Morbus Behcet - was ist das? Symptome und Behandlungsmöglichkeiten

Morbus Behcet ist ein pathologischer Prozess, der durch dystrophische und entzündliche Veränderungen in den Wänden der Blutgefäße des Mikrozirkulations- und Makrozirkulationsbetts gekennzeichnet ist. Als Ergebnis Hypoxie, Ischämie, die Organsysteme oder Gewebe, die die Gefäße betreffen.

Die Behcet-Krankheit äußert sich in verschiedenen klinischen Symptomen: Anzeichen von aphthöser Stomatitis, Erythema nodosum, Uveitis, Arthritis, Lungen-, Nieren-, Magenfunktionsstörungen, Thrombophlebitis, Pathologie des Nervensystems, Darmschaden. Der Verlauf der Pathologie ist chronisch, mit einer periodischen Veränderung der Exazerbation und Remission. Mögliche Entwicklung von Komplikationen an den betroffenen Organen.

Was ist das?

Morbus Behcet - systemische Vaskulitis unbekannter Ätiologie, gekennzeichnet durch eine primäre Läsion der Augenschleimhaut, des Mundes, der Haut und des Genitales

Statistiken

Die häufigste Behcet-Krankheit tritt auf dem Gebiet der Seidenstraße von Zentralasien bis China auf. In der Türkei beträgt die höchste Inzidenz 420 Fälle pro 100.000 Einwohner. In anderen Ländern - 1 Fall pro 15 000 bis 500 000 Einwohner. Im Nahen Osten erkranken Männer häufiger als Frauen (5: 1), in Europa ist es umgekehrt. Das durchschnittliche Manifestationsalter der Krankheit beträgt 25 bis 30 Jahre. In einem früheren Alter betrifft die Entwicklung der Behcet-Krankheit am häufigsten die Augen.

Bei Männern treten häufiger schwerwiegende Komplikationen auf: Ruptur einer Arterie, Thrombophlebitis, ZNS-Läsionen und bei Frauen häufiger Hautläsionen.

Ursachen der Entwicklung

Die genaue Ätiologie der Krankheit ist noch nicht geklärt, aber Behcet selbst sprach über seinen viralen Ursprung. Anschließend wurde ein bestimmtes Virus aus dem Blut von Patienten isoliert, es gibt jedoch keinen direkten Hinweis darauf, dass es die Ursache des Syndroms ist. Es gibt Theorien, dass die Erreger von Herpes und Tuberkulose dem Krankheitsverlauf vorausgehen und diesen belasten können.

Im letzten Jahrzehnt wurde der Autoimmunmechanismus seiner Entwicklung diskutiert: HLADRW52- und B51-Antigene werden häufig bei Patienten gefunden, und das Risiko des Behcet-Syndroms ist besonders hoch, wenn diese beiden Antigene gleichzeitig vorhanden sind. Darüber hinaus weisen registrierte Fälle von familiärer Morbidität und regionalem Charakter auf die Rolle genetischer Faktoren bei der Entwicklung der Krankheit hin.

Die Prävalenz der Behcet-Krankheit bei Männern und Frauen ist heterogen: In den Ländern des Nahen Ostens sind vorwiegend Männer betroffen, in Japan und Korea überwiegen Frauen bei Patienten. Das Alter der meisten Patienten überschreitet nicht 30-40 Jahre.

Symptome der Behcet-Krankheit

Bei der Behcet-Krankheit ist das klinische Bild der Symptome polymorph, da pathologische Veränderungen im gesamten Körper auftreten (siehe Foto).

Wenn Augen betroffen sind,

1. Uveitis Die Entzündung der Choroidea kann anterior (Iritis und Iridocyclitis) und posterior sein, wenn die Netzhaut an dem Prozess beteiligt ist.
2. Konjunktivitis ist eine Entzündung der Bindehaut.
3. Keratitis - Entzündung der Hornhaut.
4. Atrophie des Sehnervs und Blindheit - in schweren Fällen.

Läsionen der Haut und der Schleimhäute äußern sich durch folgende Symptome:

1. Aftami (kleine Geschwüre) im Mund, die miteinander verschmelzen können und eine große Wundfläche auf der Schleimhaut bilden. Bei einer langwierigen Stomatitis sind 3-4 Mal pro Jahr Rückfälle möglich.
2. Geschwüre am Peniskopf, am Hodensack, an den Schamlippen.
3. Erythema nodosum - schmerzhafte rote Knoten an den Beinen und Händen.
4. Akneähnliche Hautausschläge auf der Haut des Rumpfes und der Extremitäten.

Die Niederlage des Nervensystems bei der Behcet-Krankheit hat immer schwerwiegende Manifestationen:

1. Entzündung der Hirnhäute oder des Hirngewebes (diese Erkrankungen werden Meningitis bzw. Enzephalitis genannt).
2. Erhöhter intrakranieller Druck.
3. Es gibt Störungen der Hirnnerven.
4. Parese entwickelt sich.
5. Das Gedächtnis verschlechtert sich, die Demenz schreitet voran.

Seitens des Gefäßbetts mit Behcet-Krankheit treten folgende Veränderungen auf:

1. Anzeichen einer kutanen Vaskulitis treten auf - hämorrhagischer Hautausschlag.
2. Es gibt eine Thrombose von großen und kleinen Gefäßen.
3. Arterienaneurysma wird gebildet.

Aufgrund von Gefäßproblemen (wie Thrombose oder Aneurysma) führt die Behcet-Krankheit zum Tod. Am gefährlichsten sind eine Thrombose der Lungenarterie und ein Aortenaneurysma. Bei verstopften Arterien kann der Thrombus Gangrän entwickeln.

Große Gelenke der Gliedmaßen und der Wirbelsäule können in den pathologischen Prozess involviert sein, dann beginnen die Patienten, über Gelenkschmerzen und Bewegungsstörungen zu klagen. Wenn sich eine Autoimmunentzündung in den Lungengefäßen entwickelt, kommt es bei den Patienten zu Hämoptysen, Atemnot und Lungenödem.

Die Nieren, der Gastrointestinaltrakt und das Herz bei Morbus Behcet sind weniger häufig betroffen als die bereits erwähnten Organe und Systeme, aber auch das Auftreten pathologischer Symptome ist möglich. Patienten können Magen- und Darmgeschwüre, Glomerulonephritis, koronare Vaskulitis, Myokarditis, Perikarditis usw. entwickeln.

Komplikationen

Komplikationen der Behcet-Krankheit treten auf, wenn die Läsion das zentrale Nervensystem, die inneren Organe und die Augen erreicht. In diesem Fall kann es so aussehen:

• Glaukom;
• Atrophie des Sehnervs;
• Verlust der Sehkraft;
• Lähmung;
• Hörverlust;
• geistige Behinderung;

Wenn die Krankheit durch Thrombose kompliziert ist, kann die Erkrankung zu Gangrän der Extremitäten führen.

Wie behandelt man die Behcet-Krankheit?

Wenn die Behcet-Krankheit diagnostiziert wird, führen Sie eine umfassende, langfristige und systemische Behandlung durch. Es wird unter Berücksichtigung der Lokalisation der Läsion und der individuellen Merkmale des Organismus streng im Krankenhaus verordnet. Da die Ätiologie der Erkrankung nicht geklärt ist, wird nur eine symptomatische Behandlung durchgeführt, um die klinischen Anzeichen zu stoppen und Komplikationen zu verhindern.

Drogentherapie ist die Ernennung von Patienten von Medikamenten verschiedener pharmakologischer Gruppen:

1. Entzündungshemmend - "Ibuprofen", "Diclofenac", "Indomethacin",
2. Antihistaminikum - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
3. Antiviral - "Acyclovir", "Izoprinosin",
4. Antibakteriell - Azithromycin, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
5. Vasodilatatoren - "Pentoxifyllin", "Nicotinsäure",
6. Vitamine - "Aevit", "Oligovit",
7. Antikoagulanzien - Aspirin, Trental, Kurantil,
8. Anti-Gicht - "Colchicin", "Allopurinol",
9. Hormonal - "Prednisolon", "Dexamethason",
10. Zytostatika - "Cyclophosphamid", "Methotrexat".

Die topische Behandlung umfasst: Mundspülung und Behandlung von Geschwüren mit Antiseptika, Auftragen von Salben mit Hepatrombin, Indomethacin, Glucocorticoiden, subkonjunktivale Verabreichung von „Dexamethason“.

In schweren Fällen auf extrakorporale Therapie zurückgegriffen: Plasmapherese, Hämosobriose, Bestrahlung mit ultraviolettem Licht, Lasertherapie, Ultraschall, Induktionstherapie. Die Verwendung chirurgischer Behandlungsmethoden wird dazu beitragen, die negativen Auswirkungen der Pathologie zu beseitigen.

