Symptome des Arnold-Chiari-Syndroms: Was müssen Sie wissen?

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist durch eine Verletzung der Struktur des Gehirns gekennzeichnet, während das Funktionieren des Kleinhirns (für die Koordination verantwortlich) und der Medulla oblongata aufgrund einer falschen Lokalisation gestört ist. Bei normaler Struktur befindet sich das Kleinhirn im Schädel oberhalb des Foramen occipitalis. Das Gehirn ist also gestört.

Arnold-Chiari-Syndrom: Ursachen

Der Ursprung der Arnold-Chiari-Anomalie ist nicht vollständig verstanden. Daher kann man nicht genau voraussetzen, woraus sich dieses Syndrom entwickelt.

Wissenschaftler weisen jedoch auf die Kriterien hin, nach denen diese Krankheit auftritt:

• Unkontrollierte Medikamente während der Schwangerschaft
• Das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten bei einer schwangeren Frau
• Akute Infektionskrankheiten, die eine schwangere Frau erleidet
• Das Problem des Mangels an ausreichender Ernährung während der Schwangerschaft
• Angeborene Abnormalitäten in der Schädelstruktur: geringe Größe der hinteren Schädelgrube, große Größe des Foramen occipitalis
• Geburtsverletzungen, die ein Kind bei der Geburt erhält
• Schäden an der Zerebrospinalflüssigkeit des Rückenmarks aufgrund einer Verletzung der Zirkulation in den Ventrikeln des Gehirns - dies geschieht unter Druck, wodurch der zentrale Kanal des Rückenmarks verdickt wird
• Eine abnorme Zunahme des Gehirns, bei der es über das Foramen occipitalis hinausgeht

Experten neigen jedoch dazu, an der Theorie genetischer Mutationen im Körper des Kindes festzuhalten.

Über die Vorbereitung auf die Schwangerschaft und die Vermeidung verschiedener Anomalien möchten wir Sie einladen, aus dem vorgeschlagenen Video zu lernen.

Arnold Chiari-Syndrom: Symptome

Welche Symptome des Arnold Chiari-Syndroms beachten Sie?

Symptome:

• Das Wachstum unnatürlicher Geräusche (Pfeifen, Brummen, Geräusche) in den Ohren während der Ruhe und beim Drehen des Kopfes.
• Das Auftreten von Kopfschmerzen aufgrund von Stress während des Trainings.
• Das Phänomen des Nystagmus (der Vorgang, bei dem die Augäpfel zucken).
• Morgen Kopfschmerzen, vor allem im Hinterkopf. Muskeltaubheit und Anzeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks.
• Orientierungsverlust und Schwindel aufgrund einer Beeinträchtigung des Kleinhirns.
• Die Bewegungen des Patienten sind unbeholfen und desorientiert.
• Hände und Füße zittern bei einer schweren Form des Syndroms.
• Bei starkem Druck auf die Medulla können Sehstörungen auftreten (Blindheit, „verschwommenes Sehen“, Verdopplung). Diese Phänomene werden durch das Drehen des Kopfes verstärkt.
• Die Schwächung einer Reihe von Muskelgruppen: Gesicht, Gliedmaßen und Körper.
• Bei schwerem Syndrom und komplexen Formen der Krankheit kann unkontrolliertes und schwieriges Wasserlassen auftreten.
• Die Empfindlichkeitsschwelle nimmt in einem der Gliedmaßen oder in jeder Körperhälfte ab.
• Der Patient verliert bei einer scharfen Kopfdrehung das Bewusstsein.
• Schwerwiegende Folgen in Form von Infarktgehirnen.
• Verletzung der normalen Funktion der Atemfunktion: schwere Atmung oder Vollbremsung.
• Die Entwicklung von Komplikationen: Hydrozephalus, Lähmung der Beine oder Arme, das Auftreten einer Zyste, Anomalien in der Struktur der Wirbelsäule, Verformung der Fußknochen.

Die klinischen Symptome dieser Krankheit können etwa 6 Jahre dauern. Es ist gefährlich, wenn man die oberen Teile des Gehirns mit einbezieht und ihre Funktionen verletzt. Eine Röntgenuntersuchung zeigt eine abnormale Entwicklung der Schädelknochen.

Ärzte sollten die wichtigsten klinischen Symptome und die instrumentelle Untersuchung richtig diagnostizieren, da das Arnold-Chiari-Syndrom von der Entwicklung tumorähnlicher Formationen unterschieden werden sollte.

Die Diagnose wird durch Untersuchung der Magnetresonanztherapie des Gehirns gestellt. Das Kontrastmittel wird zur genauen Bestimmung verwendet, um Anzeichen von gestörten Gehirnstrukturen aufzudecken.

Daher hängen die Symptome des Arnold Chiari-Syndroms vom Grad der Hirnschädigung ab.

Arnold-Chiari-Syndrom beim Fötus

Die Wissenschaftler identifizierten drei Arten von Arnold-Chiari-Missbildungen:

• Typ I zeichnet sich durch einen verlängerten Hirnstamm und Kontakt des Kleinhirns mit der Halsregion aus.
• Typ II ist das Kleinhirn im Foramen occipitalis und der lange Hirnstamm.
• Typ III: vollständige Verschiebung der hinteren Gehirnregionen im Foramen occipitalis, wodurch eine Hernie im Rücken entsteht.

Das Identifizieren des Arnold-Chiari-Syndroms ist mit Ultraschall möglich. Der Arzt kann eine abnormale Entwicklung im Rücken des Gehirns feststellen.

Am Ende des ersten Trimesters der Schwangerschaft erscheinen die Konturen beider Hemisphären und des beginnenden Kleinhirns auf den Bildern.

Wenn die Ultraschalluntersuchung unscharfe Formen und Größen von Hirnstrukturen zeigt, kann ein Spezialist die Annahme eines Arnold-Chiari-Syndroms annehmen. Sehr häufig zeigt der Ultraschall Typ-I- und II-Fehlbildungen.

Neben der Ultraschallmethode wird die echographische Untersuchung eingesetzt. Mit seiner Hilfe können die spitzen lateralen Ventrikel identifiziert werden. In Untersuchungen des Fötus wurde in einigen Fällen die abnormale Entwicklung der Kopfform ("zitronenartig" oder in Form einer Banane) festgestellt.

Es ist möglich, das Arnold-Chiari-Syndrom bei kombinierter anomaler Entwicklung der Wirbelsäule zu diagnostizieren. In über 95% der Fälle wird dieses Syndrom mit einer Hernie der Wirbelsäule kombiniert. Es ist ihre Anwesenheit, die auf die Arnold-Chiari-Anomalie schließen lässt.

Daher hilft das Studium des Fötus mit Hilfe der Instrumentalmethode, die richtige Diagnose zu stellen.

Arnold Chiari-Syndrom 1 Grad

Dieser Krankheitsgrad umfasst angeborene Anomalien, bei denen die Größe der Gehirnstrukturen nicht auf die Rückseite der Schädelgrube passt. Das Kleinhirn bewegt sich also näher an den Ausgang des Foramen occipitalis und wird eingeklemmt. Die Medulla oblongata verlagert sich zum Rückenmark.

Es ist bekannt, dass es dafür mehrere Gründe gibt: Geburtsverletzungen, Alkoholdruck, Vererbung.

Diese Art von Krankheit hat eine Triade von Syndromen:

• Pyramiden
• Syringomyelitis
• Cerebellobulbar

1. Das Pyramidensyndrom ist durch spastische Tetraparese gekennzeichnet und hat einen Kraftverlust in den Muskeln der Gliedmaßen zur Folge. Die Sehnenreflexe der Arme und Beine nehmen zu und umgekehrt nimmt die Bauchaktivität ab.
2. Der Syringomyelitis-Reflex ist mit beeinträchtigten neurologischen Funktionen des Gehirns verbunden: Schluckbeschwerden, Taubheitsgefühl im Gesicht, atrophische Veränderungen in den Zungenmuskeln, Heiserkeit.
3. Zerebropathie umfasst eine Verletzung des Trigeminus-Gesichts-, Vestibulocochlear-Nervs, Schwindel, Koordinationsverlust, Nystagmus.

Symptome manifestieren sich näher an 30-40 Jahren. Im Zusammenhang mit der Verletzung des Kleinhirns und der Medulla oblongata liegt eine Verletzung des Atmungs- und Sehzentrums vor. Schmerzen im Hinterkopf nehmen mit der Anspannung des Patienten zu: Niesen, Husten.

Die Diagnose des Arnold-Chiari-Syndroms Typ I wird unter Anwendung der Kernspinresonanztherapie des Gehirns durchgeführt.

Die Besonderheit der Behandlung latenter Symptome der Krankheit ist charakteristisch für die jährliche Beobachtung und Untersuchung des Körpers des Patienten. Schmerzsyndrome werden durch nichtsteroidale Entzündungshemmer entfernt. Zur Vorbeugung vorgeschriebene Diuretika.

Die konservative chirurgische Behandlung zielt darauf ab, die hinteren Gehirnstrukturen zu entlasten.

Das Arnold-Chiari-Syndrom Grad I ist eine schwere Erkrankung, es handelt sich jedoch um eine behandelbare und prophylaktische Therapie.

