Unspezifische Aortoarteritis (Takayasu-Krankheit)

Die unspezifische Aortoarteriitis (Morbus Takayasu) ist eine entzündliche Erkrankung der Aortawand und großer Arterien, die von ihr ausgeht, mit ihrer Stenose und Ischämie der Organe, die ihr Blut versorgen. Aortoarteritis bezieht sich auf eine seltene Erkrankung. Häufiger kranke Teenager-Mädchen und junge Frauen.

Ätiologie, Pathogenese, pathologische Anatomie

Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt. In einer Pathogenese haben Immunstörungen den führenden Wert. Immunkomplexe und Antikörper gegen Phospholipide werden im Blut von Patienten nachgewiesen, ihre Rolle wurde jedoch nicht untersucht.

Die unspezifische Aortoarteritis ist durch die Entwicklung einer Panarteritis mit mononukleärer Infiltration gekennzeichnet, manchmal werden auch Multicore-Riesenzellen gefunden. Es kommt zu einer Proliferation der inneren Schalenzellen, zu Rissen der elastischen Membranen, zur Bildung von Fibrose und zu Kupfergefäßen. Gefäßlumen verengt sich, mögliche Thrombose. Die Häufigkeit von arteriellen Läsionen ist in der Tabelle angegeben.

Symptome

Während des Krankheitsverlaufs werden zwei Stadien unterschieden: akute Entzündung und Schädigung der Arterienwand mit typischen klinischen Manifestationen.

Im akuten Stadium zeigen die Patienten Temperatur, Schwäche, Müdigkeit, Gelenkschmerzen und Tachykardie. Die Krankheit entwickelt sich im Alter von 6 bis 20 Jahren.

Die Dauer der Akutphase beträgt 3-7 Wochen. Bis zum Auftreten charakteristischer vaskulärer Syndrome ist es nicht möglich, eine unspezifische Aortoarteritis zu diagnostizieren. Das Auftreten vaskulärer Symptome tritt mehrere Monate oder Jahre nach dem akuten Stadium der Erkrankung auf.

Die Diagnose einer nichtspezifischen Aortoarteritis sollte vermutet werden, wenn eine junge Frau an einer der oberen Extremitäten eine Schwächung oder Abwesenheit eines Pulses, Blutdruckasymmetrie (BP), intermittierende Claudicierungssyndrome in den Händen und Raynaud hat.

Die Niederlage der Halsschlagadern bei der Hälfte der Patienten führt zu vorübergehender zerebraler Ischämie, kortikalen Sehstörungen und ischämischen Schlaganfällen. Alle Patienten oberhalb der Halsschlagader und der Arteria subclavia hören ein systolisches Murmeln.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen im Vergleich zu den Daten angiographischer Studien sind in der Tabelle dargestellt (siehe oben).

Diagnose

Im Blut werden ein Anstieg der ESR, eine moderate hypochrome Anämie und eine Hypergammaglobulinämie festgestellt. Die informativste Diagnosemethode ist die Aortographie und die selektive Angiographie der betroffenen Arterien, wodurch Okklusionen der Aortenzweige, Stenosebereiche und poststenotische Expansion der betroffenen Arterien erkannt werden können. Zur Visualisierung von Stenosen mittels Ultraschalluntersuchung von Blutgefäßen.

Die von der American Rheumatological Association (1990) vorgeschlagenen diagnostischen Kriterien für eine nichtspezifische Aortoarteritis sind jünger als 40 Jahre, "Claudicatio intermittent" der oberen Gliedmaßen, Schwächung oder Abwesenheit von Pulsation an einer oder beiden Brachialarterien, Blutdruckasymmetrie über 10 mm Hg. Art. an den Armen, systolisches Murmeln oberhalb der Halsschlagader und der Arteria subclavia, Verengung oder Verschluss der Aorta und / oder ihrer Äste, die während angiographischer Studien festgestellt wurden.

Differentialdiagnose:

• Die Differentialdiagnose wird mit Atherosklerose durchgeführt, die zu einer systemischen Verletzung des arteriellen Systems führen kann. Atherosklerose entwickelt sich jedoch im Gegensatz zu Aortoarteriitis im Alter von über 40 Jahren, obwohl es im Alter von 30 Jahren Fälle von Atherosklerose gibt, die mit Störungen des Fettstoffwechsels einhergehen, und Männer häufiger krank sind.
• Die unspezifische Aortoarteritis unterscheidet sich bei der Thromboangiitis obliterans, die sich bei jungen Patienten entwickeln kann. Im Gegensatz zur Aortoarteriitis betrifft sie in der Regel Arterien mittlerer und kleinerer Kalibern, selten die Aorta, fast nie die viszeralen Äste und Äste des Aortenbogens.

Behandlung

Den Patienten wird Prednison 40–60 mg / Tag verschrieben, bis sich der Zustand verbessert. Bei der Ineffektivität von Prednisolon wird Methotrexat zusätzlich in einer Dosis von bis zu 15 mg / Woche angewendet. Bei Hypertonie ist die Verwendung von Antihypertensiva erforderlich. Es ist jedoch zu beachten, dass die Nierenarterienstenose eine Kontraindikation für die Verwendung von ACE-Hemmern ist!

Die Effizienz wird durch die Kombination von Glukokortikoiden mit chirurgischen Verfahren zur Behandlung von Stenosen erheblich gesteigert. Indikationen für die Operation sind das Risiko einer ischämischen Hirnschädigung, das Vorhandensein von Blutgerinnung oder renovaskulärer Hypertonie, abdominale Ischämie, Ischämie der oberen und unteren Extremitäten.

Chirurgische Eingriffe werden in Abwesenheit von Notfallindikationen erst nach Erreichen einer Remission durchgeführt. Die Endarteriektomie wird für isolierte Stenosen der Hauptarterien, Ballonangioplastie für einzelne Nierenarterienstenosen, Bypassoperation unter Verwendung synthetischer Gefäßprothesen für multiple und kritische Arterienverschlüsse durchgeführt. Die Mortalität bei dieser Behandlung liegt nicht über 10%.

Prognose

Es gibt einen fulminanten Verlauf der Erkrankung vor allem bei jungen Patienten. Charakteristischer langsam progressiver Verlauf. Bei Früherkennung und aktiver Behandlung ist die Prognose günstig. Todesursachen sind Komplikationen bei unspezifischer Aortoarteritis (arterieller Hypertonie, Schlaganfall, Herzinsuffizienz mit Myokardinfarkt, seltener - Nierenversagen).

Symptome und Behandlung der Aortoarteritis (Takayasu-Krankheit)

Die Takayasu-Krankheit ist eine systemische entzündliche Erkrankung, die von Natur aus rheumatisch ist. Es betrifft die innere Oberfläche der Aorta sowie ihre Äste. Wenn die Entzündung progressiv ist, breitet sich die Schädigung auf die innere Gefäßoberfläche aus, was zu einer Verdickung der mittleren und inneren Auskleidung der Blutgefäße führt, die Zerstörung der glatten Muskulatur des mittleren Systems und deren Ersatz durch Bindegewebe, das Auftreten von Granulomen, die aus großen Zellen bestehen. Dadurch dehnt sich das Blutgefäß aus und wölbt sich, Aneurysma wird gebildet.

Bei Fortschreiten der Erkrankung kommt es zu einem Absterben der elastischen Fasern und glatten Muskelzellen, wodurch der Blutfluss gestört wird, und es kommt zu einer Ischämie der Gewebe und Organe. Mikrothromben und atherosklerotische Plaques bilden sich an den betroffenen Gefäßwänden.

Gründe

Diese Krankheit ist nicht üblich. Vor allem junge Mädchen und Frauen leiden darunter, und ein gewisser Teil der Erkennung des Syndroms findet im Jugendalter statt. Darüber hinaus ist es mehr in den Bewohnern der asiatischen Länder. Warum werden solche Schlussfolgerungen gezogen?

Ehrlich gesagt sind die Gründe noch nicht klar. Natürlich werden Studien durchgeführt, um die genaue Ätiologie der Erkrankung zu bestimmen. Bisher wurden jedoch keine konkreten Aussagen getroffen. Es wird jedoch davon ausgegangen, dass die Entwicklung des Syndroms mit infektiösen allergischen Faktoren sowie mit Autoimmunaggression assoziiert ist. Forscher bevorzugen eine genetische Veranlagung, die durch die Fakten bestätigt wird. Beispielsweise wurden bei Patienten, bei denen dies diagnostiziert wurde, das HLA-DR4-Gen und das lymphozytische MB-3-Antigen identifiziert.

