Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Syndrom oder Budd-Chiari-Krankheit wird als Obstruktion (Obstruktion, Thrombose) der Venen bezeichnet, die die Leber im Bereich ihrer Verschmelzung mit der unteren Hohlvene versorgen. Ein solcher vaskulärer Verschluss wird durch primäre oder sekundäre Ursachen verursacht: angeborene Anomalien, erworbene Thrombosen und vaskuläre Entzündungen (Endophlebitis) und führt zu einer Störung des normalen Blutabflusses aus der Leber. Eine solche Blockade der Lebervenen kann akut, subakut oder chronisch sein und beläuft sich auf 13–61% aller Fälle von Endophlebitis mit Thrombose. Es führt zu einer Zerstörung der Leber und Schädigung der Zellen (Hepatozyten). Ferner verursacht die Krankheit eine Fehlfunktion anderer Systeme und führt zu einer Behinderung oder zum Tod des Patienten.

Das Budd-Chiari-Syndrom tritt nach 40-50 Jahren häufiger bei Frauen mit hämatologischen Erkrankungen auf, und die Häufigkeit seiner Entwicklung beträgt 1: 1000 Tausend Menschen. Innerhalb von 10 Jahren überleben etwa 55% der Patienten mit dieser Pathologie, und der Tod tritt durch schweres Nierenversagen auf.

Ursachen, Entwicklungsmechanismus und Klassifizierung

Das häufigste Badd-Chiari-Syndrom wird durch angeborene Anomalien der Entwicklung der Lebergefäße oder erbliche Blutpathologien verursacht. Die Entwicklung dieser Krankheit trägt dazu bei:

• angeborene oder hämatologische Störungen erworben: Koagulopathie (S, C-Protein-Mangel oder Prothrombin II, paroxysmale Hämoglobinurie, Polyzythämie, Antiphospholipid-Syndrom, etc.), myeloproliferative Krankheit, Sichelzellenanämie, langfristige Verwendung von hormonellen Kontrazeptiva, erblich und chronisch-entzündliche Darmerkrankung, systemische Vaskulitis;
• Neoplasmen: Leberkarzinome, Vena cava leiomyoma inferior, kardiales Myxom, Nebennierentumoren, Nephroblastom;
• mechanische Ursachen: Verengung der Lebervene, membranöser Verschluss der unteren Hohlvene, Hypoplasie der suprahepatischen Venen, Verstopfung der unteren Hohlvene nach Verletzung oder Operation;
• wandernde Thrombophlebitis;
• chronische Infektionen: Syphilis, Amebiasis, Aspergillose, Filariose, Tuberkulose, Echinokokkose, Peritonitis, Perikarditis oder Abszesse;
• Leberzirrhose verschiedener Genese.

Laut Statistik ist das Budd-Chiari-Syndrom bei 20 bis 30% der Patienten idiopathisch, in 18% der Fälle durch Pathologien der Blutgerinnung und in 9% durch bösartige Tumore.

Aus ätiologischen Gründen wird die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms wie folgt klassifiziert:

1. Idiopathie: unerklärliche Ätiologie.
2. Angeboren: entwickelt sich durch Fusion oder Stenose der unteren Hohlvene.
3. Posttraumatisch: durch Verletzungen, Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Venenentzündung, Einnahme von Immunstimulanzien.
4. Thrombotisch: verursacht durch hämatologische Störungen.
5. Durch onkologische Erkrankungen verursacht: ausgelöst durch hepatozelluläre Karzinome, Nebennierenneoplasmen, Leiomyosarkome usw.
6. Entwicklung auf dem Hintergrund verschiedener Arten von Leberzirrhose.

Alle oben genannten Erkrankungen und Zustände können zur Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms führen, da sie die ursächlichen Ursachen von Thrombose, Stenose oder Auslöschung von Blutgefäßen sind. Asymptomatisch kann nur eine Verstopfung einer der Lebervenen auftreten, aber mit der Entwicklung einer Verstopfung in den Lumen von zwei Venengefäßen kommt es zu einer Verletzung des venösen Blutflusses und einer Erhöhung des intravenösen Drucks. Dies führt zur Entwicklung einer Hepatomegalie, die wiederum eine Überdistension der Leberkapsel hervorruft und schmerzhafte Empfindungen im rechten Hypochondrium verursacht.

Bei der Mehrzahl der Patienten beginnt der Abfluss von venösem Blut durch die paravertebralen Venen, die ungepaarte Vene und die Interkostalgefäße, aber eine solche Drainage ist nur teilweise wirksam, und eine venöse Verstopfung führt zu Hypertrophie der peripheren Teile der Leber. Bei fast 50% der Patienten mit dieser Diagnose kann es zu einer pathologischen Vergrößerung des Caudat-Leberlappens kommen, die zu einer Verstopfung des Lumens der unteren Hohlvene führt. Im Laufe der Zeit führen solche Veränderungen zur Bildung von fulminantem Leberversagen, das vor dem Hintergrund von Hepatozyten-Nekrose, Gefäßparese, Enzephalopathie, gestörter Gerinnung oder Leberzirrhose auftritt.

Das Budd-Chiari-Syndrom kann durch Lokalisierung der Stelle von Thrombose und Endophlebitis von drei Typen sein:

• I - inferiorer Vena cava mit sekundärer Obliteration der Lebervene;
• II - Auslöschung der großen venösen Gefäße der Leber;
• III - Auslöschung der kleinen venösen Gefäße der Leber.

Symptome

Die Art der klinischen Manifestation des Budd-Chiari-Syndroms hängt von der Lage der Blockade der Lebergefäße, der Art des Krankheitsverlaufs (akut, fulminant, subakut oder chronisch) und dem Auftreten bestimmter begleitender Pathologien beim Patienten ab.

Die häufigste chronische Entwicklung der Budd-Chiari-Krankheit tritt auf, wenn das Syndrom lange Zeit nicht mit sichtbaren Anzeichen einhergeht und nur durch Abtasten oder instrumentelle Untersuchung (Ultraschall, Radiographie, CT usw.) der Leber festgestellt werden kann. Im Laufe der Zeit erscheinen die Patienten:

• Schmerz in der Leber;
• Erbrechen;
• schwere Hepatomegalie;
• Verdichtung des Lebergewebes.

In einigen Fällen hat der Patient eine Expansion der oberflächlichen Venengefäße entlang der Vorderwand des Bauches und der Brust. In späteren Stadien der Thrombose der Spritzgefäße entwickeln sich eine ausgeprägte portale Hypertonie und Leberversagen.

Bei der akuten oder subakuten Entwicklung des Syndroms, die in 10-15% der Fälle beobachtet wird, wird der Patient diagnostiziert:

• das Auftreten von akuten und schnell zunehmenden Schmerzen im rechten Hypochondrium;
• moderate Gelbsucht (einige Patienten können abwesend sein);
• Übelkeit oder Erbrechen;
• abnorme Vergrößerung der Leber;
• Krampfausdehnung und Schwellung der oberflächlichen Venengefäße im Bereich der vorderen Bauch- und Brustwand;
• Schwellung der Beine.

Im akuten Verlauf von Badd-Chiari schreitet die Krankheit rasch voran, und nach einigen Tagen entwickeln 90% der Patienten Bauchdecken und Flüssigkeitsansammlungen in der Bauchhöhle (Aszites), die manchmal mit Hydrothorax kombiniert werden und nicht durch eine Diuretikatherapie korrigiert werden. In den letzten Stadien zeigen 10–20% der Patienten Anzeichen einer hepatischen Enzephalopathie und Venenblutungen aus den erweiterten Gefäßen des Magens oder der Speiseröhre.

Die fulminante Form des Budd-Chiari-Syndroms ist ziemlich selten. Es zeichnet sich durch die schnelle Entwicklung von Aszites, eine schnelle Zunahme der Lebergröße, schwere Gelbsucht und ein rasch fortschreitendes Leberversagen aus.

Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom sterben an solchen Komplikationen, die durch eine portale Hypertonie verursacht werden, ohne adäquate und rechtzeitige chirurgische und therapeutische Behandlung:

• Aszites;
• blutende Krampfadern der Speiseröhre oder des Magens;
• Hypersplenismus (signifikanter Anstieg der Milzgröße und Zerstörung der roten Blutkörperchen, Blutplättchen, Leukozyten und anderer Blutkörperchen).

Ein größerer Prozentsatz der Patienten mit Morbus Budd-Chiari, begleitet von einer vollständigen Blockierung der Venen, innerhalb von 3 Jahren, nachdem sie an Nierenversagen verstorben war.

Notfallbedingungen für das Budd-Chiari-Syndrom

In einigen Fällen wird dieses Syndrom durch innere Blutungen und Harnwegsstörungen kompliziert. Um rechtzeitig Hilfe zu leisten, sollten Patienten mit dieser Pathologie bedenken, dass sie unter bestimmten Umständen das Rettungsteam dringend anrufen müssen. Solche Anzeichen können sein:

• schnelles Fortschreiten der Symptome;
• Erbrochene Farbe des Kaffeesatzes;
• teerliche Hocker;
• eine starke Abnahme der Urinmenge.