Arnold Chiari-Syndrom: Behandlung

Diese Krankheit ist behandelbar (die ersten beiden Arten der Krankheit), es ist möglich, gestörte Funktionen der hinteren Gehirnregionen wiederherzustellen. Patienten des dritten und vierten Typs des Arnold-Chiari-Syndroms sterben normalerweise bei der Geburt.

Konservative Behandlung

Es beinhaltet die Entfernung von Schmerzen im Hinterkopfbereich. Der Arzt verschreibt dem Patienten eine nichtsteroidale entzündungshemmende Therapie (Piroxicam, Diclofenac-Natrium, Ibuprofen). Muskelrelaxanzien werden verschrieben: Tubocurarin, Acururium Vecuronium. Während der Abklingzeit der Symptome ist eine Dehydrationstherapie angezeigt (Verwendung von Diuretika).

Ärzte empfehlen neben dem Einsatz von Medikamenten die Bewegung oder Ergotherapie.

Es ist nützlich, um die Symptome des Tremors zu reduzieren und die Koordination zu verbessern. Mit Heiserkeit können Sie Einzelunterricht bei einem Logopäden nehmen.

Diese Behandlung wird für mehrere Monate durchgeführt. Danach werden eine zusätzliche Untersuchung und die Abgabe aller Tests durchgeführt. Bei Ineffizienz gehen Sie zur Operationsmethode.

Chirurgische Behandlung

Er wird verschrieben, wenn die medikamentöse Therapie nicht hilft. Die Operation wird von erfahrenen Chirurgen durchgeführt, deren Zweck es ist, die Kompression des Rückens des Gehirns zu erleichtern. Dies ist eine wirksame Behandlung für das Syndrom, bei dem die Vitalfunktionen des Gehirns wiederhergestellt werden.

Somit kann nur eine Operation den Patienten von ständigen Schmerzen und unangenehmen Symptomen befreien.

Arnold Chiari-Syndrom: Chirurgie

Solche Operationen werden seit langem von ausländischen chirurgischen Kliniken praktiziert. In Russland entwickelt sich die operative Behandlung des Arnold-Chiari-Syndroms nur.

Der Zweck der Operation wird mit der Dekompression abgeschlossen. Was ist das Prinzip davon? Ein Neurochirurg entfernt eine Lamina von einem, zwei oder drei Halswirbeln und einen Teil davon vom Hinterhauptbein des Schädels.

Es ist notwendig, das Quetschsyndrom zu lindern. Der Shuntdoktor kontrolliert die Kraft der Zerebrospinalflüssigkeit. In einigen Fällen wird das Gewebe transplantiert, da bei der Operation die harten Hüllen des Gehirns geöffnet werden.

Die Operation kann jedoch geändert werden, wenn der Patient Anzeichen eines Hydrozephalus hat und es sich um eine Eustachische Röhre handelt.

Nach der operativen Behandlung des Arnold-Chiari-Syndroms steigt der Prozentsatz der Genesenden, insbesondere bei Kindern. Die Lösung des Druckproblems im Hinterhirn führt zur Wiederherstellung wichtiger Vitalfunktionen und zum Abklingen der Symptome. Die Genesungsprognose für Erwachsene und Kinder ist günstig.

Während der operativen Behandlung wird die elektrophiologische Kontrolle durchgeführt, bei der die Möglichkeit der vollständigen Öffnung der festen Gehirnmembran bestimmt wird. Nach dem Abschneiden eines Teils des Knochens wird eine verbesserte Durchgängigkeit der Nervenimpulse entlang des Rückenmarks und des Gehirns festgestellt.

Komplikationen nach Operationen umfassen Liquorfisteln (der Fluss von Liquor aus dem gebildeten Loch). Dieses Phänomen kann von selbst weitergegeben werden. Bei Bedarf behandeln Spezialisten die zerebrospinale Flüssigkeitsfistel operativ.

In seltenen Fällen wird eine Operation ausgeführt, ohne dass ein großer Bereich der harten Schale betroffen ist. Daher verursacht die Verwendung des Endoskops nach der Operation keine Komplikationen.

Somit haben die ersten beiden Typen des Arnold-Chiari-Syndroms einen günstigen Behandlungserfolg. Nach der Wiederherstellung werden alle Körperfunktionen wiederhergestellt.

Arnold Chiari-Syndrom - Symptome und Behandlung von Fehlbildungen der Grade 1, 2 und 3

Anomalie Arnold-Chiari - eine Verletzung der Funktionen des Gehirns. Es manifestiert sich von Geburt an und wird durch den Unterschied zu den normalen Parametern der okzipitalen Schädelgrube und den Hirnkomponenten, die sich in diesem Bereich befinden, identifiziert.

Solche Verstöße führen dazu, dass die Tonsillen des Kleinhirns in den Hinterkopfbereich abgesenkt und dort verletzt werden.

In diesem Fall steigen sie so ab, dass sie das Niveau des ersten oder zweiten Halswirbels erreichen und den normalen Fluss der Liquor cerebrospinalis blockieren.

Zur Zeit sind die Ursachen dieser Krankheit nicht vollständig verstanden, obwohl sie sich jetzt durch verschiedene Varianten unterscheiden.

Anomalie Arnold Chiari 1 Grad - es ist eine angeborene Veränderung, die von den Eltern übertragen wird. Anomalie von Arnold Chiari 2 Grad - das sind Verletzungen, die ein Kind bei der Geburt erlitten hat.

Arten von Krankheiten und Merkmale von jedem

Im Jahr 1891 wurden vier Arten der Krankheit von Chiari-Wissenschaftlern identifiziert. Diese Klassifizierung ist in unserer Zeit relevant, so dass Ärzte sie aktiv nutzen:

1. Die Arnold-Chiari-1-Typ-Anomalie ist durch eine Abnahme der Bestandteile der Fossa occipitalis entlang der Achse der Wirbelsäule bis zum Niveau des ersten oder zweiten Wirbels gekennzeichnet.
2. Typ II - Sehr oft können Sie die Entwicklung eines Hydrozephalus beobachten.
3. Typ III - ist nicht so häufig wie die ersten beiden und zeichnet sich durch eine signifikante Bewegung der meisten Komponenten der hinteren Schädelgrube aus.
4. Typ IV - Kleinhirnhypoplasie tritt auf, während sie sich nicht nach unten verlagert.

Wenn eine Person eine Anomalie des Typs III oder IV aufweist, ist es unmöglich, mit ihr zu leben.

Ursachen der Krankheit

Man kann nicht mit Sicherheit sagen, warum sich die Arnold-Chiari-Anomalie entwickeln kann. Es kann sein, dass die Wahrscheinlichkeit, ein Kind mit dieser Krankheit zu bekommen, durch solche Faktoren erhöht wird, die sich auf den Körper einer Frau auswirken, die ein Kind erwartet:

• Drogenkonsum oberhalb der zulässigen Norm;
• die Größe der hinteren Schädelgrube ist zu klein;
• Alkohol trinken und Rauchen während der Schwangerschaft;
• häufige Tötung des Körpers bei Viruserkrankungen;
• das Auftreten von Schädigungen des Schädels oder des Gehirns infolge eines Geburtstraumas;
• Es gibt angeborene und erworbene Ursachen der Arnold-Chiari-Anomalie.

Symptome und Anzeichen

Am häufigsten finden sich Anomalien des Arnold-Chiari-Typs I. Oft macht es sich in der Pubertät oder bereits bei Erwachsenen bemerkbar. In diesem Fall treten folgende Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie auf:

• Kopfschmerzen durch Husten, Niesen oder körperliche Anstrengung;
• Störung des normalen Gangs, verursacht durch Probleme beim Aufrechterhalten eines Gleichgewichtszustands;
• Probleme mit der Feinmotorik;
• beeinträchtigte Temperaturempfindlichkeit;
• Taubheit in den Händen;
• Schmerzgefühl im Nacken und Nacken.

Bei den II- und III-Typen dieser Krankheit treten dieselben Symptome auf, nur dies geschieht von Geburt an.

Wenn der Patient ein Gehirnmeningiom hat, sollte die Behandlung sofort begonnen werden. Dies erhöht die Chancen einer vollständigen Genesung.

Was am häufigsten ist, kann durch zerebrale Ischämie des Gehirns verursacht werden und welche Präventionsmethoden von Ärzten empfohlen werden.

Was ist die Schwierigkeit der Diagnose?

Es ist sehr schwierig, die Arnold Chiari-Anomalie zu diagnostizieren. Wenn Sie eine neurologische Untersuchung durchführen, kann dies nur auf einen Anstieg des intrakraniellen Drucks hindeuten, der als Hydrocephalus bezeichnet wird.

Wenn Sie eine Röntgenaufnahme des Gehirns machen, wird nur eine Verletzung der Knochenstruktur diagnostiziert, die normalerweise von dieser Krankheit begleitet wird.

Die einzige Methode, die eine genaue Bestimmung der Arnold-Chiari-Anomalie ermöglicht, ist die Magnetresonanztomographie. Um ein korrektes und zuverlässiges Ergebnis zu erhalten, muss der Patient ruhig liegen. Um dies zu tun, sollten Kinder in einem Drogenschlaf sein.

