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Was ist das Arnold-Chiari-Syndrom?

Ende des 19. Jahrhunderts wurde erstmals von einem österreichischen Pathologen Hans Chiari eine Anomalie beschrieben, die im nächsten Jahrhundert als "Arnold-Chiari-Syndrom" bezeichnet wurde. Missbildung ist eine angeborene Anomalie.

Was ist das Arnold-Chiari-Syndrom?

Bei dieser Anomalie fällt das gesamte Design der hinteren Schädelgrube unterhalb des großen Foramen for occipitalis ab.

Das BSO ist die Grenzzone zwischen Rückenmark und Gehirn. Ohne Pathologie bewegt sich die Liquor cerebrospinalis oder die Spinalflüssigkeit frei im Subarachnoidalraum. Beim Arnold-Chiari-Syndrom verstopfen die Tonsillen des Kleinhirns ein Loch, wodurch der Abfluss von Liquor cerebrospinalis gestört wird, was zur Bildung von Hydrocephalus beiträgt.

Arten und Grade der Krankheit

Das Arnold-Chiari-Syndrom hat drei Arten - I, II und III, IV. Alle sind mit einer abgesenkten Position der Kleinhirntonsillen verbunden.

In der allgemeinen Pathologie weisen die MK-Typen bestimmte Unterschiede auf:

  • Typ-I-Syndrom ist das Auslassen der Mandeln und die Verschiebung des kleinen Gehirns unter dem BSO. Bei dieser Art von Anomalie ist die hintere Schädelgrube klein.

Bei der Diagnose können wir drei Varianten des Syndroms unterscheiden - anterior, intermediär und posterior:

  1. In der anterioren Variante wird C2 nach hinten verschoben, hängend über den Dellenprozess, Basilariendruck und Platibasie;
  2. Bei Vorhandensein einer Zwischenvariante werden die verschobenen Mandeln des Kleinhirns in der ventralen Teilung der Medulla oblongata und den oberen Segmenten des Rückenmarks zusammengedrückt;
  3. Die hintere Variante führt zu einer Kompression der oberen Halswirbelabschnitte der Wirbelsäulen- und Rückenpartie der Medulla.

Die erste Art der Chiari-Fehlbildung bei Neurologen gilt als häufigste Erkrankung. Frauen, die spät geboren haben und in eine prämenopausale Periode eingetreten sind, leiden häufiger als andere darunter.

  • Das Typ-II-Syndrom hat eine kongenitale Form. Das Fortschreiten der Pathologie tritt während der intrauterinen Entwicklung auf. Bei der Untersuchung des Fetus kann eine Anomalie festgestellt werden. Die Medulla oblongata, der IV-Ventrikel und der untere Teil des Wurms sind 2 mm unter dem Eingang der großen hinteren Öffnung eingeklemmt.
  • Die Pathologie des Typs III ist durch den Prolaps des kleinen und länglichen Gehirns bis zur Meningozele der Region des Gebärmutterhalskopfes gekennzeichnet.
  • Die IV-Pathologie ist eine Unterentwicklung des Kleinhirns ohne Auslassung der Mandeln in der BSU.

Zu Beginn des einundzwanzigsten Jahrhunderts wurde eine Anomalie vom Typ Null festgestellt. Es wird durch das Vorhandensein von Hydromyelie ohne ausgelassene Mandeln des kleinen Gehirns bestimmt.

Elena Potemkina wurde nach einer Reihe von Studien gebeten, das Syndrom nach dem Grad der Absenkung der Kleinhirntonsillen in die große Öffnung des Hinterhauptes zu klassifizieren:

  • 0 Grad - die Mandeln befinden sich auf der oberen Ebene des AOR;
  • 1 Grad - die Tonsillen haben sich an die Oberkante des Bogens von Atlanta oder C1 verschoben;
  • 2 Grad - auf der Höhe der Oberkante von C2;
  • Grad 3 - auf der Ebene des oberen C3 und darunter in kaudaler Richtung.

Der zweite und dritte Typ des Syndroms manifestiert sich zusammen mit anderen Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Die dritte und vierte sind mit dem Leben nicht vereinbar.

Symptomatologie

Zeichen der Arnold Chiari-Anomalie können sowohl unabhängig als auch allgemein sein.

Dazu gehören die folgenden Symptome, die es zu beachten gilt:

  • Beim Drehen des Kopfes und im Augenblick der Ruhe in den Ohren ertönt ein ungewöhnliches, progressives Geräusch in Form von Geräuschen, Brummen und Pfeifen.
  • Während der Anstrengung aufgrund von Spannung treten Kopfschmerzen auf;
  • Zucken der Augäpfel oder Nystagmus;
  • Schmerzen im Nacken am Morgen. Erhöhter intrakranialer Druck, Taubheit;
  • Schwindel und Orientierungsverlust können aufgrund einer eingeschränkten Aktivität der Kleinhirn auftreten.
  • Unbeholfenheit wird in den Bewegungen beobachtet;
  • Bei einer schweren Erkrankung tritt ein Tremor der Gliedmaßen auf. Was ist Gliedmaßenzittern hier?
  • Es gibt Probleme mit dem Sehen in Form von "Augenschleier", Verzweigungen von Objekten, Blindheit. Beim Drehen des Kopfes nimmt das Phänomen zu. Dies ist auf den Druck auf die Medulla zurückzuführen;
  • Die Muskeln der Gliedmaßen, des Gesichts und des Rumpfes werden viel schwächer;
  • Probleme beim Wasserlassen werden beobachtet, wenn die Krankheit vernachlässigt wird und schwerwiegend ist.
  • Die Empfindlichkeitsschwelle wird in einem der Körperteile oder im Gesicht, der Gliedmaße geringer;
  • Bei scharfen Kopfbewegungen kann der Patient in Ohnmacht fallen;
  • Störung der Atemwege - starkes Atmen oder völliges Stoppen;
  • Schwere Komplikationen - Lähmung der Gliedmaßen, Hydrozephalus, Zystenbildung in der Wirbelsäule, Deformierung der Fußknochen.

Das Markenzeichen des Typ-I-Syndroms sind unaufhörliche Kopfschmerzen. Bei Typ II, der unmittelbar nach der Geburt oder in der frühen Kindheit auftritt, können Schluckbeschwerden beobachtet werden, ein schwacher Schrei.

Alle oben genannten Symptome verstärken sich beim Bewegen.

Fragen Sie den Arzt nach Ihrer Situation

Ursachen der Anomalie

Wissenschaftler haben die Ursachen des Arnold-Chiari-Syndroms noch nicht vollständig untersucht. Chiari-Fehlbildungen, auch Anomalien genannt, können sich aufgrund verschiedener Faktoren entwickeln.

Angeboren:

  • Abnormale Entwicklung der Knochen des Schädels des Fötus - zu klein die hintere Schädelgrube eines sich richtig entwickelnden Babys führt zu einem Missverhältnis zwischen dem Wachstum der Knochen des Schädels und des Gehirns. Nur die Schädelknochen halten nicht mit dem Gehirn Schritt.
  • Der Fötus ist hyperinduziertes BSO.

Gekauft:

  • Während der Geburt erlitt das Baby eine traumatische Gehirnverletzung.
  • Aufgrund der Verletzung der Zirkulation von Livkor in den Ventrikeln des Gehirns kommt es zu einer Rückenmarksverletzung. Es verdickt sich.

Das Arnold-Kiara-Syndrom kann gleichzeitig oder nach anderen Defekten auftreten, z. B. einer Wirbelsäulensyndrom.

Vor nicht allzu langer Zeit glaubten Experten, dass diese Krankheit angeboren ist, aber der Prozentsatz der Patienten mit einer angeborenen Anomalie liegt weit unter dem Prozentsatz des erworbenen Syndroms.