Prävention

Eine spezifische Prophylaxe gegen die Behcet-Krankheit existiert nicht, da ihre Ursachen nicht geklärt sind. Wir können nur die wichtigsten Punkte hervorheben, die dazu beitragen, die Immunität in gutem Zustand zu erhalten:

• rechtzeitig Infektionskrankheiten behandeln;
• chronische Infektionskrankheiten stoppen;
• folge dem Zeitplan des Tages;
• regulieren körperliche Aktivität;
• die unkontrollierte Einnahme von Drogen ablehnen;
• Befolgen Sie unbedingt die Anweisungen des Arztes.
• Maßnahmen zur Erhöhung der Immunität ergreifen;

Es wird empfohlen, eine hypoallergene Diät mit hohem Ballaststoffgehalt zu befolgen.

Prognose für das Leben

Die Vorhersagen der Behcet-Krankheit hängen von den Organen und Systemen ab, die am pathologischen Prozess beteiligt sind. Bei einer isolierten Form der Krankheit, wenn nur die Haut und die Schleimhäute betroffen sind, ist die Prognose normalerweise günstig.

Wenn sich Uveitis entwickelt, kann sich die Lebensqualität des Patienten durch teilweise oder vollständige Erblindung verschlechtern. Am gefährlichsten sind Situationen der Schädigung des Zentralnervensystems und der Blutgefäße - in solchen Fällen sterben etwa 5% der Patienten an den entstandenen Komplikationen.

Behcet-Syndrom oder Seidenstraße-Krankheit

Die Diagnose vieler Erkrankungen bei einer Reihe systemischer Vaskulitis ist aufgrund der Tatsache, dass ihre Anzeichen den Symptomen anderer Erkrankungen sehr ähnlich sind, erheblich kompliziert.

Eines davon nennt sich Behcet-Syndrom. Sein Hauptmerkmal ist die Beteiligung des Entzündungsprozesses nicht nur der Gefäße und Arterien, sondern auch anderer Organe.

Welche diagnostischen Methoden werden zur Bestimmung dieser Krankheit verwendet und welche Unterstützung sollte dem Patienten zur Verfügung gestellt werden?

Beschreibung

Das Behcet-Syndrom (Krankheit) bezieht sich auf chronisch wiederkehrende Erkrankungen, die hauptsächlich die Arterien, kleine und mittlere Venen, Haut, Schleimhäute und einige innere Organe betreffen.

Laut Statistik tritt diese Krankheit am häufigsten bei Asiaten und Europäern auf, die in der Zone des 30. 45. Breitengrades leben. Geographisch entspricht dieser Bereich der legendären Seidenstraße, weshalb das Behcet-Syndrom manchmal als derselbe Name (Seidenstraßenerkrankung) bezeichnet wird.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genaue Ätiologie der Krankheit ist noch nicht geklärt, aber Behcet selbst sprach über seinen viralen Ursprung. Anschließend wurde ein bestimmtes Virus aus dem Blut von Patienten isoliert, es gibt jedoch keinen direkten Hinweis darauf, dass es die Ursache des Syndroms ist.

Es gibt Theorien, dass die Erreger von Herpes und Tuberkulose dem Krankheitsverlauf vorausgehen und diesen belasten können.

In den letzten zehn Jahren wurde der Autoimmunmechanismus seiner Entwicklung diskutiert: HLADR-Antigene werden häufig bei Patienten gefunden._W52und B₅₁, Außerdem ist das Risiko des Behcet-Syndroms besonders hoch, wenn diese beiden Antigene gleichzeitig vorhanden sind. Darüber hinaus weisen registrierte Fälle von familiärer Morbidität und regionalem Charakter auf die Rolle genetischer Faktoren bei der Entwicklung der Krankheit hin.

Die Prävalenz der Behcet-Krankheit bei Männern und Frauen ist heterogen: In den Ländern des Nahen Ostens sind vorwiegend Männer betroffen, in Japan und Korea überwiegen Frauen bei Patienten. Das Alter der meisten Patienten überschreitet nicht 30-40 Jahre.

Stufen

Die Hauptschwierigkeit bei der Diagnose einer Krankheit besteht darin, dass der klinische Verlauf sehr unterschiedlich sein kann. Zwischen den verschiedenen Stadien, dh dem Auftreten der ersten Symptome und der Hinzufügung anderer, kann es eine beträchtliche Zeit dauern, und zu diesem Zeitpunkt können die ersten Anzeichen vollständig verschwinden.

Gefahr und Komplikationen

Die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen der Behcet-Krankheit hängt weitgehend von ihrer Schwere, dem Zustand des Patienten und anderen Faktoren ab. In einigen Fällen ist es für einen Menschen fast unmerklich, während es in anderen Fällen zu schwerwiegenden Komplikationen und sogar zum Tod führt. Die Todesursachen sind in der Regel:

• vaskuläre Läsionen des zentralen Nervensystems;
• Meningoenzephalitis;
• Thrombose unterschiedlicher Lokalisation;
• Perforation von Magen-Darm-Geschwüren;
• Aneurysmrupturen;
• Embolie.

Darüber hinaus ist die Augenkrankheit (Uveitis), die zu Sehverlust führen kann, eine häufige Komplikation der Erkrankung.

Symptome

Die Symptome des Behcet-Syndroms sind sehr unterschiedlich, weshalb sie normalerweise in major und minor unterteilt werden und möglicherweise nicht gleichzeitig auftreten, jedoch mit einem Unterschied von mehreren Wochen, Monaten oder sogar Jahren. Die wichtigsten Anzeichen der Krankheit sind:

Aphthose (ulzerative) Stomatitis. Fast bei 100% der Patienten beginnt die Krankheit mit dem Auftreten von flachen schmerzhaften Geschwüren an der Mundschleimhaut. Sie sind klein (von 2 bis 10 mm) und an der Innenseite der Wangen, des Zahnfleisches, der Lippen und der Zunge lokalisiert, seltener im Hals und in der Nase.

Solche Geschwüre sehen so aus: Die nekrotische Basis ist gelblich gefärbt, umgeben von einem roten Rand, dh sie unterscheidet sich praktisch nicht vom gewöhnlichen Heck. Normalerweise werden solche Läsionen einige Zeit (mehrere Tage oder Wochen) beobachtet und heilen danach spurlos ab oder hinterlassen kleine Narben.

Läsionen der Genitalien. Genitalgeschwüre (ein- oder mehrmals) bei Morbus Behcet ähneln Geschwüren, die sich im Mund bilden und in 80% der Fälle auftreten. Bei Frauen befinden sie sich auf den Genitallippen und der Vaginalschleimhaut und bei Männern - hauptsächlich im Hodensack und seltener auf der Haut des Penis.

Läsionen können völlig schmerzlos sein und werden häufig nur bei Vorsorgeuntersuchungen oder im Zusammenhang mit anderen Beschwerden gefunden. Wenn beispielsweise die Blase an dem Prozess beteiligt ist, kann der Patient Symptome einer Blasenentzündung erfahren. Augenschaden. Eines der schwerwiegendsten und gefährlichsten Symptome des Behcet-Syndroms ist die Schädigung der Sehorgane, die sich normalerweise in Form einer akuten Uveitis (Entzündung der Augengefäße) mit der Bildung von eitrigem Exsudat (etwa 2/3 der Patienten) äußert. Sie wird begleitet von Zerreißen, Photophobie, Veränderungen des Fundus und generalisierten Netzhautläsionen.

Der Verlauf der Uveitis ist normalerweise durch fünf Hauptstadien gekennzeichnet: systemische Manifestationen, die das Augengewebe nicht beeinflussen, Iridozyklitis, schwere entzündliche Prozesse, eine starke Verschlechterung des Sehvermögens und zikatrische Veränderungen, die zu vollständiger Erblindung führen.

Darüber hinaus gibt es geringfügige Symptome der Krankheit, darunter:

• Läsionen der Haut. Hautausschläge in Form von Pusteln, erymatösen Papeln und Vesikeln sind für 70% der Patienten charakteristisch. Äußerlich ähneln sie dem Erythema nodosum, weisen jedoch häufig einige Besonderheiten auf. Der Ausschlag kann an den Händen lokalisiert sein und weist in einigen Fällen Anzeichen von Ulzerationen, Nekrose und Hautausschlag auf.
• Schäden an den Gelenken. Bei 50% der Patienten zeigen sich in großen Gelenken (Knie, Handgelenk, Ellbogen) Anzeichen von Arthritis, die nicht mit Gewebezerstörung einhergehen.
• Manifestationen der Vaskulitis. Entzündungen der Gefäßwände äußern sich in Blutungen an Haut und Schleimhäuten, Blutungen aus dem Gastrointestinaltrakt und Blut im Auswurf.

Die verbleibenden Anzeichen der Krankheit sind Kopfschmerzen, häufiges Fieber, wiederkehrende Tonsillitis, Epididymitis, Speicheldrüsenschwellung, Gewichtsverlust, neurologische Störungen und meningeale Phänomene.