Manchmal kann sich diese Krankheit nicht absolut manifestieren. Und dann kann es nur als Ergebnis einer verstärkten medizinischen Untersuchung diagnostiziert werden.

Foto-MRI mit Arnold-Chiari-Anomalie

Krankheitsbehandlung

Es gibt zwei Möglichkeiten, die Arnold-Chiari-Anomalie zu behandeln: konservativ oder nichtoperativ und chirurgisch.

Wenn die Krankheit ohne Symptome ist, muss sie nicht behandelt werden.

Wenn sich die Arnold-Chiari-Anomalie nur durch schmerzhafte Empfindungen im Okzipitalbereich und im Nacken manifestiert, wird in diesem Fall eine konservative Behandlung verordnet. Dann ernannte Schmerzmittel oder entzündungshemmende Medikamente. Dies ist eine nicht chirurgische Behandlungsmethode.

Wenn die Symptome der Krankheit nicht auf eine konservative Behandlung ansprechen, wird eine operative Behandlung verordnet.

Der Zweck dieser Behandlung ist die Beseitigung der Faktoren, die die Kontraktion der Gehirnstrukturen verursachen.

Durch die Operation dehnt sich der Hinterkopfbereich aus, die Bewegung der Liquorflüssigkeit im Körper verbessert sich. Mögliche Rangiervorgänge.

Komplikationen, die zu Krankheiten führen können

In einigen Fällen kann die Arnold-Chiari-Anomalie eine sehr fortschreitende Krankheit sein und zu bestimmten Komplikationen führen. Sie können sein:

1. Hydrocephalus infolge der Ansammlung von mehr Flüssigkeitsmengen als zulässig.
2. Paralyse, die durch Kompression des Rückenmarks verursacht werden kann.
3. Syringomyelie, was die Bildung einer Höhle oder Zyste in der Wirbelsäule impliziert. In solchen Hohlräumen kann nach ihrem Auftreten Flüssigkeit strömen und zu Störungen des normalen Rückenmarks führen.
4. Vielleicht eine Verletzung des Atmungsprozesses, der sich bis zum Stillstand entwickelt.
5. Es kann Fälle einer kongestiven Pneumonie geben, die darauf zurückzuführen sind, dass der Patient die Fähigkeit verliert, sich unabhängig zu bewegen.

Prognose

Es gibt Fälle, in denen die Anomalie von Arnold-Chiari Typ I während des gesamten Lebens einer Person, die an dieser Krankheit leidet, keine Symptome zeigt.

Wenn während der Arnold-Chiari-Anomalien der Typen I und III Novrologische Symptome auftreten, ist eine chirurgische Behandlung so schnell wie möglich erforderlich.

Dies ist notwendig, da ein solcher neurologischer Mangel auch nach einer erfolgreichen Operation nur schwer vollständig zu beseitigen ist, insbesondere wenn er nicht rechtzeitig oder über einen längeren Zeitraum durchgeführt wurde.

Statistiken zeigen, dass die Wirksamkeit der chirurgischen Behandlung 50-85% beträgt.

Dieser Abschnitt wurde erstellt, um sich um diejenigen zu kümmern, die einen qualifizierten Spezialisten benötigen, ohne den üblichen Rhythmus ihres eigenen Lebens zu stören.

Guten Tag. Ich würde gerne wissen... Meine Tochter ist fast 7 Jahre alt, seit 4 Jahren machen wir rhythmische Gymnastik. Letztes Jahr haben wir 3-4 Stunden lang täglich zum Training gewechselt. Können wir mit der Diagnose AAK Typ 1 trainieren? Meine Tochter will nicht einmal hören, mit dem Turnen aufhören, weinen. Vielen Dank im Voraus…

Heute wurde bei mir das Arnold-Chiari-Syndrom 1 Grad diagnostiziert.... Ich bin gebrochen und depressiv.... was ich tun soll,.....

Ich habe AAK 1 EL. Sag mir, was du brauchst, um dich zu begrenzen

Ich brauche 2 so.AAK Ich bin kein Doktor Pridesal Bridge Chance und ich ging zum Besseren Ich begann, um 1 Grad zu bewegen

Können Sie bitte erklären, was die zugeschriebene Brücke bedeutet?

Ist es möglich, AK mit Osteopathie zu heilen?! Helfen Sie mir bitte!

Hallo Dmitry Semenov! Ich bin 25 Jahre alt. Vor fünf Jahren wurden bei Arnold Chiari Anomalien festgestellt. Vor drei Jahren wurde eine Halswirbelsäule gebildet und Osteochondrose diagnostiziert. So kann ich Gymnastikübungen machen und zur manuellen Therapie des osteopathischen Rückens in der Halsregion gehen. Deine Technik? Ist es nicht gefährlich, wenn ich eine Arnold-Kari-Anomalie habe? Nach Osteopathen und manueller Therapie wird dies nicht der Fall sein. Danke im Voraus für die Antwort ?

Nun, aktualisieren Sie die Informationen nicht... Jetzt führen sie bereits eine sichere Operation durch, Zerlegung des Terminal-Threads...

Hallo, es gibt eine Gruppe, die Menschen mit AAK-Krankheit auf Facebook hilft. Es gibt Bewertungen von Personen, die sich einer Operation und einem Sezierverfahren für Terminal Thread in Barcelona unterzogen haben. Das letzte Verfahren für einige Patienten war ein Verlust an Geld, Zeit und vor allem Energie. Ein Chirurg aus Barcelona wurde mehrmals zu Konferenzen von Neurochirurgen eingeladen, um die Dissection-Methode zu analysieren, aber er vermeidet den Anschein, und all dies lässt die Wirksamkeit dieser Methode in Frage.
Beim Besuch von Osteopathen - mit einer solchen Diagnose müssen Sie vorsichtig sein. Ich fing an, mich nach einem Osteopathen zu verschlechtern.

Wie kann ich Barcelona beraten, ohne etwas davon zu wissen! Ich habe eine Anomalie des Typs 1 Chiari, Hydromyelia, in Moskau im Zentrum von Pirogov. Ich habe eine freie Operation der Laminoektomie, der Craniektomie und der Rekonstruktion der Schädelgrube durchgeführt. Ich durfte nicht leben. Vor Moskau schrieb ich an das Chiari-Institut in Barcelona, ​​dass mir eine Operation in ihrem Zentrum angeboten wurde, meine Anwesenheit war erforderlich und natürlich eine halbe Million Rubel. Selbstverständlich lehnte ich es ab, das Rückenmark zu reparieren ich bin nicht da. Ich weiß nicht, wozu sie die Operation machen würden. Es tut mir leid, dass die dummen Leute dem Märchen nachgehen, sie verstehen nicht, dass sie zuerst in Moskau die Schwanzlinie abschneiden und es ist KOSTENLOS nach Quoten. Nicht nur Moskauer,... vorausgesetzt, dass die Operation gezeigt wird und nicht für jeden. Im Pirogov-Zentrum wurden viele Patienten nach dem FCF nach Barcelona operiert und operiert. Ich bin sehr froh, dass ich mich in dieses Zentrum begeben habe. Ich hatte wirklich einen Monat Kopfschmerzen und Druck. Dank an Zuev Andrei Alexandrovich für einen Arzt mit goldenen Händen höllisches Leben mit Schmerzen.

Arnold-Chiari-Anomalie: Ursachen von Fehlbildungen, Manifestationen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Arnold-Chiari-Anomalie wird auf die Defekte der Schädel-Wirbelzone zurückgeführt. Es wird in der hinteren Schädelgrube (ACF) gebildet, mit einem unzureichenden Volumen, aus dem das hintere Gehirn und das Kleinhirn in Richtung des großen Foramen occipitalis verschoben sind, und auch der Fluss der Liquor cerebrospinalis wird gestört.

Die Rückseite des Schädels bildet die sogenannte hintere Schädelgrube, in der sich die Hemisphären und der Wurm des Kleinhirns befinden, die Brücke, die Medulla, die nach Durchlaufen des großen Foramens in den Rücken übergeht. Das große Foramen for occipitalis ist auf die Knochenbasis des Schädels beschränkt und kann den Durchmesser nicht verändern. Jede Verschiebung der Gehirnstrukturen ist mit einer Diskrepanz zwischen ihrer Größe und dem Durchmesser der Öffnung, dem Verklemmen und Klemmen des Nervengewebes, deren Folgen fatal sein können, verbunden.

In der Medulla oblongata sind die vitalen Nervenzentren konzentriert, die für die Aktivität des Herz-Kreislaufsystems und der Atmung verantwortlich sind, so dass nicht nur das neurologische Defizit eine Manifestation der Krankheit ist. In schweren Fällen sind die Vitalfunktionen gehemmt und der Patient kann sterben. Die Verlagerung der Gehirnhälfte des Kleinhirns führt zum Abbruch der Zirkulation des Liquor mit Hydrozephalus, was die bestehenden Erkrankungen weiter verschlimmert.

