Diagnose und Behandlung von Amyotropher Sklerose

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine chronische, langsam fortschreitende neurodegenerative Erkrankung des Zentralnervensystems. Es ist gekennzeichnet durch eine Schädigung des zentralen und peripheren Motoneurons - des Hauptteilnehmers der bewussten Bewegungen einer Person. J. Charcot beschrieb 1869 als erster diese Krankheit. Synonyme der Krankheit: Motoneuronenerkrankung, Motoneuronenerkrankung, Charcot oder Lou-Gehrig-Krankheit. ALS, als eine von vielen anderen Erkrankungen der neurodegenerativen Gruppe, schreitet langsam voran und ist schlecht behandelbar.

Die durchschnittliche Lebenserwartung nach dem Einsetzen des pathologischen Prozesses beträgt durchschnittlich 3 Jahre. Die Prognose des Lebens hängt von der Form ab: In einigen Fällen überschreitet der Lebensverlauf nicht mehr als zwei Jahre. Weniger als 10% der Patienten leben jedoch länger als 7 Jahre. Es gibt Fälle von Langlebigkeit bei amyotropher Lateralsklerose. So lebte der berühmte Physiker und Popularisator Stephen Hawking 76 Jahre: Er lebte 50 Jahre mit der Krankheit. Epidemiologie: Die Krankheit betrifft in einem Jahr 2-3 Personen pro 1 Million Einwohner. Das Durchschnittsalter des Patienten liegt zwischen 30 und 50 Jahren. Statistisch erkranken Frauen häufiger als Männer.

Die Krankheit beginnt heimlich. Die ersten Anzeichen treten auf, wenn mehr als 50% der Motoneuronen betroffen sind. Zuvor verläuft das Krankheitsbild latent. Dies macht die Diagnose schwierig. Patienten wenden sich bereits auf dem Höhepunkt der Erkrankung an Ärzte, wenn das Schlucken oder Atmen gestört ist.

Gründe

Laterale Amyotrophe Sklerose hat keine eindeutig begründete Ursache für die Entwicklung. Forscher neigen dazu, die Familienvererbung als Hauptursache der Krankheit zu bezeichnen. Erbformen sind also in 5% zu finden. Von diesen fünf Prozent sind mehr als 20% mit einer Mutation des Superoxiddismutase-Gens assoziiert, das sich auf Chromosom 21 befindet. Es erlaubte den Wissenschaftlern auch, Modelle experimenteller Mäuse mit amyotropher Lateralsklerose zu erstellen.

Installiert und andere Ursachen der Krankheit. Forscher aus Baltimore identifizierten daher spezifische Verbindungen in zerfallenden Zellen - viersträngige DNA und RNA. Das Gen, in dem die Mutation vorlag, war bisher bekannt, es gab jedoch keine Informationen über seine Funktion. Durch die Mutation binden die pathologischen Verbindungen an die die Ribosomen synthetisierenden Proteine, wodurch die Bildung neuer Zellproteine ​​gestört wird.

Eine andere Theorie bezieht sich auf die Mutation des FUS-Gens im Chromosom 16. Diese Mutation ist mit erblichen Varianten der Amyotrophen Lateralsklerose assoziiert.

Weniger studierte Theorien und Hypothesen:

1. Reduzierte Immunität oder Verletzung seiner Arbeit. Bei der Amyotrophen Lateralsklerose werden daher Antikörper gegen die eigenen Neuronen im Liquor und Blutplasma nachgewiesen, was auf eine Autoimmunität hindeutet.
2. Verletzung der Nebenschilddrüsen.
3. Störung des Stoffwechsels von Neurotransmittern, insbesondere der am glutamatergischen System beteiligten Neurotransmitter (eine übermäßige Menge Glutamat - ein erregender Neurotransmitter - verursacht eine Überstimulation der Neuronen und deren Tod).
4. Eine Virusinfektion, die selektiv ein Motoneuron befällt.

Die Veröffentlichung der National Medical Library der Vereinigten Staaten stellt einen statistischen Zusammenhang zwischen der Krankheit und der Vergiftung landwirtschaftlicher Pestizide bereit.

Grundlage der Pathogenese ist das Phänomen der Excitotoxizität. Es ist ein pathologischer Prozess, der zur Zerstörung von Nervenzellen unter dem Einfluss von Neurotransmittern führt, die NMDA- und AMPA-Systeme aktivieren (Glutamatrezeptoren - der wichtigste Erregungsmediator). Kalzium bildet sich aufgrund von Überstimulation in der Zelle. Die Pathogenese der letzteren führt zu einer Zunahme oxidativer Prozesse und der Freisetzung einer großen Anzahl von freien Radikalen - instabilen Sauerstoffabbauprodukten, die eine enorme Menge an Energie haben. Dies verursacht oxidativen Stress - den Hauptfaktor bei der Schädigung von Neuronen.

Pathologisch befinden sich unter einem Mikroskop die zerstörten Zellen der vorderen Hörner im Rückenmark - hier verläuft der Bewegungsweg. Die stärksten Schäden an Nervenzellen sind im Hals und im unteren Bereich von GV-Stammstrukturen zu beobachten. Die Zerstörung wird auch im vorderen zentralen Gyrus der Frontteilungen beobachtet. Die Amyotrophe Lateralsklerose wird neben Veränderungen in Motoneuronen von einer Demyelinisierung begleitet - der Zerstörung der Myelinscheide in Axonen.

Klinisches Bild

Die Symptome einer Gruppe von Erkrankungen des Motoneurons hängen vom segmentalen Ausmaß der Degeneration der Nervenzellen und der Form ab. Die folgenden Unterarten der ALS sind nach Lokalisation der Degeneration von Motoneuronen unterteilt:

• Großhirn oder hoch.
• Der Hals und die Brust.
• Lumbosakrale Form.
• Bulbar.

Amyotrophe Lateralsklerose

Erste Symptome der Hals- oder Brustform: Die Muskeln der oberen Extremitäten und die Muskeln des oberen Schultergürtels werden reduziert. Das Auftreten pathologischer Reflexe wird bemerkt und die physiologischen werden verstärkt (Hyperreflexie). Parallel dazu entwickelt sich in den Muskeln der unteren Extremitäten eine Parese. Die folgenden Syndrome sind auch charakteristisch für amyotrophe Lateralsklerose:

Das Syndrom wird begleitet von einer Schädigung der Hirnnerven am Ausgang der Medulla oblongata, nämlich: die Glossopharynx-, Hypoglossal- und Vagusnerven sind betroffen. Der Name kommt von der Phrase Bulbus Cerebri.

Dieses Syndrom wird begleitet von einer Verletzung der Sprache (Dysarthrie) und des Schluckens (Dysphagie) vor dem Hintergrund einer Parese oder einer Lähmung der Muskeln der Zunge, des Rachen und des Kehlkopfes. Dies macht sich bemerkbar, wenn Menschen häufig mit Nahrungsmitteln, insbesondere mit flüssigen Lebensmitteln, verschluckt werden. Mit dem raschen Fortschreiten des Bulbären Syndroms geht eine Verletzung der Vitalfunktionen von Atmung und Herzschlag einher. Die Kraft der Stimme nimmt ab. Er wird stumm und lethargisch. Die Stimme kann vollständig verschwinden (Bulbone-Motoneuron-Krankheit).

Im Laufe der Zeit werden die Muskeln atrophieren, was bei einer Pseudobulbärparese nicht der Fall ist. Dies ist der Hauptunterschied zwischen Symptomkomplexen.

Dieses Syndrom zeichnet sich durch einen klassischen Dreiklang aus: eine Verletzung des Schluckens, eine Sprechstörung und eine Abnahme der Schallempfindlichkeit der Stimme. Im Gegensatz zum vorherigen Syndrom gibt es bei Pseudobulbar eine gleichförmige und symmetrische Parese der Gesichtsmuskeln. Auch neuropsychiatrische Erkrankungen sind charakteristisch: Der Patient wird von heftigem Lachen und Weinen gequält. Die Manifestation dieser Emotionen hängt nicht von der Situation ab.

Die ersten Symptome der Amyotrophen Lateralsklerose sind vorwiegend die Lokalisation der Lendenwirbelsäule: Die Skelettmuskulatur der unteren Extremitäten wird asymmetrisch geschwächt, die Sehnenreflexe verschwinden. Später wird das Krankheitsbild durch Paresen der Armmuskeln ergänzt. Am Ende der Krankheit liegt eine Verletzung des Schluckens und der Sprache vor. Das Körpergewicht wird allmählich reduziert. In den späten Stadien der Amyotrophen Lateralsklerose sind die Atemmuskeln betroffen, was den Patienten das Atmen erschwert. Am Ende wird die künstliche Lungenbeatmung eingesetzt, um das Leben zu erhalten.

