Vollständige Überprüfung der Ebstein-Anomalie: Ursachen, Behandlung, Prognose

Dieser Artikel beantwortet die Frage: Was ist die Ebstein-Anomalie? Welche Veränderungen treten im Herzen und im Körper auf? Wie oft tritt Prognose auf? Wie wird ein solcher Herzfehler manifestiert, diagnostiziert und behandelt?

Der Autor des Artikels: Alina Yachnaya, Onkologin, Chirurgin, höhere medizinische Ausbildung mit einem Abschluss in Allgemeinmedizin.

Ebsteins Anomalie ist eine Pathologie der Struktur der Elemente des Herzmuskels. Tritt während der Entwicklung des Fötus auf, schließt eine Verschiebung des rechten Ventrikels des Septums und (oder) des hinteren Höckers der Trikuspidalklappe (Trikuspidalklappe) relativ zu dem die Herzkammern trennenden Faserring ein. Die Verschiebung führt zur Bildung eines atrialisierten (im Atrium eingeschlossenen) Teils des rechten Ventrikels.

Das Herz ist normal und mit einer Ebstein-Anomalie

Gleichzeitig wird die Arbeit sowohl der Klappe selbst (Insuffizienz) als auch der beiden rechten Herzkammern (Zunahme des Atriums und Abnahme des Ventrikelvolumens mit Verdickung der Wände) beeinträchtigt.

Der Schweregrad der Durchblutungsstörungen und damit die klinischen Manifestationen der Pathologie hängen vom Verschiebungsgrad der Klappenblättchen ab. Bei einer kleinen Verschiebung und (oder) Deformation von nur einer Symptomklappe gibt es keinen Defekt oder sie treten nur unter erheblichen Belastungen auf. Große Verschiebungen treten von Geburt an auf, was zu einer langsameren Entwicklung und progressivem Herzversagen führt. Solche Patienten benötigen ständige Überwachung, Therapie und signifikante Belastungsbegrenzungen. Hohe tödliche Gefahr.

Es gibt keine vollständige Erholung von der Anomalie, selbst chirurgische Verfahren können nicht alle Störungen in der Struktur und den Bahnen des Herzens beseitigen. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch progressiv zunehmendes Versagen des Herzmuskels, was zu tödlichen Folgen führt. Die Lebensdauer bestimmt den Grad der Verletzung der Struktur des Organs und den Schweregrad der Pathologie des Blutkreislaufs. Patienten mit kleineren Defekten und kleineren Durchblutungsstörungen haben ein langes und erfüllendes Leben, erfordern jedoch eine ständige Überwachung durch einen Spezialisten.

Menschen mit einem solchen Laster werden von einem Kardiologen, zuerst einem Kind, und nach 18 Jahren einem Erwachsenen, beobachtet. Die Frage nach der Möglichkeit und Notwendigkeit einer operativen Korrektur sowie deren direkter Umsetzung ist das Gebiet der Herzchirurgie-Spezialisten.

Anomalie in Zahlen, charakteristisch für die Pathologie

Weniger als 1% aller angeborenen Anomalien des Herzens

In 90% der Fälle wird die Trikuspidalklappenanomalie kombiniert mit:

• ein Defekt in der Wand zwischen den Vorhöfen - eine angeborene Verletzung der Struktur des Herzens;
• offenes ovales Fenster - das Loch zwischen den Vorhöfen, das normalerweise im Fötus funktioniert, schließt sich spontan innerhalb von 1–2 Jahren des Lebens des Kindes.

Bei 20-25% der Patienten kann es zu einer Verengung der Lungenarterie oder zu einer vollständigen Fusion (Atresie) kommen. Dieser Zustand verschlechtert die Prognose der Erkrankung erheblich, und die Atresie ist im ersten Lebensmonat der Hälfte der Patienten tödlich.

Die Anomalie von Ebstein ist auch durch eine Kombination mit Herzrhythmusstörungen und Leitungsstörungen gekennzeichnet:

• 25–50% der Patienten leiden an supraventrikulären Tachykardien instabiler Form (tritt bei Krampfanfällen oder Paroxysmen auf), bei 5–10% der Patienten wird das WPW-Syndrom diagnostiziert (eine der Störungen in der Leitung der Erregungswelle von den Vorhöfen in die Ventrikel);
• Fast die Hälfte der vollständigen oder partiellen Blockade des His-Bündels (die Bahnen des Herzmuskels).

Die Beeinträchtigung der Erregung durch den Herzmuskel ist die Hauptursache für den plötzlichen Tod bei Patienten mit einem solchen Defekt.

Ebsteins Anomalie führt zu mehreren Verletzungen des Blutflusses im Herzen:

1. Mit der Kontraktion der Vorhöfe kann ein Teil des rechten Ventrikels unterhalb der verlagerten Trikuspidalklappenblätter nicht das gesamte Volumen des ankommenden Bluts aufnehmen und wird gedehnt.
2. Während der anschließenden Kontraktion des Ventrikels einschließlich seiner atrialisierten Stelle wird ein Teil des Blutes durch nicht geschlossene Klappenblätter in das Atrium geworfen, wodurch das Atrium gedehnt wird und der Druck in der unteren und oberen Vena cava (großer Kreislauf) erhöht wird.
3. Die Diskrepanz zwischen der Blutmenge und der Größe des Hohlraums führt zu einer Zunahme der Muskelmasse (Hypertrophie) des rechten Ventrikels, um ein normales Volumen der Blutfreisetzung aufrechtzuerhalten.
4. Wenn die Verdickungsreserve der Kammerwand erschöpft ist, nimmt die Blutmenge, die zur Anreicherung mit Sauerstoff in die Blutgefäße der Lunge gelangt, ab - der Beginn der Entwicklung einer unzureichenden Funktion des Herzmuskels.
5. Das Vorhandensein einer Nachricht zwischen den Vorhöfen kompensiert einerseits die Überdehnung des rechten Herzmuskels (Abgabe von Blut in die linke Hälfte) und führt andererseits zu einem Sauerstoffmangel in den Geweben (gemischtes Blut durch die Arterien) in den frühen Stadien und dem Versagen des linken Ventrikels in den späten Stadien.

Gründe

Wie bei den meisten kardiovaskulären Erkrankungen tritt die Anomalie von Ebstein in 92% der Fälle während des Beginns und der Entwicklung des kardiovaskulären Systems (4–11 Schwangerschaftswochen) unter dem Einfluss schädlicher Umweltfaktoren auf.

Diese Faktoren umfassen:

• physikalisch: Strahlung;
• Chemikalie: Nikotin, Alkohol, Drogen (Daten zu den Auswirkungen auf die Fötusbildung sind in der Arzneimittelanweisung aufgeführt).

Die restlichen 8% der Fehlbildungen der Herzmuskulatur gehen mit spontanen Änderungen in der Struktur der Chromosomen im Verlauf der Zellteilung des Embryos einher - es ist unmöglich, diesen Prozess vorherzusagen oder zu beeinflussen.

Es gibt auch Familientypen von Anomalien, die mit Skelettfehlbildungen kombiniert und vererbt werden. In diesem Fall ist es notwendig, vor der Schwangerschaft einen Genetiker zu konsultieren, um das Risiko zu ermitteln, ein Kind mit Pathologie zu bekommen.

Symptome der Pathologie

Abhängig vom Grad der Verschiebung der Elemente der Trikuspidalklappe und damit verbundenen Störungen des Blutflusses durch Herz und Gefäße.

Bei mäßigen Veränderungen können die Manifestationen der Erkrankung lange Zeit völlig ausbleiben. Bei erheblichen anatomischen Veränderungen, begleitet von einer Dehnung des rechten Vorhofs, einer Abnahme des Blutausstoßvolumens aus dem rechten Ventrikel und einer Abgabe von venösem Blut durch einen Defekt im linken Vorhof,

klinische Manifestationen der Krankheit erscheinen. Der Grad des Verlusts der Lebensqualität bestimmt das Stadium des Herzfunktionsversagens.