Diagnose

Ein Arzt kann die Entwicklung eines Budd-Chiari-Syndroms vermuten, wenn ein Patient eine Lebervergrößerung, Anzeichen von Aszites, Leberzirrhose, Leberversagen in Kombination mit Anomalien hat, die in biochemischen Labortests im Labor festgestellt wurden. Zu diesem Zweck werden funktionelle Leberuntersuchungen mit Risikofaktoren für Thrombosen durchgeführt: Mangel an Antithrombin-III, Protein C, S, Resistenz gegen aktiviertes Protein C.

Um die Diagnose zu klären, wird dem Patienten empfohlen, sich einer Reihe von Instrumentenstudien zu unterziehen:

• Doppler-Ultraschall der Bauchgefäße und der Leber;
• CT-Scan;
• MRI;
• Kawagrafiya;
• Venohepatographie.

Wenn die Ergebnisse aller Studien fragwürdig sind, wird dem Patienten eine Leberbiopsie verschrieben, mit der Anzeichen einer Hepatozytenatrophie, Thrombosen der terminalen Venolen der Leber und eine venöse Stauung festgestellt werden können.

Behandlung

Die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms kann von einem Chirurgen oder einem Gastroenterologen in einem Krankenhaus durchgeführt werden. In Ermangelung von Anzeichen eines Leberversagens ist eine chirurgische Behandlung für Patienten angezeigt, deren Zweck es ist, Anastomosen (Gelenke) zwischen den hepatischen Blutgefäßen zu erzwingen. Hierzu können folgende Arten von Operationen ausgeführt werden:

• Angioplastie;
• Rangieren;
• Ballondilatation.

Bei membranöser Invasion oder Stenose der unteren Hohlvene wird die venöse Durchblutung durch transatriale Membrantomie, Dilatation, Bypassvenenverschiebung mit den Vorhöfen oder Ersatz der Stenose durch Prothesen wiederhergestellt. In den schwersten Fällen, bei denen das Lebergewebe insgesamt durch eine Zirrhose geschädigt wurde, und andere irreversible Funktionsstörungen, kann dem Patienten eine Lebertransplantation empfohlen werden.

Zur Vorbereitung des Patienten auf die Operation, zur Wiederherstellung des Blutflusses in der Leber in der akuten Phase und während der Rehabilitation nach einer chirurgischen Behandlung wird den Patienten eine symptomatische medikamentöse Therapie verschrieben. Vor dem Hintergrund seiner Anwendung muss der Arzt den Patientenkontrolltests den Elektrolytgehalt im Blut und die Prothrombinzeit vorschreiben und das Therapieschema und die Dosierung bestimmter Medikamente anpassen. Der Komplex der medikamentösen Therapie kann Arzneimittel wie pharmakologische Gruppen umfassen:

• Arzneimittel, die zur Normalisierung des Stoffwechsels in Hepatozyten beitragen: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol usw.;
• Diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• Antikoagulanzien und Thrombolytika: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• Glukokortikoide.

Die medikamentöse Therapie kann die chirurgische Behandlung nicht vollständig ersetzen, da sie nur eine kurzfristige Wirkung hat und das zweijährige Überleben nichtoperierter Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom nicht mehr als 80 bis 85% beträgt.

Budd-Chiari-Syndrom: Ursachen, Anzeichen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Leber ist ein vitales und multifunktionales Organ. Leberverletzungen wirken sich auf den gesamten Körper aus und führen zur Entstehung verschiedener Krankheiten. Die Gründe für diesen Fehler können viele sein. Einer der pathologischen Prozesse, die eine Leberfunktionsstörung verursachen, ist das Budd-Chiari-Syndrom. Dieser Symptomenkomplex wird durch Verstopfung der Venen der Leber verursacht, was zu einer Abnahme des Gefäßlumens und einer Beeinträchtigung der Durchblutung des Organs führt.

Das Budd-Chiari-Syndrom wurde im späten 19. Jahrhundert von einem britischen Chirurgen, Budd, und einem österreichischen Pathologen Kiari entdeckt. Sie beschrieben unabhängig voneinander die Thrombose großer Lebervenen auf der Höhe ihrer Verbindungsstelle, wodurch die Blutentnahme aus den Leberläppchen verhindert wurde. Gemäß ICD-10 wurde die komplexe Pathologie der Lebervenen als „Embolie und Thrombose anderer Venen“ klassifiziert und erhielt den Code I82.0.

Moderne Mediziner unterscheiden zwei medizinische Ausdrücke: "Krankheit" und "Syndrom" von Budd-Chiari. Im ersten Fall handelt es sich um einen akuten Prozess, der mit einer Thrombose der venösen Gefäße der Leber oder einer chronischen Form der Erkrankung einhergeht, die durch Thrombophlebitis und Fibrose der intrahepatischen Venen verursacht wird. Im zweiten Fall geht es um die klinische Manifestation nichtvaskulärer Erkrankungen. Eine solche Aufteilung des pathologischen Prozesses mit den gleichen Symptomen und Manifestationen in zwei verschiedene Formen ist bedingt. Der Sauerstoffmangel im Lebergewebe führt zu einer Ischämie, die sich negativ auf die Vitalaktivität aller Organe auswirkt und sich durch ein Intoxikationssyndrom manifestiert.

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit akutem, subakutem, chronischem oder fulminantem Verlauf. Mit dem Verschluss der Lebervenen wird die normale Blutversorgung gestört. Patienten haben starke Schmerzen auf der rechten Seite des Bauches, Dyspepsie, Gelbsucht, Aszites, Hepatomegalie. Die akute Form der Pathologie gilt als die gefährlichste. Dies führt häufig zu einem Koma oder Tod des Patienten.

Diese gastroenterologische Erkrankung betrifft häufig ältere Frauen zwischen 35 und 50 Jahren, die an hämatologischen Erkrankungen leiden. Bei Männern ist die Krankheit viel seltener. Vor kurzem haben Ärzte Alarm geschlagen, weil das Syndrom viel jünger ist. In Europa ist es bei einer Million von einer Person registriert.

Alle Patienten mit Verdacht auf ein Budd-Chiari-Syndrom werden einer vollständigen medizinischen Untersuchung unterzogen, einschließlich Doppler-Sonographie der Leber, Ultraschall, CT-Scan und MRT, Lebergewebebiopsie. Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Eine umfassende medikamentöse Therapie und eine rechtzeitige Operation können nur die Lebensdauer der Patienten verlängern und deren Qualität verbessern. Die Patienten verschrieben Diuretika, Desaggreganten und Thrombolytika. In akuten Formen bleiben auch diese Maßnahmen ohnmächtig. Bei diesen Patienten ist eine Lebertransplantation angezeigt.

Ätiologie

Die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms sind sehr unterschiedlich. Alle sind in zwei Gruppen unterteilt - angeboren und erworben. In dieser Hinsicht haben Wissenschaftler die Hauptformen der Pathologie identifiziert: primäre und sekundäre.

• Krankheiten, die durch eine angeborene Anomalie - Membranbefall oder Stenose der unteren Hohlvene - verursacht werden, sind in Japan und Afrika üblich. Es wird zufällig bei der Untersuchung von Patienten auf andere Lebererkrankungen, Gefäßerkrankungen oder Aszites unbekannter Herkunft entdeckt. Diese Form des Syndroms ist primär. Angeborene Anomalien der Lebergefäße sind der hauptsächliche ätiopathogenetische Faktor der Erkrankung.
• Secondary-Syndrom - eine Komplikation der Peritonitis, Bauchverletzungen, Perikarditis, bösartige Neubildungen, Erkrankungen der Leber, chronische Kolitis, Thrombophlebitis, hämatologische und Autoimmunerkrankungen, die Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, bakterielle Infektionen und Parasitenbefall, Schwangerschaft und Geburt, Chirurgie, verschiedenes invasives medizinisches Verfahren, bestimmte Einnahme Medikamente.
• Das idiopathische Syndrom tritt in 30% der Fälle auf, wenn die genaue Ursache der Erkrankung nicht ermittelt werden kann.

Die ätiologische Klassifikation des Syndroms umfasst 6 Formen: kongenitale, thrombotische, posttraumatische, entzündliche, onkologische und hepatische Formen.