Dieses Syndrom zeichnet sich neben anderen Autoimmunerkrankungen durch ein gelöschtes und frühes Auftreten aus. Leider wird es selten diagnostiziert, daher wird eine angemessene Behandlung erst spät verordnet. Dies führt oft zu einer Behinderung der Patienten. Vielleicht deutet dies darauf hin, dass es notwendig ist, die Symptome der Krankheit zu erkennen. Aber wie geht es, wenn der Anfang gelöscht wird? Zunächst sollten Sie die Symptome einer unspezifischen Aortoarteritis herausfinden, die je nach Anatomie der Läsion in verschiedene Typen unterteilt ist:

Arten von unspezifischer Aortoarteritis

• der erste Typ ist die Niederlage des Aortenbogens und der davon ausgehenden Äste, d.h. Arterien
• Der zweite Typ ist eine Läsion der Bauch- und Brustaorta.
• Der dritte Typ ist eine Läsion des Aortenbogens zusammen mit der Aorta thoracica und abdominalis.
• Der vierte Typ ist eine Läsion der Lungenarterie.

Symptome

Die unspezifische Aortoarteritis hat die charakteristischen Merkmale - Abwesenheit oder Asymmetrie des Pulses in den Arteria brachialis. Es gibt einen Unterschied im Blutdruck in verschiedenen Händen, in der Aorta gibt es Fremdgeräusche, Okklusion oder Verengung der Aorta und ihrer Äste. Patienten klagen über Schmerzen in den Händen, Schwäche. Sie finden es schwierig, mit körperlicher Anstrengung fertig zu werden. Es können Schmerzen in der rechten Brusthälfte, der linken Schulter und im Nacken auftreten.

In der Folge treten Anzeichen für neurologische Störungen, wie z. B. wackliger Gang, diffuse Aufmerksamkeit, geringe Leistungsfähigkeit, häufige Synkope, Gedächtnisstörungen, auf. Die Symptome hängen auch vom Ort der Läsion ab:

1. Mit der Niederlage des Sehnervs kommt es zu einer starken Abnahme des Sehvermögens, plötzlicher Blindheit, Verdopplung von Objekten. Blindheit ist ein Zeichen der Okklusion der zentralen Arterie der Augenretina.
2. Mit der Niederlage der arteriellen Gefäße entwickelt sich eine Aorteninsuffizienz, daher werden Anzeichen einer Myokarditis, eines Herzinfarkts und einer Beeinträchtigung der Herzkranzgefäße beobachtet.
3. Die Niederlage der Bauchaorta bringt starke Schmerzen beim Gehen mit sich, da die Durchblutung der Beine beeinträchtigt wird.
4. Mit der Niederlage der Nierenarterien im Urin befinden sich Erythrozyten, Eiweiß. Es besteht die Gefahr einer arteriellen Thrombose.
5. Die Niederlage der Lungenarterie führt zu Dyspnoe, Schmerzen in der Brust.
6. Hypertonie

Die Manifestationen dieser Krankheit können sehr unterschiedlich sein und manchmal auf eine andere Krankheit hinweisen, weshalb die Behandlung aufgrund der späten Erkennung des Syndroms zu spät verordnet wird.

In der Entwicklung der Krankheit gibt es zwei Stadien - akut und chronisch. Anzeichen einer akuten Periode können atypisch sein, was es schwierig macht, rechtzeitig eine korrekte Diagnose zu stellen. Patienten oder Ärzte können sie mit Symptomen von Infektionskrankheiten verwechseln. Die akute Phase äußert sich in der Regel mit folgenden Symptomen:

• Temperaturänderung, aber es ist unbedeutend.
• Gewichtsreduzierung.
• rheumatische Schmerzen in großen Gelenken.
• starkes Schwitzen, besonders nachts.
• hohe Ermüdung.
• Aussehen der Hautknoten.
• Perikarditis, Pleuritis.

Diese Symptome sind den Manifestationen der rheumatoiden Arthritis sehr ähnlich, da eine solche Diagnose viele Patienten stellt. Die Behandlung richtet sich auch nicht gegen eine unspezifische Aortoarteritis, sondern an die in der Diagnose angegebene Krankheit. Das chronische Stadium entwickelt sich 6-8 Jahre nach dem Auftreten des Syndroms. Zu dieser Zeit gibt es Symptome, die es Ihnen ermöglichen, die richtige Diagnose zu stellen. Dazu sollten Sie auf Symptome wie Kopfschmerzen, Gedächtnis- und Koordinationsstörungen, chronische Muskelschwäche und Schmerzen in großen Gelenken achten. Dies sollte den Arzt veranlassen, sich so früh wie möglich an den Beginn einer späten Behandlung zu wenden.

Diagnose

Die Diagnose einer nicht spezifischen Aortoarteritis wird anhand von drei oder mehr Kriterien gestellt:

• das Debüt der Krankheit kam in jungen Jahren, d.h. bis zu vierzig Jahre.
• entwickelt intermittierende claudication.
• periphere pulsation wird reduziert.
• pathologisches Rauschen wird in der Projektion der A. subclavia und der Aorta abdominalis beobachtet.
• In verschiedenen Brachialarterien besteht ein Blutdruckunterschied von mehr als 10 Millimeter Quecksilber.

Es ist obligatorisch, einen Bluttest durchzuführen, der einen Anstieg der ESR, moderate Anämie und Leukozytose zeigt. Die biochemische Analyse zeigt eine Abnahme des Gehalts an Albumin, Cholesterin, Haptoglobin und Seromucoid. Immunologische Studien zeigen einen Anstieg der Anzahl von Immunglobulinen.

Es werden Studien wie Aortographie, selektive Angiographie und USDG der Gefäße durchgeführt, die dazu beitragen, die vollständige oder teilweise Okklusion der Gefäßasterienäste unterschiedlicher Lokalisation und Länge zu identifizieren. Rheoenzephalographie zeigt, dass die Blutversorgung des Gehirns abgenommen hat. Wenn eine vaskuläre Biopsie im Frühstadium des Syndroms durchgeführt wird, finden sich Anzeichen einer granulomatösen Entzündung.

Behandlung

Die Takayasu-Krankheit wird behandelt, um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern und die Entwicklung des Syndroms zu verlangsamen. Um das zweite Ziel zu erreichen, wird das Hormon Prednison in der Regel für lange Zeit und in großen Dosen verschrieben. Abbrechen dieses Medikaments ist nur mit einer stabilen Remission und dem Fehlen von Symptomen des Fortschreitens der Krankheit erforderlich. Amerikanische Ärzte glauben, dass die beste Wirkung der Behandlung mit Hilfe des Medikaments Methotrexat erzielt werden kann, das mit Prednison kombiniert werden sollte. Klinische Studien haben gezeigt, dass dies die Dosis von Prednison reduziert.

Um das Risiko für kardiovaskuläre Komplikationen zu reduzieren und Arteriosklerose zu verhindern, ist es ratsam, die Antithrombozyten-Therapie auf der Grundlage der Verwendung von Acetylsalicylsäure und Statinen vorzuschreiben, wodurch die Anzahl der atherosklerotischen Komplikationen reduziert wird.

Es ist schwierig, Bluthochdruck für die diagnostizierten Patienten zu behandeln. Es ist besonders schwierig, Patienten zu behandeln, deren Arterien der oberen Extremitäten betroffen sind, da es für sie schwierig ist, den Druck zu messen, und dies geschieht an den unteren Extremitäten. Wenn die arteriellen Lumen der Patienten stark verengt sind, führt eine Abnahme des Drucks zu einer starken Verschlechterung des Blutflusses und einer erhöhten Ischämie. Im Zusammenhang mit dieser Entscheidung über den Einsatz einer blutdrucksenkenden Therapie wird für jeden Patienten individuell entschieden. Wenn ein anhaltender Blutdruckanstieg auf eine Verengung der Nierenarterien zurückzuführen ist, ist es am besten, die Stenose umgehend zu entfernen.

