Ivan Drozdov 20.08.2014 0 Kommentare
Amyotrophe Lateralsklerose (auch ALS, Motoneuron-Krankheit, Charcot-Krankheit und Lou-Gehrig-Krankheit) ist eine Erkrankung des Zentralnervensystems, bei der die motorischen Nervenzellen des Rückenmarks und des Gehirns betroffen sind. Im Verlauf der Entwicklung sind auch der Trigeminus-, Lingual-, Pharynx- und Gesichtsmotorennerv den nachteiligen Auswirkungen der Krankheit ausgesetzt, wodurch der Patient mit amyotropher Lateralsklerose neben motorischen Einschränkungen irreversible Störungen der Schluckfunktionen und der Umgangssprache äußert. Nach ICD-10 wird die UAS als Atrophiesystem eingestuft, das hauptsächlich das zentrale Nervensystem betrifft. Im Klassifikator wird ihm der Code G12.2 "Motoneuronenkrankheit" zugewiesen.
Klassifizierung (Formen der Krankheit)
Amyotrophe Lateralsklerose wird nach mehreren Kriterien klassifiziert. Amyotrophe Lateralsklerose ist abhängig vom betroffenen Bereich des zentralen Nervensystems:
- Lendenwirbel - abwechselnd betroffene Beine, nach denen die Entwicklung der Erkrankung Atmung, Armbewegungen, Schlucken und Sprechen beeinträchtigen kann.
- Thorax - in einem frühen Stadium, gekennzeichnet durch die Schwierigkeit, stehend zu stehen und die Neigung des Körpers. Mit der Entstehung der Erkrankung wirkt sich einerseits das Bein und der Arm aus, andererseits - zum anderen. In einigen Fällen ist die Einschränkung auf die Funktionen Atmung, Sprache und Schlucken beschränkt.
- Zervikal - beide Hände leiden abwechselnd, dann atmen, Sprechapparat, Schluckreflex und beide Beine.
- Bulbar - zu Beginn der Krankheit werden Sprache und Schluckreflex gestört. In der nächsten Phase sind zum einen das Bein und der Arm erst begrenzt, dann zum anderen.
- Diffus - die Krankheit ist gekennzeichnet durch schnellen Gewichtsverlust, Atemstillstand sowie einseitige Schwäche in den Gliedmaßen.
Nach Art der Vererbung unterscheiden Sie ALS:
- Autosomal rezessiv - tritt bei beiden Elternteilen auf, wenn ein "defektes" Gen vorhanden ist.
- Autosomal dominant - entwickelt sich in Gegenwart einer Genpathologie bei einem der Eltern.
Die UAS zeichnet sich auch durch die Flussrate und die Lokalisierung von Brennpunkten aus:
- Klassische ALS - betrifft die Neuronen des Rückenmarks und des Gehirns, was zu Atrophie und Muskelspastizität führt. Die Krankheit tritt in 85% der Fälle auf, davon sind 60% Männer. Mit seiner Entwicklung, vor allem nach 55 Jahren, gibt es eine Schwäche in den Gliedmaßen, Unbeholfenheit beim Gehen und Ziehen der Beine.
- Progressive Bulbenlähmung - bei etwa 25% der Fälle werden Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark diagnostiziert, was zu Schluckbeschwerden und Sprachstörungen führt. Diese Art von Krankheit tritt häufiger bei Frauen auf, hauptsächlich im Alter.
- Progressive Muskelatrophie ist ein eher seltener Typ, der vorwiegend bei Männern im jungen Alter auftritt. Während seiner Entwicklung ist der untere Teil der Motoneurone betroffen, was dazu führt, dass der Patient Muskelatrophie in den Gliedmaßen und Krampfanfällen hat und das Körpergewicht abnimmt.
- Primäre Lateralsklerose - die oberen Motoneuronen sind betroffen, was zu schwachen Beinen und Gangstörungen führt. Manchmal können Sprachstörungen auftreten. Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Männern im Alter von 50 Jahren auf.
Wodurch werden ALS verursacht?
Der Beginn des Zerstörungsmechanismus der Bewegungszellen des Nervensystems trägt zur Ansammlung von unlöslichem Protein (Glutamin) in ihnen bei. Die Gründe für die Entwicklung dieses Prozesses in der heutigen Weltmedizin sind nicht bekannt, aber es gibt Theorien, dass Krankheitsprovokateure sein können:
- Heredität - bis zu 10% aller Fälle von diagnostizierter amyotropher Lateralsklerose werden von einem oder beiden Elternteilen vererbt.
- Autoimmunprozesse - so schwere Pathologien wie ein bösartiger Tumor in der Lunge und Blutkrebs können zur Bildung von Antikörpern beitragen, die motorische Nervenzellen zerstören.
- Genetik - in 20% der Fälle wird bei der Untersuchung der genetischen Kette eine genetische Störung festgestellt, die für die Produktion von Superoxide Dismutase-1 verantwortlich ist, einem Enzym, das Superoxid, das für Neuronen zerstörerisch ist, in Sauerstoff umwandelt.
- Verletzung von Stoffwechselprozessen im Nervensystem - Gliazellen und eine Vielzahl von Enzymen sorgen für die Vitalaktivität von Neuronen. Einer Theorie zufolge erhöht sich das Risiko einer ALS-Erkrankung dutzendfach mit einer Abnahme der Funktion von Astrozyten, die für den Abbau von Glutamin im Nervengewebe verantwortlich sind.
- Viren - eine Theorie existiert, aber in der Praxis ist wenig bewiesen. Amerikanischen Wissenschaftlern zufolge kann die Entwicklung einer amyotrophen Lateralsklerose das Poliovirus auslösen.
Die Feststellung von mindestens einem Faktor, der die Entstehung von ALS hervorrufen kann, sowie die für die Krankheit charakteristischen Symptome ist der Grund für den sofortigen Arztbesuch und eine detaillierte Untersuchung.
Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome
Das Anfangsstadium der Krankheit ist durch das Auftreten allgemeiner Symptome wie Krämpfe, Schwäche und kurzzeitige Taubheit der Gliedmaßen gekennzeichnet. Sie können sich im ganzen Körper manifestieren, aber meistens entwickeln sich die Beschwerden in den unteren Extremitäten. Andere frühe Anzeichen von ALS sind:
- Schwäche in den Händen und deren Gewichtsabnahme, seltener betrifft die Krankheit die Muskeln des Unterarms und des Schultergürtels;
- Beweglichkeit der Finger, Muskelzucken;
- Muskelschwäche der Beine, begleitet von schmerzhaften Krämpfen;
- Manifestation von Bulbystörungen - eine Verletzung der Schluckfunktion und der Arbeit des Stimmapparates;
- Krump - Muskelkrämpfe mit starken Schmerzen.
Die Art der spezifischen Symptome hängt davon ab, welche Form der ALS sich entwickelt und entwickelt:
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- Hals- und Brustform:
- Schwäche in den Händen, wodurch es schwierig wird, bestimmte Aktionen auszuführen - schreiben, körperlich arbeiten, Sport treiben, Instrumente spielen;
- Muskelspannung der Hand, ein Spannungsgefühl der Sehnen;
- die Ausbreitung der Schwäche im Bereich des Unterarms und der Schulter aufgrund von Muskelatrophie;
- Arm hängen
- Lendenform:
- Schwierigkeiten beim Gehen - über weite Strecken die Treppe hinauf;
- Müdigkeit und Schmerzen in den unteren Extremitäten mit langem Stehen im Stehen;
- Absacken des Fußes, wodurch - die Unfähigkeit, sich auf den Fuß zu lehnen;
- mangelnde Reflexflexion und Streckung der Zehen;
- unfreiwilliges Wasserlassen, Stuhlgang.
- Bulbar-Form:
- Sprachbehinderung - Promiskuität und Unschärfen beim Aussprechen einfacher Wörter und Sätze, Schwierigkeiten beim Bewegen der Zunge;
- Schwierigkeiten beim Schlucken - Verstopfung von hartem Essen, Drosseln und Drosseln des Patienten;
- Kontraktion der Lingualmuskeln, manifestiert sich in Form eines plötzlichen Zuckens der Zunge;
- komplette Atrophie der Hals- und Gesichtsmuskulatur, die sich zu einem späten Zeitpunkt in Form eines Mangels an Kontrolle über Gesichtsausdrücke manifestiert, die Unfähigkeit, den Mund zu öffnen und sich selbst zu essen.