Pathogenetische Verbindungen des Syndroms:

1. Auswirkung des verursachenden Faktors
2. Verengung und Verstopfung der Venen
3. Verlangsamung des Blutflusses
4. Entwicklung der Stagnation
5. Zerstörung von Hepatozyten mit Narbenbildung,
6. Hypertonie im Pfortadersystem,
7. Ausgleichender Blutabfluss durch die kleinen Venen der Leber,
8. Mikrovaskuläre Ischämie des Organs
9. Die Abnahme des Volumens des peripheren Teils der Leber
10. Hypertrophie und Verdichtung des zentralen Körperteils
11. Nekrotische Prozesse im Lebergewebe und der Tod von Hepatozyten
12. Leberfunktionsstörung

Pathologische Anzeichen der Krankheit:

• Vergrößertes, glattes und violettes Lebergewebe, das an Muskatnuss erinnert;
• Infizierte thrombotische Massen;
• Blutgerinnsel mit Tumorzellen;
• Schwerer venöser Stau und Lymphotase;
• Nekrose der zentrolobulären Zonen und weit verbreitete Fibrose.

Solche pathologischen Veränderungen führen zu den ersten Symptomen der Krankheit. Bei einem Verschluss einer Lebervene können die charakteristischen Symptome fehlen. Die Blockade von zwei oder mehr venösen Stämmen endet mit einer Verletzung des Pfortader-Blutflusses, einem Druckanstieg im Pfortelsystem, der Entwicklung einer Hepatomegalie und der Überdehnung der Leberkapsel, die sich klinisch durch Schmerzen im rechten Hypochondrium manifestiert. Hepatozytenzerstörung und Organfunktionsstörungen sind die Ursachen für eine Behinderung oder den Tod von Patienten.

Faktoren, die die Entwicklung einer Pfortaderthrombose auslösen:

1. Sitzen oder Stehen,
2. Sitzender Lebensstil
3. Mangel an regelmäßiger körperlicher Aktivität
4. Schlechte Gewohnheiten, vor allem Rauchen,
5. Akzeptanz einiger Medikamente, die die Blutgerinnung erhöhen,
6. Übergewicht

Symptomatologie

Das klinische Bild des Budd-Chiari-Syndroms wird durch seine Form bestimmt. Der Hauptgrund dafür, dass sich der Patient an den Arzt wendet - Schmerzen, Schlafentzug und Ruhe.

• Die akute Form der Pathologie tritt plötzlich auf und manifestiert sich als scharfer Schmerz im Unterleib und rechtem Hypochondrium, dyspeptischen Symptomen - Erbrechen und Durchfall, Gelbfärbung der Haut und Sklera, Hepatomegalie. Die Schwellung der Beine geht einher mit einer Expansion und Ausbuchtung der Vena saphena im Unterleib. Die Symptome erscheinen unerwartet und schnell fortschreitend und verschlechtern den Allgemeinzustand der Patienten. Sie bewegen sich sehr schwer und können sich nicht mehr bedienen. Nierenfunktionsstörungen entwickeln sich schnell. Freie Flüssigkeit sammelt sich in der Brust und im Bauchraum. Erscheint Lymphostase. Solche Prozesse sind praktisch nicht für eine Therapie geeignet und enden mit Koma oder Tod von Patienten.
• Anzeichen für die subakute Form des Syndroms sind: Hepatosplenomegalie, hyperkoagulatives Syndrom, Aszites. Die Symptomatologie nimmt innerhalb von sechs Monaten zu, die Arbeitsfähigkeit der Patienten nimmt ab. Die subakute Form wird normalerweise chronisch.
• Die chronische Form entwickelt sich vor dem Hintergrund der Thrombophlebitis der Leber und der Keimung der Faserfasern in ihrem Hohlraum. Es kann sich über viele Jahre nicht manifestieren, das heißt, es kann asymptomatisch sein oder es können Anzeichen eines asthenischen Syndroms auftreten - Unwohlsein, Müdigkeit, Müdigkeit. In diesem Fall ist die Leber immer vergrößert, ihre Oberfläche ist dicht, der Rand ragt unter dem Rippenbogen hervor. Das Syndrom wird erst nach einer umfassenden Untersuchung der Patienten festgestellt. Allmählich entwickeln sie Unbehagen und Unbehagen im rechten Hypochondrium, Appetitlosigkeit, Blähungen, Erbrechen, ikteröse Sklera und Schwellungen des Sprunggelenks. Das Schmerzsyndrom ist mäßig.
• Die fulminante Form ist durch eine rasche Zunahme der Symptome und ein Fortschreiten der Krankheit gekennzeichnet. Wörtlich in wenigen Tagen entwickeln die Patienten Gelbsucht, Nierenfunktionsstörungen und Aszites. Die amtliche Medizin kennt einzelne Fälle dieser Form der Pathologie.

In Abwesenheit einer unterstützenden und symptomatischen Therapie treten schwere Komplikationen und gefährliche Folgen auf:

1. innere Blutung
2. Dysurie,
3. Druckerhöhung im Portalsystem,
4. Krampfadern der Speiseröhre,
5. Hepatosplenomegalie,
6. Leberzirrhose,
7. Hydrothorax, Aszites,
8. hepatische Enzephalopathie,
9. Leberkennungsversagen
10. bakterielle Peritonitis.

eine Folge des Anstiegs der portalen Hypertonie - ein Symptom des "Kopfes der Qualle" und des Aszites (rechts)

In der Endphase des progressiven Leberversagens entsteht ein Koma, aus dem Patienten selten herauskommen und sterben. Das Leberkoma ist eine Funktionsstörung des Zentralnervensystems, die durch schwere Leberschäden verursacht wird. Das Koma zeichnet sich durch eine konsequente Entwicklung aus. Zunächst entsteht bei Patienten ein ängstlicher, aufgeregter oder trostloser, apathischer Zustand, oft Euphorie. Denken wird langsamer, Schlaf und Orientierung in Raum und Zeit werden gestört. Dann verschlimmern sich die Symptome: Patienten haben Verwirrung, sie schreien und weinen, sie reagieren akut auf gewöhnliche Ereignisse. Es gibt Symptome von Meningismus, "Leber" - Atem, Mundtremor, Blutungen in der Mundschleimhaut und Magen-Darm-Trakt. Das hämorrhagische Syndrom wird von ödematös-aszites begleitet. Scharfe Schmerzen auf der rechten Seite, pathologische Atmung, Hyperbilirubinämie - Anzeichen einer Pathologie im Endstadium. Patienten erleben Krämpfe, Pupillen weiten sich aus, Druckabfall, Reflexe sterben aus, Atmen stoppt.

Diagnose

Die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms basiert auf klinischen Symptomen, anamnestischen Daten und den Ergebnissen von Labor- und Instrumententechniken. Nach Anhörung der Patientenbeschwerden führen die Ärzte eine Sichtprüfung durch und identifizieren Anzeichen von Aszites und Hepatomegalie.

Eine abschließende Diagnose erlaubt zusätzliche Untersuchungen.

• Hämogramm - Leukozytose, erhöhte ESR,
• Koagulogramm - Erhöhung der Prothrombinzeit und des Index
• Blutbiochemie - Aktivierung von Leberenzymen, Erhöhung des Bilirubinspiegels, Abnahme des Gesamtproteins und Beeinträchtigung des Anteils der Fraktionen
• In der Ascitesflüssigkeit - Albumin, Leukozyten.

1. Ultraschall der Leber - die Erweiterung der Lebervenen, die Zunahme der Pfortader;
2. Dopplersonographie - Gefäßerkrankungen, Thrombose und Lebervenenstenose,
3. Portographie - die Untersuchung des Pfortadersystems nach der Injektion eines Kontrastmittels in dieses;
4. Hepatomanometrie und Splenometrie - Messung des Drucks in den Venen der Leber und der Milz;
5. Röntgen der Bauchhöhle - Aszites, Karzinom, Hepatosplenomegalie, Ösophagusvarizen;
6. Angiographie und venohepatografiya mit dem Kontrast - die Lokalisation des Blutgerinnsels und den Grad der gestörten Leberzirkulation;
7. CT-Scan - Leberhypertrophie, Parenchymödem, heterogene Bereiche des Lebergewebes;
8. MRI - atrophische Prozesse in der Leber, Nekroseherde im Lebergewebe, Fettorganendegeneration;
9. Leberbiopsie - Fibrose, Nekrose und Atrophie der Hepatozyten, Stagnation, Mikrothromben;
10. Die Szintigraphie erlaubt es, den Ort der Thrombose zu bestimmen.

Eine umfassende Studie ermöglicht es Ihnen, eine genaue Diagnose auch mit dem komplexesten klinischen Bild zu erstellen. Die Prognose und Behandlungstaktiken hängen davon ab, wie richtig und schnell die Krankheit diagnostiziert wird.

Medizinische Ereignisse

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine unheilbare Krankheit. Allgemeine therapeutische Maßnahmen mildern den Zustand der Patienten leicht und kurz und verhindern die Entwicklung von Komplikationen.

• Entfernung des Venenblocks
• Beseitigung der portalen Hypertonie
• Wiederherstellung des venösen Blutflusses
• Normalisierung der Blutversorgung der Leber
• Komplikationen vermeiden
• Beseitigung der Symptome der Pathologie.

