Hämolytische Anämie

Es gibt viele Arten von Anämie, von denen einige die Funktion des Körpers und das Wohlbefinden der Person nicht beeinträchtigen. 11% ist die Anzahl aller Anämien, von denen 5% hämolytische Merkmale von Anämie sind. Symptome einer hämolytischen Anämie haben ihre eigenen Merkmale, die diese Art von anderen Arten der Krankheit unterscheiden. Ursachen werden oft als erblich und erworben erkannt. Die Behandlung wird ausschließlich von einem Arzt durchgeführt.

Hämolytische Anämie ist eine Blutkrankheit, bei der die roten Blutkörperchen und das Hämoglobin im Blut abnehmen. Dies ist mit ihrer Zerstörung oder Hämolyse (Kurzfunktion) verbunden. Wenn normale rote Blutkörperchen 120 Tage lang funktionieren sollten, werden sie bei hämolytischer Anämie vorzeitig zerstört.

Der Schweregrad des hämolytischen Prozesses hängt davon ab, wie schnell rote Blutkörperchen zerstört werden. Die Anzahl der Erythrozyten und des Hämoglobins wird durch die Tatsache festgestellt, dass das Knochenmark einfach keine Zeit hat, neue Zellen zu erzeugen.

Bei einer leichten Form der hämolytischen Anämie nimmt der Erythrozytenspiegel ab, aber im peripheren Blut darf der Hämoglobinspiegel nicht gestört werden. Wenn ein klares Ungleichgewicht zwischen der Produktion roter Blutkörperchen und ihrer Anzahl im Blutkreislauf besteht, treten alle Symptome der Erkrankung auf, bei denen die Knochenmarkfunktionen erschöpft sind.

Autoimmune hämolytische Anämie

Die am meisten ungeklärte Form der hämolytischen Anämie ist Autoimmun. Bei dieser Form der Erkrankung heften sich die Antikörper des Körpers an die Erythrozytenmembran, weshalb die Immunität diese Zellen als fremd wahrnimmt. Infolgedessen greift das Immunsystem die roten Blutkörperchen an und zerstört sie, was zu einer Abnahme ihrer Zahl im Blut führt.

Warum entwickelt sich diese Form der Anämie? Spezialisten Seite slovmed.com kann keine eindeutige Antwort geben. Es gibt jedoch zwei Ursachen für eine autoimmune hämolytische Anämie:

1. Komplikationen: Hämoblastose, Colitis ulcerosa nicht spezifisch, chronische aggressive Hepatitis, systemische Bindegewebserkrankungen, maligne Tumoren, Immunschwäche, Leberzirrhose, Infektionen.
2. Als eigenständige Krankheit.

Die Krankheit hat einen progressiven Charakter des langsamen Typs. Klinische Manifestationen hängen nicht von den Ursachen ihres Auftretens ab. Daher sind die ersten Symptome einer autoimmunen hämolytischen Anämie geringgradiges Fieber, schmerzende Gelenkschmerzen, Schwäche und Schmerzen im Unterleib. Dann werden die Symptome verstärkt und manifestieren sich in starker Blässe und Pastosität der Haut, wodurch Gelbsucht, eine Zunahme der Leber- und Milzgröße zunimmt.

In 50% der Fälle äußert sich die Krankheit in einer akuten Form, die boomt. Der Patient kann sich beschweren, aber während der Inspektion werden möglicherweise nicht die ersten Anzeichen gezeigt. Beschwerden des Patienten sind:

• Herzklopfen.
• Verminderte Leistung
• Schwäche erhöhen.
• Kopfschmerzen.
• Temperaturerhöhung auf 38-39 Grad.
• Schwindel
• Luftmangel
• Übelkeit und Erbrechen, die sich manifestieren, ohne zu essen.
• Schmerzen im Oberbauch schindeln.

Äußerlich kann die Gelbfärbung der Haut zunehmen, ohne dass die Größe der Leber und der Milz zunimmt.

Die Prognose für eine autoimmune hämolytische Anämie ist enttäuschend. Es gibt keine wirksamen Behandlungsmethoden. Es gibt jedoch Möglichkeiten, eine stabile Remission der Krankheit zu erreichen - radikale Splenektomie und Hormontherapie.

Ursachen für hämolytische Anämie

Selbst wenn man die Ursache der hämolytischen Anämie kennt, können Ärzte die Krankheit leider nicht immer beeinflussen, um den Patienten zu heilen. Die Einarbeitung in die Ursachen der Erkrankung kann jedoch helfen, ihre Entwicklung zu verhindern.

• Erbliche Defekte, die im Chromosomensatz auftreten, sind für die Synthese und Vitalaktivität der roten Blutkörperchen verantwortlich. Dieser Defekt wird selektiv von den Eltern übermittelt.
• Systemische oder Autoimmunerkrankungen, die den Zustand des Bindegewebes und des Gefäßraums beeinflussen.
• Infektionskrankheiten (Malaria).
• Blutkrankheiten wie Leukämie.
• Massive Verbrennungen oder Verletzungen.
• Chirurgische Intervention
• Akute oder chronische virale oder bakterielle Krankheiten.
• Kontakt mit Industriegiften oder Giftstoffen.
• Rhesus-Konflikt Schwangerschaft
• Einnahme bestimmter Medikamente: Antibiotika, Chemotherapeutika, Entzündungshemmer, Sulfonamide.
• Falsche Bluttransfusion auf den Rh-Faktor oder die zugehörige Gruppe und ihre Bestandteile (Plasma, Erythrozytenmasse usw.).
• Angeborene Herzfehler, große Gefäße.
• Künstliche Gewebe künstliche Gliedmaßen, die mit Blut in Berührung kommen.
• Die bakterielle Endokarditis ist eine Erkrankung der Herzklappen und der inneren Herzschicht.
• Erkrankungen der Mikrovaskulatur.
• Amyloidose der inneren Organe.
• Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie und kalte Hämoglobinurie rufen eine chronische Form einer hämolytischen Anämie hervor.

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Symptome einer hämolytischen Anämie

Es ist für den Durchschnittsmenschen wichtig, das Vorhandensein einer hämolytischen Anämie zu erkennen. Dies wird durch die folgenden Symptome bestimmt:

1. Ikterus-Syndrom, das sich in einer zitronengelben Hautfarbe und juckenden Empfindungen äußert. Der Urin wird dunkel und sogar schwarz, ähnlich wie bei Fleischabfällen. In diesem Fall bleiben die Fäkalien unverändert, was die Krankheit von der Gelbsucht unterscheidet.
2. Anämie-Syndrom Haut und Schleimhäute erhalten eine blasse Nuance. Es gibt Symptome von Sauerstoffmangel: Schwindel, häufiger Herzschlag, verminderte Muskelkraft, Schwäche, Atemnot.
3. Hyperthermie-Syndrom. Ein plötzlicher Temperaturanstieg auf 38 Grad zu dem Zeitpunkt, an dem die roten Blutkörperchen zerstört werden.
4. Hepatosplenomegalie-Syndrom. Eine Zunahme der Organe, die für die Lebensdauer der roten Blutkörperchen verantwortlich sind - der Leber und der Milz. Die Leber ist weniger vergrößert, was im rechten Hypochondrium durch Schwere gekennzeichnet ist. Je nach Hämolyse nimmt die Milz zu.

Andere Symptome einer hämolytischen Anämie sind:

• Schmerzen in den Knochen und im Bauch.
• Schmerzen in den Nieren.
• Die Schwächung des Stuhls.
• Störung der vorgeburtlichen Entwicklung: Missbildungen, Unverhältnismäßigkeit verschiedener Körperteile.
• Brustschmerzen, wie Herzinfarkt.

Die Symptome treten auf, wenn die roten Blutkörperchen 15 Tage anstelle von 120 Tagen anhalten. Je nach klinischem Verlauf werden latente (kompensierte), chronische (mit schwerer Anämie) und Krisentyp der hämolytischen Anämie unterschieden. Die hämolytische Anämie der Krise ist die schwerste.

Hämolytische Anämie bei Kindern

Bei angeborener oder erblicher hämolytischer Anämie treten die Symptome fast von Geburt an auf. Die Symptome bei Kindern unterscheiden sich nicht von der Art der Anämie, jedoch ist eine aufmerksame Behandlung und Behandlung erforderlich. Glücklicherweise wird in 2 Fällen pro 100.000 eine hämolytische Anämie gefunden.

Die hämolytische Anämie von Minkowski-Chauffard ist eine Folge eines defekten Gens, wodurch rote Blutkörperchen ihre Form verändern und für Natriumionen durchlässig werden. Die Krankheit wird durch anämische Symptome und Abnormalitäten in der Entwicklung des Körpers ausgedrückt. Die Prognose des Lebens wird nach radikaler Splenektomie beruhigend.

Eine andere Form der hämolytischen Anämie ist eine Erkrankung mit einem Mangel an G-6-FDG-Aktivität. Hämolyse tritt auf, nachdem Leguminosen gegessen oder bestimmte Medikamente eingenommen wurden. Die Symptomatologie ähnelt der hämolytischen Anämie, deren Markenzeichen die Manifestation von Hämosiderinurie und Hämoglobinurie ist.

Thalassämie ist eine häufige Form der genetischen hämolytischen Anämie, bei der es zu einer übermäßigen Anhäufung von Globin kommt, was zu einer vorzeitigen Oxidation und Zerstörung der Erythrozytenmembran führt. Die Krankheit manifestiert sich in einem anämischen Syndrom sowie in der körperlichen, psychomotorischen Entwicklung. Das letale Ergebnis ist aufgrund des ständigen Fortschreitens der Krankheit und des Fehlens von Remissionsperioden ziemlich groß.

Behandlung der hämolytischen Anämie

Die Behandlung der hämolytischen Anämie ist im Vergleich zu anderen Arten der Anämie am schwierigsten, da Ärzte die Hämolyse nicht beeinflussen können. Der Behandlungsplan kann Folgendes umfassen:

1. Akzeptanz von Zytostatika bei autoimmuner hämolytischer Anämie.
2. Transfusion von menschlichem Immunglobulin und frischem gefrorenem Plasma.
3. Einnahme von Vitamin B12 und Folsäure.
4. Einnahme von Glucocorticoidhormonen: Methylprednisolon, Dexamethason, Kortinef, Prednisolon.
5. Prävention von Infektionskomplikationen und Verschlimmerung der chronischen Pathologie.
6. Bluttransfusion von offenen roten Blutkörperchen bei gleichzeitiger Reduzierung ihrer Anzahl auf ein Minimum.
7. Splenektomie - Entfernung der Milz, wodurch die Prognose verbessert wird. Nicht wirksam bei verschiedenen erblichen Anämieformen und Minkowski-Chauffard-Anämie.