Amyotrophe Lateralsklerose neigt zum Fortschreiten und deckt schnell alle Muskeln des Körpers ab. Mit der Niederlage der Motoneuronen des Atmungssystems kann der Patient nicht alleine atmen, wodurch er an das künstliche Beatmungsgerät angeschlossen wird.
Diagnose
Amyotrophe Lateralsklerose ist während der ersten Untersuchung fast unmöglich zu diagnostizieren, da die Erkrankung selten ist und ihre frühen leichten Anzeichen Symptome vieler anderer Pathologien sein können. Wenn ein BAS vermutet wird, wird ein Neurologe eine umfassende Untersuchung vorschreiben, mit deren Hilfe Veränderungen in Motoneuronen erkannt und das Vorhandensein anderer Krankheiten beseitigt werden können:
- Elektroneuromyographie - ermöglicht die Untersuchung der Durchlässigkeit von Nervenimpulsen in jedem Muskel der Gliedmaßen und des Pharynx, um eine Abnahme der Aktivität und Geschwindigkeit ihrer Bewegung im Falle einer Pathologie festzustellen.
- Transkranielle Magnetstimulation - eine Methode, die die Ergebnisse der Elektroneuromyographie ergänzt. Während der Studie wird der allgemeine Zustand der Motoneuronen beurteilt.
- Biochemische Analyse von Blut - Bei der amyotrophen Lateralsklerose wird der Enzymindikator, der bei der Zerstörung von Muskelgewebe (Kreatinphosphokinase) gebildet wird, 5-10 mal überschritten, eine geringe Menge an Leber- und Harnstoffenzymen ist vorhanden.
- Eine genetische Analyse wird durchgeführt, um den Status des für Superoxid Dismutase-1 verantwortlichen Codes zu ermitteln.
- MRT - ermöglicht es Ihnen, Läsionen der Motoneuronen zu identifizieren und Erkrankungen des Rückenmarks und des Gehirns auszuschließen, deren Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose ähneln.
- Lumbalpunktion - wird verwendet, um Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen.
Ein umfassender Ansatz für die diagnostische Forschung ermöglicht es Ihnen, die pathologischen Brennpunkte des Todes von Motoneuronen klar zu definieren und die Entwicklung anderer ebenso gefährlicher Krankheiten auszuschließen.
Behandlung von Amyotropher Lateralsklerose
Die Krankheit ist nicht vollständig geheilt. Im Mittelpunkt der Behandlung von ALS steht die Aufrechterhaltung der Vitalfunktionen mit Hilfe von Medikamenten und die richtige Pflege.
Um die Symptome zu lindern und das Nervensystem zu erhalten, wird dem Patienten Folgendes verschrieben:
- Wirkstoffe zur Blockierung der Glutamat-Produktion und zur Stimulierung von Super Oxide Dismutase-1;
- Muskelrelaxanzien - lindern Muskelkrämpfe;
- ein Komplex der Vitamine A, B, E und C - versorgt die Nervenzellen mit Nährstoffen, verbessert die Impulsleitung durch sie;
- Anabolika - stellen die erschöpfte Muskelmasse wieder her.
Alternative Methoden werden auch eingesetzt, um die Auswirkungen der Krankheit zu bekämpfen:
- Stammzelltherapie - stoppt den Tod von Neuronen und hilft auch, die Verbindungen zwischen ihnen wiederherzustellen;
- RNA-Interferenz - Mit Hilfe der Nanobiotechnologie wird die Vermehrung des pathologischen Proteins blockiert, was den späteren Tod von Motoneuronen verhindert.
Als zusätzliche therapeutische Maßnahme wird der Patient durchgeführt:
- Fütterung durch die Sonde bei Verletzung des Schluckreflexes;
- Massagen zur Muskelentspannung und zur Verhinderung der Bildung von Druckgeschwüren;
- Durchführung der Physiotherapie;
- Rücksprache mit einem Psychologen;
- Beatmung der Lunge mit Schädigung der Nervenzellen der Atmungsorgane.
Es ist äußerst wichtig, den ALS-Patienten mit Wärme und Fürsorge für die Angehörigen zu umgeben, ohne ihn mit der Krankheit allein zu lassen.
Forecast UAS: Wie viel leben damit
Die Amyotrophe Lateralsklerose schreitet rasch voran, daher ist die Prognose trotz rechtzeitiger Entdeckung und symptomatischer Behandlung schlecht. Die Lebenserwartung für diese Krankheit ist für jeden spezifischen Fall individuell. Die durchschnittliche Zahl hängt von der Pathologie ab:
- Mit klassischer ALS - 2 bis 5 Jahre nach Ausbruch der Krankheit. In seltenen Fällen kann der Patient mehr als 10 Jahre mit dieser Diagnose leben.
- Bei progressiver Bulbenlähmung beträgt die Lebenserwartung sechs Monate bis drei Jahre ab dem Auftreten der Hauptsymptome.
- Bei fortschreitender Muskelatrophie kann die Lebensdauer bis zu 10 Jahre einer unterstützenden Behandlung unterliegen.
- Bei der primären Lateralsklerose ist die Prognose tröstlich, da der Patient alle Chancen hat, eine durchschnittliche Lebenserwartung zu haben. Die Lebensdauer kann verkürzt werden, wenn die Krankheit in die klassische Form der ALS übergeht.
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Die Prognose des Überlebens wird durch die Tatsache verstärkt, dass der massive Tod von Motoneuronen zu einem späten Zeitpunkt erkannt werden kann, selbst wenn eine unterstützende und symptomatische Behandlung nicht wirksam ist. Während seines restlichen Lebens erlebt der Patient Einschränkungen bei motorischen, schluckenden und sprachlichen Funktionen. In den meisten Fällen ist er bettlägerig, unfähig, Nahrung zu sich zu nehmen, sich selbst zu erhalten und zu atmen.
Was ist die ALS-Krankheit, was sind die Symptome und wie werden sie behandelt?
Unter den neurologischen Erkrankungen gibt es solche, die erfolgreich behandelt werden können. Aber es gibt solche, die nur suspendiert werden können - sie gehören zur Gruppe der degenerativ-dystrophen. Eine dieser Erkrankungen ist ALS - Amyotrophe Lateralsklerose. Lesen Sie hier über andere neurologische Störungen.
Was ist das Wesentliche der Pathologie?
Bei Amyotropher Lateralsklerose kommt es zu einem allmählichen Absterben von Nervenzellen, die sich in den seitlichen Hörnern des Rückenmarks befinden und für die motorische Funktion verantwortlich sind.
Gleichzeitig entwickeln sich verschiedene motorische Störungen. Die Krankheit schreitet allmählich voran und führt schließlich zum Tod aufgrund einer Schädigung der Atemmuskulatur.
Wer ist krank
Amyotrophe Lateralsklerose kann in jedem Alter auftreten - von Jugendlichen bis zu älteren Menschen. In zehn Prozent der Fälle handelt es sich um eine familiäre Form der Krankheit. Die übrigen Fälle sind sporadisch.
Klassifizierung
Es gibt verschiedene Formen von ALS, abhängig vom ersten betroffenen Bereich des Rückenmarks:
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Gründe
Es gibt keinen einzigen Grund für die Entwicklung einer amyotrophen Lateralsklerose - sie beruht auf einer Kombination mehrerer Faktoren.
Ursachen können vom Organismus selbst und von der äußeren Umgebung ausgehen:
- Genetische Störungen - Es wurden 18 Gene gefunden, die für die Entwicklung von ALS verantwortlich sind.
- Neurotrope Viren und Prionen;
- Schlechte Ökologie;
- Übermäßiger Stress.
Klinisches Bild
Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose variieren je nach Ausmaß der Läsion:
- Bei der Pathologie des zervikalen und thorakalen Rückenmarks werden die ersten Symptome die Entwicklung einer schlaffen Lähmung der oberen Gliedmaßen sein. In diesem Fall werden alle Reflexe zunehmen. Dann gibt es Anzeichen für eine starke Lähmung der unteren Extremitäten, und alle Reflexe nehmen ebenfalls zu.
- Es gibt pathologische Anzeichen für eine Beschädigung des Pyramidenabschnitts. Allmählich entwickeln Sie Muskelatrophie. Das Fortschreiten der Erkrankung führt zu einer Beeinträchtigung der Beweglichkeit des Zwerchfells und der Interkostalmuskulatur - es kommt zu einem akuten Atemstillstand.