Die Symptome eines Schraubstocks können vereinzelt sein, aber ihre Kombination mit unterschiedlichem Schweregrad ist häufiger:

• zentrale Zyanose - Verfärbung des Gesichts und des Halses von etwas bläulich bis schwarzviolett (abhängig von der Menge des in das arterielle System abgegebenen venösen Blutes);
• Insuffizienz der Funktion des Herzmuskels äußert sich in Atemnot (besonders bei körperlicher Betätigung), Wachstumsverzögerung und Entwicklung;
• Verletzung des Rhythmus der Kontraktionen des Herzmuskels - Vorhoftypen mit erhöhtem Rhythmus (Tachykardie) oder Kontraktionen aufgrund des Blocks, der die Erregungswelle von den Vorhöfen zu den Ventrikeln hält (Bradykardie);
• Bewusstseinsstörung (Ohnmacht und vorbewusstes Bewusstsein) mit körperlicher Anstrengung vor dem Hintergrund eines gestörten Blutflusses im Gehirn (extremer Grad von Herzinsuffizienz, Arrhythmie der Kontraktionen);
• Herzgeräusche - eine Verletzung der Blutbewegung durch die Herzkammern, die durch Zuhören (Auskultation) seiner Arztarbeit bestimmt wird.

Die Ausprägungen der Erkrankung unterscheiden sich je nach Alter signifikant:

Ebsteins Anomalie

Die Ebstein-Anomalie ist eine angeborene Herzkrankheit, die durch Verschiebung des Einführens einer oder zweier Klappen der rechten atrioventrikulären (Trikuspid- oder Tricuspid-) Klappe in den Hohlraum des rechten Ventrikels in Richtung des Scheitelpunktes des Herzens gekennzeichnet ist, was zu einer Abnahme des Hohlraums des rechten Ventrikels und folglich zu einer Vergrößerung führt Hohlraum des rechten Atriums. Diese angeborene Herzkrankheit wurde erstmals 1866 vom deutschen Therapeuten Ebstein beschrieben.

Bei dieser angeborenen Anomalie befinden sich eine oder zwei Klappen der Trikuspidalklappe nicht auf der richtigen Höhe: Sie sind nicht an dem Faserring zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel, sondern etwas darunter angebracht; Die Sehnensehnen dieser Klappen sind nicht an den Papillarmuskeln befestigt, sondern an den Wänden des rechten Ventrikels. Immer bei Ebstein-Anomalie wird der hintere Höcker der Trikuspidalklappe in den Hohlraum des rechten Ventrikels verschoben, und häufig verschiebt sich auch die Septumklappe. An dem atrioventrikulären Faserring ist nur eine einzige vordere Klappe der Trikuspidalklappe befestigt. Diese Pathologie geht auch mit der Expansion des Faserringes einher, was zu einer Trikuspidalklappeninsuffizienz führt.

Somit stellt sich heraus, dass der Hohlraum des rechten Ventrikels durch eine Ebene von einem stromabwärts von Blut versetzten Ventilloch in zwei Teile unterteilt ist: den Ventrikel selbst (unterhalb dieser Ebene) und den sogenannten atrialisierten oder supravalvulären Teil (oberhalb dieser Ebene), der mit dem Hohlraum des rechten Atriums kombiniert ist.

Schematische Darstellung eines gesunden Herzens (links) und eines Herzens mit Ebstein-Anomalien (rechts)

In 80-85% der Fälle mit Ebstein-Anomalie gibt es eine pathologische Nachricht zwischen dem rechten und dem linken Vorhof, die in der Regel auf die Dehnung der Ränder des ovalen Lochs zurückzuführen ist (es ist normal, dass sich das Kind nach der Geburt schließen sollte) oder, seltener, das Vorhandensein eines sekundären Vorhofdefekts Partitionen (DMPP).

Ebstein-Anomalie ist ziemlich selten: Ihre Häufigkeit beträgt 0,5-1% aller angeborenen Herzfehler. Es wird mit der gleichen Häufigkeit bei Männern und Frauen beobachtet. Die Anomalie von Ebstein wird in 5% der Fälle mit anderen angeborenen Herzfehlern kombiniert: ventrikulärer Septumdefekt (VSD), Lungenarterienstenose, offenem Arteriengang, Stenose oder Mitralklappeninsuffizienz, Aortenatresie.

Ursachen der Ebstein-Anomalie

Die Ursachen der Ebstein-Anomalie sind bislang nicht ausreichend geklärt, jedoch wird die wichtige Rolle des genetischen Faktors und der Umweltfaktoren erwähnt. In einigen Fällen wurde ein Zusammenhang zwischen der Einnahme von Lithiumpräparaten durch eine schwangere Frau oder bestimmten Infektionskrankheiten während der Schwangerschaft und der Geburt eines Kindes mit Ebstein-Anomalie hergestellt.

Der Mechanismus der Entwicklung von hämodynamischen Störungen (Blutbewegung)

Das rechte Atrium bildet zusammen mit dem atrialisierten Teil des rechten Ventrikels die anatomisch einheitliche Höhle des rechten Atriums. Der rechte rechte Vorhof ist jedoch in der Systole (der Zeitraum der Muskelkontraktion) der Vorhöfe reduziert, und der atrialisierte Teil des rechten Ventrikels zieht sich weiter in der Systole der Ventrikel zusammen. Dies führt zu einer erheblichen Schwierigkeit, Blut aus dem rechten Vorhof in den rechten Ventrikel zu entleeren. Durch die Kombination der geringen Größe des rechten Ventrikels selbst und der durch die anomale Struktur der Klappen der Trikuspidalklappe verursachten Trikuspidalinsuffizienz fließt ein Teil des Blutes zurück in den rechten Atrium (was normalerweise nicht der Fall sein sollte), wodurch das systolische Volumen des rechten Ventrikels und folglich das Blutvolumen verringert wird. kommt von dort in den kleinen (pulmonalen) Kreislauf. Es entwickelt sich eine allmähliche Zunahme der Muskelmasse und der Größe des rechten Vorhofs, was zu einem progressiven Anstieg des Blutdrucks in diesem führt. In diesem Moment, wenn der pathologisch erhöhte Druck im rechten Atrium größer wird als im linken Atrium, tritt ein pathologischer Blutabfluss vom rechten Atrium nach links durch ein offenes ovales Fenster auf - so entsteht ein venöser arterieller Shunt.

Wenn der vergrößerte rechte Vorhof seine Fähigkeit verliert, sich weiter auszudehnen, wird es schwierig, dass Blut aus den hohlen Venen fließt, die das Blut zum Herzen in den Hohlraum des rechten Vorhofs bringen. In der Folge kommt es zu einer venösen Verstopfung in der großen Zirkulation.

Bei einer geringfügigen Verschiebung der Trikuspidalklappe sind hämodynamische Störungen minimal, und die schwersten Verletzungen treten mit einer Kombination aus erheblichen Verschiebungen und pathologischen Veränderungen in den Klappen der Trikuspidalklappe auf, wobei keine Vorhofkommunikation oder die geringe Größe dieser Meldung vorliegt. In einer solchen Situation bildet sich eine signifikante Erweiterung des rechten Vorhofs, die zusammen mit dem atrialisierten Teil des rechten Ventrikels einen großen Hohlraum bildet, der bis zu 2,5 Liter Blut aufnehmen kann.

Symptome der Ebstein-Anomalie

Der klinische Verlauf der Ebstein-Anomalie hängt von der Größe der Verschiebung und der Schwere der Trikuspidaldeformität ab, die mit diesen pathologischen Veränderungen im rechten Ventrikel und im rechten Atrium verbunden ist. Darüber hinaus wird der Schweregrad der klinischen Manifestationen durch das Vorhandensein und den Schweregrad des gebildeten venösen arteriellen Shunts und dessen Folgen beeinflusst.

Eine günstige Variante der Ebstein-Anomalie kann lange Zeit asymptomatisch bleiben und kann nur durch Thorax-Radiographie oder Elektrokardiographie nachgewiesen werden. Bei ausgeprägten klinischen Manifestationen wird diese angeborene Herzkrankheit in der Entbindungsklinik oder in den ersten Wochen und Monaten des Lebens eines kranken Kindes diagnostiziert.

Die körperliche Entwicklung solcher Kinder ist altersgerecht. Sie können über Schmerzen im Herzen, Atemnot, erhöhte Ermüdung bei körperlicher Anstrengung und Herzinfarkt klagen, die in einigen Fällen länger dauern und von Bewusstseinsverlust begleitet sein können.