Wann zum Arzt gehen?

Da die Symptome des Behcet-Syndroms sehr unterschiedlich sind und sich über die Zeit ausdehnen lassen, assoziieren Patienten sie sehr selten mit einer Krankheit.

In jedem Fall sollte der Patient bei alarmierenden Symptomen (insbesondere bei Schleimhautläsionen, Haut und Augen) von mehreren Spezialisten beraten werden: Therapeuten, Spezialisten für Infektionskrankheiten, Venerologen, Augenarzt und Rheumatologe.

Diagnose

Das diagnostische Hauptkriterium für die Diagnose ist das Auftreten einer rezidivierenden aphthösen Stomatitis in Kombination mit zwei (mindestens) Symptomen aus den wichtigsten.

Labordiagnostikverfahren umfassen hauptsächlich Blutuntersuchungen, die einen Anstieg der ESR, Fibrinspiegel, Gammaglobuline und Alpha-2 (Seromukoid), das Auftreten von PSA, zeigen. Bei der Untersuchung von Gelenkflüssigkeit dominieren Neutrophile, was auf einen Entzündungsprozess hindeutet.

Wenn ein Behcet-Syndrom vermutet wird, kann dem Patienten ein Hauttest zugeordnet werden: Die Haut wird mit einer sterilen Nadel bis zu einer Tiefe von etwa 5 mm durchbohrt, wonach die Punktionsstelle beobachtet wird. Liegt die Krankheit innerhalb von zwei Tagen vor, bildet sich eine erythrematöse Papel mit einer Größe von etwa 2 mm.

Bei der Untersuchung des Fundus der Patienten kann man schließlich Veränderungen feststellen, die für diese Form der systemischen Vaskulitis charakteristisch sind: Dehnung der Netzhautgefäße, Sehnervenkonturen, Netzhautherde des Ödems und in späteren Stadien akute Netzhautatrophie, Gefäßverödung.

Die Differentialdiagnose wird mit systemischem Lupus erythematodes und anderen Formen der systemischen Vaskulitis durchgeführt. So ist beim Reiter-Syndrom der Beginn der Erkrankung durch Diarrhoe, Läsionen des Urogenitalsystems und die Mundschleimhaut gekennzeichnet, die von starken Gelenkschmerzen begleitet werden, die für die Behcet-Krankheit nicht charakteristisch sind.

Behandlung

Gegenwärtig gibt es keine spezifische Behandlung für das Behcet-Syndrom, daher zielen therapeutische Maßnahmen darauf ab, die Symptome zu lindern, den Zustand des Patienten zu lindern und Komplikationen zu verhindern.

1. Wenn sich die Krankheit vorwiegend mit Hautläsionen manifestiert, werden den Patienten Levamisol oder Immunsuppressiva, nichtsteroidale Antirheumatika und Salbe mit Glucocorticosteroiden äußerlich verschrieben.
2. Im systemischen Verlauf der Krankheit, wenn der allgemeine Zustand des Patienten gestört ist, Augenläsionen, Fieber und nicht-orale Störungen beobachtet werden, verwenden Ärzte Prednison, Zytostatika, Azathioprin, Cyclophosphamid.
3. Wenn Thrombophlebitol gezeigt wird, nehmen Antikoagulanzien sowie Acetylsalicylsäure in hohen Dosen auf.
4. Da es keine Tatsachen gibt, die die virale Ätiologie der Krankheit widerlegen, kann den Patienten eine geeignete Therapie verschrieben werden: Anti-Herpes-Medikamente, Antibiotika, Vitamine.

Erfahren Sie mehr über das Behcet-Syndrom aus dem Video:

Prognosen und Prävention

Die Vorhersagen der Behcet-Krankheit hängen von den Organen und Systemen ab, die am pathologischen Prozess beteiligt sind. Bei einer isolierten Form der Krankheit, wenn nur die Haut und die Schleimhäute betroffen sind, ist die Prognose normalerweise günstig.

Wenn sich Uveitis entwickelt, kann sich die Lebensqualität des Patienten durch teilweise oder vollständige Erblindung verschlechtern. Am gefährlichsten sind Situationen der Schädigung des Zentralnervensystems und der Blutgefäße - in solchen Fällen sterben etwa 5% der Patienten an den entstandenen Komplikationen. Aufgrund der unklaren Ätiologie der Erkrankung wurden noch keine Maßnahmen zur Vorbeugung entwickelt.

Daher ist es bei Warnsignalen nicht nur notwendig, sofort einen Arzt zu konsultieren und sich entsprechenden Untersuchungen zu unterziehen, sondern auch Ihren Zustand zu überwachen, um das Hinzufügen neuer Symptome und die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern.

Morbus Behcet: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung

Die Behcet-Krankheit ist eine Pathologie ungeklärter Ätiologie, die durch Entzündung und Zerstörung der Gefäßwände gekennzeichnet ist und zu Ischämie von Organen und Geweben führt. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch einen schubartigen Verlauf und das Auftreten erosiver Ulzerationen an Haut und Schleimhaut, die die inneren Organe bedecken. Die Gefäßwand ist entzündet, infiltriert von Lymphozyten, Neutrophilen, Plasmazellen, Monozyten. Die Proliferation des Endothels führt zu einer Verengung und Verödung der Arterien und Venen sowie zur Entwicklung einer fibrinoiden Nekrose der Gefäßwand.

Die Behcet-Krankheit äußert sich in verschiedenen klinischen Symptomen: Anzeichen von aphthöser Stomatitis, Erythema nodosum, Uveitis, Arthritis, Lungen-, Nieren-, Magenfunktionsstörungen, Thrombophlebitis, Pathologie des Nervensystems, Darmschaden. Der Verlauf der Pathologie ist chronisch, mit einer periodischen Veränderung der Exazerbation und Remission. Mögliche Entwicklung von Komplikationen an den betroffenen Organen.

Die Krankheit wurde im letzten Jahrhundert vom türkischen Dermatologen Behcet erstmals beschrieben und erhielt seinen Namen. Sowohl Frauen als auch Männer leiden an dieser Pathologie, bei letzterer ist sie jedoch schwerwiegender.

Ätiologie

Die Ursachen der Behcet-Krankheit sind nicht vollständig verstanden. Es gibt mehrere Theorien über den Ursprung der Pathologie:

• Erblich - die Krankheit ist genetisch bedingt. Nachgewiesene Fälle von familiärer Morbidität und erblicher Kontinuität der Krankheit.
• Infektiöse - pathogene biologische Arbeitsstoffe spielen eine Rolle bei der Entwicklung der Pathologie. Herpesviren und Streptokokken sind die wichtigsten infektiösen Provokateure.
• Autoimmunzirkulierende Immunkomplexe und Antikörper gegen körpereigene Zellen werden im Blut von Patienten nachgewiesen.

Zu den Faktoren, die zur Entstehung der Pathologie führen, gehören:

1. Regelmäßiger Alkoholkonsum für 5 Jahre
2. Das Vorhandensein chronischer Infektionsherde im Körper - Tonsillitis, Sinusitis, Otitis,
3. Unvernünftige Medikamente,
4. Unkontrollierte Impfung und Immunisierung
5. Einstrahlung
6. Hypothermie
7. Körperliche Überforderung
8. Stress

Pathogenese

Die systemische Vaskulitis der Immunkomplex-Ätiologie wird pathogenetisch durch das Auftreten der CEC im Blut und ihre Ablagerung auf dem Endothel von Blutgefäßen verursacht. Infektionserreger aktivieren Autoimmunmechanismen, hemmen die Immunabwehr und lösen den pathologischen Prozess aus.

Die wichtigsten Verbindungen der Pathogenese:

• Das Auftreten von Antikörpern gegen körpereigene Zellen im Blut,
• Die toxische Wirkung von T-Lymphozyten auf Schleimhautepithelzellen,
• Mangel an IgA im Speichel
• Die Bildung von Geschwüren und Nekroseherden an der Schleimhaut
• Erhöhung der Anzahl der Phagozyten im Blut,
• Schäden am Endothel der Blutgefäße.

Als Folge der oben genannten Veränderungen im Körper des Patienten entzünden sich die Wände der Arterien und Venen, auf dem Endothel im perivaskulären Raum werden lymphozytische und plasmazytische Infiltrate gebildet, die innere Auskleidung der Gefäße verdickt sich, ihr Lumen wird verengt.

Symptomatologie

Morbus Behcet ist eine Poliklinik. Auf der Mundschleimhaut, den Genitalien, dem Pharynx, der Zunge, dem Magen, dem Gehirn und anderen Organen treten Mikrolöhren auf, die sich in den entsprechenden Symptomen manifestieren, einschließlich "seniler Demenz", Vergessen, Ton und Halluzinationen.

