Arnold Chiari Anomalie: Symptome und Behandlung

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Verletzung der Struktur und des Ortes des Kleinhirns, des Hirnstamms im Verhältnis zum Schädel und zum Spinalkanal. Dieser Zustand bezieht sich auf angeborene Fehlbildungen, obwohl sie sich nicht immer von den ersten Lebenstagen an manifestieren. Manchmal treten die ersten Symptome nach 40 Jahren auf. Die Anomalie von Arnold Chiari kann sich durch verschiedene Symptome von Hirnschäden, Rückenmarksverletzungen und zerebrospinalen Flüssigkeitskreislauf äußern. Der Punkt in der Diagnose stellt normalerweise die Magnetresonanztomographie. Die Behandlung erfolgt durch konservative und chirurgische Methoden. In diesem Artikel erfahren Sie mehr über Symptome, Diagnose und Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie.

Normalerweise befindet sich die Linie zwischen Gehirn und Rückenmark auf der Ebene zwischen den Schädelknochen und der Halswirbelsäule. Hier ist ein großes Foramen im Hinterkopf, das tatsächlich als Bedingungslinie dient. Bedingt, weil das Hirngewebe ohne Unterbrechung und ohne klare Grenze in das Rückenmark eintritt. Alle anatomischen Strukturen, die sich oberhalb des großen Foramen occipitalis befinden, insbesondere Medulla, Brücke und Kleinhirn, gehören zu den Formationen der hinteren Schädelgrube. Wenn diese Formationen (eine nach der anderen oder alle zusammen) unter die Ebene des großen Foramen occipital absteigen, tritt die Arnold-Chiari-Anomalie auf. Eine solche falsche Lage des Kleinhirns, die Medulla oblongata führt zu einer Kompression des Rückenmarks im Bereich der Halswirbelsäule, stört die normale Zirkulation der Liquor cerebrospinalis. Manchmal wird die Arnold-Chiari-Anomalie mit anderen Missbildungen des kraniovertebralen Übergangs kombiniert, d. H. Dort, wo der Schädel in die Wirbelsäule übergeht. In solchen kombinierten Fällen sind die Symptome normalerweise ausgeprägter und machen sich schon früh bemerkbar.

Arnold Chiaris Anomalie wurde nach zwei Wissenschaftlern benannt: dem österreichischen Pathologen Hans Chiari und dem deutschen Pathologen Julius Arnold. Das erste im Jahr 1891 beschrieb eine Reihe von Anomalien der Entwicklung des Kleinhirns und des Hirnstamms, das zweite im Jahr 1894 gab eine anatomische Beschreibung des Abstiegs des unteren Teils der Kleinhirnhemisphären in das große Foramen.

Sorten der Arnold Chiari-Anomalie

Laut Statistik tritt die Arnold Chiari-Anomalie mit einer Häufigkeit von 3,2 bis 8,4 Fällen pro 100.000 Einwohner auf. Ein solch großer Bereich ist zum Teil auf die Heterogenität dieser Fehlbildung zurückzuführen. Worüber reden wir? Tatsache ist, dass die Arnold-Chiari-Anomalie normalerweise in vier Subtypen (beschrieben von Chiari) unterteilt ist, abhängig davon, welche Strukturen in das große Foramen occipital abgesenkt werden und wie unregelmäßig sie sind:

• Arnold-Chiari-I-Anomalie - wenn die Tonsillen des Kleinhirns vom Schädel in den Wirbelkanal (den unteren Teil der Kleinhirnhemisphären) herabsteigen;
• Arnold-Chiari-II-Anomalie - wenn der Großteil des Kleinhirns (einschließlich des Wurms) die Medulla, IV-Ventrikel, in den Spinalkanal absteigt;
• Arnold-Chiari-III-Anomalie - wenn sich fast alle Formationen der hinteren Schädelgrube (Kleinhirn, Medulla, IV-Ventrikel, Brücke) unterhalb des großen Foramen Foramen occipitalis befinden. Häufig befinden sie sich in der Hirnhernie der Hals-Okzipitalregion (eine Situation, in der ein Wirbelkanaldefekt in Form einer Wirbelspalte auftritt und der Inhalt des Durasacks, d. H. Das Rückenmark mit allen Membranen, in diesen Defekt eindringt). Der Durchmesser des großen Foramen occipitalis ist bei dieser Art von Anomalie erhöht;
• Arnold-Chiari-IV-Anomalie - Hypoplasie des Kleinhirns, aber das Kleinhirn selbst (oder vielmehr das, was an seiner Stelle gebildet wurde) ist richtig lokalisiert.

