Diagnose und Behandlung von Amyotropher Sklerose

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine chronische, langsam fortschreitende neurodegenerative Erkrankung des Zentralnervensystems. Es ist gekennzeichnet durch eine Schädigung des zentralen und peripheren Motoneurons - des Hauptteilnehmers der bewussten Bewegungen einer Person. J. Charcot beschrieb 1869 als erster diese Krankheit. Synonyme der Krankheit: Motoneuronenerkrankung, Motoneuronenerkrankung, Charcot oder Lou-Gehrig-Krankheit. ALS, als eine von vielen anderen Erkrankungen der neurodegenerativen Gruppe, schreitet langsam voran und ist schlecht behandelbar.

Die durchschnittliche Lebenserwartung nach dem Einsetzen des pathologischen Prozesses beträgt durchschnittlich 3 Jahre. Die Prognose des Lebens hängt von der Form ab: In einigen Fällen überschreitet der Lebensverlauf nicht mehr als zwei Jahre. Weniger als 10% der Patienten leben jedoch länger als 7 Jahre. Es gibt Fälle von Langlebigkeit bei amyotropher Lateralsklerose. So lebte der berühmte Physiker und Popularisator Stephen Hawking 76 Jahre: Er lebte 50 Jahre mit der Krankheit. Epidemiologie: Die Krankheit betrifft in einem Jahr 2-3 Personen pro 1 Million Einwohner. Das Durchschnittsalter des Patienten liegt zwischen 30 und 50 Jahren. Statistisch erkranken Frauen häufiger als Männer.

Die Krankheit beginnt heimlich. Die ersten Anzeichen treten auf, wenn mehr als 50% der Motoneuronen betroffen sind. Zuvor verläuft das Krankheitsbild latent. Dies macht die Diagnose schwierig. Patienten wenden sich bereits auf dem Höhepunkt der Erkrankung an Ärzte, wenn das Schlucken oder Atmen gestört ist.

Gründe

Laterale Amyotrophe Sklerose hat keine eindeutig begründete Ursache für die Entwicklung. Forscher neigen dazu, die Familienvererbung als Hauptursache der Krankheit zu bezeichnen. Erbformen sind also in 5% zu finden. Von diesen fünf Prozent sind mehr als 20% mit einer Mutation des Superoxiddismutase-Gens assoziiert, das sich auf Chromosom 21 befindet. Es erlaubte den Wissenschaftlern auch, Modelle experimenteller Mäuse mit amyotropher Lateralsklerose zu erstellen.

Installiert und andere Ursachen der Krankheit. Forscher aus Baltimore identifizierten daher spezifische Verbindungen in zerfallenden Zellen - viersträngige DNA und RNA. Das Gen, in dem die Mutation vorlag, war bisher bekannt, es gab jedoch keine Informationen über seine Funktion. Durch die Mutation binden die pathologischen Verbindungen an die die Ribosomen synthetisierenden Proteine, wodurch die Bildung neuer Zellproteine ​​gestört wird.

Eine andere Theorie bezieht sich auf die Mutation des FUS-Gens im Chromosom 16. Diese Mutation ist mit erblichen Varianten der Amyotrophen Lateralsklerose assoziiert.

Weniger studierte Theorien und Hypothesen:

1. Reduzierte Immunität oder Verletzung seiner Arbeit. Bei der Amyotrophen Lateralsklerose werden daher Antikörper gegen die eigenen Neuronen im Liquor und Blutplasma nachgewiesen, was auf eine Autoimmunität hindeutet.
2. Verletzung der Nebenschilddrüsen.
3. Störung des Stoffwechsels von Neurotransmittern, insbesondere der am glutamatergischen System beteiligten Neurotransmitter (eine übermäßige Menge Glutamat - ein erregender Neurotransmitter - verursacht eine Überstimulation der Neuronen und deren Tod).
4. Eine Virusinfektion, die selektiv ein Motoneuron befällt.

Die Veröffentlichung der National Medical Library der Vereinigten Staaten stellt einen statistischen Zusammenhang zwischen der Krankheit und der Vergiftung landwirtschaftlicher Pestizide bereit.

Grundlage der Pathogenese ist das Phänomen der Excitotoxizität. Es ist ein pathologischer Prozess, der zur Zerstörung von Nervenzellen unter dem Einfluss von Neurotransmittern führt, die NMDA- und AMPA-Systeme aktivieren (Glutamatrezeptoren - der wichtigste Erregungsmediator). Kalzium bildet sich aufgrund von Überstimulation in der Zelle. Die Pathogenese der letzteren führt zu einer Zunahme oxidativer Prozesse und der Freisetzung einer großen Anzahl von freien Radikalen - instabilen Sauerstoffabbauprodukten, die eine enorme Menge an Energie haben. Dies verursacht oxidativen Stress - den Hauptfaktor bei der Schädigung von Neuronen.

Pathologisch befinden sich unter einem Mikroskop die zerstörten Zellen der vorderen Hörner im Rückenmark - hier verläuft der Bewegungsweg. Die stärksten Schäden an Nervenzellen sind im Hals und im unteren Bereich von GV-Stammstrukturen zu beobachten. Die Zerstörung wird auch im vorderen zentralen Gyrus der Frontteilungen beobachtet. Die Amyotrophe Lateralsklerose wird neben Veränderungen in Motoneuronen von einer Demyelinisierung begleitet - der Zerstörung der Myelinscheide in Axonen.

Klinisches Bild

Die Symptome einer Gruppe von Erkrankungen des Motoneurons hängen vom segmentalen Ausmaß der Degeneration der Nervenzellen und der Form ab. Die folgenden Unterarten der ALS sind nach Lokalisation der Degeneration von Motoneuronen unterteilt:

• Großhirn oder hoch.
• Der Hals und die Brust.
• Lumbosakrale Form.
• Bulbar.

Amyotrophe Lateralsklerose

Erste Symptome der Hals- oder Brustform: Die Muskeln der oberen Extremitäten und die Muskeln des oberen Schultergürtels werden reduziert. Das Auftreten pathologischer Reflexe wird bemerkt und die physiologischen werden verstärkt (Hyperreflexie). Parallel dazu entwickelt sich in den Muskeln der unteren Extremitäten eine Parese. Die folgenden Syndrome sind auch charakteristisch für amyotrophe Lateralsklerose:

Das Syndrom wird begleitet von einer Schädigung der Hirnnerven am Ausgang der Medulla oblongata, nämlich: die Glossopharynx-, Hypoglossal- und Vagusnerven sind betroffen. Der Name kommt von der Phrase Bulbus Cerebri.

Dieses Syndrom wird begleitet von einer Verletzung der Sprache (Dysarthrie) und des Schluckens (Dysphagie) vor dem Hintergrund einer Parese oder einer Lähmung der Muskeln der Zunge, des Rachen und des Kehlkopfes. Dies macht sich bemerkbar, wenn Menschen häufig mit Nahrungsmitteln, insbesondere mit flüssigen Lebensmitteln, verschluckt werden. Mit dem raschen Fortschreiten des Bulbären Syndroms geht eine Verletzung der Vitalfunktionen von Atmung und Herzschlag einher. Die Kraft der Stimme nimmt ab. Er wird stumm und lethargisch. Die Stimme kann vollständig verschwinden (Bulbone-Motoneuron-Krankheit).

Im Laufe der Zeit werden die Muskeln atrophieren, was bei einer Pseudobulbärparese nicht der Fall ist. Dies ist der Hauptunterschied zwischen Symptomkomplexen.