Aphthose Stomatitis

Das morphologische Element dieser Pathologie sind Aphten - Vesikel, die mit einer undurchsichtigen Flüssigkeit gefüllt sind, die sich schließlich öffnen und zu hellrosa Wunden werden. Sie wiederholen sich oft und verschmelzen miteinander. Äußerlich ähnelt der betroffene Bereich einer durchgehenden Ulkusoberfläche. Ulzerationen befinden sich an Zahnfleisch, Lippen, Zunge, Mandeln, im Oropharynx, Kehlkopf, in der Nase. Im Zentrum des Geschwürs befindet sich eine Nekrose, umgeben von einer Hyperämiezone. Stomatitis dauert etwa einen Monat, Rückfälle treten 3-4 Mal im Jahr auf. Anstelle von Geschwüren bleiben keine Narben und Narben. Vielleicht die Entwicklung von Glossitis, Pharyngitis, Gingivitis.

Genitalgeschwüre

Genitalgeschwüre treten periodisch auf, sie sind groß und sehr schmerzhaft. Ulzerationen treten bei Frauen an der Schleimhaut der Vagina und Schamlippen und bei Männern am Hodensack und an der Eichel auf. Erosionen der Vaginalschleimhaut werden zufällig während einer gynäkologischen Untersuchung festgestellt, an der Frauen mit Beschwerden über starke Entlastung teilnehmen. Genitalgeschwüre treten häufig auf, verschmelzen und heilen und hinterlassen charakteristische Narben auf der Schleimhaut.

Augenschaden

Eine der ersten Manifestationen der Pathologie ist die bilaterale Uveitis. Zelluläre Infiltrate erscheinen auf der Hornhaut und dem Glaskörper. Mit der Niederlage der Netzhaut entwickelt sich Blindheit. Die Uveitis anterior wird durch Hypopyon - die Ansammlung von Eiter im Auge - kompliziert.

Die Behcet-Krankheit manifestiert sich auch durch Entzündungen der Bindehaut, Atrophie des Sehnervs, Chorioretinitis, Iritis, Iridocyclitis, Glaukom, Keratitis. Die Patienten klagen über Tränenfluß und Schmerzen in den Augen, Nebel und Nebel vor den Augen, Photophobie, verschwommenes Sehen, periorbitaler Schmerz, Skleraspritze.

Anhaltende Augenschäden können zum Verlust des Sehvermögens, zur Entwicklung eines Glaukoms oder zu Katarakten führen. Patienten mit solchen Beschwerden werden von einem Augenarzt beraten, untersuchen die Struktur des Auges, überprüfen die Sehschärfe, führen Biomikroskopie, Ophthalmoskopie und Fluoreszenzangiographie durch.

Hautverletzungen

Die kutane Vaskulitis bei Morbus Behcet manifestiert sich durch erythematöse Papeln, Pusteln, Vesikel, Erythema nodosum, Follikulitis, Panaritium. Cluster von Knoten ulzerieren und verwandeln sich in eitrig-nekrotische Wunden. So entwickelt sich Pyoderma gangrenosum.

Der Ausschlag juckt oft und ändert sich nicht mit dem Druck. Nekrotische Herde werden mit Krusten bedeckt, die verworfen werden und Pigmentflecken zurücklassen.

Kleine Pusteln und Knötchen mit rosafarbenem Rand erscheinen an der Injektionsnadelstelle. Dies ist ein wichtiges Diagnosekriterium für den Verdacht auf eine Pathologie.

Gelenkbeschädigung

An der Pathologie sind mehrere große, symmetrische Gelenke beteiligt, z. B. Knie, Ellbogen oder Knöchel. Es treten alle Entzündungszeichen auf: Schmerz, Schwellung des betroffenen Bereichs, eingeschränkte Funktion, Rötung. Normalerweise schwillt auch das umgebende Weichteilgewebe an und der Erguss sammelt sich in der Gelenkhöhle. Diese Symptome belasten die Patienten für 10 Tage und verschwinden dann allmählich. Knochen- und Knorpelgewebe verändert sich nicht pathologisch. Arthritis verläuft gutartig mit umgekehrter Entwicklung ohne bleibende Veränderungen.

Monoarthritis und die Überwindung kleiner Gelenke sind äußerst selten. Die Patienten entwickeln eine akute Synovitis ohne Anzeichen einer Zerstörung, die umgekehrt ist, aber häufig wiederkehrt. In Einzelfällen kommt es zu einer Spondyloarthritis oder Sakroiliitis.

Neuropathologie

Bei der Behcet-Krankheit ist die Substanz des Gehirns und seiner Auskleidung betroffen. Es entwickelt sich eine Meningoenzephalitis, die sich durch Vergiftung, meningeale Symptome und neurologische Symptome äußert. Patienten entwickeln Demenz, das Gedächtnis verschlechtert sich, das Verhalten ist gestört, es kommt zu Anfällen und spastischen Lähmungen. Gleichzeitig bleiben die Orientierung im Raum und die volle Kenntnis der Sprache erhalten. Kurze Remission und häufige Verschlimmerungen verstärken den Verlauf der Pathologie. Patienten haben Schäden am zentralen Nervensystem. Periphere Störungen und Psychosen sind extrem selten.

Gefäßentzündung

Einige Patienten zeigen neben der kutanen Vaskulitis Anzeichen einer Thrombophlebitis der unteren Extremitäten, Vena cava-Thrombose, Aorta und Lungenembolie. Diese Veränderungen sind auf die Entwicklung einer intravaskulären Entzündung, Verengung des Lumens der Blutgefäße, Zerstörung der Gefäßwand zurückzuführen. Die Venenpunktion provoziert häufig eine Venenthrombose. Die Niederlage der Arterien bei dieser Pathologie wird selten beobachtet.

Niederlage des Verdauungstraktes

Ulzerative Läsion der Darmschleimhaut tritt je nach Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa auf. Die Patienten klagen über einen ungeformten Stuhl mit Blut oder anhaltender Verstopfung, Bauchschmerzen, Dyspepsie und Ulzerationen um den After.

Bei Männern entwickeln sich Epididymitis und Glomerulonephritis, bei Frauen Amenorrhoe.

Die Behcet-Krankheit ist eine chronische Pathologie mit einem sehr unterschiedlichen Verlauf. Die Perioden der Exazerbation und der Remission sind unterschiedlich lang und manifestieren sich auf unterschiedliche Weise. Eine Exazerbation beginnt mit Fieber, Intoxikation, ulzerativer Stomatitis und Hautläsionen. Remissionen können langanhaltend sein. Sie dauern im Durchschnitt mehrere Monate und sogar Jahre, was die Schwere der Erkrankung bestimmt und die Leistungsfähigkeit der Patienten beeinträchtigt. In schweren Fällen der Remission fehlen vollständig, es gibt polysystemische Läsionen. Patienten sterben an Meningoenzephalitis, Schlaganfall, arterieller Thrombose, Perforation von Magengeschwüren.

Diagnose

Mit dem Auftreten von Fieber und allgemeiner Schwäche sowie starkem Gewichtsverlust sollten Sie einen Rheumatologen konsultieren.

Die Diagnose der Behcet-Krankheit ist wie bei allen anderen Vaskulitiden sehr schwierig. Sie wird in spezialisierten medizinischen Einrichtungen mit mikroskopischen, immunologischen, chemischen und instrumentellen Forschungsmethoden durchgeführt. Es ist inakzeptabel, Vaskulitis und Selbstbehandlung unabhängig zu diagnostizieren.

Die Diagnose der Behcet-Krankheit basiert auf den Ergebnissen der klinischen und diagnostischen Untersuchung von Patienten. Die Pathologie hat einen schubartigen Verlauf, sie zeigt Symptome von Stomatitis, Genitalveränderungen, Gelenkentzündungen, Chorioidea, Gehirn. Neben Rheumatologen wird die Diagnose und Behandlung der Pathologie von Neurologen, Dermatologen und anderen Spezialisten durchgeführt.

Im Allgemeinen zeigt eine Blutuntersuchung Anämie, Leukozytose mit einer Verschiebung nach links, eine Zunahme der ESR. Die Diagnose Arthritis ist die Untersuchung von Daten, die bei der Radiographie, dem Ultraschall der Gelenke und der Arthroskopie gewonnen wurden. Die Punktion des Gelenks und die Biopsie der betroffenen Gewebe mit ihrer anschließenden morphologischen Studie erlauben es, die angebliche Diagnose zu bestätigen oder zu widerlegen. Instrumentelle Methoden zur Erkennung von Gelenkveränderungen und neurologischen Erkrankungen: Röntgen im Brustbereich, Ultraschall im Bauchraum, MRI.