Alle Patienten müssen im Krankenhaus stationär behandelt werden. Gastroenterologen und Chirurgen verschreiben ihnen folgende Drogengruppen:

1. Diuretika - Veroshpiron, Furosemide,
2. Hepatoprotektoren - Essentiale, Legalon,
3. Glukokortikosteroide - Prednisolon, Dexamethason,
4. Plättchenhemmer - Clexan, Fragmin,
5. Thrombolytika - Streptokinase, Urokinase,
6. Fibrinolytika - "Fibrinolizin", "Curantil",
7. Proteinhydrolysate,
8. Erythrozyten-Transfusionen, Plasma.

Bei der Entwicklung von schweren Komplikationen werden den Patienten Zytostatika verschrieben. Bei der Behandlung von Aszites ist die Ernährungstherapie von größter Bedeutung. Es begrenzt Natrium. Dargestellt sind große Dosen von Diuretika und Parazentese.

Eine konservative Behandlung ist unwirksam und führt nur zu einer kurzfristigen Verbesserung. Es verlängert das Leben um 2 Jahre um 80% krank. Wenn die medikamentöse Therapie die portale Hypertonie nicht bewältigen kann, werden chirurgische Methoden eingesetzt. Ohne Operation entwickeln sich tödliche Komplikationen innerhalb von 2–5 Jahren. Todesfälle treten in 85–90% der Fälle auf. Leberversagen und Enzephalopathie werden nur symptomatisch behandelt, was mit der Irreversibilität pathologischer Veränderungen in den Organen zusammenhängt.

Der chirurgische Eingriff zielt darauf ab, die Blutversorgung der Leber zu normalisieren. Vor der Operation werden alle Patienten einer Angiographie unterzogen, die es ermöglicht, die Ursache für den Verschluss der Lebervenen festzustellen.

Die wichtigsten Arten von Operationen:

Beispiel für den Shunt-Betrieb

• Anastomose - Ersatz pathologisch veränderter Gefäße durch künstliche Botschaften, um den Blutfluss in den Venen der Leber zu normalisieren;
• Beim Shunting handelt es sich um eine Operation, bei der der Blutfluss in den Gefäßen der Leber wiederhergestellt wird, indem die Okklusionsstelle unter Verwendung von Shunts umgangen wird.
• Vena Cava-Prothetik;
• Dilatation der betroffenen Venen mit einem Ballon;
• vaskuläres Stenting;
• Angioplastie wird nach Ballondilatation durchgeführt;
• Die Lebertransplantation ist die effektivste Behandlung für die Pathologie.

Eine chirurgische Behandlung ist bei 90% der operierten Patienten wirksam. Durch eine Lebertransplantation können Sie einen guten Erfolg erzielen und das Leben der Patienten um 10 Jahre verlängern.

Prognose

Die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms hat eine ungünstige Prognose und endet oft mit der Entwicklung schwerwiegender Komplikationen: Koma, innere Blutungen und bakterielle Entzündungen des Peritoneums. Bei Fehlen einer adäquaten Therapie tritt der Tod innerhalb von 2-3 Jahren nach Auftreten der ersten klinischen Anzeichen der Krankheit auf.

Das zehnjährige Überleben ist typisch für Patienten mit einem chronischen Verlauf des Syndroms. Das Ergebnis der Pathologie wird beeinflusst durch: Ätiologie, Alter des Patienten, Vorhandensein von Erkrankungen der Nieren und der Leber. Eine vollständige Heilung für Patienten ist derzeit nicht möglich. Die Entwicklung der Transplantologie in der Zukunft wird dazu beitragen, die Heilungschancen der Patienten signifikant zu erhöhen.

Vollständige Überprüfung der Krankheit und des Budd-Chiari-Syndroms

In diesem Artikel erfahren Sie, welche Pathologie Budd-Chiari-Syndrom genannt wird, wie gefährlich es ist, wie sich das Syndrom von der Budd-Chiari-Krankheit unterscheidet. Ursachen und Behandlung.

Autor des Artikels: Victoria Stoyanova, Ärztin 2. Kategorie, Laborleiterin des Diagnose- und Behandlungszentrums (2015–2016).

Budd-Chiari-Syndrom - Blutstauung in der Leber, verursacht durch eine Verletzung des Körperabflusses, die sich vor dem Hintergrund verschiedener nicht-vaskulärer Pathologien und Erkrankungen (Peritonitis, Perikarditis) entwickelt. Die Folge von Durchblutungsstörungen ist eine Schädigung der Leber und ein Anstieg des Blutdrucks in der Pfortader (ein großes Blutgefäß, das venöses Blut aus ungepaarten Organen in die Leber bringt).

Die anatomische Struktur der epigastrischen Region der Bauchhöhle. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Bedingt gibt es zwei Formen der Krankheit mit den gleichen Symptomen und Manifestationen:

1. Krankheit oder primäre Pathologie (die Ursache ist eine Entzündung der inneren Wände der Blutgefäße, die die Leber versorgen).
2. Badd-Chiari-Syndrom oder sekundäre Pathologie (tritt vor dem Hintergrund nicht-vaskulärer Erkrankungen auf).

Das Syndrom ist eine eher seltene Erkrankung. Laut Statistik wird bei 1 von 100 Tausend Menschen, bei Frauen zwischen 40 und 50 Jahren, mehrmals häufiger diagnostiziert als bei Männern.

Bei Pathologien aus verschiedenen Gründen (Peritonitis, Gefäßthrombose) verengen sich benachbarte und innere Gefäße der Leber. Durch die Verlangsamung des Blutflusses kommt es zu einer Degeneration und Nekrose von Hepatozyten (Organzellen) mit Narbenbildung. Das Gewebe wird verdichtet und vergrößert, wodurch die Gefäße stark zusammengedrückt werden.

Dadurch kommt es zu einer Verletzung der Blutversorgung, Ischämie (Sauerstoffmangel) und Atrophie (Erschöpfung) der peripheren Leberlappen, Blutstauung im zentralen Teil, die schnell zu einem Druckanstieg (Portalhypertonie) in den ankommenden Gefäßen führt.

Die Krankheit entwickelt sich schnell zu lebensbedrohlichen Komplikationen - vor dem Hintergrund von Stagnation, Nieren- und Leberinsuffizienz (Funktionsstörung), Zirrhose (Organregeneration, Ersatz durch nicht funktionelles Gewebe) bildet sich eine große Menge Flüssigkeit in der Brusthöhle oder im Bauchraum (mehr als 500 ml, Hydrothorax und Aszites) ). Bei 20% ist das Syndrom in wenigen Tagen aufgrund von Leberkoma und inneren Blutungen tödlich.

Eine vollständige Heilung des Budd-Chiari-Syndroms ist nicht möglich. Drogentherapie und chirurgische Verfahren im Komplex verlängern das Leben eines Patienten mit einer chronischen Form (bis zu 10 Jahre), sind jedoch bei akuten Formen der Krankheit unwirksam.

Der medizinische Termin in der Pathologie wird von einem Gastroenterologen durchgeführt, die chirurgische Korrektur wird von Chirurgen durchgeführt.

Ursachen von Krankheiten

Die unmittelbare Ursache des Syndroms ist eine Verengung oder vollständige Verschmelzung der Wände der Blutgefäße, die den Abfluss von venösem Blut aus dem Organ sicherstellen. Um ihr Aussehen zu provozieren, können:

• mechanisches Abdominaltrauma (Schock, Prellung);
• Peritonitis (akute Bauchentzündung);
• Perikarditis (Entzündung der äußeren Bindegewebshülle des Herzens);
• Lebererkrankungen (fokale Läsionen und Leberzirrhose);
• Bauchschwellung;
• angeborene Defekte der unteren Hohlvene (ein großes Gefäß, das den Blutfluss aus der Leber ermöglicht);
• Thrombose (Überlappung des Gefäßbetts mit einem Thrombus);
• Polyzythämie (eine Krankheit, bei der die Anzahl der roten Blutkörperchen - rote Blutkörperchen im Blut stark erhöht ist);
• paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (eine Art Anämie, nächtlicher Ausfluss von mit Blut gemischtem Urin);
• wandernde viszerale Thrombophlebitis (gleichzeitiges Auftreten mehrerer großer Blutgerinnsel in verschiedenen Gefäßen);
• Infektionen (Streptokokken, Tuberkelbazillus);
• Arzneimittel (hormonelle Kontrazeptiva).

In 25–30% der Fälle kann die Ursache der Erkrankung nicht festgestellt werden, diese Pathologie wird als idiopathisch bezeichnet.