Bei der Untersuchung von Kindern mit Ebstein-Anomalie wird die Zyanose (Zyanose der Haut), die bei 75-85% der Kinder auftritt, bestimmt. Bei den meisten Patienten wird Zyanose von Geburt an beobachtet, seltener im Alter von 3-12 Jahren. Der Schweregrad der Cyanose ändert sich entsprechend der Zunahme des venösen arteriellen Ausflusses, außerdem ändert sich der Farbton von purpurrot zu bläulich. Wenn keine atriale Meldung vorliegt, entwickelt sich keine Zyanose. Sehr oft kommt es seltener (meistens im Endstadium) zu Schwellungen der Halsvenen - ihrer sogenannten systolischen Pulsation (Befüllung der Venen mit der Kontraktion des Herzens). Außerdem entwickeln Patienten mit Zyanose eine charakteristische Verformung der terminalen Finger und Zehen - "Trommelfinger" (flaschenförmige Verdickung der terminalen Finger der Finger) und "Uhrgläser" (charakteristische Deformation der Nagelplatten in Form von Uhrgläsern). In diesen Fällen ist, wenn dieser angeborene Defekt mit einer Lungenarterienstenose kombiniert wird, eine noch stärkere Abnahme des Sauerstoffgehalts im arteriellen Blut charakteristisch, was sich klinisch dadurch manifestiert, dass solche Patienten hocken.

Zusätzlich wird bei etwa 50% der Patienten während der Untersuchung ein sogenannter "Herz-Buckel" links vom Brustbein bestimmt - sein Aussehen wird durch die pathologisch große Größe des rechten Atriums verursacht. Der Apikalimpuls während der Herzfrequenz wird nach links und unterhalb der üblichen Stelle wahrgenommen - im fünften bis sechsten Interkostalraum entlang der vorderen Axillarlinie.

Während der Auskultation (Hören) des Herzens bestimmt der Arzt die Taubheit und Schwäche der Herztöne sowie den sogenannten "Canter" -Rhythmus (Drei- oder Viergliedrhythmus). Die Mehrheit der Patienten hörte ein leises Timbre eines systolischen (während des Herzschlags) Geräusches auf der linken Seite des Brustbeins aufgrund einer Trikuspidalklappeninsuffizienz. Bei der Stenose (Verengung) der Trikuspidalklappe an der gleichen Stelle hört man weiches diastolisches (in der Phase der Muskelentspannung des Herzens) Rauschen.

Die Anomalie von Ebstein ist durch die Entwicklung eines rechtsventrikulären Versagens mit Symptomen einer Blutstagnation im großen Blutkreislauf gekennzeichnet, die manchmal aus den ersten Lebensmonaten eines Kindes auftaucht, sich aber in einigen Fällen sehr spät entwickeln kann. Seine klinischen Manifestationen sind Atemnot, schneller Herzschlag, vergrößerte Leber, Pulsation der Halsvenen; es hat einen ungünstigen prognostischen Wert.

Instrumentelle Diagnostik der Ebstein-Anomalie

1. Elektrokardiographie (EKG): In den meisten Fällen erfasst das Elektrokardiogramm elektrokardiographische Anzeichen einer Hypertrophie (Zunahme der Muskelmasse) des rechten Vorhofs, Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts und Herzrhythmusstörungen: Flattern und Vorhofflimmern, ventrikuläres und supraventrikuläres Extrasystol, paroxysmale Vorhofflimmern Bei einem offenen ovalen Fenster und der damit verbundenen großen pathologischen Blutabgabe vom rechten Vorhof zum linken Vorhof werden neben Anzeichen einer myokardialen Hypertrophie des rechten Vorhofs die elektrokardiographischen Anzeichen einer Vergrößerung und des linken Vorhofs bestimmt.

2. Phonokardiographie (Aufzeichnung von Vibrationen und Tonsignalen, die während der Aktivität des Herzens und der Blutgefäße abgegeben werden): Die Abschwächung des I-Tons am linken Rand des Brustbeins im dritten und vierten Intercostalraum wird bestimmt, und der IV-Ton kann aufgezeichnet werden. Im zweiten Interkostalraum am linken Rand des Brustbeins wird ein geschwächter II-Ton festgestellt. Im vierten und fünften Interkostalraum links wird aufgrund der Insuffizienz der Trikuspidalklappe ein systolisches Geräusch geringer Amplitude aufgezeichnet. Bei einer Stenose der Trikuspidalklappe spiegelt sich das Phonokardiogramm in Form eines kurzen protodiastolischen (unmittelbar nach dem Zusammenziehen des Herzens zu Beginn seiner Entspannung) Lärm wider.

3. Echokardiographie (Ultraschall des Herzens). Echokardiographie ergab wichtige Funktionen Ebstein Anomaly: Die Lage des anomalen Trikuspidalklappe (näher an der Spitze des rechten Ventrikels), volumetrische Ausdehnung des rechten Vorhofs und der rechten Ventrikels atrializovannoy Abschnitt Verformung Trikuspidalklappe Faltblätter, die Verzögerungszeit ein Kollabieren Trikuspidalklappe Clamshell Kollapszeit. Die Doppler-Echokardiographie zeigt Anzeichen einer Trikuspidalklappeninsuffizienz und pathologischen Blutabgabe durch ein ovales Fenster.

4. Radiographie der Brustorgane (Herz und Lunge). Es wird die Verarmung des Lungenbildes bemerkt, die mit einer Erhöhung der Transparenz der Lungenfelder einhergeht. Das Herz ist in der Regel vergrößert und hat die Form einer Kugel oder einer "umgekehrten Schale". Es werden Anzeichen einer Zunahme des rechten Vorhofs und der oberen Teile des rechten Ventrikels festgestellt, die sich in schrägen Projektionen besser zeigen. Das Gefäßbündel des Herzens ist schmal, das linke Herz ist nicht vergrößert. Bei der Durchleuchtung nimmt die Amplitude der Pulsation der Kontur des Herzens und der Lungenarterien stark ab.

5. Die Katheterisierung der Herzhöhlen wird durchgeführt, um den Druck im rechten Vorhof, im rechten Ventrikel und in der Lungenarterie zu messen sowie den Blutsättigungsgrad mit Sauerstoff zu bestimmen. Bei Abnormalitäten von Ebstein wird im rechten Vorhof ein erhöhter Druck und in der Lungenarterie ein verminderter Druck festgestellt. Im rechten Ventrikel werden zwei Zonen mit unterschiedlichem Blutdruck bestimmt, die durch eine pathologisch angeordnete Trikuspidalklappe voneinander getrennt sind. In Fällen, in denen ein offenes ovales Fenster vorhanden ist, wird im linken Atrium eine im Vergleich zur Norm verringerte Sauerstoffsättigung des Blutes bestimmt, die durch einen pathologischen Blutabfluss vom rechten zum linken Atrium verursacht wird.

6. Angiokardiographie - Einbringen eines Kontrastmittels in die Herzhöhle durch spezielle Katheter. Bei der Ebstein-Anomalie wird der intensive rechte Vorhof und der atrialisierte Teil des rechten Ventrikels stark kontrastiert. Der distale (End-) Teil des rechten Ventrikels kontrastiert schwächer und mit Abnahme wird eine Abnahme seines Durchmessers festgestellt.

Behandlung der Ebstein-Anomalie

Die konservative Therapie der Ebstein-Anomalie zielt darauf ab, Herzrhythmusstörungen zu beseitigen und die Schwere der Herzinsuffizienz zu reduzieren. Beta-Blocker, Calcium-Channel-Blocker und Herzglykoside werden als Antiarrhythmika verschrieben. Bei Herzinsuffizienz werden Diuretika, Herzglykoside, Angiotensin-Converting-Enzymhemmer (ACE-Hemmer) verschrieben.

Die chirurgische Behandlung wird am besten während der Pubertät durchgeführt: Optimal für die Operation ist das Alter von 15 Jahren und älter. Bei fehlendem oder kleinem interatrialem Septum bei Kindern im Alter von 2 bis 3 Monaten kann sich ein kritischer Zustand entwickeln, da der rechte Vorhof nicht entladen wird, indem Blut aus dem rechten Vorhof nach links abgelassen wird. Solche Kinder können an progressiver Herzinsuffizienz sterben. Um dies zu vermeiden, wird ein Notfallverfahren durchgeführt, indem der ventrikuläre Septumdefekt mit einem Ballon künstlich erweitert wird (das sogenannte Rashkind-Verfahren).

Eine radikale Operation bei Ebstein-Anomalie wird am offenen Herzen unter künstlichen Blutkreislaufbedingungen durchgeführt. Es besteht darin, den „zusätzlichen“ Teil des rechten Vorhofs durch Nähen von Trikuspidalklappen-Kunststoffen zu beseitigen, der durch die Nähte nahe an der normalen Position angehoben und gestärkt wird, sowie Quellen von Herzrhythmusstörungen zu beseitigen und den interatrialen Septumdefekt zu schließen. Wenn eine plastische Korrektur der Trikuspidalklappe nicht möglich ist, wird sie durch eine künstliche Prothese ersetzt.

