwandten festgestellt wurden.

KLASSIFIZIERUNG

Histologische Varianten der Krankheit:

• noduläre (noduläre) Sklerose;
• gemischte Zelle;
• lymphoide Erschöpfung;
• lymphatische Vorherrschaft;
• nicht klassifizierbar

Die noduläre Sklerose ist die häufigste Form der Erkrankung, die bei 50% der Patienten auftritt. Lymphknoten in der Brusthöhle sind anfällig für Schäden, in ihnen bilden sich Bindegewebsknoten mit einer großen Anzahl spezifischer Zellen. Diese Variante des Lymphoms findet sich vor allem bei jungen Frauen.

Klinische Einstufung:

• Stadium I - pathologische Veränderungen werden in einer Gruppe von Lymphknoten oder in einem Organ mit lymphoiden Gewebeeinschlüssen festgestellt. Manchmal wird die Hodgkin-Krankheit nicht-lymphatischen Strukturen oder Geweben ausgesetzt. Dieses Phänomen wird als extranodaler Schaden bezeichnet.
• Stadium II - die Niederlage von zwei oder mehr Lymphknoten (oberhalb oder unterhalb des Zwerchfells) oder die Beteiligung des Lymphorganes bei gleichzeitiger Zunahme von 1-2 Lymphknotengruppen auf derselben Seite relativ zum Zwerchfell;
• Stadium III - Mehrere Lymphknoten nehmen von oberhalb und unterhalb des Zwerchfells zu, der pathologische Prozess kann bei gleichzeitiger Beteiligung eines inneren Organs oder Gewebes auftreten;
• Stadium IV - Diffuse Läsion eines oder mehrerer innerer Organe oder Gewebe, die von Veränderungen in den Lymphknoten begleitet sein kann.

Abhängig von der Präsenz des Intoxikationssyndroms und der Dynamik der Aktivität der Strukturelemente zur Beschreibung des Stadiums der Hodgkin-Krankheit geben diese Anzeichen an.

Klassifikationsstufe IV:

• Und - Vergiftung fehlt;
• B - Vergiftungszeichen, Gewichtsverlust während der letzten sechs Monate;
• a - biologische Aktivität in Bezug auf Blutuntersuchungen fehlt;
• b - biologische Aktivität wird gezeigt.

SYMPTOME

Die Hodgkin-Krankheit ist lang anhaltend ohne Symptome und wird häufig im späteren Stadium diagnostiziert. Das Krankheitsbild der Erkrankung hängt vom Ort des betroffenen Gebiets ab.

Lokale Symptome:

• Ein vergrößerter Lymphknoten gilt als erstes und Hauptsymptom der Pathologie. Zunächst bemerkt der Patient eine Zunahme der zervikalen, später axillären und inguinalen regionalen Lymphknoten. Mit der raschen Entwicklung des Morbus Hodgkin ist dieser Prozess schmerzlos. Manchmal sind zuerst die Knoten der Bauch- oder Brusthöhle betroffen - dieser Zustand macht Husten, Atemnot, Appetitlosigkeit, Schmerzen und Schweregefühl in diesem Bereich.
• Die Niederlage der inneren Organe. Nachdem sich die Hodgkin-Krankheit verbreitet hat, beginnen die inneren Organe zu wachsen. In erster Linie umfasst der Prozess das Gewebe der Leber und der Milz. Infolgedessen verschieben sich die Nieren und drücken den Magen zusammen. Eine Person hat Schmerzen im Rücken und im Unterbauch. Der Erguss sammelt sich um die Lunge und in den Pleurahöhlen an, wodurch das Lungengewebe geschädigt wird. In 15–20% der Fälle werden Metastasen im Knochengewebe des Brustbeins, der Wirbel, der Rippen und des Beckenknochens gefunden.

Häufige Symptome der Hodgkin-Krankheit:

• Fieber ist in der Natur wellenförmig und wird durch nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente gut kontrolliert.
• Nachts vermehrtes Schwitzen.
• Schwäche
• Appetitlosigkeit
• Schmerzhafter Pruritus
• Progressiver kernloser Gewichtsverlust von mindestens 10% in den letzten sechs Monaten.
• Anämie
• Anfälligkeit für Infektionen.

DIAGNOSTIK

Die Früherkennung der Hodgkin-Krankheit ist schwierig, da keine Spezifität vorliegt oder keine Anzeichen einer Pathologie vorliegen. Darüber hinaus gibt es keine Screening-Methoden für die Hodgkin-Krankheit. Bei Verdacht auf Lymphogranulomatose sollten Sie sich an einen Onkologen oder Hämatologen wenden.

Die einzige zuverlässige Methode, die die genaue Diagnose ermöglicht, ist die Lymphknotenbiopsie. Das diagnostische Merkmal bei der Untersuchung des genommenen Materials ist das Vorhandensein spezifischer Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen und / oder unreifer Hodgkin-Zellen.

Zusätzliche Untersuchungen helfen, die Prävalenz des Krebsprozesses zu bestimmen und das Stadium der Hodgkin-Krankheit festzustellen.

Zusätzliche Diagnosemethoden:

• Ultraschalluntersuchung;
• Röntgenaufnahme der Brust;
• CT, MRI, PET;
• Szintigraphie;
• Trepanobiopsie für die Knochenmarkanalyse;
• Laparoskopie für diagnostische Zwecke;
• Immunphänotypisierung;
• eine Reihe von Labortests (klinische Analyse, Erythrozytensedimentationsrate, alkalische Phosphatase, Coombs-Test, Nieren- und Lebertests);
• EchoCG und EKG, um die Arbeit des Herzens zu überprüfen.

Ein Bluttest weist in der Regel auf eine erhöhte Sedimentationsrate der Erythrozyten und einen Rückgang ihrer Anzahl hin. Darüber hinaus können bei Patienten mit einer solchen Diagnose Lymphozytopenie, Thrombozytopenie und Eosinophilie (mit starkem Hautjucken) nachgewiesen werden.

Ein häufiger onkologischer Prozess manifestiert sich in anomalen Ergebnissen biochemischer Analysen, die auf Leberschäden hinweisen.

BEHANDLUNG

Die Wahl der Therapie hängt vom Alter des Patienten, dem Stadium der Erkrankung und der Art des Tumors ab.

Die wichtigsten Behandlungsmethoden:

Die Chemotherapie basiert auf der Verwendung spezieller Chemikalien - Zytostatika, die den Reproduktionsprozess und das Wachstum von Tumorzellen unterdrücken können. Die gleichzeitige Verwendung mehrerer Arzneimittel mit unterschiedlichen Wirkmechanismen hilft dabei, die Krankheit wirksamer zu behandeln. Die Schemata für eine solche Behandlung werden in der Regel von den ersten Buchstaben des Namens der verwendeten Arzneimittel abgekürzt. Die häufigsten sind: CACOR, ABVD, OEPA und BEASORR. Je nach Prävalenz und Stadium der Hodgkin-Krankheit werden 2 bis 6 Chemotherapiezyklen durchgeführt.

Unter Strahlentherapie versteht man die Unterdrückung von Zellen durch gezielte Bestrahlung mit Röntgenstrahlen. Die Bestrahlung wird bestimmten Gruppen von Lymphknoten unterworfen. Die umgebenden Organe werden durch Bleifilter geschützt. In der Regel dauert der Bestrahlungsverlauf etwa 2-3 Wochen.

Die Kombination von Bestrahlung und Chemotherapie. Nach 2–6 aufeinander folgenden Chemotherapiekursen, um Resttumoren zu unterdrücken, wird Bestrahlung verordnet. Diese Methode gilt als die effektivste und ermöglicht Ihnen eine lange Remission (für 10 bis 20 Jahre).