Dieses Syndrom zeichnet sich durch einen klassischen Dreiklang aus: eine Verletzung des Schluckens, eine Sprechstörung und eine Abnahme der Schallempfindlichkeit der Stimme. Im Gegensatz zum vorherigen Syndrom gibt es bei Pseudobulbar eine gleichförmige und symmetrische Parese der Gesichtsmuskeln. Auch neuropsychiatrische Erkrankungen sind charakteristisch: Der Patient wird von heftigem Lachen und Weinen gequält. Die Manifestation dieser Emotionen hängt nicht von der Situation ab.

Die ersten Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose sind vorwiegend die Lokalisation der Lendenwirbelsäule: Die Skelettmuskulatur der unteren Extremitäten wird asymmetrisch geschwächt, die Sehnenreflexe verschwinden. Später wird das Krankheitsbild durch Paresen der Armmuskeln ergänzt. Am Ende der Krankheit liegt eine Verletzung des Schluckens und der Sprache vor. Das Körpergewicht wird allmählich reduziert. In den späten Stadien der Amyotrophen Lateralsklerose sind die Atemmuskeln betroffen, was den Patienten das Atmen erschwert. Am Ende wird die künstliche Lungenbeatmung eingesetzt, um das Leben zu erhalten.

Die Erkrankung des oberen Motoneurons (hohe oder zerebrale Form) ist durch die Degeneration von Motoneuronen des vorderen zentralen Gyrus des Frontallappens gekennzeichnet, und Motoneurone des Corticospinal- und Corticobulbar-Trakts sind ebenfalls beschädigt. Das klinische Bild der Verletzung des oberen Motoneurons ist durch Doppelparese der Arme oder Beine gekennzeichnet.

Die generalisierte Motoneuronenkrankheit oder das diffuse Debüt der Motoneuronenkrankheit beginnt mit allgemeinen unspezifischen Anzeichen: Gewichtsabnahme, Atemstörung und einseitige Schwächung der Muskeln der Arme oder Beine, z.

Wie beginnt die Amyotrophe Lateralsklerose im Allgemeinen:

• Krämpfe;
• Zucken;
• Entwicklung von Muskelschwäche;
• Schwierigkeit in der Aussprache.

Progressive Bulb-Lähmung

Dies ist eine sekundäre Störung, die vor dem Hintergrund von ALS auftritt. Die Pathologie manifestiert sich durch klassische Symptome: eine Verletzung des Schluckens, der Sprache und der Stimme. Sprache wird unscharf, Patienten äußern sich undeutlich, Nasalismus und Heiserkeit treten auf.

Eine objektive Untersuchung von Patienten, die normalerweise einen offenen Mund haben, keinen Gesichtsausdruck im Gesicht, Nahrung beim Schluckversuch kann aus dem Mund fallen und die Flüssigkeit dringt in die Nasenhöhle ein. Die Muskeln der Zunge verkümmern, sie werden uneben und gefaltet.

Progressive Muskelatrophie

Diese Form der ALS manifestiert sich zunächst durch Muskelzucken, fokale Krämpfe und Faszikulationen - spontane und synchrone Kontraktionen eines für das Auge sichtbaren Muskelbündels. Später führt die Degeneration des unteren Motoneurons zu Paresen und Atrophien der Armmuskeln. Patienten mit progressiver Muskelatrophie leben durchschnittlich bis zu 10 Jahre nach dem Zeitpunkt der Diagnose.

Primäre Lateralsklerose

Das klinische Bild entwickelt sich innerhalb von 2-3 Jahren. Charakterisiert durch solche Symptome:

• erhöhter Muskeltonus der unteren Gliedmaßen;
• Bei Patienten ist das Gehen gestört: Sie stolpern oft und es fällt ihnen schwer, das Gleichgewicht zu halten.
• Stimme, Sprache und Schlucken sind verärgert;
• bis zum Ende der Krankheit Atembeschwerden.

Primäre Lateralsklerose ist eine der seltensten Formen. Von 100% der Patienten mit motorischen Motoneuronen leiden nicht mehr als 0,5% der Menschen an Lateralsklerose. Die Lebenserwartung hängt vom Fortschreiten der Krankheit ab. Menschen mit PLC können also eine durchschnittliche Lebenserwartung von gesunden Menschen haben, wenn PLC nicht in die Amyotrophe Lateralsklerose gerät.

Wie wird die Krankheit erkannt?

Das Problem der Diagnose ist, dass viele andere neurodegenerative Pathologien ähnliche Symptome aufweisen. Das heißt, die Diagnose wird durch Ausschluss durch Differentialdiagnose gestellt.

Die International Federation of Neurology hat Kriterien zur Diagnose einer Krankheit entwickelt:

1. Das klinische Bild enthält Anzeichen einer Schädigung des zentralen Motoneurons.
2. Das klinische Bild enthält Anzeichen für eine Schädigung des peripheren Motoneurons.
3. Die Krankheit schreitet in mehreren Teilen des Körpers fort.

Die diagnostische Schlüsselmethode ist die Elektromyographie. Die Krankheit bei dieser Methode ist:

• Vertrauenswürdig Unter dem Kriterium der "zuverlässigen" Pathologie fällt, wenn die Elektromyographie Anzeichen einer Schädigung von PMN und CMN aufweist, auch Läsionen an den Nerven der Medulla oblongata und anderen Teilen des Rückenmarks.
• Klinisch wahrscheinlich Dies wird ausgesetzt, wenn eine Kombination von Symptomen der Schädigung der zentralen und peripheren Motoneurone in nicht mehr als drei Stufen auftritt, beispielsweise auf der Ebene des Halses und des unteren Rückens.
• Möglich Unter dieser Grafik fällt die Pathologie, wenn Anzeichen für eine Schädigung der zentralen oder peripheren Motoneuronen auf einer von vier Ebenen vorliegen, beispielsweise nur auf der Ebene des Halswirbels.

Airlie House hat die myographischen Kriterien der UAS herausgearbeitet:

1. Symptome einer chronischen oder akuten Motoneuronendegeneration sind vorhanden. Es gibt Funktionsstörungen des Muskels, beispielsweise Faszikulationen.
2. Die Geschwindigkeit des Nervenimpulses wird um mehr als 10% reduziert.

Derzeit wird die von der International Federation of Neurology entwickelte Klassifizierung häufiger verwendet.

In der Diagnose spielen eine Rolle und sekundäre instrumentelle Forschungsmethoden:

1. Magnetresonanz und Computer. MRT-Anzeichen von ALS: In Schichtbildern wird ein Signal im Bereich der inneren Kapsel des Gehirns verstärkt. Die MRT zeigt auch eine Degeneration des pyramidenförmigen Trakts.
2. Biochemische Analyse von Blut. Bei den Laborparametern ist die Kreatinphosphokinase um das 2-3-fache erhöht. Das Niveau der Leberenzyme steigt ebenfalls an: Alaninaminotransferase, Lactatdehydrogenase und Aspartataminotransferase.

Wie wird es behandelt?

Die Aussichten für eine Behandlung sind knapp. Die Krankheit selbst ist nicht geheilt. Die Hauptverbindung ist die symptomatische Therapie, die darauf abzielt, den Zustand des Patienten zu lindern. Ärzte haben folgende Ziele:

• Verlangsamen Sie die Entwicklung und das Fortschreiten der Krankheit.
• Verlängern Sie das Leben des Patienten.
• Selbstbedienungsfähigkeit beibehalten.
• Reduzieren Sie die Manifestation des Krankheitsbildes.

In der Regel werden Patienten mit Verdacht oder bestätigter Diagnose hospitalisiert. Der Standard der Behandlung der Krankheit ist das Medikament Riluzol. Ihre Wirkung: Riluzol hemmt die Freisetzung von erregenden Neurotransmittern in den synaptischen Spalt, wodurch die Zerstörung von Nervenzellen verlangsamt wird. Dieses Medikament wird von der International Federation of Neurology empfohlen.