Prognose für Ebstein-Anomalie

Bei einer signifikanten Verschiebung der Trikuspidalklappe und einer signifikanten Verformung ihrer Klappen werden Manifestationen dieses angeborenen Defekts bereits in der frühen Kindheit beobachtet, wenn sich eine schwere Herzinsuffizienz entwickelt, an deren Verlauf kranke Kinder sterben können. Die Todesursache bei älteren Patienten, die wegen des Defekts nicht operiert werden, sind langsam fortschreitende Herzinsuffizienz sowie Rhythmusstörungen, die ebenfalls zum plötzlichen Tod führen können. Die frühe Kindersterblichkeit bei Patienten mit Ebstein-Anomalie ist relativ selten, die Mehrzahl der Patienten stirbt um 20 oder insbesondere um 30 Jahre. Nur in wenigen Fällen, die in der medizinischen Literatur beschrieben werden, überlebten Patienten mit Ebstein-Anomalie bis zu 60 Jahre. Eine Verschlechterung tritt in der Regel im Jugendalter auf, was sich durch das Auftreten und die Zunahme von Herzinsuffizienz manifestiert. Andere Todesursachen für diese Patienten sind neben schwerer Herzinsuffizienz und schwerwiegenden Herzrhythmusstörungen Thromboembolien (akute Verstopfung eines Blutgefäßes durch einen Thrombus), Gehirnabszesse, infektiöse Endokarditis (Infektion der inneren Auskleidung des Herzens und Herzklappen durch Infektion).

Anzeichen, Diagnose und Behandlung einer Ebstein-Anomalie

Aufgrund der ökologischen Situation auf dem Globus nimmt die Häufigkeit fötaler Missbildungen und Anomalien zunehmend zu. Die schwierigsten und häufigsten davon sind zu Recht Pathologien, die während der Bildung des Herzens auftreten, und sie nehmen auch eine der führenden Positionen in der Sterblichkeit ein. Laut Statistik haben etwa 8 von 1000 lebenden Babys einen Herzfehler. In der Russischen Föderation beträgt die Anzahl solcher Geburten etwa 20 Tausend pro Jahr.

Die Zukunft dieser Kinder hängt davon ab, in welchem ​​Alter die bestehende Anomalie erkannt wird und wie schnell die Operation durchgeführt wird. Die Anomalie von Ebstein ist einer der seltensten angeborenen Herzfehler. Es ist etwa 0,5-1% aller KHK und hat keinen Sex. Am häufigsten tritt Ebsteins Anomalie im Erwachsenenalter auf. Diese Pathologie ist gekennzeichnet durch eine Zunahme des rechten Vorhofs und als Folge davon eine Abnahme des rechten Ventrikels.

Ebstein-Anomalie bei Neugeborenen

Der vergrößerte Teil des Atriums funktioniert nicht und wird als Atrialisierung bezeichnet. Parallel dazu gibt es eine Dysplasie-Trikuspidal- oder Trikuspidalklappe mit falscher Position ihrer Klappen. Sie sind nicht an dem Faserring befestigt, sondern an den Wänden des rechten Ventrikels. Im Allgemeinen sind Ebstein-Abnormalitäten von einem interventrikulären Septumdefekt (VSD), atrioventrikulären und ventrikulären arteriellen Verbindungen sowie Mitralklappenstenosen begleitet. Ebsteins Anomalie wurde 1866 von einem deutschen Arzt mit dem Namen Ebstein entdeckt.

Ursachen und Essenz

Über die Gründe für die heutige Entwicklung der Ebstein-Anomalie kann man leider nicht sagen. Es gibt folgende Ursachen für die Pathologie:

1. Genetischer Faktor - die Fähigkeit des Körpers, genetische Informationen von Eltern zu erben. Wir sprechen von Mutationen, erblicher Veranlagung.
2. Physikalische Faktoren - die nachteilige Wirkung der äußeren Umgebung. Die gefährlichsten sind elektromagnetische und radioaktive Strahlung.
3. Chemische Faktoren - das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten. Unter ihnen sind Rauchen, Alkoholkonsum, Drogenabhängigkeit und schwangere Frauen nehmen gefährliche Medikamente. Eine gesonderte Rolle bei der Entwicklung der Ebstein-Anomalie spielen Lithiumpräparate.
4. Biologischer Faktor - das Vorhandensein einer schwangeren Infektionskrankheit, die den Fötus negativ beeinflusst.

Symptome

Klinische Manifestationen der Pathologie hängen von der Form der bestehenden Ebstein-Anomalie sowie vom Entwicklungsgrad des venösen arteriellen Shunt und den daraus resultierenden Folgen ab.

Herz bei Ebsteins Anomalie

Bei einem leichten Makel bleibt die Anomalie von Ebstein lange Zeit unbemerkt und wird mit dem Alter zufällig oder aufgrund einer Reihe von Symptomen erkannt. Symptome, die am häufigsten bei Patienten im fortgeschrittenen Alter beobachtet werden:

• Müdigkeit;
• Zyanose der Haut;
• Gefühl der Apathie;
• Müdigkeit auch bei leichter körperlicher Anstrengung;
• Kurzatmigkeit;
• Schmerzen in der Brust;
• Fühlen Sie Ihren eigenen Herzschlag, Arrhythmie;
• Pastos oder Schwellungen der unteren Extremitäten;
• Erweiterung der Halsvenen und deren Pulsation;
• Hepatomegalie - eine Zunahme der Lebergröße aufgrund einer Stagnation;
• stechender Schmerz im Herzen;
• Die Fingerglieder werden deformiert, wodurch die Finger die Form von "Drumsticks" annehmen.

Diese Symptome entwickeln sich allmählich. Ein bestimmter Patient kann 1-2 unspezifische Anzeichen haben.

Bei schwerer Ebstein-Anomalie sind die Symptome nach der Geburt oder in den ersten Lebensmonaten spürbar. Dazu gehören:

1. Herzinsuffizienz ist eine Erkrankung, bei der das Herz die normale Durchblutung nicht gut bewältigen kann.
2. Zyanose der Haut (Zyanose) - ist eine Folge von Sauerstoffmangel oder Hypoxie. Grundsätzlich gibt es eine Zyanose der Lippen und Finger. In schweren Fällen tritt eine Zyanose der Haut und der Schleimhäute auf.
3. Es wird ein geschwächter Saugreflex bemerkt.
4. Verzögerung der körperlichen Entwicklung (schlechte Gewichtszunahme).
5. Müdigkeit beim Füttern.

Wenn die Diagnose einer Ebstein-Anomalie bei jungen Patienten nicht rechtzeitig gestellt wird, können sie an progressivem Herzversagen sterben. Die Sauerstoffzufuhr zu den Geweben wird allmählich unterbrochen, und es kommt zu Verstopfungen entlang des großen und kleinen Kreislaufs. All dies führt im ersten Lebensjahr zum Tod von Patienten.

Hämodynamik

Die Ebstein-Anomalie ist durch eine gestörte Hämodynamik gekennzeichnet, die direkt vom Insuffizienzgrad und der Regurgitation (Rückblutung) der Trikuspidalklappe abhängt. Die hämodynamischen Parameter werden durch die Größe eines funktionierenden rechten Ventrikels sowie durch das Blutvolumen beeinflusst, das in die Kommunikation zwischen den Vorhöfen gelangt.

Das Versagen der Trikuspidalklappe mit der Ebstein-Anomalie führt zum Blutfluss vom rechten Ventrikel zum rechten Atrium. Es bildet sich ein venöser arterieller Shunt, dh ein Überschuss an nicht-sauerstoffreichem Blut gelangt in den linken Vorhof. Allmählich treten Hypertrophie und Dilatation (Expansion) der Herzkammern auf, die Herzinsuffizienz schreitet voran.