Ich und II Arten von Schraubstock sind häufiger. Dies liegt daran, dass die Typen III und IV in der Regel nicht mit dem Leben vereinbar sind, der Tod tritt in den ersten Lebenstagen ein.

Bis zu 80% aller Fälle von Arnold-Chiari-Anomalie werden mit der Anwesenheit von Syringomyelie kombiniert (einer Erkrankung, die durch Hohlräume im Rückenmark gekennzeichnet ist, die das Gehirngewebe ersetzen).

Bei der Entwicklung von Anomalien gehört die führende Rolle zu einer gestörten Bildung der Strukturen des Gehirns und der Wirbelsäule in der vorgeburtlichen Periode. Der folgende Faktor sollte jedoch berücksichtigt werden: Eine Kopfverletzung, die während der Geburt erlitten wurde, wiederholte kraniozerebrale Verletzungen im Kindesalter können Knochennähte im Schädelansatz beschädigen. Dadurch wird die normale Bildung der hinteren Schädelgrube gestört. Es wird zu klein, mit einer abgeflachten Neigung, weshalb alle Strukturen der hinteren Schädelgrube nicht hineinpassen. Sie suchen „nach einem Ausweg“ und stürzen in das große Foramen und dann in den Spinalkanal. Diese Situation wird gewissermaßen als erworbene Arnold-Chiari-Anomalie betrachtet. Symptome, die der Arnold-Chiari-Anomalie ähnlich sind, können auch bei der Entwicklung eines Gehirntumors auftreten, der bewirkt, dass die Kleinhirnhemisphären in das große Foramen und den Wirbelkanal gelangen.

Symptome

Die hauptsächlichen klinischen Manifestationen der Arnold-Chiari-Abnormalität hängen mit der Kompression von Gehirnstrukturen zusammen. Gleichzeitig werden die Gefäße, die das Gehirn versorgen, die Bahnen der Liquor cerebrospinalis und die Wurzeln der Hirnnerven, die diesen Bereich durchqueren, zusammengedrückt.

Es ist üblich, 6 neurologische Syndrome zu unterscheiden, die die Arnold-Chiari-Anomalie begleiten können:

Natürlich sind nicht immer alle 6 Syndrome vorhanden. Ihr Schweregrad variiert in unterschiedlichem Maße, je nachdem, welche Strukturen und wie komprimiert.

Das Hypertonie-Hydrozephal-Syndrom entwickelt sich als Folge einer gestörten Zirkulation der Liquor cerebrospinalis (Liquor). Normalerweise fließt Liquor cerebrospinalis frei aus dem Subarachnoidalraum des Gehirns in den Subarachnoidalraum des Rückenmarks. Der absteigende untere Teil der Tonsillen des Kleinhirns blockiert diesen Vorgang wie eine Korkflasche. Die Bildung von Liquor cerebrospinalis im Plexus choroideus setzt sich fort, und es gibt keinen Platz, um im großen und ganzen zu driften (ohne die natürlichen Absorptionsmechanismen zu berücksichtigen, was in diesem Fall nicht ausreicht). Flüssigkeit sammelt sich im Gehirn an, was zu einem Anstieg des intrakraniellen Drucks (intrakranielle Hypertonie) und einer Ausdehnung von Flüssigkeit enthaltenden Räumen (Hydrocephalus) führt. Dies äußert sich als Kopfschmerz einer gewölbten Figur, die durch Husten, Niesen, Lachen und Anstrengung verschlimmert wird. Der Schmerz wird im Hinterkopf, im Nacken, vielleicht in der Spannung der Nackenmuskulatur spürbar. Das plötzliche Erbrechen kann in keiner Weise mit dem Essen verbunden sein.