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Prognose

Welche Ärzte geben Vorhersagen für hämolytische Anämie? Dies hängt von den Behandlungsmethoden und deren Wirksamkeit im Einzelfall ab. Die Lebenserwartung kann sich mit fortschreitender Krankheit entweder erhöhen oder verringern.

Autoimmune Anämie

Verschiedene pathologische Prozesse, die im Immunsystem ablaufen, können zwangsläufig zu schwerwiegenden Verstößen führen. Eine Autoimmunerkrankung zeichnet sich dadurch aus, dass der Körper die eigenen Zellen als "Feind" betrachtet und mit ihnen zu kämpfen beginnt. Autoimmune hämolytische Anämie bezieht sich auf eine Gruppe seltener Erkrankungen, bei denen Antikörper gegen die eigenen Erythrozyten gebildet werden. Die Folgen dieses Phänomens sind ziemlich schwerwiegend, da Durchblutungsstörungen die Arbeit des gesamten Organismus beeinflussen.

Gründe

Alle Autoimmunerkrankungen sind auf das Versagen des Immunsystems zurückzuführen. Es schließt auch keinen erblichen Faktor aus, der das Auftreten von Immunerkrankungen prädisponiert. Bei Säuglingen wurde eine Unverträglichkeit mit der Rhesusmutter diagnostiziert. Ein weiterer Grund für das Auftreten dieser Störung kann eine Beschädigung der DNA-Kette oder eine Genmutation sein.

Erworbene autoimmune hämolytische Anämien werden nach dem Faktor klassifiziert, der das Fortschreiten der Krankheit ausgelöst hat. In dem Fall, in dem es nicht möglich ist, die Bildung eines provozierenden Faktors zu assoziieren, aufgrund dessen eine Erythrozytenabstoßung auftritt, ist es üblich, eine idiopathische Anämie zu diagnostizieren. Unspezifizierte Anämie macht fast die Hälfte aller Fälle aus.

Symptome einer Autoimmunanämie

Manifestationen der Krankheit hängen direkt von der Form ab, von der es nur zwei gibt - akute und chronische. Die akute Form ist durch folgende Manifestationen gekennzeichnet:

1. Das Auftreten schnell fortschreitender schmerzhafter Empfindungen.
2. Dyspnoe auch bei leichter Anstrengung.
3. Schmerzhafte Beschwerden im Herzen.
4. Es kommt zu einem Anstieg der Körpertemperatur, emetischem Drang.
5. Das Aussehen von gelber Haut.

Die chronische Form äußert sich äußerlich im relativ zufriedenstellenden Zustand des Patienten, auch wenn die Krankheit lange vernachlässigt wurde. Oft gibt es Gelbfärbung der Haut, wobei mit Ultraschall eine vergrößerte Milz diagnostiziert wird. Exazerbationsperioden wechseln mit einem ruhigen Verlauf der Erkrankung. Der Code für das Verzeichnis mkb 10 Autoimmunhämolytische Anämie steht für D59.

Bei einer kalten Autoimmunkrankheit kann eine schlechte Toleranz gegenüber niedrigen Temperaturen auftreten. In der Kälte der Patienten manifestieren sich die charakteristischen Anzeichen der Erkrankung: Urtikaria und Raynaud-Syndrom. Das Raynaud-Syndrom ist gekennzeichnet durch Taubheitsgefühl und Schmerzen in den Extremitäten der Hände, das Auftreten eines bläulichen Schimmels der Haut und die Nasenspitze, Zunge und Ohren leiden ebenfalls. Bei Infektionskrankheiten ist eine Verschlimmerung des anämischen Syndroms möglich.

Autoimmune hämolytische Anämie bei Kindern

Bei kleinen Kindern wird häufig eine seltene Form einer autoimmunen hämolytischen Anämie diagnostiziert - Anämie mit zweiphasigem Hämolysin. Trägt auch den zweiten Namen - kalte Anämie. Charakteristische Symptome der Erkrankung sind die folgenden Manifestationen: Schüttelfrost, Fieber, Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, bei Unterkühlung tritt eine schwarze Urinfärbung auf. In der Zeit der Exazerbation mit Ultraschall zeigte sich eine Zunahme der Größe der Milz, Gelbsucht Schattierung der Haut.

Diagnose

Klinische und hämatologische Anzeichen bieten eine Grundlage für die Diagnose einer autoimmunen hämolytischen Anämie. Zur Diagnose wird auch ein Coombs-Test durchgeführt, der den Zustand des Patienten zuverlässig anzeigt. Das Vorhandensein von Mikrosphären, Normoblasten und normochromatischer Anämie wird durch das Blutbild bestimmt. Der ESR-Spiegel ist häufig deutlich erhöht, und auch der Bilirubin-Spiegel im Blut ist erhöht.

Behandlung der autoimmunen hämolytischen Anämie

Für die Behandlung von Autoimmunanämie muss ein Hämatologe konsultiert werden. Autoimmune Anämie tritt häufig mit ausgeprägten klinischen Manifestationen auf, weshalb der Spezialist in erster Linie Arzneimittel mit starker Wirkung vorschreibt. Solche Medikamente zielen darauf ab, die Immunität zu unterdrücken.

Alle therapeutischen Maßnahmen werden fast drei Monate durchgeführt. Ein produktives Ergebnis wird als negativer Coombs-Test betrachtet. Erst danach hört die kurative Therapie auf. In einigen Fällen spricht die autoimmune anämische Pathologie nicht auf die Behandlung an. Dann wird nur ein chirurgischer Eingriff zugewiesen - Entfernung der Milz.

Im Falle einer akuten Erkrankung kann eine Bluttransfusion erforderlich sein. Die Verabreichung von Prednison wird auch bei Erkältung oder chronischer Anämie verschrieben. Die Krankheit ist ziemlich schwer zu behandeln. Trotz aller modernen therapeutischen Therapien ist die Prognose für eine Autoimmunanämie häufig ungünstig.

Prävention

Es ist nicht möglich, das Auftreten einer solchen Krankheit zu verhindern oder vorauszusehen, und daher gibt es keine praktischen Präventionsmethoden. Es ist wert, hinzuzufügen, dass der wirksamste und effektivste Weg, Krankheiten vorzubeugen, ein gesunder Lebensstil ist.

Autoimmune hämolytische Anämie

Der Begriff "hämolytische Anämie" bezieht sich auf eine Gruppe von erblichen oder erworbenen Erkrankungen, die durch eine verstärkte intravaskuläre oder intrazelluläre Zerstörung von roten Blutkörperchen gekennzeichnet sind. Hämolytische Anämie kann immun, idiopathisch und autoimmun sein. Am häufigsten tritt jedoch eine autoimmune hämolytische Anämie (AGA) auf - 1 Fall pro 75.000 Menschen.

Alle autoimmunen hämolytischen Anämien umfassen Erkrankungen, die durch die Bildung von Antikörpern gegen Erythrozyten-eigene Antigene gekennzeichnet sind.

Ursachen der autoimmunen hämolytischen Anämie

Wie jede Autoimmunerkrankung ist auch die Autoimmunanämie das Ergebnis eines Ausfalls des Immunsystems. Die Ursache dieses Versagens kann eine Mutation von Genen und eine Schädigung der DNA-Kette unter dem Einfluss verschiedener schädlicher Faktoren sein.

Wie Sie wissen, ist DNA ein Molekül, das die Speicherung und Weitergabe von Informationen ermöglicht. Daher kann Anämie vererbt werden. Deshalb besteht die Prävention und erfolgreiche Behandlung der autoimmunen hämolytischen Anämie vor allem in der Optimierung des Immunsystems.

Klassifikation der autoimmunen hämolytischen Anämie

Abhängig von der Ursache der Entwicklung kann eine autoimmune hämolytische Anämie symptomatisch und idiopathisch sein. Im ersten Fall entwickelt sich eine Komplikation bei einer anderen Krankheit. Im zweiten Fall gibt es keinen offensichtlichen Grund für die Entwicklung der Krankheit.

Abhängig von den Antikörpern, die die roten Blutkörperchen angreifen, wird diese Krankheit in 4 Unterarten eingeteilt. Es gibt also eine autoimmune hämolytische Anämie:

• Mit unvollständigen Wärmeaglutininen: Wenn Erythrozyten Immunglobuline A und G - Moleküle mit Proteinursprung angreifen. Die Krankheit entwickelt sich normalerweise schnell und akut. Hauptsymptome: Fieber, Schwäche, Atemnot, Rückenschmerzen. Blutzerstörung tritt hauptsächlich in der Milz auf;
• Bei thermischen Hämolysinen: Die Zerstörung der roten Blutkörperchen erfolgt unter der Wirkung von Hämolysinen (Zellen, die Blutzellen schädigen) in Blutgefäßen. Vor dem Hintergrund dieser Art von Krankheit nimmt die Blutgerinnung zu, wodurch sich bei einem Patienten Mikrothromben bilden, die häufig zu akutem Nierenversagen führen;
• Bei vollständigen Erkältungsantikörpern: schlechte Kältetoleranz ist das Hauptsymptom dieser Form der Erkrankung. Die Patienten klagen außerdem über Müdigkeit, Schwäche und Atemnot. Im Sommer ist die Krankheit vielleicht gar nicht zu spüren, verschlechtert sich jedoch in der kalten Jahreszeit. Ältere Menschen sind am häufigsten betroffen;
• Mit biphasischen Antikörpern-Hämolysinen - einer sehr seltenen Art von Anämie, die durch die Fixierung von biphasischem Hämolysin auf der Oberfläche des Erythrozyten gekennzeichnet ist. Dieser Prozess ist nur in kaltem Zustand möglich, so dass eine Hypothermie der Hämolyse immer vorausgeht.

Die chronische Form der autoimmunen hämolytischen Anämie verläuft in der Regel fast asymptomatisch und verschlechtert sich gelegentlich. Vor dem Hintergrund der Remission während der Palpation wird eine Vergrößerung der Milz und der Leber festgestellt, manchmal kommt es zu Gelbsucht.

Ein ausführlicher Bluttest bei Patienten mit AHA zeigt einen Anstieg der ESR, der normalen Thrombozytenzahl, eines erhöhten oder normalen Hämoglobins. Bei Verschlimmerung einer chronischen Anämie oder bei akuter Form der Erkrankung steigt die Anzahl der Leukozyten (im Remissionsstadium ist diese Zahl normal).

Es ist ziemlich schwierig, eine autoimmune hämolytische Anämie zu diagnostizieren. Zu diesem Zweck werden eine Reihe spezifischer diagnostischer Studien durchgeführt.