Diagnose

Ein charakteristisches auskultatives Zeichen bei der Untersuchung und Untersuchung eines Patienten mit Ebstein-Anomalie ist das Vorhandensein von grobem pan-systolischem Geräusch. Um die Ebstein-Anomalie zuverlässig zu überprüfen, sind folgende instrumentelle Diagnoseverfahren erforderlich:

EKG mit Ebstein-Anomalie

1. Röntgenaufnahme der Brust Hilft bei der Identifizierung der Kardiomegalie in unterschiedlichem Ausmaß, die für die Ebstein-Anomalie charakteristisch ist was aufgrund eines vergrößerten rechten Atriums entsteht. Gleichzeitig bleibt die linke Seite des Herzens normal. Auf dem Bild hat das Herz eine Kugelform, die Lungenfelder sind ziemlich durchsichtig.
2. Elektrokardiographie (EKG). Häufig beginnt die Diagnose einer Ebstein-Anomalie bei Erwachsenen mit einem EKG. Charakteristische Anzeichen - die Herzachse wird nach rechts verworfen, Hypertrophie des rechten Vorhofs und Tachykardie. Manchmal gibt es Rhythmus- und Leitungsstörungen.
3. Echokardiographie (Ultraschall des Herzens). Dies ist die Hauptmethode der Visualisierung. Einfach und harmlos, kann auch für Neugeborene in unbegrenzter Menge durchgeführt werden. Mit Hilfe eines Ultraschalls des Herzens ist es möglich, eine Ortsveränderung der Trikuspidalklappe, eine Verformung ihrer Klappen, eine Abnahme des rechten Ventrikels und eine Zunahme des rechten Vorhofs festzustellen. Die Zeitdifferenz zwischen dem Einsturz der Trikuspidal- und Doppelklappenventile wird ebenfalls berechnet.
4. Herzkatheterisierung. Es wird durch die V. jugularis interna durchgeführt, bei Kindern unter Vollnarkose. Mit diesem Verfahren werden ein erhöhter Druck im rechten Vorhof und ein verminderter Pegel in der Lungenarterie sowie ein niedriger Sauerstoffgehalt im Blut festgestellt.
5. Angiographie. Bei der dynamischen Röntgenkontrolle wird ein Kontrastmittel in die großen Gefäße und die Herzhöhle eingebracht. Geschätzte Abmessungen von Kammern und Hohlräumen, Schließgrad der Klappenblättchen. Bei der Ebstein-Anomalie kommt es zu einem Anstieg des rechten Vorhofs sowie zu einem schwachen Kontrast des rechten Ventrikels.
6. Die elektrophysiologische Untersuchung des Herzens wird bei Patienten mit Ebstein-Anomalie durchgeführt, die an anhaltenden schweren Rhythmusstörungen leiden. Während der Untersuchung identifiziert der Arrhythmologe abnormale Bahnen im Herzen. Wenn es Beweise gibt, ist die Ablation pathologischer Bahnen möglich, um den normalen Sinusrhythmus wiederherzustellen.

Behandlung

Bei der Behandlung von Patienten mit Ebstein-Anomalie gibt es zwei Ansätze: konservativ und operativ. Die Arzneimitteltherapie zielt darauf ab, den Zustand des Patienten mit Herzinsuffizienz und schwerer Arrhythmie zu verbessern. Im ersten Fall werden Diuretika und ACE-Hemmer gezeigt, im zweiten Fall werden häufig Herzglykoside und Betablocker eingesetzt.

Säuglinge in schwerem Zustand werden intravenös mit Prostaglandinen behandelt. Diese Medikamente verhindern das Schließen des Arteriengangs, was die Hämodynamik vorübergehend optimiert. Viele Neugeborene mit Ebstein-Anomalie müssen in den ersten Lebenstagen intensiv behandelt werden.

Die Indikationen für den chirurgischen Eingriff werden vom Ärzterat auf der Grundlage des Allgemeinzustandes des Patienten, der Merkmale des Defekts, festgelegt. Mit der Entwicklung einer akuten Herzinsuffizienz ist die Wahrscheinlichkeit eines Todes sehr hoch. Daher stellt sich die Frage nach der Erhaltung des Lebens des Kindes und folglich der Notwendigkeit einer Operation. Der Kern des Eingriffs besteht darin, das offene ovale Fenster (LLC) mit einem speziellen Katheter mit einem Ballon am distalen Ende zu erweitern.

Weitere Operationen zum Ersetzen oder Wiederherstellen der Trikuspidalklappe werden in der Adoleszenz gezeigt, wenn das Herz bereits die gewünschte Größe erreicht hat. In früheren Perioden ist dies wegen der Gefahr der Stenose nicht möglich. Während der Operation ist der Patient an die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen. Neben der Reparatur der Klappe vernäht der Herzchirurg den rechten Vorhof, um die normalen Abmessungen des rechten Ventrikels sicherzustellen und Vorhofseptumdefekte zu beseitigen.

Die Behandlung der Ebstein-Anomalie in der postoperativen Phase ist komplex: Sie umfasst medikamentöse Therapie- und Rehabilitationsmaßnahmen.

Der chirurgische Eingriff an Herzklappen mit Ebstein-Anomalie unterscheidet zwei Arten:

• Kunststoff - Konservierung des vorhandenen Ventils, seine Modifikation auf natürliche Weise;
• Prothetik - die Schaffung einer Klappe aus künstlichen Materialien.

Es gibt zwei Arten von Ventilprothesen:

1. Mechanisch - bestehen aus Metall und Kunststoff. Der Vorteil dieser Art von Ventilen ist ihre längere Wirkung und Zuverlässigkeit. Ein wesentlicher Nachteil ist die Notwendigkeit einer lebenslangen Verabreichung von Antikoagulanzien.
2. Biologisch - sind keine Fremdkörper für den Körper, sind weniger zuverlässig.

Ein rechtzeitiger chirurgischer Eingriff bei einer Ebstein-Anomalie garantiert ein positives Ergebnis. Die Verzögerung bei der Entscheidung bezüglich der Operation führt zum Fortschreiten der Herzinsuffizienz und erhöht das Todesrisiko.

Prognose

Die Prognose bei nicht operierten Patienten mit Ebstein-Anomalie ist ungünstig. Mit dem Alter wird Herzinsuffizienz ausgeprägter und manifestiert schwere Verletzungen des Herzrhythmus. Dies führt zu einem allmählichen Aussterben des Patienten. Die meisten Menschen mit Ebsteins Anomalie leben nur 20 bis 30 Jahre.

Bei den Patienten, die einen erfolgreichen chirurgischen Eingriff durchlaufen haben, ist die Prognose in diesem Fall viel optimistischer. Diese Patienten sind lange Zeit beim Kardiologen registriert und werden auf Komplikationen untersucht. Die Lebensqualität von Patienten, die aufgrund der Ebstein-Anomalie operiert wurden, ist praktisch nicht betroffen. Es gibt Einschränkungen bei körperlicher Aktivität. Im Allgemeinen entwickeln sich solche Kinder gut und unterscheiden sich nicht von ihren Altersgenossen.

Nicht alle angeborenen Herzfehler sind schwierig und nicht viel versprechend. Ebsteins Anomalie ist ein anschauliches Beispiel. Die rechtzeitige Bereitstellung einer qualifizierten chirurgischen Versorgung verlängert das Leben des Patienten und macht ihn zu vollen Mitgliedern der Gesellschaft.

Ebstein-Anomalie: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose

Die Ebstein-Anomalie (AE) ist ein sehr seltener Herzfehler, der während der Entwicklung des Fötus entsteht. In der Pathologie ist die normale Anordnung der Trikuspidalklappen-Höcker gestört, was zu einem Versagen und einer Beeinträchtigung der Durchblutung führt. Laut Statistik macht der Anteil der Ebstein-Anomalie nicht mehr als 1% der Fälle aller angeborenen Anomalien des Herzens aus.

Im Allgemeinen werden angeborene Fehlbildungen der Organe immer häufiger. Die Schuld für alles wird als ständige Verschlechterung der Umweltbedingungen, nachteilige Faktoren für die werdende Mutter und die Pathologie der Schwangerschaft angesehen. Herzanomalien stellen eine große Gruppe von Defekten dar, die, wenn sie mit dem Leben vereinbar sind, häufig zu schweren hämodynamischen Störungen führen, die eine chirurgische Korrektur erfordern.

Wenn Ultraschalluntersuchungen einer schwangeren Frau Anzeichen einer Herzerkrankung beim Fetus zeigen, beginnt sich die werdende Mutter natürlich zu sorgen und sucht nach Informationen über die Krankheit, um ihrem Baby nach der Geburt helfen zu können. Versuchen wir herauszufinden, was die Ebstein-Anomalie ist und wie man diesen seltenen Fehler korrigieren kann.

Ursachen und Essenz der Ebstein-Anomalie

Wie bei den meisten angeborenen Herzfehlern (KHD) bleiben die Ursachen der Pathologie ungeklärt. Es wird angenommen, dass genetische Veränderungen in Form spontaner Mutationen und die Auswirkungen äußerer Ursachen eine Rolle spielen. So wurde in einigen Fällen von Ebsteins Anomalie festgestellt, dass eine schwangere Frau Lithiumpräparate einnimmt oder verschiedene Arten von Infektionen hat, was auf die möglichen negativen Auswirkungen von Medikamenten und Infektionskrankheiten während der Schwangerschaft schließen lässt.