Die Erkrankung des oberen Motoneurons (hohe oder zerebrale Form) ist durch die Degeneration von Motoneuronen des vorderen zentralen Gyrus des Frontallappens gekennzeichnet, und Motoneurone des Corticospinal- und Corticobulbar-Trakts sind ebenfalls beschädigt. Das klinische Bild der Verletzung des oberen Motoneurons ist durch Doppelparese der Arme oder Beine gekennzeichnet.

Die generalisierte Motoneuronenkrankheit oder das diffuse Debüt der Motoneuronenkrankheit beginnt mit allgemeinen unspezifischen Anzeichen: Gewichtsabnahme, Atemstörung und einseitige Schwächung der Muskeln der Arme oder Beine, z.

Wie beginnt die Amyotrophe Lateralsklerose im Allgemeinen:

• Krämpfe;
• Zucken;
• Entwicklung von Muskelschwäche;
• Schwierigkeit in der Aussprache.

Progressive Bulb-Lähmung

Dies ist eine sekundäre Störung, die vor dem Hintergrund von ALS auftritt. Die Pathologie manifestiert sich durch klassische Symptome: eine Verletzung des Schluckens, der Sprache und der Stimme. Sprache wird unscharf, Patienten äußern sich undeutlich, Nasalismus und Heiserkeit treten auf.

Eine objektive Untersuchung von Patienten, die normalerweise einen offenen Mund haben, keinen Gesichtsausdruck im Gesicht, Nahrung beim Schluckversuch kann aus dem Mund fallen und die Flüssigkeit dringt in die Nasenhöhle ein. Die Muskeln der Zunge verkümmern, sie werden uneben und gefaltet.

Progressive Muskelatrophie

Diese Form der ALS manifestiert sich zunächst durch Muskelzucken, fokale Krämpfe und Faszikulationen - spontane und synchrone Kontraktionen eines für das Auge sichtbaren Muskelbündels. Später führt die Degeneration des unteren Motoneurons zu Paresen und Atrophien der Armmuskeln. Patienten mit progressiver Muskelatrophie leben durchschnittlich bis zu 10 Jahre nach dem Zeitpunkt der Diagnose.

Primäre Lateralsklerose

Das klinische Bild entwickelt sich innerhalb von 2-3 Jahren. Charakterisiert durch solche Symptome:

• erhöhter Muskeltonus der unteren Gliedmaßen;
• Bei Patienten ist das Gehen gestört: Sie stolpern oft und es fällt ihnen schwer, das Gleichgewicht zu halten.
• Stimme, Sprache und Schlucken sind verärgert;
• bis zum Ende der Krankheit Atembeschwerden.

Primäre Lateralsklerose ist eine der seltensten Formen. Von 100% der Patienten mit motorischen Motoneuronen leiden nicht mehr als 0,5% der Menschen an Lateralsklerose. Die Lebenserwartung hängt vom Fortschreiten der Krankheit ab. Menschen mit PLC können also eine durchschnittliche Lebenserwartung von gesunden Menschen haben, wenn PLC nicht in die Amyotrophe Lateralsklerose gerät.

Wie wird die Krankheit erkannt?

Das Problem der Diagnose ist, dass viele andere neurodegenerative Pathologien ähnliche Symptome aufweisen. Das heißt, die Diagnose wird durch Ausschluss durch Differentialdiagnose gestellt.

Die International Federation of Neurology hat Kriterien zur Diagnose einer Krankheit entwickelt:

1. Das klinische Bild enthält Anzeichen einer Schädigung des zentralen Motoneurons.
2. Das klinische Bild enthält Anzeichen für eine Schädigung des peripheren Motoneurons.
3. Die Krankheit schreitet in mehreren Teilen des Körpers fort.

Die diagnostische Schlüsselmethode ist die Elektromyographie. Die Krankheit bei dieser Methode ist:

• Vertrauenswürdig Unter dem Kriterium der "zuverlässigen" Pathologie fällt, wenn die Elektromyographie Anzeichen einer Schädigung von PMN und CMN aufweist, auch Läsionen an den Nerven der Medulla oblongata und anderen Teilen des Rückenmarks.
• Klinisch wahrscheinlich Dies wird ausgesetzt, wenn eine Kombination von Symptomen der Schädigung der zentralen und peripheren Motoneurone in nicht mehr als drei Stufen auftritt, beispielsweise auf der Ebene des Halses und des unteren Rückens.
• Möglich Unter dieser Grafik fällt die Pathologie, wenn Anzeichen für eine Schädigung der zentralen oder peripheren Motoneuronen auf einer von vier Ebenen vorliegen, beispielsweise nur auf der Ebene des Halswirbels.

Airlie House hat die myographischen Kriterien der UAS herausgearbeitet:

1. Symptome einer chronischen oder akuten Motoneuronendegeneration sind vorhanden. Es gibt Funktionsstörungen des Muskels, beispielsweise Faszikulationen.
2. Die Geschwindigkeit des Nervenimpulses wird um mehr als 10% reduziert.

Derzeit wird die von der International Federation of Neurology entwickelte Klassifizierung häufiger verwendet.

In der Diagnose spielen eine Rolle und sekundäre instrumentelle Forschungsmethoden:

1. Magnetresonanz und Computer. MRT-Anzeichen von ALS: In Schichtbildern wird ein Signal im Bereich der inneren Kapsel des Gehirns verstärkt. Die MRT zeigt auch eine Degeneration des pyramidenförmigen Trakts.
2. Biochemische Analyse von Blut. Bei den Laborparametern ist die Kreatinphosphokinase um das 2-3-fache erhöht. Das Niveau der Leberenzyme steigt ebenfalls an: Alaninaminotransferase, Lactatdehydrogenase und Aspartataminotransferase.

Wie wird es behandelt?

Die Aussichten für eine Behandlung sind knapp. Die Krankheit selbst ist nicht geheilt. Die Hauptverbindung ist die symptomatische Therapie, die darauf abzielt, den Zustand des Patienten zu lindern. Ärzte haben folgende Ziele:

• Verlangsamen Sie die Entwicklung und das Fortschreiten der Krankheit.
• Verlängern Sie das Leben des Patienten.
• Selbstbedienungsfähigkeit beibehalten.
• Reduzieren Sie die Manifestation des Krankheitsbildes.

In der Regel werden Patienten mit Verdacht oder bestätigter Diagnose hospitalisiert. Der Standard der Behandlung der Krankheit ist das Medikament Riluzol. Ihre Wirkung: Riluzol hemmt die Freisetzung von erregenden Neurotransmittern in den synaptischen Spalt, wodurch die Zerstörung von Nervenzellen verlangsamt wird. Dieses Medikament wird von der International Federation of Neurology empfohlen.

Die Symptome werden mit Palliativpflege behoben. Empfehlungen:

1. Um den Schweregrad der Faszikulationen zu reduzieren, wird Carbamazepin in einer Dosis von 300 mg pro Tag verordnet. Analoga: Arzneimittel auf Magnesium- oder Phenytoinbasis.
2. Um die Steifheit oder den Muskeltonus zu reduzieren, können Sie Muskelrelaxanzien verwenden. Vertreter: Mydocalm, Tizanidin.
3. Nachdem eine Person von ihrer Diagnose erfahren hat, kann sie ein depressives Syndrom entwickeln. Fluoxetin oder Amitriptylin wird zur Beseitigung empfohlen.

• Für die Entwicklung der Muskulatur und die Erhaltung ihres Tons werden regelmäßige Bewegung und Cardio gezeigt. Im Fitnessstudio oder Schwimmen in einem warmen Pool.
• Bei Bulbar- und Pseudobulbar-Störungen in der Kommunikation mit anderen Menschen wird die Verwendung von prägnanten Sprachkonstrukten empfohlen.

Die Prognose für das Leben ist ungünstig. Die Patienten leben durchschnittlich 3-4 Jahre. Bei weniger aggressiven Formen erreicht die Lebenserwartung 10 Jahre. Durch Rehabilitation in Form regelmäßiger Übungen können Sie die Muskelkraft und den Muskelaufbau aufrechterhalten, die Gelenkbeweglichkeit aufrechterhalten und Atemprobleme beseitigen.

Prävention: Bei Erkrankungen des motorischen Motoneurons ist die Ursache der Erkrankung unbekannt, es gibt jedoch keine spezifische Prävention. Unspezifische Prävention besteht darin, einen gesunden Lebensstil aufrechtzuerhalten und schlechte Gewohnheiten zu vermeiden.

Power

Die richtige Ernährung bei amyotropher Lateralsklerose ist darauf zurückzuführen, dass die Krankheit die Schluckaktik stört. Der Patient muss eine Diät und Lebensmittel wählen, die leicht zu verdauen und zu schlucken sind.

Nahrungsmittel mit amyotropher Lateralsklerose bestehen aus halbfesten und homogenen Lebensmitteln. Es wird empfohlen, Kartoffelpüree, Souffles und Brei in die Diät einzubeziehen.