Risikofaktoren

Das Risiko einer Fehlbildung beim Fetus kann Faktoren wie erhöhen:

  • Unkontrollierter Gebrauch von Medikamenten während der Schwangerschaft;
  • Das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten bei einer schwangeren Frau;
  • Infektionskrankheiten, die von der Mutter des Babys getragen werden. Wie Röteln und andere;
  • Das Problem mit einer guten Ernährung bei einer schwangeren Frau.

Die meisten Experten sind der Meinung, dass das Arnold-Chiari-Syndrom vor dem Hintergrund genetischer Mutationen bei einem Kind auftritt. Im Moment wurde kein Zusammenhang mit der Chromosomenanomalie gefunden.

Arnold-Chiari-Syndrom beim Fötus

Eine Ultraschalluntersuchung kann das Vorhandensein von Pathologien im hinteren Gehirnbereich aufdecken. Nach dem ersten Schwangerschaftsdrittel sollte eine Ultraschalluntersuchung die Umrisse der Gehirnhälften des Babys mit dem entstehenden kleinen Gehirn zeigen. Unscharfe Gehirngröße und -form können auf ein Syndrom hinweisen.

Mit Hilfe von Ultraschall können Spezialisten Fehlbildungen des ersten und zweiten Typs erkennen. Zusätzlich zu dieser Forschungsmethode wird Echographie verwendet. Damit können Sie die seitlichen spitzen Ventrikel erkennen. Eine korrekte instrumentelle Diagnose des Fötus hilft, eine genaue Diagnose zu stellen.

Untersuchung und Diagnose

Es kommt vor, dass sich die Pathologie von Chiari nicht manifestiert, sondern erst offenbart wird, wenn sie von einem Arzt untersucht wird. Bei der Hauptuntersuchung mit EEG, REG und ECHO-EG kann der erhöhte intrakraniale Druck zum Vorschein kommen. Eine Röntgenaufnahme zeigt, ob Anomalien in den Schädelknochen vorliegen oder nicht. Die endgültige Diagnose mit einer solchen Überprüfung ist jedoch unmöglich.

Wenn Sie sicher sind, dass es eine Pathologie gibt, wird der Patient den Patienten zu einer Magnetresonanztomographie des Rückenmarks und des Gehirns schicken. Während der Studie darf der Patient sich nicht bewegen. Grudnichkov und Babys werden in einen Medikamentenschlaf getaucht, der dazu beitragen wird, die Umfrage erfolgreich durchzuführen. Für ein klares Bild müssen Sie möglicherweise ein Kontrastmittel injizieren.

Um das Vorhandensein von Syringomyelie auszuschließen, wird eine Tomographie der gesamten Wirbelsäule vorgeschrieben.

Komplikationen

Bei fehlender oder unzureichender Behandlung des Arnold-Chiari-Syndroms kann es zu einer Lähmung der Hirnnerven kommen. Eine Zyste an der Wirbelsäule bilden. Die Pathologie trägt zum Auftreten von Hydrozephalus bei. Dadurch sammelt sich Flüssigkeit im Gehirn. Um die Liquor cerebrospinalis zu entfernen, müssen die Ärzte die Operation umgehen und eine Drainage durchführen.

Behandlung

Wenn eine Anomalie festgestellt wird, muss die Behandlung dringend beginnen. Die Krankheit der ersten beiden Arten ist behandelbar.

Konservative Methode

Zu Behandlungszwecken muss der Arzt alle Indikatoren für die Untersuchung des Patienten untersuchen. Wenn das Hauptsymptom der Krankheit Kopfschmerzen ist, wird eine konservative Behandlung verordnet.

Nichtsteroidale Antirheumatika, Muskelrelaxanzien werden verordnet:

  • Ibuprofen;
  • Piroxicam;
  • Diclofenac;
  • Vecuronium;
  • Atracurium;
  • Tubocurarin

Nach der Beseitigung der Schmerzen werden Diuretika verschrieben. Sie können Heiserkeit mit Hilfe von Kursen bei einem Logopäden entfernen. Neben der medikamentösen Behandlung ist Bewegung hilfreich.

Die Therapie dauert mehrere Monate, danach ist eine vollständige Untersuchung erforderlich. In Ermangelung positiver Ergebnisse wird eine operative Behandlung verordnet.

Chirurgische Intervention

Wenn die konservative Therapie keine positiven Ergebnisse brachte oder der Patient schwere Symptome entwickelte, wird ihm eine Laminektomie, Dekompressionskranioektomie des SCF verschrieben. Ebenso wie der Kunststoff der Dura mater des Gehirns. Mit dieser Operation können Sie das Volumen der Schädelgrube erhöhen und das Foramen occipitalis erweitern. All dies führt zum Aufhören der Kompression und verbessert den Abfluss von Cerebrospinalflüssigkeit.

Bei einem Hydrozephalus wird die ventrikuläre Abduktion mit einem speziellen Ventil durchgeführt.

Während der Operation wird eine elektrophysiologische Kontrolle verwendet, mit deren Hilfe man entscheiden kann, ob die feste Membran des Gehirns vollständig geöffnet wird oder nicht.

Der Rehabilitationskurs nach der Operation dauert sieben Tage.

Chiari-Missbildungen sind nicht vollständig verstanden, und es gibt keine Möglichkeit, die Entwicklung dieser Krankheit vollständig zu verhindern. Zukünftige Eltern und insbesondere Mütter können jedoch das Risiko einer Pathologie minimieren. Um dies zu erreichen, müssen Sie einen korrekten Lebensstil führen, alle oben genannten Risikofaktoren untersuchen und wenn möglich beseitigen.

Die Gesundheit Ihres Kindes liegt bei Ihnen.

Arnold-Chiari-Syndrom

Das Arnold-Chiari-Syndrom (Arnold-Chiari-Anomalie) ist eine angeborene Pathologie der Gehirnentwicklung, die sich durch unangemessene Dimensionen der hinteren Schädelgrube und Gehirnstrukturen in diesem Bereich manifestiert, was dazu führt, dass das Kleinhirn und der Hirnstamm im großen Foramen occipitalis weggelassen werden ihre Verletzung auf dieser Ebene. Häufig wird dieser Defekt mit einer anormalen Entwicklung des Rückenmarks und einem Hydrozephalus kombiniert. Die meisten Patienten mit Arnold-Syndrom - Chiari haben keine Symptome oder Anzeichen dieser Krankheit und benötigen daher keine Behandlung. Meistens wird diese Pathologie während eines diagnostischen Eingriffs bei Verdacht auf andere Krankheiten völlig zufällig gefunden. Die Inzidenz der Arnold-Chiari-Anomalie beträgt 3-8 Personen pro 100.000 Einwohner.

Die Ursachen dieses Syndroms sind bisher nicht vollständig geklärt.