Behandlung der autoimmunen hämolytischen Anämie

Die Behandlung der autoimmunen hämolytischen Anämie wird mit Glucocorticosteroid-Medikamenten durchgeführt. Meist handelt es sich um Prednison. Es wird für drei Wochen in einer Tagesdosis von 40-60 mg verordnet. Wenn dieser Verlauf nicht zur Remission führt, wird die Dosierung des Arzneimittels verdoppelt. Anzeichen einer Remission schließen eine Erhöhung des Gehalts an Retikulozyten im Blut ein, woraufhin entweder der Hämatokritwert ansteigt oder zumindest eine Tendenz zu einer positiven Dynamik besteht. Die Resistenz gegen ein solches Behandlungsschema wird als schlechtes Prognoseanzeichen angesehen.

Da ein direkter Antiglobulintest über einen längeren Zeitraum hinweg positiv bleiben kann, obwohl deutliche Anzeichen einer Besserung erkennbar sind, wird empfohlen, den Patienten einen indirekten Antiglobulintest zu erteilen - er ist empfindlich für die Wirksamkeit der Therapie.

Im Stadium der Remission der Krankheit sowie zur Verhinderung eines erneuten Auftretens wird die tägliche Dosis von Corticosteroiden schrittweise um 2,5 bis 5 mg pro Tag und bis zum vollständigen Entzug reduziert.

In Abwesenheit des gewünschten Effekts der Therapie mit Medikamenten dieser Gruppe sowie mit erhöhter Resistenz gegen Hormonpräparate für Patienten mit einem Krankheitsverlauf, die einer medikamentösen Korrektur kaum zugänglich sind und von häufigen Rückfällen begleitet werden, wird die Splenektomie empfohlen - eine Operation zur Entfernung der Milz. Eine solche radikale Maßnahme kann ihre Lebensqualität erheblich verbessern.

In Fällen, in denen die Anwendung von Kortikosteroiden zu keinem Ergebnis führt, können den Patienten auch immunsuppressive Medikamente verabreicht werden, beispielsweise 6-Mercantopurin (bei einer Rate von 2 mg pro 1 kg Körpergewicht pro Tag) oder Azathioprin (1,5-3,0 mg pro kg / Tag).

In schweren hämolytischen Krisen, die das Leben eines Menschen bedrohen, ist eine Infusionstherapie angezeigt: Hämodez, individuell ausgewählte Erythrozytenmasse. In einigen Fällen wird Blutplasma transfundiert, eingefroren oder rote Blutkörperchen gewaschen. Bei autoimmuner hämolytischer Anämie werden manchmal Plasmapherese und Hämodialyse eingesetzt.

Es ist erwähnenswert, dass Kortikosteroid-Arzneimittel bei der Behandlung von hämolytischer Anämie, die durch kalte Antikörper verursacht wird, eine geringe therapeutische Wirksamkeit aufweisen. Die Grundlage für die Prävention dieser Form der Erkrankung ist daher die Prävention von Hypothermie. In schweren Fällen der Krankheit werden immunsuppressive Medikamente verschrieben (Chlorbutin, Cyclophosphan usw.).

Die Behandlung der autoimmunen hämolytischen Anämie im chronischen Stadium wird mit Prednison in einer Tagesdosis von 20-25 mg durchgeführt. Mit der Verbesserung der Blutparameter wird die Dosis schrittweise auf 5 bis 10 mg / Tag reduziert.

Trotz des relativ hohen Entwicklungsstandes der modernen Medizin ist die Behandlung aller Arten von hämolytischen Anämien ein schwieriger Prozess, und die Diagnose ist leider oft ungünstig.

Symptome und Behandlung der autoimmunen hämolytischen Anämie

Hämolytische Anämie ist eine Krankheit, die durch die Zerstörung der roten Blutkörperchen gekennzeichnet ist. Wenn es das Leben der roten Blutkörperchen verkürzt. Normalerweise bestehen sie für etwa 120 Tage.

Täglich werden etwa 1% der roten Blutkörperchen aus dem Blut entfernt. Die Anzahl der toten Erythrozyten steigt durch Hämolyse (Zerstörung) an. Dadurch entsteht eine Hypoxie des Hirngewebes und der inneren Organe.

Physiologisch werden junge rote Blutkörperchen und Depots aus dem roten Knochenmark anstelle von toten Zellen ausgeschieden. So ist die "Verjüngung" des Blutes. Bei hämolytischen Bedingungen (Autoimmunerkrankung, B12-Mangel) ist dieser Prozess gestört.

Die intensive Zerstörung der roten Blutkörperchen wird durch die Bildung junger Formen nicht ausgeglichen. Die Entschlüsselung eines Bluttests in einer solchen Situation zeigt eine Retikulozytose (eine erhöhte Anzahl unreifer roter Blutkörperchen).

Das Vorhandensein von Retikulozytose in Labortests bestätigt die Diagnose hämolytischer Anämie. Selbst vor dem Hintergrund einer normalen Bluthämoglobinkonzentration weist das Auftreten von Retikulozyten auf das Vorliegen einer Hämolyse hin.

Autoimmunhämolytische Anämie - was ist das?

Um die Frage zu beantworten, beschreiben wir die Pathogenese der Krankheit.

Das erste Anzeichen einer Krankheit ist eine aplastische (areregenerative) Krise. Wenn es gebildet wird, versagt Knochenmark. Vor dem Hintergrund der Pathologie tritt eine Reizung des roten Erythrosensprosses auf. Die regenerative hämolytische Anämie (aplastisch) geht mit einer Abnahme der Anzahl der Retikulozyten einher, so dass die Entschlüsselung des Bluttests keine spezifischen Veränderungen zeigt.

Wenn Sie das Anfangsstadium der Krankheit versäumen, tritt eine schwere hämolytische Anämie auf. Die Patienten kennen eine ausgeprägte Hämolyse - dies ist ein Zustand, in dem eine starke Schwäche vorliegt, die es Ihnen nicht erlaubt, regelmäßig Sport zu treiben. In Krisen kann eine Person das Bewusstsein verlieren.

Autoimmune hämolytische Anämie ist die Zerstörung der roten Blutkörperchen, die durch den Misserfolg der Erythroidserie durch Antikörper des Immunsystems auftritt. Die Ursache dieser Krankheit ist unbekannt. Klinische Experimente haben einen signifikanten Einfluss auf die Pathologie erblicher Faktoren gezeigt.

Hämolyse - was ist das?

Die Hämolyse ist eine Erkrankung, die mit der kompensatorischen Hyperplasie eines Erythrozytenkeims kombiniert wird. Vor diesem Hintergrund bildet sich eine Abnahme der Retikulozytenzahl im Blut. Bei einem langen Krankheitsverlauf tritt eine schwere und bedrohliche Pathologie auf. Die Reduzierung der Lebensdauer roter Blutkörperchen vor diesem Hintergrund führt zu gefährlichen Zuständen und schweren Komplikationen.

Die Hämolyse ist ein Zustand, bei dem nicht nur die Bildung von roten Blutkörperchen im Knochenmark gestört ist, sondern auch ein Zusammenbruch der Funktion der inneren Organe.

Bei schwerer hämolytischer Anämie sind Leber, Milz und Nieren beeinträchtigt. Sie sind mit den zerstörten Teilen der roten Blutkörperchen "verstopft". Bei hämolytischer Anämie vor dem Hintergrund der Hämolyse bilden sich besondere pathologische Hämoglobintypen:

1. Haptoglobin;
2. Hemopexin;
3. Methämoglobin

Haptoglobin wird in der Leber gebildet und gehört zur Klasse der Alphaglobuline. Es hat ein großes Molekül, das den Nierenfilter nicht durchdringt. Die letztere anatomische Struktur ist "verstopft", wodurch die Nierenfunktion beeinträchtigt wird. Die Funktionsfähigkeit des Harnsystems vor diesem Hintergrund ist reduziert. Dadurch sind die Nierentubuli betroffen, was zu einer Abnahme der Ausscheidungsfunktion führt.

Der Hämoglobin-Haptoglobin-Komplex reichert sich im Blut an. Mit einem langen Existenzprozess nehmen die Reserven der Leber für die Synthese von Haptoglobin ab. Die Folge der Erkrankung ist die Anhäufung toxischer Abbauprodukte roter Blutkörperchen im Blut.

Das Erythrozyten-Häm-Katabolismusprodukt ist Bilirubin. Sie tritt vor dem Hintergrund der Zerstörung dieses Proteins in der Leber auf. Das Enzym Hämoxygenase ist für diesen Prozess verantwortlich. Es ist in der Milz, im Knochenmark und in der Leber enthalten. Das Enzym führt zur Zerstörung der alpha-Methylenbrücke. Die bei diesem Prozess gebildete Chemikalie ist Verdohemoglobin. Es ist ein Produkt der Zwischenstufe des Metabolismus von Bilirubin (gelbes Pigment). Mit seiner erhöhten Anhäufung bilden sich nicht nur toxische Hirnschäden, sondern auch das Risiko einer Gallenblasensteinbildung.

Die nächste Stufe des Prozesses ist die Bildung von Biliverdin unter Abspaltung von Eisen. Das Enzym cytoplasmatische Biliverdinreduktase führt zur Umwandlung von Bilirubin zu Biliverdin. Die Definition dieser Substanzen wird verwendet, um den Zustand der Hämolyse zu untersuchen und das Ausmaß von Leberschäden zu identifizieren.

Es gibt eine Anhäufung im Serum jeder der oben genannten Substanzen. Bilirubin und seine Produkte in der Leber sind toxisch. Sie führen zum Tod von Gehirnzellen.

Toxische Produkte im Blut werden teilweise durch Haptoglobinprotein gebunden, wodurch die negativen Auswirkungen auf den Körper verringert werden. Die Reservekapazität der Leber zur Neutralisierung von Toxinen ist begrenzt. Wenn der Grad der Erkrankung schwer ist, reicht sie nicht aus, um Hirnschäden zu vermeiden.

Bei hämolytischen Bedingungen mit mittlerem und hohem Schweregrad des Haptoglobinproteins wird wenig gebildet, da die Reserven für seine Bildung in der Leber erschöpft sind. Intensive Hämolyse führt zur Zerstörung der roten Blutkörperchen. Sie werden in die Nieren ausgeschieden, der Urin einer Person hat also die Farbe von Bier.

Arten der Hämolyse von Erythrozyten

Je nach Typ unterscheidet man folgende Arten der Hämolyse:

Bei der ersten Art der Zerstörung wird innerhalb der Gefäße gearbeitet. An der zweiten - im retikuloendothelialen System (Milz, Leber, Knochenmark). Es kommt zu einer Zunahme der Milz - Splenomegalie. Erhöht die Leber - Hepatomegalie. Gleichzeitig ist die Gelbfärbung der Haut und der Sklera des Auges aufgrund erhöhter Bilirubinkonzentrationen im Blut.