- Beginnt die Erkrankung mit einer Läsion der Lendenwirbelsäule und Querschnitten, entwickelt sie zunächst eine schlaffe Lähmung der unteren Extremitäten und vermehrt Reflexe. Pathologische pyramidale Symptome treten auf.
- Dann bildete sich eine starke Lähmung der oberen Extremitäten mit Hyperreflexie. Die Lähmung der oberen Extremitäten erreicht ihr Maximum später als die Lähmung der unteren. In beiden Fällen ist die letzte Stufe Anzeichen für eine Bulb-Insuffizienz.
Bulbar-Form wird unterschieden - wobei die Krankheit mit den folgenden Symptomen beginnt:
- Sprachbehinderung;
- Die Stimme wird nasal;
- Die Atrophie der Zungenmuskeln entwickelt sich, wodurch der Schluckvorgang gestört wird.
- Danach erscheint eine Parese des weichen Gaumens, Reflexe nehmen zu, Anzeichen oralen Automatismus treten auf;
- Allmählich erfasst die Lähmung die oberen und dann die unteren Gliedmaßen.
- Gleichzeitig gibt es verstärkte Reflexe, Pyramidenzeichen;
- Diese Form der Krankheit geht mit einer starken Abnahme des Körpergewichts aufgrund von Essstörungen einher.
- In der letzten Phase entwickelt sich ein Atemstillstand.
Die ungünstigste Option für die Entwicklung von Amyotropher Lateralsklerose ist eine primär generalisierte Form:
- Sofort eine Lähmung aller Gliedmaßen entwickeln;
- Die Sehnenreflexe sind geschwächt;
- Das Bulbar-Syndrom mit gestörter Sprache und Schlucken tritt fast sofort auf;
- Der Patient verliert schnell Körpergewicht;
- Atemstillstand entwickelt sich schnell.
Diagnose
Was wird bei der Diagnosestellung berücksichtigt?
- Das Vorhandensein eines peripheren Motoneurons, das durch klinische Daten und instrumentelle Forschungsmethoden bestätigt wird;
- Das Vorhandensein des betroffenen zentralen Motoneurons, durch klinische Daten bestätigt;
- Die fortschreitende Ausbreitung dieser Läsionen in allen Teilen des Rückenmarks;
- Der Ausschluss aller anderen Krankheiten, die solche Symptome verursachen können.
Wie lässt sich klinisch die Niederlage des peripheren Motoneurons feststellen?
Zur gleichen Zeit entwickeln sich Paresen und Muskelatrophien der Körperteile, die von den betroffenen Neuronen innerviert werden:
- Niederlage auf der Ebene des Hirnstamms - die gesamte Muskulatur des Gesichts, des weichen Gaumens, der Zunge, des Halses und des Larynx leidet;
- Bei Verletzungen im Zervikalbereich sind die Muskeln des Halses, der oberen Extremitäten und des Zwerchfells betroffen.
- Läsionen im Brustbereich - die Muskeln des Rückens und der vorderen Bauchwand sind betroffen;
- Bei einer Verletzung im Kreuzbeinbereich leiden die Muskeln des Rückens und der Beine.
Wie wird das zentrale Motoneuron klinisch bestimmt?
Verstärkte Reflexe, Pyramidenzeichen, Spastik erscheinen:
- Mit Schädigung des Hirnstamms - Krampf der Kaumuskulatur, Anzeichen oralen Automatismus, Krampf des Larynx, unwillkürliches Weinen und Lachen;
- Mit einer Läsion in der Hals-, Brust- und Lendengegend - Krämpfe und Hyperreflexe in der entsprechenden Extremität, kleinere Muskelkrämpfe, Pyramidenmarkierungen.
Eine zuverlässige Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose wird gestellt, wenn in drei Teilen des Rückenmarks periphere und zentrale Motoneurone betroffen sind.
Instrumentelle Methoden
Welche instrumentellen Methoden werden zur Diagnose von UAS verwendet:
- Elektromyographie - Nadel und Stimulation, bestimmt die Schädigung peripherer Neuronen;
- Zur Differentialdiagnose und zum Ausschluss anderer Erkrankungen wird eine Computer- oder Magnetresonanztomographie durchgeführt.
Aus Labormethoden besteht das einzig Spezifische in der genetischen Kartierung: Identifizierung der Gene, die für die Entwicklung von Amyotropher Lateralsklerose verantwortlich sind.
Differentialdiagnose
Die Differenzialdiagnose sollte durchgeführt werden, um alle diese Krankheiten auszuschließen:
- Verschiedene spinalen Amyotrophien, einschließlich Alter;
- Paraneoplastisches Syndrom bei malignen Tumoren;
- Hormonelles Ungleichgewicht;
- Einige Infektionen, die tropisch auf die Substanz des Rückenmarks wirken;
- Vaskuläre Schädigung des Rückenmarks;
- Chronische Schwermetallvergiftung;
- Körperschäden am Rückenmark.
Behandlung
Die Behandlung wird jedoch immer noch angewendet und hat zwei Ziele:
- Verlangsamung des Fortschritts des pathologischen Prozesses, maximale Ausdehnung der Fähigkeit zur Selbstbedienung;
- Verbesserung der Lebensqualität für Patienten.
In den meisten Fällen wird nur eine symptomatische Behandlung angewendet:
- Bei Krämpfen wird eines der folgenden Arzneimittel verordnet - Carbamazepin, Baclofen, Tizanil;
- Das Schmerzsyndrom kann nur mit narkotischen Analgetika entfernt werden - Tramal, Morphine;
- Bei Depressionen wird Amitriptylin, Fluoxetin verschrieben;
- Zur Korrektur von Stoffwechselstörungen - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
- Vitamine der Gruppe B - Kombilipen, Milgamma.
Bei Verletzungen der Haltung und der Verformung der Füße sind Korsetts und orthopädische Schuhe vorgeschrieben. Zur Vorbeugung gegen Thrombosen - Kompressionsstrümpfe oder Bandagen mit einem elastischen Verband. Bei einem Verstoß gegen den Prozess des Schluckens - zerdrückte Nahrung, Nahrung durch eine Nasensonde.
Symptomatische Behandlung des ALS-Syndroms
Das ALS-Syndrom (Amyotrophe Lateralsklerose) ist eine seltene neurologische Erkrankung. Statistischen Daten zufolge beträgt die Häufigkeit der Pathologie 3 Personen pro 100 000. Die Entstehung degenerativ-dystrophischer Anomalien wird durch den Tod von Nervenaxonen verursacht, entlang derer die Impulse auf die Muskelzellen übertragen werden. Der abnormale Prozess der Zerstörung von Neuronen tritt in der Großhirnrinde, den Hörnern des (vorderen) Rückenmarks auf. Aufgrund des Mangels an Innervation kommt es zu Muskelstillstand, Atrophie und Paresen.
Die erste beschrieb die Krankheit Jean-Martin Charcot, gab den Namen "laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose (ALS)". Die Studie kam zu dem Schluss, dass die Ätiologie in den meisten Fällen sporadisch ist. Bei 10% der Patienten war die erbliche Veranlagung die Ursache. Sie entwickelt sich hauptsächlich nach 45 Jahren, bei Frauen ist sie seltener als bei Männern. Der zweite Name - das Lou-Gehrig-Syndrom - ist in englischsprachigen Staaten üblich und wurde zu Ehren des berühmten Baseballspielers vergeben, der aufgrund seiner Krankheit in 35 Jahren seine Karriere im Rollstuhl beendete.
Einstufung und Eigenschaften
Die Klassifikation der Pathologie hängt vom Ort der Läsion ab. An der Motilität sind zwei Arten von Nervenzellen beteiligt: die Hauptneigung, die sich in den großen Hemisphären befindet, und die Peripherie, die sich auf verschiedenen Ebenen der Wirbelsäule befindet. Die Zentrale sendet einen Impuls an die Sekundärseite und wiederum an die Zellen der Skelettmuskulatur. Die Art der ALS hängt von der Mitte ab, in der die Übertragung von den Motoneuronen blockiert ist.
Im frühen Stadium des klinischen Verlaufs treten die Symptome unabhängig vom Typ gleichermaßen auf: Krämpfe, Taubheit, Muskelhypotonie, Schwäche der Arme und Beine. Häufige Symptome sind:
- Episodisches Auftreten von Krämpfe (schmerzhafte Schnitte) im betroffenen Teil.