Stadien der Leberschäden. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Symptome

Die Krankheit kann sich in akuter, subakuter und chronischer Form entwickeln:

1. Die akute Form ist durch eine rasche Zunahme der Krankheitszeichen gekennzeichnet - akute Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, das Auftreten von ausgeprägten Ödemen der unteren Gliedmaßen, Aszites und Hydrothorax (Flüssigkeit in der Brust und im Bauchraum). Der Patient ist schwer zu bewegen und körperliche Handlungen auszuführen. In der Regel endet die akute Form des Budd-Chiari-Syndroms und die Krankheit innerhalb weniger Tage im Koma und Tod.
2. Die subakute Form tritt mit schweren Symptomen auf (Vergrößerung der Leber und Milz, Entwicklung von Aszites), entwickelt sich nicht so schnell wie akut und wird häufig chronisch. Die Arbeitsfähigkeit des Patienten ist begrenzt.
3. Die chronische Form im Frühstadium ist asymptomatisch (75–80%), Schwäche und Müdigkeit sind vor dem Hintergrund einer zunehmenden Insuffizienz der Blutversorgung des Körpers möglich, die nicht mit körperlicher Aktivität zusammenhängt. Während des Fortschreitens provoziert das Versagen das Auftreten ausgeprägter Symptome, die von Schmerzen, einem Streckegefühl im linken Hypochondrium, Erbrechen und Anzeichen einer Leberzirrhose begleitet werden. Die Arbeitsfähigkeit des Patienten während dieser Zeit ist begrenzt und erholt sich möglicherweise nicht (aufgrund der häufigen Komplikationen des Prozesses).

Akute, unerträgliche Schmerzen im Oberbauch (unter dem unteren Brustbeinrand, unter dem Löffel) oder rechtes Hypochondrium

Leichte Gelbfärbung der Augensklera und der Haut

Schwellung der oberflächlichen Venen in der Brust und im Bauchraum

Starke Schwellung der Beine

Hämorrhagischer Aszites (Vorhandensein von Blut in der angesammelten Flüssigkeit aufgrund von inneren Blutungen)

Milzvergrößerung (Splenomegalie)

Beschwerden und Zärtlichkeit im rechten Hypochondrium (in der Leber)

Schwäche, Müdigkeit

Verletzung der physikalisch-chemischen Eigenschaften von Blut (erhöhte Viskosität, Gerinnung)

Zunehmende Schmerzen auf der rechten Seite im Hypochondrium

Das Auftreten eines ausgeprägten venösen Musters an Bauch und Brust

Phänomene der Dyspepsie (Verdauungsstörung)

Ein häufiges Ereignis beim Budd-Chiari-Syndrom ist die rasche Entwicklung schwerwiegender Komplikationen:

• Nieren- und Leberversagen;
• Hydrothorax und hämorrhagischer Aszites;
• innere Blutung;
• Zirrhose;
• Koma und tödliches Ergebnis.

Die durchschnittliche Lebensdauer eines Patienten ohne Behandlung beträgt mehrere Monate bis 3 Jahre.

Diagnose

Das Badd-Chiari-Syndrom wird durch einen signifikanten Anstieg der Leber und Milz vor dem Hintergrund von Blutgerinnungsstörungen und der Entwicklung von Aszites diagnostiziert.

Zur Bestätigung der Diagnose verschriebene klinische Labordiagnose:

• detailliertes Blutbild mit Zählung der Anzahl der Blutplättchen und Leukozyten (Zunahme um 70%);
• Bestimmung von Blutgerinnungsfaktoren (Änderungen der Koagulogrammindizes, Erhöhung der Prothrombinzeit);
• biochemische Blutuntersuchungen (erhöhte alkalische Phosphatase, hepatische Transaminase-Aktivität, leichter Anstieg von Bilirubin und Abnahme von Albumin).

Analyse von Leberuntersuchungen. Klicken Sie auf das Foto, um es zu vergrößern

Als instrumentelle Methoden verwenden Sie:

1. Computertomographie und Ultraschall (bestimmen den Grad und die Lokalisation von Leberbereichen mit Durchblutungsstörungen).
2. Angiographie der Lebergefäße (informativer Weg zur Bestimmung der Ursache von Durchblutungsstörungen (Thrombose, Stenose, Okklusion) und dem Grad der vaskulären Läsion).
3. Geringere Kavitation (Untersuchung der unteren Hohlvene auf Verstopfungen des Blutflusses).
4. Biopsie oder In-vivo-Erfassung von biologischem Material (ermöglicht die Bestimmung des Degenerationsgrades, der Nekrose oder der Atrophie von Zellen).

Manchmal vorgeschriebene Katheterisierung der Lebervene (zur Bestimmung der Lokalisation der Thrombose).

CT-Untersuchung des Bauches eines Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom

Behandlungsmethoden

Eine Heilung der Krankheit ist völlig unmöglich, in den meisten Fällen ist eine medikamentöse Therapie ineffektiv, nur geringfügig und entlastet den Patienten für kurze Zeit (verlängert das Leben um bis zu 2 Jahre).

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist eine Erkrankung, die durch eine Verstopfung der Lebervenen gekennzeichnet ist, die den Blutfluss und die Venenstauung verursacht. Die Pathologie kann auf primäre Veränderungen der Gefäße und sekundäre Störungen des Kreislaufsystems zurückzuführen sein. Dies ist eine eher seltene Erkrankung, die akut, subakut oder chronisch auftritt. Die Hauptsymptome sind starke Schmerzen im rechten Hypochondrium, vergrößerte Leber, Übelkeit, Erbrechen, mäßiger Gelbsucht und Aszites. Die gefährlichste akute Form der Krankheit, die zum Koma oder zum Tod des Patienten führt. Eine konservative Behandlung führt nicht zu dauerhaften Ergebnissen, die Lebenserwartung hängt von einer erfolgreichen Operation ab.

Budd-Chiari-Syndrom

Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein pathologischer Prozess, der mit Veränderungen des Blutflusses in der Leber aufgrund einer Abnahme des Lumens der an dieses Organ angrenzenden Venen zusammenhängt. Die Leber erfüllt viele Funktionen, die normale Funktion des Körpers hängt von seinem Zustand ab. Durchblutungsstörungen betreffen daher alle Systeme und Organe und führen zu allgemeiner Vergiftung. Das Budd-Chiari-Syndrom kann auf die sekundäre Pathologie großer Venen zurückzuführen sein, die zu einer Stagnation des Bluts in der Leber oder umgekehrt zu den primären Veränderungen in Blutgefäßen führt, die mit genetischen Anomalien verbunden sind. Dies ist eine eher seltene Pathologie in der Gastroenterologie: Laut Statistik beträgt die Häufigkeit von Läsionen 1: 100.000 der Bevölkerung. In 18% der Fälle wird die Krankheit durch hämatologische Erkrankungen verursacht, in 9% durch bösartige Tumore. In 30% der Fälle können keine Komorbiditäten festgestellt werden. Am häufigsten betrifft die Pathologie Frauen zwischen 40 und 50 Jahren.

Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms kann durch viele Faktoren verursacht werden. Als Hauptursache wird eine angeborene Anomalie der Lebergefäße und ihrer strukturellen Bestandteile sowie Verengung und Ausrottung der Lebervenen angesehen. In 30% der Fälle ist es unmöglich, die genaue Ursache für diesen Zustand herauszufinden, dann wird über das idiopathische Budd-Chiari-Syndrom gesprochen.

Traumatische Bauchverletzungen, Lebererkrankungen, Peritonealentzündungen (Peritonitis) und Perikarditis (Perikarditis), bösartige Tumore, Veränderungen der Hämodynamik, Venenthrombosen, bestimmte Medikamente, Infektionskrankheiten, Schwangerschaft und Geburt können das Auftreten des Budd-Chiari-Syndroms auslösen.

Alle diese Ursachen führen zu einer Beeinträchtigung der Durchgängigkeit der Venen und der Entwicklung einer Stagnation, die das Lebergewebe allmählich zerstört. Darüber hinaus steigt der intrahepatische Druck, was zu nekrotischen Veränderungen führen kann. Bei der Auslöschung großer Gefäße wird der Blutstrom natürlich auf Kosten anderer venöser Äste (ungepaarte Venen, Interkostal- und Paravertebralvenen) durchgeführt, sie können jedoch mit einem solchen Blutvolumen nicht fertig werden.

Daher endet alles mit einer Atrophie der peripheren Teile der Leber und einer Hypertrophie des zentralen Teils. Eine Zunahme der Größe der Leber verschlimmert die Situation zusätzlich, da sie die Vena cava stärker zusammendrückt, wodurch sie vollständig blockiert wird.

Symptome des Budd-Chiari-Syndroms

Am pathologischen Prozess des Budd-Chiari-Syndroms können verschiedene Gefäße beteiligt sein: kleine und große Lebervenen, untere Hohlvene. Die klinischen Anzeichen des Syndroms hängen direkt von der Anzahl der geschädigten Gefäße ab: Wenn nur eine Vene gelitten hat, ist die Pathologie asymptomatisch und verursacht keine Beeinträchtigung des Wohlbefindens. Die Veränderung des Blutflusses in zwei oder mehr Venen ist jedoch nicht spurlos.