Vor dem Hintergrund eines starken Anstiegs dieses Pigments mit hämolytischer Anämie wird das Blut braun. In dieser Situation haben Ärzte Angst vor der Entwicklung des dvs-Syndroms (disseminierte intravaskuläre Koagulation), bei denen das Risiko von Thrombosen und Blutungen in den Gefäßen des gesamten Organismus besteht.

Andere Arten von Antikörpern, die Anämie des hämolytischen Typs verursachen:

• Hämolysine;
• Kalte Agglutinine;
• Donat-Landsteiner;
• Erythroopsonine;
• Antikörper gegen Normoblasten.

Ursachen der autoimmunen hämolytischen Anämie

Die Ursachen der Krankheit sind unbekannt. Als sie die Bildung von Autoantikörpern gegen rote Blutkörperchen beobachteten.

Pathogenetische Einordnung der autoimmunen hämolytischen Anämie:

Bei Autoimmunformen der Instabilität tritt eine Immunität auf, die zur Bildung von Proteinen führt, die die Erythroidreihe beeinflussen. Der Antikörper bindet an die Erythrozytenrezeptoren, was zur Zerstörung dieser Zellen führt. Diese Antikörper gehören zur Klasse der Immunglobuline des Typs G. Weniger häufig handelt es sich um die Immunglobuline A oder M.

Isoimmune hämolytische Anämie entsteht durch Inkompatibilität des Rh-Faktors zwischen dem Fötusblut und der Mutter. Sie werden bei Neugeborenen beobachtet und erfordern sofortige Bluttransfusionen.

Die Symptome einer Autoimmunanämie werden in hämolytische und idiopathische unterteilt. Symptomatische Typen treten vor dem Hintergrund anderer Krankheiten auf, die zu Veränderungen der Immunität führen. Solche Formen finden sich vor dem Hintergrund von Leukämie, rheumatoider Arthritis, Morbus Hodgkin und Hepatitis.

Wenn die Ursache einer autoimmunen hämolytischen Anämie nicht mit einer sekundären Pathologie in Zusammenhang gebracht werden kann, wird davon ausgegangen, dass sie einen idiopathischen Charakter hat. Das Auftreten von Autoantikörpern geht mit einer Verletzung der Funktionalität von immunkompetenten Zellen einher, die den Erythrozytenkeim dem Körper fremd nehmen. Vor dem Hintergrund der Wirkung von Immunkomplexen auf rote Blutkörperchen kommt es zu Agglutination (Adhäsion) und weiterem Erythrozytenabbau.

In wissenschaftlichen Experimenten wurden folgende Antikörper isoliert:

1. Thermische Hämolysine;
2. Unvollständige Agglutinine;
3. Kalte Agglutinine;
4. Zwei-Phasen-Agglutinine;
5. Zweiphasige Hämolysine;
6. Antikörper gegen Normoblasten.

Thermo-Agglutinine (etwa 80%) gelten als der beliebteste Typ.

Eine B12-Mangelanämie wird begleitet von dem Auftreten einiger der oben beschriebenen Antikörpertypen im Blut. Sie werden vor dem Hintergrund der intravaskulären Zerstörung der roten Blutkörperchen gebildet. Wenn der Prozess längere Zeit andauert, besteht eine Sensibilisierung der Immunität gegenüber dem Erythrozytenspross. Mit dem Prozess sind nicht nur die Verbindungen des Immunsystems, sondern auch T-Lymphozyten verbunden. Sie zerstören rote Blutkörperchen durch Phagozytose.

Offensichtlich gibt es bei der autoimmunen hämolytischen Anämie gravierende Veränderungen im Immunsystem, die mit Medikamenten nicht gestoppt werden können. In der Pathologie werden Immunglobuline G gebildet, die darauf hindeuten, dass eine Anämie mit Hämolyse der Erythroidreihe einen chronischen Verlauf hat.

Pathogenese der hämolytischen Autoimmunanämie

Die Pathogenese der hämolytischen Autoimmunanämie ist mit der allmählichen Zerstörung der erythroiden Zellmembran verbunden. Die alternde Spezies wird durch Phagozyten des Blutes, Knochenmarks, der Leber und der Milz zerstört. Die Zerstörung geht einher mit der Freisetzung von Bilirubin, Verdoglobin und anderen Formen der Hämtransformation, über die wir etwas höher geschrieben haben.

Der Bilirubinstoffwechsel ist mit seiner Ausscheidung durch die Nieren verbunden. Daher sind die pathogenetischen Merkmale der Krankheit mit einer Schädigung der Leber, der Nieren, des Knochenmarks und der Milz verbunden. Bei der Entschlüsselung eines Bluttests auf hämolytische Anämie wird eine erhöhte Menge an Urobilin im Urin und ein Überschuss an Stercobilin im Stuhl nachgewiesen.

Bei den mit Erythrozyten-Anomalien assoziierten Pathologien zeigen Labortests einen Anstieg der Phosphate mit einem Defekt des Embden-Meyerhof-Enzyms, einen Mangel an Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase.

Bei hämolytischer Anämie, die durch äußere Einwirkung physikalischer Faktoren auftritt, können kalte Antikörper oder marschierende Hämoglobinurie (verbunden mit der Zerstörung des Erythrozytenkeims beim Gehen) identifiziert werden.

Was löst den hämolytischen Prozess aus (akut und chronisch)

Akute hämolytische Prozesse provozieren die folgenden Bedingungen:

• Drogen (Sulfone, Blei, Phenylhydrazin);
• Bluttransfusion während eines Rhesuskonflikts;
• Verbrennungen;
• Künstliche Herzklappen;
• Infektionen (Clostridien, Bartonellen).

In seltenen Fällen kommt es bei der Einnahme von Antipyretika, Malariamitteln und Sulfonamiden zu einer Hämolyse.

Bei chronischer Erythrozyten kommt es zu Hämolyse

Chronische Hämolyse von Erythrozyten wird vor dem Hintergrund der folgenden Bedingungen gebildet:

• Idiopathische nächtliche Hämoglobinurie;
• Paroxysmale kalte hämolytische Anämie;
• Kalte Agglutination;
• Marschierende Hämoglobinurie.

Die chronische Hämolyse der Erythrozyten wird allmählich gebildet, so dass ihre Symptome im Anfangsstadium nicht auftreten. Die Krankheit wird am besten sofort erkannt, um ernsthafte Komplikationen zu vermeiden.

Bei der Einnahme von Medikamenten spürt eine Person sofort die Zunahme der Symptome der Krankheit. Es gibt Müdigkeit, Unwohlsein. Wenn das Arzneimittel abgesetzt wird, verbessert sich der Zustand.

Symptome im frühen und späten Stadium

Die Symptome einer hämolytischen (autoimmunen, aplastischen) Anämie im frühen und späten Stadium zeigen sich unterschiedlich. In schweren Fällen durchläuft die Krankheit drei Stadien:

1. Hämolytische Krise;
2. Unterkompensation;
3. Entschädigung

Eine Krise tritt in jedem Alter auf. Es wird durch Sekundärkrankheiten, die Einführung von Impfstoffen und Medikamenten ausgelöst. Es gibt Fälle, die sich ohne ersichtlichen Grund ergeben. Vor dem Hintergrund der Krise verstärken sich die hämolytischen Reaktionen.

Die hämolytische Krise verläuft in zwei Schritten:

• Anämisches Syndrom;
• Bilirubinvergiftung.

Bei Bilirubin-Intoxikationen treten Ikterizität (Ikterus) der Haut, Bauchschmerzen, Übelkeit, Kopfschmerzen und Schwindel auf. Einige Patienten haben Fieber, Krämpfe und Bewusstseinsstörungen.

Das anämische Syndrom ist gekennzeichnet durch Blässe der Haut, Taubheit der Herztöne, das Auftreten von systolischem Murmeln an der Spitze, Schwäche und Atemnot.

In einer Krise sind folgende Komplikationen möglich:

1. Kardiovaskuläres Versagen;
2. Anämischer Schock;
3. DIC-Syndrom;
4. Regenerative Krise;
5. Syndrom "Verdickung der Galle" mit der Bildung von Steinen;
6. Nierenversagen;
7. Hepatosplenomegalie (vergrößerte Leber und Milz).

Äußere klinische Symptome einer hämolytischen Anämie:

• Gelbfärbung der Haut;
• Subicteric Sclera;
• Gallendyskinesie;
• Pathologie der Milz;
• Hypersplenismus;
• Subkapsuläre Brüche.

Daher sind äußerliche Symptome einer hämolytischen Anämie typisch, sie treten jedoch bei mäßigen bis schweren Erkrankungen auf. Während der Pathologie treten Hämosiderosen und Dyskinesien der Gallenwege auf.

Symptome erworbener und angeborener hämolytischer Anämien

Symptome einer hämolytisch erworbenen Anämie treten unter dem Einfluss provozierender Faktoren auf. Bei erhöhter Belastung des Erythroidsprosses nehmen die intravaskuläre Agglutination und Hämolyse zu.

Bei Malaria, Vitamin-E-Mangel und paroxysmaler nächtlicher Form treten pathognomonische Veränderungen auf, die durch Entschlüsseln eines Bluttests festgestellt werden können: Retikulozytose, eine Abnahme der Anzahl roter Blutkörperchen.

Jedes eindeutige Formular hat seine eigenen spezifischen Diagnosekriterien. Natürlich müssen Sie verstehen, dass es eine physiologische Makrozytose, fötales Hämoglobin bei Neugeborenen und andere Anzeichen der Krankheit gibt.

Hereditäre Membranopathie (Defekte in der Erythrozytenmembran)

Vor dem Hintergrund von Erythrozytenmembrandefekten werden erbliche Membranerkrankungen gebildet. Sie sind autosomal rezessiv oder dominant vererbt. Erythroide Zellen werden vorwiegend intrazellulär in Leber und Milz zerstört.

1. Membranproteindefekt (Mikrosphärenzytose, Stomatozytose, Elliptozytose, Poikilozytose);
2. Störung des Lipidspektrums (Akanthozytose, Mangel an Lecithin-Acyl-Transferase);
3. Andere Defekte der Membran (pädiatrische Pyknozytose).

Bestimmung der hämolytischen Autoimmunanämie

Zur Bestimmung der hämolytischen Autoimmunanämie werden Laborblutuntersuchungen durchgeführt:

• Bestimmung von Blutretikulozyten;
• Ultraschalluntersuchung der Leber und Milz;
• Biochemische Blutanalyse für den Gehalt an Enzymen AlAt, AsAt;
• Bewertung der Konzentrationen von Urobilin-Urin und Sterkobelin-Kot;
• Die Zunahme des durchschnittlichen roten Blutkörperchen-Hämoglobins (MCH) bei der allgemeinen Analyse von Blut aus einem Finger;
• Benzidin-Test auf Myoglobin und Hämosiderin.