- Die allmähliche Ausbreitung der Atrophie in allen Teilen des Körpers.
- Störung der motorischen Funktion.
Krankheitsformen verlaufen ohne Verlust empfindlicher Reflexe.
Lumbosakral
Ist eine Manifestation der Myelopathie (Zerstörung des Rückenmarks) aufgrund des Todes peripherer Neuronen, die sich in der Sakralwirbelsäule befinden (vordere Hörner). Das ALS-Syndrom wird von Symptomen begleitet:
- Die Schwäche von eins, dann beide unteren Gliedmaßen.
- Fehlende Sehnenreflexe.
- Bildung der anfänglichen Muskelatrophie, visuell bestimmt durch die Abnahme der Masse ("Austrocknen").
- Wellenförmige Faszikulationen.
Der Prozess beinhaltet die oberen Gliedmaßen mit den gleichen Erscheinungsformen.
Hals- und Brustform
Das Syndrom ist durch den Tod von Axonen von kleineren Neuronen im oberen Abschnitt der Wirbelsäule gekennzeichnet, die zur Manifestation von Anzeichen führen:
- Abnahme des Tonus in einer Hand, nach einer gewissen Zeitspanne breitet sich der pathologische Prozess auf die Sekunde aus;
- es gibt eine Atrophie der Muskeln, begleitet von Parese, Faszikulation;
- Phalangen sind deformiert und erhalten die Form einer "Affenbürste";
- es gibt Fußzeichen, die durch motorische Veränderungen gekennzeichnet sind, Muskelatrophie fehlt.
Ein Symptom einer zervikalen Läsion ist ein ständig geneigter Kopf.
Bulbar-Formular
Diese Art von Syndrom ist durch einen schweren klinischen Verlauf gekennzeichnet. Motoneuronen sterben in der Großhirnrinde ab. Die Lebenserwartung von Patienten mit dieser Form überschreitet nicht fünf Jahre. Debüt wird begleitet von:
- Verletzung der Artikulationsfunktion, Sprachapparate;
- Wenn die Zunge in einer bestimmten Position fixiert wird, ist es für sie schwierig, sich zu bewegen, rhythmisches Zucken wird bemerkt;
- unwillkürliche Krämpfe der mimischen Muskeln;
- Schluckstörung aufgrund von Krämpfen in der Speiseröhre.
Das Fortschreiten der Amyotrophen Lateralsklerose der Bulbären bildet eine vollständige Atrophie der Gesichts- und Halsmuskulatur. Der Patient kann seinen Mund nicht selbständig für eine Mahlzeit öffnen, Kommunikationsmöglichkeiten, die Fähigkeit, Wörter klar auszusprechen, gehen verloren. Das Erbrechen und der Oberkieferreflex nehmen zu. Oft verläuft die Krankheit vor dem Hintergrund eines unfreiwilligen Lachens oder Tränen.
Hohe Form
Diese Art von ALS beginnt mit der Niederlage der zentralen Neuronen, einschließlich peripherer Neuronen im Entwicklungsprozess. Patienten mit einer hohen Form des Syndroms leben nicht im Stadium der Lähmung, da die Herzmuskulatur und die Atmungsorgane schnell absterben und sich an den betroffenen Stellen Abszesse bilden. Eine Person kann sich nicht unabhängig bewegen, Atrophie deckt die gesamte Skelettmuskulatur ab. Parese führt zu unkontrolliertem Stuhlgang und Wasserlassen.
Der Zustand wird durch das ständige Fortschreiten des Syndroms verschlimmert, in der Endphase ist das Atmen nicht möglich, es ist eine Beatmung mit einem speziellen Gerät erforderlich.
Ursachen
Das Syndrom der Amyotrophen Lateralsklerose tritt in den meisten Fällen mit einer unbestimmten Genese auf. Bei 10% der Patienten mit dieser Diagnose war die Ursache der Entwicklung der autosomal-dominante Transfer des mutierten Gens aus der vorherigen Generation. Die Ätiologie der Entstehung der Krankheit kann eine Reihe von Faktoren sein:
- Infektiöse Läsion des Gehirns, Rückenmarkresistente, wenig untersuchte neurotrope Viren.
- Unzureichende Zufuhr von Vitaminen (Hypovitaminose).
- Schwangerschaft kann ALS-Syndrom bei Frauen provozieren.
- Das Wachstum von Krebszellen in der Lunge.
- Rangieren des Magens.
- Chronische Osteochondrose der Halswirbelsäule.
Gefährdet sind Menschen, die ständig Kontakt mit konzentrierten Chemikalien, Schwermetallen (Blei, Quecksilber) haben.
Diagnosetests
Die Untersuchung sieht die Differenzierung des ALS-Syndroms von der ALS-Krankheit vor. Die unabhängige Pathologie verläuft ohne Störung der inneren Organe, der mentalen Fähigkeiten oder der empfindlichen Reflexe. Für eine angemessene Behandlung ist es notwendig, Krankheiten mit ähnlichen Symptomen durch Diagnose auszuschließen:
- spinale kraniovertebrale Amyotrophie;
- Resteffekte von Polio;
- malignes Lymphom;
- Paraproteinämie;
- Endokrinopathie;
- zervikale zervikale Myelopathie mit ALS-Syndrom.
Zu den diagnostischen Maßnahmen zur Bestimmung der Krankheit gehören:
- Radiographie der Brust;
- Magnetresonanztomographie des Rückenmarks, des Gehirns;
- Elektrokardiogramm;
- Elektroneurographie;
- Studien zum Funktionsumfang der Schilddrüse;
- zerebrospinale, lumbale Punktion;
- genetische Analyse zur Identifizierung von Mutationen;
- Spirogramm;
- Labortest im Blutindikator für Protein, ESR, Kreatinphosphokinase, Harnstoff.
Effektive Behandlungen
Es ist unmöglich, die Krankheit vollständig zu beseitigen, da es in Russland kein patentiertes Medikament gibt, das die klinische Entwicklung stoppt. In europäischen Ländern wird Riluzol verwendet, um die Ausbreitung von Muskelatrophie zu verlangsamen. Die Aufgabe des Tools besteht darin, die Produktion von Glutamat zu unterdrücken, dessen hohe Konzentration Gehirnneuronen schädigt. Tests haben gezeigt, dass Patienten, die das Medikament einnehmen, ein wenig länger leben, aber immer noch an Atemstillstand sterben.
Die Behandlung ist symptomatisch. Die Hauptaufgabe der Therapie besteht darin, die Lebensqualität zu erhalten und die Selbstbedienungsfähigkeit zu verlängern. Mit der Entwicklung des Syndroms wird die Muskulatur der für die Atmungsaktivität verantwortlichen Organe nach und nach beeinträchtigt. Sauerstoffmangel wird durch das nachts eingesetzte BIPAP-Gerät IPPV ausgeglichen. Das Gerät erleichtert den Zustand des Patienten, ist einfach zu bedienen und wird zu Hause verwendet. Nach vollständiger Atrophie des Atmungssystems wird der Patient in ein stationäres Beatmungsgerät (NIVL) überführt.
Die konservative Behandlung von Symptomen trägt dazu bei:
- Anfälle mit Carbamazepin, Tizanil, Phenytoin, Isoptin, Baclofen, Injektion von Chininsulfat.
- Normalisierung von Stoffwechselprozessen in der Muskelmasse durch Anticholinesterasemittel ("Berlition", "Espa-Lipon", "Glutoxim", Liponsäure, "Cortexin", "Elkar", "Levokarnitin", "Prozerin", "Kalimin", "Pyridostigmin") Milgamma "," Tiogamma ", Vitamine der Gruppe B A, E, C).
- Entfernen von fastsikulyatsii ("Elenium", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Mydocalm", "Baklosan").
- Verbesserung der Schluckfunktion (Prozerin, Galantamin).
- Schmerzlinderung durch das Analgetikum Fluoxetin und anschließende Überführung des Patienten in Morphin.
- Normalisierung der von Buscopan freigesetzten Speichelmenge.
- Erhöhte Muskelmasse "Retabolilom".
- Linderung psychischer Anomalien mit Antidepressiva (Paxil, Sertralin, Amitriptylin, Fluoxetin).
Bei Bedarf wird die Antibiotika-Therapie mit den Antibiotika Fluoroquinol, Cefalosporin, Carbapenem verschrieben. Auch Nootropika sind im Verlauf der Behandlung enthalten: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.