Wenn die Kombinationstherapie nicht die gewünschte Wirkung hat, sind hohe Dosen von Chemotherapeutika mit weiterer Knochenmarktransplantation erforderlich. Die Dosierung von Zytostatika ist so hoch, dass neben bösartigen Zellen die widerstandsfähigsten Lymphzellen absterben. Angesichts dieser Risiken wird vor Beginn der Therapie Knochenmarkmaterial zur anschließenden Autotransplantation nach einer aktiven Therapie entnommen.

Die Behandlung beginnt im Krankenhaus und wird ambulant fortgesetzt. Neuere Therapien helfen bei 70–90% der Patienten eine Remission zu erreichen.

Komplikationen

Die Hodgkin-Krankheit wird durch das Wachstum von Tumoren, die Ausbreitung von Metastasen und die Verringerung der Immunität kompliziert. Außerdem werden zur Behandlung der lymphatischen Granulomatose Verfahren eingesetzt, die eine Vielzahl von Nebenwirkungen aufweisen.

Komplikationen der Hodgkin-Krankheit:

• die Verbreitung von Krebszellen im ganzen Körper;
• Gehirn- oder Rückenmarkkrebs;
• Druck des Neoplasmas auf die Atemwege;
• Syndrom Vena cava superior;
• Prädisposition für Infektionskrankheiten;
• Sepsis;
• Schilddrüsenfunktionsstörung;
• Perikarditis und Myokarditis, ohne Symptome;

Nebenwirkungen der Exposition:

• Verbrennungen der Haut;
• Verwirrung;
• Haarausfall;
• Schwäche;
• Kopfschmerzen;
• Übelkeit und Erbrechen;
• Provokation der Entstehung neuer Tumore;
• Hautausschlag;
• Gewichtsverlust;
• Unfruchtbarkeit

Nebenwirkungen der Chemotherapie:

• Leukozytose;
• Thrombozytopenie;
• aplastische Anämie;
• Schwäche und Müdigkeit;
• Verstopfung, Durchfall;
• Haarausfall;
• erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer sekundären Leukämie;
• Prädisposition für Infektionen;
• Geschwüre an den Schleimhäuten des Mundes;
• Anorexie.

PRÄVENTION

Wirksame Maßnahmen zur Primärprävention der Hodgkin-Krankheit wurden nicht entwickelt. Sie sollten jedoch die Sicherheitsregeln am Arbeitsplatz und zu Hause beachten, um schädliche Auswirkungen zu reduzieren. Es ist wichtig, die Abwehrkräfte des Körpers durch Härten, Ernährung und Anhaften zu stärken.

Besonderes Augenmerk wird auf die Vermeidung von Rückfällen gelegt. Menschen, die an der Hodgkin-Krankheit gelitten haben, wird empfohlen, sich an das Regime zu halten und nicht aus dem Rhythmus ihres gewohnten Lebens herauszukommen. Eine neue Runde der Hodgkin-Krankheit zu provozieren, kann zu starker Sonneneinstrahlung und Schwangerschaft führen. Um unerwünschten Ereignissen vorzubeugen, wird Frauen empfohlen, eine Schwangerschaft nicht früher als 2 Jahre nach der Genesung zu planen.

PROGNOSEBERICHT AUF ERHOLUNG

Der Einsatz moderner Therapiemethoden hilft bei mehr als 50% der Patienten mit Hodgkin-Lymphom eine stabile Remission zu erreichen. Die Verwendung effektiver intensiver kombinierter Behandlungsprogramme ermöglicht es 80 bis 90% der Patienten, zu überleben.

Laut Statistik liegt die Überlebensrate bei der Behandlung der Stadien Hodgkin im Stadium I und II bei 90%, die Prognose für Stadium III und IV ist ungünstiger - etwa 80% der Patienten erreichen eine Remission. Bei dieser Diagnose entspricht die 5-Jahres-Überlebensrate einer vollständigen Heilung der Erkrankung, da sich bei 10–30% der Patienten Rückfälle mit einer lymphatischen Granulomatose entwickeln. Nur in 2–5% der Fälle weisen sie Pathologieformen auf, die gegen alle bekannten Arten der Behandlung resistent sind.

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Das Sehnervengliom ist ein Neoplasma, ein primärer gutartiger Tumor, der aus den glialen Teilen des Sehnervs entsteht, ein langsam wachsendes Astrozytom.

Hodgkin-Krankheit (Lymphogranulomatose) bei Kindern

Die Hodgkin-Krankheit bezieht sich auf Lymphome, die bei Tumoren im Kindesalter den 3. Platz einnehmen.

Lymphome werden in zwei Haupttypen unterteilt: Hodgkin-Krankheit (Hodgkin-Lymphom oder Hodgkin-Lymphom) und Non-Hodgkin-Lymphom (Lymphosarkom). Sie unterscheiden sich signifikant im klinischen Verlauf, der mikroskopischen Struktur, der Metastasierung und dem Ansprechen auf die Behandlung.

Die Hodgkin-Krankheit tritt häufiger bei älteren Kindern und Jugendlichen auf.

Die Hodgkin-Krankheit wird nach Thomas Hodgkin benannt, der diese Krankheit erstmals 1832 beschrieb.

Dieses Lymphom kommt im lymphatischen Gewebe des Immunsystems und im hämatopoetischen System vor (Lymphknoten, Milz, Thymusdrüse, Adenoide, Tonsillen, Knochenmark, Gastrointestinaltrakt und viele andere Organe, die Lymphgewebe enthalten.

Daher kann die Hodgkin-Krankheit in jedem Organ auftreten, das lymphoides Gewebe enthält, aber häufiger entwickelt sie sich in den Lymphknoten des Brustraums, des Halses und der Achselhöhle. Entlang der Lymphbahnen können sich Tumorzellen auf andere Lymphknoten ausbreiten, meistens zuerst in nahegelegene Lymphknotengruppen. Selten erreichen Tumorzellen in den Blutgefäßen Leber, Lunge und Knochenmark.

Arten von Hodgkin-Krankheit

Tumorzellen bei Morbus Hodgkin sind nach Reed-Sternberg-Zellen benannt, nach den Namen der Autoren, die sie zuerst beschrieben haben.

Basierend auf mikroskopischen Daten wurden verschiedene Arten der Hodgkin-Krankheit identifiziert. Eine solche Einheit ist von großer Bedeutung, da Die verschiedenen Arten von Krankheiten unterscheiden sich in klinischem Verlauf, Verteilung und Behandlung.

HAUPTTYPEN (OPTIONEN) VON HODGKIN-KRANKHEITEN SIND:

• Noduläre Sklerose (Mediastinale Lymphknoten sind häufiger betroffen)
• Mischzelle (der häufigste Subtyp bei Kindern)
• Mit Lymphozyten angereichert (Variante der lymphatischen Vorherrschaft)
• Mit Hemmung der Lymphozyten (Variante der lymphatischen Depletion) - der seltenste Subtyp bei Kindern.

Hodgkin-Inzidenz

Die Hodgkin-Krankheit tritt sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auf, jedoch am häufigsten in zwei Altersperioden: im frühen Erwachsenenalter (15–40 Jahre, aber normalerweise 25–30 Jahre) und im reifen Alter (nach 55 Jahren).

Im Alter von 1 Jahr tritt die Hodgkin-Krankheit nicht auf. Bis zu 5 Jahre ist die Hodgkin-Krankheit extrem selten. In 10-15% der Fälle wird die Krankheit bei Personen unter 16 Jahren beobachtet.