Welche Formen von Erythrozyten sind für eine autoimmune hämolytische Anämie charakteristisch:

1. Systozyten;
2. Sphärozyten;
3. Ziel
4. Sichelförmig;
5. Heinz Taurus;
6. Agglutiniert;
7. Giftig;
8. Akanthozyten.

Die Hämolyse kann anhand einer Reihe einfacher Tests bestimmt werden, aber das entscheidende Kriterium für die Erkrankung ist die Bestimmung der Lebensdauer von roten Blutkörperchen mit szintigraphischen Methoden. Ein Antiglobulintest und ein Coombs-Test können zur Bestimmung von Immunglobulinen verwendet werden. Um den Zustand der roten Blutkörperchen zu untersuchen, kann ein Blutausstrich von einem Finger genommen werden.

Andere Tests zur Untersuchung des Blutzustands sind die Durchflusszytometrie, die Hämoglobinelektrophorese, die Untersuchung von Enzymen, der Glukosetest, die Bestimmung der Resistenz der Erythroidserie, die Untersuchung der osmotischen Resistenz des roten blutbildenden Sprosses.

Zusammenfassend fügen wir hinzu, dass der Verlauf des hämolytisch-urämischen Syndroms kompliziert wird. Es tritt bei Autoimmunerkrankungen auf. Die Krankheit wird mit Thrombozytopenie, Nierenschaden, disseminierten Veränderungen in den Kapillaren und Gefäßen kombiniert. Vor dem Hintergrund der Pathologie kann sich eine DIC (disseminierte intravaskuläre Gerinnung) entwickeln.

Daher ist die hämolytische Anämie eine gefährliche Erkrankung, die mit Veränderungen in vielen Organen (Leber, Knochenmark und Milz) verbunden ist.

Behandlung von Anämie - die besten Möglichkeiten

Die Behandlung von Anämie wird mit entzündungshemmenden Medikamenten durchgeführt. Für leichte Erkrankungen werden minimale Dosierungen von Prednison (60-80 mg) vorgeschrieben. In mittelschweren und schweren Stadien wird die Dosis des Arzneimittels auf 150 mg erhöht.

Um die Wirksamkeit der Behandlung zu verbessern, ist es besser, die Dosis in 3 Dosen aufzuteilen. Steroidale entzündungshemmende Medikamente haben Nebenwirkungen. Sie hemmen die Aktivität der Nebennierenhormone. Daher wird das Arzneimittel schrittweise injiziert. Es wird langsam abgebrochen.

Wenn Sie die Verwendung von Prednison abrupt aufgeben, kann eine Person in eine Krise geraten. Um das Auftreten zu verhindern, wird dem Patienten innerhalb von 5 Tagen eine Erhaltungsdosis (2,5 mg) verabreicht.

Bei chronischer Anämie werden 20-25 mg Prednison verwendet. Wenn sich der Zustand des Patienten verbessert, wird die Erythropoese durch 5-10 mg des Arzneimittels reguliert.

Die Entfernung der Milz wird nur für diejenigen Patienten empfohlen, bei denen eine entzündungshemmende Behandlung nicht zu einer stabilen Remission der Erkrankung führt.

Bei schweren Bedingungen werden Immunmodulatoren (Cyclophosphamid, Imuran, Methotrexat) zusammen mit Prednison verwendet. Tiefe Krisen erfordern Transfusionen der roten Blutkörperchen.

Daher ist die zerstreute Zerstörung der roten Blutkörperchen eine gefährliche Pathologie. Es ist leicht zu diagnostizieren, aber schwer zu behandeln.

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Autoimmune hämolytische Anämie (AIHA) ist durch eine Abnahme der Hämoglobinspiegel aufgrund einer unzureichenden Produktion von roten Blutkörperchen durch das Knochenmark gekennzeichnet. Das Blut besteht aus Plasma, roten und weißen Körpern und Blutplättchen. Jede Komponente führt ihre Aufgabe im Körper aus. Die Hauptfunktion liegt auf der Hauptkomponente - roten Blutkörperchen.

In den Lungengefäßen bildet Hämoglobin in Verbindung mit Sauerstoff die Haupttransportform - Oxyhämoglobin, dessen Zellen je nach biologischem Bedarf eingesetzt werden. Das Volumen der roten Blutkörperchen im Blut hängt direkt mit der Menge des Anreicherungsenzyms zusammen. Die Reduktion der roten Blutkörperchen oder die Verletzung der Norm ihrer Zellzusammensetzung führt zu Anämie.

Ursachen der Krankheit

Der der Krankheit zugrunde liegende Mechanismus beruht auf der Entwicklung von Antikörpern durch das Immunsystem (IgM, Lymphozyten, IgG), die im Zusammenspiel mit roten Blutkörperchen sie zerstören und sie als Fremdwirkstoffe definieren. Der Prozess wird auf dem Foto der Blutzusammensetzung bei AIHA angezeigt.

Die Pathologie wird in zwei Formen klassifiziert, die sich in der Ätiologie der Manifestation unterscheiden.

Isoimmun-Variante

Eine Anomalie der Blutzusammensetzung wird durch Antikörper oder rote Blutkörperchen, die Antigene enthalten, gestört. Die Ursache der Hämolyse kann im Körper selbst liegen oder von außen eindringen:

• Transfusion nach Blutgruppe nicht kompatibel;
• der Konflikt des Rh-Faktors beim Fötus und der Mutter;
• Inkonsistenz im ABO-Erythrozytensystem (Anwesenheit eines Fremdstoffs).

Im Falle einer Isoimmunform entwickelt sich während der Schwangerschaft eine hämolytische Krankheit (Erythroblastose). Bei inkompatiblem Rhesus dringen Immunglobuline in die Plazenta ein und zerstören rote Körper. Die nachfolgende Reproduktion birgt aufgrund bestehender Antikörper ein erhebliches Risiko für die Entwicklung einer Pathologie. Bei der transimmunen Form erfolgt die Hämolyse im Fötus durch Infektion mit einem Antigen eines Patienten mit Anämie der Mutter.

Autoimmun-Formular

Der hypochrome Typ AIHA ist gekennzeichnet durch eine Verletzung der Hämoglobinkonzentration in der Erythrozytenmembran aufgrund von Eisenmangel aufgrund von:

1. Blutkrankheiten.
2. Nicht genug Vitamine in Lebensmitteln.
3. Reichhaltiger Menstruationsfluss.
4. Infektion mit Parasiten.
5. Verletzungen, die zu Gewebezerrissen führten, Operationen.

Chronische Krankheiten werden zu einer häufigen Ursache:

• Nieren- und Leberversagen;
• Enterokolitis, Magen- oder Zwölffingerdarmgeschwür, begleitet von inneren Blutungen;
• Tuberkulose;
• Hepatitis

Unter dem Einfluss von Viren, Bakterien oder Langzeitgebrauch von Medikamenten (Antibiotika, Analgetika, Cephalosparine) werden niedermolekulare Substanzen auf der Erythrozytenmembran fixiert. Der Angriff des Immunsystems reagiert auf die Haptene und löst die Zerstörung der roten Körper aus. Diese Art von Pathologie ist heteroimmun.

AIGA mit Wärmeagglutininen macht 80% aller Pathologien aus. Das Immunsystem produziert Antikörper der IgG-Gruppe, bei einer Temperatur von 37 Grad findet eine Hämolyse in der Milz statt, das klinische Bild hat eine akute Form. Die Zerstörung roter Körper durch kalte Antikörper IgM findet in der Leber statt und ist chronisch.

Hauptsymptome

Krankheitszeichen werden je nach Verlauf und Typ klassifiziert, können ausgeprägt oder mild sein. In akuter Form, die plötzlich beginnt, wird bemerkt:

• eine scharfe Verschlechterung der Gesundheit;
• Schwäche;
• Schüttelfrost
• Kurzatmigkeit;
• Arrhythmie;
• Verfärbung der Haut in gelb.

Bei chronischer Form der Autoimmunanämie werden die Symptome nicht ausgeprägt, sie sind träge in der Natur. Die Zusammensetzung des Blutes ändert sich im Laufe der Zeit, der Körper kann sich an den Sauerstoffmangel anpassen. Daher fehlen visuelle Anzeichen. Bei der Erstuntersuchung ohne Einsatz von Werkzeugen und Diagnosegeräten ist eine Vergrößerung der Milz- oder Leberkante spürbar.

Bei Anämie mit thermischen Immunglobulinen werden die Symptome wie folgt ausgedrückt:

• Hyperthermie;
• quetschende Schmerzen in der Brust;
• Gefühl von Sauerstoffmangel;
• Bewusstseinsverlust;
• mäßig ausgeprägte Milzvergrößerung (Splenomegalie);
• Herzversagen

Die Hämolyse unter dem Einfluss von kalten Agglutininen ist gekennzeichnet durch:

1. Explizit zum Ausdruck gebrachter Mangel an Temperatursenkung.
2. Häufige Virusinfektionen.
3. Rückenschmerzen, Beine, Migräne.
4. Übelkeit, die sich regelmäßig in Erbrechen verwandelt.
5. Urin in dunkler Ziegelfarbe färben, häufige Durchfälle.
6. Malen der Hände in Weiß (Raynaud-Phänomen) oder bläulichen Tönen (Akrocyanose).

Ein Merkmal der kalten Form der Zerstörung der Erythrozyten ist das Verkleben der roten Blutkörperchen, wobei die Erwärmung der Symptome vorübergeht.

Diagnose

Die Hauptmethode zum Erkennen der Krankheit ist das Sammeln von peripherem Blut, um die Erythrozytenmakrozytose, erhöhte ESR (Erythrozytensedimentationsrate) und Normoblasten zu bestimmen. Nach den Ergebnissen der Laborforschung wird die Form der Pathologie geklärt, der Blutbildungsprozess wird überwacht, die Antikörper werden klassifiziert, dann wird eine Diagnose gestellt.

Differenzierung der Autoimmunanämie nach Analyse:

• chronischer Verlauf bei Leukozyten;
• akute Form der Pathologie, wenn in der Formel die weißen Körper mehr nach links verschoben sind, wird der Blutplättchenpegel nicht erhöht;
• Wenn alle Indikatoren überschätzt werden, kann man das Fisher-Evans-Syndrom beurteilen.
• Identifizierung von großen Erythropoese-Zellen, die den Prozess der Bluterneuerung fördern;
• das Vorhandensein von Mikrosphären oder vollständigen thermischen Antikörpern.

Zur Identifizierung der Klasse der Immunglobuline verwendete Antiseren gegen IgM und IgG. Wenn Hämolysine, die durch erhöhte Temperatur verursacht werden, entdeckt werden, wird eine Verletzung der Bilirubin-Norm im Blut, Hämoglobin im Urin und Stercobilin im Stuhl festgestellt.