Das Cerebellar-Syndrom manifestiert sich als Verletzung der Bewegungskoordination, als "betrunkener" Gang und als Abfangen bei gezielten Bewegungen. Patienten machen sich Sorgen wegen Schwindel. Vielleicht das Auftreten von Zittern in den Gliedmaßen. Sprache kann gestört werden (wird in getrennte Silben unterteilt, chantend). Ein ziemlich spezifisches Symptom wird als "Nystagmus niedergeschlagen" betrachtet. Hierbei handelt es sich um ein unwillkürliches Zucken der Augäpfel, in diesem Fall nach unten gerichtet. Patienten können sich wegen Nystagmus über Doppeltsehen beschweren.

Das Bulbar-Pyramidensyndrom wird nach den Strukturen benannt, die der Kompression ausgesetzt sind. Wulbus ist der Name der Medulla oblongata aufgrund seiner knolligen Form, daher bedeutet das Bulbissyndrom Anzeichen für eine Schädigung der Medulla Oblongata. Und die Pyramiden sind die anatomischen Strukturen der Medulla oblongata, die Nervenfaserbündel sind, die Impulse von der Großhirnrinde zu den Nervenzellen der vorderen Hörnerhörner tragen. Pyramiden sind für freiwillige Bewegungen in den Gliedmaßen und im Rumpf verantwortlich. Dementsprechend manifestiert sich das Bulbären-Pyramiden-Syndrom klinisch als Muskelschwäche in den Gliedmaßen, Taubheit und Verlust von Schmerz und Temperaturempfindlichkeit (die Fasern durchlaufen die Medulla). Crush-Kerne von Hirnnerven, die sich im Hirnstamm befinden, verursachen Seh- und Hörstörungen, Sprache (aufgrund einer Störung der Zungenbewegungen), Nasenstimmen, Würgen beim Essen, Atemnot. Es kann zu einem kurzfristigen Bewusstseinsverlust oder einem Verlust des Muskeltonus kommen, während das Bewusstsein erhalten bleibt.

Radikuläres Syndrom bei Arnold-Chiari-Anomalie ist das Auftreten von Anzeichen einer Funktionsstörung der Hirnnerven. Dazu gehören eine eingeschränkte Beweglichkeit der Zunge, eine nasale oder heisere Stimme, eine beeinträchtigte Nahrungsaufnahme, Hörstörungen (einschließlich Tinnitus) und sensorische Störungen im Gesicht.

Das Syndrom der vertebrobasilaren Insuffizienz ist mit einer gestörten Blutversorgung im entsprechenden Blutpool verbunden. Aus diesem Grund kommt es zu Schwindelanfällen, Bewusstseinsverlust oder Muskeltonus und Sehstörungen. Wie wir sehen, wird deutlich, dass die meisten Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie nicht auf eine unmittelbare Ursache zurückzuführen sind, sondern auf die kombinierte Wirkung verschiedener Faktoren. Anzeichen von Bewusstseinsverlust werden daher sowohl durch die Kompression bestimmter Zentren der Medulla oblongata als auch durch eine gestörte Blutversorgung im vertebrobasilaren Becken verursacht. Eine ähnliche Situation tritt bei Sehstörungen, Hörstörungen, Schwindel usw. auf.

Das Syringomyelitis-Syndrom tritt nicht immer auf, sondern nur bei Kombination einer Arnold-Chiari-Anomalie mit zystischen Veränderungen des Rückenmarks. Diese Situationen manifestieren sich in einer dissoziierten Sensibilitätsstörung (wenn Temperatur, Schmerz und Tastempfindlichkeit gebrochen sind und die Tiefe (Position der Gliedmaßen im Weltraum erhalten bleibt), Taubheitsgefühl und Muskelschwäche in einigen Gliedmaßen sowie Beeinträchtigung der Beckenfunktion (Harn- und Stuhlinkontinenz). Über was manifestierte Syringomyelie ist, können Sie in einem separaten Artikel lesen.