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist angeboren, entwickelt sich im Fötus und wird mit anderen Entwicklungsstörungen kombiniert, und ihre Klinik erscheint nicht immer sofort. In einigen Fällen vergeht vor der Manifestation der Pathologie eine signifikante Zeitspanne oder eine Situation, die die Manifestation einer asymptomatischen Anomalie vor dieser provoziert, und bei anderen Patienten kann sich dies als Zufallsbefund bei der MRT herausstellen. Häufig wird die Pathologie erworben und tritt unter dem Einfluss äußerer Ursachen auf, während Gehirn und Schädel bei der Geburt eine normale Struktur aufweisen.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung der hinteren Schädelgrube (ACF)

Über die Ätiologie der Chiari-Anomalie besteht kein Konsens. Wissenschaftler stellen verschiedene Theorien auf, von denen jede begründet ist und das Recht hat zu existieren.

Zuvor galt die Anomalie ausschließlich als angeborener Defekt, aber Beobachtungen von Experten zeigten, dass nur wenige Patienten während der Entwicklung des Fötus Defekte hatten, der Rest wurde im Laufe ihres Lebens erworben.

Die Gründe für die erworbene Pathologie des Cranio-Vertebral-Übergangs liegen in den ungleichmäßigen Wachstumsraten des Nervengewebes des Gehirns und der Knochenbasis des Schädels, wenn das Gehirn viel schneller wächst als der Knochenbehälter, in dem es sich befindet. Die daraus resultierende Ungleichheit im Volumen und dient als Grundlage der Arnold-Chiari-Krankheit.

Die angeborene Form der Pathologie wird mit einer Knochendysplasie kombiniert, die eine Unterentwicklung der Schädelknochen mit sich bringt, sowie eine Verletzung der Ausbildung des Bandapparats und jeglicher äußerer Einfluss, ein Trauma kann die Manifestationen der Pathologie dramatisch verschlimmern. Ein Merkmal ist die Kombination des Defektes der Schädelgrube mit anderen Erkrankungen der Gebärmutterentwicklung und angeborenen Syndromen.

Neurologen haben zwei Hauptmechanismen für die Pathologiebildung formuliert:

• Verringerung der PCF-Größe bei normalen Gehirnvolumina (wahrscheinlich aufgrund von Störungen während der vorgeburtlichen Periode).
• Die Zunahme des Volumens des Gehirns selbst unter Beibehaltung der korrekten Parameter der Schädelgrube und des großen Foramen for occipitalis, wenn das Gehirn seine kaudalen Teile in Richtung Foramen occipital drückt.

Da die Anomalie angeboren sein kann, zeigen unter anderem die Gründe an, die den normalen Verlauf der Schwangerschaft und die Entwicklung des Fötus verändern können:

1. Drogenmissbrauch, Alkoholkonsum und Rauchen während der Schwangerschaft, insbesondere in den frühen Stadien, wenn die Organe und Systeme des Embryos nur gebildet werden;
2. Virale Läsionen bei schwangeren Frauen, darunter Infektionen mit teratogener Wirkung, wie Röteln, Zytomegalovirus usw., sind besonders gefährlich.

Die Anomalie von Arnold-Chiari ergibt sich aus einer Reihe von erworbenen Gründen mit zunächst richtig entwickelten Gehirn- und Schädelknochen. Nach der Geburt zu seinem Aussehen führen kann:

1. Geburtsverletzungen, sowohl spontan als auch mit geburtshilflichen Vorteilen;
2. Traumatische Hirnverletzungen und hydrodynamische Auswirkungen der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Rückenmarkkanals bei Verletzung der Liquorodynamik (dies tritt bei Erwachsenen auf);
3. Hydrocephalus

Hydrocephalus kann ein provokanter Faktor sein, da eine Volumenzunahme des Schädelinhalts, auch wenn dies auf Kosten von Flüssigkeit geschieht, zwangsläufig zu einer Druckerhöhung und einer Verschiebung der Hirnregionen in kaudaler (posteriorer) Richtung führt. Auf der anderen Seite ist es eine Manifestation der Anomalie selbst, wenn der Abstieg des Kleinhirns eine Blockade der Liquorwege verursacht und den Druck der Liquorflüssigkeit erhöht, die durch die Gehirnhöhlen zirkuliert.

Arten und Grade der Arnold-Chiari-Anomalie

Abhängig vom Vorhandensein bestimmter Veränderungen im Gehirn und der Knochenbasis des Schädels ist es üblich, verschiedene Varianten der Arnold-Chiari-Anomalie zu unterscheiden:

• Die Chiari-Anomalie Typ 1 wird bei Erwachsenen und Jugendlichen im Allgemeinen bei einer Abwärtsbewegung der Kleinhirntonsillen festgestellt, die häufig mit einer Liquorstörung und einer Anhäufung von Liquor im zentralen Rückenmarkskanal (Hydromyelie) einhergeht. Mögliche Kompression des Hirnstamms.

Anomalie Arnold-Chiari Typ 1 - die am häufigsten diagnostizierte und eher günstige Prognose

• Die Arnold-Chiari-Typ-2-Anomalie manifestiert sich bereits bei Neugeborenen, da ein wesentlich größeres Hirnvolumen als bei Typ 1 verschoben wird: die Tonsillen des Kleinhirns und seines Wurms, die Medulla oblongata mit dem vierten Ventrikel, möglicherweise die Bildung des Mittelhirns. Normalerweise tritt bei 2 Defekten eine Verletzung der Flüssigkeitsströmung mit Gidromielia auf. Die Krankheit wird oft mit dem Vorhandensein einer angeborenen Hernie des Rückenmarks und Wirbelkörperanomalien verbunden.
• Die Typ-3-Krankheit zeichnet sich durch Protrusion der Pia mater mit der Substanz des Gehirns im Okzipitalbereich aus, zu der auch das Kleinhirn und die Medulla gehören.

Arnold Chiari-Anomalie Typ 3 im Bild

• Die Arnold-Chiari-Typ-4-Anomalie ist eine Unterentwicklung des Kleinhirns, wenn letzteres reduziert ist, so dass es nicht distal zum Kanal im Knochen absteigt. Die Pathologie macht ein Neugeborenes nicht lebensfähig und endet normalerweise im Tod.

Was den Schwerkraftgrad angeht, so gilt:

Die Arnold-Chiari-Anomalie 1. Grades kann als eine der einfachsten pathologischen Varianten angesehen werden, da praktisch keine Gehirndefekte darin sind und die Klinik vollständig fehlen kann und nur unter widrigen Bedingungen - Trauma, Neuroinfektion usw. - auftritt.

Fehlbildungen des zweiten und dritten Grades sind wiederum häufig mit verschiedenen Fehlbildungen des Nervengewebes kombiniert - Hypoplasien bestimmter Teile des Gehirns und subkortikaler Knoten, der Verdrängung der grauen Substanz, Zysten der Liquor cerebrospinalis, der Unterentwicklung der Faltungen des Gehirns.

Manifestationen des Arnold Chiari-Syndroms

Die Symptomatologie des Arnold-Chiari-Syndroms wird durch seinen Typ und die Art der Verschiebung der Strukturen der FCF bestimmt. Oft ist es asymptomatisch und wird bei Hirnuntersuchungen zufällig gefunden. Bei Erwachsenen kann das Auftreten von Symptomen zu Kopfverletzungen führen, bei Kindern sind einige Formen der Krankheit bereits in den ersten Stunden und Tagen des Lebens spürbar.

Typ-I-Anomalie wird am häufigsten diagnostiziert und kann sich im Jugendalter oder Erwachsenenalter mit den folgenden Syndromen manifestieren:

1. Hypertensive;
2. Kleinhirn
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Schädelnervenschaden.

Hypertonie-Syndrom wird durch einen Anstieg des intrakranialen Drucks verursacht, der auf die Blockade des Abflusses von zerebrospinaler Flüssigkeit durch verdrängte Hirnregionen zurückzuführen ist. Es manifestiert sich:

• Kopfschmerzen im Hinterkopf, insbesondere beim Niesen, Husten;
• Übelkeit und Erbrechen, nach denen der Patient keine Erleichterung verspürt;
• Nackenmuskelspannung

Anzeichen einer Kleinhirnbeteiligung (Kleinhirn-Syndrom) gelten als Störungen der Sprache, der motorischen Funktion, des Gleichgewichts und des Nystagmus. Die Patienten klagen über instationäre Gangbewegungen, Instabilität der Körperposition im Weltraum, Schwierigkeiten bei der Feinmotorik und Bewegungsklarheit.

Die Niederlage des Hirnstamms ist aufgrund der Lage der Kerne der Hirnnerven und der vitalen Nervenzentren gefährlich. Stammsymptome sind:

1. Schwindel; Doppelbild und reduziertes Sehen;
2. Schwierigkeiten beim Schlucken;
3. Gehörschäden, Lärm in den Ohren;
4. Ohnmacht, Hypotonie, Schlafapnoe.

Erwachsene Träger von Arnold Chiari-Fehlbildungen weisen auf eine Zunahme von Schwindel und Tinnitus sowie auf Paroxysmen des Bewusstseinsverlusts beim Drehen und Beugen des Kopfes hin. Aufgrund der Kompression der Stämme der Hirnnerven treten Atrophie der halben Zunge und Bewegungsstörungen des Kehlkopfes mit der Störung des Schluckens, Atmens und Faltens auf.

Mit der Bildung von Hohlräumen und zerebrospinalen zerebrospinalen Zysten vor dem Hintergrund eines verstopften Zerebrospinalflusses bei Patienten mit Malariavariante I gibt es Anzeichen für ein Syringomyelie-Syndrom - eine Erkrankung der empfindlichen Sphäre, ein Taubheitsgefühl der Haut, Muskelschwund, Beckenorganendysfunktion, Abnahme und Verschwinden abdominaler Reflexe Gelenke.