Behandlung

Die Behandlung der Behcet-Krankheit ist komplex, langfristig und systemisch. Es wird unter Berücksichtigung der Lokalisation der Läsion und der individuellen Merkmale des Organismus streng im Krankenhaus verordnet. Da die Ätiologie der Erkrankung nicht geklärt ist, wird nur eine symptomatische Behandlung durchgeführt, um die klinischen Anzeichen zu stoppen und Komplikationen zu verhindern.

Zur Behandlung der Vaskulitis werden Arzneimittel verwendet, die die Produktion von Antikörpern durch den Körper unterdrücken und Gewebe weniger empfindlich machen können.

Drogentherapie ist die Ernennung von Patienten von Medikamenten verschiedener pharmakologischer Gruppen:

1. Antiviral - "Acyclovir", "Izoprinosin",
2. Antibakteriell - Azithromycin, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
3. Entzündungshemmend - "Ibuprofen", "Diclofenac", "Indomethacin",
4. Antihistaminikum - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
5. Vasodilatatoren - "Pentoxifyllin", "Nicotinsäure",
6. Anti-Gicht - "Colchicin", "Allopurinol",
7. Hormonal - "Prednisolon", "Dexamethason",
8. Vitamine - "Aevit", "Oligovit",
9. Antikoagulanzien - Aspirin, Trental, Kurantil,
10. Zytostatika - "Cyclophosphamid", "Methotrexat".

Die topische Behandlung umfasst: Mundspülung und Behandlung von Geschwüren mit Antiseptika, Auftragen von Salben mit Hepatrombin, Indomethacin, Glucocorticoiden, subkonjunktivale Verabreichung von „Dexamethason“.

In schweren Fällen auf extrakorporale Therapie zurückgegriffen: Plasmapherese, Hämosobriose, Bestrahlung mit ultraviolettem Licht, Lasertherapie, Ultraschall, Induktionstherapie. Die Verwendung chirurgischer Behandlungsmethoden wird dazu beitragen, die negativen Auswirkungen der Pathologie zu beseitigen.

Um den Zustand der Patienten zu lindern, können Sie die traditionelle Behandlung mit der traditionellen Medizin hinzufügen:

• spülen Sie Ihren Mund mit Infusionen von Heilkräutern: Kamille, Nachfolge, Salbei,
• Geschwüre mit Honig, Fischöl, Xeroform-Pulver behandeln,
• Verwenden Sie Alaunlösung für Lotionen auf den betroffenen Bereichen.

Die Prävention der Pathologie ist unspezifisch und unwirksam. Da die Ätiologie und Pathogenese der Behcet-Krankheit nicht vollständig verstanden ist, kann ihr Auftreten nicht verhindert werden. Menschen mit Risiko wird empfohlen, den Körper zu härten, um die negativen Umwelteinflüsse auf den Körper zu reduzieren, und nicht aus offensichtlichen Gründen geimpft werden.

Morbus Behcet ist eine unheilbare Krankheit. Durch die rechtzeitige und adäquate Therapie können pathologische Manifestationen dauerhaft gelindert werden. Eine isolierte Form mit einer Läsion nur der äußeren Schleimhäute hat eine zufriedenstellende Prognose. Zu den möglichen Komplikationen der Erkrankung gehören: Blindheit, Taubheit, beeinträchtigte intellektuelle Entwicklung, Gangrän der Extremität. Eine umfassende und abgestufte Behandlung kann die Anzahl der Todesfälle und Behinderungen von Patienten reduzieren.

Morbus Behcet bei Frauen: Ursachen, Symptome, Behandlungsmethoden

Ophthalmologische Pathologien gehen nicht immer mit anomalen Prozessen im Augapfel einher. Manche Krankheiten können gleichzeitig andere Systeme des Körpers betreffen. Diese Pathologien umfassen die Behcet-Krankheit. Bei Frauen ist diese Krankheit viel seltener als bei Männern. In jedem Fall ist es jedoch für alle gefährlich, da es einen hohen Prozentsatz an Todesfällen gibt und schnell zur Erblindung führt.

Was ist die Behcet-Krankheit?

Die Behcet-Krankheit bezieht sich auf eine systemische Vaskulitis unklarer Ätiologie. Diese Pathologie ist durch rezidivierende Läsionen der Augenschleimhaut, des Mundes, der Haut und des Genitals gekennzeichnet. Menschen im Alter von 20 bis 40 Jahren haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung dieser Pathologie.

Die Krankheit tritt in Ländern auf der ganzen Welt auf, aber ihre größte Verbreitung findet sich im Nahen Osten, im Mittelmeerraum und in Japan.

Die Krankheit wurde erstmals 1937 vom türkischen Dermatologen H. Beechet beschrieben.

Ursachen der Krankheit

Die genauen Ursachen für die Entwicklung der Pathologie durch Mediziner sind nicht bekannt. Eine Reihe von Faktoren, die die Krankheit auslösen, werden jedoch bestimmt. Dazu gehören:

1. Chronische Pathologie der infektiösen Ätiologie.
2. Giftvergiftung.
3. Häufige Infektionskrankheiten.
4. Tuberkulose
5. Bakterielle Pathologie.
6. Verletzung der Hormonspiegel.
7. Autoimmunkrankheiten.
8. Genetische Veranlagung.

Bei der Bestimmung der genauen Ursache für die Entwicklung der Behcet-Krankheit wird nicht die äußere Manifestation der Pathologie berücksichtigt, sondern der Lebensstil einer Person.

Symptome des pathologischen Prozesses

Die Behcet-Krankheit kann mehrere Symptome zeigen. Bei Augenschäden hängen die Symptome der Behcet-Krankheit vom Grad der Pathologie ab:

• Im ersten Stadium werden systemische Manifestationen ohne Entzündung des Augengewebes festgestellt.
• In der zweiten Stufe wird die Entwicklung der Iridozyklitis und die minimale Schädigung des Fundus bestimmt.
• Das dritte Stadium ist durch eine Entzündung im vorderen Augenabschnitt und schwere Schädigung des Fundus gekennzeichnet.
• In der vierten Phase nimmt die Sehschärfe stark ab.
• Die schwierigste, fünfte Phase, führt zu irreversiblen Veränderungen der Netzhaut. Es gibt Narben, die zu totaler Erblindung führen.

Diese Zustände können mit dem Auftreten eines brennenden Gefühls und einer Rötung der Sklera, der Freisetzung von Eiter und verstärktem Zerreißen einhergehen.

Wenn im Falle der Behcet-Krankheit die Funktionalität und andere Körpersysteme zusammen mit den Augenerkrankungen beeinträchtigt werden, können die klinischen Symptome ergänzt werden mit: Geschwüren an der Mundschleimhaut und Genitalorganen, Erythem und Furunkulose, Läsionen großer Gelenke, Myokard und Blutgefäßen.

Wie diagnostizieren?

Um eine genaue Diagnose zu erhalten, ist bei Verdacht auf Behcet-Krankheit eine umfassende Untersuchung vorgesehen. Die Diagnose der Behcet-Krankheit umfasst:

1. Klinische Blut- und Urintests. Lassen Sie das Vorhandensein von entzündlichen Prozessen, moderater Anämie und neutrophiler Leukozytose erkennen.
2. Biochemische Untersuchung von Blut. Ergibt sich, um die Erhöhung der Konzentration von Fibrogen, alpha2-Globulinen, Seromucoid und Haptoglobin zu bestimmen.
3. Immunologischer Test. Legt einen Anstieg der CEC, der Immunglobulinindizes und anderer spezifischer Indikatoren fest.
4. Koagulogramm Mit seiner Hilfe zeigte sich eine Verletzung der Blutgerinnung.
5. CT und MRI. Ermöglicht die Bestimmung der Ausdehnung von Netzhautgefäßen, unscharfen Umrissen des Sehnervs, Netzhautatrophie, Gefäßverödung und exsudativer Herde.

Die erhaltenen Ergebnisse erlauben die Differenzierung des Behcet-Syndroms mit Weger-Granulomatose, Amyloidose, systemischem Lupus erythematodes, Polyarteritis nodosa, HIV, panoplastischem Syndrom und malignen Neoplasmen.

Da die Krankheit verschiedene Ausprägungen hat, kann ein Augenarzt eine zusätzliche Untersuchung enger Fachärzte vorschreiben. In der Regel ist eine Untersuchung erforderlich: Rheumatologe, Urologe, Neurologe, Gastroenterologe, Dermatologe, Chirurg, Nephrologe, Pneumologe und Kardiologe.

Um eine genaue Diagnose zu erhalten, muss das Vorhandensein einer Pathologie in mindestens zwei Studien bestätigt werden.

Wege zur Behandlung der Behcet-Krankheit

Die Pathologietherapie und ihre Dauer wird in Abhängigkeit von der Ursache der Entwicklung der Pathologie und dem Stadium ihrer Entwicklung ausgewählt. In der medizinischen Praxis werden im Allgemeinen zwei hauptsächliche therapeutische Methoden verwendet: konservativ und operativ.