Patienten mit ALS-Syndrom benötigen spezielle Anpassungen, um das Leben zu erleichtern, darunter:
- automatisierter Kinderwagen für die Bewegung;
- der Stuhl ist mit einem Trockenschrank ausgestattet;
- Computerprogramm zur Sprachsynthese;
- Bett mit einem Hebemechanismus;
- eine Vorrichtung zur Entnahme des gewünschten Gegenstands;
- orthopädisches Set (Halskragen, Reifen).
Bei der Pflege der Kranken wird auf die Ernährung geachtet, es müssen genügend Mineralien und Vitamine in der Nahrung vorhanden sein. Gerichte mit flüssiger Konsistenz, Gemüse wird abgewischt. Die Fütterung erfolgt durch eine Sonde, in schwierigen Fällen wird die Installation einer Gastrostomie gezeigt.
Prognose
Das Syndrom der lateralen Amyotrophen Sklerose ist eine schwere Erkrankung. Die Prognose wird durch das Fehlen bestimmter Medikamente und das schnelle Fortschreiten der Anomalie kompliziert. Der Zustand des Patienten hängt von der Form und der Möglichkeit ab, die Symptome zu stoppen. Ein tödlicher Ausgang tritt in jedem Fall auf, aber wenn das lumbosakrale Syndrom die Bulbarisform erreicht, beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als zwei Jahre. Im Falle einer genetischen Mutation ist die Entwicklung der Anomalie nicht so schnell. Bei richtiger Pflege kann eine Person ab dem Moment des UAS-Debüts bis zu 12 Jahre alt werden.
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, Morbus Charcot)
Mysteriöse neurologische Erkrankung der lateralen oder lateralen amyotrophen Sklerose, deren akzeptierte Abkürzung ALS (Degenerative Erkrankung des Motoneurons) ist. In der einheimischen Literatur ist sie unter dem Namen Charcot-Krankheit (Charcot-Kozhevnikov) zu finden, und englischsprachige Quellen blenden mit einem anderen Namen - der Lou-Gehring-Krankheit. Weitere Synonyme für die Definition dieser Erkrankung:
- Muskelatrophie (ständig progressiv).
- Erbkrankheit des Motoneurons.
- Bulbar Lähmung.
Diese Krankheit wird nicht als geheimnisvoll angesehen, nicht wegen der Fülle von Namen, sondern weil weder die Gründe dafür völlig unklar sind, noch die Behandlungsmethoden gefunden wurden.
Die Charcot-Krankheit tritt in jedem Alter auf, Jungen und Männer leiden häufiger darunter.
Kurzbeschreibung
ALS ist eine Erkrankung des Zentralnervensystems, die langsam voranschreitet und sich durch den Misserfolg von Motoneuronen entwickelt. Motoneuronen (sonst motorisch) sind große Nervenzellen, die für die Abgabe von Nervenimpulsen an die Muskeln, den Muskeltonus und die Koordination der motorischen Aktionen verantwortlich sind. Zuteilung:
- α-Neuronen, die für die Reduktion der Skelettmuskulatur verantwortlich sind.
- Ɣ-Neuronen, die die Streckrezeptoren innervieren.
Diese Neuronen befinden sich sowohl in der Großhirnrinde (obere oder zentrale Neurone) als auch im Rückenmark, nämlich in den vorderen Hörnern und in den Kernen der Hirnnerven. Sie werden als niedere oder periphere Motoneurone bezeichnet.
Die Niederlage der Neuronen verursacht eine Lähmung und führt dann zu einer Atrophie der Muskelfasern und zum Tod des Patienten. Am häufigsten stirbt der Patient an einem Versagen der Atemmuskulatur und Herzversagen. Seltener - durch bakterielle Infektionen in den Atmungsorganen.
Wir können sagen, dass die Amyotrophe Lateralsklerose eine Krankheit ist, die einen menschlichen Körper in sein Gefängnis und dann in einen Mörder verwandelt. Im Gefängnis - denn mit dem Verlust der Fähigkeit, sich zu erhalten, zu bewegen und zu sprechen, verliert ein Mensch nicht seine Gelassenheit. Demenz wird nur in 1-2% der Fälle erfasst. Im Mörder - weil der Körper die Fähigkeit verliert, Atembewegungen auszuführen, wird das Bewusstsein durch den Sauerstoffmangel ausgelöscht. Der Mann erstickt nur.
Je nachdem, welche Neuronen zuerst zu sterben beginnen, ist das Bild der Erkrankung etwas anders.
Gründe
ALS ist der Schlussakkord einer Reihe allgemeiner pathologischer Reaktionen, die mit bekannten und unbekannten Faktoren zusammenhängen. In fünf von hundert Fällen werden erbliche Tendenzen bei der Entwicklung des Morbus Charcot verfolgt. In dieser Situation ist die Entwicklung des pathologischen Prozesses mit einer Mutation eines spezifischen Gens im Chromosom 21 verbunden.
In anderen Fällen sind die Ursachen für die Entstehung dieser Krankheit unbekannt (sie werden als sporadisch, das heißt isoliert) bezeichnet. In diesem Fall führen unbekannte Faktoren zur Arbeit der Neuronen im erweiterten Modus, zu deren Erschöpfung und zum Tod.
Eine wichtige Rolle bei der Entstehung der Krankheit spielt das für die Produktion von Glutaminsäure verantwortliche System.
Es wird Glutamin genannt und seine erhöhte Aktivität führt zu einem Überschuss an Säure oder dessen Salz (Glutamat). Überschüssiges Glutamat führt dazu, dass Neuronen übererregt werden und sterben. Gleichzeitig fühlt der Patient fibrilläre Zuckungen (schnelle Kontraktionen einzelner Muskelfasern). Jedes Zucken ist ein Zeichen für den Tod eines Motoneurons im Rückenmark.
Muskelfasern, die sich aktiv zusammenzogen, verloren ihre Innervation nach Beendigung des Ruckelns. Das heißt, sie werden niemals normal schrumpfen und letztendlich sterben. Infolgedessen verliert eine Person die Fähigkeit, sich zu bewegen und schließlich zu atmen.
Da die Ätiologie der Lou-Hering-Krankheit bis zum Ende nicht untersucht wurde, gilt sie heute als Startfaktor für den Start des Mechanismus der Degeneration:
- Stress (lang oder stark).
- Verletzungen
- Krankheiten (Infektionen, Krebs, Hypovitaminose).
- Übermäßige Belastung (psychophysisch).
- Arbeiten Sie mit giftigen Gegenständen, hauptsächlich mit Blei.
- Ökologische Faktoren
- Schlechte Angewohnheiten (besonders Rauchen).
- Stromschlag.
- Resektion des Magens
- Schwangerschaft
- Andere Faktoren (z. B. Wissenschaftler stellen Korrelationen zwischen Pestiziden und der Entwicklung von ALS fest).
Wissenschaftler haben einen molekulargenetischen Mechanismus identifiziert, der Amyotrophe Lateralsklerose auslöst. Es ist mit einer Mutation bestimmter Proteine verbunden. Wie diese Mutationen den pathologischen Prozess beeinflussen, ist noch nicht klar.
Klassifizierung
Das Klassifizierungsmerkmal für die Isolation verschiedener Pathologieformen ist die Lokalisierung des Hauptfokus. Momentan ist es üblich, 4 Typen zu unterscheiden:
- Großhirn oder hoch (Neuronen der Großhirnrinde sind zuerst betroffen).
- Bulbarform (Läsion beginnt mit Hirnnerven).
- Die Form beginnt im zervikalen oder thorakalen Bereich.
- Formulardebüt im lumbosakralen Bereich.
Wenn die Krankheit ihr Debüt von der Halswirbelsäule hat, ist der Patient besorgt über die Schwäche der oberen Gliedmaßen, die Hände gehorchen nicht mehr und frieren in einer als "Affenpfote" bezeichneten Haltung ein. Fast die Hälfte aller Fälle der Erkrankung tritt in dieser Form auf.
Wenn sich die klassische Amyotrophe Sklerose aus der unteren Wirbelsäule entwickelt, sind die Beine betroffen. Etwa 20% der Fälle treten bei amyotropher lumbosakraler Lateralsklerose auf.