Amyotrophe Lateralsklerose

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine neurodegenerative Erkrankung, die den Tod zentraler und peripherer Motoneurone begleitet. Die Hauptmanifestationen der Erkrankung sind Skelettmuskelatrophie, Faszikulationen, Spastik, Hyperreflexion, pathologische Pyramidenzeichen ohne Becken- und Okulomotorik-Störungen. Es zeichnet sich durch einen stetigen progressiven Verlauf aus, der zu einem tödlichen Ausgang führt. Amyotrophe Lateralsklerose wird anhand des neurologischen Status, ENG, EMG, MRI der Wirbelsäule und des Gehirns, der Analyse von Liquor cerebrospinalis und genetischen Studien diagnostiziert. Leider hat die Medizin heute keine wirksame pathogene ALS-Therapie.

Amyotrophe Lateralsklerose

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine neurodegenerative Erkrankung, die den Tod zentraler und peripherer Motoneurone begleitet. Die Hauptmanifestationen der Erkrankung sind Skelettmuskelatrophie, Faszikulationen, Spastik, Hyperreflexion, pathologische Pyramidenzeichen ohne Becken- und Okulomotorik-Störungen. Es zeichnet sich durch einen stetigen progressiven Verlauf aus, der zu einem tödlichen Ausgang führt.

Das Konzept der "Amyotrophen Lateralsklerose" entspricht auch: Motoneuronenkrankheit, familiäre Motoneuronenkrankheit, progressive Muskelatrophie, progressive Bulbolähmung.

Ätiologie und Pathogenese der amyotrophen Lateralsklerose

Amyotrophe Lateralsklerose ist der „Endpunkt“ einer Kaskade allgemeiner pathologischer Reaktionen, die durch verschiedene bekannte oder unbekannte Auslöser ausgelöst werden. In einigen Fällen kann die Amyotrophe Lateralsklerose durch Mutationen im Superoxiddimutase-1-Gen verursacht werden, wenn der zytotoxische Effekt des defekten Enzyms der pathogenetische Hauptfaktor ist. Mutante Superoxiddismutase-1 sammelt sich zwischen den Schichten der Mitochondrienmembran und unterbricht den axonalen Transport; interagiert mit anderen Proteinen, was zu einer Verletzung ihres Abbaus führt.

Das Auftreten sporadischer Fälle von amyotropher Lateralsklerose wird durch unbekannte Auslöser erleichtert, die wie die mutierte Superoxiddismutase-1 ihre Wirkungen unter Bedingungen erhöhter funktioneller Belastung auf Motoneuronen realisieren können, was ihre selektive Verwundbarkeit verursacht. Als Ergebnis der Verbesserung der Funktionen von Motoneuronen steigt der Grad der Glutamatfreisetzung an, überschüssiges intrazelluläres Calcium sammelt sich an, intrazelluläre proteolytische Enzyme werden aktiviert, und der freigesetzte Überschuss an freien Radikalen aus Mitochondrien schädigt Mikroglia, Astroglia und die Motoneurone selbst mit ihrer nachfolgenden Degeneration.

Klassifikation der Amyotrophen Lateralsklerose

Derzeit gibt es vier Hauptformen der amyotrophen Lateralsklerose:

• hoch (zerebral);
• Cervicothoracic;
• bulbar;
• lumbosakral

Das klinische Bild der Amyotrophen Lateralsklerose

Bei der klassischen Variante der Amyotrophen Lateralsklerose mit Gebärmutterhalskrebs bildet sich zu Beginn der Erkrankung gleichzeitig eine asymmetrische obere schlaffe Paraparese mit Hyperreflexie und pathologischen Pyramidenzeichen. Parallel dazu entwickelt sich eine asymmetrische untere spastische Paraparese mit Hyperreflexie und pathologischen Anzeichen. In der Zukunft werden durch die Kombination von Bulbar- und Pseudobulbarsyndromen, auch später, Amyotrophien der unteren Extremitäten, die in der Extensormuskelgruppe vorherrschen, ausgeprägter.

In einer segmentierten nuklearen Variante der Amyotrophen Lateralsklerose mit Zervix-Debüt bildet sich zu Beginn der Erkrankung eine asymmetrische obere schlaffe Paraparese aus, begleitet von Hyporeflexie und pathologischen Pyramidenzeichen in den unteren Extremitäten (ohne Hypertonie). Zum Zeitpunkt der Entwicklung der Plegie in den proximalen Gliedmaßen schwinden die minimalen pyramidenförmigen Symptome in den Händen, und die Patienten behalten zu diesem Zeitpunkt die Fähigkeit, sich unabhängig zu bewegen. Mit der Entstehung der Erkrankung tritt auch das Bulbar-Syndrom auf, selbst später treten deutliche Amyotrophien und Paresen in den unteren Extremitäten auf.

Bei der klassischen Variante der Amyotrophen Lateralsklerose mit diffusem Debüt beginnt die Krankheit mit der Entwicklung einer schlaffen asymmetrischen Tetraparese. Daneben entwickelt sich das Bulbäre Syndrom in Form von Dysphonie und Dysphagie. Es gibt schnelle Ermüdung, deutlichen Gewichtsverlust, inspiratorische Dyspnoe.

Bei der klassischen Variante der Amyotrophen Lateralsklerose mit Lendenwirbelsäule bildet sich zu Beginn der Erkrankung eine asymmetrische untere schlaffe Paraparese mit Hyperreflexie und pathologischen Pyramidenzeichen. Gleichzeitig besteht eine asymmetrische obere Paraparese mit Amyotrophien, Muskelhypertonus, Hyperreflexie und pathologischen Pyramidenzeichen. Zum Zeitpunkt der Entwicklung einer schlaffen Querschnittslähmung haben die Patienten die Fähigkeit, ihre Hände zu benutzen. Später kommen Bulbär- und Pseudobulbär-Syndrome hinzu.

Bei der segmentierten Nuklearvariante der amyotrophen Lateralsklerose mit Lendenwirbelsäule beginnt die Erkrankung mit der Bildung der schlaffen asymmetrischen Paraparese mit Atrophie und frühem Aussterben der Sehnenreflexe. Die obere schlaffe asymmetrische Paraparese verbindet sich mit dem frühen Aussterben der Sehnenreflexe. Das Bulbar-Syndrom, das sich später entwickelt, manifestiert sich in Form von Dysphonie und Dysphagie. Es ist eine ausgeprägte inspiratorische Dyspnoe aufgrund einer frühen Beteiligung des pathologischen Prozesses der Atemhilfsmuskulatur sowie eines ausgeprägten Gewichtsverlusts festzustellen.

Bei der pyramidalen Variante der Amyotrophen Lateralsklerose mit Lendenwirbelsäule manifestiert sich die Erkrankung mit der Bildung einer spastisch-asymmetrischen Paraparese mit Hyperreflexie, Amyotrophie und pathologischen Pyramidenzeichen; später schließt sich die spastische Paraparese mit den gleichen Anzeichen an, wonach sich das pseudobulbäre Syndrom entwickelt.

Bei der klassischen Variante der Amyotrophen Lateralsklerose mit progressiver Bulbolähmung zu Beginn der Erkrankung entwickeln sich Dysarthrie, Dysphagie, Nasophonie, Atrophie und Faszikulation der Zunge. Später entwickelt sich die obere schlaffe asymmetrische Paraparese mit Hyperreflexie, Atrophie und pathologischen Pyramidenzeichen. Dann verbindet sich die untere spastische asymmetrische Paraparese mit Hyperreflexie und pathologischen Pyramidenzeichen. Es gibt eine deutliche Abnahme des Körpergewichts und im späten Stadium der Erkrankung treten Atemwegserkrankungen auf.

Bei der segmentierten nuklearen Variante der Amyotrophen Lateralsklerose mit progressiver Bulbolähmung beginnt die Erkrankung mit der Entwicklung von Dysphonie, Dysphagie, Dysarthrie, Prolaps von Rachen- und Unterkieferreflexen. Als nächstes entwickelt sich eine obere schlaffe asymmetrische Paraparese mit Hyperreflexie, Atrophie und pathologischen Pyramidenzeichen. Später schließt sich die untere spastische asymmetrische Paraparese mit Hyperreflexie und pathologischen Anzeichen an. Durch Dysphagie wird das Körpergewicht deutlich reduziert. Im späten Stadium der Erkrankung treten Atemwegserkrankungen auf.