Sensibilitätsstörungen gehen mit einer Verletzung der Wahrnehmung des eigenen Körpers einher, wenn der Patient, nachdem er die Augen geschlossen hatte, nicht sagen kann, in welcher Position sich seine Hände oder Füße befinden. Die Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit ist ebenfalls reduziert.

Nach den Beobachtungen von Neurologen beeinflussen Durchmesser und Lokalisation der Zyste des Rückenmarks nicht notwendigerweise die Schwere und Häufigkeit von Störungen der sensorischen und motorischen Sphäre, Muskelhypotrophie.

Beim Syndrom des zweiten und dritten Typs ist der Verlauf der Pathologie viel schwerer, die Symptome treten unmittelbar nach der Geburt im Kind auf. Beschwerden der Atemwege - Stridor (laute Atmung), Anfälle des Stillstands und bilaterale Larynxparese, die zu Schluckstörungen führen, wenn flüssige Nahrung in die Nasenwege gelangt - sind charakteristisch.

Die zweite Art von Anomalie bei Babys in den ersten Lebensmonaten wird von Nystagmus, erhöhtem Muskeltonus in den Händen und bläulicher Haut begleitet, die sich besonders beim Stillen des Babys bemerkbar macht. Bewegungsstörungen sind unterschiedlich, ihre Manifestationen ändern sich, Tetraplegie ist möglich - Lähmung der oberen und unteren Extremitäten.

Die dritte und vierte Variante der Arnold-Chiari-Anomalie sind schwierig, es handelt sich um eine angeborene Pathologie, die nicht mit der normalen Funktion vereinbar ist. Daher kann die Prognose für eine solche Diagnose nicht als günstig angesehen werden.

Arnold-Chiari-Fehlbildungen können zu Komplikationen führen, die durch die Blockade des Liquorstromes, durch Schädigung der Kerne der Hirnnerven und durch Einschränkung der Stammstrukturen verursacht werden. Die häufigsten sind:

• Hypertonie-hydrozephales Syndrom - ein Anstieg des intrakranialen Drucks aufgrund einer Blockade von Flüssigkeitsdrainagen, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen möglich ist;
• Atemwegserkrankungen, Apnoe;
• Infektiöse Entzündungsprozesse - Bronchopneumonie, Uroinfektionen, die mit der Liegeposition des Patienten zusammenhängen, Verletzung von Schluck- und Atmungsakten, Funktion der Beckenorgane.

Bei schweren Erkrankungen können Koma, Herzstillstand und Atemdepression auftreten und innerhalb weniger Minuten zum Tod führen. Wiederbelebungsmaßnahmen bieten lebenswichtige Funktionen, aber es ist fast unmöglich, das Gehirn wieder zum Leben zu erwecken und die irreversiblen Auswirkungen der Kompression seiner Abteilungen zu beseitigen.

Diagnose und Behandlung von Arnold Chiari-Fehlbildungen

Aufgrund der Merkmale der Symptome und aufgrund einer Untersuchung durch einen Neurologen kann die Diagnose einer Chiari-Fehlbildung nicht gestellt werden. Enzephalographie, Untersuchungen der Gefäße des Kopfes geben auch keine Informationen über die Ursachen von neurologischen Erkrankungen, können aber das Vorhandensein eines erhöhten Drucks im Schädel aufzeigen. Radiographie, CT, MSCT zeigen das Vorhandensein von Defekten in den Schädelknochen an, die für diese Pathologie charakteristisch sind, aber der Zustand von Weichteilstrukturen, Nervengewebe kann nicht festgestellt werden.

Eine genaue Diagnose der Anomalie wurde durch die Verwendung von MRI ermöglicht, durch die der Arzt Knochendefekte bestimmen kann, und die Entwicklung des Gehirns selbst, seiner Gefäße, des Niveaus der Abteilungen im Verhältnis zu den Schädelknochen, ihrer Größe, des Volumens der hinteren Schädelgrube und der Breite des großen Hinterhauptfisches. Die MRT kann als die einzige genaue und verlässliche Methode zum Erkennen der Pathologie angesehen werden.

Die MRT erfordert die Immobilisierung des Patienten, der einige Zeit ruhig auf dem Tisch liegen muss. Kinder mit dieser Erkrankung können erhebliche Schwierigkeiten haben, daher wird die Studie im Zustand des Drogenschlafs durchgeführt. Um nach kombinierten Defekten des Rückenmarks und der Wirbelsäule zu suchen, werden diese Abschnitte der Wirbelsäule ebenfalls untersucht.

Wenn die Diagnose gestellt ist, wird der Patient an einen Neurochirurgen oder einen Neurologen überwiesen, um den Behandlungsplan, Indikationen für die Operation, seinen Typ zu bestimmen.

Die Anomalie von Arnold Chiari, die asymptomatisch ist, erfordert keine Behandlung. Darüber hinaus weiß der Träger der Pathologie möglicherweise nicht, dass im Körper etwas nicht stimmt. Wenn klinische Anzeichen der Krankheit auftreten, ist eine konservative oder chirurgische Behandlung angezeigt.

Wenn sich die Manifestationen auf Kopfschmerzen beschränken, wird eine medikamentöse Therapie verordnet, einschließlich entzündungshemmender Arzneimittel (ua Ibuprofen, Diclofenac), Analgetika (Ketorol) und Arzneimittel, die den Muskelspasmus (Mydocalm) lindern.

Bei neurologischen Störungen, Anzeichen einer Kompression des Gehirns, Nervenstämmen, bei Fehlen der medikamentösen Behandlung für 3 Monate, erfordert der Patient eine operative Korrektur.

Die Operation ist notwendig, um die Kompression des Nervengewebes zu beseitigen und die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren. Die populärste Operation bei der Chiari-Krankheit ist die Dekanpression der Schädel-Hals-Schulter, die darauf abzielt, die PCF zu vergrößern.

Während der Dekompression entfernt der Chirurg Teile des Hinterkopfbeins, reseziert die Mandeln des Kleinhirns und schneidet falls nötig die hinteren Teile der ersten Halswirbel ab. Um den Vorfall der hinteren Teile des Gehirns zu verhindern, werden auf der Dura mater spezielle Dubletten auf der Dura mater angebracht.

Beispiel für die Entfernung von Teilen des Hinterkopfknochens und der Halswirbel

Die Dekomprimierung von VFH gilt als traumatisch und riskant. Die Statistik ist so, dass zumindest bei jedem zehnten Patienten Komplikationen auftreten, während die Mortalitätsrate ohne Operation viel niedriger ist. Aufgrund des hohen Risikos einer chirurgischen Behandlung greifen Neurochirurgen nur bei wirklich ernsten Indikationen - Kliniken der Kompression von Hirnarealen - dazu.

Eine weitere Option für die chirurgische Behandlung ist das Rangieren, das den Abfluss von Liquor aus der Schädelhöhle in den Brust- oder Bauchraum gewährleistet. Durch die Implantation spezieller Schläuche sinken die Zerebrospinalflüssigkeit und der intrakraniale Druck.

Bei schweren Formen der Pathologie, Krankenhausaufenthalt, Maßnahmen zur Vorbeugung von Infektionskomplikationen und zur Korrektur neurologischer Erkrankungen werden angezeigt. Die Zunahme des zerebralen Ödems durch das Einsetzen seiner Teile in die Foramina occipitalis erfordert eine Behandlung bei der Wiederbelebung, einschließlich der Bekämpfung von Ödemen (Magnesia, Furosemid, Diacarb), der Etablierung künstlicher Atmung bei Atemstillstand usw.

Die Lebenserwartung und Prognose für Arnold-Chiari-Anomalien hängen von der Art der Pathologie ab. Bei Typ I kann die Prognose als günstig angesehen werden, in manchen Fällen erscheint die Klinik überhaupt nicht oder wird nur durch starke traumatische Faktoren ausgelöst. Im asymptomatischen Zustand leben die Träger der Anomalie, solange alle anderen Menschen leben.

Bei Anomalien des zweiten und ersten Typs mit klinischen Manifestationen ist die Prognose etwas schlechter, da sich das neurologische Defizit manifestiert, das selbst bei aktiver Behandlung nur schwer zu beseitigen ist. Daher ist eine rechtzeitige Operation für solche Patienten von großer Bedeutung. Je früher der Patient operiert wird, desto weniger starke neurologische Veränderungen sind zu erwarten.

Fehlbildungen des dritten und vierten Typs sind die schwersten Formen der Pathologie. Die Prognose ist ungünstig, da viele Hirnstrukturen beteiligt sind, häufig kombinierte Defekte anderer Organe, schwere Funktionsstörungen des Hirnstamms, die nicht mit dem Leben vereinbar sind.

Anomalie Arnold-Chiari

Die Anomalie von Arnold Chiari ist eine Entwicklungsstörung, die darin besteht, dass die Größe der Schädelgrube und die darin befindlichen strukturellen Elemente des Gehirns unverhältnismäßig sind. Gleichzeitig fallen die Kleinhirntonsillen unterhalb der anatomischen Ebene ab und können beeinträchtigt werden.