Die Symptome werden mit Palliativpflege behoben. Empfehlungen:

1. Um den Schweregrad der Faszikulationen zu reduzieren, wird Carbamazepin in einer Dosis von 300 mg pro Tag verordnet. Analoga: Arzneimittel auf Magnesium- oder Phenytoinbasis.
2. Um die Steifheit oder den Muskeltonus zu reduzieren, können Sie Muskelrelaxanzien verwenden. Vertreter: Mydocalm, Tizanidin.
3. Nachdem eine Person von ihrer Diagnose erfahren hat, kann sie ein depressives Syndrom entwickeln. Fluoxetin oder Amitriptylin wird zur Beseitigung empfohlen.

• Für die Entwicklung der Muskulatur und die Erhaltung ihres Tons werden regelmäßige Bewegung und Cardio gezeigt. Im Fitnessstudio oder Schwimmen in einem warmen Pool.
• Bei Bulbar- und Pseudobulbar-Störungen in der Kommunikation mit anderen Menschen wird die Verwendung von prägnanten Sprachkonstrukten empfohlen.

Die Prognose für das Leben ist ungünstig. Die Patienten leben durchschnittlich 3-4 Jahre. Bei weniger aggressiven Formen erreicht die Lebenserwartung 10 Jahre. Durch Rehabilitation in Form regelmäßiger Übungen können Sie die Muskelkraft und den Muskelaufbau aufrechterhalten, die Gelenkbeweglichkeit aufrechterhalten und Atemprobleme beseitigen.

Prävention: Bei Erkrankungen des motorischen Motoneurons ist die Ursache der Erkrankung unbekannt, es gibt jedoch keine spezifische Prävention. Unspezifische Prävention besteht darin, einen gesunden Lebensstil aufrechtzuerhalten und schlechte Gewohnheiten zu vermeiden.

Power

Die richtige Ernährung bei amyotropher Lateralsklerose ist darauf zurückzuführen, dass die Krankheit die Schluckaktik stört. Der Patient muss eine Diät und Lebensmittel wählen, die leicht zu verdauen und zu schlucken sind.

Nahrungsmittel mit amyotropher Lateralsklerose bestehen aus halbfesten und homogenen Lebensmitteln. Es wird empfohlen, Kartoffelpüree, Souffles und Brei in die Diät einzubeziehen.

Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome, Grundsätze der Diagnose und Behandlung

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS, Motoneuronenerkrankung, Charcot-Krankheit) handelt es sich um eine selten vorkommende Pathologie des Nervensystems, bei der eine Person Muskelschwäche und -atrophie entwickelt, die unvermeidlich voranschreitet und zum Tod führt. Sie haben bereits im vorherigen Artikel die Ursachen und Mechanismen der Entstehung der Krankheit kennen gelernt. Sprechen wir nun über die Symptome, Diagnosemethoden und die Behandlung von ALS.

Symptome von ALS

Um herauszufinden, welche klinischen Manifestationen die Charcot-Krankheit haben kann, sollte man die zentralen und peripheren Motoneuronen verstehen.

Das zentrale Motoneuron befindet sich in der Großhirnrinde. Wenn er betroffen ist, entwickelt sich eine Muskelschwäche (Parese) in Verbindung mit einer Erhöhung des Muskeltonus, es nehmen Reflexe zu, die bei Betrachtung mit einem neurologischen Hammer überprüft werden. Es treten pathologische Symptome auf (eine spezifische Reaktion der Extremitäten auf bestimmte Reize, z. B. die Verlängerung der ersten Zehe bei Schlaganfallreizung) Außenkante des Fußes usw.).

Das periphere Motoneuron befindet sich im Hirnstamm und auf verschiedenen Ebenen des Rückenmarks (zervikal, thorakal, lumbosakral), d.h. unterhalb der zentralen. Mit der Degeneration dieses Motoneurons entwickelt sich auch eine Muskelschwäche, die jedoch von einer Abnahme der Reflexe, einer Abnahme des Muskeltonus, dem Fehlen pathologischer Symptome und der Entwicklung einer von diesem Motoneuron innervierten Muskelatrophie begleitet wird.

Das zentrale Motoneuron überträgt Impulse an das Peripheriegerät und das an den Muskel, und der Muskel wird als Reaktion darauf reduziert. Bei UAS ist in einigen Stufen die Übertragung des Impulses gesperrt.

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose können sowohl das zentrale als auch das periphere Motoneuron betroffen sein, und in verschiedenen Kombinationen und auf verschiedenen Ebenen (z. B. tritt eine Degeneration des zentralen Motoneurons und des peripheren auf der zervikalen Ebene oder nur peripher auf der lumbosakralen Ebene am Beginn der Erkrankung auf). Es hängt davon ab, welche Symptome der Patient haben wird.

Folgende Formen von ALS werden unterschieden:

• lumbosakral;
• Cervicothoracic;
• Bulbar: mit einem peripheren Motoneuron im Hirnstamm;
• hoch: mit Läsionen des zentralen Motoneurons.

Diese Klassifizierung basiert auf der Bestimmung der Präferenzzeichen der Läsion eines der Neuronen zu Beginn der Erkrankung. Mit dem Fortbestehen der Krankheit verliert sie an Bedeutung, da immer mehr neue Motoneuronen auf verschiedenen Ebenen an dem pathologischen Prozess beteiligt sind. Eine solche Aufteilung spielt jedoch eine Rolle bei der Festlegung der Diagnose (ist sie überhaupt für ALS?) Und bestimmt die Prognose für das Leben (wie viel soll der Patient noch zu leben haben).

Häufige Symptome, die für jede Form von Amyotropher Lateralsklerose charakteristisch sind, sind:

• insbesondere motorische Störungen;
• Mangel an sensorischen Störungen;
• Mangel an Störungen beim Wasserlassen und Stuhlgang;
• das stetige Fortschreiten der Krankheit mit dem Einfangen neuer Muskelarrays bis zur vollständigen Immobilität;
• Das Vorhandensein von periodischen schmerzhaften Krämpfen in den betroffenen Körperteilen wird als krampig bezeichnet.

Lumbosakral

Bei dieser Form der Krankheit gibt es zwei Möglichkeiten:

• Die Krankheit beginnt erst mit der Niederlage des peripheren Motoneurons, das sich in den vorderen Hörnern des lumbosakralen Rückenmarks befindet. In diesem Fall entwickelt der Patient Muskelschwäche in einem Bein, dann erscheint es im anderen, Sehnenreflexe (Knie, Achillessehnen) nehmen ab, Muskeltonus in den Beinen nimmt ab, Atrophien bilden sich allmählich (es scheint, als würde das Bein abnehmen, als ob "Austrocknen" wäre).. Gleichzeitig werden Faszikulationen in den Beinen beobachtet - unwillkürliches Muskelzucken mit geringer Amplitude („Wellen“ der Muskeln, Muskeln bewegen sich). Dann werden die Muskeln der Hände in den Prozess einbezogen, Reflexe werden ebenfalls reduziert und Atrophien gebildet. Der Prozess geht höher - es geht um die Bulbar-Gruppe von Motoneuronen. Dies führt zum Auftreten von Symptomen wie gestörtes Schlucken, verschwommenes und verschwommenes Sprechen, einen Nasalfarbton der Stimme und ein Ausdünnen der Zunge. Es wird Würgen beim Essen, der Unterkiefer beginnt zu sacken, Probleme beim Kauen treten auf. Die Zunge hat auch Faszikulationen;
• Zu Beginn der Krankheit werden Anzeichen einer gleichzeitigen Schädigung der zentralen und peripheren Motoneurone festgestellt, die Bewegung in den Beinen bewirken. Gleichzeitig wird Schwäche in den Beinen mit einer Zunahme der Reflexe, einer Zunahme des Muskeltonus und einer Muskelatrophie kombiniert. Pathologische Stoppsymptome von Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky und anderen treten auf, dann treten ähnliche Veränderungen in den Händen auf. Dann sind motorische Neuronen des Gehirns beteiligt. Erscheinen Sprache, Schlucken, Kauen, Zucken in der Sprache. Erzwungenes Gelächter und Weinen.