Die Symptome und ihre Intensität hängen vom akuten, subakuten oder chronischen Verlauf der Erkrankung ab. Die akute Form der Pathologie entwickelt sich plötzlich: Patienten haben starke Schmerzen im Unterleib und im Bereich des rechten Hypochondriums, Übelkeit und Erbrechen. Eine moderate Gelbsucht erscheint und die Größe der Leber nimmt dramatisch zu (Hepatomegalie). Wenn die Pathologie die Vena cava beeinflusst, werden Schwellungen der unteren Gliedmaßen und eine Ausdehnung der Vena saphena am Körper festgestellt. Nach einigen Tagen treten Nierenversagen, Aszites und Hydrothorax auf, die schwer zu behandeln sind und von blutigem Erbrechen begleitet werden. Diese Form endet in der Regel mit Koma und Tod des Patienten.

Der subakute Verlauf ist durch eine vergrößerte Leber, rheologische Erkrankungen (oder besser, erhöhte Blutgerinnung), Aszites, Splenomegalie (Vergrößerung der Milz) gekennzeichnet.

Die chronische Form kann lange Zeit keine klinischen Anzeichen geben, die Krankheit ist nur durch eine Zunahme der Lebergröße, Schwäche und erhöhte Müdigkeit gekennzeichnet. Allmählich treten Unbehagen unter der rechten unteren Rippe auf und Erbrechen. Inmitten der Pathologie bildet sich eine Leberzirrhose, eine Vergrößerung der Milz und ein Leberversagen. Es ist die chronische Form der Krankheit, die in den meisten Fällen (80%) erfasst wird.

Die Literatur beschreibt isolierte Geschichten der Blitzform, gekennzeichnet durch einen schnellen und progressiven Anstieg der Symptome. Innerhalb weniger Tage entwickeln sich Gelbsucht, Nieren- und Leberversagen, Aszites.

Diagnose des Badd-Chiari-Syndroms

Das Badd-Chiari-Syndrom kann mit der Entwicklung charakteristischer Symptome vermutet werden: Aszites und Hepatomegalie vor dem Hintergrund einer Zunahme der Blutgerinnung. Für die endgültige Diagnose ist ein Gastroenterologe erforderlich, um zusätzliche Untersuchungen (Instrumenten- und Labortests) durchzuführen.

Labormethoden liefern die folgenden Ergebnisse: Das Gesamtblutbild zeigt einen Anstieg der Leukozytenzahl und der ESR; Ein Koagulogramm stellt eine Zunahme der Prothrombinzeit fest, ein biochemischer Bluttest stellt eine Zunahme der Leberenzymaktivität fest.

Instrumentelle Methoden (Leberultraschall, Doppler, Portographie, CT, Leber-MRT) messen die Größe der Leber und der Milz, bestimmen den Grad der diffusen und vaskulären Störungen sowie die Ursache der Erkrankung, erkennen Blutgerinnsel und venöse Stenosen.

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms

Therapeutische Maßnahmen zielen auf die Wiederherstellung des venösen Blutflusses und die Beseitigung der Symptome ab. Die konservative Therapie wirkt vorübergehend und trägt zu einer leichten Verbesserung des Gesamtzustands bei. Den Patienten werden Diuretika verschrieben, die überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper entfernen, sowie Medikamente, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern. Zur Linderung von Schmerzen und Entzündungsprozessen werden Glukokortikoide eingesetzt. Allen Patienten werden Antithrombozytenaggregate und Fibrinolytika verschrieben, die die Resorptionsrate eines Blutgerinnsels erhöhen und die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessern. Die Mortalität bei isolierter Anwendung von Methoden der konservativen Therapie beträgt 85-90%.

Es ist möglich, die Blutversorgung der Leber nur durch eine Operation wiederherzustellen, chirurgische Eingriffe werden jedoch nur ohne Leberversagen und Lebervenenthrombose durchgeführt. In der Regel werden folgende Arten von Operationen durchgeführt: Anlegen von Anastomosen - künstliche Meldungen zwischen beschädigten Gefäßen; Rangieren - die Schaffung zusätzlicher Möglichkeiten des Blutabflusses; Lebertransplantation. Bei einer Stenose einer oberen Hohlvene wird ihre Prothetik und Expansion gezeigt.

Prognose und Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms

Die Prognose der Erkrankung ist enttäuschend, sie wird vom Alter des Patienten, der begleitenden chronischen Pathologie und dem Auftreten einer Zirrhose beeinflusst. Das Fehlen der Behandlung endet mit dem Tod des Patienten im Zeitraum von 3 Monaten bis 3 Jahren nach der Diagnose. Die Krankheit kann eine Komplikation in Form von hepatischer Enzephalopathie, Blutungen und schwerem Nierenversagen verursachen.

Besonders gefährlich ist der akute und fulminante Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms. Die Lebenserwartung von Patienten mit chronischer Pathologie beträgt 10 Jahre. Die Prognose hängt vom Operationserfolg ab.

Badda-Chiari-Krankheit und -Syndrom

Was ist Badd-Chiari-Krankheit und -Syndrom?

Badd-Chiari-Krankheit ist die primär auslöschende Endoflebitis der Lebervenen mit Thrombose und deren anschließender Okklusion sowie Anomalien der Entwicklung der Lebervenen, die zu einem gestörten Blutabfluss aus der Leber führen. Budd-Chiari-Syndrom - eine sekundäre Verletzung des Ausflusses von Blut aus der Leber bei einer Reihe von pathologischen Zuständen, die nicht mit Veränderungen in den Lebergefäßen zusammenhängen.

Welche Auslöser / Ursachen von Krankheiten und Budd-Chiari-Syndrom:

Eine Endophlebitis der Lebervenen entwickelt sich häufig mit angeborenen Anomalien der Lebergefäße, Verletzungen, Gerinnungsstörungen, Schwangerschaft, Geburt, Operationen, Vaskulitis und die langfristige Anwendung hormoneller Kontrazeptiva tragen zur Entstehung bei. Das Budd-Chiari-Syndrom wird bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose und Malformationen der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokalen Leberläsionen, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polyzythämie beobachtet.

Prävalenz Idiopathische Endophlebitis mit Thrombose macht 13-61% aller Thrombosefälle aus. Die Autopsie-Erkennungsrate beträgt 0,06%.

Pathogenese (was passiert?) Während Krankheit und Budd-Chiari-Syndrom:

In beiden Varianten der Erkrankung sind Symptome von portaler Hypertonie und Leberschäden führend.

Krankheitssymptome und Badda-Chiari-Syndrom:

Merkmale klinischer Manifestationen. Nach der Art der Krankheitsentwicklung werden akute, subakute und chronische Formen unterschieden.

• Die akute Form der Krankheit beginnt plötzlich mit dem Auftreten heftiger Schmerzen im Epigastrium und rechtem Hypochondrium, Erbrechen und Lebervergrößerung. Bei der Beteiligung der unteren Hohlvene an diesem Prozess werden Schwellungen der unteren Extremitäten, eine Ausdehnung der Vena saphena der vorderen Bauchwand und der Brust beobachtet. Die Krankheit schreitet rasch voran, Aszites entwickelt sich über mehrere Tage und hat häufig ein hämorrhagisches Muster. Aszites kann manchmal mit Hydrothorax kombiniert werden und ist einer diuretischen Behandlung nicht zugänglich.
• In der chronischen Form (80-85%) ist die Endoflebitis lange Zeit asymptomatisch oder manifestiert sich nur durch Hepatomegalie. Weitere Schmerzen im rechten Hypochondrium, Erbrechen. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht, es besteht die Möglichkeit einer Leberzirrhose, in manchen Fällen tritt Splenomegalie auf, Venen an der vorderen Bauchwand und am Brustraum erweitert. Im Endstadium werden ausgeprägte Symptome einer portalen Hypertonie erkannt. In einigen Fällen entwickelt sich ein minderwertiges Vena Cava-Syndrom. Das Ergebnis der Erkrankung ist ein schweres Leberversagen, eine Thrombose der Mesenterialgefäße.

Obstruktion kann auf verschiedenen Ebenen auftreten:

• kleine Lebervenen (ausgenommen terminale Venolen);
• große Lebervenen;
• Leberabteilung der unteren Hohlvene.

Gelbsucht ist selten. Das Auftreten eines peripheren Ödems deutet auf die Möglichkeit einer Thrombose oder Kompression der unteren Hohlvene hin. Wenn solche Patienten nicht die notwendige medizinische Versorgung erhalten, sterben sie an Komplikationen der portalen Hypertonie.