In der Form des Bulbars treten zuerst Symptome der Sprachstörung (Nasal) auf. Es gibt auch ein Problem beim Schlucken, die Zungenmuskulatur ist verkümmert. Etwa ein Viertel der Erkrankungsfälle debütieren mit der Verletzung des N. glossopharyngeus. Und nur etwa 2% der Fälle "fängt mit dem Kopf an", das heißt, sie gehen in zerebraler Form vor. Die ersten Anzeichen dieser Form sind unfreiwilliges Lachen oder unvernünftiges Weinen.
Einige Spezialisten unterscheiden eine andere Form - diffus oder polyneurotisch. Dies ist die schwerste Form, deren Symptome alle Läsionen aller vorherigen Gruppen widerspiegeln.
Die Informationsquellen umfassen eine Definition wie das ALS-Syndrom. Diese Krankheit gehört nicht zur Niederlage von Motoneuronen. Klinisch ähnliche Manifestationen können durch eine durch Zecken übertragene Enzephalitis (Lyme-Borreliose), eine Reihe von Proteinämie oder andere Erkrankungen verursacht werden.
Klinische Manifestationen
Die Charcot-Krankheit ist reich an Symptomen, die Gliedmaßen, Gesichtsmuskeln, Artikulation und Pyramidenzeichen betreffen. Ein charakteristisches Merkmal von ALS sind asymmetrische Extremitätenläsionen.
Die ersten Symptome dieser Pathologie lassen sich in drei große Gruppen einteilen:
- Schwäche der Muskeln der Gliedmaßen (Arme oder Beine mit Durchhängen des Fußes), erhöhte Sehnenreflexe.
- Muskelzucken: fibrillär (Einzelfasern), Faszien (Faserbündel).
- Verletzungen der Artikulation, des Schluckens, der Verarmung des Gesichts (Bulbissymptome).
Die Diagnose in einem frühen Stadium des Krankheitsverlaufs wird nicht immer durchgeführt, da Anfälle und Muskelzucken, geringfügige Sprachstörungen, für viele andere Beschwerden charakteristisch sind. Im Laufe der Zeit verschlechtert sich der Zustand des Patienten:
- Es entwickelt sich eine ausgeprägte Amyotrophie (Unterernährung des Muskelgewebes durch Schädigung des Motoneurons).
- Solche Störungen in den Streckmuskeln überwiegen.
- Parese der Gliedmaßen anbringen.
In solchen Fällen sind alle Zweifel ausgeräumt, und der Arzt ist fast zu 100% mit der Diagnose vertraut.
In der Anfangsphase:
- Der Mann wird schnell müde.
- Deutlich reduziertes Körpergewicht.
- Der Himmel sinkt.
- Patienten klagen über Atemnot.
- Inspiratorische Dyspnoe entwickelt sich (Atemnot).
- Symptome einer Depression treten auf.
Die auffälligsten Symptome der Motoneuron-Pathologie lauten wie folgt:
- Schwäche (allgemein und muskulös).
- Atrophie
- Stärkung der Reflexe, Entwicklung der pathologischen Reflexe.
- Muskelkrämpfe und spastische Zustände.
- Hängender Fuß
- Ungleichgewicht
- Dysarthrie, Dysphagie.
- Atemwegserkrankungen.
- Unkontrollierbares Lachen und Weinen.
- Depressive Störungen.
Trotz der Tatsache, dass der Intellekt der Mehrheit der Patienten nicht leidet, kann die „Schlussfolgerung“ im eigenen Körper nur die Psyche des Patienten beeinflussen.
Ein klares Bewusstsein für das Geschehen, die Unvermeidlichkeit des Endes und das Fehlen einer wirksamen Therapie führt zu Depressionen, die in einigen Fällen ausgeprägt sind und eine medizinische Korrektur erfordern.
Diagnose
ALS ist eine Krankheit, die durch Ausschluss diagnostiziert wird. Dies bedeutet, dass es keine Methoden gibt, mit denen diese Pathologie bestimmt werden könnte.
Zur Feststellung der Diagnose werden eine Reihe von Studien (Labor- und Instrumentenstudien) durchgeführt, die es ermöglichen, andere Pathologien mit ähnlichen Symptomen auszuschließen. Und nur wenn alle Krankheiten ausgeschlossen sind, wird die Diagnose einer Amyotrophen Lateralsklerose gestellt. Manchmal mit dem Präfix "träge" oder Angabe der Form der Pathologie (Gebärmutterhalskrebs, Bulbar etc.).
Grundlegende Diagnosemethoden, die im Fall von UAS anwendbar sind:
- Geschichte nimmt.
- Untersuchung des Patienten mit Zuordnung von Leitsymptomen, pathologischen Reflexen und Durchführung von koordinierten (statischen und dynamischen) Proben.
- Labormethoden.
- Neuropsychologische Tests.
- Nadel EMG (Miographie), MRI, CT.
Zu den Labormethoden zur Diagnose von ALS gehören:
- Blutuntersuchung (allgemeine und Blutbiochemie).
- Aussage serologischer Reaktionen von Wasserman.
- Bestimmung von Antikörpern gegen HIV und andere.
- Analyse der Flotte.
- Molekulargenetische Analyse zur Identifizierung von Mutationen bestimmter Gene.
Instrumentelle Methoden und Fachuntersuchungen ermöglichen es, Pathologien mit ähnlichen Symptomen auszuschließen und festzustellen, ob Bulbissymptome vorliegen, Muskeltonus und -stärke sowie die Qualität der Bulbelfunktionen zu beurteilen.
Nach den Regeln der internationalen Vereinigung der Neurologen ist es zur Bestimmung einer solchen Diagnose erforderlich, mehrere Gruppen von Symptomen zu erkennen. Erstens die klinischen Manifestationen der Schädigung des zentralen Motoneurons. Zweitens ähnliche Manifestationen der Läsion der unteren Neuronen, einschließlich der Berücksichtigung elektrophysiologischer Daten. Und drittens das Fortschreiten einer Läsion in einem eingeschränkten Bereich oder in mehreren Bereichen der Innervation.
In der Regel wird die Entscheidung, eine solche Diagnose zu bestätigen, gemeinsam getroffen.
Behandlung
Es gibt keine angemessene Behandlung für ALS. Das Hauptziel, das Ärzte heute verfolgen, ist es, den Verlauf des pathologischen Prozesses zu verlangsamen, die Symptome der Pathologie zu beeinflussen und die Fähigkeit der Patienten zu minimalen körperlichen Aktivitäten und zur Selbstversorgung zu erhalten. Wenn die Lendengegend betroffen ist, kann sogar eine stabile Lebensqualität aufrechterhalten werden. Der Rest der Therapie ist symptomatisch.
Das einzige Mittel, das die Lou-Hering-Krankheit verlässlich verlangsamen kann, ist das Medikament Riluzol. Es reduziert die Freisetzung von Glutamat, und dies erhöht die Lebensdauer von Neuronen, jedoch nicht für lange Zeit. Dieses Medikament kann das Leben des Patienten um 1–3 Monate verlängern. Es ist lebenslang verordnet, jedoch nur, wenn verlässlich bestätigt wird, dass sich eine amyotrophe Lateralsklerose entwickelt.
Das Medikament Riluzol wird unter ärztlicher Aufsicht verabreicht. Jedes Jahrzehnt des Jahres wird ein biochemischer Bluttest durchgeführt, um die Leberfunktion zu überwachen.
Versucht, diese Pathologie und andere Methoden zu behandeln:
- Mit Hilfe von Muskelrelaxanzien.
- Immunmodulatoren
- Mittel, die mit Krämpfen zu kämpfen haben.
- Antioxidantien
- Arzneimittel, die zur Behandlung von Parkinsonismus bestimmt sind.
Leider hat eine solche Behandlung keine überzeugenden positiven Ergebnisse.
Befreiung von der Bedingung
Eine palliative Therapie, dh eine Behandlung, die den Zustand des Patienten lindert und die Lebensqualität verbessert, jedoch nicht zur Heilung der Krankheit beiträgt, zielt auf die Aufrechterhaltung des Stoffwechsels in den atrophierten Muskeln. Und in erster Linie vorgeschriebene Medikamente levarnitina. Antidepressiva, Beruhigungsmittel und andere Medikamente können verschrieben werden, um den Zustand des Patienten zu lindern.
Im Ausland wenden Sie die Methode der HAL-Therapie (HAL-Therapie) an. Dies ist ein spezieller Roboteranzug, der durch Gehirnimpulse gesteuert wird. Mit seiner Hilfe:
- In gewissem Umfang werden einige Motorfunktionen wiederhergestellt.