Hals- und Brustform

Es kann auch auf zwei Arten debütieren:

• Schäden nur am peripheren Motoneuron - Parese, Atrophie und Faszikulation treten auf, Tonfall in einer Hand. Nach einigen Monaten treten dieselben Symptome in einer anderen Hand auf. Hände nehmen die Form einer "Affenpfote" an. Gleichzeitig werden in den unteren Extremitäten eine Zunahme der Reflexe, pathologische Stoppzeichen ohne Atrophie festgestellt. Allmählich nimmt die Muskelkraft in den Beinen ab, der Bulbusabschnitt des Gehirns ist in den Prozess involviert. Und dann verschwommenes Sprechen, Schluckprobleme, Paresen und Faszikulationen der Zunge. Eine Schwäche in den Nackenmuskeln äußert sich in einem hängenden Kopf.
• gleichzeitige Schädigung der zentralen und peripheren Motoneurone. Gleichzeitig sind Atrophien und erhöhte Reflexe mit pathologischen Handzeichen in den Händen, in den Beinen vorhanden - eine Zunahme der Reflexe, eine Abnahme der Stärke und ein pathologischer Stopp der Symptome ohne Atrophien. Später ist der Bulbarbereich betroffen.

Bulbar-Formular

Bei dieser Form der Erkrankung sind die ersten Symptome einer peripheren Motoneuronenläsion im Hirnstamm Artikulationsstörungen, Würgen während des Essens, Nasenstimmen, Atrophie und Faszikulationen der Zunge. Sprachbewegungen sind schwierig. Wenn auch das zentrale Motoneuron betroffen ist, umfassen diese Symptome auch eine Zunahme der Rachen- und Unterkieferreflexe, heftiges Lachen und Weinen. Der Würgereflex steigt.

In den Händen bildet sich mit fortschreitender Krankheit eine Parese mit atrophischen Veränderungen, einer Zunahme der Reflexe, einer Zunahme des Tonus und pathologischen Fußanzeichen. Ähnliche Veränderungen treten in den Beinen auf, jedoch etwas später.

Hohe Form

Dies ist eine Art Amyotrophe Lateralsklerose, bei der die Erkrankung mit einer primären Läsion des zentralen Motoneurons fortschreitet. Gleichzeitig bilden sich in allen Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten Paresen mit einer Zunahme des Muskeltonus und pathologische Symptome.

Bei einer hohen Form treten neben motorischen Störungen auch Störungen im mentalen Bereich auf: Gedächtnis, Denken werden gestört, und die Intellektuellenindikatoren nehmen ab. Diese Erkrankungen erreichen manchmal den Grad der Demenz (Demenz), dies geschieht jedoch in 5% aller Fälle von Amyotropher Lateralsklerose.

Bulbar und hohe Formen von ALS sind prognostisch ungünstig. Patienten mit diesem Krankheitsbeginn haben eine geringere Lebenserwartung im Vergleich zu den zervikothorakalen und lumbosakralen Formen.

Was auch immer die ersten Manifestationen der Krankheit sein mögen, sie schreitet stetig voran. Paresen in verschiedenen Gliedmaßen führen zu einer Verletzung der Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen, sich selbst zu erhalten. Die Einbeziehung der Atemmuskulatur in den Prozess führt zuerst zu Atemnot während körperlicher Anstrengung, dann wird die Dyspnoe bereits im Ruhezustand gestört und es treten akute Luftmangel auf. In den Endstadien ist eine spontane Atmung einfach unmöglich, die Patienten benötigen eine ständige künstliche Beatmung der Lunge.

In seltenen Fällen können sich Harnstörungen in Form einer Verzögerung oder Harninkontinenz dem Ende der Erkrankung anschließen. Wenn ALS früh genug Impotenz entwickelt.

Bei einer Verletzung des Kauens und Schluckens, der Muskelatrophie verlieren die Patienten viel an Gewicht. Muskelatrophie wird durch Messen des Umfangs der Gliedmaßen an symmetrischen Stellen erfasst. Wenn der Unterschied zwischen der rechten und der linken Seite mehr als 1,5 cm beträgt, zeigt dies das Vorhandensein von Atrophie an. Das Schmerzsyndrom bei ALS ist verbunden mit Steifheit der Gelenke aufgrund von Parese, anhaltender Immobilität der betroffenen Körperteile, Krämpfen.

Da ALS die Dichtigkeit der Mundhöhle beeinträchtigt, Unterkiefer und Kopf nach unten hängen, geht dies mit einem ständigen Surren einher, was für den Patienten sehr unangenehm ist (insbesondere, da der gesunde Menschenverstand und die angemessene Wahrnehmung seines Zustands in den meisten Fällen bis zum Endstadium der Erkrankung bestehen bleiben ), erweckt den Eindruck einer psychisch kranken Person. Diese Tatsache trägt zur Bildung von Depressionen bei.

ALS geht mit vegetativen Störungen einher: übermäßiges Schwitzen, fettiges Gesicht, Verfärbung der Haut, Gliedmaßen werden kalt.

Die Lebenserwartung eines Patienten mit ALS liegt laut verschiedenen Quellen zwischen 2 und 12 Jahren, jedoch sterben mehr als 90% der Patienten innerhalb von 5 Jahren ab dem Zeitpunkt der Diagnose. Im Endstadium der Erkrankung sind die Patienten vollständig bettlägerig, die Atmung wird durch ein künstliches Lungenbeatmungsgerät unterstützt. Die Todesursache solcher Patienten kann Atemstillstand, die Hinzufügung von Komplikationen wie Lungenentzündung, Thromboembolie, Druckgeschwüre, Infektionen mit Verallgemeinerung der Infektion sein.

Grundsätze der Diagnose

Weltweit erfordert die Diagnose von UAS eine Reihe von Funktionen:

• klinische Symptome eines zentralen Motoneuronschadens (pathologische Hand- und Fußsymptome, Zunahme der Laktationsreflexe, erhöhter Muskeltonus);
• klinische Anzeichen peripherer Neuronenschäden, bestätigt durch elektrophysiologische Untersuchungsmethoden (Elektromyographie),
  pathologische Daten (Biopsie);
• stetiges Fortschreiten der Krankheit unter Beteiligung neuer Muskelarrays.

Eine besondere Rolle spielt dabei der Ausschluss anderer Erkrankungen, bei denen Symptome auftreten können, die der ALS ähneln.

Bei Verdacht auf Amyotrophe Lateralsklerose nach sorgfältiger Beschwerdesammlung werden Anamnese und neurologische Untersuchung des Patienten angezeigt:

• Elektromyographie (EMG);
• Magnetresonanztomographie (MRI);
• Labortests (Bestimmung der Konzentration von CPK, AlAT, AsAT, Kreatiningehalt);
• Erforschung der Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis);
• molekulargenetische Analyse.

Zur Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose wird ein nadelförmiges EMG verwendet. Im Falle von ALS zeigen sich Anzeichen einer Muskeldervierung, dh der betroffene Muskel hat keine funktionierende Verbindung zu den Neuronen und ihren Vorgängen. Dies wird zur Bestätigung der Niederlage des zentralen Motoneurons. Ein weiteres Symptom sind die von EMG erfassten Faszikulationspotentiale. Es sollte bekannt sein, dass das Potenzial von Faszikulationen auch bei gesunden Menschen gefunden werden kann, sie unterscheiden sich jedoch in einer Reihe von Anzeichen von den pathologischen (die durch EMG bestimmt werden können).