Das Hauptproblem bei der Erkrankung ist ein Anstieg des Aortenaneurysmas, sein möglicher Bruch. Wenn der Fall komplex ist, wird auch eine Operation durchgeführt - unter Umgehung des Aortenbereichs.

Es ist wichtig zu verstehen, dass die Krankheit eine dauerhafte Langzeittherapie erfordert. Jeder Patient muss alle Empfehlungen von Ärzten befolgen, insbesondere diejenigen, die sich auf die Einnahme von Medikamenten beziehen. Um nicht zu vergessen, dies rechtzeitig zu tun, ist es besser, beispielsweise am Telefon eine Markierung zu machen. Wenn es unverantwortlich ist, die vorgeschriebenen Maßnahmen zu behandeln, steigt das Risiko für kardiovaskuläre Komplikationen deutlich an.

Ja, die Behandlung der Krankheit ist mit dem Risiko von Nebenwirkungen verbunden. Aber es ist trotzdem notwendig. Manchmal müssen Sie aushalten, aber es ist besser, als die Behandlung abzubrechen und das Syndrom sich entwickeln zu lassen. Damit die Behandlung den größtmöglichen Nutzen bringt und sicher ist, sollten Sie regelmäßig Tests durchführen und sich einer Routineuntersuchung unterziehen. Wenn ungewöhnliche Situationen auftreten, sollten sie nicht toleriert werden. Es ist dringend erforderlich, einen Arzt zu konsultieren.

Aber was tun, wenn ein junger Patient eine Manifestation der besprochenen Krankheit vermutet, die Ärzte aber keine solche Diagnose stellen und eine andere Behandlung vorschreiben? Es ist wichtig zu verstehen, dass der Patient das Recht hat, untersucht zu werden, wenn er es braucht, und auch das Recht hat, einen Arzt und eine medizinische Einrichtung auszuwählen. Also sei nicht schüchtern. Es ist besser, Zeit, Mühe und manchmal Geld auszugeben, aber weiter untersucht zu werden. Die oben genannten Diagnosemethoden sind verfügbar. Sie müssen nur wissen, wo sie ausgeführt werden, wer die Anweisungen geben kann und sich frei für alle zulässigen Methoden entscheiden kann. Dann besteht die Möglichkeit, die Krankheit rechtzeitig zu erkennen und ihre Entwicklung frühzeitig zu verlangsamen.

Die Krankheit vollständig zu heilen ist unmöglich. Es ist jedoch möglich, es auf das Stadium der Remission zu übertragen, wodurch Sie ein normales Leben führen können, ohne Schmerzen und große Unannehmlichkeiten zu erleiden und solche Folgen wie Herzinfarkt, Aortenaneurysm-Dissektion und Leriche-Syndrom zu vermeiden. Der Therapieerfolg hängt weitgehend von der Aktivität des pathologischen Prozesses und dem Auftreten von Komplikationen ab. Daher ist es notwendig, diese Krankheit so früh wie möglich zu identifizieren. Die Haltung des Patienten ist auch sehr wichtig. Verzweiflung kann aus der effektivsten Behandlung den wirkungslosen Gebrauch von Medikamenten machen, also müssen Sie zuerst Ihre Stimmung ändern!

Unspezifische Aortoarteriitis (Takayasu-Syndrom): Empfehlungen für die Diagnose und Behandlung der Pathologie

Gelegentlich wirkt sich der menschliche Körper auf seltsame Beschwerden aus, deren Ursachen nicht vollständig erkannt werden. Ein kleiner Prozentsatz von Mädchen und jungen Frauen ist einem Risiko ausgesetzt - sie können mit einer nichtspezifischen Aortoarteritis konfrontiert sein.

Dies ist eine systemische entzündliche Erkrankung rheumatischer Natur. Der zweite Name der Pathologie ist Takayasu-Syndrom.

Die Krankheit betrifft die Aorta und ihre Äste. Gefäßmembranen verdicken, beginnt die Zerstörung der mittleren glatten Muskulatur und ihr allmählicher Ersatz durch Bindegewebe. Gefäßlumen sind mit Granulomen gefüllt. Das Ergebnis - die Bildung des Aneurysmas. Warum tritt diese Krankheit auf, wie wird sie diagnostiziert und behandelt?

Einstufung des Takayasu-Syndroms

Bevor wir uns mit den Symptomen einer unspezifischen Aortoarteritis befassen, betrachten wir deren Einstufung. Es gibt vier Arten von Takayasu-Erkrankungen.

Beim ersten Typ sind die Arterienäste und -bögen betroffen, beim zweiten die Bauch- und Brustregion. Der dritte Typ betrifft den Arterienbogen, der sich zwischen der Bauch- und Brustregion befindet, und der vierte Typ gefährdet die Lungenarterie.

1990 schlug der Forscher A. Spiridonov seine eigene Klassifizierung vor. Seiner Meinung nach gibt es fünf Arten von Arteriitis. Der erste (Takayasu-Syndrom) betrifft die Arterienbogen, der zweite (Denéry-Apfelwein) - die mittlere Aorta, der dritte (Leriche-Syndrom) - die Hüftarterien und den terminalen Abdominalbereich. Der vierte Typ gilt als kombiniert und der fünfte Lungenflügel.

Es gibt auch aufeinanderfolgende Stadien der Aortenischämie:

1. Allgemeiner Entzündungsprozess;
2. Läsion der Äste des Aortenbogens;
3. Stenose (lokalisiert in der absteigenden Thoraxregion);
4. Die Entwicklung der renovaskulären Hypertonie;
5. Abdominale chronische Ischämie;
6. Verzweigung der Arteria ilealis und der Aorta;
7. Läsion der Herzkranzarterien;
8. Akute Aortenklappeninsuffizienz;
9. Lokalisierung der Pathologie in der Lungenarterie;
10. Aortenaneurysma.

Ursachen der Pathologie

Wissenschaftler streiten sich weiterhin über die Ursachen der Pathologie. Lange Zeit glaubte man, dass sich die Takayasu-Krankheit durch das Eindringen des Koch-Bazillus in den Körper entwickelt. Diese Beobachtung wurde durch die hohe Inzidenz von Aortoarteritis bei Patienten bestätigt, die zuvor wegen Tuberkulose behandelt worden waren. Einige Ärzte wiesen darauf hin, dass Arteriitis mit Rheuma und Rickettsiose einhergeht.

Nun dominiert die Ansicht, dass die Takayasu-Krankheit zu Autoimmunerkrankungen gehört. Der Grund ist eine besondere Reaktion des Körpers auf äußere und innere Reizstoffe, einschließlich beruflicher und häuslicher Allergene, ungünstige Umweltbedingungen.

Die häufigste unspezifische Aortoarteritis wird in der Angst vor Südamerika und Asien beobachtet. Puerto Ricaner sind am stärksten betroffen.

Symptome einer unspezifischen Aortoarteritis

Die Symptome der Krankheit zu Hause (und in der Klinik) zu identifizieren, ist äußerst schwierig. Zu den charakteristischen Merkmalen gehören abnormale Herzschläge (Abwesenheit oder Asymmetrie), Blutdruckunterschied in zwei Händen, fremde Aortengeräusche, Okklusion und Verengung der Aorta.

Die Patienten klagen über Schmerzen in den Händen und über Schwäche, sie ertragen kaum körperliche Anstrengung. Schmerzsyndrom kann in der linken Schulter, im Nacken oder in der Brust beobachtet werden.

Manchmal wirkt Takayasus Arteriitis auf den Sehnerv. In diesem Fall werden Doppelsicht, einseitige Blindheit und Retina-Okklusion erfasst. Schäden an den Blutgefäßen können zu Myokarditis, Herzinfarkt und Funktionsstörungen des Koronarkreislaufs führen.

Die Lokalisation der abdominalen Pathologie ist mit Thrombosen der Nierenarterie und Schmerzen in den Beinen behaftet. Eine Entzündung der Lungenarterie führt zu Schmerzen in der Brust und Atemnot. Wenn artikuläres Syndrom beobachtet wird, wandern Arthritis oder Arthralgie.

Die Verengung des Gefäßlumens bewirkt die Entwicklung einer arteriellen Hypertonie. Diese Krankheit wird durch bekannte Medikamente fast nicht korrigiert. Der Verlauf des Takayasu-Syndroms ist in chronische und akute Stadien unterteilt. Das chronische Stadium deckt eine Lücke von 6-8 Jahren ab und zeichnet sich durch stabile Symptome aus, die eine genaue Diagnose des Problems ermöglichen.