Die Inzidenz der Hodgkin-Krankheit in der Kindheit beträgt 0,7–0,8 Fälle pro 100.000 Kinder und ist damit deutlich niedriger als bei Erwachsenen. Die standardisierte Inzidenzrate in Russland beträgt 1,9 pro 100.000 Kinder. Jungen werden häufiger krank als Mädchen, und in der Altersgruppe bis 10 Jahre ist die Vorherrschaft von Jungen besonders ausgeprägt (3: 1).

Risikofaktoren für die Hodgkin-Krankheit

Derzeit gibt es mehrere Faktoren, die zum Auftreten der Hodgkin-Krankheit beitragen können.

Infektiöse Mononukleose (verursacht durch das Epstein-Barr-Virus) erhöht in gewissem Maße das Risiko, an der Hodgkin-Krankheit zu erkranken. Allerdings hatten 50% der Patienten mit Morbus Hodgkin keine Vorinfektion.

Die Immunsuppression geht auch mit einem erhöhten Risiko für die Hodgkin-Krankheit einher. Dies ist möglich bei Bedingungen wie dem erworbenen Immunodeficiency-Syndrom (AIDS), der Organtransplantation, dem angeborenen Immunodeficiency-Syndrom, beispielsweise der Ataxie-Teleangiektasie.

Es gibt Fälle von Hodgkin-Krankheit in derselben Familie. Wenn einer der Zwillinge an Morbus Hodgkin erkrankt, hat der andere eine höhere Chance, dieselbe Krankheit zu entwickeln.

Leider gibt es derzeit keine verlässlichen Möglichkeiten, die Entwicklung der Hodgkin-Krankheit bei Kindern und Erwachsenen zu verhindern.

Diagnose der Hodgkin-Krankheit

Eine frühzeitige Diagnose des Hodgkin-Syndroms bei Kindern kann schwierig sein, da bei einigen Patienten die Symptome ganz ausbleiben können, während sie bei anderen unspezifisch sein können und bei anderen Nicht-Tumorerkrankungen, beispielsweise Infektionen, beobachtet werden können.

Darüber hinaus gibt es derzeit keine Screening-Methode (Prä-Symptom-Erkennung) für die Hodgkin-Krankheit.

Vor dem Hintergrund des vollkommenen Wohlbefindens bei einem Kind ist ein vergrößerter Lymphknoten am Hals, in der Axillar- oder Leistenregion zu sehen. Manchmal verschwinden die Schwellungen im Lymphknoten von selbst, treten aber bald wieder auf. Der aufkommende Lymphknoten nimmt allmählich zu, wird jedoch nicht von Schmerzen begleitet. Manchmal erscheint das Auftreten solcher Knoten in mehreren Bereichen.

Eine Vergrößerung der Lymphknoten ist auch bei einer Infektion möglich. Bei fehlender Infektion sollte sofort ein Arzt konsultiert werden.

Mit einem Anstieg der Lymphknoten in der Brust (Mediastinum) ist ihre Erkennung im Frühstadium ohne spezielle Untersuchungsmethoden schwierig. Eine weitere Erhöhung dieser Knoten kann zu einer Kompression der Trachea führen, die Husten und Atemnot verursacht. Bei einigen Patienten sind Fieber, reichlich Nachtschweiß oder Gewichtsverlust sowie Hautjucken, erhöhte Müdigkeit und Appetitlosigkeit.

Wenn die oben genannten Symptome auftreten, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen. Je früher die Diagnose gestellt und die Behandlung begonnen wird, desto besser ist die Prognose (das Ergebnis) der Erkrankung.

Die einzige verlässliche Methode, um die Diagnose der Hodgkin-Krankheit zu klären, ist eine Biopsie (zur Tumoruntersuchung zur mikroskopischen Untersuchung), gefolgt von einer immunologischen Studie zur Bestätigung der Hodgkin-Krankheit.

Bestimmung des Stadiums der Hodgkin-Krankheit

Das Verfeinern des Ausbreitungsgrades des Tumorprozesses (Stadium der Erkrankung) ist wichtig für die Wahl der Taktik der Behandlung des Patienten und die Beurteilung der Prognose (des Ergebnisses) der Erkrankung.

Die Hodgkin-Krankheit tritt normalerweise in einem oder mehreren nahe gelegenen Lymphknoten auf und breitet sich dann allmählich auf andere Lymphknoten und Organe aus. In seltenen Fällen kann sich der Morbus Hodgkin vor allem in der Haut, den Mandeln, der Leber, der Milz und nicht in den Lymphknoten entwickeln.

DIAGNOSTISCHE METHODEN

Röntgenaufnahme der Brust zeigt vergrößerte Lymphknoten in der Brusthöhle (Mediastinum).

Ultraschalluntersuchung (Ultraschall) - ermöglicht es, vergrößerte Lymphknoten aller Lokalisationen, das Vorhandensein von Tumorherden in Leber und Milz, zu identifizieren.

Die Computertomographie (CT) bietet die Möglichkeit, die Lymphknoten in der Brusthöhle, im Bauchraum und im Beckenbereich detailliert zu untersuchen.

Die Magnetresonanztomographie (MRI) ist besonders nützlich bei der Untersuchung von Gehirn und Rückenmark.

Ein Scannen des Lymphsystems mit Gallium-67 ist notwendig, um den Grad der Beteiligung am Tumorprozess der Lymphknoten zu identifizieren.

Im Allgemeinen kann eine Blutuntersuchung eine Abnahme der Anzahl der Erythrozyten (Anämie), eine Erhöhung der ESR (Erythrozytensedimentationsrate) bei Patienten mit einem gemeinsamen Prozess aufzeigen, und bei einer biochemischen Blutuntersuchung gibt es Anzeichen von Leberschäden.

Bei der Untersuchung des Knochenmarks, insbesondere bei Patienten mit Anämie, hohem Fieber und Nachtschweiß, wird das Vorhandensein oder Fehlen von Tumorzellen im Knochenmark geklärt.

Nach eingehender Untersuchung des Patienten wird je nach Ausbreitungsgrad des Tumorprozesses das Stadium der Erkrankung - von 1 bis 4 - festgelegt.

Die Zeichen „A“ oder „B“ werden dem Stadium hinzugefügt, was auf das Fehlen oder Vorhandensein von Symptomen wie einen Gewichtsverlust von mehr als 10% in den vorangegangenen 6 Monaten, einen signifikanten Temperaturanstieg ohne ersichtlichen Grund, starke nächtliche Schweißausbrüche, juckende Haut hinweist.

Darüber hinaus werden Anzeichen für die biologische Aktivität der Krankheit gemäß den Blutwerten (ESR-Spiegel, Fibrinogen, Haptoglobin) berücksichtigt, deren Vorhandensein oder Nicht-Vorhandensein durch die Symbole "b" und "a" angezeigt wird.

HODZHKINS PROGRESSIVE ODER RECURRENT-KRANKHEIT

Unter dem Fortschreiten der Krankheit bedeutet das fortgesetzte Wachstum des Tumors trotz der laufenden Behandlung. Rückfall bedeutet die Rückkehr der Krankheit nach dem Ende des gesamten Behandlungsprogramms. Darüber hinaus kann ein Rückfall im Bereich des Primärtumors und an einem anderen Ort sein.

Behandlung der Hodgkin-Krankheit

Das Hauptziel der Behandlung jedes Kindes mit Hodgkin-Krankheit ist eine vollständige Heilung.

Chemotherapie und Strahlentherapie sind die Hauptbehandlungen für diese Kinder.

Bei bestimmten Patienten wird eine Knochenmarktransplantation angewendet, wenn andere Methoden unwirksam waren. Die operative Methode ist bei der Behandlung von Kindern mit Morbus Hodgkin von begrenztem Wert und wird hauptsächlich zur Durchführung einer Tumorbiopsie verwendet.