Die Diagnose von Amyotropher Lateralsklerose

Für die Diagnose von Amyotropher Lateralsklerose sollten die folgenden Kriterien verwendet werden: Anzeichen für eine Schädigung des peripheren Motoneurons anhand klinischer, elektrophysiologischer und pathomorphologischer Daten; Anzeichen einer Schädigung der zentralen Motoneuronen gemäß klinischen Daten progressive Ausbreitung der Symptome in einem oder mehreren Innervationsbereichen (entdeckt während der Beobachtung des Patienten). Gleichzeitig müssen keine elektrophysiologischen und pathologischen Anzeichen einer anderen Krankheit vorliegen, deren Vorhandensein die Degeneration zentraler und peripherer Motoneurone sowie neuroimagische Daten über das Vorhandensein anderer Krankheiten erklären würde, die klinische und elektrophysiologische Anzeichen erklären könnten.

Es gibt verschiedene klinische Formen der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS): sporadisch-amyotrophe Lateralsklerose in isolierter Form oder in Gegenwart von Begleiterkrankungen; genetisch determinierte (erbliche, familiäre) Form - amyotrophe Lateralsklerose, die sich in mehr als einer Generation der Familie manifestiert, verschiedene Arten der Vererbung aufweist und / oder mit verschiedenen ursächlichen Mutationen verbunden ist. Getrennt davon werden mehrere ALS-ähnliche Syndrome unterschieden, die phänomenologisch der amyotrophen Lateralsklerose ähneln, sich aber in anderen pathologischen Prozessen entwickeln. Charakteristische Merkmale von ALS-ähnlichen Syndromen: Endemie, Auftreten familiärer oder sporadischer extrapyramidaler Symptome, Kleinhirndegeneration, Demenz des Frontaltyps, autonomes Versagen, sensorische und okulomotorische Störungen.

Eine andere Form der amyotrophen Lateralsklerose - ALS mit Laborzeichen von ungewisser diagnostischer Bedeutung - Fälle von ALS, die mit Laborsymptomen kombiniert werden, die einen unbestimmten Zusammenhang mit der Pathogenese der Erkrankung haben. Um solche Fälle von ALS zu diagnostizieren, ist die Einhaltung der elektrophysiologischen, klinischen und neurogenologischen Kriterien einer zuverlässigen oder klinisch möglichen amyotrophen Lateralsklerose erforderlich. Der Zusammenhang zusätzlicher Laborsymptome zur Pathogenese der Erkrankung ist möglich, aber nicht unbedingt. Zu diesen Labormerkmalen gehören: hohe Antikörpertiter, monoklonale Gammopathie, Lymphome, benigne endokrinologische Pathologie (Hyperparathyreose, Hyperthyreose usw.), exogene Intoxikation (Quecksilber, Blei usw.), Infektionen (Brucellose, Syphilis, HIV, Gürtelrose usw.)..).

Wenn Sie vermuten, dass Amyotrophe Lateralsklerose notwendig ist: Anamnese (sowohl persönlich als auch familiär); körperliche und neurologische Untersuchung; Instrumentelle Untersuchungen (EMG, MRI des Gehirns); Labortests (allgemeiner und biochemischer Bluttest); serologische Tests (Antikörper gegen HIV, Wasserman-Reaktion usw.); Alkoholstudie; molekulargenetische Analyse (Mutationen im Superoxiddismutase-1-Gen).

Beim Sammeln der Anamnese muss auf die Beschwerden des Patienten bezüglich Steifheit und / oder Schwäche in verschiedenen Muskelgruppen, Muskelzucken und -krämpfen, Gewichtsverlust bestimmter Muskeln, Episoden eines akuten Luftmangels, Sprechstörungen, Speichelfluss, Schlucken, Atemnot (während des Trainings) geachtet werden und in Abwesenheit davon) ein Gefühl der Unzufriedenheit mit dem Schlaf, allgemeiner Müdigkeit. Darüber hinaus muss das Vorhandensein (oder Fehlen) von Doppelbildern, Schüttelfrost und Gedächtnisstörungen geklärt werden.

Die neurologische Untersuchung auf vermutete amyotrophe Lateralsklerose sollte eine selektive neuropsychologische Untersuchung umfassen; Einschätzung der Schädelinnervation, Untersuchung des Unterkieferreflexes; Bewertung der Bulbar-Funktionen; Kraft der Sterno-Mastoid- und Trapeziusmuskeln; Beurteilung des Muskeltonus (gemäß der Skala des British Council of Medical Research) sowie der Schwere der motorischen Störungen (gemäß der Ashfort-Skala). Darüber hinaus ist die Untersuchung pathologischer Reflexe und die Koordinierung von Proben (statisch und dynamisch) erforderlich.

Bei der Nadel-Elektromyographie zeigen sich Anzeichen akuter und chronischer Denervationen oder des aktuellen Denervierungsprozesses, was auf eine Schädigung der zentralen Neuronen schließen lässt. Ein charakteristisches elektrophysiologisches Zeichen der Amyotrophen Lateralsklerose ist das Faszikulationspotential, deren quantitative Verteilung in verschiedenen Muskeln variieren kann. Man sollte jedoch die relative Spezifität von Faszikulationen berücksichtigen ("gutartige" Faszikulationen können bei gesunden Menschen vorkommen).

Die einzige Labormethode, die eine amyotrophe Lateralsklerose bestätigen kann, ist die molekulargenetische Analyse des Superoxiddismutase-1-Gens. Eine Biopsie des peripheren Nervs, der Skelettmuskulatur und anderer Gewebe ist nur bei amyotropher Lateralsklerose erforderlich, wenn neuro-röntgenologische, neurophysiologische und klinische Daten vorliegen, die für ALS nicht charakteristisch sind.

Differentialdiagnose

Um die Amyotrophe Lateralsklerose von einer potenziell behandelbaren und / oder einer gutartigen Prognose von Krankheiten zu unterscheiden, wird eine MRI der Wirbelsäule und des Gehirns durchgeführt. Mit seiner Hilfe zeigen sie Anzeichen einer pyramidenförmigen Degeneration, die charakteristisch für die pyramidalen und klassischen Varianten der ALS sind.

Aufgrund ähnlicher Symptome und des Krankheitsbildes der Amyotrophen Lateralsklerose muss zusätzlich unterschieden werden von:

• Muskelkrankheiten (Myositis mit zellulären Abnormalitäten, dystrophische Myotonie von Rossolimo-Steinert-Kurshman, okulopenierende Myodystrophie);
• Erkrankungen der neuromuskulären Synapse (Myasthenia gravis, Lambert-Eaton-Syndrom);
• periphere Nervenerkrankungen (multifokale Motoneuropathie mit Leitungsblockaden, Personage-Turner-Syndrom, isolierte motorische Polyneuropathie, proximale diabetische motorische Polyneuropathie, Isaacs-Neuromyotonie);
• Erkrankungen des Rückenmarks (Kennedy bulbospinal amyotrophy), sowie andere Erwachsenen spinale Amyotrophien, chronisch vertebrogene ischämische Myelopathie, Syringomyelie, Rückenmarkstumore, familiäre spastische Paraplegie, Hexosaminidase-Mangel, chronische lymphatische Leukämie oder Lymphom mit peripheren Motiven.
• Hirnerkrankungen (dyszirkulatorische Enzephalopathie, Multisystematrophie, Syringobulbia, Tumoren der hinteren Schädelgrube und kraniospinalen Übergang)
• systemische Krankheiten.

Behandlung von Amyotropher Lateralsklerose

Die Hauptziele der Behandlung von Amyotropher Lateralsklerose sind: Verlangsamung des Fortschreitens der Krankheit und Verlängerung der Krankheitsdauer, in der der Patient die Fähigkeit zur Selbstversorgung behält; Verringerung der Schwere der einzelnen Symptome der Krankheit und Aufrechterhaltung eines stabilen Lebensqualitätsniveaus.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt können als primäre Untersuchung dienen sowie zur perkutanen endoskopischen Gastrotomie. Ein Neurologe kann den Patienten nur nach einer gründlichen Untersuchung, die in der Regel wiederholt wird, über die Diagnose einer ALS informieren. Es ist notwendig, den Patienten über die Variabilität des Fortschreitens der Krankheit zu informieren.

Das einzige Medikament, das das Fortschreiten der Amyotrophen Lateralsklerose signifikant verlangsamt, ist Riluzol. Es handelt sich um einen präsynaptischen Glutamat-Release-Inhibitor, dessen Verwendung es ermöglicht, die Lebensdauer der Patienten um durchschnittlich 3 Monate zu verlängern. Die Indikationen für die Anwendung von Riluzol sind signifikante amyotrophe Lateralsklerose oder wahrscheinliche amyotrophe Lateralsklerose, wobei andere wahrscheinliche Ursachen für zentrale und periphere Motoneurone des Patienten mit einer Krankheitsdauer von weniger als fünf Jahren ohne Tracheotomie mit FVC (beschleunigte Lungenkapazität) von mehr als 60% ausgeschlossen sind. Riluzol wird unabhängig von der Mahlzeit lebenslang verschrieben. Es ist notwendig, (alle 3 Monate) die Höhe der hepatischen Transaminasen zu überwachen, um die Entwicklung einer Arzneimittel-induzierten Hepatitis zu vermeiden.