Arnold-Syndrom - Chiari-Symptome

Bei dieser Anomalie werden normalerweise einige der folgenden Symptome beobachtet:

- Wackeligkeit oder Schwindel, die durch das Drehen des Kopfes verschlimmert werden

- Geräusche, Summen, Pfeifen, Zischen, Klingeln in einem oder beiden Ohren, die auch durch Drehen des Kopfes verstärkt werden können

- Aufgrund einer Erhöhung des intrakraniellen Drucks oder infolge einer Zunahme des Muskeltonus der Muskulatur treten ziemlich empfindliche Kopfschmerzen auf (am stärksten morgens)

- Es kommt zu einem unwillkürlichen Zucken der Augäpfel (Nystagmus)

Im strengeren Verlauf der Arnold-Chiari-Anomalie treten folgende Symptome auf:

- Beobachtete Sehstörungen (ausgedrückt in Doppelbildern, Blindheit usw.), die sich häufig verschlimmern, wenn sich der Kopf dreht

- Es gibt Störungen der Bewegungskoordination, Tremor der Beine und Arme

- Verringert die Empfindlichkeit des Oberkörpers, eines Teils des Gesichts, mehrerer oder einer Extremität

- Wasserlassen wird schwierig oder unfreiwillig

- Muskelschwäche eines Teils des Körpers, eines Teils des Gesichts, mehrerer oder einer Gliedmaßen wird beobachtet

- Es kann zu Bewusstseinsverlust kommen (meistens durch Drehen des Kopfes hervorgerufen)

- Es ist möglich, Zustände zu entwickeln, die einen Wirbelsäulen- oder Hirninfarkt verursachen können

Mögliche Folgen und Komplikationen des Arnold-Chiari-Syndroms

- Lähmung. Paralyse kann sich aufgrund der Kompression des Rückenmarks und sogar des durchgeführten Eingriffs entwickeln

- Hydrocephalus. Konsequenzen der Ansammlung von überschüssiger Flüssigkeit im Gehirn können die Platzierung eines Shunts (flexibler Schlauch) zum Ableiten und Abführen von Liquor in andere Körperteile erfordern.

- Syringomyelie. Manchmal entwickeln Patienten, die an der Arnold-Chiari-Anomalie leiden, eine Krankheit, bei der sich eine Zyste oder eine Höhle in der Wirbelsäule bildet (eine pathologische Höhle im Rückenmark oder Gehirn). Nach der Bildung ist dieser Hohlraum mit Flüssigkeit gefüllt, was zu einer Störung des Rückenmarks führt

Arnold-Syndrom - Chiari-Behandlung

Die Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie ist ein rein individueller Ansatz und hängt direkt vom Zustand und Schweregrad jedes einzelnen Patienten ab. In Ermangelung schwerer Symptome verschreibt der Arzt eine Beobachtung als Behandlung mit regelmäßigen regelmäßigen Untersuchungen. Wenn die Hauptsymptome Schmerzen sind, wird empfohlen, Schmerzmittel einzunehmen. In einigen Fällen werden Patienten mit diesem Syndrom durch die Verwendung von entzündungshemmenden Medikamenten stark entlastet, was die Notwendigkeit einer Operation verzögern oder vollständig verhindern kann.

Chirurgische Behandlung

Am häufigsten wird die Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie operativ durchgeführt, um das Fortschreiten von Veränderungen in der Struktur der Wirbelsäule und des Gehirns zu stoppen und die Symptome zu stabilisieren. Wenn die Operation erfolgreich ist, nimmt der Druck auf das Rückenmark und das Kleinhirn ab und der normale Abfluss von Liquor wird wieder hergestellt.

Die häufigste Operation bei diesem Syndrom ist die Dekompression der hinteren Schädelgrube oder die Kraniektomie der hinteren Schädelgrube. Die Operation besteht darin, ein kleines Knochenfragment von der Rückseite des Schädels zu entfernen, wodurch mehr Raum für das Gehirn zur Verfügung gestellt wird und der Druck verringert wird. Zu diesem Zeitpunkt dauert dieser chirurgische Eingriff ein bis zwei Stunden, und die Erholungsphase beträgt normalerweise nicht mehr als sieben Tage.

Arnold-Chiari-Anomalie: Ursachen von Fehlbildungen, Manifestationen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Arnold-Chiari-Anomalie wird auf die Defekte der Schädel-Wirbelzone zurückgeführt. Es wird in der hinteren Schädelgrube (ACF) gebildet, mit einem unzureichenden Volumen, aus dem das hintere Gehirn und das Kleinhirn in Richtung des großen Foramen occipitalis verschoben sind, und auch der Fluss der Liquor cerebrospinalis wird gestört.

Die Rückseite des Schädels bildet die sogenannte hintere Schädelgrube, in der sich die Hemisphären und der Wurm des Kleinhirns befinden, die Brücke, die Medulla, die nach Durchlaufen des großen Foramens in den Rücken übergeht. Das große Foramen for occipitalis ist auf die Knochenbasis des Schädels beschränkt und kann den Durchmesser nicht verändern. Jede Verschiebung der Gehirnstrukturen ist mit einer Diskrepanz zwischen ihrer Größe und dem Durchmesser der Öffnung, dem Verklemmen und Klemmen des Nervengewebes, deren Folgen fatal sein können, verbunden.

In der Medulla oblongata sind die vitalen Nervenzentren konzentriert, die für die Aktivität des Herz-Kreislaufsystems und der Atmung verantwortlich sind, so dass nicht nur das neurologische Defizit eine Manifestation der Krankheit ist. In schweren Fällen sind die Vitalfunktionen gehemmt und der Patient kann sterben. Die Verlagerung der Gehirnhälfte des Kleinhirns führt zum Abbruch der Zirkulation des Liquor mit Hydrozephalus, was die bestehenden Erkrankungen weiter verschlimmert.

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist angeboren, entwickelt sich im Fötus und wird mit anderen Entwicklungsstörungen kombiniert, und ihre Klinik erscheint nicht immer sofort. In einigen Fällen vergeht vor der Manifestation der Pathologie eine signifikante Zeitspanne oder eine Situation, die die Manifestation einer asymptomatischen Anomalie vor dieser provoziert, und bei anderen Patienten kann sich dies als Zufallsbefund bei der MRT herausstellen. Häufig wird die Pathologie erworben und tritt unter dem Einfluss äußerer Ursachen auf, während Gehirn und Schädel bei der Geburt eine normale Struktur aufweisen.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung der hinteren Schädelgrube (ACF)

Über die Ätiologie der Chiari-Anomalie besteht kein Konsens. Wissenschaftler stellen verschiedene Theorien auf, von denen jede begründet ist und das Recht hat zu existieren.

Zuvor galt die Anomalie ausschließlich als angeborener Defekt, aber Beobachtungen von Experten zeigten, dass nur wenige Patienten während der Entwicklung des Fötus Defekte hatten, der Rest wurde im Laufe ihres Lebens erworben.

Die Gründe für die erworbene Pathologie des Cranio-Vertebral-Übergangs liegen in den ungleichmäßigen Wachstumsraten des Nervengewebes des Gehirns und der Knochenbasis des Schädels, wenn das Gehirn viel schneller wächst als der Knochenbehälter, in dem es sich befindet. Die daraus resultierende Ungleichheit im Volumen und dient als Grundlage der Arnold-Chiari-Krankheit.

Die angeborene Form der Pathologie wird mit einer Knochendysplasie kombiniert, die eine Unterentwicklung der Schädelknochen mit sich bringt, sowie eine Verletzung der Ausbildung des Bandapparats und jeglicher äußerer Einfluss, ein Trauma kann die Manifestationen der Pathologie dramatisch verschlimmern. Ein Merkmal ist die Kombination des Defektes der Schädelgrube mit anderen Erkrankungen der Gebärmutterentwicklung und angeborenen Syndromen.

Neurologen haben zwei Hauptmechanismen für die Pathologiebildung formuliert:

  • Verringerung der PCF-Größe bei normalen Gehirnvolumina (wahrscheinlich aufgrund von Störungen während der vorgeburtlichen Periode).
  • Die Zunahme des Volumens des Gehirns selbst unter Beibehaltung der korrekten Parameter der Schädelgrube und des großen Foramen for occipitalis, wenn das Gehirn seine kaudalen Teile in Richtung Foramen occipital drückt.

Da die Anomalie angeboren sein kann, zeigen unter anderem die Gründe an, die den normalen Verlauf der Schwangerschaft und die Entwicklung des Fötus verändern können:

  1. Drogenmissbrauch, Alkoholkonsum und Rauchen während der Schwangerschaft, insbesondere in den frühen Stadien, wenn die Organe und Systeme des Embryos nur gebildet werden;
  2. Virale Läsionen bei schwangeren Frauen, darunter Infektionen mit teratogener Wirkung, wie Röteln, Zytomegalovirus usw., sind besonders gefährlich.