- Neuropathische Schmerzen werden reduziert.
- Verbesserung der Lebensqualität.
Aber auch diese Technik gibt keine Heilungschancen. Es verliert zwar die Entwicklung der Krankheit, was nicht schlimm ist.
Eine vielversprechende Methode bei der Behandlung einer solchen schrecklichen Krankheit, wie der amyotrophen Lateralsklerose, gilt als Therapie mit Stammzellen. Diese Technik ist jedoch aus ethischen Gründen umstritten und befindet sich heute nur im Stadium der Erforschung dieser Zellen. Die therapeutische Bedeutung der Verwendung von Stammzellen zur Behandlung dieser Pathologie ist daher derzeit nicht bekannt.
Sobald sich eine Amyotrophe Lateralsklerose entwickelt hat, wird den Patienten empfohlen, auf orthopädische Schuhe zu wechseln und einen Stock zu erwerben.
Dies ist notwendig, um die Bewegung zu erleichtern und die Verletzungsgefahr zu reduzieren, wodurch eine freie Bewegung unmöglich wird.
Prognose
Die Prognose der Charcot-Krankheit ist schlecht. Wenn der Patient eine mechanische Beatmung und Tracheotomie benötigt, ist dies ein Zeichen für einen nahezu tödlichen Ausgang. Experten empfehlen den Anschluss des Beatmungsgerätes aufgrund technischer Schwierigkeiten und möglicher Komplikationen nicht. Der erste ist eine Lungenentzündung.
Wie viel Zeit wird dem Patienten zugeteilt:
- Das Leben eines Patienten mit einer zerebralen Pathologie beträgt etwa 2-3 Jahre.
- Etwas mehr Patienten mit Zwiebelform leben - etwa 3-4 Jahre.
- Etwas mehr Zeit gibt eine Hals- und Brustkreissklerose - mehr als 5 Jahre.
- Die Krankheitsdauer beim Einsetzen der Pathologie in der Lendengegend beträgt etwa 2–3 Jahre.
Diese Daten sind ungefähr - sie können mehr oder weniger sein. Es hängt von den Eigenschaften des Körpers des Patienten und seiner Pflege ab. Sie finden sogar Daten zu langlebigen Patienten, die seit etwa einem Dutzend Jahren mit dieser Pathologie leben.
Symptome von Amyotropher Lateralsklerose und Behandlungsmethoden
Bei Patienten oder deren Angehörigen zeigte sich bei der Diagnose häufig eine Erkrankung des Nervensystems, wie Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Es bezieht sich auf sehr seltene, aber ziemlich schwere und tödliche Beschwerden. Mit ihrer Entwicklung entwickeln die Patienten solche Anomalien, die im weiteren Verlauf zum Tode führen. Aber nur wenige wissen, was ALS ist und welche Symptome es bei ALS gibt. Der Mechanismus der Entwicklung dieser Art von Sklerose tritt als Folge der Niederlage und später der Zerstörung der Neuronen auf, die für das Bewegungssystem des Körpers verantwortlich sind. Und es ist fast unmöglich zu überleben. Aus diesem Grund sollten Sie sich mit der Pathologie vertraut machen.
Diese Krankheit wird auch als Charcot-Krankheit oder motorische Motoneuron-Krankheit bezeichnet. Das Fatal-Syndrom-Syndrom führt zum Tod, nachdem die Atemmuskulatur aufgehört zu arbeiten. Dies geschieht zwei bis sechs Jahre später. Statistischen Studien zufolge führt laterale oder laterale amyotrophe Sklerose zu diesem Ergebnis in etwa fünf Jahren.
Ursachen von ALS
Aus welchen Gründen beginnt die Amyotrophe Lateralsklerose zu entwickeln, kann die moderne Medizin keine genaue Antwort geben. Wissenschaftler haben bisher nur festgestellt, dass die Ursache für die Entstehung dieser Krankheit in den pathologischen Störungen der DNA-Bildung liegt. Eine große Menge an 4-helikaler DNA erscheint im Körper, und dieser Faktor unterbricht die Proteinsynthese. Es gibt eine Mutation des Proteins, genannt Ubiquine, sowie Gene. Wie dieser Faktor Motoneuronen beeinflusst, ist noch nicht geklärt. Daher ist es schwierig, ALS richtig zu diagnostizieren. Bei Verdacht muss ein Patient von mehreren Spezialisten untersucht werden.
Risiko einer Krankheit
Die Erkrankung der ALS beginnt sich im Alter von 30-50 Jahren zu entwickeln. In etwa 5% der Fälle ist dies auf erbliche Gründe zurückzuführen. Bei der Diagnose von ALS nennt das Medikament die Ursache nicht, da es nicht mit Sicherheit sagen kann, in welchen Fällen die ersten Symptome der Erkrankung und die Faktoren, die sie verursachen, auftreten können.
Wissenschaftler identifizieren andere Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit der Erkrankung erhöhen. Zum Beispiel die Zunahme der Radikaloxidation in den Neuronen selbst sowie die hohe Aktivität von Aminosäuren, die aufregend wirken.
Einige Risikofaktoren können jedoch immer noch genannt werden: infektiöse Hirnschäden, klimatische Bedingungen, traumatische Hirnverletzungen. Manchmal ist die Krankheit mit der Verwendung von Pestiziden enthaltenden Lebensmitteln verbunden, jedoch gibt es keine wissenschaftlichen Beweise dafür.
Symptome
Die Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose sind selbst bei einer primären Grunduntersuchung sehr spezifisch. Um die klinischen Anzeichen der Entwicklung der Charcot-Krankheit zu klären, muss ein genaues Konzept von Motoneuronen im zentralen Gehirn und in der Peripherie vorhanden sein.
Das zentrale Neuron befindet sich innerhalb der Gehirnhälften. Wenn es beschädigt ist, tritt eine Schwäche des Muskelgewebes im Körper auf, die mit einem erhöhten Muskeltonus und erhöhten Reflexen kombiniert wird. Die Verstärkung der Reflexe wird während der Untersuchung durch einen Neurologen mit Hammerschlägen festgestellt.
Die Lokalisation des peripheren Neurons besteht aus den Stämmen des Gehirns sowie des Rückenmarks. Diese Pathologie geht auch mit einer Abnahme der Reflexe und der Muskelaktivität einher.
Sie sollten auch die Symptome in Betracht ziehen, die auf Verstöße in einem System wie dem vertebrobasilaren Becken hindeuten. Eine VBB-Insuffizienz wird aufgrund einer Abnahme der Blutzirkulation in den Arterien entlang der Wirbelsäule beobachtet. Eine solche Abweichung wird als Vertebro-basiläre Insuffizienz bezeichnet. Und diese Pathologien entwickeln sich bei der Amyotrophen Lateralsklerose als Symptome.
Klassifizierung
Die UAS hat folgende Formulare:
- lumbosakrale Sklerose;
- Nacken- und Brustkrankheit;
- Bulbar, eine Läsion des peripheren Neurons im Hirnstamm;
- das zentrale Motoneuron zu beeinflussen.
Ärzte unterscheiden gleichzeitig die Art der Erkrankung nach der Geschwindigkeit ihres Verlaufs und der Stärke der Symptome. Der marianische Typ von ALS zeichnet sich dadurch aus, dass die ersten Anzeichen früh erscheinen, die Krankheit jedoch langsam voranschreitet. Klassisch (sporadisch) wird in der Regel bei 95% aller Patienten diagnostiziert. Es zeichnet sich durch die durchschnittliche Entwicklungsrate der Sklerose und die üblichen klassischen Symptome aus. Familientypische ALS ist durch spätes Auftreten und erbliche Disposition gekennzeichnet.
Diese Trennung beruht auf der Erkennung von Anzeichen einer Schädigung eines Neurons zu Beginn der Entwicklung der Krankheit. Im Verlauf von pathologischen Erkrankungen sind immer mehr Motoneurone beteiligt.
Gemeinsame Merkmale, die für jede Form von ALS charakteristisch sind, sind:
- Funktionsstörungen der Bewegungsorgane;
- keine Störung in den Sinnesorganen;
- keine Störungen beim Wasserlassen und beim Stuhlgang;
- das Fortschreiten der Krankheit und der Anfall aller neuen Abschnitte des Muskelgewebes, manchmal zur vollständigen Immobilisierung;
- periodische Krämpfe, begleitet von starken Schmerzen.