Die MRT des Gehirns und des Rückenmarks wird bei der Diagnose verwendet, um Krankheiten zu identifizieren, die die Symptome von ALS "simulieren" können, im Gegensatz zu ALS jedoch heilbar sind. Zeichen, die das Vorhandensein von ALS während der MRT bestätigen, sind Atrophie des Motorkortex des Gehirns, Degeneration der Pyramidenbahnen (Pfade, die das zentrale Motoneuron mit dem peripheren verbinden).

Bei ALS im Blut steigt der CK-Gehalt (Kreatinphosphokinase) im Vergleich zur Norm um das 2- bis 9-fache. Dies ist ein Enzym, das beim Abbau von Muskelfasern freigesetzt wird. Aus demselben Grund steigen die Indikatoren für ALT, AsAt und Kreatinin leicht an.

Im Liquor cerebrospinalis während der ALS leicht erhöhten Proteingehalt (bis zu 1 g / l).

Die molekulargenetische Analyse kann eine Genmutation im Chromosom 21 aufdecken, die für Superoxiddismutase-1 verantwortlich ist. Dies ist die informativste Methode aller Labortests.

Behandlung

Leider ist die Amyotrophe Lateralsklerose eine unheilbare Krankheit. Das heißt, heute gibt es keine Möglichkeit, das Fortschreiten der Krankheit für lange Zeit zu verlangsamen (oder zu stoppen).

Bisher wurde das einzige Medikament synthetisiert, das Patienten mit ALS zuverlässig das Leben verlängert. Diese Substanz, die die Freisetzung von Glutamat verhindert, ist Riluzol. Es müssen ständig 100 mg pro Tag eingenommen werden. Im Durchschnitt erhöht Riluzol die Lebenserwartung jedoch nur um 3 Monate. Es ist vor allem indiziert für Patienten, bei denen die Krankheit weniger als 5 Jahre besteht und eine unabhängige Atmung aufweist (das Volumen der erzwungenen Vitalkapazität der Lunge beträgt mindestens 60%). Bei der Verschreibung sollten Nebenwirkungen in Form von Hepatitis in Betracht gezogen werden. Daher sollten Patienten, die Riluzol erhalten, die Leberfunktion 1 Mal in 3 Monaten testen.

Eine symptomatische Therapie ist für alle Patienten mit ALS indiziert. Ihr Ziel ist es, Leiden zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern und den Bedarf an Pflege von außen zu minimieren.

Bei folgenden Erkrankungen ist eine symptomatische Behandlung erforderlich:

• bei Faszikulationen krampig - Carbamazepin (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidin);
• zur Verbesserung des Muskelstoffwechsels - Berlithion (Espa-Lipon, Liponsäure), Carnitin (Elkar), Levocarnitin;
• Depressionen - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
• zur Verbesserung des Stoffwechsels in Neuronen - Vitamin B-Komplexkomplexe (Milgamma, Kombilipen usw.);
• mit sabbern - Atropin wird in den Mund geträufelt, Amitriptylintabletten werden geschluckt, mechanische Reinigung der Mundhöhle, tragbare Absaugung, Botulinumtoxin-Injektion in die Speicheldrüsen, Bestrahlung der Speicheldrüsen.

Viele Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose erfordern nicht medikamentöse Maßnahmen.

Wenn ein Patient Schwierigkeiten hat, Nahrung zu schlucken, muss auf Mahlzeiten mit gestampften und gemahlenen Speisen umgestellt werden. Verwenden Sie Souffles, Kartoffelpüree und halbflüssiges Getreide. Nach jeder Mahlzeit sollte eine Rehabilitation der Mundhöhle durchgeführt werden. Wenn die Nahrungsaufnahme so schwierig wird, dass der Patient mehr als 20 Minuten lang eine Portion Nahrung zu sich nehmen muss, wenn er nicht mehr als 1 Liter Flüssigkeit pro Tag trinken kann und auch mit einem progressiven Gewichtsverlust von mehr als 2% pro Monat, dann sollten Sie darüber nachdenken perkutane endoskopische Gastrostomie durchführen. Dies ist eine Operation, nach der Nahrung durch einen im Bauchraum gezüchteten Schlauch in den Körper gelangt. Wenn der Patient mit einer solchen Operation nicht einverstanden ist und die Nahrungsaufnahme überhaupt nicht möglich ist, muss auf Sondenfütterung umgestellt werden (eine Sonde wird durch den Mund in den Magen eingeführt, durch die Nahrung gegossen wird). Sie können parenterale (intravenöse) oder rektale (durch das Rektum) Leistung verwenden. Diese Methoden erlauben es den Patienten, nicht an Hunger zu sterben.

Sprachstörungen verkomplizieren die soziale Anpassung des Patienten erheblich. Mit der Zeit kann Sprache so unverständlich werden, dass verbaler Kontakt einfach unmöglich ist. In diesem Fall helfen Sie den elektronischen Schreibmaschinen. Verwenden Sie im Ausland die auf den Augäpfeln befindlichen Computersystem-Zeichensatz-Berührungssensoren.

Um eine tiefe Venenthrombose der unteren Extremitäten zu verhindern, sollte der Patient elastische Bandagen verwenden. Wenn infektiöse Komplikationen auftreten, sind Antibiotika angezeigt.

Die motorischen Symptome können mit speziellen orthopädischen Geräten teilweise korrigiert werden. Um das Gehen aufrechtzuerhalten, tragen Sie orthopädische Schuhe, Spazierstöcke und Spaziergänger auf. Wenn Sie den Kopf aufhängen, verwenden Sie einen halbstarren oder starren Kopfhalter. In den späten Stadien der Krankheit benötigt der Patient ein funktionelles Bett.

Eines der schwerwiegendsten Symptome bei ALS ist Atemstillstand. Wenn der Sauerstoffgehalt im Blut auf ein kritisches und schweres Atemversagen abfällt, ist die Verwendung periodischer nichtinvasiver Beatmungsgeräte angezeigt. Sie können von den Patienten zu Hause verwendet werden, sind jedoch aufgrund ihrer hohen Kosten nicht zugänglich. Wenn die Notwendigkeit eines Eingriffs in den Atmungsprozess 20 Stunden pro Tag übersteigt, werden dem Patienten eine Tracheotomie und eine künstliche Lungenbeatmung (ALV) gezeigt. Der Moment, in dem der Patient ein Beatmungsgerät benötigt, ist kritisch, da er auf den nahenden Tod hinweist. Die Übergabe eines Patienten an die Beatmung ist aus medizinischer Sicht sehr schwierig. Diese Manipulation rettet einige Zeit das Leben, verlängert aber gleichzeitig das Leiden, da ALS-Patienten sehr lange rational bleiben.

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine schwere neurologische Erkrankung, die dem Patienten heute praktisch keine Chance lässt. Es ist sehr wichtig, sich nicht mit der Diagnose zu verwechseln. Eine wirksame Behandlung dieser Krankheit gibt es noch nicht. Das gesamte Spektrum der medizinischen und sozialen Maßnahmen, das im Falle von ALS umgesetzt wird, sollte darauf abzielen, das vollständigste Leben des Patienten sicherzustellen.

Erster medizinischer Kanal, Vortrag über "Amyotrophe Lateralsklerose". Liest Levitsky Gleb Nikolaevich

Amyotrophe Lateralsklerose: Ursachen, Symptome, Behandlung

Die Lou-Gehrig-Krankheit oder Amyotrophe Lateralsklerose ist eine schnell fortschreitende Pathologie des Nervensystems, die durch Läsionen der Motoneuronen im Rückenmark, Rumpf und Kortex gekennzeichnet ist. Darüber hinaus sind die motorischen Zweige der Schädelneuronen (Glossopharynx, Gesicht, Trigeminus) am pathologischen Prozess beteiligt.