Die Anomalie von Arnold-Chiari ergibt sich aus einer Reihe von erworbenen Gründen mit zunächst richtig entwickelten Gehirn- und Schädelknochen. Nach der Geburt zu seinem Aussehen führen kann:

  1. Geburtsverletzungen, sowohl spontan als auch mit geburtshilflichen Vorteilen;
  2. Traumatische Hirnverletzungen und hydrodynamische Auswirkungen der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Rückenmarkkanals bei Verletzung der Liquorodynamik (dies tritt bei Erwachsenen auf);
  3. Hydrocephalus

Hydrocephalus kann ein provokanter Faktor sein, da eine Volumenzunahme des Schädelinhalts, auch wenn dies auf Kosten von Flüssigkeit geschieht, zwangsläufig zu einer Druckerhöhung und einer Verschiebung der Hirnregionen in kaudaler (posteriorer) Richtung führt. Auf der anderen Seite ist es eine Manifestation der Anomalie selbst, wenn der Abstieg des Kleinhirns eine Blockade der Liquorwege verursacht und den Druck der Liquorflüssigkeit erhöht, die durch die Gehirnhöhlen zirkuliert.

Arten und Grade der Arnold-Chiari-Anomalie

Abhängig vom Vorhandensein bestimmter Veränderungen im Gehirn und der Knochenbasis des Schädels ist es üblich, verschiedene Varianten der Arnold-Chiari-Anomalie zu unterscheiden:

  • Die Chiari-Anomalie Typ 1 wird bei Erwachsenen und Jugendlichen im Allgemeinen bei einer Abwärtsbewegung der Kleinhirntonsillen festgestellt, die häufig mit einer Liquorstörung und einer Anhäufung von Liquor im zentralen Rückenmarkskanal (Hydromyelie) einhergeht. Mögliche Kompression des Hirnstamms.

Anomalie Arnold-Chiari Typ 1 - die am häufigsten diagnostizierte und eher günstige Prognose

  • Die Arnold-Chiari-Typ-2-Anomalie manifestiert sich bereits bei Neugeborenen, da ein wesentlich größeres Hirnvolumen als bei Typ 1 verschoben wird: die Tonsillen des Kleinhirns und seines Wurms, die Medulla oblongata mit dem vierten Ventrikel, möglicherweise die Bildung des Mittelhirns. Normalerweise tritt bei 2 Defekten eine Verletzung der Flüssigkeitsströmung mit Gidromielia auf. Die Krankheit wird oft mit dem Vorhandensein einer angeborenen Hernie des Rückenmarks und Wirbelkörperanomalien verbunden.
  • Die Typ-3-Krankheit zeichnet sich durch Protrusion der Pia mater mit der Substanz des Gehirns im Okzipitalbereich aus, zu der auch das Kleinhirn und die Medulla gehören.

Arnold Chiari-Anomalie Typ 3 im Bild

  • Die Arnold-Chiari-Typ-4-Anomalie ist eine Unterentwicklung des Kleinhirns, wenn letzteres reduziert ist, so dass es nicht distal zum Kanal im Knochen absteigt. Die Pathologie macht ein Neugeborenes nicht lebensfähig und endet normalerweise im Tod.

Was den Schwerkraftgrad angeht, so gilt:

Die Arnold-Chiari-Anomalie 1. Grades kann als eine der einfachsten pathologischen Varianten angesehen werden, da praktisch keine Gehirndefekte darin sind und die Klinik vollständig fehlen kann und nur unter widrigen Bedingungen - Trauma, Neuroinfektion usw. - auftritt.

Fehlbildungen des zweiten und dritten Grades sind wiederum häufig mit verschiedenen Fehlbildungen des Nervengewebes kombiniert - Hypoplasien bestimmter Teile des Gehirns und subkortikaler Knoten, der Verdrängung der grauen Substanz, Zysten der Liquor cerebrospinalis, der Unterentwicklung der Faltungen des Gehirns.

Manifestationen des Arnold Chiari-Syndroms

Die Symptomatologie des Arnold-Chiari-Syndroms wird durch seinen Typ und die Art der Verschiebung der Strukturen der FCF bestimmt. Oft ist es asymptomatisch und wird bei Hirnuntersuchungen zufällig gefunden. Bei Erwachsenen kann das Auftreten von Symptomen zu Kopfverletzungen führen, bei Kindern sind einige Formen der Krankheit bereits in den ersten Stunden und Tagen des Lebens spürbar.

Typ-I-Anomalie wird am häufigsten diagnostiziert und kann sich im Jugendalter oder Erwachsenenalter mit den folgenden Syndromen manifestieren:

  1. Hypertensive;
  2. Kleinhirn
  3. Bulbar;
  4. Syringomyelic;
  5. Schädelnervenschaden.

Hypertonie-Syndrom wird durch einen Anstieg des intrakranialen Drucks verursacht, der auf die Blockade des Abflusses von zerebrospinaler Flüssigkeit durch verdrängte Hirnregionen zurückzuführen ist. Es manifestiert sich:

  • Kopfschmerzen im Hinterkopf, insbesondere beim Niesen, Husten;
  • Übelkeit und Erbrechen, nach denen der Patient keine Erleichterung verspürt;
  • Nackenmuskelspannung

Anzeichen einer Kleinhirnbeteiligung (Kleinhirn-Syndrom) gelten als Störungen der Sprache, der motorischen Funktion, des Gleichgewichts und des Nystagmus. Die Patienten klagen über instationäre Gangbewegungen, Instabilität der Körperposition im Weltraum, Schwierigkeiten bei der Feinmotorik und Bewegungsklarheit.

Die Niederlage des Hirnstamms ist aufgrund der Lage der Kerne der Hirnnerven und der vitalen Nervenzentren gefährlich. Stammsymptome sind:

  1. Schwindel; Doppelbild und reduziertes Sehen;
  2. Schwierigkeiten beim Schlucken;
  3. Gehörschäden, Lärm in den Ohren;
  4. Ohnmacht, Hypotonie, Schlafapnoe.

Erwachsene Träger von Arnold Chiari-Fehlbildungen weisen auf eine Zunahme von Schwindel und Tinnitus sowie auf Paroxysmen des Bewusstseinsverlusts beim Drehen und Beugen des Kopfes hin. Aufgrund der Kompression der Stämme der Hirnnerven treten Atrophie der halben Zunge und Bewegungsstörungen des Kehlkopfes mit der Störung des Schluckens, Atmens und Faltens auf.

Mit der Bildung von Hohlräumen und zerebrospinalen zerebrospinalen Zysten vor dem Hintergrund eines verstopften Zerebrospinalflusses bei Patienten mit Malariavariante I gibt es Anzeichen für ein Syringomyelie-Syndrom - eine Erkrankung der empfindlichen Sphäre, ein Taubheitsgefühl der Haut, Muskelschwund, Beckenorganendysfunktion, Abnahme und Verschwinden abdominaler Reflexe Gelenke.

Sensibilitätsstörungen gehen mit einer Verletzung der Wahrnehmung des eigenen Körpers einher, wenn der Patient, nachdem er die Augen geschlossen hatte, nicht sagen kann, in welcher Position sich seine Hände oder Füße befinden. Die Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit ist ebenfalls reduziert.

Nach den Beobachtungen von Neurologen beeinflussen Durchmesser und Lokalisation der Zyste des Rückenmarks nicht notwendigerweise die Schwere und Häufigkeit von Störungen der sensorischen und motorischen Sphäre, Muskelhypotrophie.