Chemotherapie

Chemotherapie bezieht sich auf die Verwendung von Krebsmedikamenten, um bösartige Zellen abzutöten. Einige Medikamente werden jedoch drinnen verwendet, andere intravenös. Chemotherapie ist eine systemische Behandlung. Dies deutet darauf hin, dass das Medikament den Blutkreislauf erreicht und sich im gesamten Körper ausbreitet und auf Tumorzellen wirkt.

Bei der Chemotherapie werden gleichzeitig Arzneimittel mit unterschiedlichen Wirkmechanismen eingesetzt, was die Wirksamkeit der Behandlung erhöht. Viele Kombinationen von Chemotherapeutika, die zur Behandlung von Kindern mit Morbus Hodgkin eingesetzt werden, sind bekannt, aber die am häufigsten verwendeten sind die folgenden: ACOPP - Adriamycin, Cyclophosphamid, Vincristin (Oncovine), Natulan (Procarbazin), Prednison.

ABVD - Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarbazin.

OEPA - Oncovin, Etoposid, Prednison, Adriamycin.

BEACOPP - Bleomycin, Etoposid, Adriamycin, Cyclophosphamid, Vincristin (Oncovin), Procarbazin (Natulan), Prednison.

Während der Behandlung können verschiedene alternierende Kombinationen von Chemotherapeutika verwendet werden. Darüber hinaus werden je nach Ausbreitungsgrad (Stadium) der Erkrankung 2 bis 6 Chemotherapiezyklen verwendet.

NEBENWIRKUNGEN DER CHEMOTHERAPIE

Antineoplastika beeinflussen nicht nur die malignen, sondern auch die normalen Körperzellen, was zu verschiedenen Nebenwirkungen führt.

Knochenmarkzellen, Haarfollikel und Auskleidungsepithel (Epithelzellen) der Mundhöhle und des Gastrointestinaltrakts sind schnell wachsende Zellen. Die Nebenwirkungen hängen von der Art, der Einzeldosis und der Gesamtdosis sowie von der Dauer der Chemotherapie ab.

Als Folge einer Chemotherapie kann es bei einem Kind zu Haarausfall, Mundgeschwüren, Blutungen, Übelkeit, Erbrechen und anderen Phänomenen kommen.

Diese Nebenwirkungen sind vorübergehend und verschwinden nach Beendigung der Behandlung. Darüber hinaus gibt es Medikamente, die die Nebenwirkungen der Chemotherapie reduzieren oder verhindern.

Einige Krebsmedikamente können viele Monate und Jahre nach Behandlungsende Langzeiteffekte verursachen. Drogen können Herz, Lunge schädigen, das Wachstum beeinflussen und die Fähigkeit, das Rennen weiterzuführen.

Bei der Vorhersage der Unfruchtbarkeit bei älteren Kindern können Spermien vor Beginn der Chemotherapie gesammelt und konserviert werden. Sie müssen wissen, dass die Medikamente, die Unfruchtbarkeit verursachen, wie:

BCNU (Carmustin),

CCNU (Lomustin),

Cyclophosphamid,

Natulan (Procarbazin)

und andere seltener verwendete Drogen.

Der Schweregrad der Langzeiteffekte einer Chemotherapie kann unterschiedlich sein und hängt weitgehend vom Alter des Patienten zum Zeitpunkt der Behandlung ab.

Es muss auch daran erinnert werden, dass möglicherweise ein zweiter maligner Tumor auftritt, insbesondere Leukämie.

STRAHLUNGS-THERAPIE

Bei Kindern mit Morbus Hodgkin wird eine externe Bestrahlung angewendet, und in diesem Fall, wenn eine große Tumormasse vorliegt, und eine Chemotherapie kann die Tumorzellen in keinem Bereich vollständig zerstören. In der Regel wird die Strahlentherapie mit der Chemotherapie kombiniert, beide Methoden werden jedoch getrennt angewendet.

Die Behandlung beginnt mit der Chemotherapie und die Bestrahlung wird einem verbleibenden Tumor zugeordnet. Eine einzelne Bestrahlungsdosis beträgt normalerweise 1,8 bis 2 Gramm und die Gesamtmenge - 20 bis 36 Grautöne. Die Strahlentherapie dauert in der Regel 2-3 Wochen.

Unter den unmittelbaren Nebenwirkungen der Strahlentherapie sind Schäden an der Außenhaut in Form von Rötung, Schwäche, Übelkeit und lockerem Stuhl (je nach Expositionsbereich) zu beachten.

Der schwerwiegendste Langzeiteffekt der Strahlentherapie ist die Entwicklung eines zweiten Tumors. Mädchen, die eine Bestrahlungstherapie im Brustbereich erhalten haben, haben möglicherweise ein erhöhtes Brustkrebsrisiko. Darüber hinaus erhöht die Bestrahlung des Brustbereichs das Risiko für Lungenkrebs, insbesondere bei Rauchern.

Die Strahlentherapie der Eierstöcke und Hoden, insbesondere in Kombination mit einer Chemotherapie, erhöht das Risiko einer Unfruchtbarkeit.

TRANSPLANTATION VON KNOCHENWERK UND PERIPHERISCHEN STAMMZELLEN

Bei einigen Kindern mit Hodgkin-Krankheit besteht Resistenz (Immunität) gegen Chemotherapie und Bestrahlung. In diesem Fall ist es erforderlich, hohe Dosen von Chemotherapeutika zu verwenden, die das Knochenmark eines Blutzellpatienten ernsthaft schädigen oder sogar zerstören.

Die Entnahme eines Knochenmarks oder peripherer Stammzellen aus einem Patienten, gefolgt von einer Transplantation während einer Zeit der schweren Unterdrückung der Hämatopoese, hilft, eine hochdosierte Chemotherapie durchzuführen und dem Patienten die Chance auf Heilung zu geben.

PROGNOSE (EXODUS) HODZHKIN KRANKHEITEN

Als Ergebnis der modernen Behandlung hat sich die 5-Jahres-Überlebensrate (praktisch Heilung) von Kindern signifikant verbessert und beträgt in den Stadien 1 und 2 90-95%, in der Phase 80-85% und in der Stufe 4 ca. 75%.

Das Überleben der Patienten wird neben dem Stadium auch durch andere Faktoren beeinflusst, wie die Erythrozytensedimentationsrate (ESR), die Anzahl der betroffenen Lymphknoten, die Tumormasse, den Tumortyp, die Anzahl der Leukozyten und roten Blutkörperchen, Geschlecht und Alter des Kindes.

Was passiert nach dem Ende der Behandlung?

Nach Abschluss des gesamten Behandlungsprogramms kann das Kind mehrere Monate lang Nebenwirkungen von Chemotherapie und Bestrahlung haben. Daher ist eine dynamische Beobachtung in der Klinik und eine periodische Untersuchung des Kindes zur Erkennung und Behandlung von Nebenwirkungen und Komplikationen sowie die rechtzeitige Diagnose eines Rückfalls (Rückfalls) der Erkrankung oder eines zweiten Tumors so wichtig.

Morbus Hodgkin

Lymphogranulomatose (Synonyme: Morbus Hodgkin, malignes Granulom, engl. Morbus Hodgkin, Hodgkin-Lymphom) ist eine maligne Erkrankung des Lymphgewebes, die durch das Vorhandensein von riesigen Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen gekennzeichnet ist, die durch mikroskopische Untersuchung betroffener Lymphknoten nachgewiesen werden.

Der Inhalt

Beschreibung Verlauf

Im Jahr 1832 beschrieb Thomas Hodgkin sieben Patienten, die eine Zunahme der Lymphknoten und der Milz hatten, allgemeine Erschöpfung und Kraftverlust. In allen Fällen war die Krankheit tödlich. Nach 23 Jahren nannte C. Wilkes diese Krankheit Hodgkinsche Krankheit, untersuchte die von Hodgkin beschriebenen Fälle und fügte 11 eigene Beobachtungen hinzu.