Versuche zur pathogenetischen Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose mit anderen Medikamenten (einschließlich Antikonvulsiva, Stoffwechselmitteln, Anti-Parkinson-Medikamenten, Antioxidantien, Calciumkanalblockern, Immunmodulatoren) waren erfolglos.

Die Aufgabe der palliativen Therapie besteht darin, das Fortschreiten der Hauptsymptome der amyotrophen Lateralsklerose zu stoppen - Dysphagie, Dysarthrie, Faszikulationen, Spastik, Depression. Zur Verbesserung des Muskelstoffwechsels werden drei Monate lang Carnitin, Links-Carnitin und Kreatin-Kurse empfohlen. Um das Gehen zu erleichtern, wird den Patienten empfohlen, orthopädische Schuhe, eine Gehhilfe und einen Stock zu verwenden. Bei tiefen Venenthrombosen der unteren Extremitäten wird die Bandagierung der Beine mit elastischen Bandagen gezeigt.

Dysphagie ist ein tödliches Symptom der Amyotrophen Lateralsklerose, die zu einer Kachexie führt. Zunächst erfolgt eine häufige Mundhygiene, dann wird die Konsistenz der Nahrung verändert. In den sehr frühen Stadien der Dysphagie ist es jedoch notwendig, mit dem Patienten zu sprechen, ihm die Notwendigkeit einer endoskopischen Gastrotomie zu erklären und zu betonen, dass es seinen Zustand verbessern und sein Leben verlängern wird.

Das Bedürfnis nach Tracheotomie und mechanischer Beatmung ist ein Signal für den bevorstehenden Tod. Argumente gegen eine mechanische Beatmung können die geringe Wahrscheinlichkeit einer späteren Entfernung des Patienten aus dem Gerät, die hohen Kosten für die Versorgung eines solchen Patienten, technische Schwierigkeiten und Komplikationen nach der Reanimation (Lungenentzündung, posthypoxische Enzephalopathie usw.) sein. Argumente für die mechanische Beatmung - der Wunsch des Patienten, sein Leben zu verlängern.

Prognose für Amyotrophe Lateralsklerose

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose ist die Prognose immer ungünstig. Eine Ausnahme können vererbte Fälle von ALS sein, die mit bestimmten Mutationen im Superoxiddismutase-1-Gen assoziiert sind. Die Dauer der Erkrankung beim Lendenwirbelsäulen-Debüt beträgt etwa 2,5 Jahre, während sie im Bulbarbereich etwa 3,5 Jahre beträgt. Nicht mehr als 7% der Patienten mit ALS-Diagnose leben mehr als 5 Jahre.

Amyotrophe Lateralsklerose - Symptome

Die Krankheit mit diesem Verbindungsnamen hat eine kurze Abkürzung für UAS und ist neurodegenerativ. Dies ist eine der Formen der Deformation von Neuronen, die für motorische Funktionen verantwortlich sind. Wenn diese Krankheit betroffen ist, befinden sich Motoneuronen sowohl im Rückenmark als auch im Kopfkortex. Der Verlauf der Läsionen ist irreversibel, aber ihre Manifestationen können verlangsamt und teilweise gestoppt werden. Um den Kampf gegen die Krankheit rechtzeitig einzuleiten, wenn sie noch nicht in das Stadium der Behinderung des Patienten eingetreten ist, ist es notwendig, die Symptome zu kennen und so früh wie möglich fachkundige Hilfe in Anspruch zu nehmen.

Symptome von Amyotropher Sklerose

Bevor Sie alle Symptome dieser Krankheit detailliert auflisten und ausführlich beschreiben, sollten Sie eine Warnung ausgeben. Kein Patient mit einer ALS-Diagnose hat gleichzeitig alle möglichen Symptome. Auch die Reihenfolge ihres Auftretens wird nicht beachtet, sie entstehen ohne logische Folgerung. Es ist auch überhaupt nicht notwendig, dass eines der Symptome der amyotrophen Lateralsklerose inhärent diese bestimmte Krankheit anzeigt. Dies kann ein Hinweis auf eine andere Krankheit sein. Gleichzeitig kann der Patient Anzeichen von ALS aufweisen, die nicht in der Liste der Symptome aufgeführt sind, individuelle Abweichungen anderer Art.

Wenn Sie genauer wissen möchten, was die Diagnose ALS ist, sowie Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung der Krankheit in Betracht ziehen, können Sie einen Artikel in unserem Portal lesen.

Es ist wichtig! Die Krankheit ist personalisiert, ein klinischer Fall ähnelt keinem anderen, der Verlauf des Kurses hat immer eine unterschiedliche Dynamik und hängt von vielen verschiedenen Umständen ab.

Muskelzucken

Die erste (nicht immer in der Reihenfolge des Auftretens) und eine der häufigsten ist ein Symptom des Muskelzuckens. Der Name ist fastsikulyatsiya und hat die folgenden Formen.

Unter der Haut beginnt sich das Muskelgewebe zusammenzuziehen. Zuckungsgefühle und Zittern irritieren die Patienten, aber in der Tat kann nichts dagegen unternommen werden. Muskelpulsationen können wie immer am selben Punkt auftreten oder durch den Körper „wandern“ und sich über große Flächen ausbreiten.

Rat Es gibt zwei Varianten der Entwicklung von Ereignissen: Entweder werden die Faszikulationen nach einiger Zeit von selbst verstreichen (aber dann können sie wieder auftreten), oder sie werden sich so sehr intensivieren, dass sie zum Arzt gehen müssen, um sich medizinisch behandeln zu lassen.

Muskelschwäche

Sobald der Signalfluss von den Motoneuronen aus dem Gehirn zu den Muskeln zu trocknen beginnt (quantitativ abnimmt), werden sie nicht vollständig genutzt, wodurch sie schwach werden und abnehmen. Muskelschwäche kann das Gleichgewicht destabilisieren und das Sturzrisiko beim Gehen erhöhen.

Rat Muskeln, wenn ihre Masse zu sinken beginnt, werden nicht mehr mit Übungen „aufpumpen“. Es ist jedoch notwendig, sich mit Gymnastik, einschließlich Übungen zum Gleichgewicht, zu beschäftigen und die Ernährung anzupassen, um das Ausdünnen des Muskelgewebes zu verlangsamen.

Gelenksteifigkeit

Es resultiert auch aus einer Verringerung des Einsatzes von Muskeln, die weniger flexibel werden, als ob sie „holzig“ wären. Dies erschwert das Gehen und Stehen und führt zu häufigen Stürzen.

Rat Es ist notwendig, einen Physiotherapeuten aufzusuchen, um ein Gymnastikprogramm auszuwählen, um die Beweglichkeit der Gelenke und ihre motorische Amplitude zu erhöhen. Bei einem Ernährungswissenschaftler lohnt es sich, die Ernährung anzupassen, um Körper- und Muskelmasse zu erhalten.

Muskelkrämpfe

Krämpfe und Krämpfe des Muskelgewebes beginnen meistens in der Nacht, können sich aber tagsüber bilden, häufiger und schlimmer werden. Sie resultieren aus dem Stoppen des Durchgangs eines Signals von einem Neuron zu einem Muskelknoten. Der Muskel kann das Signal und die „Belastungen“ nicht erkennen, was zu einem Krampf führt.

Krämpfe sind gefährlich mit plötzlichen, starken unangenehmen und schmerzhaften Symptomen und letztendlich einer Verletzung der motorischen Motilität.

Rat Um ein Symptom zu neutralisieren oder zu lindern, ist es häufig notwendig, die Position zu ändern, wenn Sie sitzen / liegen, während Sie sich ausruhen. Das Problem kann teilweise gelöst werden, indem regelmäßig spezielle Muskelentspannungsübungen durchgeführt werden. Bei starken und langanhaltenden Krämpfen kann der Arzt ein Antikonvulsivum verschreiben.

Müdigkeit

Es geht nicht um die Müdigkeit, die nach einem Arbeitstag im Land kommt. Ermüdung, die unerwartet ohne triftigen Grund auftritt, ist mit einer Abnahme der körperlichen Funktionalität im Muskelgewebe verbunden. Um es im aktiven Zustand (Ton) zu halten, sind immer mehr Energiekosten erforderlich. Es kann auch ein Problem mit dem Atmen, Kurzatmigkeit, Austrocknung oder einer Verringerung der Nahrungsmenge sein, die dem Körper zugeführt wird (Unterernährung oder Unterernährung).

Rat Für eine gleichmäßige Verteilung der Macht muss ein Arbeitsplan für den Tag erstellt werden. Jede körperliche Aktivität mit Ruhe durchstoßen. Konsultieren Sie einen Ernährungsberater und Physiotherapeuten. Es ist möglich, die Menge an Nahrungsmitteln zu erhöhen oder den Kaloriengehalt zu erhöhen.