Konservativer Weg

Diese Methode beinhaltet eine medikamentöse Therapie. Medikamente werden für die orale Verabreichung und lokale Exposition verschrieben. Normalerweise umfasst der Wirkstoffkomplex:

• Antibakterielle Medikamente.
• Antivirale Medikamente.
• Immunsuppressiva.
• Corticosteroid entzündungshemmende Medikamente
• Antimikrobielle Medikamente.
• Vitamin- und Mineralstoffzusammensetzungen.

Der Wirkstoffkomplex zielt auf die Ausrottung der Krankheit, die Ursachen ihrer Entwicklung und die Verbesserung des Allgemeinzustandes. Der Durchschnittspreis des Kurses beträgt 7350 Rubel. Die Kosten hängen nicht nur von den verordneten Medikamenten ab, sondern auch von der Behandlungsdauer.

Die konservative Behandlung der Behcet-Krankheit wird ambulant und stationär durchgeführt.

Betriebsmethode

Ein chirurgischer Eingriff bei der Behcet-Krankheit wird empfohlen, wenn ein Glaukom oder ein Grauer Star als Folge des Fortschreitens der Krankheit auftritt. Eine solche Operation wird parallel zur medizinischen Behandlung durchgeführt. Seine durchschnittlichen Kosten betragen 17.600 Rubel.

Es dauert viel Zeit, die Behcet-Krankheit vollständig zu heilen, und sie kann sich nur in wenigen Wochen oder Monaten verbessern. Daher sollten Sie alle Empfehlungen des Arztes strikt befolgen und nicht unabhängig behandelt werden.

Mögliche Komplikationen

Die Behcet-Krankheit ist im Anfangsstadium besser behandelbar und das Risiko für die Entwicklung von begleitenden komplexen Pathologien ist erheblich verringert. Wenn eine komplexe Form der Krankheit Komplikationen entwickelt in Form von:

1. Totale Blindheit
2. Glaukom
3. Ischämische Neuropathie des Sehnervs.
4. Demenz
5. Funktionsstörung des Nervensystems.
6. Pathologie des Herz-Kreislaufsystems.
7. Erkrankungen des Verdauungstraktes.

Die Behcet-Krankheit selbst ist nicht die Todesursache. Dieses Ergebnis wird durch die schnell fortschreitenden Pathologien anderer Körpersysteme verursacht.

In der Mehrzahl der schwersten Formen der Pathologie sind Personen im Alter von 20 bis 30 Jahren exponiert. Wenn das Risiko für die Entwicklung einer Pathologie hoch ist, sollten Sie sich daher systematisch Vorsorgeuntersuchungen unterziehen und sofort bei den ersten Symptomen Ihren Arzt aufsuchen.

Präventionsmethoden

Präventive Maßnahmen zur Verhinderung der Entwicklung der Behcet-Krankheit gibt es nicht. Viele Experten empfehlen jedoch, sich an die Prophylaxe zu halten, um die normale Immunabwehr des Körpers aufrechtzuerhalten. Ein solcher prophylaktischer Komplex umfasst:

• Einhaltung des Tagesmodus.
• Einhaltung einer ausgewogenen und richtigen Ernährung.
• Verweigerung der Verwendung alkoholischer Getränke und des Rauchens.
• Täglich machbare körperliche Anstrengung.
• Reduktion von psycho-emotionalem Stress.
• Rechtzeitige Behandlung von Infektionskrankheiten.
• Strikte Umsetzung aller medizinischen Empfehlungen.
• Beseitigung selbst verschriebener Medikamente.

Die Behcet-Krankheit bei Frauen wird sehr selten erkannt, da die Pathologie Symptome aufweist, die vielen Krankheiten ähneln. Unbehandelt kann die Erkrankung in kurzer Zeit zur Erblindung und sogar zum Tod führen. Daher ist es notwendig, Veränderungen in Ihrem Körper genau zu überwachen und, falls erforderlich, qualifizierte medizinische Hilfe in Anspruch zu nehmen.

Finden Sie in dem Video alle Informationen über die Behçet-Krankheit heraus - eine seltene, aber fürchterliche Pathologie:

Behcet-Krankheit

Morbus Behcet ist eine Erkrankung der Gruppe der systemischen Vaskulitis mit einer Läsion von kleinen und mittleren Arterien und Venen, wiederkehrenden erosiven Ulzerationen der Mundschleimhäute, der Genitalien, der Augen, der Haut, der Beteiligung von inneren Organen und Gelenken. Die Manifestationen der Behcet-Krankheit sind vielfältig und können aphthöse Stomatitis, Genitalgeschwüre, Haut- und subkutanes noduläres Erythem, Uveitis, Arthritis, Vaskulitis, Lunge, Niere, Magenfunktionsstörung, Meningoenzephalitis umfassen. Die Diagnose der Behcet-Krankheit basiert auf klinischen und Labordaten. Die Behandlung umfasst eine topische und systemische immunsuppressive Therapie. Die Behcet-Krankheit tritt mit Perioden des Rückfalls und einer vorübergehenden Remission sowie Komplikationen der betroffenen Behörden auf.

Behcet-Krankheit

Die Ätiologie der Behcet-Krankheit ist unklar. Eine gewisse Rolle bei der Entwicklung spielt die genetische Konditionalität. Es ist bekannt, dass die Prävalenz der Krankheit bei Männern im Alter zwischen 20 und 40 Jahren, die im Nahen Osten und in Asien leben, höher ist. Die Bedeutung von Infektionen und toxischen Faktoren bei der Entwicklung der Behcet-Krankheit wird berücksichtigt. Der Einfluss von Autoimmunmechanismen ist nicht ausgeschlossen: Bei Patienten mit Morbus Behcet werden CIC und Antikörper gegen Schleimhautzellen der Mundhöhle nachgewiesen und die Hemmung der spezifischen und nicht-spezifischen Immunabwehr wird festgestellt. Am wahrscheinlichsten ist die gleichzeitige Kombination mehrerer Faktoren, wenn virale, bakterielle, toxische und andere Agenzien den Ausbruch der Krankheit mit nachfolgender Hinzufügung von Autoimmunmechanismen auslösen.

Symptome der Behcet-Krankheit

Morbus Behçet ist polysymptomatisch; bestimmende Anzeichen sind aphthöse Ulzerationen der Schleimhäute im Mund- und Genitalbereich, Entzündungen der Augen. Auf den Lippen und in der Mundhöhle (am Gaumen, Zunge, Zahnfleisch, Wangenschleimhaut) erscheinen kleine, mit undurchsichtigen Inhalten gefüllte Bläschen, die geöffnet werden, um hellrosa Wunden (Heck) mit einem Durchmesser von 2 bis 10-20 mm zu bilden. Die Heilung der ulzerativen Stomatitis bei Morbus Behcet dauert bis zu 1 Monat, die Rückfälle treten jedoch 3-4 Mal pro Jahr auf.

Genitalgeschwüre sind bei Männern im Penis und Hodensack, bei Frauen in der Schleimhaut der Vulva und der Vagina lokalisiert. Die Geschwüre an den Schleimhäuten des Mundes und der Genitalien sind schmerzhaft, verschmelzen miteinander und bilden feste erosive Oberflächen. Nach der Heilung von Geschwüren an der Schleimhaut können Narben bleiben.

Symptome der Sehorgane treten einige Wochen nach Ulzerativer Stomatitis auf. Morbus Behcet ist gekennzeichnet durch die Entwicklung einer wiederkehrenden Iritis und Iridocyclitis (Entzündung der Iris und des Ziliarkörpers des Augapfels), Uveitis (Entzündung der Choroidea), Konjunktivitis (entzündliche Veränderungen der Schleimhaut), Keratitis (Hornhautentzündung). Patienten mit Behcet-Krankheit haben Tränen und Schmerzen in den Augen, verschwommenes Sehen und erhöhte Lichtempfindlichkeit.

Zu den Hautsymptomen zählen Erythema nodosum, Hautausschlag, Papeln, Geschwüre, Follikulitis und subungualer Straftäter. Seitens des Bewegungsapparates entwickeln 50-60% der Patienten Oligo- oder Monoarthritis mit Läsionen im Knöchel, Knie, Ellbogen und Handgelenk. Arthritis bei Morbus Behcet treten ohne Zerstörung der Gelenke auf. Zu den neurologischen Symptomen bei Morbus Behcet gehören die Entwicklung von Meningoenzephalitis, Zerebrospinal- und Stammstörungen, Tetraplegie, Hemiparese und Ödem der Sehnerven aufgrund eines Anstiegs der ICP.