Beim Syndrom des zweiten und dritten Typs ist der Verlauf der Pathologie viel schwerer, die Symptome treten unmittelbar nach der Geburt im Kind auf. Beschwerden der Atemwege - Stridor (laute Atmung), Anfälle des Stillstands und bilaterale Larynxparese, die zu Schluckstörungen führen, wenn flüssige Nahrung in die Nasenwege gelangt - sind charakteristisch.

Die zweite Art von Anomalie bei Babys in den ersten Lebensmonaten wird von Nystagmus, erhöhtem Muskeltonus in den Händen und bläulicher Haut begleitet, die sich besonders beim Stillen des Babys bemerkbar macht. Bewegungsstörungen sind unterschiedlich, ihre Manifestationen ändern sich, Tetraplegie ist möglich - Lähmung der oberen und unteren Extremitäten.

Die dritte und vierte Variante der Arnold-Chiari-Anomalie sind schwierig, es handelt sich um eine angeborene Pathologie, die nicht mit der normalen Funktion vereinbar ist. Daher kann die Prognose für eine solche Diagnose nicht als günstig angesehen werden.

Arnold-Chiari-Fehlbildungen können zu Komplikationen führen, die durch die Blockade des Liquorstromes, durch Schädigung der Kerne der Hirnnerven und durch Einschränkung der Stammstrukturen verursacht werden. Die häufigsten sind:

  • Hypertonie-hydrozephales Syndrom - ein Anstieg des intrakranialen Drucks aufgrund einer Blockade von Flüssigkeitsdrainagen, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen möglich ist;
  • Atemwegserkrankungen, Apnoe;
  • Infektiöse Entzündungsprozesse - Bronchopneumonie, Uroinfektionen, die mit der Liegeposition des Patienten zusammenhängen, Verletzung von Schluck- und Atmungsakten, Funktion der Beckenorgane.

Bei schweren Erkrankungen können Koma, Herzstillstand und Atemdepression auftreten und innerhalb weniger Minuten zum Tod führen. Wiederbelebungsmaßnahmen bieten lebenswichtige Funktionen, aber es ist fast unmöglich, das Gehirn wieder zum Leben zu erwecken und die irreversiblen Auswirkungen der Kompression seiner Abteilungen zu beseitigen.

Diagnose und Behandlung von Arnold Chiari-Fehlbildungen

Aufgrund der Merkmale der Symptome und aufgrund einer Untersuchung durch einen Neurologen kann die Diagnose einer Chiari-Fehlbildung nicht gestellt werden. Enzephalographie, Untersuchungen der Gefäße des Kopfes geben auch keine Informationen über die Ursachen von neurologischen Erkrankungen, können aber das Vorhandensein eines erhöhten Drucks im Schädel aufzeigen. Radiographie, CT, MSCT zeigen das Vorhandensein von Defekten in den Schädelknochen an, die für diese Pathologie charakteristisch sind, aber der Zustand von Weichteilstrukturen, Nervengewebe kann nicht festgestellt werden.

Eine genaue Diagnose der Anomalie wurde durch die Verwendung von MRI ermöglicht, durch die der Arzt Knochendefekte bestimmen kann, und die Entwicklung des Gehirns selbst, seiner Gefäße, des Niveaus der Abteilungen im Verhältnis zu den Schädelknochen, ihrer Größe, des Volumens der hinteren Schädelgrube und der Breite des großen Hinterhauptfisches. Die MRT kann als die einzige genaue und verlässliche Methode zum Erkennen der Pathologie angesehen werden.

Die MRT erfordert die Immobilisierung des Patienten, der einige Zeit ruhig auf dem Tisch liegen muss. Kinder mit dieser Erkrankung können erhebliche Schwierigkeiten haben, daher wird die Studie im Zustand des Drogenschlafs durchgeführt. Um nach kombinierten Defekten des Rückenmarks und der Wirbelsäule zu suchen, werden diese Abschnitte der Wirbelsäule ebenfalls untersucht.

Wenn die Diagnose gestellt ist, wird der Patient an einen Neurochirurgen oder einen Neurologen überwiesen, um den Behandlungsplan, Indikationen für die Operation, seinen Typ zu bestimmen.

Die Anomalie von Arnold Chiari, die asymptomatisch ist, erfordert keine Behandlung. Darüber hinaus weiß der Träger der Pathologie möglicherweise nicht, dass im Körper etwas nicht stimmt. Wenn klinische Anzeichen der Krankheit auftreten, ist eine konservative oder chirurgische Behandlung angezeigt.

Wenn sich die Manifestationen auf Kopfschmerzen beschränken, wird eine medikamentöse Therapie verordnet, einschließlich entzündungshemmender Arzneimittel (ua Ibuprofen, Diclofenac), Analgetika (Ketorol) und Arzneimittel, die den Muskelspasmus (Mydocalm) lindern.

Bei neurologischen Störungen, Anzeichen einer Kompression des Gehirns, Nervenstämmen, bei Fehlen der medikamentösen Behandlung für 3 Monate, erfordert der Patient eine operative Korrektur.

Die Operation ist notwendig, um die Kompression des Nervengewebes zu beseitigen und die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren. Die populärste Operation bei der Chiari-Krankheit ist die Dekanpression der Schädel-Hals-Schulter, die darauf abzielt, die PCF zu vergrößern.

Während der Dekompression entfernt der Chirurg Teile des Hinterkopfbeins, reseziert die Mandeln des Kleinhirns und schneidet falls nötig die hinteren Teile der ersten Halswirbel ab. Um den Vorfall der hinteren Teile des Gehirns zu verhindern, werden auf der Dura mater spezielle Dubletten auf der Dura mater angebracht.

Beispiel für die Entfernung von Teilen des Hinterkopfknochens und der Halswirbel

Die Dekomprimierung von VFH gilt als traumatisch und riskant. Die Statistik ist so, dass zumindest bei jedem zehnten Patienten Komplikationen auftreten, während die Mortalitätsrate ohne Operation viel niedriger ist. Aufgrund des hohen Risikos einer chirurgischen Behandlung greifen Neurochirurgen nur bei wirklich ernsten Indikationen - Kliniken der Kompression von Hirnarealen - dazu.

Eine weitere Option für die chirurgische Behandlung ist das Rangieren, das den Abfluss von Liquor aus der Schädelhöhle in den Brust- oder Bauchraum gewährleistet. Durch die Implantation spezieller Schläuche sinken die Zerebrospinalflüssigkeit und der intrakraniale Druck.

Bei schweren Formen der Pathologie, Krankenhausaufenthalt, Maßnahmen zur Vorbeugung von Infektionskomplikationen und zur Korrektur neurologischer Erkrankungen werden angezeigt. Die Zunahme des zerebralen Ödems durch das Einsetzen seiner Teile in die Foramina occipitalis erfordert eine Behandlung bei der Wiederbelebung, einschließlich der Bekämpfung von Ödemen (Magnesia, Furosemid, Diacarb), der Etablierung künstlicher Atmung bei Atemstillstand usw.

Die Lebenserwartung und Prognose für Arnold-Chiari-Anomalien hängen von der Art der Pathologie ab. Bei Typ I kann die Prognose als günstig angesehen werden, in manchen Fällen erscheint die Klinik überhaupt nicht oder wird nur durch starke traumatische Faktoren ausgelöst. Im asymptomatischen Zustand leben die Träger der Anomalie, solange alle anderen Menschen leben.

Bei Anomalien des zweiten und ersten Typs mit klinischen Manifestationen ist die Prognose etwas schlechter, da sich das neurologische Defizit manifestiert, das selbst bei aktiver Behandlung nur schwer zu beseitigen ist. Daher ist eine rechtzeitige Operation für solche Patienten von großer Bedeutung. Je früher der Patient operiert wird, desto weniger starke neurologische Veränderungen sind zu erwarten.