Schmerzsyndrom

Direkt aus der Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose folgt der Schmerz nicht. Keine Schmerzen, nicht einmal Beschwerden, die Krankheit bringt nicht. Das Schmerzsyndrom kann jedoch aus mehreren Gründen ziemlich stark zum Ausdruck gebracht werden:

• Muskelkrampf;
• Quetschen der Haut;
• Muskelspannung;
• Schnappverbindungen.

Es ist wichtig, die Schmerzursache zu identifizieren, um sie zu beseitigen.

Rat Empfehlungen zu den besten Körperpositionen, die vom Patienten eingenommen werden sollten, und Übungen zur Beseitigung lokaler Quetschungen können vom Arzt gegeben werden. Eine medikamentöse Therapie ist ebenfalls möglich, wobei sowohl Antispasmodika als auch anabole Steroide verschrieben werden.

Schwierigkeiten beim Schlucken

Wenn die Muskeln des Körpers betroffen sind, erreicht die Schlange bald die Gesichtsmuskeln. Wenn die Muskelatrophie des Kehlkopfes anfängt zu schlucken. Dieses medizinische Phänomen hat einen Namen - Dysphagie. Natürlich macht es das Verfahren schwierig, Nahrung und flüssige Nahrungsmittel zu sich zu nehmen, so dass der Patient weniger zu essen beginnt und weniger Nährstoffe erhält, was wiederum zu einer Verringerung der Muskelmasse und zu noch mehr Schwierigkeiten beim Schlucken führt.

Rat Es ist notwendig, sich an zwei Spezialisten zu wenden: einen Logopäden und einen Ernährungsberater. Der erste, der den Grad der Störung einschätzt, wird Übungen empfehlen, um das Problem zu lindern, der zweite bildet eine Diät, bei der die minimale Menge an Nahrung im Körper des Patienten die maximale Energiemenge erhält. Später müssen Sie möglicherweise die traditionelle Fütterungsart durch eine alternative ersetzen.

Speichelfluss

Wenn eine Verletzung der Schluckfunktion einsetzt, sammelt sich im Mund Speichel, der nicht verschluckt werden kann. Das Gleiche passiert mit Auswurf. Dies führt zu unwillkürlichem unkontrolliertem Speichelfluss, der jedoch unangenehm sein kann. Wenn der Patient dehydriert ist, kann der Speichel viskos sein. Speicheldysfunktion verursacht Schleimhautkandidose im Mund und Trockenheit.

Rat Das Problem wird durch verschiedene Optionen getrennt und in Kombination gelöst. So kann ein spezielles Ernährungsanpassungsprogramm verwendet oder eine medikamentöse Therapie verschrieben werden. Um den Mund von Speichelmassen zu reinigen, wird eine spezielle Absaugung verwendet.

Ersticken mit Husten

Diese beiden Symptome können sich gegenseitig begleiten und können separat beobachtet werden. In der Regel resultiert dies aus der Überlappung von Nahrungsmitteln oder Speichelmassen der Atemwege.

Rat Ein kompetenter Arzt kann helfen, den Zustand des Patienten zu lindern und Asthmaanfälle mit speziellen medizinischen Techniken zu verhindern oder zu minimieren.

Schwierigkeiten und aufhören zu atmen

Schwerwiegende Atembeschwerden treten in einem fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung auf, wenn die Atemmuskulatur fast vollständig betroffen ist. Wenn das spontane Atmen unmöglich wird, benötigt der Patient ein spezielles Atemgerät.

Rat Wenn Atemprobleme auftreten, die sich in Atemnot, Schwäche, Atemnot, Schlafstörungen, Kopfschmerzen, teilweiser Asphyxie und Schläfrigkeit äußern, wird der Patient an einen Lungenarzt überwiesen. Der Arzt wird eine Korrektur verschreiben, die sowohl körperliche als auch Atemübungen umfasst, um den Prozess zu verlangsamen. Es gibt auch Hustentechniken, medikamentöse Therapie- und Hilfsmittel, einschließlich Lungenbeatmung.

Schwer zu sagen

Dieses Symptom ist auch charakteristisch für die späte Periode der Krankheit - es gibt Probleme mit der Sprache aus zwei Gründen: aufgrund der Atrophie der Larynxmuskulatur und einer Abnahme der Lungenlüftung. Sprechen wird schwieriger. Der medizinische Name für das Symptom ist Dysarthrie. Der Arzt-Physiotherapeut sollte den Grad beurteilen und die Lösungen für das Problem wählen.

Rat Es gibt sowohl Werkzeuge (kommunikativ - Zeichensprache, Notizen) als auch technisch ausgereifte Computer unter Verwendung eines Computers. In jedem Fall muss die Kommunikation des Patienten mit anderen Personen angepasst werden, bevor er vollständig abgebrochen wird.

Hyperemotional

Patienten mit ALS sind in erster Linie von der emotionalen Labilität der ALS-Patienten betroffen. Patienten können Gefühle in hypertrophierter Form zeigen, dann bitterlich weinen und dann zu Schluckauf lachen. Diese Manifestationen sind unkontrollierbar, so dass der Patient sich nicht zurückhalten kann und sich dessen bewusst ist, was passiert. Nicht alle Patienten haben ein Symptom.

Rat Drogentherapie hilft. Andere sollten mit sich selbst zurechtkommen und keine Angst vor der hyper-emotionalen Natur der Patienten erfahren (zumindest nicht zeigen).

Erhöhte Emotionen

Zusammen mit der unkontrollierbaren Emotionalität wird das gesamte Spektrum an Emotionen, die Patienten mit Amyotropher Sklerose erleben, verstärkt. Sie können sich zu viele Sorgen machen, Angst haben, Ärger empfinden, in Ablehnung und Depression fallen. Es ist zu beachten, dass alle diese Reaktionen normal sind.

Rat Der Patient sollte sich seiner emotionalen Zustände bewusst werden. Es wird helfen, diese Psychotherapie durchzuführen, die von einer medikamentösen Therapie begleitet werden kann.

Geistige Funktionsstörung

Mit dieser Krankheit in bestimmten Stadien ihres Möglichen:

• Probleme mit dem Erinnern;
• Lernschwierigkeiten;
• Schwierigkeiten bei der Auswahl von Wörtern;
• Dekonzentration der Aufmerksamkeit.

Wiederum sind Probleme nicht bei allen Patienten mit Lateralsklerose inhärent, sondern laut Statistik nur 35%. Sie werden meistens nicht extrem ausgedrückt und nur in Einheiten, die von kognitiven Störungen begleitet werden.

Rat Um die Situation zu verbessern, wird nicht ein einziger Spezialist benötigt, sondern ein ganzes Team von Psychologen, Logopäden und Psychiatern.

Was bleibt unverändert

Im Zusammenhang mit alledem stellt sich eine ernste Frage - im Körper des Patienten bleibt die Amyotrophe Sklerose von destruktiven Veränderungen unberührt. In der Regel erfahren einige Organe und Systeme keine globalen Veränderungen, sondern alle einzeln.

Tabelle Was leidet nicht an ALS.

Diese Gefühle verlieren überwiegend nicht an Qualität, da die Organe nicht geschädigt werden.

Ausnahmsweise kann es zu einer zu hohen Empfindlichkeit der Haut, zu Geschmacksempfindungen und zu Problemen bei der Wärmeregulierung des Körpers kommen.

Verstöße in diesen Systemen treten nicht direkt aufgrund von Krankheiten auf. Eine beeinträchtigte motorische Aktivität trägt jedoch zu Schwierigkeiten beim Toilettengang bei, und eine Ernährungsumstellung führt zu Dehydrierung und Verstopfung, die durch Durchfall ersetzt werden kann.

Die Symptome sind jedoch so uncharakteristisch für die Erkrankung, dass, falls vorhanden, empfohlen wird, sicherzustellen, dass sie keine Anzeichen für andere Krankheiten sind.

Wie man mit den Symptomen der Amyotrophen Lateralsklerose lebt

Die Prozesse des Muskelabbaus sind irreversibel, da die geschädigten Neuronen nicht wiederhergestellt werden. In dieser Hinsicht müssen Patienten lernen, mit den Symptomen der Krankheit zu leben.

Es ist wichtig Obwohl es heutzutage keine Heilung für diese Krankheit gibt, gibt es viele Möglichkeiten, den Zustand der Patienten zu lindern und die Helligkeit der Symptome zu reduzieren. Dies ist notwendig, um die größtmögliche Unabhängigkeit des Patienten und die Lösung vieler emotionaler Probleme so lange wie möglich aufrecht zu erhalten, während gleichzeitig die höchstmögliche Lebensqualität für ihn erhalten bleibt.