Die Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie manifestieren sich in Form von häufigem Schwindel und enden manchmal mit einem Gehirnschlag. Anzeichen von Anomalien können lange Zeit abwesend sein und sich dann abrupt erklären, beispielsweise nach einer Virusinfektion, einem Header oder anderen provozierenden Faktoren. Und es kann in jedem Lebensabschnitt passieren.

Beschreibung der Krankheit

Die Essenz der Pathologie reduziert sich auf eine abnormale Lokalisation der Medulla oblongata und des Kleinhirns, so dass kraniospinale Syndrome auftreten, die Ärzte oft als atypische Variante von Syringomyelie, Multipler Sklerose und Wirbelsäulentumoren betrachten. Bei der Mehrzahl der Patienten wird die abnormale Entwicklung von Rhombencephalon mit anderen Erkrankungen des Rückenmarks kombiniert - Zysten, die eine rasche Zerstörung der Wirbelsäulenstrukturen auslösen.

Die Krankheit wurde nach dem Pathologen Arnold Julius (Deutschland) benannt, der die ungewöhnliche Anomalie am Ende des 18. Jahrhunderts beschrieb, und dem österreichischen Arzt Hans Chiari, der die Krankheit im selben Zeitraum untersuchte. Die Prävalenz der Erkrankung variiert zwischen 3 und 8 Fällen pro 100.000 Menschen. Arnold Chiari 1 und 2 Grad Anomalie wird hauptsächlich festgestellt, während Erwachsene mit Typ 3 und 4 Anomalien nicht lange leben.

Die Anomalie von Arnold Chiari Typ 1 ist das Absenken der Elemente der hinteren Schädelgrube im Spinalkanal. Die Chiari-Krankheit Typ 2 ist durch eine Veränderung der Lage der Medulla oblongata und des vierten Ventrikels gekennzeichnet, und dies ist oft eine Wassersucht. Weniger verbreitet ist der dritte Grad der Pathologie, der durch eine ausgeprägte Verlagerung aller Elemente der Schädelgrube gekennzeichnet ist. Der vierte Typ ist die Kleinhirndysplasie ohne Abwärtsverschiebung.

Ursachen von Krankheiten

Laut einigen Autoren ist das Chiari-Syndrom eine Unterentwicklung des Kleinhirns, verbunden mit verschiedenen Anomalien in den Gehirnregionen. Anomalie Arnold Chiari 1 Grad - die häufigste Form. Diese Störung ist der einseitige oder bilaterale Abstieg der Kleinhirntonsillen in den Spinalkanal. Dies kann auf die Abwärtsbewegung der Medulla zurückzuführen sein, häufig auf eine Pathologie, die von verschiedenen Verletzungen der Schädel-HWS-Schulter begleitet wird.

Klinische Manifestationen können nur bei 3-4 Dutzend des Lebens auftreten. Es ist zu beachten, dass die asymptomatische Ektopie der Kleinhirntonsillen nicht behandlungsbedürftig ist und sich bei einer MRT häufig manifestiert. Bis heute ist die Ätiologie der Krankheit sowie die Pathogenese kaum verstanden. Dem genetischen Faktor wird eine bestimmte Rolle zugewiesen.

Es gibt drei Verbindungen im Entwicklungsmechanismus:

• genetisch bedingte angeborene Osteoneuropathie;
• traumatisierender Stachelrochen während der Geburt;
• hoher Druck der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Spinalkanals.

Manifestationen

Die Häufigkeit des Auftretens der folgenden Symptome:

• Kopfschmerzen bei einem Drittel der Patienten;
• Gliederschmerzen - 11%;
• Schwäche in Armen und Beinen (in einem oder zwei Gliedmaßen) - mehr als die Hälfte der Patienten;
• Taubheit in den Gliedmaßen - die Hälfte der Patienten;
• Reduktion oder Verlust der Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit - 40%;
• Gangunsicherheit - 40%;
• unwillkürliche Schwingungen der Augen - ein Drittel der Patienten;
• Doppelbild - 13%;
• Schluckstörungen - 8%;
• Erbrechen in 5%;
• Verletzungen der Aussprache - 4%;
• Schwindel, Taubheit, Taubheit im Gesichtsbereich - bei 3% der Patienten;
• Synkope (Ohnmacht) - 2%.

Die Chiari-Krankheit zweiten Grades (bei Kindern diagnostiziert) kombiniert die Luxation des Kleinhirns, des Rumpfes und des vierten Ventrikels. Ein wesentliches Merkmal ist das Vorhandensein einer Meningomyelozele in der Lendengegend (Hernie des Spinalkanals mit einer Protrusion der Substanz des Rückenmarks). Neurologische Symptome entwickeln sich vor dem Hintergrund der abnormen Struktur des Hinterhauptbeins und der Halswirbelsäule. In allen Fällen gibt es häufig einen Hydrozephalus - eine Verengung der Wasserversorgung des Gehirns. Neurologische Anzeichen treten von Geburt an auf.

Die Operation der Meningomyelozele wird in den ersten Tagen nach der Geburt durchgeführt. Eine nachfolgende chirurgische Erweiterung der hinteren Schädelgrube ermöglicht gute Ergebnisse. Viele Patienten benötigen einen Rangiervorgang, insbesondere bei einer Stenose des Sylvian-Aquädukts. Im Fall der Anomalie dritten Grades wird eine Schädelhernie im unteren Halsbereich oder im oberen Halsbereich mit einer gestörten Entwicklung des Hirnstamms, der Schädelbasis und der oberen Halswirbel verbunden. Bildung erfasst das Kleinhirn und in 50% der Fälle - den Hinterkopflappen.

Diese Pathologie ist sehr selten, hat eine ungünstige Prognose und verkürzt die Lebenserwartung selbst nach einer Operation drastisch. Es ist unmöglich, genau zu sagen, wie viele Menschen nach einer rechtzeitigen Intervention leben werden, aber höchstwahrscheinlich wird diese Pathologie nicht für lange Zeit als unvereinbar mit dem Leben betrachtet. Der vierte Grad der Erkrankung ist eine separate zerebelläre Hypoplasie und gehört heute nicht zu den Arnold-Chiari-Symptomkomplexen.

Klinische Manifestationen beim ersten Typ verlaufen langsam über mehrere Jahre und werden von der Einbeziehung der oberen Halswirbelsäule und der distalen Medulla oblongata in den Prozess des Kleinhirns und der kaudalen Gruppe der Hirnnerven begleitet. Daher werden bei Personen mit der Arnold-Chiari-Anomalie drei neurologische Syndrome unterschieden:

• Das Bulbar-Syndrom geht mit einer Störung der Trigeminus-, Gesichts-, Prä-Cochlea-, Hypoglossus- und Vagusnerven einher. Gleichzeitig kommt es zu Verletzungen des Schluckens und der Sprache, zum Niederdrücken von spontanem Nystagmus, Schwindel, Atemstörungen, Weichteilparese einerseits, Heiserkeit, Ataxie, Bewegungskoordination, unvollständiger Lähmung der unteren Extremitäten.
• Das Syringomyelitis-Syndrom manifestiert eine Atrophie der Zungenmuskulatur, beeinträchtigtes Schlucken, mangelnde Empfindlichkeit im Gesichtsbereich, Heiserkeit der Stimme, Nystagmus, Schwäche in Armen und Beinen, spastische Zunahme des Muskeltonus usw.
• Das Pyramidensyndrom ist durch eine leichte spastische Parese aller Gliedmaßen mit Hypotoneus der Arme und Beine gekennzeichnet. Die Sehnenreflexe an den Gliedmaßen sind erhöht, Bauchreflexe werden nicht verursacht oder reduziert.

Schmerzen im Nacken und Nacken können durch Husten und Niesen verschlimmert werden. In den Händen nehmen Temperatur- und Schmerzempfindlichkeit sowie Muskelkraft ab. Oft treten bei Patienten Ohnmacht, Schwindel und Sehstörungen auf. Bei laufender Form treten Apnoe (kurzer Atemstillstand), schnelle unkontrollierte Augenbewegungen, Verschlechterung des Rachenreflexes auf.

Ein interessantes klinisches Zeichen bei solchen Menschen ist das Hervorrufen von Symptomen (Synkope, Parästhesien, Schmerzen usw.) durch Anspannung, Lachen, Husten, Valsalva-Abbau (verstärktes Ausatmen bei geschlossenem Mund und Nase). Mit dem Anwachsen von fokalen Symptomen (Stamm, Kleinhirn, Wirbelsäule) und Hydrozephalus stellt sich die Frage nach der operativen Expansion der hinteren Schädelgrube (suboccipitale Dekompression).

Diagnose

Die Diagnose einer Anomalie des ersten Typs ist nicht mit einer Schädigung des Rückenmarks verbunden und wird hauptsächlich bei Erwachsenen durch CT und MRI gestellt. Gemäß der Autopsie wird bei Kindern mit Hernien des Spinalkanals die Chiari-Krankheit des zweiten Typs in den meisten Fällen nachgewiesen (96-100%). Mit Hilfe von Ultraschall können Sie Durchblutungsstörungen der Flüssigkeit feststellen. Normalerweise zirkuliert Liquor cerebrospinalis leicht im Subarachnoidalraum.