Aber Zeichen der akuten Phase:

• Gewichtsreduzierung;
• Temperaturstörungen;
• übermäßiges Schwitzen (hauptsächlich nachts);
• hohe Ermüdung;
• rheumatische Schmerzen (betreffen große Gelenke);
• Perikarditis, Pleuritis und Hautknoten.

Es gibt auch eine Reihe von Symptomen, die Sie zu Beginn der Entwicklung der Pathologie alarmieren sollten. Kopfschmerzen und chronische Muskelermüdung sind alarmierende Glocken. Achten Sie auch auf Gedächtnisstörungen und Gelenkschmerzen. Wenn Sie eines dieser Symptome feststellen, wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt.

Moderne Diagnosemethoden

Die Diagnose der Pathologie wird durch ihre Seltenheit und das Vorhandensein von damit verbundenen "Maskierungsbeschwerden" behindert. Bei einer Schädigung des Gehirns und der Lunge wird das Syndrom noch schwerer zu erkennen. Der Arzt schreibt eine umfassende Untersuchung vor, die mehrere Wochen dauern kann.

Die endgültige Diagnose wird nur bei folgenden Symptomen gestellt:

• Schwäche / Verschwinden des Pulses an den Händen;
• der Blutdruckunterschied an den Händen von mehr als 10 Millimeter Quecksilber;
• intermittierende claudication;
• Geräusche, Vorsprechen in der Aorta;
• Alter des Patienten (bis zu 40 Jahre);
• Aortenventilinsuffizienz;
• arterielle Okklusion;
• anhaltender Anstieg der ESR;
• chronischer Blutdruckanstieg.

Wie Sie sehen, ist eine langfristige Überwachung des Zustands des Patienten erforderlich. Spielen Sie die Rolle instrumenteller und biochemischer Studien sowie die Sammlung von Anamnese. Im frühen Stadium der Beobachtung wird eine vorläufige Diagnose gestellt.

Danach werden einige zusätzliche Studien ernannt:

• Allgemeiner / biochemischer Bluttest. Ärzte sind an qualitativen Abweichungen in der Zusammensetzung Ihres Blutes interessiert.
• Angiographie. Ein Kontrastmittel wird in die betroffenen Gefäße injiziert, wodurch es möglich ist, Verschlüsse und Verengungen der Arterien durch das Röntgenverfahren zu erkennen.
• Ultraschall von Blutgefäßen. Die Blutflussgeschwindigkeit und der Grad der koronaren Herzkrankheit werden durch Scannen bestimmt.
• Röntgenuntersuchung Ärzte untersuchen die Brust auf der Suche nach Pathologien der Lungenarterie und des Aortenstamms.
• Elektroenzephalographie und Rheoenzephalographie. Gefäßerkrankungen im Gehirnbereich werden bewertet.
• Echokardiographie. Die Funktion des Herzmuskels wird untersucht.

Krankheitsbehandlung

Es gibt mehrere Faktoren, die die Behandlung der nicht spezifischen Aortoarteritis beeinflussen. Dies ist der Schweregrad ischämischer Erkrankungen, der Zustand der inneren Organe und des Stadiums der Erkrankung.

Unter den Aufgaben der konservativen Therapie werden die Behandlung ischämischer Komplikationen, die Normalisierung der Hämodynamik und die Aktivierung des Immunprozesses, die Korrektur von Herzinsuffizienz und arterieller Hypertonie hervorgehoben. Ärzte versuchen, Entzündungen zu lindern und den Blutdruck zu normalisieren.

Das Schlüsselarzneimittel in der Arzneimitteltherapie für das Takayasu-Syndrom ist Prednisolon. Dieses Instrument kämpft erfolgreich mit akuten klinischen Manifestationen der Krankheit.

Die Dosis wird individuell verordnet, also nicht selbstmedizinisch.

Nach einer stabilen Remission können Sie Ihren Arzt erneut konsultieren und die Einnahme von Prednisolon abbrechen.

Wenn das Medikament unwirksam ist (dies geschieht), ist "Methotrexat" mit dem Prozess verbunden - einer Antitumorsubstanz, die die DNA-Synthese unterdrücken soll. Die Methoden der extrakorporalen Hämokorrektion, bekannt unter dem Begriff "Gravitationsblutoperation", werden auch praktiziert.

Dieses komplexe Verfahren zeigt sich bei systemischen Störungen des Körpers. Wenn die Ischämie das Gehirn betrifft, müssen die Ärzte sich einer Operation unterziehen - einem Rangieren der Aortengegend.

Woran müssen Sie sich in Bezug auf die Takayasu-Krankheit erinnern?

Wenn Sie an der Takayasu-Krankheit leiden, sollten Sie vorbeugende Maßnahmen in Betracht ziehen. Um das Risiko einer vaskulären Atherosklerose zu reduzieren, wird empfohlen, blutverdünnende Arzneimittel (in Kombination mit Acetylsalicylsäure) zu verwenden.

Das Hauptproblem der Behandlung ist die Vorbeugung von Bluthochdruck. Die Einengung des Blutflusses ist auch kein gutes Zeichen - die daraus resultierende Ischämie führt unweigerlich zu einer Funktionsstörung des betroffenen Organs.

Suche nach nichtspezifischer Aortoarteritis, Vorbereitung auf Langzeittherapie und strenge ärztliche Verschreibungen. Es besteht das Risiko des Fortschreitens kardiovaskulärer Komplikationen - viele von ihnen enden mit einem Herzinfarkt.

Sie können die Krankheit nicht vollständig heilen, aber der Zustand der Remission wird als bedeutender Fortschritt erkannt. Nehmen Sie regelmäßige Untersuchungen vor, um das Problem frühzeitig zu erkennen. Passen Sie auf sich auf!

Unspezifische Aortoarteritis (Takayasu-Krankheit)

Die unspezifische Aortoarteritis (Morbus Takayasu) ist durch entzündliche und destruktive Veränderungen in der Wand des Aortenbogens und seiner Hauptzweige gekennzeichnet.

Ausgewählte Fälle der Takayasu-Krankheit (BT) wurden 1856, 1872 und 1908 beschrieben. Im Jahr 1908 bemerkte der japanische Augenarzt M. Takayasu bei einer 21-jährigen Frau eine Veränderung der Zentralarterie der Netzhaut und das Fehlen eines Pulses an der Radialarterie. BT ist in der Literatur unter einer Reihe von anderen Bezeichnungen bekannt: eine Erkrankung des Pulsmangels, ein Aortitis-Syndrom, eine brachiozephale Arteriitis.

Die Takayasu-Krankheit ist allgegenwärtig, aber die meisten Nachrichten werden von japanischen Autoren präsentiert. So wurden 1967 zwei wichtige Berichte über eine große Gruppe von Patienten im Fernen Osten erstellt (K. Nacao et al.) Und 1978 (K. Ishikawa). In Amerika beträgt die Inzidenz 2,6 Fälle pro 1 Million Einwohner.

Die Krankheit tritt hauptsächlich bei jungen Frauen auf (80-90% der Fälle), das Durchschnittsalter liegt zwischen 10 und 30 Jahren.

Die Ätiologie der Krankheit bleibt unbekannt. Die Kombination von BT mit anderen Bindegewebserkrankungen (Morbus Still, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa), ein Anstieg der Serumglobulinspiegel und der Nachweis von Antiaorta-Antikörpern lassen auf einen Autoimmun-Charakter der Läsion schließen. Der Erforschung genetischer Faktoren wird große Bedeutung beigemessen, einschließlich einer Zunahme der Häufigkeit des Auftretens von HLA-Bw52 in Asien und HLA-DR4 in Nordamerika mit BT.

Pathomorphologie

Eine typische Lokalisierung des pathologischen Prozesses ist die Aorta und ihre Hauptstämme, einschließlich der Koronar- und Nierenarterien sowie der elastischen Lungenarterien. Das histologische Muster weist auf eine vorherrschende Läsion von Medien und Adventitia hin. Inflammatorisches Infiltrat besteht hauptsächlich aus Lymphozyten und Plasmazellen mit unterschiedlicher Anzahl an Riesenzellen. Der Prozess endet mit der Verhärtung, der Degeneration der Medien und der Fibrose der Adventitia.