Zum Zeitpunkt der Geburt ist das Vorhandensein eines Defekts in der Regel bereits bekannt, da sich alle Frauen einer Ultraschallüberwachung der Entwicklung des Herzens bei einem Fötus unterziehen müssen. Wenn die werdende Mutter die Besuche beim Arzt ignorierte, wird das Vorhandensein einer Pathologie in der Struktur des Herzens durch Veränderungen des Blutkreislaufs angezeigt, die normalerweise bereits in den ersten Lebensmonaten des Kindes spürbar sind.

Das menschliche Herz besteht aus zwei Vorhöfen und zwei Ventrikeln, die reibungslos arbeiten und das Blut nur in eine Richtung drücken, da nur Klappen vorhanden sind. Es ist die Klappenvorrichtung, die eine einseitige Bewegung des Blutes durch die Hohlräume des Herzens und der Gefäße ermöglicht. Daher treten mit ihren Anomalien bestimmte hämodynamische Störungen immer auf.

Wenn man von Ebsteins Anomalie spricht, bezieht es sich auf die Pathologie der Trikuspidalklappe (Trikuspidalklappe), die nicht dort ist, wo sie sollte, sondern unten, dh in Richtung des rechten Ventrikels verschoben. Der rechte Vorhof über einer niedrig gelegenen Klappe hat eine größere Größe als normal, und der Teil des Myokards, der normalerweise in der Zusammensetzung des rechten Ventrikels ist, wird als Atrialisierung bezeichnet, was seine "atriale" Zugehörigkeit bezeichnet.

Bei AE funktioniert nur der Teil des rechten Ventrikels, der sich unter dem Versatzventil befindet. Es ist klar, dass es unmöglich ist, die gesamte aus dem Atrium verdrängte Blutmenge einzudämmen. Die Reduktion des rechten Ventrikels führt unvermeidlich zu einem Blutüberschuss im Atrium. Durch das modifizierte Ventil kehrt ein Teil des Blutes in das bereits überfüllte Atrium zurück. Diese Störungen bewirken eine Streckung des Vorhofvolumens, es bewältigt die Belastung nicht. Als Folge davon leidet der Blutfluss in den Lungen und die Gefäße des Lungenkreislaufs.

Die Anomalie von Ebstein wird selten isoliert präsentiert. Neun von zehn Patienten zeigen andere Veränderungen. Daher wird die Kombination von AE mit einem Septumdefekt zwischen den Vorhöfen oder einem offenen ovalen Fenster als am häufigsten angesehen. Es ist klar, dass hämodynamische Störungen dadurch weiter verschärft werden. Die Kombination von KHK bewirkt, dass venöses Blut aus dem überfließenden rechten Vorhof nach links ausgestoßen wird, während das arterielle Blut, das zu den inneren Organen gelangt, mit den Venen gemischt wird, und das Ergebnis ist Hypoxie, dh Sauerstoffmangel.

Defekte im Septum zwischen den Vorhöfen in Kombination mit AE tragen nicht nur zur Vermischung von Blut, sondern auch zur lokalen Thrombusbildung bei, so dass diese Patienten immer ein hohes Risiko für Thromboembolien (Schlaganfälle, Nekrose in den inneren Organen) haben.

Bei Ebstein-Anomalien werden häufig zusätzliche Wege gefunden, elektrische Impulse an die Herzmuskelzellen weiterzuleiten, was zu Herzrhythmusstörungen führt - Tachyarrhythmien, WPW-Apfelwein und andere.

Video: Ebsteins Anomalie - medizinische Animation (deu)

Wie manifestiert sich AE?

Der Zeitpunkt des Beginns der AE-Symptome hängt von der Tiefe der Läsion der Klappe, dem Schweregrad ihrer Insuffizienz und der Kombination mit anderen KHK ab. Bei Kindern mit einer starken Veränderung der Ventilstrukturen werden Defekte sofort nach der Geburt diagnostiziert. Charakteristik:

• Zyanose der Haut;
• Schwacher saugender Reflex;
• Das Kind wird beim Füttern schnell müde und nimmt langsam zu.

Das Vorhandensein eines offenen ovalen Fensters bei einem Neugeborenen ermöglicht es, die Belastung des rechten Vorhofs teilweise zu kompensieren, da das Blut teilweise in die linke Herzhälfte geht. Wenn dieses Loch fehlt oder sehr klein ist, kann der Zustand des Kindes schnell kritisch werden, und er kann bereits in den ersten Lebenswochen an schwerem Herzversagen sterben. Daher kann die Kombination von AE mit einem Defekt in der Partition in diesem Fall sogar eine positive Rolle spielen und zumindest ein gewisses Entladen des "rechten Herzens" bewirken.

Bei einer mäßigen oder geringen Ventilverschiebung innerhalb des rechten Ventrikels für eine lange Zeit kann das einzige Zeichen die Zyanose sein. Solche Patienten leben mit ihm 10 bis 15 Jahre zusammen, und manchmal wird der Defekt bereits bei Erwachsenen vollständig diagnostiziert. Eine weitere, nicht weniger gefährliche Manifestation ist die Arrhythmie, die möglicherweise auch operativ behandelt werden muss.

Zu den Symptomen von AE gehören:

1. Zyanose der Haut und der Schleimhäute;
2. Kurzatmigkeit;
3. Müdigkeit, Schwäche;
4. Verschiedene Arrhythmien;
5. Mit dem Auftreten von Herzinsuffizienz - Schwellung.

Der Sauerstoffmangel im Blut, der den Organen zugeführt wird, bewirkt nicht nur eine äußerliche Veränderung der Zyanose, sondern auch eine durch Hypoxie hervorgerufene Stoffwechselstörung im Gewebe. Das Ergebnis ist eine Änderung der Art der "Uhrgläser" und der Finger in Form von "Drum Sticks". Diese Anzeichen gehen mit vielen KHK einher und zeigen eine unzureichende Sauerstoffkonzentration im Blut oder die Abgabe von venösem Blut in das Arterienbett an.

Der vergrößerte rechte Vorhof, dessen Volumen einen Liter oder mehr erreichen kann, übt Druck auf die vordere Brustfläche aus, was besonders bei einem heranwachsenden Kind ausgeprägt ist, dessen Knochen sehr formbar ist. Dieses Phänomen führt zum Auftreten eines solchen äußerlichen Symptoms der Pathologie als "Herzhöcker" - Hervortreten des vorderen Teils der Brust im Bereich des Herzens.

Zu den Komplikationen von AE gehören mögliche tödliche Arrhythmien, Herzstillstand und Thromboembolien. Die Todesursache kann ein Schlaganfall sein, ein plötzlicher Herztod, ein Anstieg der Herzinsuffizienz mit einem nicht kompensierten Defekt.

Wie kann man eine Ebstein-Anomalie vermuten?

Der Verdacht eines angeborenen Defekts erfordert eine gründliche Untersuchung. Nach der Analyse der Symptome und Beschwerden des Patienten (oder seiner Eltern bei Neugeborenen) schreibt der Kardiologe zusätzliche Diagnoseverfahren vor:

• Röntgenbild der Brust, um die Größe des Herzens zu bestimmen;
• Ultraschall - eine hochgenaue Methode zur Erkennung von AE und damit verbundenen Defekten;
• EKG-, Holter-Monitoring- und elektrophysiologische Untersuchungen sind für Herzrhythmusstörungen erforderlich.
• Atriographie - eine Studie des Atriums mit einem Kontrastmittel;
• Katheterisierung von Herzhöhlen, um den Druck in ihnen zu klären.

Video: Ebsteins Anomalie bei EchoCG und eine Beschreibung der Essenz von Laster

Behandlung der Ebstein-Anomalie

Eine medikamentöse Therapie für AE ist notwendig, um den Herzrhythmus mit Anzeichen seines Scheiterns zu korrigieren. Unter den Antiarrhythmika sind Betablocker (Atenolol, Metoprolol) und Calciumantagonisten (Verapamil, Diltiazem) anwendbar. Bei Herzinsuffizienz sind Diuretika, ACE-Hemmer, Herzglykoside angezeigt. Die Wahl des Medikaments bestimmt das Alter des Patienten und den Verlauf der Pathologie.