Diagnose der Krankheit und des Badda-Chiari-Syndroms:

Diagnosefunktionen:

Es ist zu beachten, dass die Annahme dieser Erkrankung auftreten sollte, wenn bei einem Patienten mit Aszites eine Hepatomegalie festgestellt wird, insbesondere bei Störungen im Blutgerinnungssystem. Die Diagnose basiert auf den klinischen Manifestationen der Krankheit. Änderungen der Laborparameter sind nicht charakteristisch. Es kann zu Leukozytose, einer Zunahme, Dis- und Hypoproteinämie, einer mäßigen Erhöhung der Aktivität von Ferriten kommen. Eine hohe Proteinkonzentration und ein Anstieg des Serum-sditicheskogo-Albumin-Gradienten deuten vermutlich auf das Vorhandensein von Thrombose oder nicht-thrombotischen Okklusion der Lebervenen hin. Bei der Computertomographie ohne Kontrastmittel sowie Ultraschall werden der Caudatallappen der Leber und die angrenzenden Teile des Parenchyms mit verminderter Blutversorgung bestimmt. Doppler-Ultraschall wird verwendet. Bei der magnetischen Kerntomographie ist die Leber inhomogen, es kommt zu einer Zunahme des Caudatlappens der Leber. Die Angiographiedaten sind zuverlässig in der Diagnose (untere Kavographie und Venohepatographie). Daten zur Hepato-Biopsie (Atrophie der Hepatozyten in der zentrolobulären Zone, venöse Verstopfung, Thrombose im Bereich der hepatischen terminalen Venolen) sind von diagnostischem Wert.

Behandlung von Krankheiten und Budd-Chiari-Syndrom:

Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms. Wenn keine Leberfunktionsstörung vorliegt, ist eine operative Behandlung angezeigt - Anastomose: Bei resistenten Aszites zeigt die Oligurie eine lymphatische Anastomose. Bei einer Stenose der unteren Hohlvene oder ihrer membranartigen Kontraktion wird eine transatriale Membrotomie, Expansion und Prothetik von Stenosen oder Bypass der Hohlvene mit dem rechten Atrium verwendet. Die folgenden Arten von portosystemischen Shunts werden verwendet (portocaval, mezocaval, mesoatrial). Eine Lebertransplantation kann ihren Funktionszustand wiederherstellen.

Die konservative Therapie wirkt nur vorübergehend symptomatisch. Die Sterblichkeitsrate bei konservativer Therapie beträgt 85-90%. Die konservative Behandlung besteht aus der Verschreibung von Medikamenten, die den Stoffwechsel in den Leberzellen verbessern, Diuretika und Aldosteronantagonisten, Glukokortikosteroide. Je nach Indikation werden Antithrombozytenagens und Fibrinolytika eingesetzt.

Prognose:

Die akute Form führt in der Regel zum Leberkoma und zum Tod des Patienten. Die Lebenserwartung von Patienten mit einem langfristig begrenzten Prozess während einer symptomatischen Therapie beträgt mehrere Jahre. Die Prognose wird maßgeblich durch die Ätiologie des Syndroms, die Prävalenz der Okklusion und möglicherweise deren Beseitigung bestimmt.

Welche Ärzte sollten bei Krankheits- und Budd-Chiari-Syndrom konsultiert werden:

• Gastroenterologe
• Chirurg

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Budd-Chiari-Syndrom (I82.0)

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allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Badd-Chiari-Krankheit ist die primär auslöschende Endoflebitis der Lebervenen mit Thrombose und deren anschließender Okklusion sowie Anomalien der Entwicklung der Lebervenen, die zu einem gestörten Blutabfluss aus der Leber führen.

Budd-Chiari-Syndrom - eine sekundäre Verletzung des Ausflusses von Blut aus der Leber bei einer Reihe von pathologischen Zuständen, die nicht mit Veränderungen in den Lebergefäßen zusammenhängen.

Klassifizierung

- Primäres Budd-Chiari-Syndrom.

Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf. Der Membranbefall der unteren Hohlvene ist eine seltene pathologische Erkrankung. Am häufigsten bei Bewohnern in Japan und Afrika. In den meisten Fällen werden Leberzirrhose, Aszites und Krampfadern der Speiseröhre bei Patienten mit membranösem Befall der unteren Hohlvene diagnostiziert.

- Sekundäres Budd-Chiari-Syndrom.

Tritt bei Peritonitis, Tumoren der Bauchhöhle, Perikarditis, Thrombose der unteren Hohlvene, Zirrhose und fokalen Leberläsionen, wandernder viszeraler Thrombophlebitis, Polycythämie auf.

- Akutes Budd-Chiari-Syndrom.

Der akute Beginn des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Folge einer Thrombose der Lebervenen oder der unteren Hohlvene. Bei akuter Obstruktion der Lebervenen tritt plötzlich Erbrechen auf, heftige Schmerzen im Oberbauch und im rechten Hypochondrium (aufgrund von Schwellungen der Leber und Streckung der Glissonkapsel); Gelbsucht wird bemerkt. Die Krankheit schreitet rasch voran, Aszites entwickelt sich innerhalb weniger Tage. Im Endstadium tritt blutiges Erbrechen auf. Wenn die Thrombose sich der unteren Hohlvene anschließt, werden Ödeme der unteren Extremitäten und eine Erweiterung der Venen an der vorderen Bauchwand beobachtet. In schweren Fällen einer vollständigen Obstruktion der Lebervenen kommt es zu einer Thrombose der Mesenterialgefäße mit Schmerzen und Durchfall. Im akuten Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms treten diese Symptome plötzlich auf und werden mit raschem Fortschreiten ausgeprägt. Die Krankheit endet innerhalb weniger Tage tödlich.

Fibrose der intrahepatischen Venen, die in den meisten Fällen durch den Entzündungsprozess verursacht wird, kann die Ursache für den chronischen Verlauf des Budd-Chiari-Syndroms sein. Die Krankheit kann nur bei Hepatomegalie auftreten, wobei der Schmerz im rechten Hypochondrium allmählich hinzugefügt wird. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht und es tritt Aszites auf. Das Ergebnis der Erkrankung ist ein schweres Leberversagen. Die Krankheit kann durch Blutungen aus den erweiterten Venen der Speiseröhre, des Magens und des Darms kompliziert werden.

- Typ des Budd-Chiari-Syndroms - Obstruktion der unteren Hohlvene und sekundäre Obstruktion der Lebervene.
- Typ-II-Budd-Chiari-Syndrom - Verstopfung der Lebervene.
- Die dritte Art des Budd-Chiari-Syndroms ist die Verstopfung der kleinen Venen der Leber (veno-okklusive Erkrankung).

- Idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom. Bei 20-30% der Patienten kann die Ätiologie der Krankheit nicht festgestellt werden.

- Angeborenes Budd-Chiari-Syndrom. Tritt bei kongenitaler Stenose oder Membranfusion der unteren Hohlvene auf.

- Thrombotisches Syndrom Budd-Chiari. Die Entwicklung dieses Budd-Chiari-Syndroms ist in 18% der Fälle mit hämatologischen Erkrankungen (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden.

Darüber hinaus können die Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms folgende sein: Schwangerschaft, Antiphospholipid-Syndrom, orale Kontrazeptiva.

- Posttraumatisch und / oder aufgrund des Entzündungsprozesses. Sie tritt bei Phlebitis, Autoimmunkrankheiten (Morbus Behcet), Verletzungen, ionisierender Strahlung und der Verwendung von Immunsuppressiva auf.

- Vor dem Hintergrund bösartiger Geschwülste. Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Nierenzellkarzinomen, Leberkarzinomen, Nebennierentumoren und Leiomyosarkomen der unteren Hohlvene auftreten.

- Vor dem Hintergrund einer Lebererkrankung. Das Budd-Chiari-Syndrom kann bei Patienten mit Leberzirrhose auftreten.

Ätiologie und Pathogenese

Pathogenese. Die pathogenetische Grundlage des Chiari-Syndroms und des Budd-Chiari-Syndroms ist eine Verletzung des Blutabflusses aus der Leber durch das System der Lebervenen (Venenstauung der Leber) mit der Entwicklung einer portalen Hypertonie (posthepatischer Block). Je nach Entwicklungstempo der portalen Hypertonie werden akute und chronische Formen der Erkrankung unterschieden. In akuter Form wächst die Leber, hat eine abgerundete Kante, eine glatte Oberfläche von roter und bläulicher Farbe. Mikroskopisch zeigte sich ein Bild einer stehenden Leber mit Schädigung der zentralen Teile der Läppchen. Bei fortgesetzter Obstruktion sind eine Obliteration der zentralen Vene, ein Stromazusammenbruch und ein Bindegewebsneoplasma im Zentrum des Lappens möglich. Diese Prozesse führen zur Bildung einer stehenden Zirrhose. In chronischer Form kommt es zu einer Verdickung der Wände der Lebervenen, dem Vorhandensein von Blutgerinnseln; mögliche vollständige Auslöschung der Vene und Verwandlung in eine Faserschnur.

Epidemiologie

In der Welt ist die Inzidenz des Budd-Chiari-Syndroms gering und beträgt 1: 100 Tausend Menschen.