Bei etwa 20% der Patienten mit BT bildet sich ein Aneurysma, das in jedem Teil des Gefäßes lokalisiert werden kann, einschließlich der Aorta. Die vaskuläre Läsion ist segmental, was zur Entstehung von Ischämie unterhalb der Läsionsstelle führt. Aufgrund der langsamen Entwicklung der Erkrankung und des segmentalen Läsionstyps bildet sich in der Regel ein gutes Kollateralnetzwerk.

Klinisches Bild

Beim Debüt der Krankheit sind die häufigsten Symptome vorherrschend: falsches Fieber, Gewichtsverlust, Asthenie.

Bei mehr als der Hälfte der Patienten tritt eine Gelenkschädigung in Form von Arthralgie oder mittelschwerer Arthritis vorwiegend mittlerer und großer Gelenke auf. Es werden Fälle von Hautläsionen in Form von Erythema nodosum oder Panniculitis beschrieben. Die Haut des Gesichts mit dem Fortschreiten der Erkrankung wird atrophisch, es kommt zu einem Verlust von Zähnen und Haaren am Kopf und zu Geschwüren an den Lippen und den Flügeln der Nase. Myalgien sind recht häufig, sie haben einen unsicheren Charakter mit Lokalisation im Schultergürtel.
Später entwickeln sich Anzeichen einer vaskulären Insuffizienz, die sich in Form eines ischämischen Syndroms manifestieren.

Am häufigsten sind die Äste des Aortenbogens betroffen (in etwa 80% der Fälle). Mit der Lokalisierung des Entzündungsprozesses in den Gefäßen der oberen Gliedmaßen kommt es zu einer Abkühlung, Taubheit und Schwäche in den Händen mit der allmählichen Entwicklung einer Hypotrophie der Muskeln des Schultergürtels. Eine objektive Untersuchung wird durch die Schwächung oder Abwesenheit eines Pulses an einer oder beiden Händen bestimmt, die Asymmetrie der Läsion ist typisch.

Im Zusammenhang mit dem Verschluss der Karotisarterien gibt es Beschwerden über Schwindel, Kopfschmerzen, mögliche Entwicklung von Synkopalien sowie Demenz.

Bei der Verengung der absteigenden Aorta ist das Hauptsymptom ein unterschiedlicher systolischer Blutdruck in den oberen und unteren Extremitäten.

Herzinsuffizienz tritt bei 50-75% der Patienten mit BT auf. Herzsymptome manifestieren sich durch Herzinfarkt, Aorteninsuffizienz und Herzversagen.

Arterielle Hypertonie wird bei mehr als 50% der Patienten beobachtet. Der Hauptmechanismus für die Entwicklung von Hypertonie ist renovaskulär, ein Merkmal von BT ist die Stenose der Nierenarterienöffnung und die seltenere Entwicklung von Gefäßverschlüssen. In anderen Fällen wird Bluthochdruck durch Verengung der Aorta verursacht, wodurch die Elastizität der Wände abnimmt. In den meisten Fällen ist Hypertonie hartnäckig und bösartig.

Die Niederlage des Gastrointestinaltrakts (10-25% der Fälle) aufgrund einer abdominalen Ischämie. Charakterisiert durch die Beteiligung mehrerer Abläufe der Aorta abdominalis am Prozess sowie eine Veränderung der Aorta selbst. Die Schmerzen sind häufiger im epigastrischen Bereich oder im Mesogaster lokalisiert und treten etwa 30 Minuten nach einer Mahlzeit auf, dauern etwa 2 Stunden und klingen in der Regel von selbst ab. Sie können einen instabilen Stuhlgang, Blähungen und Durchfall erleben.

Eine Lungenerkrankung wird bei 10-30% der Patienten beobachtet und manifestiert sich klinisch durch Schmerzen in der Brust, Atemnot, Husten und manchmal Hämoptyse.

Eine Sehbehinderung äußert sich in Form einer schnell vorübergehenden Blindheit oder einer Abnahme der Sehschärfe und kann sowohl einseitig als auch zweiseitig sein.

Aortenbifurkationsschaden wird häufig durch die Beteiligung der Iliakal- und Femurarterien begleitet und wird klinisch bei Ischämie der unteren Extremitäten mit Symptomen intermittierender Claudicatio, Abwesenheit oder starker Abschwächung der Arterienpulsation, Senkung des Blutdrucks an den unteren Extremitäten, systolisches Murmeln über betroffene Arterien begleitet.

Während BT können drei Varianten unterschieden werden (K. Ishikava et al., 1981). In der ersten Variante werden minimale Läsionen von Blutgefäßen ohne Komplikationen beobachtet. Die Prognose ist günstig. Bei Patienten mit der zweiten Option wird eine Komplikation in der Regel in Form von Hypertonie, Retinopathie oder aortoarteriellen Aneurysmen beobachtet. Die dritte Option ist die schwierigste, weil sie mehrere Komplikationen entwickelt. Die Todesursachen bei BT sind Herzinsuffizienz, Hirnerkrankungen, Herzinfarkt.

Diagnose

Spezifische Labortests zur Diagnose von BT gibt es nicht. In der aktiven Phase der Erkrankung kommt es zu einem Anstieg der ESR, der Akute-Phase-Proteine, der Anämie und der Thrombozytose.

Für die Differentialdiagnose ist die Angiographie von großer Bedeutung, die bei allen Patienten mit Verdacht auf BT durchgeführt werden sollte.

Die Einstufungskriterien für BT sind in der Tabelle angegeben. 8,7.

Tabelle 8.7. Einstufungskriterien für nichtspezifische Aortoarteritis, angenommen vom American College of Rheumatology (1990)

Hinweis Wenn es drei oder mehr von sechs Kriterien gibt, kann die Diagnose als zuverlässig angesehen werden. Die Sensitivität von drei oder mehr Kriterien beträgt 90,5%, die Spezifität 97,8%.

Die ungefähre Formulierung der Diagnose. Unspezifische Aortoarteritis, chronischer Verlauf mit Aortenbogenverletzung (Aneurysma), Stenose der A. carotis interna interna (mit häufigen dynamischen Störungen des Hirnkreislaufs), Aktivität Grad I, symptomatische Hypertonie, Grad II Blutkreislaufinsuffizienz.

Prognose Das 5-Jahres-Überleben wird bei etwa 85% der Patienten mit BT gemessen.

Aortoarteriitis

Aortoarteriitis Symptome und Anzeichen (Takayasu-Krankheit)

Die unspezifische Aortoarteritis (Morbus Takayasu) ist eine chronisch entzündliche Erkrankung der Aorta und ihrer Hauptäste, seltener die Äste der Lungenarterie mit der Entwicklung von Stenosen oder Verschlüssen der betroffenen Gefäße und sekundärer Ischämie der Organe und Gewebe. In diesem Artikel betrachten wir die Symptome der Aortoarteritis und die wichtigsten Anzeichen der Aortoarteritis beim Menschen.

Die Inzidenz variiert zwischen 1,2 und 6,3 Fällen pro 1 000 000 Einwohner pro Jahr. Das vorherrschende Geschlecht ist weiblich (15: 1). Sie tritt in einem jungen Alter (von 10 bis 30 Jahren) auf, die Krankheit tritt häufiger in Asien, Südamerika, seltener in Europa und Nordamerika auf.

Anzeichen einer unspezifischen Aortoarteritis

Veränderungen der Gefäßwand bei unspezifischer Aortoarteritis treten schrittweise auf: Schäden am Endothel und lokale Thrombusbildung provozieren die Ablagerung der CEC und das Auftreten von AT bei Phospholipiden. Dies hat einen hemmenden Effekt auf natürliche Antikoagulansysteme und führt zu einer Zunahme thrombotischer Komplikationen.

Histologisch ist die nichtspezifische Aortoarteritis eine Panarteritis mit entzündlicher Infiltration mit mononukleären und manchmal auch Riesenzellen. In den Wänden der Blutgefäße finden sich Immunablagerungen. Die Proliferation von Zellen in der inneren Auskleidung der Arterien, Fibrose, Vernarbung und Vaskularisation der Medianmembran sowie Degeneration und Ruptur der elastischen Membran werden ausgedrückt. Das Ergebnis des Prozesses - Härten von Blutgefäßen. Betrifft häufig vasa vasorum. Vor dem Hintergrund einer Entzündung in den Wänden der Blutgefäße werden atherosklerotische Veränderungen häufig in verschiedenen Stadien festgestellt.