Ätiologie und Epidemiologie

Die Krankheit gehört zu einer großen und recht unterschiedlichen Gruppe von Erkrankungen, die mit malignen Lymphomen zusammenhängen. Die Hauptursache der Krankheit ist nicht völlig klar, aber einige epidemiologische Daten, wie: Zufall an Ort und Zeit, sporadische Mehrfachfälle bei Nichtblutverwandten, sprechen über die Infektiosität der Krankheit und insbesondere über das Virus (Epstein-Barr-Virus). EBV)). In 20-60% der Biopsien wird das Virusgen durch spezielle Studien nachgewiesen. Diese Theorie wird durch einen Zusammenhang der Krankheit mit der infektiösen Mononukleose bestätigt. Andere Faktoren können genetische Anfälligkeit und möglicherweise Chemikalien sein.

Diese Krankheit tritt nur beim Menschen auf und betrifft häufiger die weiße Rasse. Lymphogranulomatose kann in jedem Alter auftreten. Es gibt jedoch zwei Inzidenzspitzen: im Alter von 20 bis 29 Jahren und über 55 Jahren. Sowohl Männer als auch Frauen leiden mit Ausnahme von Kindern bis zu 10 Jahren (Jungen sind häufig krank) gleich häufig unter Lymphogranulomatose, Männer sind jedoch mit einem Verhältnis von 1,4: 1 noch etwas häufiger.

Die Inzidenz der Krankheit beträgt etwa 1/25000 Personen / Jahr, was etwa 1% der Rate für alle bösartigen Neubildungen in der Welt und etwa 30% aller malignen Lymphome entspricht.

Pathologische Anatomie

Der Nachweis riesiger Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen und ihrer mononukleären Vorläuferzellen, Hodgkin-Zellen, in Biopsien ist ein unverzichtbares Kriterium für die Diagnose einer Lymphogranulomatose. Nach Ansicht vieler Autoren sind nur diese Zellen Tumorzellen. Alle anderen Zellen und Fibrosen spiegeln die körpereigene Immunantwort auf das Tumorwachstum wider. Die Hauptzellen des limogranulomatösen Gewebes sind in der Regel kleine reife T-Lymphozyten des Phänotyps CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 mit unterschiedlicher Anzahl von B-Lymphozyten. In unterschiedlichem Ausmaß sind Histiozyten, Eosinophile, Neutrophile, Plasmazellen und Fibrose vorhanden. Dementsprechend gibt es 4 histologische Haupttypen:

• Lymphohistiozytäre Variante - etwa 15% der Fälle von Morbus Hodgkin. Männer, die jünger als 35 Jahre sind, sind häufiger krank, sie befinden sich im Frühstadium und haben eine gute Prognose. Reife Lymphozyten dominieren, Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen sind selten. Möglichkeit einer niedrigen Malignität.
• Die Variante mit nodulärer Sklerose ist mit 40-50% der Fälle die häufigste Form. Sie tritt meist bei jungen Frauen auf, befindet sich häufig in den Lymphknoten des Mediastinums und hat eine gute Prognose. Es zeichnet sich durch faserige Schnüre aus, die das Lymphgewebe in "Knoten" unterteilen. Es hat zwei Hauptmerkmale: Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen und Lakunarzellen. Lacunarzellen sind groß, haben viele Kerne oder einen viellappigen Kern, ihr Zytoplasma ist breit, leicht und schaumig.
• Gemischte Zellvariante - etwa 30% der Fälle von Hodgkin-Krankheit. Die häufigste Option in Entwicklungsländern ist bei Kindern, älteren Menschen und Menschen mit Aids. Häufig sind Männer krank, sie entsprechen klinisch dem II - III - Stadium der Erkrankung mit typischen allgemeinen Symptomen und einer Tendenz zur Verallgemeinerung des Prozesses. Das mikroskopische Bild zeichnet sich durch einen großen Polymorphismus mit einer Vielzahl von Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen, Lymphozyten, Plasmazellen, Eosinophilen, Fibroblasten aus.
• Die Variante mit der Unterdrückung von Lymphgewebe ist die seltenste, weniger als 5% der Fälle. Klinisch im Einklang mit Stadium IV. Bei älteren Patienten häufiger. Die vollständige Abwesenheit von Lymphozyten in der Biopsie wird von Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen in Form von Schichten oder Fasersträngen oder einer Kombination davon dominiert.

Symptome, Krankheitsbild

Die Krankheit beginnt in der Regel mit einem Anstieg der Lymphknoten vor dem Hintergrund der vollständigen Gesundheit. In 70-75% der Fälle handelt es sich dabei um die zervikalen oder supraklavikulären Lymphknoten, um 15-20% der Achsel- und Lymphknoten des Mediastinums und um 10% der Inguinalknoten, um die Knoten der Bauchhöhle usw. Die vergrößerten Lymphknoten sind schmerzlos und elastisch.
Aufgrund der Tatsache, dass das in der Brust befindliche Lymphgewebe häufig betroffen ist, kann das erste Symptom der Erkrankung Atembeschwerden oder Husten aufgrund von Druck auf die Lungen und Bronchien der vergrößerten Lymphknoten sein. Meistens wird jedoch eine Läsion des Mediastinums mit einer zufälligen Thoraxröntgenaufnahme festgestellt.
Vergrößerte Lymphknoten können spontan abnehmen und wieder zunehmen, was zu Schwierigkeiten bei der Diagnosestellung führen kann.
Bei einer kleinen Gruppe von Patienten treten häufige Symptome auf: Fieber, nächtliches Schwitzen, Gewichtsverlust und Appetit. In der Regel handelt es sich dabei um ältere Menschen (> 50 Jahre) mit einer gemischten histologischen Variante oder einer Variante mit Unterdrückung von Lymphgewebe. Das bekannte Pel-Ebstein-Fieber (Temperatur 1-2 Wochen, gefolgt von einer Apyrexie) wird jetzt viel seltener beobachtet. Das Auftreten dieser Symptome im Frühstadium macht die Prognose schwerer.
Einige Patienten haben generalisierten Pruritus und Schmerzen in den betroffenen Lymphknoten. Letzteres ist besonders charakteristisch nach der Einnahme alkoholischer Getränke.

Schäden an Organen und Systemen

• Ein vergrößerter Lymphknoten des Mediastinums wird in 45% der Fälle des I - II - Stadiums beobachtet. In den meisten Fällen hat dies keine Auswirkungen auf die Klinik und die Prognose, kann jedoch Quetschungen benachbarter Organe verursachen. Wir können von einer signifikanten Zunahme sprechen, wenn die Breite des Tumors auf dem Röntgenbild 0,3 (MTI> 3 Mass Thorac Index) relativ zur Brustbreite übersteigt.
• Die Milz - Splenomegalie ist in 35% der Fälle und in der Regel in den späteren Stadien der Erkrankung betroffen.
• Leber - 5% im Anfangsstadium und 65% im Terminal.
• Lungen - Lungenerkrankungen treten bei 10–15% der Beobachtungen auf, die in einigen Fällen von Pleuritis begleitet werden.
• Knochenmark ist in der Primärphase selten und im Stadium IV zwischen 25 und 45%.
• Die Nieren sind eine äußerst seltene Beobachtung und können bei intraabdominalen Lymphknoten auftreten.
• Nervensystem - Der Hauptmechanismus für die Schädigung des Nervensystems ist die Kompression der Wurzeln des Rückenmarks in den Brust- oder Lendengegend durch dichte Konglomerate vergrößerter Lymphknoten mit dem Auftreten von Schmerzen im Rücken und im unteren Rücken.