Fehlbildungen des dritten und vierten Typs sind die schwersten Formen der Pathologie. Die Prognose ist ungünstig, da viele Hirnstrukturen beteiligt sind, häufig kombinierte Defekte anderer Organe, schwere Funktionsstörungen des Hirnstamms, die nicht mit dem Leben vereinbar sind.

Arnold Chiari's Anomalie - Typen, Zeichen und warum Pathologie auftritt

Die Arnold-Chiari-Anomalie (AAK) ist ein pathologisches Phänomen im Körper, in dessen Gegenwart die morphologische Struktur des Hirnstamms und des Kleinhirns im Verhältnis zum knöchernen Teil des Schädels und der Wirbelsäule beschädigt wird.

Dieses Syndrom wird als kraniovertebrale Defekte bezeichnet.

Eine Anomaliebildung tritt im hinteren Schädelgrübchen auf. Wenn diese Fossa kein ausreichendes Volumen aufweist, schreitet das Gehirn zu einer großen Öffnung im Kopf und einer Störung der Zirkulation der Gehirnflüssigkeit voran.

Was ist die charakteristische Anomalie?

Je nach Aufbau des Schädels ist im hinteren Teil der Schädelgrube lokalisiert und enthält den Wurm des Kleinhirns und seiner Hemisphäre sowie die Medulla. Letzteres ist auf den Schädelknochen beschränkt und kann nicht verkleinert werden.

Wenn die strukturellen Teile des Gehirns verschoben werden, können Inkonsistenzen in der Dimension und im Durchmesser des Lochs auftreten und die Kompression der Nervenenden kann katastrophale Folgen haben.

Die für das normale menschliche Leben wichtigen Nervenzentren befinden sich in der Medulla.

Sie sind für das Funktionieren des Herz-, Atmungs- und Gefäßsystems verantwortlich, so dass die Manifestation der Pathologie neben der Neuralgie in verschiedenen Symptomen besteht. In den letzteren Formen der Arnold-Chiari-Anomalie schreitet die Unterdrückung der Funktionen lebenswichtiger Aktivitäten, die vom Tod bedroht sind, voran.

Wenn die Hemisphäre des Kleinhirns verschoben wird, entwickelt sich die Zirkulation der Gehirnflüssigkeit, was den Zustand verschlimmert.

Diese Pathologie kann trotz der normalen Struktur des Gehirns bei der Geburt unter dem Einfluss äußerer Faktoren erworben werden. Die Arnold-Chiari-Anomalie kann auch unmittelbar nach der Geburt in die Welt eingetragen werden, indem sie sich im Embryo bildet und andere pathologische Störungen der Entwicklung des Fötus begleitet.

Manifestation der Krankheit, mit der Niederlage des Fötus, nicht sofort.

In einigen Situationen vergeht eine lange Zeit, bevor die Krankheit definiert wird, oder es tritt eine Situation ein, die eine deutliche Manifestation der Arnold-Chiari-Anomalie hervorruft, die ohne Symptome verläuft. In einigen Fällen wird die Erkrankung bei Verdacht auf eine andere Erkrankung mit Untersuchung der Magnetresonanztomographie diagnostiziert.

Arten von Arnold Chiari-Anomalien

Laut Statistik beträgt die Häufigkeit der Registrierung der Arnold-Chiari-Anomalie drei bis neun Fälle der Diagnose pro hunderttausend Einwohner.

Die Arteneinteilung wurde erstmals 1891 von Arnold Chiari beschrieben. Die Klassifizierung erfolgt in Abhängigkeit davon, welche besonderen Strukturen sich auf der Ebene des großen Foramen occipital verschoben haben und wie stark sich ihre Struktur verändert hat.

Die Klassifizierung erfolgt in vier Arten, die sich unten befinden:

  • AAK Typ 1 - wird bestimmt, wenn das Absenken der unteren Hemisphären des Kleinhirns, die sogenannten Kleinhirntonsillen, im Wirbelkanal vom Schädel aus beobachtet wird;
  • AAK Typ 2 - Wenn ein großer Teil des Kleinhirns (einschließlich des Wurms) in den Spinalkanal verlagert wird, ist der vierte Ventrikel das Medulla;
  • AAK Typ 3 - wird bestimmt, wenn sich die Brücke, der vierte Ventrikel, das Kleinhirn und die Medulla tiefer als die große Öffnung des Kopfes befinden;
  • AAK Typ 4 - der Typ zeichnet sich durch Unterentwicklung des Kleinhirns aus, seine korrekte Lage in der Schädelhöhle.

Die ersten beiden Arten von Arnold-Chiari-Anomalien werden häufiger als die letzten beiden aufgezeichnet.

Dies erklärt sich aus der Tatsache, dass der dritte und vierte Typ in den meisten Fällen nicht mit dem Leben vereinbar sind. Tödliche Überholungen in den ersten Lebenstagen.

Laut Statistik sind bis zu 80% der Fälle mit dem Arnold-Chiari-Syndrom mit einer Pathologie verbunden, bei der Hohlräume im Rückenmark vorhanden sind, die das Hirngewebe ersetzen.

Die Einstufung dieser Krankheit erfolgt nach Schweregrad, darunter die folgenden:

  • 1. Grad Es ist die einfachste Möglichkeit für die Entwicklung der Krankheit, da Hirnfehler nicht im ersten Grad auftreten und sich die Symptome möglicherweise nicht manifestieren und sich nur mit äußeren Einflüssen entwickeln (traumatische Situationen, infektiöse Läsion von Neuronen usw.);
  • Fehlbildungen (abnorme Entwicklung) mit dem 2. und 3. Grad werden mit verschiedenen Defekten des Nervengewebes kombiniert - abnorme Entwicklung von Gehirnstrukturen und subkortikalen Zonen, Verschiebung des Gehirns, Auftreten von Zysten in den Zirkulationswegen der Hirnflüssigkeit sowie Unterentwicklung der Windungen des Gehirns.

Ursachen der Arnold-Chiari-Anomalie

Der genaue Ursprung der Krankheit ist nicht abschließend nachgewiesen. Verschiedene Wissenschaftler stellen verschiedene Theorien zur Betrachtung vor, von denen jede recht logisch ist und wissenschaftlich bestätigt wird.

Zuvor wurde diese Entwicklungsanomalie nur als ein seit der Geburt im Körper vorhandener Defekt betrachtet.

Beobachtungen von Wissenschaftlern haben gezeigt, dass nur ein kleiner Teil der Patienten während der Entwicklung im Mutterleib angeborene Missbildungen aufwies und der Rest der vielen aufgezeichneten Anomalien von Arnold-Chiari im Laufe des Lebens eines Menschen erfasst wurde.

Der Hauptgrund, der das Chiari-Syndrom provoziert, ist die ungleichmäßige Wachstumsrate des Nervengewebes des Gehirns und der Knochenbasis des Schädels, das heißt, wenn das Gehirn um ein Vielfaches schneller wächst als der Knochenanteil des Schädels, in dem es sich befindet, wächst.

Die Diskrepanz zwischen dem Volumen des Gehirns und der Knochendose ist der Hauptfaktor, der die Entwicklung der AAK auslöst.

Wenn die Form der Pathologie angeboren ist, wird sie mit einer abnormen Entwicklung des knöchernen Teils des Schädels verbunden, was zu einer Unterentwicklung des Schädels sowie zu einer Fehlfunktion der Bandbildung führt.

In diesem Fall ist jede Schädigung des Schädels gefährlich, da jede traumatische Situation des Schädels und des Gehirns den Verlauf des pathologischen Zustands schnell verschlechtern kann. Das Arnold-Chiari-Syndrom zeichnet sich durch Anzeichen von Fehlbildungen bei anderen Abnormalitäten in der Entwicklung im Mutterleib aus.