Die Röntgen- und MRT-Aufnahme des Schädels zeigt die Expansion des Spinalkanals auf der Ebene von C1 und C2. Bei der Angiographie der Karotisarterien wird eine Hülle der Tonsillen der Kleinhirnarterie beobachtet. Das Röntgenbild zeigt solche begleitenden Veränderungen in der kraniovertebralen Region wie die Unterentwicklung des Atlas, den Zahnfortsatz der Epistrophie und die Verkürzung der atlantisch-occipitalen Entfernung.

Die Syringomyelie im seitlichen Röntgenbild zeigt die Unterentwicklung des hinteren Atlasbogens, die Unterentwicklung des zweiten Halswirbels, die Verformung des großen Foramen occipitalis, die Hypoplasie der lateralen Atlasbereiche, die Expansion des Spinalkanals auf der Ebene von C1-C2. Zusätzlich sollten eine MRT und eine invasive Röntgenuntersuchung durchgeführt werden.

Die Manifestation der Krankheitssymptome bei Erwachsenen und älteren Menschen wird häufig zum Grund für die Erkennung von Tumoren der hinteren Schädelgrube oder der kraniospinalen Region. In einigen Fällen helfen die Symptome des Patienten bei der Diagnosestellung: niedriger Haaransatz, verkürzter Hals usw. sowie kraniospinale Anzeichen von Knochenveränderungen in Röntgen, CT und MRI.

Der „Goldstandard“ für die Diagnose einer Störung ist heute die MRT des Gehirns und der Hals-Thorax-Region. Möglicherweise intrauterine Ultraschalldiagnostik. Zu den wahrscheinlichen Anzeichen einer Beeinträchtigung durch ECHO zählen eine innere tropfenartige, zitronenartige Kopfform und ein bananenförmiges Kleinhirn. Gleichzeitig halten einige Experten solche Ausprägungen nicht für spezifisch.

Um die Diagnose anhand verschiedener Scan-Ebenen zu klären, finden Sie mehrere Informationen über die Krankheitssymptome im Fötus. Ein Bild während der Schwangerschaft zu bekommen ist leicht genug. Daher bleibt Ultraschall eine der Hauptuntersuchungsmöglichkeiten, um die Pathologie im zweiten und dritten Trimester des Fetus auszuschließen.

Behandlung

Bei asymptomatischem Fluss wird eine kontinuierliche Beobachtung mit regelmäßigem Ultraschall und radiologischer Untersuchung gezeigt. Wenn das einzige Anzeichen einer Anomalie leichte Schmerzen sind, wird dem Patienten eine konservative Behandlung verordnet. Es umfasst eine Vielzahl von Optionen mit der Verwendung von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten und Muskelrelaxanzien. Zu den häufigsten NSAIDs gehören Ibuprofen und Diclofenac.

Sie können sich keine Schmerzmittel verschreiben, da sie eine Reihe von Kontraindikationen haben (z. B. Magengeschwür). Bei Kontraindikationen wählt der Arzt eine alternative Behandlungsoption. Von Zeit zu Zeit wird eine Dehydrationstherapie verschrieben. Wenn eine solche Behandlung innerhalb von zwei bis drei Monaten keine Wirkung zeigt, wird die Operation durchgeführt (Erweiterung des Foramen occipitalis, Entfernung des Wirbelbogens usw.). In diesem Fall ist ein streng individueller Ansatz erforderlich, um sowohl unnötige Eingriffe als auch Verzögerungen bei der Operation zu vermeiden.

Bei einigen Patienten ist die chirurgische Revision eine Möglichkeit, eine endgültige Diagnose zu stellen. Der Zweck des Eingriffs ist es, die Kompression der Nervenstrukturen zu beseitigen und die Liquorodynamik zu normalisieren. Diese Behandlung führt bei zwei bis drei Patienten zu einer signifikanten Verbesserung. Die Ausdehnung der Schädelgrube trägt zum Verschwinden von Kopfschmerzen, zur Wiederherstellung von Beweglichkeit und Beweglichkeit bei.

Ein günstiges prognostisches Zeichen ist die Lage des Kleinhirns über dem C1-Wirbel und das Vorhandensein nur von Kleinhirnsymptomen. Innerhalb von drei Jahren nach dem Eingriff können Rückfälle auftreten. Diese Patienten werden durch Entscheidung der medizinisch-sozialen Kommission einer Behinderung zugeordnet.

Anomalie Arnold Chiari 1 Grad

Es gibt Krankheiten, die mit der abnormalen Lokalisation von Organen zusammenhängen, was dazu führt, dass in diesen Bereichen Funktionsstörungen auftreten. Eine dieser Krankheiten ist das Arnold-Chiari-Syndrom (Chiari-Malformation). Charakteristisch für ihn ist eine abnorme Lage des Kleinhirns und des Hirnstamms im Schädelkasten, weshalb sie leicht ins Foramen occipitalis gehen. Dieses Phänomen wird begleitet von schmerzhaften Angriffen im Nacken, inkohärenter Rede, Koordination, Schwächung der Kehlkopfmuskulatur und anderen Symptomen. Die Krankheit ist in 4 Arten unterteilt, von denen jeder seine eigenen Merkmale und Behandlung hat.

Die Chiari-Anomalie wird ganz einfach diagnostiziert und dafür genügt es, eine MRT zu machen. Pathologie kann nur mit Hilfe eines chirurgischen Eingriffs geheilt werden.

Merkmale der Krankheit

Es besteht ein eindeutiger Unterschied zwischen dem Rückenmark und dem Gehirn, dem Foramen occipitalis. An diesem Punkt sind sie verbunden und darüber befindet sich die hintere Schädelgrube, die das Kleinhirn, die Brücke und die Medulla enthält. Bei Chiari-Syndrom fallen Hirngewebe im Foramen occipital aus, wodurch die in diesem Bereich lokalisierten Bereiche der Mark und des Rückenmarks zusammengedrückt werden. Aufgrund dieses Prozesses verschlechtert sich häufig der Abfluss der Liquor cerebrospinalis aus dem Kopf (Liquor cerebrospinalis), was zur Entwicklung von Hydrocephalus (Hirnödem) führt.

Das Chiari-Syndrom bezieht sich auf angeborene Anomalien der Verbindung des Schädels und der oberen Wirbelsäule.

Eine solche Diagnose wird sehr selten gestellt und statistisch gesehen bei 10 Neugeborenen pro 120 Tausend Menschen beobachtet.

Es ist möglich, das Vorhandensein der Krankheit ein oder zwei Tage nach der Geburt festzustellen, einige Arten der Erkrankung werden jedoch nur im Erwachsenenalter festgestellt. Am häufigsten entwickelt sich die Arnold-Chiari-Krankheit mit Syringomyelie, die durch leere Bereiche in der Substanz der Rücken- und Medulla oblongata gekennzeichnet ist.

Ursachen der Entwicklung

Die Anomalie von Arnold Chiari ist noch nicht sehr untersucht worden, und niemand kann die genauen Faktoren nennen, die die Entwicklung der Krankheit beeinflussen. Es gibt viele Annahmen, zum Beispiel glauben einige Experten, dass die Pathologie auf die zu geringe Größe der hinteren Schädelgrube zurückzuführen ist. Infolgedessen haben die Gewebe nicht genügend Platz, und sie steigen in das Foramen occipital ab. Eine alternative Theorie besagt, dass das Gehirn von Geburt an normal groß ist. Deshalb schiebt er einige seiner Gewebe in das Foramen occipitalis.

Aufgrund der Stagnation der Liquor cerebrospinalis und der nachfolgenden Bildung von Hydrozephalus sind die Symptome stärker ausgeprägt. In der Tat nehmen aufgrund dieser Krankheit die Ventrikel und folglich die Größe des Gehirns zu. Dieser Prozess verbessert das Quetschen der Kleinhirntonsillen in das Foramen occipitalis. Kopfverletzungen können den Verlauf der Erkrankung verschlimmern. Die Chiari-Krankheit ist nicht nur durch eine abnormale Entwicklung des Übergangsgewebes zwischen Rückenmark und Gehirn gekennzeichnet, sondern auch durch Anomalien der Bänder. Bei einer Schädigung im Bereich des Kopfes wird das Kleinhirn noch stärker in den Okzipitalbereich geschoben, wodurch die Krankheit ausgeprägter wird.