Infektionen

Aufgrund der Verletzung der zellulären Immunität bei der Hodgkin-Krankheit entwickeln sich häufig Infektionen: Viren, Pilze, Protozoen, die durch Chemotherapie und / oder Strahlentherapie weiter verschlechtert werden. Bei den Virusinfektionen steht der Herpes Zoster an erster Stelle (Herpes Zoster - Varicella-Zoster-Virus). Unter Pilzkrankheiten sind Candidiasis und Kryptokokken-Meningitis am häufigsten. Toxoplasmose und Pneumonie, die durch Pneumocystis (Pneumocystis jiroveci) verursacht werden, sind häufige Protozoeninfektionen. Bei Leukopenien während einer Chemotherapie können sich banale bakterielle Infektionen entwickeln.

Stadium der Lymphogranulomatose-Krankheit

Je nach Ausmaß der Erkrankung gibt es 4 Stadien der Hodgkin-Krankheit (Ann-Arbor-Klassifikation):

• Stadium 1 - Der Tumor befindet sich in den Lymphknoten einer Region (I) oder im selben Organ außerhalb der Lymphknoten.

• Stufe 2 - die Niederlage der Lymphknoten in zwei oder mehr Bereichen auf einer Seite des Zwerchfells (oben, unten) (II) oder Organ- und Lymphknoten auf einer Seite des Zwerchfells (IIE).

• Stadium 3 - die Niederlage der Lymphknoten auf beiden Seiten des Zwerchfells (III), begleitet von der Niederlage des Organs (IIIE) oder der Niederlage der Milz (IIIS) oder alle zusammen.
  • Stadium III (1) - Der Tumorprozess ist im oberen Teil der Bauchhöhle lokalisiert.
  • Stadium III (2) - Schädigung der Lymphknoten im Beckenraum und entlang der Aorta.

• Stadium 4 - Die Krankheit breitet sich neben den Lymphknoten auch auf die inneren Organe aus: Leber, Nieren, Darm, Knochenmark usw. mit ihrer diffusen Läsion

Um die Position mit den Buchstaben E, S und X zu verdeutlichen, wird deren Wert unten angegeben.

Entschlüsselung von Buchstaben im Namen der Bühne

Jede Stufe ist unten in die Kategorien A und B unterteilt.

• Der Buchstabe A - das Fehlen von Symptomen der Krankheit bei einem Patienten
• Der Buchstabe B - das Vorhandensein eines oder mehrerer der Folgenden:
  • unerklärlicher Gewichtsverlust von mehr als 10% des ursprünglichen Gewichts in den letzten 6 Monaten,
  • unerklärliches Fieber (t> 38 ° C),
  • heftige Schweißausbrüche
• Der Buchstabe E - der Tumor breitet sich auf Organe und Gewebe aus, die sich in der Nähe der betroffenen Gruppen großer Lymphknoten befinden.
• Der Buchstabe S - Niederlage der Milz.
• Der Buchstabe X ist eine groß angelegte Ausbildung.

Die Diagnose

Das Hauptkriterium für die Diagnose ist der Nachweis von riesigen Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen und / oder Hodgkin-Zellen in einer aus Lymphknoten extrahierten Biopsieprobe. Auch moderne medizinische Methoden werden eingesetzt: (Ultraschalluntersuchung der Bauchhöhlenorgane, Computer-Röntgen oder Magnetresonanztomographie der Brustorgane). Wenn Veränderungen in den Lymphknoten festgestellt werden, ist eine histologische Verifizierung der Diagnose erforderlich.

Obligatorische Methoden: Chirurgische Biopsie Detaillierte Anamnese mit Schwerpunkt auf dem Erkennen oder Nicht-Auftreten von Symptomen der Gruppe B Vollständige körperliche Untersuchung mit Bewertung der Lymphadenopathie Laborstudie mit vollem Hämogramm (Hämatokrit, rote Blutkörperchen, ESR, Leukozyten-Typ, Globuline, Coombs-Test, Leberfunktionstests usw.)..) Thorax-Radiographie in zwei Projektionen Myelogramm- und Knochenmarkbiopsie Studien nach Indikationen: Computertomographie Laparotomie zur Bestimmung des Stadiums und der Splenektomie Thorakotomie und Lymphbiopsie ihre mediastinalen Lymphknoten Szintigraphie mit Gallium

Labortestdaten

Das periphere Blutbild ist für diese Krankheit nicht spezifisch. Gekennzeichnet durch:

• ESR-Erhebung
• Lymphozytopenie
• Anämie mit unterschiedlichem Schweregrad
• Autoimmune hämolytische Anämie mit positivem Coombs-Test (selten)
• Fe- und TIBC-Reduktion
• Minor Neutrophilie
• Thrombozytopenie
• Eosinophilie, insbesondere bei Patienten mit Pruritus

Antigene

Zwei Antigene können bei der Diagnose der Hodgkin-Krankheit nützlich sein.

• CD15, identifiziert als monoklonaler Antikörper Leu M1 und verwandt mit Lewis X-Blutantigen; fungiert als Adhäsionsrezeptor und findet sich in allen Subtypen der Hodgkin-Krankheit, mit Ausnahme der lymphohistiozytären Variante.
• Das CD30-Antigen (Ki-1), das in allen Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen vorkommt.

Behandlung

Derzeit werden folgende Behandlungsmethoden eingesetzt:

In den I - II-Stadien des Morbus Hodgkin umfasst die Behandlung in der Regel ohne Bestrahlung nur eine Bestrahlung mit einer Dosis von 3.600–4.400 cCy (wöchentlich 1000-cCy), mit der bis zu 85% der langfristigen Remissionen erreicht werden. Die Strahlentherapie wird mit speziellen Geräten durchgeführt. Bestimmte Gruppen von Lymphknoten abgestrahlt. Die Wirkung der Bestrahlung auf andere Organe wird mit Hilfe spezieller Bleifilter neutralisiert.

Für die Chemotherapie wird das ABVD-Regime (Doxorubicin, Bleomycin, Vinblastin, Dacarvazin) derzeit für mindestens 6 Monate in Zyklen von 28 Tagen verwendet. Der Nachteil des MOPP-Regimes (Mechlorethamin, Vincristin (Oncovin), Procarbazin, Prednison) ist die Entwicklung von Leukämie in ferner Zukunft (nach 5-10 Jahren). ChlVPP (Chlorambucil, Vinblastin, Procarbazin, Prednison).

Die vielversprechendste und effektivste Behandlung ist die kombinierte Chemo-Bestrahlungstherapie, die bei mehr als 90% der Patienten eine lang anhaltende Remission von 10 bis 20 Jahren ermöglicht, was einer vollständigen Heilung gleichkommt.

In der Regel beginnt die Mehrheit der Patienten mit Morbus Hodgkin die erste Behandlung in einem Krankenhaus und wird dann, vorbehaltlich einer guten Verträglichkeit von Medikamenten, weiterhin ambulant behandelt.

Prognose

Gegenwärtig wird die Behandlung der Hodgkin-Krankheit, und dies ist immer noch eine bösartige Erkrankung, recht erfolgreich durchgeführt (in 70-84% der Fälle ist es möglich, eine 5-jährige Remission zu erreichen). Nach Angaben des National Cancer Institute (USA) können Patienten, deren vollständige Remission mehr als 5 Jahre nach Behandlungsende dauert, als dauerhaft geheilt betrachtet werden. Die Anzahl der Rückfälle variiert zwischen 30-35%.
Am häufigsten werden mindestens 3 Systeme klinischer Prognosefaktoren verwendet, die von den größten kooperativen Gruppen vorgeschlagen werden: EORTC (Europäische Organisation für Krebsforschung und -behandlung), GHSG (Deutsche Hodgkin-Lymphom-Studiengruppe) und NCIC / ECOG (National Cancer Institute of Canada und Kanada) Östliche kooperative Onkologiegruppe).