Die Ärzte bildeten zwei Versionen des Mechanismus der Entwicklung des pathologischen Zustands:

  • Der erste Mechanismus besteht darin, die Dimension der ACF (posterior cranial fossa) zu reduzieren, während die normale Dimension des Gehirns erhalten bleibt;
  • Der zweite Mechanismus ist das Wachstum des Volumens des Gehirns selbst, während die korrekten Abmessungen des SCF und der Öffnungen des Kopfes erhalten bleiben. In diesem Fall drückt das Gehirn seine Strukturunterschiede zusammen, was zur Verschiebung der Hohlräume führt.

Die Hauptfaktoren, die das Fortschreiten der Arnold-Chiari-Anomalie auslösen, sind folgende:

  • Übermäßiger Konsum von Drogen während der Schwangerschaft
  • Alkohol trinken während der Zeit des Tragens eines Kindes;
  • Krankheiten viralen Ursprungs bei werdenden Müttern, die gefährlichsten davon sind Röteln, Herpes usw.;
  • Traumatische Situationen während der Geburt;
  • Getrennte Arten von Kopfverletzungen sowie Schock, der auftritt, wenn das Gehirn in eine Richtung verschoben wird und abrupt wieder an den Ort zurückkehrt, was zu Abweichungen in der normalen Bewegung der Gehirnflüssigkeit führt;
  • Störung der normalen Entwicklung des Gehirns im Zusammenhang mit der Ansammlung von Flüssigkeit in seinen Hohlräumen, die über der Norm liegt. Mit fortschreitender Flüssigkeitsmenge steigt der Druck über das Niveau an und die strukturellen Komponenten des Gehirns verschieben sich nach hinten. In einigen Fällen ist dies eines der Anzeichen der Arnold-Chiari-Anomalie, die auftritt, wenn das Kleinhirn nach unten verlagert wird, und es kommt zu einer Blockade der Zirkulationswege der Zerebralflüssigkeit. Dies führt zu einem Anstieg des Flottendrucks.
Typ I Anomalie

Symptome einer Arnold Chiari-Anomalie

Dieser pathologische Zustand manifestiert Symptome, abhängig von der Art und Art der Verschiebung von Strukturkomponenten in der hinteren Schädelgrube. Oft manifestieren sich die Symptome überhaupt nicht und werden bei der Untersuchung der Gehirnstrukturen willkürlich erfasst.

Die Feststellung der Manifestationen der Arnold-Chiari-Abnormalität bei Erwachsenen kann eine traumatische Situation des Kopfes hervorrufen. Kinder zeigen offensichtliche Symptome von Geburt an.

Der erste Typ einer Arnold-Chiari-Anomalie wird in den meisten Fällen diagnostiziert und kann bei Jugendlichen oder Erwachsenen anhand der folgenden pathologischen Anzeichen festgestellt werden:

  • Hypertonie-Syndrom Sie wird durch einen Druckanstieg im Schädel verursacht, der auftritt, wenn der Abfluss von Zerebralflüssigkeit blockiert wird, wenn die Gehirnabschnitte verschoben werden.
    Charakteristische Anzeichen sind Kopfschmerzen im Bereich der Hinterkopfgegend, die sich beim Husten, Niesen usw., Übelkeit und Würgen, keine Erleichterung sowie ein Spannungsgefühl der Muskeln der Halsregion äußert.
  • Kleinhirn-Syndrom. Bei diesem Syndrom ist das Kleinhirn am Verdrängungsprozess beteiligt.
    Symptome äußern sich in Störungen des Sprechapparates, motorischen Funktionen, Gleichgewichtsstörungen sowie unwillkürlichen oszillatorischen Augenbewegungen. Es gibt Beschwerden über Gangstörungen, die Unfähigkeit, sich stabil im Weltraum aufzuhalten, die Feinmotorik der Hände und die Koordinierung der Bewegungen im Weltraum;
  • Bulbar-Syndrom Dieses Symptom schreitet mit einer Schädigung des Hirnstamms voran. Es ist am gefährlichsten, da sich dort Hirnnerven und Zentren befinden, die für menschliche Aktivitäten verantwortlich sind.
    Die Symptome äußern sich in Schwindel, Schluckbeschwerden, Hörverlust, Gefühl von Tinnitus, Ohnmacht, niedrigem Blutdruck, nächtlichem Atmen sowie Doppelsehen und Sehstörungen.
  • Radikuläres Syndrom. Es besteht im Auftreten von Symptomen einer Funktionsstörung der Hirnnerven.
    Die Hauptsymptome sind eine eingeschränkte Zungenbeweglichkeit, heisere Stimme, Schwierigkeiten beim Schlucken von Nahrungsmitteln, Hörverlust und ein Gefühl von Tinnitus, Gefühlsverlust im Gesicht;
  • Syringomyelisches Syndrom. Sie tritt während der Bildung von Hohlräumen und Zysten im Weg der Zerebralflüssigkeit auf, was zu Zirkulationsverletzungen führt.
    Folgende Symptome sind zu beachten: Sensibilitätsstörungen, Taubheitsgefühl, Muskelentspannung, Gelenksabweichungen. Bei solchen Verstößen kann eine Person normalerweise ihren eigenen Körper nicht wahrnehmen, und beim Schließen der Augen kann sie nicht sicher sagen, ob ihre Arme (Beine) angehoben sind. Die Empfindlichkeit gegenüber Schmerzen und Temperatureinflüssen nimmt ab.
    Wenn der zweite oder dritte Typ der Arnold-Chiari-Anomalie entwickelt wird, werden deutlich schwerere Symptome festgestellt, und das Auftreten tritt unmittelbar nach der Geburt auf. Es gibt Geräusche während der Atmung, des Atemstillstands und der Lähmung des Kehlkopfs auf beiden Seiten, wodurch der Betroffene nicht normal schlucken kann, wodurch flüssige Nahrung in die Nasennebenhöhlen gelangt;
  • Syndrom der vertebrobasilären Insuffizienz. Dieses Syndrom ist auf eine gestörte Blutzirkulation in der lokalen Gehirnhöhle zurückzuführen.
    Die Hauptsymptome sind Schwindel, Bewusstseinsverlust oder Muskeltonus, Sehverlust.
Die letzten beiden Stadien der Arnold-Chiari-Anomalie sind sehr schwierig und sind angeborene pathologische Zustände, die nicht mit dem normalen Leben vereinbar sind.

Die Prognose für ihre Diagnose ist nicht günstig.

Wenn Sie mindestens ein Symptom feststellen, wenden Sie sich an das Krankenhaus, um die Untersuchung zu überprüfen. In diesem Fall ist eine Selbstbehandlung nicht zulässig.

Folgen der Anomalie

Bei der Diagnose einer Erkrankung wie der Arnold-Chiari-Anomalie ist ein Fortschreiten der Komplikationen möglich, was zu einer Blockade des zerebralen Flüssigkeitskreislaufs, einer Schädigung der in der Schädelhöhle lokalisierten Nerven und zu Quetschungen der Hirnstammstrukturen führt.

Die häufigsten Komplikationen, die mit der Arnold-Chiari-Anomalie voranschreiten, sind:

  • Infektiöse und entzündliche Pathologien. Zu diesen Komplikationen zählen Infektionen aus dem Bereich der Urologie (verbunden mit der liegenden Person), Bronchialpneumonie, Schwierigkeiten beim Schlucken und Atmen, Verletzung der Funktionalität der Beckenorgane;
  • Verletzungen der Atmungsfunktion sowie Apnoe (Atemanfall im Schlaf);
  • Spinale Zyste;
  • Paralyse, die durch Quetschen des Rückenmarks verursacht werden kann;
  • Der Druckanstieg im Schädel, der durch die Blockierung der Zirkulationswege der Gehirnflüssigkeit ausgelöst wird. Diese Bedingung kann als Fötus, der gerade geboren wurde, und bei Erwachsenen diagnostiziert werden.