Jede Art von Arnold Chiari-Anomalie hat ihre eigenen klinischen Merkmale. Die Arnold-Chiari-Typ-I-Anomalie kann sich erst nach 30 bis 40 Jahren manifestieren (während der Körper jung ist, wird die Kompression der Strukturen kompensiert). Manchmal ist dieser Fehler ein zufälliger Befund, wenn eine Kernspintomographie für eine andere Krankheit durchgeführt wird.

Typ II wird häufig mit anderen Defekten kombiniert: Meningomyelozele der Lendengegend und Stenose des Aquädukts des Gehirns. Klinische Manifestationen treten ab den ersten Minuten des Lebens auf. Zusätzlich zu den Hauptsymptomen hat das Kind ein lautes Atmen mit Unterbrechungen, eine Verletzung des Schluckens von Milch, das Einnehmen von Nahrung in die Nase (das Kind würgt, würgt und kann die Brust nicht saugen).

Typ III wird häufig auch mit anderen Fehlbildungen des Gehirns und des Gebärmutterhalses zusammengeführt. In der zerebralen Hernie im zerviko-occipitalen Bereich können sich nicht nur das Kleinhirn, sondern auch die Medulla, die Okzipitallappen befinden. Dieser Defekt ist mit dem Leben fast unvereinbar.

Typ IV wird von einigen Wissenschaftlern in letzter Zeit nicht als ein Kiari-Symptomkomplex betrachtet, da er nicht mit dem Unterlassen des unterentwickelten Kleinhirns im großen Foramen occipitalis einhergeht. Die Einstufung des österreichischen Chiari, der diese Pathologie zuerst beschrieben hat, enthält jedoch Typ IV.

Diagnose

Die Kombination einer Anzahl der oben beschriebenen Symptome erlaubt es dem Arzt, die Arnold-Chiari-Anomalie zu vermuten. Zur genauen Bestätigung der Diagnose ist jedoch eine Computer- oder Magnetresonanztomographie erforderlich (die letztere Methode ist informativer). Das Bild, das mit der Magnetresonanztomographie aufgenommen wurde, zeigt, dass die Strukturen der hinteren Schädelgrube unterhalb des großen Foramen occipitalis weggelassen werden, und bestätigt die Diagnose.

Behandlung

Die Wahl der Behandlung von Anomalien von Arnold-Chiari hängt vom Auftreten von Symptomen der Krankheit ab.

Wenn der Defekt während eines Magnetresonanztomographen für eine andere Krankheit zufällig identifiziert wurde (dh, er hat keine klinischen Manifestationen und stört den Patienten nicht), wird die Behandlung überhaupt nicht durchgeführt. Der Patient ist auf eine dynamische Beobachtung eingestellt, um den Moment des Erscheinens der ersten klinischen Symptome der Gehirnkompression nicht zu verpassen.

Wenn sich die Anomalie als leicht ausgeprägtes hypertensives hydrozephales Syndrom manifestiert, werden Versuche einer konservativen Behandlung unternommen. Verwenden Sie zu diesem Zweck:

• Entwässerungsmittel (Diuretika). Sie reduzieren die Menge an Alkohol und tragen zur Schmerzlinderung bei.
• nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente zur Schmerzlinderung;
• Muskelrelaxanzien bei Muskelverspannungen im zervikalen Bereich.

Wenn der Gebrauch von Drogen genug ist, dann für einige Zeit darauf und aufhören. Wenn keine Wirkung auftritt oder der Patient Anzeichen für andere neurologische Syndrome hat (Muskelschwäche, Empfindlichkeitsverlust, Anzeichen für Funktionsstörungen der Hirnnerven, periodische Anfälle von Bewusstseinsverlust usw.), wenden Sie sich an eine chirurgische Behandlung.