Ätiologie der Krankheit

Diese Krankheit ist ziemlich selten und tritt bei zwei bis fünf Menschen pro 100.000 Menschen auf. Man nimmt an, dass sich die Krankheit meistens nach fünfzig Jahren bei Männern entwickelt. Die Amyotrophe Lateralsklerose macht für niemanden eine Ausnahme und betrifft Menschen verschiedener Berufe (Lehrer, Ingenieure, Nobelpreisträger, Senatoren, Schauspieler) und unterschiedliche soziale Status. Der berühmteste Patient, bei dem Amyotrophe Lateralsklerose diagnostiziert wurde, war der Weltmeister im Baseball Lou Gehrig, der den alternativen Namen für diese Krankheit gab.

In Russland ist auch die Lou-Gehrig-Krankheit weit verbreitet. Bis heute gibt es etwa 15 bis 20.000 Patienten mit einer solchen Diagnose. Unter den berühmtesten Menschen in Russland mit einer solchen Pathologie ist der Komponist Dmitry Shostakovich, der Performer Vladimir Migulyu, die Politik von Yuri Gladkov zu erwähnen.

Ursachen der Lou-Gehrig-Krankheit

Die Grundlage dieser Krankheit ist die Ansammlung von pathologisch unlöslichen Proteinen in den Bewegungszellen des Nervensystems, die zu ihrem Tod führen. Der Grund für diese Pathologie ist bis heute nicht geklärt, aber es gibt viele Theorien. Zu den wichtigsten gehören:

Neural - Britische Wissenschaftler vermuten, dass die Entstehung der Krankheit mit Gliazellen zusammenhängt. Dies sind Zellen, die für die Vitalaktivität von Neuronen sorgen. Zahlreiche Studien haben gezeigt, dass mit einer Abnahme der Funktion von Astrozyten, die Glutamat von den Nervenenden entfernen, die Wahrscheinlichkeit, eine schreckliche Krankheit zu entwickeln, verzehnfacht wird.

Gene - Bei 20% der Patienten finden Verletzungen der Gene, die das Enzym Superoxiddismutase-1 kodieren, Verstöße. Dieses Enzym ist für die Umwandlung von für Nervenzellen toxischen Superoxiden in Sauerstoff verantwortlich.

Autoimmun - Die Theorie basiert auf dem Nachweis spezifischer Antikörper im Blut, die beginnen, motorische Nervenzellen zu eliminieren. Es gibt Studien, die das Vorhandensein solcher Antikörper vor dem Hintergrund anderer schwerwiegender Krankheiten (z. B. bei einem Hodgkin-Lymphom oder Lungenkrebs) belegen.

Erblich - Die Pathologie ist in 10% der Fälle erblich bedingt.

Viral - Die Theorie war in den 60-70er Jahren des letzten Jahrhunderts besonders populär, wurde aber nicht weiter bestätigt. Wissenschaftler aus der UdSSR und den Vereinigten Staaten führten Experimente an Affen durch, indem sie Rückenmarkextrakte von Kranken einführten. Andere Forscher versuchten, die Beteiligung des Poliomyelitis-Virus an der Pathologiebildung nachzuweisen.

Ist Amyotrophe Sklerose behandelt?

Amyotrophe Sklerose oder ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) ist eine unheilbare Erkrankung des zentralen Nervensystems. Im Verlauf seiner Entwicklung leiden die oberen und unteren Motoneurone des Rückenmarks sowie der Hirnstamm und die Hirnrinde. All dies führt zu einer Lähmung und danach zu einer Muskelatrophie.

Das Konzept der Amyotrophen Sklerose

Gemäß ICD-10 wird die ALS-Krankheit als Erkrankung des Motoneurons behandelt. In der Medizin ist diese Pathologie besser als Charcot-Krankheit bekannt.

Separat können Sie das Syndrom der Amyotrophen Sklerose auswählen, das als Folge einer anderen Krankheit auftritt. Wenn der Grund für sein Aussehen bekannt ist, zielt die Behandlung genau auf deren Beseitigung ab.

Mit der Entwicklung dieser Anomalie werden Motoneurone zerstört, was dazu führt, dass keine Signalübertragung zu den Gehirnzellen erfolgt. Somit erfüllen die Nervenzellen ihre Funktionen nicht und die Muskeln des menschlichen Körpers atrophieren.

Der Hauptpeak der Inzidenz wird bei über 40-Jährigen beobachtet, aber ALS kann in einem jüngeren Alter auftreten, insbesondere bei Menschen mit erblichen Veranlagungen.

ALS muss von der Verengung der Blutgefäße des Gehirns sowie der progressiven Form der durch Zecken übertragenen Enzephalitis unterschieden werden, da die Behandlungsmethode davon abhängt.

Pathogenese

Laterale (laterale) Amyotrophe Sklerose ist eine Krankheit, bei der Neuronen verwundbar werden und allmählich zerstört werden.

Motoneuronen sind die größten Zellen im Nervensystem, die lange Prozesse haben. Für ihren Betrieb ist ein erheblicher Energieverbrauch erforderlich.

Jeder der Motoneurone hat eine wichtige Funktion im Körper. Durch seine Kanäle werden Impulse übertragen, die die körperliche Aktivität einer Person beeinflussen. Diese Zellen benötigen große Mengen an Kalzium und Energie.

Wenn diese Bedingungen nicht erfüllt sind, das heißt, den Motoneuronen fehlt das Calcium, dann tritt ein pathologischer Prozess auf, der zu:

• toxische Wirkungen auf Gehirnzellen, die durch Aminosäuren auftreten;
• schädlicher oxidativer Prozess;
• Störung der Motoneuronenfunktion;
• Proteinversagen, die bestimmte Einschlüsse bilden;
• das Auftreten mutierter Proteine;
• Tod von Motoneuronen.

Epidemiologie

Diese Krankheit ist sehr selten und tritt in zwei Fällen pro 100.000 Menschen auf. Dies sind hauptsächlich Erwachsene (zwischen 20 und 80 Jahren). Die Lebenserwartung ist niedrig. Mit der Bulb-Form von ALS leben Menschen zum Beispiel normalerweise etwa 3 Jahre und für das Lumbosakrale - 4 Jahre.

Nur 7% aller ALS-Patienten gehen über fünf Jahre hinaus.

Gründe

Die Entwicklung von Amyotropher Sklerose kann zu Folgendem führen:

• vererbte Genmutation;
• die Anhäufung abnormaler Proteine ​​im Körper, die zur Zerstörung von Neuronen führen können;
• pathologische Reaktion, wenn das Immunsystem die Nervenzellen in Ihrem Körper zerstört;
• die Anhäufung von Glutaminsäure im Körper, deren Überschuss auch Neuronen zerstört;
• Angiodystonie. Wenn Sie nicht arbeiten und ruhen, häufiger Stress und viel Zeit am Computer, führt dies zu einer Verletzung der Nervenregulation der Blutgefäße, insbesondere der Angiodystonie.
• Einnahme eines Virus, das Nervenzellen infiziert.

Die folgenden Kategorien von Menschen sind vor allem prädisponiert:

• mit erblicher Veranlagung zu ALS;
• Männer über 70;
• schlechte Gewohnheiten haben;
• Infektionskrankheiten erleiden, bei denen sich ein Virus, das Neuronen zerstört, im Körper angesiedelt hat;
• Krebs- oder Motoneuronenkrankheit haben;
• mit dem entfernten Teil des Magens;
• Arbeiten unter Bedingungen, bei denen Blei, Aluminium oder Quecksilber verwendet wird.

Viele Wissenschaftler betrachten die UAS als einen degenerativen Prozess, deren Entwicklungsfaktoren jedoch noch nicht vollständig verstanden werden. Einige Forscher glauben, dass der Grund in der Aufnahme eines filternden Virus liegt.