Welche Art von Krankheit ist das Hodgkin-Lymphom und wie wird es behandelt?

Das Lymphsystem ist einer der Hauptteilnehmer des menschlichen Körpers. Es reinigt Zellen, Gefäße und Gewebe von schädlichen Substanzen und ist auch Teil des Herz-Kreislaufsystems.

Die Immunität hängt vom Zustand der Lymphknoten ab. Daher ist das Hodgkin-Lymphom eine schwerwiegende Pathologie des Lymphsystems mit einem malignen Verlauf.

Was ist ein Hodgkin-Lymphom?

Die Krankheit hat mehrere Namen: Hodgkinsche Krankheit, Hodgkinsche Krankheit, ein malignes Granulom - ein Tumor, der das Lymphsystem angreift. In der Tat ist es ein Krebs dieses Systems.

Bei dem Hodgkin-Lymphom tritt eine Zunahme der Lymphknoten auf - zervikal, supraklavikular oder inguinal. Die Krankheit verändert die weißen Blutkörperchen der Blutlymphozyten, sie werden in maligne umgewandelt. Später beginnen sich Leber, Milz und Lunge zu verändern.

Bei Säuglingen und Kleinkindern (bis zu 4 Jahren) ist die Lymphogranulomatose fast nicht entwickelt. Näher an der Pubertät steigt das Risiko einer Erkrankung.

Hauptmorbiditätsspitzen:

1. von 14-15 bis 20 Jahre;
2. nach 50 Jahren.

Erfahren Sie mehr über die Krankheit aus dem Video:

Arten und Stadien der Krankheit

Die Hodgkin-Krankheit wird als "günstige" onkologische Erkrankung angesehen, und die Person hat eine große Chance, die Krankheit zu beseitigen.

Die WHO hebt verschiedene Arten von Hodgkin-Lymphom hervor:

• Noduläre Sklerose Die am häufigsten diagnostizierte Form ist 80 Prozent der Patienten, die häufig geheilt werden.
• Gemischter Zelltyp Kommt in 20 Prozent der Fälle von Granulomen vor. Eine ziemlich aggressive Form, aber die Prognose ist immer noch günstig;
• Lymphdystrophie. Sehr seltene Form, etwa 3 Prozent der Fälle. Es ist schwer zu erkennen, aber die Prognose ist schlecht;
• Das Hodgkin-Lymphom mit einer großen Anzahl von Lymphozyten ist auch eine seltene Form der Krankheit.
• Noduläres Lymphom. Eine andere seltene Art von Krankheit tritt am häufigsten bei Jugendlichen auf. Symptome manifestieren sich nicht, sie haben einen sehr langsamen Verlauf.

Das Hodgkin-Lymphom hat eine allmähliche Progression:

1. In Stufe 1 ist nur ein Teil der Lymphknoten betroffen (z. B. nur die Halsknoten). Für den Menschen praktisch nicht empfunden.
2. Stufe 2 - deckt zwei und mehr Teile des Lymphsystems auf einer Brustseite ab. Der Prozess kann beginnen, benachbarte Organe einzufangen.
3. Stadium 3 - betrifft die beiden Seiten des Zwerchfells sowie die inguinalen Lymphknoten, die Milz.
4. Stadium 4 - Die Krankheit betrifft das gesamte Lymphsystem und andere innere Organe - Leber, Milz, Gehirn.

Im ersten Stadium der Krankheit treten praktisch keine Symptome auf, oder sie können mit normalem SARS verwechselt werden. Daher ist es so wichtig, jedes Jahr untersucht zu werden, beispielsweise eine Blutuntersuchung durchzuführen und einen Therapeuten aufzusuchen.

Prognose

Ein malignes Granulom ist gut behandelbar und eine Person kann diese Krankheit vollständig loswerden. Die Hauptsache - Zeit, um die Krankheit zu identifizieren. Dann sind die Chancen hoch - mehr als 85 Prozent der Patienten, bei denen das Hodgkin-Lymphom diagnostiziert wurde, sind vollständig geheilt.

Die Prognose hängt von mehreren Faktoren ab:

• Stadium der Krankheit. Patienten mit Stadium 2 erreichen in 90 Prozent der Fälle eine Remission. Mit 3-4 - in 80 Prozent.
• Das Vorhandensein von Metastasen. Viele Organe und Systeme können so betroffen sein, dass ihre Genesung nicht mehr möglich ist.
• Rückfallgefahr. Nach der Behandlung können 15 bis 25 Prozent der Patienten die Krankheit zurückgeben. In diesem Fall ist die Prognose enttäuschend.
• Manchmal spricht die Hodgkin-Krankheit einfach nicht auf irgendeine Art von Therapie an. Dies ist jedoch selten.

Ursachen

Warum das Hodgkin-Lymphom auftritt, ist nicht sicher bekannt. Es gibt nur Theorien und Annahmen:

• Infektionen und Viren (Epstein-Barr-Virus, Herpes Typ 8, infektiöse Mononukleose). Bewirkt die schnelle Zerstörung von Lymphozytenformen;
• Erbliche Veranlagung;
• HIV (aufgrund verminderter Immunität);
• Exposition gegenüber Karzinogenen (z. B. schädliche Faktoren bei der Arbeit);
• Krankheiten des Immunsystems.

Das Hodgkin-Lymphom ist nicht ansteckend. Die genaue Ursache der Erkrankung wurde jedoch noch nicht gefunden.

Symptome

Im Anfangsstadium der Entwicklung ist das Hodgkin-Lymphom kaum zu bemerken. Die Erkrankung tritt meistens bereits in den Stadien 3-4 der Erkrankung auf.

Ein malignes Granulom hat bei Erwachsenen folgende Symptome:

• Vergrößerte Lymphknoten. Das berühmteste Zeichen. Meist erhöht die zervikalen oder submandibulären Lymphknoten, eine Person fühlt sich gut. In anderen Fällen deckt die Krankheit den Leistenbereich ab. Lymphknoten können sehr groß werden, sind aber normalerweise schmerzlos. Das Foto zeigt das späte Stadium des Hodgkin-Lymphoms.
• Schäden an der Leber, Milz. Im Fall des Hodgkin-Lymphoms vergrößern sich diese Organe manchmal sehr, aber sie machen den Patienten keine Sorgen.
• Zerbrechlichkeit der Knochen, häufige Frakturen. Diese Symptome treten auf, wenn Metastasen in das Skelettsystem gelangen.
• Jucken Sie tritt aufgrund einer erhöhten Konzentration von Leukozyten auf.
• Qualender Husten, geht nicht nach der Verwendung von Tabletten.
• Kurzatmigkeit Es kann sich sowohl in Bewegung als auch in einem ruhigen Zustand befinden und entsteht durch Überdrücken der Bronchien.
• Schwierigkeiten beim Schlucken Durch einen starken Anstieg der Lymphknoten gelangen Speichel und Nahrung kaum in den Magen.
• Ödem
• Verstopfung und Durchfall, Bauchschmerzen.
• Übelkeit und Erbrechen.
• Übermäßiges Schwitzen
• Manchmal können Taubheit in den Armen oder Beinen auftreten, Nierenprobleme. Mit dem Hodgkin-Lymphom ist dies jedoch selten.

Darüber hinaus ist die Immunabwehr des Körpers geschwächt und die Menschen fühlen sich:

1. Temperaturerhöhung auf 39-40 Grad. Schüttelfrost, Muskelschmerzen können beginnen. All dies nimmt der Patient für Manifestationen der Grippe an, aber solche Symptome treten immer wieder auf.
2. Chronische Müdigkeit, die es nicht erlaubt, gewöhnliche Dinge zu tun.
3. Der Patient verliert innerhalb von sechs Monaten schnell an Gewicht, er hat häufige Infektionen, einschließlich einer Lungenentzündung.