Die Behcet-Krankheit ist gekennzeichnet durch die Entwicklung intravaskulärer entzündlicher Veränderungen, die zu einer Verengung des Lumens der Venen und Arterien und dann zu einer Nekrose ihrer Wände führen. Gefäßerkrankungen manifestieren sich durch Vaskulitis, Thrombophlebitis der unteren Extremitäten, Thrombose der Lebervenen und Thromboembolien der Lungenarterie, Aneurysmen und Thrombosen der Aorta, Ulnar, popliteale Femurarterien. Bei Patienten mit Morbus Behcet ist der Gastrointestinaltrakt betroffen (Übelkeit, Durchfall, Enteritis, Colitis), Herz (Perikarditis, Myokarditis, Endokarditis), Lunge (Hämoptyse, Pleuritis, diffuse Infiltration von Lungengewebe).

Diagnose der Behcet-Krankheit

Klinische und diagnostische Kriterien für die Behcet-Krankheit sind ein schubförmiger Verlauf von Stomatitis, aphthösen Genitalbeschwerden, Arthritis, Uveitis, Vaskulitis, Meningoenzephalitis. Um die Behcet-Krankheit zu vermuten, genügt das Vorhandensein von 3 der aufgeführten Symptome bei obligatorischer Aphthose. Um die Diagnose zu klären, muss ein Rheumatologe konsultiert werden.

Von den diagnostischen Tests ist der väterliche Test von größter Bedeutung: Bei Patienten mit Morbus Behcet tritt 24-48 Stunden nach der subkutanen Injektion eine reaktive Entzündung an der Injektionsstelle auf. Ein Bluttest mit Morbus Behcet zeigt leichte Anämie, neutrophile Leukozytose und erhöhte ESR. Bei der biochemischen Analyse von Blut wird ein Anstieg der Werte von Fibrinogen, Haptoglobin, α-2-Globulinen und Seromucoid festgestellt. Die Studie des Koagulogramms zeigt eine Zunahme der Aktivität von Blutgerinnungsfaktoren.

Immunologische Tests zeigen eine Abnahme der Anzahl von T-Helferzellen und T-Lymphozyten, einen Anstieg der CEC, den Anteil an Komplementkomponenten, Immunglobuline (IgA) usw. Zur Diagnose von Gelenkveränderungen bei der Behcet-Krankheit werden Röntgenstrahlen, Ultraschall des Gelenks und Arthroskopie durchgeführt. Je nach Indikation wird eine diagnostische Punktion des Gelenks durchgeführt. In der Synovialflüssigkeit überwiegen Neutrophile, was auf die entzündliche Natur des Prozesses hindeutet.

Behandlung der Behcet-Krankheit

Die Behcet-Krankheit erfordert eine komplexe und langfristige systemische Therapie. Der Drogenkurs umfasst die Ernennung von antiviralen und antibakteriellen Mitteln, Multivitaminen, Immunsuppressiva (Chloroquin), entzündungshemmenden Arzneimitteln und Anti-Arthritis (Colchicin).

Nach 1-2 Monaten der Therapie wird in Abwesenheit von Dynamik Prednison hinzugefügt; einen weiteren Monat später - Zytostatika (innerhalb von Chlorambucil oder intravenösem Cyclophosphamid). Die zytotoxische Therapie wird unter der Kontrolle der Dynamik des allgemeinen Bluttests durchgeführt, wobei erforderlichenfalls Blutplättchen- oder Leukozyten-Transfusionen vorgeschrieben werden.

Im Falle der Behcet-Krankheit ist eine extrakorporale Therapie indiziert - Plasmapherese, Hämatospot, UFOC und VLOK, die eine immunmodulatorische Wirkung haben. Die lokale symptomatische Therapie für die Behcet-Krankheit umfasst Mundspülung, Verwendung von Hepatrombin- und Indomethacinsalben usw. Während der Verschlimmerung der Uveitis werden subkonjunktivale Gabe von Mezaton mit Dexamethason, parabulbäre Injektionen von Dexamethason und Heparin, Methylprednisonon und Triamcinolin verabreicht.

Komplikationen und Prognose der Behcet-Krankheit

Das Risiko einer Augenschädigung bei Morbus Behcet ist das Risiko, ein sekundäres Glaukom, eine Optikusatrophie, einen teilweisen oder vollständigen Sehverlust zu entwickeln. Ein starker Rückgang oder totale Blindheit entwickelt sich innerhalb von 2-5 Jahren nach dem Debüt der Behcet-Krankheit. Meningoenzephalitis kann zu Lähmungen, Hörverlust, Erblindung und geistiger Behinderung führen. Die periphere arterielle Thrombose bei Morbus Behcet endet oft mit der Entwicklung von Gangrän der Extremitäten.

Bei einer isolierten Form des Morbus Behcet, die nur die Läsion der äußeren Schleimhäute betrifft, ist die Prognose zufriedenstellend. Bei Befall von Augen, ZNS, Blutgefäßen, inneren Organen ist der Krankheitsverlauf prognostisch ungünstig. Die Prävention der Behcet-Krankheit wurde aufgrund der Mehrdeutigkeit der Ursachen und Mechanismen ihrer Entwicklung nicht entwickelt.

Wenn die Behcet-Krankheit gefunden wird, sind die Folgen ohne Behandlung die schlimmsten

Die Entzündung von arteriellen und venösen Gefäßen mit vorherrschender Lokalisation auf der Schleimhaut der Augen, Genitalorgane und der Mundhöhle wird als Behcet-Krankheit bezeichnet. Seine Prävalenz bei der Bevölkerung entlang der historischen Seidenstraße (China, Iran, Korea, Türkei) gab Anlass für einen zweiten Namen - das Silk Road-Syndrom.

Außerdem sind die Gelenke, Lungen und das Gehirn betroffen. Zur Behandlung mit hormonellen Medikamenten und Immunsuppressiva.

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Ursachen für Schäden am Körper

Die Rolle jedes dieser Faktoren ist zwar nicht vollständig verstanden, aber die meisten Daten erlauben es, diese Krankheit als Autoimmungruppe zu klassifizieren. Als Auslöser können Virusinfektionen (Herpes, Grippe), Vergiftungen mit Giftstoffen dienen.

Es gibt eine genetische und ethnische Veranlagung. Sie sind mit Defekten in Chromosomen an Stellen assoziiert, die für die Synthese des Protein - Tumor - Nekrose - Faktors verantwortlich sind.

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Und hier mehr über die Behandlung von Volksheilmitteln gegen Vaskulitis.

Symptome bei Kindern, Frauen und Männern

Diese Krankheit zeichnet sich durch ein Krankheitsbild mit vielen Symptomen aus. Sie haben ihr eigenes Erscheinungsbild. Zunächst tritt eine Stomatitis auf, dann treten ulzerative Defekte auf der Schleimhaut der Genitalorgane auf, die Iris und die Aderhaut des Augapfels entzünden sich.

Mit dem Fortschreiten der Anhaftungen an der Haut und den Gelenken sowie weiteren Störungen der Lunge und des Darms. Die schwersten Formen werden durch Glaukom, Meningoenzephalitis und Gangrän der Extremitäten erschwert.

Der Symptomkomplex der Seidenstraße beinhaltet die folgenden Symptome:

• Bläschen und schmerzhafte Wunden an der Mundschleimhaut, die sich in einem großen Herd vereinigen können;
• Männer haben Aphten am Penis und Hodensack, bei Frauen - in der Vagina und Vulva;
• auf der Haut - ein Ausschlag in Form von roten Flecken, Knoten;
• Entzündung der Iris und der Aderhaut, Hornhaut, mit Entwicklung von Glaukom und Optikusatrophie - Blindheit;
• Arthritis der großen Gelenke;
• Meningitis und Enzephalitis mit Paresen, Koordinationsstörungen, heftigen Kopfschmerzen;
• Vaskulitis der Haut, Thrombose der Venen der unteren Extremitäten, Leber, Aorta, Lungenarterie, mit erheblicher Schädigung der Arterien der Beine, Gangrän kann auftreten;
• Colitis ulcerosa, Proktitis;
• Myokarditis, Entzündung der inneren Auskleidung des Herzens und der Perikardhöhle;
• fokale Läsionen, Hämoptyse, Lungenentzündung und Pleuritis.

Jungen leiden an schwereren Formen der Krankheit - es treten Entzündungen der Augen und Blutgefäße auf. Bei Jugendlichen hat das Behcet-Syndrom die gleichen Symptome wie bei Erwachsenen.

Sehen Sie sich ein Video zur Behcet-Krankheit sowie wichtige Diagnose- und Behandlungsprobleme an:

Diagnose der Behcet-Krankheit

Drei Kriterien aus der Liste reichen aus, um eine Diagnose zu stellen: Läsion der Mundschleimhaut, Genitalien, Augen, Entzündung der Gefäße und der Meningen. In diesem Fall ist das Vorhandensein einer Stomatitis obligatorisch.

Zur Bestätigung der idiopathischen Vaskulitis wird ein Hauttest durchgeführt. Dazu bohrte der Patient die Haut mit einer sterilen Nadel. Nach 1 - 2 Tagen bildet sich an dieser Stelle ein roter Knoten.