In 18% der Fälle ist die Entwicklung des Budd-Chiari-Syndroms mit hämatologischen Erkrankungen (Polyzythämie, nächtliche paroxysmale Hämoglobinurie, Protein-C-Mangel, Prothrombin-III-Mangel) verbunden. in 9% der Fälle - mit malignen Tumoren. Bei 20-30% der Patienten können keine assoziierten Erkrankungen diagnostiziert werden (idiopathisches Budd-Chiari-Syndrom).

Häufiger Frauen mit hämatologischen Erkrankungen.

Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich im Alter von 40 bis 50 Jahren.

Eine 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 55%. Der Tod tritt als Folge von fulminantem Leberversagen und Aszites auf.

Klinisches Bild

Symptome, aktuell

Merkmale klinischer Manifestationen. Nach der Art der Krankheitsentwicklung werden akute, subakute und chronische Formen unterschieden.

• Die akute Form der Krankheit beginnt plötzlich mit dem Auftreten heftiger Schmerzen im Epigastrium und rechtem Hypochondrium, Erbrechen und Lebervergrößerung. Bei der Beteiligung der unteren Hohlvene an diesem Prozess werden Schwellungen der unteren Extremitäten, eine Ausdehnung der Vena saphena der vorderen Bauchwand und der Brust beobachtet. Die Krankheit schreitet rasch voran, Aszites entwickelt sich über mehrere Tage und hat häufig ein hämorrhagisches Muster. Aszites kann manchmal mit Hydrothorax kombiniert werden und ist einer diuretischen Behandlung nicht zugänglich.
• In der chronischen Form (80-85%) ist die Endoflebitis lange Zeit asymptomatisch oder manifestiert sich nur durch Hepatomegalie. Weitere Schmerzen im rechten Hypochondrium, Erbrechen. Im entwickelten Stadium nimmt die Leber deutlich zu, wird dicht, es besteht die Möglichkeit einer Leberzirrhose, in manchen Fällen tritt Splenomegalie auf, Venen an der vorderen Bauchwand und am Brustraum erweitert. Im Endstadium werden ausgeprägte Symptome einer portalen Hypertonie erkannt. In einigen Fällen entwickelt sich ein minderwertiges Vena Cava-Syndrom. Das Ergebnis der Erkrankung ist ein schweres Leberversagen, eine Thrombose der Mesenterialgefäße.

Obstruktion kann auf verschiedenen Ebenen auftreten:

• kleine Lebervenen (ausgenommen terminale Venolen);
• große Lebervenen;
• Leberabteilung der unteren Hohlvene.

Gelbsucht ist selten. Das Auftreten eines peripheren Ödems deutet auf die Möglichkeit einer Thrombose oder Kompression der unteren Hohlvene hin. Wenn solche Patienten nicht die notwendige medizinische Versorgung erhalten, sterben sie an Komplikationen der portalen Hypertonie.

Diagnose

Das für das Budd-Chiari-Syndrom spezifische diagnostische Zeichen ist der Nachweis eines niedrigen Okklusionsdrucks in den Lebervenen mit den Spleno- und Hepatomanometriemethoden bei gleichzeitiger Erhöhung des Portaldrucks.

Verwendung der Methode zur Identifizierung von Aszites, Hepatosplenomegalie, hepatozellulärem Karzinom, Nierenzellkarzinom. Wenn der Patient eine Pfortaderthrombose hat, kann eine Verkalkung beobachtet werden. Bei 5-8% der Patienten fanden sich Krampfadern der Speiseröhre.

Ultraschall kann ein Blutgerinnsel im Lumen der unteren Hohlvene oder in den Lebervenen nachweisen. Darüber hinaus können mit dieser Methode Anzeichen von diffusen Leberschäden erkannt werden.

Die Sensitivität und Spezifität der Methode beträgt 85%.

Um das Budd-Chiari-Syndrom zu diagnostizieren, ist es wichtig, ein Blutgerinnsel im Lumen der unteren Hohlvene oder in den Lebervenen sichtbar zu machen. Im Verlauf dieser Studie ist es möglich, einen beeinträchtigten Blutfluss in den betroffenen Gefäßen, einem Netzwerk von Sicherheiten, zu erkennen.

Mit Kontrast geführt. Das Kontrastmittel ist ungleichmäßig verteilt. Somit ist der Caudat-Anteil bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom hypertrophiert und zeichnet sich durch eine höhere Kontrastmittelkonzentration im Vergleich zu anderen Teilen der Leber aus.

In den peripheren Teilen des Körpers ist die Durchblutung beeinträchtigt. Bei 18-53% der Patienten können Thrombosen der Lebervenen und der unteren Hohlvene festgestellt werden.

Die Sensitivität und Spezifität der Methode beträgt 90%. In Kombination mit Angio-, Veno- und Cholangiographie durchgeführt. Mit dieser Studie können Sie Verletzungen der Durchblutung der Leber, Bereiche der Atrophie, Hypertrophie, Nekrose und Anzeichen von Fettabbau feststellen.

Für das Radionuklid-Scanning wird kolloidaler Schwefel verwendet, der mit Technetium (99m) markiert ist. Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom haben eine erhöhte Isotopenakkumulation im Caudatlappen der Leber. In anderen Teilen der Leber kann es zu einer normalen, verminderten, ungleichmäßigen Ansammlung des Isotops oder zu deren völliger Abwesenheit kommen.

Die Ergebnisse der Leberphlebographie und der unteren Kavographie sind von großer Bedeutung für die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms. Während dieser Verfahren ist es auch möglich, eine Angioplastie durchzuführen: Stents einzubauen, Thrombolyse durchzuführen, transjuguläres intrahepatisches portokavales Rangieren durchzuführen.

Die Angiogramme visualisieren: Hepatosplenomegalie, beeinträchtigte Architektur der Leberarterien durch Schwellung des Parenchyms, arteriovenöse Shunts. Die Passage eines Kontrastmittels durch die Leber verlangsamt sich.

Die Kontrastintensität der Milz- und Pfortadern wird reduziert. Die Durchblutung kann in zwei Richtungen erfolgen oder kreisförmig sein.

Bei niedriger Kavitation kann eine Thrombose oder ein Tumorembolus der unteren Hohlvene nachgewiesen werden. Während der Leberphlebographie kann ein Netzwerk von Kollateralen zwischen den Lebervenolen und großen Venen identifiziert werden; Stenose und Verstopfung der Lebervenen.

Diese Studie wird vor der Lebertransplantation durchgeführt, um den Grad der hepatozellulären Schädigung und das Vorhandensein von Fibrose zu bestimmen.

58% der Patienten mit akutem Bad-Kiari-Syndrom zeigen histologische Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung (laut Explorationsforschung): In 50% der Fälle gibt es große Regenerationsknoten (bis zu 10-40 mm Durchmesser).

Labordiagnostik

Beim Budd-Chiari-Syndrom kann es zu einer Leukozytose kommen; erhöhte ESR.

Bei Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom kann die Prothrombinzeit verlängert werden. Die Prothrombinzeit (s) spiegelt die Gerinnungszeit des Plasmas nach Zugabe der Thromboplastin-Calcium-Mischung wider. Normalerweise beträgt diese Zahl 15 bis 20 Sekunden.

In der biochemischen Analyse von Blut ist die Aktivität von Alaninaminotransferase (AlAT), Aspartataminotransferase (AsAT) und alkalischer Phosphatase (ALP) erhöht. Der Bilirubingehalt kann leicht erhöht sein.

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose des Budd-Chiari-Syndroms sollte bei veno-okklusiver Erkrankung und Herzinsuffizienz durchgeführt werden:

Veno-Verschlusskrankheit.

Entwickelt sich bei 25% der Patienten, die eine Knochenmarktransplantation erhalten haben, sowie bei Patienten, die eine Chemotherapie erhalten. Bei dieser Krankheit wird eine Auslöschung der postsinusoidalen Venolen beobachtet. In der unteren Hohlvene und in den Lebervenen treten keine pathologischen Veränderungen auf.

Herzversagen

Eine Differenzialdiagnose wird zwischen dem Budd-Chiari-Syndrom und der rechtsventrikulären Herzinsuffizienz gestellt.

Komplikationen

Die Entwicklung der folgenden Komplikationen des Budd-Chiari-Syndroms ist möglich:

- Entwicklung der portalen Hypertonie.
- Die Entwicklung von Aszites.
- Die Entwicklung von Leberversagen.
- Die Entwicklung von Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, des Magens, des Darms.
- Die Entwicklung des Hepato-Renal-Syndroms.
- Bei Patienten mit Aszites kann eine bakterielle Peritonitis auftreten.
- Die Entwicklung eines hepatozellulären Karzinoms ist eine seltene Komplikation. Bei Patienten mit membranösem Befall der unteren Hohlvene wird dieser Tumor jedoch in 25-47,5% der Fälle beobachtet.