Varianten des pathologischen Prozesses

Chiari-Fehlbildungen haben folgende Arten von Entwicklung:

• Der erste Blick. Für Arnold Chiari-Anomalie Typ 1 ist es für die Kleinhirntonsillen charakteristisch, in das Foramen occipitalis einzudringen. Meist manifestierte sich die Krankheit im Jugendalter und manchmal bereits im Erwachsenenalter. Bei Missbildungen von Arnold Chiari Typ 1 tritt das Auftreten von Hydromyelie extrem häufig auf.
• Die zweite Ansicht. Diese Diagnose wird in den ersten Tagen seit der Geburt des Kindes gestellt. Die Anomalie von Arnold Chiari Typ 2 ist viel schwerer als Typ 1. In diesen Fällen dringt ein Stück des Kleinhirns (zusätzlich zur Amygdala) sowie der vierte Ventrikel und die Mark ein, in die Hinterhaupthöhle. Hydrocephalus tritt bei dieser Art von Krankheit viel häufiger auf. Der Grund für dieses Phänomen liegt in den meisten Fällen im angeborenen Rückenmarkbruch;
• Die dritte Art Der Unterschied zum zweiten Typ besteht darin, dass die Gewebe, die in das Foramen occipital abgesunken sind, in die Meningozele (Hernie) gelangen, die sich im zervico-occipitalen Teil befindet;
• Die vierte Art. Sein Kern ist das unterentwickelte Kleinhirn, das sich im Gegensatz zu anderen Arten von Krankheiten nicht in das Foramen occipitalis verlagert. Einige Experten glauben, dass die Chiari-Typ-4-Krankheit Teil des Dandy-Walker-Syndroms ist. Es ist durch die Entwicklung von Zysten charakterisiert, die in der hinteren Schädelgrube und in der Wassersucht des Gehirns lokalisiert sind.

Die zweite und dritte Art von Anomalie gehen häufig mit der abnormen Entwicklung anderer Gewebe des Nervensystems einher, nämlich:

• Atypische Anordnung der Gewebe der Großhirnrinde;
• Pathologien des Corpus callosum;
• Polymikrogyrie (viele kleine Windungen);
• Unterentwicklung von Geweben subkortikaler Strukturen sowie Sichel des Kleinhirns.

Symptomatologie

Anomalie Arnold Chiari 1 Grad wird am häufigsten diagnostiziert. Es kombiniert die folgenden Syndrome:

• Syringomyelic;
• Alkoholhypertonie;
• Cerebellobulbar.

Vor diesem Hintergrund sind kraniale Nervenfasern betroffen und leben mit dieser Pathologie bis zur Adoleszenz ohne Symptome. Bei manchen Menschen werden die ersten Anzeichen nach 20 Jahren sichtbar.

Das Liquor-Hypertonie-Syndrom, das für die Arnold-Chiari-Anomalie charakteristisch ist, äußert sich durch die folgenden Symptome:

• Schmerzen im Hals- und Hinterkopfbereich, die sich beim Husten und Niesen sowie aufgrund von Muskelverspannungen an diesem Ort äußern;
• Unvernünftiges Erbrechen;
• Nackenmuskelspannung;
• Inkohärente Rede;
• Beeinträchtigung der Bewegungskoordination
• Unkontrollierte Schwingung des Auges (Nystagmus).

Im Laufe der Zeit hat eine Person aufgrund einer Schädigung des Hirnstamms und der umgebenden Nerven die folgenden Symptome:

• Verschwommenes Sehen;
• Spaltbild vor Augen (Diplopie);
• Schwierigkeiten beim Schlucken;
• Beeinträchtigung des Gehörs;
• Häufiger Schwindel;
• Tinnitus;
• Schlafstörung begleitet von einem Atemstillstand durch Nase und Mund für 10 Sekunden oder länger;
• Verlust des Bewusstseins;
• Unzureichende Durchblutung des Gehirns, manifestiert sich aufgrund eines niedrigen Blutdrucks beim Wechsel der Körperposition.

Bei der Arnold-Chiari-Anomalie werden die Symptome durch scharfe Kopfdrehungen verschlimmert und die Krankheit manifestiert sich wie folgt:

• Schwindel nimmt zu;
• Tinnitus wird lauter;
• Das Bewusstsein geht häufiger verloren;
• Die Hälfte der Sprache erfährt eine atrophische Veränderung (Abnahme der Größe);
• Die Muskeln des Kehlkopfes werden schwächer wegen der Atembeschwerden und der heiseren Stimme.
• Die Schwächung der Muskeln der Gliedmaßen, hauptsächlich der oberen.

Oft ist die Pathologie typisch für das Syringomyelie-Syndrom und manifestiert sich in diesem Fall wie folgt:

• Beeinträchtigte Empfindlichkeit;
• Protein-Energiemangel (Hypotrophie) von Muskelgewebe;
• Taubheit
• Schwächung oder völliges Fehlen von Bauchreflexen;
• Erkrankungen des Beckens;
• Neurogene Arthropathie (Gelenkdeformität).

Das zerebellobulbäre Syndrom der Chiari-Krankheit äußert sich durch folgende Symptome:

• Dysfunktion des Trigeminusnervs;
• Vestibulochlea-Nervose;
• Koordinierungsprobleme;
• Nystagmus;
• Schwindel

Der zweite und dritte Grad der Erkrankung manifestiert sich auf ähnliche Weise, aber die ersten Symptome sind bereits 2-3 Tage nach der Geburt sichtbar. Bei Typ 2 weist die Arnold Chiari-Anomalie ihre eigenen Besonderheiten auf:

• Laute Atmung, die manchmal für 10-15 Sekunden stoppt;
• Beidseitige Schwächung der Muskeln des Kehlkopfes, wodurch Schluckbeschwerden auftreten und häufig flüssiges Essen in die Nase geworfen wird;
• Nystagmus;
• Die Verhärtung der Muskeln der oberen Gliedmaßen aufgrund des erhöhten Tonus;
• Blaue Haut (Zyanose);
• Bewegungsschwierigkeiten bis zur Lähmung des größeren Körpers (Tetraplegie).

Die dritte Art von Anomalie ist sehr viel schwieriger und aufgrund schwerwiegender Verstöße selten mit dem Leben verbunden.

Diagnose

In früheren Zeiten war es sehr schwierig, die Pathologie zu diagnostizieren, da Umfrage-, Untersuchungs- und Standarduntersuchungsmethoden keine spezifischen Ergebnisse lieferten. Sie zeigten das Vorhandensein von Bluthochdruck und Wassersucht des Gehirns. Das Röntgenbild vereinfachte die Aufgabe leicht, da es knöcherne Deformitäten im Schädel aufwies, was jedoch die Diagnose nicht völlig sicher machte. Die Situation änderte sich nach dem Auftauchen topographischer Studien. Diese Diagnosemethode ermöglichte es schließlich, die Bildung der hinteren Schädelgrube vollständig zu berücksichtigen. Daher gilt die MRI (Magnetresonanztomographie) als unverzichtbare Untersuchungsmethode, um das Kiari-Syndrom von anderen pathologischen Prozessen zu unterscheiden.

Bei einem MRT-Scan müssen Sie den Hals- und Brustbereich untersuchen. In der Tat befinden sich an diesen Stellen der Wirbelsäule häufig Meningozele sowie syringomyelische Zysten. Bei der Untersuchung muss der Arzt nicht nur vom Vorliegen des Chiari-Syndroms überzeugt sein, sondern auch andere pathologische Prozesse ausschließen, die sich häufig damit verbinden.

Verlauf der Therapie

Bei der Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Behandlung nur dann erforderlich, wenn die Pathologie asymptomatisch ist. In einer solchen Situation sollten Schläge und Verletzungen an Kopf und Hals vermieden werden, um den Krankheitsverlauf nicht zu verschlimmern.

Wenn die Krankheit mit minimalen Symptomen fortschreitet, nämlich mit leichten Schmerzen, ist ein Verlauf von Medikamenten mit anästhetischer und entzündungshemmender Wirkung erforderlich. Beeinflussen Sie nicht die Ernennung von Muskelrelaxanzien zur Muskelentspannung.

In schweren Fällen, bei denen die Krankheit mit ausgeprägter Symptomatik fortschreitet (Schwächung der Muskeln, Funktionsstörung der Hirnnerven usw.), ist ein operativer Eingriff erforderlich. Während der Operation erweitert der Arzt das Foramen occipitalis, indem er ein Stück des Os occipitale entfernt. Wenn Sie den Druck von Rumpf und Rückenmark entfernen müssen, müssen Sie einen Teil der Kleinhirntonsillen und die vordere Hälfte der 2 oberen Wirbel entfernen. Um die Zirkulation von Liquor cerebrospinalis zu normalisieren, muss der Chirurg einen Fleck in der Dura mater machen.

In einigen Fällen wird die operative Behandlung mittels Bypass durchgeführt. Eine solche Operation ist ein Zweig der Zerebrospinalflüssigkeit mit Hilfe einer Drainage, aufgrund derer sie nicht mehr stagniert.

Prognose

Viele Menschen, die am Arnold-Chiari-Syndrom leiden, fragen sich, wie lange sie leben müssen. Sie können diese Frage basierend auf der Art der Pathologie und dem Schweregrad des Kurses beantworten. Ein wichtiger Faktor ist auch die Aktualität des chirurgischen Eingriffs.

Menschen, die an einer Chiari-Typ-1-Krankheit leiden, haben oft eine durchschnittliche Lebenserwartung, da die Pathologie asymptomatisch sein kann. Wenn 1 oder 2 Arten der Erkrankung neurologische Symptome aufweisen, ist es wichtig, die Operation schneller abzuschließen. Schließlich können die mit dem Gehirn und dem Rückenmark verbundenen Komplikationen nicht behandelt werden. Die dritte Art von Krankheit endet meistens mit dem Tod des Patienten bei der Geburt.

Die Arnold-Chiari-Krankheit ist eine angeborene Anomalie, die behandelt werden muss, wenn die ersten Symptome auftreten. Andernfalls können Sie immer behindert bleiben oder Ihr Leben verlieren.