Verlängern Sie das Leben des Patienten und machen Sie es so hochwertig wie möglich - dies ist die Hauptaufgabe aller Spezialisten, die Patienten mit der Diagnose Amyotrophe Sklerose behandeln, festgestellt und bestätigt. Je nach Verlauf und Verlauf der Erkrankung können die folgenden Methoden zur Verlangsamung und Minimierung der Symptome angewendet werden.

1. Therapie von Atemwegserkrankungen. Es kann als Arzneimittel und nichtinvasive Techniken wie Lungenventilation verwendet werden. In schweren, komplizierten Fällen wird eine invasive Lungenventilation eingesetzt - Tracheotomie, Installation eines Luftventils.
2. Komplementärtherapie - hilft, Stress abzubauen und dadurch die Symptome zu lindern. Dies ist keine Behandlung, aber die Techniken umfassen viele Methoden, die den Krankheitsverlauf lindern: Reflexologie, manuelle Therapie, Aromatherapie usw. Wenn Sie eine ergänzende Therapie anwenden, sollten Sie unbedingt Ihren Arzt konsultieren, um sicherzustellen, dass dies die Hauptbehandlung nicht beeinträchtigt.
3. Verwendung der Zubereitung "Riluzol". Dies ist keine Droge und Nahrungsergänzungsmittel. Darüber hinaus wird es nicht in Russland verkauft, weil es hier nicht registriert ist, sondern den Patienten Medikamente aus den Vereinigten Staaten oder europäischen Ländern verschrieben werden und diese einnehmen, weil sie ihre Lebenserwartung (wenn auch nur um einige Monate) erhöhen können.

Wenn Sie die Antwort auf die Frage nach der ALS-Diagnose genauer wissen möchten und Informationen zu Krankheit, Symptomen, Diagnose, Behandlung und Wartung erhalten möchten, können Sie einen Artikel in unserem Portal lesen.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die Krankheit als selten gilt - in der heutigen Welt gibt es etwa 350.000 Patienten mit amyotropher Lateralsklerose. Daher sind nicht alle Ärzte, sowohl Therapeuten als auch enge Spezialisten, in ihrer Praxis auf sie gestoßen und können sich der Symptome und Manifestationen von ALS vollständig bewusst sein. Daher ist es notwendig, einen Spezialisten sorgfältig auszuwählen, das Auftreten und die Entwicklung von Symptomen zu überwachen, alle Änderungen des Zustands des Patienten aufzuzeichnen und seinen Bedarf für die rechtzeitige Erfassung und Installation der einen oder anderen Hilfsausrüstung angemessen zu beurteilen.

Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome und Behandlung

Amyotrophe Lateralsklerose - die Hauptsymptome:

• Krämpfe
• Schwäche in den Beinen
• Schwäche in den Händen
• Gedächtnisstörung
• Böse Rede
• Verringerter Muskeltonus
• Unfähigkeit, Nahrung zu schlucken
• Verletzung des Bewegungsapparates
• Unfähigkeit, normal zu kauen
• Unklare Rede
• Zucken der Armmuskulatur
• Zuckende Beinmuskeln
• Partielle Handlähmung
• Muskelatrophie der Gliedmaßen
• Die Wellen am Bein spüren
• Unkontrollierbares Gelächter
• Unterkiefer erschlafft
• Kopfüberhang
• Zuckende Sprache
• Unkontrollierbares Weinen

Bei der Amyotrophen Lateralsklerose handelt es sich um eine neurodegenerative Erkrankung, bei der sowohl periphere als auch zentrale Motoneurone (motorische Nervenfasern) betroffen sind. Aufgrund des Fortschreitens dieses Syndroms bei einem kranken Menschen kommt es zu einer Atrophie der Skelettmuskulatur, Fastsikulyatsii, Hyperreflexie und anderen Erkrankungen. Ein Abbruch der Pathologie zu diesem Zeitpunkt ist nicht möglich, daher führt der allmähliche Anstieg der Symptome unweigerlich zum Tod.

Die Beschreibung der Amyotrophen Lateralsklerose wurde 1896 erstmals im medizinischen Bereich präsentiert. Dies wurde von einem französischen Psychiater - Jean-Martin Charcot - durchgeführt. Später wurde dieses Syndrom zu seinen Ehren umbenannt und er wurde als "Charcot-Krankheit" bezeichnet. Die Angabe im Namen der Krankheit "lateral" (oder "lateral") weist direkt auf die Lokalisation von Nervenfasern hin, die sich häufig verändern. Bei der internationalen Klassifikation von Krankheiten hat die Amyotrophe Lateralsklerose einen eigenen Code - G 12.2.

Ätiologische Faktoren

Derzeit sind die wahren Ursachen für das Auftreten und das Fortschreiten einer Person mit amyotropher Lateralsklerose noch nicht bekannt. Die Forschung auf diesem Gebiet wird jedoch fortgesetzt. Dieses Interesse an der Krankheit wird insbesondere durch ihre Prävalenz sowie durch die Unfähigkeit, ihre Behandlung bisher durchzuführen, verursacht (da die Ursache der Entwicklung nicht bekannt ist). Die medizinische Statistik sieht vor, dass jedes Jahr 4-6 Personen pro 100.000 Einwohner mit einem solchen Syndrom registriert werden.

Dennoch forschen Wissenschaftler auf diesem Gebiet weiter und haben heute mehrere Annahmen über die Ursachen des Fortschreitens des amyotrophen Lateralsyndroms. Ihrer Meinung nach kann das Syndrom daher aufgrund der folgenden Faktoren auftreten:

• Nervenfaserangriff mit verschiedenen viralen Agenzien;
• Mutation von Genen des erblichen Typs (Wissenschaftler neigen zu der Annahme, dass diese Ursache die Hauptrolle beim Fortschreiten der amyotrophen Lateralsklerose spielen kann);
• Sekretion und Akkumulation spezifischer Proteinverbindungen durch den Körper, die den Tod von Nervenzellen verursachen;
• Verletzung biochemischer Prozesse im menschlichen Körper. Viele Gründe können dazu beitragen, aber das Ergebnis ist immer das gleiche - eine große Menge Glutaminsäure sammelt sich allmählich im Körper. Die Erhöhung seiner Konzentration führt zum Tod von Neuronen.
• der Verlauf von Autoimmunreaktionen, durch die das menschliche Immunsystem seine eigenen Nervenenden angreift.

Risikofaktoren für die Entwicklung eines solchen Syndroms:

• Arbeit im Zusammenhang mit dem engen Kontakt mit Blei;
• genetische Veranlagung;
• der Alterungsprozess des Körpers (bei Patienten, die das vierzigste Jahr überschritten haben, beginnt sich häufig eine Amyotrophe Lateralsklerose zu entwickeln);
• Tabakrauchen;
• männliches Geschlecht.

Sorten

Im Moment unterscheiden Kliniker 4 Arten von Amyotropher Lateralsklerose:

• cerebral, auch als hoch bezeichnet;
• bulbar;
• lumbosakral;
• Cervicothoracic.

Symptomatologie

Jede der oben genannten Formen der Amyotrophen Lateralsklerose hat ihre eigenen Symptome und die Art ihres Ausdrucks. Es gibt jedoch eine Gruppe von Symptomen, die für jede Art von Krankheit charakteristisch sind:

• das Auftreten von Anfällen unterschiedlicher Intensität in den betroffenen Körperbereichen;
• Bewegungsstörungen;
• Sensibilitätsstörungen werden nicht beobachtet;
• es gibt keine Störungen des Harnsystems;
• Die Amyotrophe Lateralsklerose schreitet ständig voran, und es spielt keine Rolle, welche Form sie der Person angetan hat. Die Krankheit greift alle neuen Muskelstrukturen an, und am Ende kann eine Person vollständig immobilisiert werden oder sterben.