Die Probenahme des Biomaterials zum Nachweis der Pathologie von kaltem Hämagglutinin wird gemäß dem folgenden Algorithmus durchgeführt. Der Finger des Patienten wird gezogen, um den Blutfluss zu stoppen, wird mit einem Temperaturindex von Null in das Wasser abgesenkt, eine Punktion wird vorgenommen. Die Verletzung wird bestätigt:

• hohe Agglutinindichte;
• Norm von Leukozyten und Blutplättchen;
• erhöhte Erythrozytensedimentationsrate;
• mäßiges Bilirubin.

Zur abschließenden Bestätigung der Diagnose wird die Donat-Landsteiner-Methode verwendet.

Behandlungsmethoden

Die Krankheitstherapie ist ein langer Prozess und erfordert einen individuellen Ansatz. Nach den ergriffenen Maßnahmen steht der Patient 3 Monate unter Aufsicht des behandelnden Arztes. Die Pathologie wird durch den Einsatz von Hormonpräparaten beseitigt, die darauf abzielen, die Produktion von Antikörpern und die Toleranz des Immunsystems gegen sie zu unterdrücken.

Prednisolon wird zur Behandlung akut aktueller autoimmuner hämolytischer Anämie angewendet. Die Dosisberechnung beträgt 2 Milligramm des Arzneimittels pro Kilogramm Gewicht (80–100 mg). Die Therapie wird in Kombination mit Kortikosteroiden durchgeführt. Die Zulassung endet durch eine allmähliche Senkung des Tagessatzes. Nach dem Coombs-Positivtest (Antiglobulintest) gilt der Kurs als abgeschlossen.

Um eine abnorme Verletzung des Blutes zu heilen, kann der Gebrauch von Drogen sein:

1. Immunsuppressiva: Vincristin, Cyclosporin A, Azathioprin.
2. Antikoagulanzien - Nadroparin, Heparin.
3. Vitamine - Folsäure, B12.
4. Antihistaminika - "Ranitidin".
5. Um die Bildung von Blutgerinnseln mit "Pentoxifyllin" zu verhindern.

Wenn die Therapie fehlgeschlagen ist, wird das klinische Bild von häufigen akuten Remissionen begleitet, und die Milzresektion wird angewendet. Die Auswirkungen der Operation beeinflussen die Menge der Antikörper im Blut und verlangsamen den Hämolyseprozess.

Prognose

Die Pathologie tritt nach der Therapie auf oder eine vollständige Heilung erfolgt, abhängig von der Art der autoimmunen hämolytischen Anämie. Nach medikamentöser Therapie mit primären Formen von Glukokortikoiden tritt die Erholung in 10-15% der Fälle auf. Chirurgische Eingriffe sind zu 80% wirksam. Die Verwendung einer immunsuppressiven Behandlung wirkt sich bei 90% positiv aus, jedoch hat das Verfahren Nebenwirkungen in Form septischer Komplikationen. Die Prognose der sekundären Anämie hängt von der Beseitigung der Ursachen ab, die sie verursacht haben.

Präventionsrichtlinien

Um die Entwicklung einer Autoimmunanämie zu verhindern, sollte die Ernährung überwacht werden. Zu Hause können Sie, basierend auf den Empfehlungen der traditionellen Medizin, ein Werkzeug auf Basis von Rettich-, Rüben- und Möhrensäften zu gleichen Teilen herstellen. Erhöht den Hämoglobingehalt aus dem Saft von Granatapfel, Zitrone, Apfel und Karotte. Auf einem Glas Geld darf ein Esslöffel Honig hinzugefügt werden.

Es ist wichtig, Nahrungsmittel zu verwenden, die Folsäure enthalten: Fleisch, Gemüse, Hülsenfrüchte. Es ist notwendig, die Verwendung von starkem Kaffee und Tee zu beschränken. Es wird empfohlen, auf die Verhinderung helminthischer Invasionen zu achten. Es ist erforderlich, niedrige und hohe Temperaturen zu vermeiden, um den Kontakt mit toxischen Substanzen zu verhindern. Um die Remission der Krankheit auszuschließen, ist es wünschenswert, einmal in 6 Monaten untersucht zu werden.

Autoimmune Anämie

Die Site bietet Hintergrundinformationen. Eine adäquate Diagnose und Behandlung der Krankheit ist unter Aufsicht eines gewissenhaften Arztes möglich.

Autoimmune hämolytische Anämie ist eine Krankheit, bei der das körpereigene Immunsystem gegenüber normalen Erythrozyten (roten Blutkörperchen) aggressiv ist. Die Inzidenz dieser Blutkrankheit liegt in der Größenordnung von einem Fall für 70 bis 80 Tausend Menschen mit kleinen Abweichungen je nach geographischem Standort. Es gibt eine vorherrschende Läsion der Frau. Das Debüt der Krankheit kann in jedem Alter auftreten.

Es gibt Autoimmunanämie, die sich durch die Bildung von Erkältungs- und thermischen Antikörpern manifestiert. Anämie mit Hitze-Antikörpern tritt häufiger auf und tritt vorwiegend chronisch auf, aber es gibt auch akute Formen.

Die Diagnose dieser Anämie ist nicht schwierig, da in 90% der Fälle die Diagnose auf der Grundlage von Standardbluttests gestellt werden kann. Zur Feststellung des Schweregrads des Autoimmunprozesses kann jedoch eine sternale Punktion oder eine Trepanobiopsie erforderlich sein.

Die Behandlung der Krankheit ist ziemlich schwierig, da häufig eine Operation erforderlich ist, um die Milz zu entfernen und Immunsuppressiva zu erhalten. Laut Statistik tritt eine Verbesserung in 85 - 90% der Fälle auf und eine vollständige Erholung - weniger als 50%. So ist mehr als die Hälfte der Patienten gezwungen, ihren Zustand ständig zu überwachen und erforderlichenfalls einer anderen Erhaltungsbehandlung zu unterziehen. Da die Behandlung mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva vom Körper stark toleriert wird und eine Reihe schwerwiegender Nebenwirkungen verursacht, wird eine Autoimmunanämie als schwere organische Erkrankung wahrgenommen.

Was sind rote Blutkörperchen?

Rote Blutkörperchen sind die zahlreichsten Zellen des menschlichen Körpers. Bei Betrachtung durch ein Mikroskop handelt es sich um abgerundete, kernfreie rote bikonkave Zellen. Der durchschnittliche Durchmesser des Erythrozyten beträgt 7,2 - 7,5 Mikrometer und das Volumen - 90 Mikrometer 3. Im menschlichen Körper beträgt die Gesamtzahl der Erythrozyten 25-30 x 1012 l. Die Lebensdauer eines Erythrozyten beträgt durchschnittlich 90 bis 120 Tage. Die Bildung neuer roter Blutkörperchen erfolgt im Knochenmark. Es wird geschätzt, dass das Knochenmark eines gesunden Menschen pro Stunde etwa 10 Milliarden rote Blutkörperchen produziert. Die Zerstörung der roten Blutkörperchen erfolgt normalerweise in der Milz. Unter bestimmten pathologischen Bedingungen kann die Zerstörungsrate dieser Zellen um ein Vielfaches ansteigen und außerhalb der Milz im Blutkreislauf auftreten.

Folgende Funktionen von Erythrozyten werden unterschieden:

• Gasaustausch;
• Aufrechterhaltung des Säure-Basen-Gleichgewichts;
• die Umsetzung der Hämostase;
• Bestimmung der rheologischen Eigenschaften von Blut;
• Teilnahme an Immunprozessen.

Gasaustausch

Rote Blutkörperchen sind die einzigen Zellen im Körper, die Gase transportieren können. Die Implementierung dieser Funktion hängt mit Hämoglobinmolekülen zusammen, die 98% der inneren Umgebung der Zelle ausfüllen. Hämoglobin besteht aus einem organischen Teil - Globin - Protein und einem anorganischen Teil - Häm. Dieser Komplex kann unter verschiedenen Umgebungsbedingungen Gase binden und freisetzen. In den Lungenbläschen geben Erythrozyten Kohlendioxid ab und sind mit Sauerstoff gefüllt, während sie in peripheren Geweben Sauerstoff abgeben und mit Kohlendioxid gefüllt sind. Im Durchschnitt macht der Erythrozyt innerhalb von 25 bis 27 Sekunden eine Revolution um das Herz-Kreislauf-System. In einer Minute führt der Erythrozyt also 2 Zyklen in einer Stunde - 120 Zyklen an einem Tag - 2880 Zyklen aus.

Folgende Hämoglobinfraktionen werden unterschieden:

• Hämoglobin A (HbA) - 95–98%;
• Hämoglobin A2 (HbA2) - 2 - 3%
• Hämoglobin F (HbF) - bis zu 70 - 90% bei Neugeborenen.

Die häufigste Fraktion von Hämoglobin ist Hämoglobin A, das normalerweise in der erwachsenen Bevölkerung vorherrscht. Hämoglobin A2 nimmt einen viel kleineren Anteil ein, der einige strukturelle Unterschiede aufweist und in peripheren Bluterythrozyten auftritt, wenn der Körper in bestimmte ungünstige Bedingungen gerät. Hämoglobin F ist eine ausschließlich pädiatrische Fraktion, die bei Erwachsenen vollständig fehlt. Die höchste Konzentration wird im Alter von bis zu 10 Tagen beobachtet. Danach nimmt die Konzentration von Hämoglobin F bis zum vollständigen Verschwinden innerhalb eines Jahres ab.

Säure-Basen-Gleichgewicht halten

Die Umsetzung der Hämostase

Bestimmung der rheologischen Eigenschaften von Blut

Teilnahme an Immunprozessen

Die Erythrozytenzellmembran enthält zahlreiche Rezeptoren für die Anlagerung von Leukozyten und Proteinen des Komplementsystems, die Elemente einer passiven und aktiven Immunität sind.

Die Struktur des Erythrozyten ist weitgehend auf seine Funktionen zurückzuführen. Wie oben erwähnt, enthält der Erythrozyt keinen Kern, da er ihn im Verlauf der Differenzierung verliert. Dieser Entwicklungspfad hat mehrere Vorteile. Zunächst nimmt der Kern im Durchschnitt 15 bis 85% des Zellvolumens ein. Dementsprechend kann dieser Raum rationaler genutzt werden, wenn er beseitigt wird. Zweitens führt das Fehlen eines Zellkerns zum Verschwinden des Ziels für Zellmutationen. Drittens führt das Fehlen eines Zellkerns zu einer Erhöhung der Verformbarkeit der Erythrozyten, eine Eigenschaft, die die Leistung seiner Funktion durch den Erythrozyten sowie die Dauer seiner Existenz direkt beeinflusst.