Klassifizierung der unspezifischen Aortoarteritis

Es gibt keine allgemein anerkannte Einstufung.

Weisen Sie die folgenden klinischen und morphologischen Optionen zu:

Typ I - Niederlage des Aortenbogens und seiner Äste (8%),

Typ II - Schädigung der Aorta thoracica und abdominalis (11%),

Typ III - Läsion der Bogen-, Brust- und Bauchaorta (65%),

Typ IV - Läsion der Lungenarterie und eines Teils der Aorta (6%).

Formulierung der Diagnose der nichtspezifischen Aortoarteritis

Bei der Formulierung der Diagnose ist es notwendig, die Art des Verlaufs, die klinische und morphologische Variante der Aorta-Läsion und ihre Äste sowie die Lokalisation des ischämischen Syndroms anzugeben.

In akuten Fällen beginnt die Erkrankung mit Fieber, ausgeprägtem Gelenkssyndrom, begleitet von frühzeitig auftretenden ischämischen Störungen, einem starken Anstieg des Blutspiegels in der akuten Entzündungsphase.

Bei subakutem Verlauf wird Fieber beobachtet (bis zu subfebrilen Werten), langsame (mehrere Monate) Entwicklung der Symptome von vaskulären Läsionen.

Im chronischen Verlauf entwickelt sich die Krankheit allmählich in Form eines ischämischen Syndroms in der Wirbelarterie, Sehstörungen, Arthralgie.

Ein Beispiel für die Formulierung der Diagnose einer unspezifischen Aortoarteritis

Unspezifische Aortoarteriitis mit Läsionen der Halsschlagader, Wirbelarterien, Aorta mit Bildung einer Aortenklappeninsuffizienz; Stenose der linken Nierenarterie, renovaskuläre Hypertonie.

Symptome einer unspezifischen Aortoarteritis

Bei der Erstdiagnose der Krankheit treten häufig Fieber oder eine erhöhte ESR über einen langen Zeitraum auf. Manchmal werden Gewichtsverlust, Schwäche und Schläfrigkeit beobachtet.

Augenorganbeschädigung

Augenerkrankungen wurden bei 60% der Patienten beobachtet. Sie äußern sich in einer Verengung der Gesichtsfelder, Ermüdung der Augen, einer allmählichen Abnahme der Sehschärfe, Diplopie. Manchmal kommt es bei einem Auge zu einem plötzlichen Sehverlust infolge eines akuten Verschlusses der zentralen Netzhautarterie mit nachfolgender Atrophie des Sehnervenkopfes. Eine Untersuchung der Fundusgefäße zeigt Netzhautgefäßaneurysmen, Blutungen und seltene Netzhautablösungen.

Aortenbogen-Syndrom

Der Begriff "Aortenbogen-Syndrom" kombiniert Symptome, die durch eine Schädigung der Arterien verursacht werden, deren Mündungen sich im Aortenbogen befinden.

Fehlender Puls in den Radialarterien.

- Episoden einer Gehirnischämie oder eines Schlaganfalls.

Syndrom der unzureichenden Durchblutung von Gesicht und Hals

Das Syndrom der Insuffizienz der Durchblutung von Gesicht und Hals wird sehr selten beobachtet, jedoch werden trophische Störungen in Form von Gangrän der Nasenspitze, der Perforation des Nasenseptums und der Gesichtsmuskelatrophie beschrieben.

Niederlage des Herz-Kreislaufsystems

Koronararterien sind selten betroffen, aber das sich entwickelnde ischämische Syndrom und der Herzinfarkt verschlechtern die Prognose erheblich. Häufig geht die Herzpathologie mit der Niederlage des aufsteigenden Teils der Aorta einher, begleitet von Verdichtung und Dilatation der Aorta, gefolgt von der Bildung einer Aortenklappeninsuffizienz oder eines Aneurysmas ihrer Wand. Die Entwicklung einer Herzinsuffizienz tritt vor dem Hintergrund der pulmonalen oder arteriellen Hypertonie, der Aortenklappeninsuffizienz auf. Das arterielle Hypertonie-Syndrom hat aufgrund der Beteiligung am Prozess der Nierenarterien eine renovaskuläre Genese.

Vaskuläre Schäden manifestieren sich durch Symptome einer progressiven Ischämie in den Organen als Folge stenotischer oder okklusiver vaskulärer Veränderungen.

Das häufigste Syndrom der "intermittierenden Claudicatio" der oberen Extremitäten, verbunden mit Schwäche, Müdigkeit und Schmerzen (meist einseitig) der proximalen Extremitäten, verstärkt durch körperliche Anstrengung. Trotz starker Okklusion der Subclavia-Arterien wird jedoch aufgrund der Entwicklung von Kollateralen keine ausgeprägte Ischämie der Gliedmaßen mit Gangrän beobachtet.

Physikalische Daten: keine Pulsation (oder deren Abschwächung) unterhalb des Arterienverschlusses, systolisches Murmeln über den betroffenen Gefäßen (oberhalb der A. subclavia, Bauchaorta). Mit der Niederlage der A. subclavia kann man den Blutdruckunterschied an den Händen feststellen.

Nierenschaden bei unspezifischer Aortoarteritis

Nierenschaden ist eine Folge einer Nierenarterienstenose (häufig ist die linke Nierenarterie betroffen). Vielleicht die Entwicklung von Glomerulonephritis, Nierenarterien-Thrombose. Sehr selten wird eine Amyloidose der Nieren beobachtet.

Lungenerkrankung bei unspezifischer Aortoarteritis

Pulmonale Hypertonie tritt bei unspezifischer Aortoarteritis Typ IV auf, in der Regel in Kombination mit einem der oben genannten Symptome, seltener - isoliert.

Gelenksyndrom bei unspezifischer Aortoarteritis

Häufige Manifestation - Arthralgie, seltener - Polyarthritis, die an Rheumatoide erinnert.

Schädigung des Nervensystems bei unspezifischer Aortoarteritis

Neurologische Störungen treten vor dem Hintergrund von Läsionen der linken (seltenen rechten) Arteria carotis communis auf, den Wirbelarterien. Gelegentlich sehen Patienten Ohnmacht. Die Schwere der dyszirkulatorischen Enzephalopathie korreliert mit dem Stenosegrad der linken Halsschlagader; Bei bilateraler Verengung ist die Ischämie am stärksten ausgeprägt und kann durch Schlaganfälle erschwert werden. Mit der Niederlage der vertebralen Arterien wird das Gedächtnis, die Aufmerksamkeit und die Leistung beeinträchtigt, wobei der Grad der Gehirnischämie zunimmt.

Labordaten für unspezifische Aortoarteritis

Komplettes Blutbild: Erhöhung der ESR.

Urinanalyse: keine Veränderung.

In der biochemischen Blutanalyse werden Indikatoren für die akute Entzündungsphase gefunden, die mit dem Aktivitätsgrad des Prozesses korrelieren. Rheumafaktor, antinukleäre AT, AT gegen Cardiolipin werden selten gefunden.

Instrumentelle Methoden zur Untersuchung der unspezifischen Aortoarteritis

Aortographie und selektive Angiographie der betroffenen Gefäße sind die informativsten Diagnosemethoden. Identifizieren Sie Bereiche der Stenose und der poststenotischen Expansion, des sacculären Aneurysmas, der unvollständigen und vollständigen Okklusion der Äste des Aortenbogens, die sich in ihrer Lokalisation und Länge unterscheiden. Zur Visualisierung der Arterienstenose wird Ultraschall der Gefäße eingesetzt.

Diagnose einer nichtspezifischen Aortoarteritis

Alter jünger als 40 Jahre.

"Intermittierende Claudicatio" der oberen Gliedmaßen - die schnelle Entwicklung von Müdigkeit und Unbehagen beim Arbeiten mit den Händen.

Die Schwächung des Pulses in der Radialarterie, die Schwächung der Pulsationen in einer oder beiden Brachialarterien.

Der Unterschied im systolischen Blutdruck in der rechten und linken Arteria brachialis beträgt mehr als 10 mm Hg. Art.