Lumbosakrale ALS
Die lumbosakrale Erkrankung von ALS hat zwei Arten von Entwicklung:
- Die Pathologie beginnt sich mit einer Läsion eines peripheren Neurons zu entwickeln, das im lumbosakralen Bereich des Gehirns des Rückens lokalisiert ist. Gleichzeitig zeigt der Patient Anzeichen einer Muskelschwäche in einem Bein. Dann treten die gleichen Symptome in den Muskeln der zweiten auf, es kommt zu einer Abnahme der Sehnenreflexe und des Tons des Muskelgewebes der Beine. Im Laufe der Zeit gibt es Anzeichen für ein "Austrocknen" und Zucken. Nach einiger Zeit ist das Muskelgewebe der Hände betroffen, was sich in einer ähnlichen Abnahme der Reflexe und der Atrophie äußert. Das nächste Stadium ist die Niederlage der bulbarischen Neuronengruppe, die sich in der Verschlechterung des Schluckens und der vagen Sprache, der Nasengespräche, äußert. Dann sackt der Unterkiefer, der Prozess des Kauens wird schlimmer. Gleichzeitig treten auf der Zunge Zeichen von Faszikulation auf.
- In der Anfangsphase der Entwicklung der Krankheit können die Symptome beider Motoneuronenläsionen sofort nachverfolgt werden, wodurch sich die Beine bewegen können. Die Manifestationen der Schwäche der Muskeln in den Beinen gehen jedoch mit einem erhöhten Tonus während der Atrophie und erhöhten Reflexen einher. Nach einiger Zeit werden Verstöße zuerst in den Füßen und dann in den Händen festgestellt. Mit dem Fortschreiten der Krankheit verschlechtert sich der Schluckvorgang, die Zunge zuckt, die Sprache ist gestört. Der Patient lacht oder weint oft unnatürlich.
Cervicothoracic ALS
Es kann auf zwei Arten vorgehen:
- Besiegen Sie nur das periphere Neuron, bei dem es zu Paresen und Atrophie der Gewebe der ersten Bürste kommt. Nach ein oder zwei Monaten treten die gleichen Symptome im zweiten Gewebe auf. Bürsten werden wie eine Affenpfote. Dann werden dieselben Symptome in den Beinen und andere Anzeichen einer Erkrankung beobachtet.
- Bei gleichzeitiger Läsion von Motoneuronen erleiden beide Hände gleichzeitig eine Atrophie, und die übrigen Symptome treten dann schneller auf.
Bulbar-Typ
Bei dieser Form der ALS manifestieren sich die Symptome einer peripheren Neuronenläsion im Hirnstamm als eine Verletzung der Artikulation, einer Pershenie während des Essens, einer Nasenverstopfung und einer Muskelatrophie der Zunge. Mit der Entwicklung der Krankheit verschlechtern sich die Symptome.
Hoher Typ
Diese Amyotrophe Lateralsklerose tritt mit einer Schädigung des zentralen Neurons auf. Gleichzeitig treten neben Bewegungsstörungen psychische Störungen auf. Oft äußern sie sich in Demenz, Gedächtnisverlust usw. Diese Form der Krankheit ist die gefährlichste.
Diagnose von ALS
Weltweit basiert die Diagnose von ALS auf der Kombination von Anzeichen und Ergebnissen der Patientenuntersuchung.
Wenn der Arzt bei einem Patienten den Verdacht auf Amyotrophe Lateralsklerose vermutet, untersucht er ihn ausführlich, hört alle Beschwerden an und untersucht die Anamnese. Danach wird eine neurologische Untersuchung durchgeführt. Außerdem kann für die Diagnose Folgendes verwendet werden:
- elektromyographische Studie;
- MRI;
- Tests zur Bestimmung des Enzymgehalts AlAT, AsAT;
- Blutkreatinin überprüfen;
- Flüssigkeitsflüssigkeitsstudie;
- genetische Analysen.
Behandlung
Leider ist die Amyotrophe Lateralsklerose eine unheilbare Krankheit. Daher wird die Behandlung der Amyotrophen Lateralsklerose heute nur reduziert, um den Zustand des Patienten zu lindern.
Bislang können Pharmakologen nur ein Medikament anbieten, das die Lebenserwartung von Menschen mit ALS signifikant verlängert. Dieses Medikament wird Riluzole genannt. Es verhindert die Freisetzung von Glutamat aus dem Körper, dh es handelt sich um ein Glutaminsäure enthaltendes Medikament. Er wird in Höhe von 100 mg pro Tag ernannt. Dieses Arzneimittel kann jedoch das Leben nur um einige Monate verlängern (und es kann nur dann helfen, wenn die Krankheit erst vor fünf Jahren bei einem Patienten diagnostiziert wurde). Darüber hinaus muss beachtet werden, dass das Arzneimittel eine Nebenwirkung hat: es verursacht Abnormalitäten in der Leber. Daher sollten Patienten von der Leber getestet werden.
In medizinischen Einrichtungen in vielen europäischen Ländern haben Patienten mit einer ALS-Diagnose in den letzten Jahren versucht, mit ihren eigenen Stammzellen zu heilen, was der Forschung zufolge die Entwicklung der Pathologie bremst. Mit Hilfe von Stammzellen, die in die geschädigten Bereiche des Gehirns transplantiert wurden, werden Motoneurone wiederhergestellt, die das Gehirn mit ausreichend Sauerstoff versorgen. Ein solches Verfahren wird ambulant durchgeführt und als Lumbalpunktion bezeichnet. Gleichzeitig werden die Stammzellen in die Flüssigkeitsflüssigkeit injiziert.
Alle Patienten sollten eine symptomatische Therapie erhalten, um ihren Zustand zu lindern, wodurch der Pflegeaufwand verringert wird.
Bei Patienten mit Amyotropher Lateralsklerose ist in solchen Fällen eine Behandlung erforderlich:
- wenn der Patient Faszikulationen hat und knusprig ist (nur der Arzt, zum Beispiel Finlepsin, Liozeral usw., sollte ein Rezept machen);
- es ist erforderlich, um den Muskel- und Nervenstoffwechsel zu verbessern (Sie können "Berlition", "Milgamma" verwenden).
- wenn der Patient eine Depression hat;
- mit erhöhtem Speichelfluss;
- Bei schmerzhaften Krämpfen und Gelenkschmerzen werden Schmerzmittel verordnet.
Aber keine Heilung, keine Präventionsmethoden können den Verlauf dieser Art von Sklerose nicht verhindern, heilen und verlangsamen.
Das Syndrom der amyotrophen Lateralsklerose erfordert nicht nur medikamentöse Therapien.
Wenn ein Patient Probleme mit dem Schlucken hat, wird er zu Lebensmitteln mit gemahlener Nahrung, der Verwendung von Souffles, halbflüssigem Geschirr überführt. Am Ende der Mahlzeit wird die Mundhöhle saniert. Bei schwerwiegenden Problemen wird eine perkutane endoskopische Gastrotomie verwendet, d. H. Eine Operation, um den Patienten durch ein Rohr zu führen.
Um eine Venenthrombose in den Beinen zu verhindern, werden dem Patienten elastische Bandagen empfohlen. Antibiotika werden während der Infektion verschrieben. Eine spezielle Massage für die Beine und dann für die Hände ist ebenfalls nützlich.
Die motorischen Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose können mit Hilfe von orthopädischen Hilfsmitteln leicht angepasst werden: Schuhe, Spazierstöcke und dann Kinderwagen, Kopfhalter und Funktionsbetten. All dies ist notwendig, wenn bei dem Patienten ALS diagnostiziert wird.
Bei der ALS führt die Krankheit schließlich dazu, dass der Patient ein Gerät zur künstlichen Beatmung der Lunge benötigt. Dies signalisiert den unmittelbar bevorstehenden Tod des Patienten. Die mechanische Belüftung verlängert das Leben einige Zeit, obwohl gleichzeitig Leid entsteht. Es ist nicht möglich, den Patienten zu diesem Zeitpunkt zu behandeln.
Die Diagnose ALS ist eine schwere neurologische Erkrankung. Patienten mit ALS haben keine Hoffnung auf Erholung und Überlebenschancen. Denn es ist wichtig, den kranken Angehörigen mit Sorgfalt und Liebe zu umgeben und seine Existenz so gut wie möglich zu erleichtern.