Amyotrophe Sklerose betrifft nur das menschliche Bewegungsapparat, während seine empfindlichen Funktionen unverändert bleiben. Aus diesen Gründen hängt die Entwicklung der UAS von folgenden Faktoren ab:

1. Die Ähnlichkeit des Virus mit einer bestimmten Nervenformation.
2. Spezifische Merkmale der Blutversorgung der Zentralen Nervensysteme.
3. Lymphzirkulation in der Wirbelsäule oder im zentralen Nervensystem.

Symptome der Krankheit

Zu Beginn des Krankheitsverlaufs sind die Gliedmaßen betroffen, danach andere Körperteile. Die menschlichen Muskeln werden schwächer und führen zu Lähmungen.

In einem frühen Stadium der Krankheit gibt es folgende charakteristische Merkmale:

1. Die Beweglichkeit ist beeinträchtigt, die Muskeln des Armes werden schwach.
2. Schwäche in den Beinen.
3. Absacken des Fußes
4. Es gibt Krämpfe der Schultern, der Zunge, der Hände.
5. Die Rede ist gebrochen, es gibt Schwierigkeiten beim Schlucken.

Je weiter die Krankheit fortschreitet, desto schwieriger werden ihre Symptome, zum Beispiel kann unwillkürliches Lachen passieren oder eine Person kann ohne Grund weinen.

Manchmal führt ALS zu Demenz.

In späteren Stadien entwickelt eine Person die Symptome von Amyotropher Sklerose, wie zum Beispiel:

1. Depression
2. Mangelnde Bewegungsfähigkeit
3. Atembeschwerden

Es ist notwendig, die Symptome der Krankheit in zwei Arten zu unterteilen:

1. Welche werden bei der Niederlage des zentralen Motoneurons beobachtet:

• reduzierte Muskelaktivität;
• erhöhter Muskeltonus;
• Hyperreflexie;
• pathologische Reflexe;

1. Die Niederlage des peripheren Neurons äußert sich in folgenden Symptomen:

• Muskelzucken;
• Krämpfe mit Schmerzen;
• Atrophie der Muskeln des Kopfes und anderer Körperteile;
• Muskelhypotonie;
• Hyporeflexie.

Seltene Symptome

Es ist zu beachten, dass sich die Amyotrophe Sklerose bei jedem Patienten auf unterschiedliche Weise manifestiert. Es gibt solche Symptome, die nur in Einheiten auftreten können. Dazu gehören:

1. Beeinträchtigte empfindliche Funktion. Dies geschieht aufgrund von Durchblutungsstörungen, zum Beispiel, dass der Patient die Hände nicht spürt, sie hängen einfach ab.
2. Verletzung von Wasserlassen, Stuhlgang, Augenfunktion.
3. Demenz
4. Kognitive Beeinträchtigung, die schnell voranschreitet. Gleichzeitig werden Gedächtnis, Gehirnleistung usw. des Patienten reduziert.

Amyotrophe Sklerose hat mehrere Formen:

• zerebral;
• Cervicothoracic;
• bulbar;
• lumbosakral

Lumbosakral

Diese Form der Krankheit kann sich in zwei Versionen entwickeln:

1. Depression des peripheren Motoneurons im vorderen Horn des lumbosakralen Rückenmarks. Muskelschwäche tritt in einem und dann im anderen Bein auf, Reflexe und Tonus in ihnen nehmen ab, als Folge davon beginnt der Atrophieprozess. Gleichzeitig können Sie ein häufiges Zucken in den Beinen spüren. Dann geht die Krankheit in die Hände und darüber. Es wird schwierig für eine Person zu schlucken, die Sprache wird unscharf, die Stimme ändert sich und die Sprache wird dünner. Der Unterkiefer beginnt zu sacken, es gibt Probleme beim Kauen und Schlucken von Speisen.
2. Die zweite Variante des Krankheitsverlaufs beinhaltet die gleichzeitige Schädigung des zentralen und peripheren Motoneurons, die eine Bewegung der Beine ermöglichen. Wenn es fließt, gibt es ein Gefühl der Schwäche in den Gliedmaßen, der Muskeltonus erscheint, es gibt eine allmähliche Muskelatrophie, Arthritis. Dann bewegt sich der Prozess zu den Händen, die motorischen Neuronen des Gehirns sind involviert, der Prozess des Kauens ist gestört, Sprache, Zucken in der Zunge erscheinen, Angriffe von unfreiwilligem Lachen oder Weinen sind möglich.

Hals- und Brustform

Es kann auch in zwei Versionen vorgehen:

1. Nur peripheres Motoneuron ist betroffen. Muskelatrophie und reduzierter Tonus betreffen nur eine Hand und nur wenige Monate später - eine andere. Hände fangen an, einer Affenpfote zu ähneln. Gleichzeitig mit diesen Prozessen nehmen die Reflexe in den Beinen zu, jedoch ohne Atrophie. Dann nimmt die Muskelaktivität in den Beinen ab und der Bulbusabschnitt des Gehirns ist an dem pathologischen Prozess beteiligt.
2. Gleichzeitige Schädigung des zentralen und peripheren Motoneurons. Die Muskeln der Hände beginnen zu atrophieren, ihr Tonus nimmt zu, gleichzeitig nehmen die Reflexe zu und die Kraft in den Beinen ab. Später tritt eine Bulbusläsion auf.

Bulbar-Formular

Mit der Entwicklung dieser Form der Erkrankung ist das periphere Motoneuron betroffen. Dadurch wird die Artikulation gestört, die Stimme verändert sich, die Muskeln der Zunge atrophieren. Wenn gleichzeitig auch das zentrale Motoneuron betroffen ist, wird der Rachen- und Unterkieferreflex gestört, und es kann zu unfreiwilligem Lachen oder Weinen kommen. Erbrechen Reflexe werden verstärkt.

Wenn die Krankheit fortschreitet, bilden sich Paresen mit Atrophie der Hände, Reflexe und Tonus in ihnen nehmen zu. Dasselbe passiert in den Beinen.

Zerebrale Form

In diesem Fall tritt eine vorwiegende Läsion des zentralen Motoneurons auf. In allen Muskeln des Rumpfes und der Extremitäten treten Paresen und eine Tonuszunahme sowie pathologische Symptome der ALS auf. Neben einer Verletzung der motorischen Aktivität können psychische Störungen, Gedächtnisstörungen, verminderte Intelligenz, Demenz und ständige Aggressionen aufgrund der Unfähigkeit, sich um sich selbst zu kümmern, auftreten.

Klinisches Bild von ALS

Die Krankheit schreitet sehr schnell voran, Parese führt zur Unfähigkeit, sich zu bewegen und für sich selbst zu sorgen. Wenn auch die Atemwege in den Krankheitsprozess involviert sind, macht sich der Patient auch bei geringster Anstrengung Sorgen über Atemnot und Luftmangel. In fortgeschrittenen Fällen können Patienten nicht alleine atmen und stehen ständig unter dem Beatmungsgerät.

Bei Patienten mit ALS entwickelt sich die Impotenz so schnell wie möglich, in seltenen Fällen ist eine Harninkontinenz möglich. Da der Prozess des Kauens und Schluckens gestört ist, verlieren sie schnell an Gewicht und die Gliedmaßen können asymmetrisch werden. Es gibt auch Schmerzen, da die Gelenke aufgrund der Parese schwer zu bewegen sind.

ALS führt auch zu Erkrankungen wie vermehrtes Schwitzen, fettige Haut im Gesicht und Farbveränderung. Die Prognose für eine Genesung ist nicht der Fall, aber die durchschnittliche Lebenserwartung einer Person mit dieser Krankheit liegt normalerweise zwischen 2 und 12 Jahren. Die meisten Patienten sterben innerhalb von 5 Jahren nach der Diagnose. Geschieht dies nicht, führt die Weiterentwicklung von ALS zu einer vollständigen Behinderung.