Systolisches Murmeln über die Subclavia-Arterien oder die Bauchaorta.

Angiographische Veränderungen: Verengung oder Okklusion der Aorta und / oder ihrer Äste, nicht assoziiert mit Atherosklerose, fibromuskulärer Dysplasie oder anderen Ursachen. Änderungen sind normalerweise lokal oder segmental.

Bei drei und mehr Kriterien gilt die Diagnose als zuverlässig. Empfindlichkeit 90,5%, Spezifität 97,8%.

Differentialdiagnose der nichtspezifischen Aortoarteritis

Die unspezifische Aortoarteritis sollte von angeborenen Anomalien des Gefäßsystems und von Thromboembolien unterschieden werden. Thromboembolien sind durch einen akuten Beginn gekennzeichnet (möglicherweise Blutgerinnsel in der Herzhöhle). Bei thrombotischen Embolien und angeborenen Anomalien der Gefäße beziehen sich die Änderungen nur auf eine bestimmte Arterie und nicht auf eine Gruppe von Gefäßen, die sich aus der Aorta in engem Abstand voneinander erstrecken.

Renovaskuläre arterielle Hypertonie

Renovaskuläre arterielle Hypertonie entwickelt sich nicht nur bei unspezifischer Aortoarteritis, sondern auch bei Arteriosklerose der Nierengefäße, fibromuskulärer Dysplasie. Im Gegensatz zur unspezifischen Aortoarteritis entwickelt sich die Atherosklerose häufig bei älteren Männern. Fibromuskuläre Dysplasie der Nierengefäße tritt, wie auch die unspezifische Aortoarteritis, häufiger bei jungen Frauen auf, aber es gibt keine Symptome von Läsionen anderer Arterien und Anzeichen einer akuten Entzündung im Blut. Die Differentialdiagnose hilft der Angiographie. Bei der Riesenzellarteriitis ist das Alter der Erkrankung im Gegensatz zur unspezifischen Aortoarteritis in der Regel über 60 Jahre alt. Betroffen sind meist die Schläfenarterien, häufig kommt es zu rheumatischer Polymyalgie.

Bei der Differentialdiagnose der Ursachen der pulmonalen Hypertonie ist wahrscheinlich eine unspezifische Arteriitis die Ursache. Anzeichen für einen Verschluss der Arterien anderer Bereiche (Abschwächung des Pulses an der Radialarterie, Nierenarterienstenose usw.) sprechen für sich.

Unspezifische Aortoarteritis (Takayasu-Krankheit)

Beschreibung

Die unspezifische Aortoarteritis ist eine Erkrankung aus der Rheumatologie der Medizin. Diese Krankheit ist durch eine chronische Entzündung gekennzeichnet, die im Körper auftritt und deren große Gefäße, dh die Aorta und die von ihnen verzweigten Arterien, schädigt.

Die nicht spezifische Aortoarteritis gehört zu der Kategorie der seltenen Krankheiten auf der Erde, etwa ein Fall pro Million. Sie wird jedoch häufiger bei jungen Frauen als bei Männern ausgesetzt.

Der Grund für die Entwicklung der nichtspezifischen Artoarteritis wird derzeit gesucht und untersucht. Trotzdem bevorzugen Mediziner unterschiedliche Immunreaktionen des menschlichen Körpers und eine genetische Veranlagung für diese Krankheit.

Bei der Untersuchung dieser Krankheit wurde auch festgestellt, dass sie normalerweise nur bestimmte Abschnitte großer Gefäße betrifft, die sich leicht mit gesunden abwechseln.

Symptome

Die Manifestationen und Symptome einer unspezifischen Aortoarteritis sind äußerst unterschiedlich. Die Arten der vaskulären Läsionen können in vier Abschnitte unterteilt werden. Die Definition der Läsion in diesem Abschnitt hängt davon ab, wo sich das Schmerzempfinden befindet.

Die erste und zweite Art der Läsion bei dieser Krankheit - die Niederlage der Aorta des Bauch- und Brustraums. Der dritte Typ ist eine Läsion der Lungenarterie. Der vierte Läsionstyp ist gemischt, bei dem nicht nur der Aortenbogen, sondern auch seine Teile von Entzündungen betroffen sind.

Zu den häufigsten Symptomen dieser Erkrankung gehören: arterieller Hypertonie, koronare Herzkrankheit, Schmerzen im Unterleib (mit Schäden an der Aorta abdominalis), Schmerzen in der Brust, Kurzatmigkeit und Husten mit Blutsekret.

Zu Beginn der Entwicklung der Krankheit kann die Körpertemperatur ansteigen, Muskel- und Gelenkschmerzen treten auf. Der Patient kann sich auch über Schwindel, Kopfschmerzen, Sehstörungen und sogar häufiges Ohnmacht beklagen. Bei einigen Patienten nimmt das Körpergewicht stark ab.

Bei der Untersuchung kann der Arzt eine verminderte Pulsation der Arteria radialis feststellen, die auch eine der wichtigsten Manifestationen einer unspezifischen Aortoarteritis ist.

Diagnose

Es ist möglich, eine unspezifische Aortoarteritis nur nach Durchführung einer Vielzahl von Labor- und Instrumentenmethoden der Untersuchung am Menschen zu diagnostizieren.

Zur Bestimmung von Durchblutungsstörungen in den Gefäßen wird eine Dopplerographie durchgeführt, d. H. Eine Ultraschalluntersuchung, die nicht nur die Blutströmungsgeschwindigkeit, sondern auch deren Richtung bestimmt.

Bei der Diagnose dieser Krankheit ist es unerlässlich, die Ergebnisse der Angiographie (Röntgenstrahlen mit einem Kontrastmittel) zu erhalten. Gleichzeitig sind die Konturen der Gefäße immer deutlich sichtbar, so dass pathologische Veränderungen erkannt werden können.

Zur Bestimmung der Art der vaskulären Läsion werden auch eine Escherichia-Urographie, ein Elektrokardiogramm und Ultraschalluntersuchungen verschiedener Organe, bei denen der Schmerz lokalisiert ist, verwendet.

Prävention

Präventive Methoden dieser Krankheit gibt es nicht, da die genauen Ursachen für ihr Auftreten und ihre Entwicklung im menschlichen Körper nicht identifiziert werden.

Behandlung

Die Behandlung der unspezifischen Aortoarteritis wird konservativ durchgeführt. Gleichzeitig werden Hormone der Nebennierenrinde zu Beginn der Behandlung verschrieben - in großen Dosen und in nachfolgenden Schritten - die Dosierungen werden reduziert.

Abhängig von der Art der Läsion und der Lokalisation der Schmerzen wird auch Folgendes vorgeschrieben: Vasodilatatoren, die die Blutgerinnung reduzieren, was zu normalen Stoffwechselprozessen in den betroffenen Gefäßwänden führt.

Wenn eine Erkrankung der Nieren, Gliedmaßen oder des Gehirns betroffen ist, ist manchmal eine Operation erforderlich.

Unspezifische Aortoarteriitis

Zeichen von

Das Krankheitsbild variiert je nach Ort und Verteilung des pathologischen Prozesses. Bei Personen, die jünger als 30 Jahre sind, beginnt die Krankheit häufig mit den folgenden häufigen Manifestationen: Fieber. Arthralgie, Gewichtsverlust. Die primäre Lokalisation kann in vier Haupttypen von Läsionen unterteilt werden: Aorta-Carotis, Aorta, systemische Arteriitis und isolierte Stenose einer Arterie. Alle Varianten werden häufiger bei Frauen im jungen und mittleren Alter beobachtet.

Die aorthocarotide Variante der unspezifischen Aortoarteritis ist grundlegend; es betrifft den Aortenbogen, und die Halsschlagader und andere Arterien, die sich davon erstrecken, werden stenosiert. Es manifestiert eine Asymmetrie des Blutdrucks, das Fehlen oder die Schwächung des Pulses an einer oder beiden Händen, was mit einer Schwäche in der Hand einhergehen kann. Mit der Niederlage der Halsschlagadern werden Schwindel, Ohnmacht, Sehstörungen, Veränderungen des Augenhintergrundes festgestellt. Bei dieser Variante der nichtspezifischen Aortoarteritis ist eine Koronarinsuffizienz möglich, die mit einer Schädigung der Koronararterien einhergeht, und bei 2 /₃ In einigen Fällen zeigen die Patienten keine typischen Beschwerden über Schmerzen im Herzen.