Interessanterweise ist der Erythrozyt einer der wenigen Zelltypen, die absolut keinen Sauerstoff verbrauchen. Die notwendigen ATP (Adenosintriphosphat) -Zellen werden durch anaerobe (ohne Anwesenheit von Sauerstoff benötigte) Aufspaltung von Glucosemolekülen erhalten. Es stellt sich also heraus, dass der Erythrozyt absolut unempfindlich gegenüber Sauerstoffmangel ist, jedoch extrem empfindlich gegenüber Glukosemangel im Blut. Daher kann ein längeres Fasten zu einer spontanen Zerstörung der roten Blutkörperchen führen.

Die Erythrozytenmembran besteht aus einer doppelten Lipidschicht, die von verschiedenen Arten von Transportproteinen durchdrungen ist. Diese Proteine ​​sind für die unidirektionale Bewegung bestimmter Ionen in die Zelle und darüber hinaus bestimmt. Der reibungslose Betrieb der Transportproteine ​​hält eine konstante positive Ladung innerhalb der Zelle und eine negative Ladung außerhalb der Zelle aufrecht, was für viele Reaktionen, an denen rote Blutkörperchen beteiligt sind, äußerst wichtig ist.

Auf der äußeren Oberfläche der Membran befinden sich Tausende von Glykoproteinkomplexen, die als Rezeptoren für die Anlagerung verschiedener Substanzen dienen. Darüber hinaus bestimmen die Rezeptoren die Gruppenidentität der roten Blutkörperchen. Somit gibt es 4 Hauptblutgruppen gemäß dem AB0-System und 2 Gruppen gemäß der Gegenwart von Rh-Antigen. Diese Gruppen dienen der Bluttransfusion von Spendern zu Empfängern.

Es wird angenommen, dass die Transfusion von Vollblut oder bestimmten Bestandteilen mit den gleichen Blutgruppen des Spenders und des Empfängers zulässig ist. Aber auch bei Blutverträglichkeit in der Gruppe und dem Rh-Faktor können anaphylaktische Reaktionen auftreten, die von einem Schock bis zum Tod des Patienten begleitet werden. Diese Tatsache erklärt sich durch die Unverträglichkeit von Erythrozyten in anderen Antigenarten, von denen die meisten bisher nicht untersucht wurden. Angesichts der Tatsache, dass sich auf der Oberfläche der Erythrozyten Tausende verschiedener Antigen-Typen befinden und die Zahl der Menschen mit zunehmendem Alter zunimmt, kann man mit Sicherheit sagen, dass jeder Bewohner des Planeten ein einzigartiges Blut hat, das nicht wie das Blut eines anderen Lebewesens aussieht.

Besondere Aufmerksamkeit verdienen solche Eigenschaften des Erythrozyten wie zytoplasmatische Viskosität und Verformbarkeit. Die zytoplasmatische Viskosität ist ein relatives Maß für die Konzentration von Hämoglobin im Erythrozyten. Labor entspricht es dem Farbindex. Eine Erhöhung des Hämoglobins und eine Abnahme des Wassergehalts führt zu einer Erhöhung der Viskosität und umgekehrt. Verformbarkeit ist die Fähigkeit eines Erythrozyten, seine Form zu ändern, um durch enge Blutgefäße zu gelangen. Somit kann sich diese Blutzelle durch Kapillaren drücken, deren Durchmesser um ein Vielfaches kleiner ist als der Durchmesser des Erythrozyten.

Die Verformbarkeit des Erythrozyten hängt direkt von der erfolgreichen Arbeit des Zytoskeletts ab. Ein Zytoskelett ist ein System aus Mikrotubuli und Mikrofilamenten, das das Skelett einer Zelle und letztendlich ihre Form bildet. Hämoglobinmoleküle befinden sich in den Zellen des Zytoskeletts. Die Veränderung der Form des Zytoskeletts ist ein energieabhängiger Prozess, der ein ausreichendes Maß an ATP und Glukose erfordert. Daher führt die Abwesenheit zu einer Starrheit der Erythrozyten, die in den engsten Kapillaren der Milz stecken, und deren Zerstörung durch Makrophagen.

Verformbarkeit und Viskosität stehen in direktem Zusammenhang. Eine Erhöhung der Viskosität eines Erythrozyten geht mit einer Abnahme seiner Verformbarkeit einher. Im Alterungsprozess nutzen sich Membrantransportproteine ​​und Erythrozyten-Zytoskelettproteine ​​ab. Die Folge davon ist der Verlust des flüssigen Teils durch den Erythrozyten, verbunden mit einer Erhöhung seiner Viskosität und einer leichten Rundung. Die Erhöhung der Viskosität führt zu einer Abnahme der Verformbarkeit und der Schwierigkeit, diese Zellen durch die Milzgefäße zu leiten. Wenn die zytoplasmatische Viskosität den Erythrozyt der gleichen Hämoglobinkonzentration von 360 - 380 g / l erreicht, bleibt der Erythrozyt schließlich in der Milz stecken und zerstört ihn durch Zellen des Makrophagen-Systems, das sich um die Kapillaren befindet.

Was ist eine Autoimmunanämie?

Autoimmunanämie ist eine Erkrankung, die mit einer Abnahme der Konzentration von Hämoglobin und / oder roten Blutkörperchen aufgrund ihrer Zerstörung durch die Zellen des körpereigenen Immunsystems einhergeht.

Folgende klinische Typen von Autoimmunanämie werden unterschieden:

• idiopathisch (primär);
• symptomatisch (sekundär).

Wenn eine objektive Ursache für eine Autoimmunzerstörung der roten Blutkörperchen festgestellt wird, wird die Diagnose einer sekundären Autoimmunanämie gestellt. Wenn die Ursache nicht gefunden wird, es jedoch deutliche Anzeichen für eine Immunaggression gegen rote Blutkörperchen gibt, wird die Diagnose einer primären oder idiopathischen Autoimmunanämie gestellt. Mit anderen Worten, eine solche Diagnose ist eine Ausschlussdiagnose.

Ursachen der Autoimmunanämie

Primäre Autoimmunanämien werden ansonsten als idiopathisch bezeichnet, was das Fehlen der Ursache bedeutet. Diese Diagnose wird nur gestellt, wenn alle Ursachen der sekundären Autoimmunanämie ausgeschlossen sind.

Folgende Ursachen der sekundären Autoimmunanämie werden unterschieden:

• akute und chronische lymphatische Leukämie;
• ungünstiger Strahlungshintergrund;
• paraneoplastisches Syndrom bei anderen malignen Tumoren;
• Bindegewebskrankheiten (systemischer Lupus erythematodes, rheumatisches Fieber, systemische Sklerodermie usw.);
• einige Infektionskrankheiten (Mykoplasmose, Cytomegalovirus);
• nicht hämatologische Autoimmunkrankheiten (Thyroiditis, Morbus Crohn, Sarkoidose usw.);
• Typ-I-Diabetes;
• Verwendung großer Dosen von Beta-Lactam-Antibiotika (Penicilline und Cephalosporine);

Von großer Bedeutung ist die Umgebungstemperatur, da sie den Mechanismus bestimmt, durch den eine allergische Reaktion auftreten wird. Unterscheiden Sie zwischen vollständigen und unvollständigen thermischen und kalten Antigenen. Dementsprechend gibt es 4 Arten von atopischen Reaktionen. Die Unterschiede in ihren Mechanismen sind ziemlich komplex, daher werden die wichtigsten Punkte jedes Typs in den relevanten Abschnitten angesprochen.

Der Mechanismus der Entwicklung der Autoimmunanämie

Die Mechanismen, durch die sich eine Aggression des Immunsystems in Bezug auf die eigenen Erythrozyten entwickelt, sind unterschiedlich und bedürfen einer detaillierten Betrachtung. Die Kenntnis des Mechanismus ermöglicht es, die Verbindungen zu bestimmen, die im Verlauf der Behandlung betroffen sein können.

Bei akuter und chronischer Leukämie erscheinen Leukozyten im Blut, die in bestimmten Entwicklungsstadien eingefroren sind. Diese Leukozyten sind nicht ausgereift, daher befinden sich nicht alle Antigene des ersten und zweiten Histokompatibilitätskomplexes auf ihrer Oberfläche. Mit anderen Worten, diese Leukozyten erkennen einige Körperzellen nicht als ihre eigenen und greifen sie an. Daher kann sich eine Autoimmunreaktion nicht nur in Bezug auf rote Blutkörperchen entwickeln, sondern auch in Bezug auf andere Körperzellen.

Das paraneoplastische Syndrom ist eine der häufigsten Ursachen einer Autoimmunanämie. Der Grund für seine Entwicklung ist die Bildung eines bösartigen Tumors im Körper. Die antigene Zusammensetzung des Tumors ähnelt den Antigenen auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen und der Vorläuferzellen der roten Blutkörperchen im Knochenmark. Die Zellen des Immunsystems erkennen den malignen Tumor als Fremdkörper und greifen ihn an. Gleichzeitig fallen auch rote Blutzellen unter den Kreuzangriff, die auch durch die Einwirkung von Leukozyten, Antikörpern und Proteinen des Komplementsystems zerstört werden.

Bei Erkrankungen des Bindegewebes wie rheumatoider Arthritis, Sklerodermie und systemischem Lupus erythematodes ist immer eine bestimmte Autoimmunkomponente vorhanden. Im Blut werden Antikörper gegen bestimmte Körperzellen und deren Einzelteile - Nucleus, Mitochondrien, Membran usw. - bestimmt. Erythrozyten sind auch häufig Angriffspunkte für Antikörper. Darüber hinaus sind sie in bestimmten Fällen primäre Ziele, d. H. Für sie entwickelt sich zunächst die Immunintoleranz. In anderen Fällen sind Erythrozyten sekundäre Ziele, da sie mit anderen Körperzellen in Mitleidenschaft gezogen werden. Es ist wichtig anzumerken, dass bei diesen Erkrankungen ein oder mehrere Teile des Immunsystems defekt sind und die angegriffenen roten Blutkörperchen völlig gesund sind.