Lumbosacraler Typ

Diese Art von Syndrom bei einer kranken Person kann in zwei Varianten auftreten:

• Der Krankheitsverlauf beginnt mit dem Angriff nur des peripheren Motoneurons. Symptome dieser Art von Amyotropher Lateralsklerose treten bei einem Patienten allmählich auf. Erstens bemerkt er, dass in einem der Beine eine Muskelschwäche auftrat, die sich allmählich auf das zweite ausbreitet. Gleichzeitig wird eine Abnahme der Sehnenreflexe der unteren Extremitäten beobachtet. Wir sprechen über das Knie und Achilles. Reduzierter Muskeltonus in den Gliedmaßen und Atrophie. Alle diese pathologischen Prozesse sind notwendigerweise von Faszikulationen begleitet. Die Faszikulation ist ein Muskelzucken, das eine Person nicht bewusst kontrollieren kann. Der Patient stellt fest, dass das Bein ein Gefühl von „Wellen“ hat, oder es scheint ihm, als würden sich die „Muskeln bewegen“. Ferner sind die Muskeln der Hände in den Prozess involviert, wobei sich die gleichen Symptome wie oben beschrieben manifestieren. Dann wird die Bulbone-Gruppe von Motoneuronen angegriffen, was zu folgenden Symptomen führt: Probleme mit dem Kauen der ankommenden Nahrung, die Stimme wird nasal, die Sprache ist nicht klar, der Unterkiefer fällt;
• Die zweite Variante ist weniger verbreitet. Amyotrophe Lateralsklerose manifestiert sich durch gleichzeitige Schädigung der peripheren und zentralen Motoneurone, die für die motorische Funktion der Beine verantwortlich sind. Infolgedessen werden Muskelatrophie, erhöhte Reflexe und Muskeltonus in den Gliedmaßen beobachtet. Die gleichen Symptome treten später an den Händen auf. Die motorischen Neuronen des Gehirns können an dem pathologischen Prozess beteiligt sein. In diesem Fall treten folgende Symptome auf: Zungenzucken, Sprachstörungen, Essstörungen beim Kauen, unkontrollierbares Schreien oder starkes Lachen.

Hals- und Brustform

Diese Art von Syndrom tritt auch in zwei Varianten auf:

• Angriff des peripheren Motoneurons. Es manifestiert sich durch das Auftreten von Paresen, Faszikulationen sowie einer Abnahme des Muskeltonus in einer Hand. Während des Fortschreitens der Krankheit treten die oben genannten Symptome auch auf der zweiten Hand auf. Geschlagene Hände erhalten ein charakteristisches Aussehen - "Affenpfote". Gleichzeitig mit solchen Anzeichen gibt es eine Läsion der Muskelstrukturen der Beine - sie werden schwächer. Als nächstes wird der Bulbarbereich des Gehirns betroffen. Das Krankheitsbild wird durch folgende Merkmale ergänzt: Zungenparese, beeinträchtigte Sprache und Schluckbeschwerden. Schäden an den Muskelstrukturen des Halses werden durch einen hängenden Kopf manifestiert;
• gleichzeitiger Schaden von peripheren und zentralen Motoneuronen. Zwei Bürsten sind sofort betroffen und gewechselt. Gleichzeitig nehmen die Reflexe zuerst in den Beinen zu, später nimmt die Kraft der Muskeln ab und es treten pathologische Fußzeichen auf. Dann ist der Bulbus des Gehirns betroffen.

Bulbar-Formular

Die Hauptsymptome dieser Form der Amyotrophen Lateralsklerose sind:

• Artikulationsstörung;
• Atrophie der Zunge und die Manifestation von Faszikulationen darauf;
• Würgen beim Essen;
• der Patient kann die Zunge kaum bewegen;
• Stärkung der Unterkiefer- und Rachenreflexe;
• das Auftreten von unkontrollierbarem Weinen oder Lachen;
• erhöhter Erbrechen-Reflex;
• Schäden an den Muskeln der Arme und Beine - Erhöhung des Tonus, Reflexe und atrophische Veränderungen.

Hohe Form

Diese Form des Syndroms ist durch eine primäre Schädigung des zentralen Motoneurons gekennzeichnet. In diesem Fall wird in allen Muskeln des Körpers eine Parese beobachtet. Gleichzeitig nimmt der Tonus zu, ebenso wie andere pathologische Symptome, wie in anderen Formen.

Auch bei diesem Syndrom treten psychische Störungen auf:

• Gedächtnisstörung;
• Verletzung des rationalen Denkens;
• reduzierte Intelligenz.

Diagnose

Bei Verdacht auf eine Progression eines solchen Syndroms werden folgende diagnostische Maßnahmen von Ärzten durchgeführt:

• Sammlung von Beschwerden;
• Klärung der Analyse des Lebens und der Krankheit selbst;
• EMG;
• MRI;
• Alkoholstudie;
• molekulargenetische Analyse;
• Labortests. Es ist wichtig, den Gehalt an AlAT, KFK, AsAT und Kreatinin festzulegen.

Medizinische Ereignisse

Wie oben erwähnt, ist es nicht möglich, ein solches Syndrom vollständig zu heilen. Aber hier können Ärzte mit speziellen Vorbereitungen den Fortschritt verlangsamen. Die Hauptdroge der Wahl ist Riluzol. Es enthält Wirkstoffe, die die Sekretion von Glutamin blockieren und so den Tod von Neuronen verhindern.

Die Behandlung des Amyotrophen Lateralsyndroms sollte nur umfassend sein und solche Arzneimittel und therapeutischen Maßnahmen umfassen:

• Beruhigungsmittel und Antidepressiva;
• Arzneimittel, bei denen Benzodiazepin verschrieben wird, falls das Syndrom eine ausgeprägte Schlafstörung ist;
• Muskelrelaxanzien werden angezeigt, wenn bei diesem unheilbaren Syndrom ausreichend starke Muskelkrämpfe auftreten.
• Antibiotika werden nur verschrieben, wenn bakterielle Krankheiten gleichzeitig mit dem Syndrom auftreten;
• Reduktion des Speichelflusses durch spezielle Absaugung oder Arzneimittel;
• Sprachtherapie;
• Diät;
• die Verwendung spezieller Geräte, die die Bewegung des Patienten erheblich erleichtern könnten;
• In schweren Fällen ist eine Tracheotomie oder mechanische Beatmung angezeigt.

Wenn Sie der Meinung sind, dass Sie an Amyotropher Lateralsklerose leiden und die für diese Krankheit typischen Symptome auftreten, kann Ihnen ein Neurologe helfen.

Wir empfehlen auch den Einsatz unseres Online-Dienstes zur Diagnose von Krankheiten, der mögliche Krankheiten anhand der eingegebenen Symptome auswählt.

Polyneuropathie ist ein Komplex von Erkrankungen, die durch Schädigung der motorischen, sensorischen und vegetativen Nervenfasern gekennzeichnet sind. Das Hauptmerkmal der Krankheit ist, dass eine große Anzahl von Nerven am Krankheitsprozess beteiligt ist. Unabhängig von der Art der Erkrankung äußert sie sich in Schwäche und Atrophie der Muskeln der unteren oder oberen Extremitäten, der Abwesenheit ihrer Empfindlichkeit gegenüber niedrigen und hohen Temperaturen sowie dem Auftreten schmerzhafter und unangenehmer Empfindungen. Oft geäußerte Lähmung, ganz oder teilweise.

Der ischämische Schlaganfall ist eine akute Form der zerebralen Durchblutungsstörung, die auf die mangelnde Durchblutung eines bestimmten Teils des Gehirns oder die vollständige Einstellung dieses Prozesses zurückzuführen ist. Außerdem verursacht er eine Schädigung des Gehirngewebes in Kombination mit seinen Funktionen. Der ischämische Schlaganfall, dessen Symptome ebenso wie die Krankheit selbst am häufigsten unter den häufigsten Arten von zerebrovaskulären Erkrankungen genannt werden, ist die Ursache für eine nachfolgende Behinderung und häufig den Tod.

Ein Mikrostroke im Gehirn ist eine Erkrankung, die zu einer vorübergehenden Durchblutungsstörung sowie einem ischämischen Angriff des Gehirns führt. Die Symptome eines Mikrostrokes sind den Symptomen eines Schlaganfalls sehr ähnlich, es besteht jedoch ein Unterschied zwischen ihnen. Alle Anzeichen eines Mikrostreichens können einige Minuten bis 24 Stunden dauern.

Ein hämorrhagischer Schlaganfall ist eine gefährliche Erkrankung, die durch Gehirnblutungen infolge eines Risses von Blutgefäßen unter der Wirkung eines stark erhöhten Blutdrucks gekennzeichnet ist. Nach ICD-10 wird die Pathologie unter der Überschrift I61 kodiert. Diese Art von Schlaganfall ist am schwersten und hat die schlechteste Prognose. Am häufigsten entwickelt es sich bei Menschen im Alter von 35–50 Jahren, die an Hypertonie oder Atherosklerose leiden.

Ischämie ist ein pathologischer Zustand, der bei einer starken Schwächung des Blutkreislaufs in einem bestimmten Teil des Organs oder im gesamten Organ auftritt. Die Pathologie entwickelt sich aufgrund einer Abnahme des Blutflusses. Das Fehlen der Durchblutung verursacht eine Stoffwechselstörung und führt auch zu Funktionsstörungen bestimmter Organe. Es ist erwähnenswert, dass alle Gewebe und Organe im menschlichen Körper eine unterschiedliche Empfindlichkeit gegenüber einem Mangel an Blutversorgung haben. Weniger anfällig sind Knorpel- und Knochenstrukturen. Verletzlicher - das Gehirn, das Herz.

Mit Bewegung und Mäßigung können die meisten Menschen ohne Medizin auskommen.