AE bezieht sich auf Entwicklungsdefekte, deren Manifestationen nicht nur durch konservative Methoden korrigiert werden können, daher benötigt die absolute Mehrheit der Patienten eine chirurgische Behandlung. Das Alter der Operation und ihre Art hängen von strukturellen Anomalien im Herzen, der Schwere des Defekts und der Art der hämodynamischen Störungen ab.

Die häufigsten Arten von Operationen in AE:

1. Trikuspidalventil aus Kunststoff;
2. Prothetikventil.

Wenn die Klappenblätter und die dazugehörigen KHKs so sind, dass sie durch plastische Operationen "korrekte" hämodynamische Störungen ermöglichen, wird diese Behandlungsmethode bevorzugt. In der Regel wird bei einer Ventilinsuffizienz Plastik gezeigt, während eine Verengung (Stenose) einen radikaleren Eingriff erfordert, um diesen Teil des Herzens zu ersetzen.

Bei der plastischen Chirurgie wird der überschüssige Teil des rechten Vorhofs entfernt, ein Einblattventil wird erstellt und der Durchmesser des Ventilfaserrings wird reduziert. Liegt ein Defekt im interatrialen Septum vor, nimmt der Chirurg diese ebenfalls ab. Sowohl mit Kunststoff als auch mit Prothetik können "zusätzliche" Wege der Leitung von Impulsen, die zu Arrhythmien beitragen, gekreuzt werden.

Beispiel einer rekonstruktiven Operation mit Ebstein-Anomalie

Neugeborene mit einem starken Überlauf des rechten Vorhofs mit unzureichender Größe des ovalen Fensters müssen möglicherweise in den ersten Lebenswochen operiert werden. Sein Kern besteht in der Erweiterung eines ovalen Fensters oder eines Fehlers im Septum mit einem speziellen Apparat (Ballon), um die Bewegung von "zusätzlichem" Blut in die linke Herzhälfte sicherzustellen. Diese Maßnahme ist nicht radikal, beseitigt jedoch das Risiko für das Leben des Babys, und in der Zukunft ist noch Ventilkunststoff oder dessen Ersatz erforderlich.

Wenn es nicht möglich ist, eine plastische Operation an der Klappe durchzuführen, ist die Prothetik die einzige Möglichkeit, den Defekt zu heilen. Der Nachteil ist das Vorhandensein von Fremdkörpern im Körper, aber andererseits ist es eine sehr zuverlässige Möglichkeit, die KHK zu korrigieren. Es ist ratsam, es in der Pubertät zu halten, wenn das Volumen des Herzens bereits den Erwachsenen so nahe wie möglich ist, um eine Abweichung der Klappengröße von der Herzregion und folglich eine Stenose zu vermeiden.

Prothetik bedeutet, die Strukturen eines beschädigten Ventils zu entfernen und durch ein künstliches Gegenstück zu ersetzen. Die moderne Medizin schlägt vor, solche Operationen durch die Einführung von Stammzellen zu ergänzen, die zusätzliches Material für die Wiederherstellung der fehlenden Masse des Myokards der rechten Herzkammer bereitstellen.

Trikuspidalklappe zum Umpflanzen

Wenn eine Prothese anstelle der betroffenen Klappe implantiert werden muss, möchte jeder Elternteil wissen, was genau im Herzen seines Kindes installiert ist. Heutzutage können Kardiologen entweder ein mechanisches Ventil, das vollständig aus synthetischen Materialien und einem Metall besteht, oder ein biologisches Ventil, das aus Elementen eines menschlichen Perikards hergestellt wird, anbieten oder einfach das Ventil eines Schweins ersetzen, das in der Größe einem menschlichen entspricht.

Diese Optionen haben sowohl Vor- als auch Nachteile. Eine mechanische Prothese erfordert eine lebenslange Verabreichung von Antikoagulanzien, ist jedoch dauerhaft und zuverlässig. Eine biologische Klappe impliziert keine Antikoagulantientherapie, sondern dient auch etwas weniger. Die Wahl der Art der Prothese bleibt dem Herzchirurgen vorbehalten, der die tatsächliche klinische Situation beurteilt.

Video: Betrieb mit Ebstein-Anomalie (Umzug + Beschreibung)

Prognose für Ebstein-Anomalie

Die Anomalie von Ebstein verläuft oft recht günstig, und eine rechtzeitige Behandlung ermöglicht es, den korrekten Blutfluss vollständig wiederherzustellen. Viele Patienten führen ein normales Leben, und Frauen sind in der Lage, die Schwangerschaft sicher zu ertragen und ein gesundes Baby zur Welt zu bringen. Die Lebenssicherheit bei einer solchen KHK ist die ständige Überwachung durch einen Kardiologen, wobei alle seine Empfehlungen zur Behandlung und Vorbeugung von Komplikationen befolgt werden.

Die Prognose bleibt jedoch bei schwerem Laster stark, wenn ein Viertel der Babys im ersten Lebensmonat stirbt. Ohne Behandlung überlebt etwas mehr als die Hälfte der Patienten, und eine rechtzeitige Operation führt in 90% der Fälle zu einem positiven Ergebnis. Der Patient erholt sich innerhalb eines Jahres, lernt sicher oder kehrt zur Arbeit zurück.

Ebsteins Anomalie

Bei der Ebstein-Anomalie handelt es sich um eine Fehlbildung der Trikuspidalklappe, die durch Dysplasie und Verlagerung in den Hohlraum des rechten Ventrikels gekennzeichnet ist. Anzeichen einer Ebstein-Anomalie sind geringe körperliche Ausdauer, Kurzatmigkeit, paroxysmale Tachykardie, Zyanose, Kardiomegalie, Rechtsherzversagen, Arrhythmien. Die Diagnose einer Ebstein-Anomalie wird durch Elektrokardiogramm, Echokardiogramm, Phonokardiogramm, Röntgen, Herzraumsonden und Atriographie bestätigt. Die Behandlung der Ebstein-Anomalie ist wirksam, einschließlich der Prothetik der Trikuspidalklappe, der Beseitigung des atrialisierten Teils des rechten Ventrikels und der Beseitigung der interatrialen Nachricht (DMPP).

Ebsteins Anomalie

Bei der Ebstein-Anomalie handelt es sich um eine angeborene Pathologie der Trikuspidalklappe, die von der anomalen Position der Klappen begleitet wird und zur Bildung eines atrialisierten Teils des rechten Ventrikels über ihnen führt, der fest mit dem rechten Atrium verbunden ist. Zum ersten Mal in der Kardiologie wurde die Anomalie 1866 vom deutschen Arzt W. Ebstein beschrieben. Die Häufigkeit der Ebstein-Anomalie zwischen verschiedenen angeborenen Herzfehlern beträgt 0,5–1%. Die Anomalien von Ebstein gehen häufig mit anderen Herzfehlern einher - Vorhofseptumdefekt, offenem Arteriendurchgang, ventrikulärem Septumdefekt, Stenose oder Atresie der Lungenarterie, Mitralstenose oder Insuffizienz, WPW-Syndrom.

Ursachen der Ebstein-Anomalie

Die Entstehung der Ebstein-Anomalie hängt mit dem Eintritt von Lithium in den Körper des Fötus in den frühen Stadien der Embryogenese zusammen. Das Auftreten dieser und anderer Herzfehler kann auch durch Infektionskrankheiten einer schwangeren Frau (Scharlach, Masern, Röteln), schwere somatische Erkrankungen (Anämie, Diabetes mellitus, Thyreotoxikose), Alkohol- und teratogene Wirkungen, Pathologie der Trächtigkeit (Toxikose, spontane Gefahr) hervorgerufen werden Fehlgeburt usw.).

Eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Ebstein-Anomalie ist die belastete Vererbung der KHK - neben dem sporadischen gibt es auch familiäre Fälle von Anomalie.

Ebstein-Anomalie-Klassifizierung

Es gibt vier anatomische Varianten (Typ) der Ebstein-Anomalie:

• Ich - das vordere Blatt der Trikuspidalklappe ist groß und beweglich; Septum- und Hinterhöcker fehlen oder sind verdrängt;
• II - alle drei Klappen der atrioventrikulären Klappe sind vorhanden, aber sie sind relativ klein und zur Herzspitze hin verschoben.
• III - Akkorde des vorderen Beckens der Trikuspidalklappe werden verkürzt und begrenzen deren Bewegung; Septum- und Hinterhöcker sind unterentwickelt und verdrängt.
• IV - das vordere Blatt der Trikuspidalklappe wird deformiert und in Richtung des Ausgangswegs des rechten Ventrikels verschoben; Die Septumklappe wird durch fibröses Gewebe gebildet, das hintere ist unterentwickelt oder fehlt vollständig.