Einige Infektionskrankheiten sowie Antibiotika, hauptsächlich Beta-Lactam (Penicillin, Amoxiclav, Augmentin, Ceftriaxon usw.), werden von der Entwicklung einer Autoimmunanämie begleitet. Bei Infektionskrankheiten wurde Anämie während Verschlimmerungen von Cytomegalovirus- und Mykoplasmeninfektionen beobachtet. In einigen Fällen dringt das Virus in den Zellkern ein und integriert sich in das Genom einer normalen Zelle. In anderen Fällen werden die Antigene des Virus auf der Oberfläche der roten Blutkörperchen exponiert. Für die Zellen des Immunsystems sind diese Antigene fremd, so dass sich eine Aggression gegen sie entwickelt, begleitet von der Zerstörung der Zellen, auf denen sich diese Antigene befinden. Der dritte Mechanismus der Entwicklung hängt mit der Tatsache zusammen, dass einige Arzneimittel, Chemikalien und Infektionserreger Haptene sind - unvollständige Allergene. Sie sind zu klein, um die Aufmerksamkeit des Immunsystems auf sich zu ziehen, aber wenn sie an Rezeptoren auf der Oberfläche der Erythrozyten gebunden werden, steigt ihr spezifisches Gewicht und gleichzeitig erhöhen sich ihre antigenen Eigenschaften, wodurch das Hapten ein vollwertiges Ziel für den Angriff auf das Immunsystem ist.

Nicht-hämatologische Autoimmunkrankheiten wie Thyroiditis, terminale Ileitis und primäre biliäre Zirrhose beeinträchtigen die Funktion des körpereigenen Immunsystems. Wenn der Effekt, der die pathologische Verschiebung des Immunsystems verursacht hat, nicht beseitigt wird, ist das Auftreten anderer Autoimmunerkrankungen zusätzlich zu den bereits bestehenden nicht ausgeschlossen. Bei diesen Erkrankungen können rote Blutkörperchen und andere Körperzellen Zielzellen für das Immunsystem und Antikörper sein.

Erythrozytenschadenmechanismus

Durch das Auftreten von Fremdantigenen auf der Oberfläche der Erythrozyten oder durch eine beeinträchtigte Erkennung des eigenen und fremden Gewebes durch Immunzellen wird die Toleranz des Immunsystems gegenüber roten Blutkörperchen gestört. Infolgedessen werden zahlreiche Klone von T-Lymphozyten und B-Lymphozyten gebildet, die ihre eigenen roten Blutkörperchen zerstören sollen. T-Lymphozyten greifen Erythrozyten unabhängig an und B-Lymphozyten verwandeln sich in Plasmazellen, die Antikörper produzieren. Der Vorgang der Hämolyse (Zerstörung der roten Blutkörperchen) kann sowohl im Blutstrom als auch in den Kapillaren der Milz stattfinden. Im ersten Fall wird die Hämolyse als intrazellulär und im zweiten als intravaskulär bezeichnet.

Die intrazelluläre Hämolyse in der Milz entwickelt sich unter Beteiligung von Makrophagen und T-Lymphozyten. Erythrozyten durchlaufen die Kapillaren der Milz signifikant verzögert. Die Abnahme der Geschwindigkeit ihres Fortschritts schafft günstige Bedingungen für ihre Resorption durch Immunzellen, die sich in der Nähe der Kapillaren der Milz befinden. Parallel dazu entwickelt sich ein lokaler Entzündungsprozess, begleitet von einer Vergrößerung dieses Organs aufgrund eines ausgeprägten Ödems. Ein Ödem führt zu einer Verengung der Kapillaren und verlangsamt das Fortschreiten der roten Blutkörperchen. Damit ist der Teufelskreis geschlossen, in dem rote Blutkörperchen ständig zerstört werden.

Die intravaskuläre Hämolyse erfolgt unter Beteiligung von Antikörpern, T-Lymphozyten und Proteinen des Komplementsystems. Der Ort, an dem die Zerstörung der roten Blutkörperchen stattfindet, ist das gesamte Kreislaufsystem. Die Intensität der Hämolyse hängt von der Schwere der Immunantwort ab, die je nach einer Vielzahl verschiedener Faktoren variieren kann.

Das Ergebnis der Zerstörung von Erythrozyten ist die Freisetzung von freiem Hämoglobin in den Blutstrom. Mit einer Hämolyserate von weniger als 10% der Gesamtzahl der Erythrozyten pro Tag wird Hämoglobin von einem Protein namens Haptoglobin eingefangen und in der Milz oder auf der inneren Schicht der Blutgefäße abgelagert. Setzend wird es durch Makrophagen zerstört. Bei der Zerstörung der Erythrozyten setzen Makrophagen alle Häm-Moleküle frei, die sich darin befinden. Dann werden Edelsteine ​​unabhängig in freies Bilirubin umgewandelt, was sich durch das Auftreten von Gelbsucht manifestiert. Freies Bilirubin mit Albuminblutprotein wird in die Leber transportiert, wo es in gebundenes (direktes) Bilirubin übergeht und zusammen mit der Galle in den Darm ausgeschieden wird.

Anschließend wird das direkte Bilirubin unter dem Einfluss der Darmflora wieder in Stercobilinogen und Urobilinogen zurückgeführt, wieder in den Darm aufgenommen und im Urin ausgeschieden. Das meiste Stercobilinogen wird mit den Fäkalien ausgeschieden, färbt es dunkelbraun und der Rest wird wieder in den Darm aufgenommen, gelangt in den Blutkreislauf und wird in der Galle erneut ausgeschieden. In diesem Kreis tont Stercobilinogen gleichzeitig das Immunsystem. Dies erklärt die Tatsache, dass bei mechanischen (Verletzung der Gallenausscheidung) und parenchymalen (Verletzung der Gallenbildung) Gelbsucht, die länger als ein bis zwei Wochen andauern, eine Abnahme der Immunabwehr des Organismus auftritt.

Bei höheren Hämolyseraten, die 10% der Gesamtzahl der Erythrozyten pro Tag übersteigen, reicht die Haptoglobin-Bindungskapazität nicht aus, und freies Hämoglobin gelangt in die Nieren. In den Nieren wird Hämoglobin zu Hämosiderin oxidiert und in dieser Form mit dem Urin ausgeschieden. Bei Hämolyseraten von mehr als 18–20% der Gesamtzahl der Erythrozyten pro Tag hat die Hämoglobinoxidation in den Nierentubuli keine Zeit, und im Harn wird reines Hämoglobin nachgewiesen. Die Bestimmung ganzer unveränderter Erythrozyten im Urin ist nicht charakteristisch für eine Autoimmunanämie, sondern spricht eher von der Blutungsquelle im Becken, Harnleiter, Blase, Harnröhre oder Vagina bei Frauen. Außerdem können bei der Analyse des Urins unveränderte Erythrozyten auftreten, wenn er während einer Periode starken Abflusses während der Menstruation nicht ordnungsgemäß gesammelt wird.

Symptome einer Autoimmunanämie

Die Symptome einer Autoimmunanämie werden in zwei Syndrome eingeteilt - anämische und hämolytische.

Manifestationen eines anämischen Syndroms sind:

• Blässe der Haut und der Schleimhäute;
• Schwindel;
• Übelkeit;
• Herzschlag;
• Erhöhung der Herzfrequenz;
• schwere allgemeine Schwäche;
• schnelle Müdigkeit

Manifestationen des hämolytischen Syndroms sind:

• Blässe der Haut mit einem Gelbstich, je nach Schwere der Hämolyse;
• eine Zunahme der Größe der Milz mit mäßiger Empfindlichkeit im linken Hypochondrium;
• Urinflecken in dunkelbrauner, dunkler Kirsche oder Scharlachrot;
• kompensatorische Entwicklung des DIC-Syndroms (multiple multiple Organthrombose, begleitet von langfristigen nichtstoppenden Blutungen).

Nach dem Grad des Fortschreitens der klinischen Anzeichen werden folgende Arten von Autoimmunanämie unterschieden:

• würzig;
• subakut
• chronisch.

Der akute Verlauf ist typisch für Kinder sowie die Schichtung begleitender Virusinfektionen.

Die mit kalten Antikörpern entstehende Autoimmunanämie verläuft oft subakut. Eine bemerkenswerte Tatsache dieser Anämien ist eine Zunahme der Hämolyse mit einer Abnahme der Temperatur von Körpergewebe, daher wird in der Peripherie eine stärkere Hämolyse beobachtet. Solche Anämien gehen häufig mit einem Hyperviscose-Syndrom einher, dessen Manifestationen das Bleichen und Blanchieren der Finger und Zehen bei niedrigen Temperaturen (Raynaud-Syndrom), Thrombophlebitis, nicht heilende trophische Geschwüre und sogar Gangrän sind. Das Verschwinden der Symptome tritt auf, wenn die Temperatur der Haut auf physiologische Werte ansteigt.

Chronischer Verlauf ist charakteristisch für Autoimmunanämien mit thermischen Antikörpern. Exazerbationen werden oft von Fieber begleitet, das durch virale und bakterielle Infektionen verursacht wird. Aufgrund der Tatsache, dass in einigen menschlichen Organen die Körpertemperatur physiologisch über den Durchschnittswerten (Leber, Milz) liegt, verläuft die Hämolyse in diesen kontinuierlich, jedoch in einem moderaten Maßstab.

Diagnose einer Autoimmunanämie

Die Diagnose einer Autoimmunanämie ist die konsequente Beurteilung der Beschwerden des Patienten, der Krankheitsgeschichte und der Durchführung der erforderlichen Labortests. Die ersten beiden Punkte werden im vorherigen Abschnitt beschrieben. In diesem Abschnitt werden nur die für diese Krankheit charakteristischen notwendigen Labortests im Vergleich zu normalen Werten beschrieben.

Die wichtigsten Labortests sind:

• vollständiges Blutbild (mit Thrombozyten und Retikulozyten (junge Formen roter Blutkörperchen));
• Urinanalyse;
• biochemischer Bluttest;
• Coombs direkte Reaktion;
• Enzymgebundener Immunosorbent Assay (ELISA);
• Sternalpunktion (Punktion des Brustbeins);
• Trepanobiopsie.

Allgemeines detailliertes Blutbild

Die Blutentnahme für diesen Test erfolgt aus jeder peripheren Vene. Das an der Sammlung beteiligte medizinische Personal sollte persönliche Schutzausrüstung wie Gummihandschuhe, Schutzbrillen oder transparente Gesichtsmasken verwenden. Bei einem Tourniquet wird eine periphere Vene gezogen. Die Hautpunktionsstelle wird zwei bis dreimal sorgfältig mit antiseptischen Lösungen behandelt, bis sich auf einem Wattestäbchen keine Schmutz- und Schweißspuren befinden. Die Nadel einer Einmalspritze wird in einem Winkel von etwa 30 Grad zur Hautoberfläche in eine Vene eingeführt. Nach dem Versagen im Gefäßhohlraum wird die Nadel in dieser Position fixiert und der Spritzenkolben zurückgezogen. Auf diese Weise wird Blut in der erforderlichen Menge in die Spritze eingesaugt, üblicherweise zwischen 10 und 20 ml. Nach der Blutentnahme wird die Nadel entfernt und die Einstichstelle der Haut wird mit einem sauberen Baumwolltupfer, der mit einer antiseptischen Lösung angefeuchtet ist, niedergedrückt, bis die Blutung aufhört.