Diagnose

Die Diagnose dieser Krankheit ist ziemlich schwierig. Bei der neurologischen Untersuchung äußert sich die Arnold-Chiari-Anomalie nur in einem Druckanstieg im Schädel, der als Hydrocephalus bezeichnet wird.

Bei einer Röntgenuntersuchung des Gehirns wird nur eine Verletzung der Struktur des knöchernen Schädelteils diagnostiziert, die häufig von Arnold-Chiari-Anomalien begleitet wird.

Die genaue Art der Diagnose, mit der Sie die Krankheit genau bestimmen können, ist die Magnetresonanztomographie (MRT).

Die Studie ist ziemlich teuer, zeigt jedoch ein vollständiges Bild des Zustands des gesamten Organismus, einschließlich eines detaillierten Bildes des Zustands des Gehirns.

Um die genauesten Ergebnisse zu erhalten, müssen Sie sich während der Untersuchung nicht bewegen. Kinder führten zum Zeitpunkt der Studie am häufigsten eine Anästhesie durch.

Mit Hilfe der MRT kann der Arzt den Defekt der Knochen und Varianten der Entwicklung des Gehirns, der Hirngefäße bestimmen, das Volumen des hinteren Schädelgrabens sowie die Breite des Foramen occipitalis untersuchen.

Arnold Chiari-Anomaliebehandlung

Wenn die Anomalie keine ausgeprägten Symptome aufweist, ist keine Behandlung erforderlich. In den meisten Fällen weiß eine Person mit einer Arnold-Chiari-Anomalie ohne Symptome nichts über das Vorhandensein einer Pathologie im Körper.

Wenn Symptome auftreten, wird eine medizinische oder chirurgische Behandlung durchgeführt.

Wenn Pathologen nur Schmerzen im Kopf zeigen, wird die Therapie mit Medikamenten angewendet, die aus folgenden Bestandteilen bestehen:

  • Entzündungshemmende Medikamente (Nise, Ibuprofen);
  • Analgetika (Ketorol);
  • Vorbereitungen gegen Krämpfe (Mydocalm).

Bei Störungen im Bereich der Neuralgie, Symptomen der Kompression der Hohlräume des Gehirns, der im Gehirn befindlichen Nerven sowie mangelnder Wirksamkeit der medikamentösen Therapie für drei Monate wird ein chirurgischer Eingriff vorgenommen.

Intrakavitäre Eingriffe sind notwendig, um Strukturen zu entfernen, die das Nervengewebe komprimieren, und um die normale Zirkulation der Gehirnflüssigkeit wieder aufzunehmen.

Das am häufigsten verwendete chirurgische Verfahren für Anomalien von Arnold-Chiari ist die Dekanisation der Schädel-Hals-Schulter.

Der Hauptzweck dieses chirurgischen Eingriffs besteht darin, die Dimension des hinteren Schädelgrabens zu vergrößern.

Während einer solchen Operation werden Teile des Hinterkopfknochens entfernt, und die Kleinhirntonsillen werden reseziert. Entfernen Sie gegebenenfalls die hinteren Halswirbel, die zuerst gehen.

Um zu verhindern, dass die hinteren Teile des Gehirns in das Loch eindringen, werden auf die harte Schale des Gehirns spezielle Kunstpflaster aufgebracht.

Die kranio-vertebrale Dekompression der hinteren Schädelgrube ist eine ziemlich riskante und traumatische Operation. Laut Statistik tritt der Verlauf der Komplikationen bei einem von zehn Patienten auf, während bei Fehlen einer Intervention die Todesrate um ein Vielfaches geringer ist.

Da das Risiko des Fortschreitens von Belastungen sehr hoch ist, wird diese Behandlungsmethode nur bei starker Kompression des Gehirns erreicht.

Neben der Dekompression wird auch das Shunting zur Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie verwendet, die zur Entfernung von Gehirnflüssigkeit beiträgt.

In den Patienten werden spezielle Schläuche implantiert, durch die nach der Operation zerebrale Flüssigkeit transportiert wird, wodurch der Druck im Schädel deutlich verringert wird.

Bei schweren Formen des Fortschreitens der Erkrankung ist ihre Behandlung erst nach dem Krankenhausaufenthalt angezeigt. Im Krankenhaus werden präventive Maßnahmen ergriffen, um Infektionskrankheiten vorzubeugen und Neuralgiesymptome zu lindern.

Die Zunahme der Schwellung des Gehirns erfordert eine sofortige Behandlung auf der Intensivstation.

Mit Magnesia, Furosemid usw. werden Schwellungen entgegengewirkt, bei Atemstörungen wird künstliche Beatmung durchgeführt usw.

Prävention

Da die Krankheit überwiegend angeboren ist, müssen schwangere Frauen sich während der Schwangerschaft sorgfältig überwachen.

Sie müssen eine normale Körpertemperatur aufrechterhalten, sich nicht selbst belasten, gut essen und alles tun, um das Risiko des Fortschreitens der Belastung des Kindes zu minimieren.

Präventive Maßnahmen zur Vermeidung von Anomalien von Arnold-Chiari bei Erwachsenen sind:

  • Professionelle Sicherheitsmaßnahmen einhalten (Helm tragen, Arbeit mit Versicherungen usw.);
  • Folgen Sie dem Kind, da Kinder häufig zu Stürzen und Verletzungen neigen.
  • Risiko beseitigen (unversichertes Springen, Motorradfahren, Fahrradfahren, Rollschuhlaufen ohne Helme usw.);
  • Beachten Sie das tägliche Regime mit normaler Ruhe und Schlaf;
  • Vermeiden Sie Stresssituationen und psycho-emotionalen Stress.
  • Essen Sie richtig. Die Diät sollte eine große Menge an pflanzlichen Zutaten und Lebensmitteln enthalten, die reich an Vitaminen und Nährstoffen sind.
  • Einmal im Jahr eine umfassende Untersuchung im Krankenhaus durchführen lassen. Dies wird helfen, frühzeitig eine mögliche Diagnose zu stellen, die das Fortschreiten der Belastung verhindert.

Wie viele leben mit Anomalien?

Die Lebenserwartung bei Albert-Chiari-Anomalien des ersten Typs ist ziemlich hoch und hängt von vielen Faktoren ab, darunter dem Kompressionsgrad einzelner Gehirnregionen. Die meisten Menschen sind sich ihrer Pathologie nicht bewusst. Es kann sich deutlich in Verletzungen oder äußeren Einflüssen äußern.

Bei der Diagnose einer Anomalie des 1. und 2. Typs mit ausgeprägten Belastungen verschlechtert sich die Prognose, da sich die neuralgische Insuffizienz manifestiert, was schwer zu behandeln ist. In diesem Fall ist es sehr wichtig, die Operation rechtzeitig durchzuführen.

Bei einer späten Operation ist eine Behinderung möglich.

Wenn eine Person den dritten oder vierten Typ der Albert-Chiari-Anomalie aufweist, die die schwersten Formen darstellen, ist die Prognose nicht günstig.

Die Niederlage vieler struktureller Komponenten des Gehirns tritt auf, und die Belastung anderer Organe, die sich nicht mit dem Leben verbinden, schreitet häufig voran.

Wenn Sie die geringsten Anzeichen der Krankheit feststellen, wenden Sie sich zur Untersuchung an das Krankenhaus.

Nicht selbstmedizinisch sein und gesund sein!