Merkmale der Hämodynamik mit Ebstein-Anomalie

Die anatomische Basis der Ebstein-Anomalie ist die falsche Anordnung der Trikuspidalklappe, bei der ihre Klappen (normalerweise die hintere und die septale Kammer) deformiert und in die Kammer des rechten Ventrikels verschoben werden. In diesem Fall werden die Klappenblätter unterhalb des Faserringes angebracht, manchmal auf Höhe des Ausgangsabschnitts des rechten Ventrikels. Die Ventilverschiebung geht einher mit einer Atrialisierung des rechten Ventrikels, d. H. Einem Zustand, in dem ein Teil des rechten Ventrikels eine Fortsetzung und einen einzelnen Hohlraum mit dem rechten Atrium darstellt.

Daher bewirkt die Verschiebung der Klappen die Aufteilung des rechten Ventrikels in zwei funktionale Teile: den supralvalenten Atrialisierten, der einen gemeinsamen Hohlraum mit dem rechten Atrium bildet, und das Subventil, das kleiner ist und als rechter Ventrikel fungiert. Gleichzeitig sind der rechte Vorhof und der atrialisierte Teil des rechten Ventrikels deutlich vergrößert, und der Hohlraum des rechten Ventrikels ist verkleinert.

Die mit Ebstein-Anomalien verbundenen hämodynamischen Störungen hängen vom Grad der Trikuspidalinsuffizienz, der Größe des funktionierenden rechten Ventrikels und der Stärke des Blutflusses von rechts nach links durch interatriale Kommunikation ab.

Die elektrischen Vorgänge im rechten Atrium, die aus zwei Teilen bestehen, sind nicht synchronisiert: Die Kontraktion des rechten Atriums selbst erfolgt in der Atrialsystole und der atrialisierte Teil des rechten Ventrikels in der Ventrikelsystole. Aufgrund einer Trikuspidalinsuffizienz tritt eine venöse Blutinsuffizienz im rechten Vorhof auf; Das Schlagvolumen des rechten Ventrikels wird reduziert, was mit einer Abnahme des Lungenblutflusses einhergeht. Der rechte Vorhof ist erweitert und hypertrophiert, der Druck in ihm wird progressiv erhöht, wodurch ein venöser arterieller Shunt durch einen Defekt im interatrialen Septum entsteht.

Die Rechts-Links-Blutabgabe spielt eine doppelte Rolle: Zum einen wird die Überlastung des rechten Vorhofs vermieden und der Defekt kompensiert; Andererseits trägt es zur Entwicklung einer arteriellen Hypoxämie bei.

Symptome der Ebstein-Anomalie

In Abhängigkeit von der Schwere der hämodynamischen Störungen gibt es drei Stadien im Verlauf der Ebstein-Anomalie: I - asymptomatisch (selten); II - Stadium ausgeprägter hämodynamischer Erkrankungen (IIa - ohne Herzrhythmusstörungen; IIb - mit Herzrhythmusstörungen); III - Stadium der persistenten Dekompensation.

Die schwersten Formen der Ebstein-Anomalie können zum Tod des Kindes führen. Bei einer günstigen Version des Defekts bleibt er lange Zeit asymptomatisch; Die körperliche Entwicklung von Kindern ist altersgerecht. In typischen Fällen manifestiert sich Ebsteins Anomalie in der frühen Kindheit, manchmal in den ersten Lebensmonaten eines Kindes.

Klinische Symptome sind diffuse Zyanose, schlechte Belastungstoleranz, Herzschmerzen und Herzinfarkt. Bei 25-50% der Patienten mit Ebstein-Anomalie wird eine paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie festgestellt, bei 14% - dem WPW-Syndrom. Bei der äußerlichen Untersuchung wird auf die Veränderung der Fingerenden je nach der Art der "Trommelstöcke" und der Nägel in Form von "Uhrgläsern", "Herzhöcker" geachtet.

Bei Anomalien von Ebstein kann es zu einer frühzeitigen Rechtsherzinsuffizienz kommen - Kurzatmigkeit, vergrößerte Leber, Schwellung und Pulsation der Halsvenen. Oft ausgeprägte arterielle Hypotonie. Der Verlauf von Ebsteins Anomalie ist stetig progressiv. Die Todesursache bei älteren Patienten ist meistens Herzversagen und schwere Rhythmusstörungen.

Diagnostik der Ebstein-Anomalie

Patienten mit Verdacht auf Ebstein-Anomalie werden von einem Kardiologen und Herzchirurgen konsultiert, EKG, Röntgen-Thorax, EchoCG, Phonokardiographie. Die Percussion wird durch eine Zunahme der Größe des Herzens nach rechts bestimmt, mit Auskultation, einem charakteristischen Drei- oder Viertaktrhythmus, systolischem und diastolischem Murmeln rechts vom Xiphoid-Prozess, wobei der Ton II zu hören ist.

Die EKG-Daten umfassen die Abweichung der EOS nach rechts, Anzeichen einer Hypertrophie und Dilatation des rechten Vorhofs, paroxysmale ventrikuläre Extrasystole und Vorhof-Tachykardie (WPW-Syndrom), Vorhofflattern, Vorhofflimmern, vollständige (unvollständige) Blockade des rechten Pedikels des His-Bündels. Ein Phonokardiogramm mit Ebstein-Anomalie ist durch systolisches Rauschen in der Projektion des rechten Ventrikels gekennzeichnet. Lag ich Ton; gegabelter II-Ton; III, IV Töne großer Amplitude.

Röntgenbilder, die für die Ebstein-Anomalie sprechen, werden durch einen starken Anstieg des rechten Herzens, die sphärische Form des Herzschattens und eine erhöhte Transparenz der Lungenfelder dargestellt.

Bei der Echokardiographie bewegen sich die Trikuspidalklappenblätter nach unten, die Größe des rechten Vorhofs nimmt zu, die Trikuspidalklappe wird verzögert geschlossen, die Klappen bewegen sich, der Atrialisierte Rechtsventrikulus, der Shuntblutkanal von rechts nach links durch das DMPP (gemäß der Doppler-Echokardiographie). Fetales EchoCG, das in der vorgeburtlichen Periode durchgeführt wurde, ermöglicht die Diagnose einer Ebstein-Anomalie in 60% der Fälle.

Um die Form und den Schweregrad der Ebstein-Anomalie zu klären, werden MRT, Herzgeräusche und Ventrikulographie durchgeführt. Die Diagnose der Ebstein-Anomalie erfordert eine Differenzierung mit exsudativer Perikarditis, Abramov-Fiedler-Myokarditis, isoliertem DMPP und Lungenstenose, Fallos Notizbuch.

Behandlung der Ebstein-Anomalie

Die medikamentöse Therapie der Ebstein-Anomalie wird zur Behandlung von Herzinsuffizienz und zur Beseitigung von Arrhythmien durchgeführt. Die Indikationen für die operative Korrektur einer Ebstein-Anomalie sind Beschwerden, Kreislaufversagen und Herzrhythmusstörungen. Optimal für die Operation ist das Alter von 15-17 Jahren, bei schwerem Makel wird der Eingriff früher durchgeführt.

Die radikale Korrekturoperation für Ebsteins Anomalie umfasst die plastische oder prothetische Trikuspidalklappe, das DMP, die Beseitigung des atrialisierten rechten Ventrikels. In einigen Fällen ist es ratsam, die Operation von Fontaine durchzuführen. Manchmal, im ersten Stadium, um den Blutfluss in der Lunge zu erhöhen und die Hypoxämie zu reduzieren, greifen sie gemäß Blalock-Taussig auf eine Anastomose ein und zwingen eine bidirektionale cava-pulmonale Anastomose.

Zusätzliche Impulspfade im WPW-Syndrom unterliegen einer Radiofrequenzablation. Zur Behandlung von Herzrhythmusstörungen werden Herzschrittmacher oder Cardioverter-Defibrillatoren implantiert.

Ebstein-Anomalie-Vorhersage

Der natürliche Verlauf der Ebstein-Anomalie hängt vom morphologischen Substrat des Defekts ab. Im ersten Lebensjahr sterben 6,5% der Patienten an schwerem Herzversagen oder Kammerflimmern; um 10 Jahre - 33%, von 30 - 40 Jahren - 80 - 87%.

Nach der operativen Korrektur der Ebstein-Anomalie wird die Lebensprognose günstig. Schwere Kardiomegalie und die Entwicklung postoperativer Arrhythmien wirken sich negativ auf die Langzeitergebnisse der Intervention aus.