Diagnose

Um eine genaue Diagnose der ALS zu erhalten, kann eine Kombination aus folgenden Faktoren verwendet werden:

1. Symptome einer Schädigung der zentralen Motoneuronen (Muskeltonus, Hand- und Fußpathologie usw.).
2. Anzeichen für Schäden an peripheren Neuronen, die durch Elektromyographie und Biopsie bestätigt werden.
3. Das Fortschreiten der Krankheit unter Beteiligung neuer Muskeln.

Das Wichtigste für eine erfolgreiche Therapie ist der Ausschluss anderer Erkrankungen, die der Amyotrophen Sklerose ähneln.

Gleich zu Beginn der Behandlung der ALS durch den Arzt wird eine vollständige Anamnese des Patienten gesammelt, seine Beschwerden werden gesammelt und eine neurologische Untersuchung wird durchgeführt. Dann wird dem Patienten verordnet:

• Elektromyographie;
• Magnetresonanztomographie;
• Blut- und Urintests;
• Untersuchung von Liquor cerebrospinalis;
• molekulargenetische Analyse.

Auch Nadel-EMG ausgeführt, das auf Muskelschäden und deren Atrophie hinweist. MRT ist erforderlich, um die Diagnose zu klären. Es ist möglich, die Atrophie des motorischen Kortex des Gehirns zu verfolgen, die Degeneration der Bahnen, die die zentralen und peripheren Neuronen verbinden.

Während der Diagnose von ALS zeigt ein Bluttest einen Anstieg der Kreatinphosphokinase, die beim Abbau der Muskelfasern freigesetzt wird. Bei der Untersuchung der Liquor cerebrospinalis wird ein erhöhter Proteingehalt nachgewiesen und die molekulare Analyse kann eine Mutation des 21. Chromosomengens aufdecken.

Behandlung

Diese Art von Krankheit kann nicht geheilt werden, es gibt einige Arten von Medikamenten, die das Leben des Patienten etwas verlängern können. Eine dieser Substanzen ist Riluzol. Es wird kontinuierlich 100 mg eingenommen. Die Lebenserwartung steigt im Durchschnitt um 2-3 Monate. Es wird in der Regel Patienten verschrieben, die seit 5 Jahren an einer Krankheit leiden und unabhängig atmen können. Dieses Medikament wirkt sich nachteilig auf den Zustand der Leber aus.

Den Patienten wird auch eine symptomatische Therapie verschrieben. Dazu gehören Drogen wie:

1. Sirdalud, Baclofen - mit fastsikulyatsiyu.
2. Berlition, Carnitin, Levocarnitin - verbessern Sie die Muskelaktivität.
3. Fluoxetin, Sertralin - zur Bekämpfung von Depressionen.
4. Vitamine der Gruppe B - zur Verbesserung des Stoffwechsels in Neuronen.
5. Atromin, Amitriptylin - zum sabbern vorgeschrieben.

Bei einer Atrophie der Kiefermuskulatur kann der Patient Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken von Nahrung haben. In solchen Fällen sollte das Essen abgewischt oder gekochte Souffles, Kartoffelpüree und mehr sein. Nach jeder Mahlzeit müssen Sie den Mund reinigen.

In Fällen, in denen der Patient nicht schlucken kann, Nahrung lange kaut und nicht genügend Flüssigkeit zu sich nehmen kann, kann er eine endoskopische Gastrostomie erhalten. Es können auch alternative Verfahren verwendet werden, wie z. B. durch eine Sonde oder intravenös.

Wenn die Sprache gestört ist und eine Person nicht mehr klar sprechen kann, helfen spezielle Schreibmaschinen, mit der Außenwelt zu kommunizieren. Es sollte überwacht werden und die Venen der unteren Extremitäten, so dass keine Thrombose erscheint. Wenn eine Infektion eingetreten ist, muss sofort mit Antibiotika behandelt werden.

Um die körperliche Aktivität aufrechtzuerhalten, sollten Sie orthopädische Schuhe, Einlegesohlen, Gehstöcke usw. verwenden. Wenn der Kopf herunterhängt, können Sie spezielle Halter kaufen. In den späteren Stadien der Krankheit benötigt der Patient ein funktionelles Bett.

Wenn eine Person mit ALS von dem Atmungsprozess betroffen ist, werden ihnen Geräte für die periodische nichtinvasive Beatmung verschrieben. Wenn der Patient nicht mehr selbst atmen kann, ist eine Tracheotomie oder eine künstliche Lungenbeatmung angezeigt.

Was kann nicht verwendet werden

Mit der Entwicklung von Amyotropher Lateralsklerose ist die Verwendung solcher Behandlungsmethoden verboten:

1. Zytostatika - verschlechtern den Verdauungsprozess und können die Immunität reduzieren.
2. Hyperbare Oxygenierungen - das Blut wird mit Sauerstoffüberschuss gesättigt.
3. Kochsalzinfusionen
4. Hormonelle Medikamente, die zu Lungenmuskelmyopathie führen.
5. Verzweigte Aminosäuren, die die Lebensdauer verkürzen.

Physische Übungen

Bei dieser Art von Krankheit ist es sehr wichtig, den Muskeltonus aufrechtzuerhalten. Dies erfordert eine Ergotherapie und Physiotherapie.

Die Ergotherapie ermöglicht es dem Patienten, so lange wie möglich ein normales Leben zu führen. Diese Methode ist bei schweren Krankheitsfällen einfach notwendig. Die Physiotherapie hilft, die körperliche Fitness und die Mobilität der Muskeln zu erhalten.

Der Patient benötigt lediglich Dehnungsstreifen, um Schmerzen zu bewältigen und Muskelkrämpfe zu reduzieren. Sie tragen auch dazu bei, unfreiwillige Anfälle zu beseitigen. Sie können sich dehnen (mit speziellen Gurten) oder mit Hilfe einer anderen Person.

Jeder Unterricht sollte lang und regelmäßig sein, dann ist der Effekt positiv.

Genesungsprognose

Die Heilungschancen sind sehr gering, leider sterben alle ALS-Patienten innerhalb von 2-12 Jahren. Kompliziert die folgende Lungenentzündung, Atemprobleme und andere Krankheiten. Die Krankheitssymptome verlaufen sehr schnell, der Allgemeinzustand des Patienten verschlechtert sich. In der gesamten Geschichte der Medizin haben nur zwei Menschen überlebt. Einer davon ist Stephen Hawking, der seit rund 50 Jahren amyotrophe Sklerose lebt und kämpft. Dank der speziellen Therapie, des Stuhls, auf dem er sich bewegte, und des Computers, der für den Kontakt mit Menschen in seiner Umgebung bestimmt war, führte Hawking bis zum letzten Tag eine aktive wissenschaftliche Tätigkeit aus.

Wie kann man die Krankheit nicht beginnen?

Es ist fast unmöglich, die Entstehung dieser Krankheit zu Beginn zu verstehen, da die genauen Ursachen ihres Auftretens nicht vollständig verstanden werden. Sekundäre Präventionsmaßnahmen zielen darauf ab, die Entwicklung der Krankheit zu verlangsamen. Dazu gehören:

1. Regelmäßige Konsultationen mit einem Neurologen und Medikamenten.
2. Ablehnung von schlechten Gewohnheiten.
3. Richtige und richtige Behandlung.
4. Ausgewogene Ernährung und Vitamine.

ALS ist eine unheilbare Krankheit, Wissenschaftler haben ihre genauen Anzeichen und Ursachen noch nicht ermittelt. In diesem Stadium der Entwicklung der Medizin gibt es kein solches Medikament, das eine Person vollständig von einer Krankheit heilen könnte.