Die Aortavariante (Schädigung des abdominalen Teils der Aorta und der von ihr ausgehenden Hauptarterien - Nieren, Mesenterica, Iliac usw.) wird klinisch als häufige Anzeichen einer Läsion verschiedener Arterien (systolisches Murmeln im Bereich der Projektion des betroffenen Gefäßes, Vorhandensein eines Kollateralnetzwerks) charakterisiert Besiege jeden von ihnen. Veränderungen in den Nierenarterien sind eine der Ursachen der symptomatischen (renovaskulären) arteriellen Hypertonie. Die Niederlage der Mesenterialarterien, wie bei der Atherosklerose, äußert sich in Bauchschmerzen, Gewichtsverlust und instabilem Stuhl. Bei der Obliteration der Arteria ilealis werden Schmerzen in den Beinen und Claudicatio intermittens bemerkt.

Die systemische Variante der nichtspezifischen Aortoarteritis ist durch Symptome der Schädigung der thorakalen und abdominalen Teile der Aorta sowie der davon abweichenden Hauptarterien, einschließlich der Nieren, gekennzeichnet.

Eine isolierte Stenose oder Okklusion nur einer der großen Arterien - der Subclavia, der Carotis, der Nieren oder anderer - wird durch die charakteristischen Manifestationen der Ischämie der entsprechenden Gewebe und andere Anzeichen einer Gefäßstenose, insbesondere durch Schwächung (Verschwinden) des Pulses, Gefäßrauschen, erkannt.

Komplikationen hängen von dem Ort und der Art der vaskulären Läsion ab. Die schwerwiegendsten davon sind die renovaskuläre arterielle Hypertonie. Schlaganfall Herzinfarkt. Herzversagen Dies kann die Haupttodesursache bei unspezifischer Aortoarteritis sein.

Beschreibung

Der pathologische Prozess ist am ausgeprägtesten im Aortenbogen und den von ihm ausgehenden Gefäßen, er hat jedoch systemischen Charakter und kann den absteigenden Teil der Aorta und die sich davon erstreckenden großen Arterien abdecken. Die unspezifische Aortoarteriitis sollte von einer spezifischen Ätiologie der Aortoarteritis (Tuberkulose, Syphilis) unterschieden werden, die als Teil der zugrunde liegenden Erkrankung angesehen wird.

Die Pathogenese der nichtspezifischen Aortoarteritis ist nicht gut verstanden, aber es gibt Grund, die immunpathologische Natur der Erkrankung nahezulegen. Diese Hypothese wird durch das häufige Vorhandensein von Patienten mit nichtspezifischer Aortoarteritis bei Serumkrankheit, Urtikaria, Polyarthritis sowie durch die Entwicklung der Erkrankung vor dem Hintergrund von Zuständen oder Nachwirkungen, die den Immunstatus verändern (z. B. Schwangerschaft, längere Insolation), gestützt. Die Rolle von Autoimmunprozessen wird durch den häufigen Nachweis von Anti-Aorta-Antikörpern bei hohen Titern im Serum von Patienten bestätigt. Man nimmt an, dass Gewebe der Arterienwand aufgrund von Schäden durch ihren infektiösen Prozess antigene Eigenschaften annehmen.

Morphologisch wird Arteriitis obliterans mit einer Schädigung aller Schichten der Arterienwand (Panarteritis) festgestellt, hauptsächlich in den Mündungen der Gefäße, die sich von der Aorta aus erstrecken. Anzeichen von Entzündungen werden mit einem Übergewicht proliferativ-entzündlicher Veränderungen festgestellt. Entzündungen in einem Bereich der Gefäßwand werden oft mit sklerotischen Veränderungen in einem anderen Bereich kombiniert. Intima-Läsionen können durch häufige parietale, häufig obstruktive Thrombosen erschwert werden.

Diagnose

Die Diagnose wird in der Regel mit der bereits gebildeten Obliteration der Gefäße festgestellt. Schlagen Sie eine unspezifische Aortoarteritis vor, die auf der Palpation verfügbarer Gefäßstämme, der Auskultation von Gefäßgeräuschen und dem Erkennen einer Blutdruckasymmetrie beruht. Bestätigung der Diagnose mit Daten zur Aortographie, Koronarangiographie, unter Berücksichtigung der Anzeichen einer Entzündung im Labor (Leukozytose, erhöhte ESR) und immunologischer Veränderungen, insbesondere Änderungen der Zusammensetzung der Immunglobuline, Nachweis zirkulierender Immunkomplexe.

Die Differentialdiagnose bei akuten Entzündungsreaktionen wird bei Rheuma und infektiöser Endokarditis durchgeführt. Arteriosklerose obliterans und temporale Arteriitis mit Läsionen großer arterieller Stämme werden im Gegensatz zu unspezifischer Aortoarteritis häufiger bei Männern gefunden, die älter als 50 Jahre sind. Bei der Auslöschung der Endarteriitis ist die Verletzung der Arterien von kleinen und mittleren Kalibern und häufiger nicht der oberen, wie bei der unspezifischen Aortoarteritis und der unteren Extremitäten, gekennzeichnet. Die Stenose der Nierenarterien kann eine Folge einer fibrösen Dysplasie sein, die Aorta selbst ist jedoch nie betroffen.

Behandlung

Im Zusammenhang mit der Idee der Immungenese der Erkrankung sollte in jedem Fall der unspezifischen Aortoarteritis versucht werden, einen Patienten mit Glucocorticoiden im Krankenhaus zu behandeln, wenn die Diagnose angiographisch oder während einer Operation verifiziert wird. Bei positivem Trend wird der Glukokortikoidtherapie außerdem empfohlen, Kursen von 30 bis 40 Tagen mit einer durchschnittlichen Tagesdosis durchzuführen, die 40 mg Prednisolon entspricht. Ein Krankenhausaufenthalt des Patienten ist für wiederholte Kurse nicht erforderlich, aber der behandelnde Arzt sollte die Therapie auf Veränderungen des Zustands des Patienten und auf Laborindikatoren für die Dynamik des entzündlichen Prozesses einschließlich biochemischer Prozesse überwachen. Kontraindikationen für die Anwendung von Glukokortikoiden sind Bluthochdruck, maligner Verlauf der renovaskulären Hypertonie und damit verbundene Komplikationen sowie Magengeschwüre. Bei einem schwachen Ausdruck des Entzündungsprozesses werden Glucocorticoide durch Indomethacin (75-100 mg pro Tag) ersetzt, das ambulant für längere Zeit (4-5 Monate) empfohlen wird.

Neben Glukokortikoiden wird Heparin im stationären Stadium der Behandlung unter Kontrolle der Blutgerinnungszeit verwendet, ebenso wie Mittel, die die Mikrozirkulation verbessern und eine plättchenhemmende Wirkung haben. Letzteres wird in der Regel ambulant über längere Zeit eingesetzt. Systematisch durchgeführte Medikamente ermöglichen in rund 70% der Fälle eine Verbesserung und Stabilisierung des Prozesses.

Bei einem relativ isolierten Prozess und einer gestörten Blutversorgung der lebenswichtigen Organe (ausgeprägte vertebrobasiläre Insuffizienz) sowie bei renovaskulärer Hypertonie werden verschiedene chirurgische Eingriffe gezeigt: Prothetik, Bypassoperation, Endarteriektomie usw. Die ausgeprägte Aktivität des Prozesses ist eine relative Kontraindikation für die Operation. Chirurgische Eingriffe schließen die Notwendigkeit einer pathogenetischen Behandlung nicht aus.

Die Prognose hängt von der Prävalenz und dem Schweregrad des Auslöschungsprozesses in den Gefäßen ab, dabei von der frühzeitigen Diagnose der Erkrankung und von der Aktualität, Qualität und Systematik der Behandlung. Die richtige Organisation der medikamentösen Behandlung, gegebenenfalls die rechtzeitige Operation sowie die Beobachtung der Apotheke, um die Aktivität des Entzündungsprozesses nicht zu verpassen, verbessern die Prognose. Die Lebenserwartung der Patienten kann zu Beginn ihrer Beobachtung 20 bis 25 Jahre betragen.