Um die Entwicklung der Krankheit zu verhindern, sollten Sie den Zustand der Lymphknoten besonders bei Kindern sorgfältig überwachen. Lesen Sie hier über die Lymphadenitis im Kindesalter.

Diagnose der Krankheit

Aufgrund der Abwesenheit von Symptomen zu Beginn der Erkrankung und der vielfältigen Manifestationen bereits im späten Stadium kann die Diagnose eines Hodgkin-Lymphoms schwierig sein. Normalerweise schickt ein Therapeut den Hämatologen eines Patienten. Ein Facharzt verschreibt Forschung:

1. Allgemeine Blutuntersuchung Die Baseline-Analyse bestimmt nicht den Tumor, ermöglicht jedoch die Beurteilung einiger Organfunktionen und den Verdacht, dass etwas nicht stimmte. Kann beobachtet werden: Abnahme von Hämoglobin, Blutplättchen. Leukozyten, Monozyten, Basophile und Eosinophile werden erhöht. Lymphozyten sind signifikant reduziert. Die ESR dagegen nahm zu (mehr als 25).
2. Biochemische Analyse von Blut. Der Arzt sieht in einer solchen Analyse das Auftreten von Entzündungsproteinen, ihre Veränderung: Fibrinogen, C-reaktives Protein, a2-Globulin. In den späteren Stadien der Erkrankung steigt Bilirubin, springt ALAT stark, ASAT.

Für die Diagnose der Hodgkin-Krankheit wurde auch verwendet:

• Röntgen Es hilft, eine Zunahme der Lymphknoten sowie Veränderungen der inneren Organe zu sehen.
• Ultraschall Angewendet, um die Größe der Lymphknoten, den Grad der Schädigung, das Vorhandensein oder Fehlen von Metastasen in den Organen zu untersuchen.
• CT Die Computertomographie ermöglicht die genaue Untersuchung des Ortes, an dem sich der Tumor befindet, und seiner Zusammensetzung. Und auch, um den Zustand des Körpers im Moment insgesamt zu beurteilen.
• FGDS. Notwendig zur Bestimmung der Metastasierung von Lymphomen.
• Punktion des Knochenmarks. Es wird bei Metastasen im Gewebe verwendet, wo sie ein Stück nehmen.
• Lymphknotenbiopsie. Es bestimmt die pathologischen Zellen genau. Entfernen Sie dazu den betroffenen Lymphknoten und untersuchen Sie ihn unter einem Mikroskop.

Entwicklung des Kindes

Neugeborene und Kinder unter 4 Jahren entwickeln diese Art von Krebs im Lymphsystem normalerweise nicht. Das häufigste Alter der Patienten mit durchschnittlich 14 Jahren. Aber rund vier Prozent der Kinder im Grund- und Schulalter werden noch krank.

Kinder spüren nicht den Ausbruch der Krankheit. Später können jedoch folgende Symptome auftreten:

• Das Kind wird oft müde, lethargisch und gleichgültig gegenüber allem.
• Sie können einen Anstieg der Lymphknoten im Nacken oder in der Leiste bemerken, die lange Zeit nicht durchgehen.
• Das Kind verliert schnell an Gewicht und isst wenig.
• Symptome einer juckenden Dermatose treten auf.
• Springt in Körpertemperatur, erscheint dann und verschwindet wieder.
• Insbesondere in der Nacht kann starkes Schwitzen auftreten.
• All dies stört das Kind nicht. Später, jedoch sehr langsam, nehmen die Symptome zu, Veränderungen der Leber und der Milz beginnen.

Wenn ein Arzt einen Verdacht auf Hodgkin-Krankheit hat, wird das Kind genauso diagnostiziert wie ein Erwachsener. Und im Falle einer Bestätigung von Bedenken werden sie in ein Krankenhaus gebracht.

Krankheit bei schwangeren Frauen

Es ist ein großes Problem, sowohl bei der Diagnose als auch bei der Behandlung. Alle Manipulationen sollten unter Aufsicht eines Frauenarztes durchgeführt werden.

Aufgrund einer Schwangerschaft kann eine Frau eine deutliche Verschlechterung der Gesundheit verspüren. Glücklicherweise entwickelt sich die Krankheit langsam, was bedeutet, dass Ärzte Zeit haben, einen Patienten mit einer stabilen Remission zu erreichen.

In den frühen Stadien ist die Strahlentherapie nicht akzeptabel. In schweren Fällen empfehlen Ärzte wegen der Lebensgefahr des Patienten eine Abtreibung.

Die Behandlung der schwangeren Frau ist praktisch ausgeschlossen. Ärzte warten auf die Taktik. Sie versuchen dem Patienten dabei zu helfen, das Kind zum fälligen Zeitpunkt zu bringen, und nach der Geburt beginnen sie sofort mit der Therapie. Natürlich ist Stillen ausgeschlossen. Es besteht keine Gefahr der Übertragung der Krankheit auf das Kind.

Behandlung

Der Patient wird in der Onkologieabteilung hospitalisiert und die für ihn am besten geeignete Behandlungsmethode ausgewählt:

1. Strahlentherapie;
2. Chemotherapie;
3. Chirurgische Intervention

Die Strahlentherapie ist im Frühstadium der Erkrankung am effektivsten. Die Behandlung dauert etwa einen Monat. In dieser Zeit werden 15 Sitzungen verbracht, und die Person tritt häufiger in eine stabile Remission ein.

In den späteren Stadien wird der Bestrahlung eine medikamentöse Therapie hinzugefügt, d. H. Eine Chemotherapie mit antibakteriellen und Antitumormitteln (Adriamycin, Bleomecin), Nukleinsäuresyntheseblockern (Cyclophosphamid) und anderen. Hormonelle Präparate wie Prednisalon werden auch verwendet.

In den ersten beiden Stufen genügen in der Regel eine Bestrahlung oder Bestrahlung sowie zwei Chemiestudiengänge. In 3 - 4 Stufen müssen Sie mindestens 9 Chemotherapien absolvieren.

Kriterien für eine angemessene Behandlung:

1. Reduktion oder sogar Verschwinden einiger Symptome eines Lymphoms;
2. Reduktion der Lymphknoten in der Größe;
3. Bei einer Forschung verschwinden Tumorzellen.

Wenn die Krankheit nicht auf die Therapie anspricht, wird ein sogenanntes DHAP-Regime verschrieben, das aus drei Medikamenten besteht: Cisplatin, Cytarabin und Dexamethason.

In extremen Fällen, wenn andere Mittel nicht helfen, wird ein chirurgischer Eingriff durchgeführt. Zu große Formationen werden entfernt, die Milz kann entfernt werden. Durch chirurgische Methode wurde das Leben des Patienten gerettet.

Um die Nebenwirkungen der Chemo- und Strahlentherapie zu unterdrücken, werden dem Patienten Medikamente verschrieben, die die Immunität erhöhen, sowie Vitamine.

Prävention

Es gibt keine klaren Richtlinien zur Vorbeugung der Krankheit. Es wird empfohlen, sich vor einer Infektion mit Viren und HIV, den Auswirkungen von Karzinogenen sowie rechtzeitig zu schützen, um Herpes verschiedener Art zu erkennen und zu behandeln.

Die Hodgkin-Krankheit ist ein Krebs des Lymphsystems. Glücklicherweise hat es einen sehr hohen Heilungsprozentsatz - mehr als 90 Prozent in der zweiten Phase. Alles, was benötigt wird, ist Wachsamkeit und jährliche ärztliche Untersuchung.