Forschungsdaten zeigen solche Änderungen:

• Der Gehalt an Hämoglobin und Erythrozyten wird erniedrigt, die Anzahl der Leukozyten, die ESR, erhöht.
• Hohe Konzentrationen an Alpha-Globulinen, Hämoglobin-bindenden Proteinen, Serumglykoproteinen erhöhten die Blutgerinnungsaktivität.
• Immunologische Untersuchung von Blut reduzierte die zelluläre und erhöhte humorale Immunität.
• Radiologische Anzeichen von Arthritis, Lungenentzündung, Pleuritis, Perikarditis.

Behandlung von Patienten unterschiedlichen Alters

Die Grundlage der medikamentösen Therapie Vasculitis sind Corticosteroid-Medikamente. Sie werden für eine erhöhte Aktivität des Entzündungsprozesses, die Ausbreitung von Schäden an Augen, Nervensystem, Gelenken und inneren Organen verschrieben.

Darüber hinaus ist die Verwendung solcher Medikamente:

• Immunsuppressiva - Cyclophosphamid, Azathioprin,
• Colchicin mit Arthritis und Erythem,
• Thalidomid bei massiven Ulzerationen der Mundschleimhaut
• Antikoagulanzien - Aspirin, Warfarin.

Komplikationen und Prognosen für Patienten

In den meisten Fällen führt die Erkrankung zu einer Abnahme der Sehkraft bis zur Erblindung. Dies ist auf einen progressiven Anstieg des Augeninnendrucks und die Unterernährung des Sehnervs zurückzuführen. Ab dem zweiten Jahr ab dem Auftreten der ersten Anzeichen der Sehkraft beginnt es stark zu sinken. Im fünften Jahr wird bei den meisten Patienten ein teilweiser oder vollständiger Verlust der Sehfähigkeit festgestellt.

Es ist auch lebensbedrohlich, dass eine Meningoenzephalitis vorliegt. Patienten verlieren die Bewegungsfähigkeit, die Wahrnehmung von Geräuschen, entwickeln geistige Behinderung.

Meningoenzephalitis aufgrund des Morbus Behcet

Bei verstopften Arterien der unteren oder oberen Extremitäten mit Blutgerinnseln steigt das Risiko für Gangrän, was eine sofortige Amputation erfordert.

Eine günstige Prognose wird nur bei isolierten Läsionen der Mund- und Genitalschleimhaut festgestellt. Nach der Abheilung der Geschwüre bildet sich Narbengewebe. Wenn die inneren Organe nicht geschädigt werden, ist eine vollständige Heilung oder dauerhafte Remission möglich.

Häufig gestellte Fragen zum Leben von Kindern, Frauen und Männern

Die häufigsten Anliegen von Patienten mit Behcet-Syndrom sind:

• Ist es möglich, sich durch sexuelle Kontakte oder Kontakte im Haushalt von einem Patienten anzustecken?

Diese Krankheit ist mit einer gestörten Immunreaktion des Körpers auf die Einwirkung äußerer Faktoren verbunden, so dass der Patient für andere völlig sicher ist. Es ist nicht möglich, mit einem Kontakt zu infizieren. Das Sexualleben in Gegenwart von Geschwüren auf den Schleimhäuten kann jedoch Schmerzen verursachen, so dass es nach vollständiger Heilung wieder aufgenommen werden kann und Gele, Gleitmittel mit Schmerzmitteln, verwenden können.

• Können Frauen mit Behcet-Syndrom schwanger werden?

Wenn eine Frau eine milde Form der Krankheit hat und ihr keine Hormon- und Zytostatika verschrieben werden, kann eine Schwangerschaft eintreten. Aber zuerst müssen Sie eine vollständige klinische und genetische Untersuchung bestehen. Eine langfristige medikamentöse Therapie mit starken Medikamenten kann zu Menstruationsunregelmäßigkeiten und sekundärer Unfruchtbarkeit führen. Es wird daher empfohlen, vor dem Abschluss der Konzeption ein Jahr vor dem Abschluss eine Pause einzulegen.

• Wie lange müssen Hormone behandelt werden?

Nach Erzielung eines stabilen Zustands und normaler Indikatoren für Bluttests, Daten aus einer Untersuchung eines Augenarztes und eines Neurologen, wird die immunsuppressive Therapie mindestens zwei Jahre fortgesetzt, um einen Rückfall zu verhindern. Nach dieser Zeit kann der Arzt die Medikamente schrittweise absetzen. Eine unabhängige Unterbrechung der Behandlung ist strengstens verboten, da alle Symptome wiederkehren und sich sogar verschlimmern können.

• Können Kinder geimpft werden?

Die Hauptfunktion des Impfstoffs besteht darin, die Immunabwehr zu aktivieren. Wenn ein Kind Prednisolon oder Cyclophosphamid einnimmt, wird das Immunsystem unterdrückt, so dass die Impfung bestenfalls keine Wirkung hat und im schlimmsten Fall die zugrunde liegende Erkrankung oder die Symptome der Infektion, von denen die Impfung verabreicht wird, verschärft werden. Daher ist es verboten, sich gegen Masern, Röteln, Polio, Mumps zu impfen.

• Welche Sportart kannst du machen?

Sportliche Belastungen werden durch den Entzündungsprozess in den Gelenken oder in den inneren Organen begrenzt. In solchen Fällen wird nur eine therapeutische Übung von einem Arzt empfohlen. Wenn nur die Schleimhaut besiegt wird, ist der Sport nicht kontraindiziert. Intensive Kraftbelastungen, insbesondere Gewichtheben, sind jedoch nicht zu empfehlen.

Wir empfehlen, einen Artikel über das Goodpasture-Syndrom zu lesen. Daraus lernen Sie die Ursachen der Pathologie und ihrer Symptome bei Kindern und Erwachsenen, Diagnostik und Behandlung.

Und hier mehr über die Entzündung der Aorta.

Die Behcet-Krankheit ist durch eine Vielzahl von Symptomen gekennzeichnet, von denen die häufigsten Verletzungen der äußeren Schleimhäute und der Augen sind. Die progressive Vaskulitis betrifft die arteriellen und venösen Gefäße, das Nervensystem, die Gelenke, die Lunge und den Darm. Zur Behandlung wird eine entzündungshemmende Therapie mit Corticosteroiden und Zytostatika durchgeführt.

Die Pathologie wie die rheumatoide Vaskulitis ist eine Fortsetzung der Arthritis und fügt dem Patienten viele neue Probleme hinzu. Was sind die Symptome des Beginns der Pathologie? Welche Behandlung wird gewählt?

Die Behandlung der Vaskulitis der unteren Extremitäten wird mit standardmäßigen medikamentösen Therapien und traditionellen Methoden durchgeführt. Der kombinierte Effekt erhöht die Erlösungschancen.

Die heutige Einstufung der Vasulite ist eher oberflächlich, da es unmöglich ist, alle Parameter eindeutig unter einem Punkt zusammenzufassen. Es ist jedoch so.

Bei Durchblutungsstörungen kann ein vorübergehender ischämischer Angriff auftreten. Ihre Ursachen liegen hauptsächlich in arteriosklerotischen Ablagerungen. Der Patient benötigt dringend Hilfe und Behandlung, ansonsten können die Auswirkungen eines vorübergehenden Hirninfarkts irreversibel sein.

Schnell, wörtlich von ein paar Stunden bis zu zwei Tagen, entwickelt sich eine Thrombose der zentralen Vene, die zu einem Sehverlust führt. Anzeichen für blockierende Äste - teilweise oder vollständige Erblindung. Die Behandlung muss dringend beginnen.

Die Identifizierung der Takayasu-Krankheit ist nicht einfach. Eine unspezifische Aortoarteritis wird bei Erwachsenen und Kindern diagnostiziert. Die Symptome sind nicht leicht zu bemerken, da der Hauptdruck der Druck auf die Hände ist. Die Behandlung umfasst Corticosteroide, die Prognose wird sorgfältig gegeben.

Wenn die kleinen Blutgefäße und Kapillaren auf der Haut entzündet sind, kann dies darauf hinweisen, dass die Urtikari-Vaskulitis begonnen hat. Wenn Sie die Symptome richtig verstehen, hilft dies dem Arzt.

Die Wegener-Krankheit entwickelt sich buchstäblich spontan und ist der Erkältung sehr ähnlich. Die Ursachen der Granulomatose sind noch nicht untersucht, die Symptome ähneln der Grippe. Die Diagnose ist schwierig und die Behandlung einer Autoimmunerkrankung ist langwierig und nicht immer erfolgreich.

Vaskulitis mit Lupus in fast 100% der Fälle feststellen. Die Behandlung besteht aus Hormonarzneimitteln, die gleichzeitig auf Lupus erythematodes und Lupusvaskulitis wirken.