Die chirurgische Behandlung besteht aus dem Trepanieren der hinteren Schädelgrube, der Entfernung eines Teils des Hinterkopfbeins, der Resektion der Kleinhirntonsillen, die in das große Foramen occipital abgesenkt werden, und einer Dissektion der Adhäsionen des Subarachnoidalraums, die die Zirkulation der Cerebrospinalflüssigkeit stören. Manchmal ist eine Shuntoperation erforderlich, deren Zweck darin besteht, überschüssige Liquorflüssigkeit abzuführen. "Überschüssige Flüssigkeit" durch einen speziellen Schlauch (Shunt) wird in die Brust oder Bauchhöhle abgegeben. Die Bestimmung des Zeitpunkts, zu dem die Notwendigkeit einer chirurgischen Behandlung besteht, ist eine sehr wichtige und entscheidende Aufgabe. Langanhaltende Veränderungen der Empfindlichkeit, Verlust der Muskelkraft, Defekte der Hirnnerven können sich nach einer Operation möglicherweise nicht vollständig erholen. Daher ist es wichtig, dass Sie den Moment nicht verpassen, in dem Sie wirklich ohne Operation nicht auskommen können. Bei Typ-II-Flecken ist eine chirurgische Behandlung in fast 100% der Fälle ohne vorherige konservative Behandlung angezeigt.

Somit ist die Arnold Chiari-Anomalie eines der Laster der menschlichen Entwicklung. Es kann asymptomatisch sein und sich ab den ersten Lebenstagen manifestieren. Die klinischen Manifestationen der Erkrankung sind sehr unterschiedlich, die Diagnose erfolgt mittels Magnetresonanztomographie. Therapeutische Ansätze variieren: vom Fehlen jeglicher Intervention bis zu operativen Methoden. Der Umfang der therapeutischen Maßnahmen wird individuell bestimmt.

Manifestationen der Arnold-Chiari-Anomalie 1

Diese Anomalie gehört zur Kategorie des angeborenen Kindes und stellt eine Diskrepanz zwischen der Größe der Hirnstrukturen und der hinteren Schädelgrube dar, die zur Luxation des Kleinhirns führt, die aus der großen Öffnung der Basis des Gehirns hervorgeht und beeinträchtigt ist. Diese Pathologie ist nach den Namen von zwei Wissenschaftlern benannt, die zu verschiedenen Zeiten ihre Symptome beschrieben haben.

Tatsächlich handelt es sich bei dieser Anomalie um einen heterotopischen Befund der Medulla oblongata und des Kleinhirns in einem zu stark erweiterten Spinalkanal. Diese angeborene Erkrankung führt zur Entwicklung verschiedener neurologischer Symptome, die von Neurologen als Symptome von Multipler Sklerose, Syringomyelie oder Tumorwachstum in der hinteren Schädelgrube wahrgenommen werden. Diese Anomalie liegt in den meisten Fällen (etwa 80%) an der Syringomyelie, die durch das Auftreten von Spinalzysten gekennzeichnet ist.
Es gibt vier Arten dieser Pathologie, aber die ersten zwei Arten sind häufiger, da mit 3 und 4 Arten des Lebens unmöglich ist.

Die Anomalie 1 von Arnold Chiari umfasst die Verlagerung der Gehirnstrukturen der hinteren Schädelgrube unter dem Foramen magnum: Die ein oder zwei Tonsillen des Kleinhirns dringen in den Wirbelkanal ein, häufiger aufgrund der Verlagerung der Medulla.

Die Pathogenese im gegenwärtigen Stadium der Entwicklung der Medizin ist unbekannt. Es wird vermutet, dass hier erbliche Faktoren, traumatische Faktoren bei der Geburt (Geburtstrauma des Kopfes) und erhöhter intrakranialer Druck eine Rolle spielen, wodurch der Liquor die Wände des zentralen Rückenmarkskanals berührt.
Bei dieser Krankheit können drei Krankheitsbilder auftreten:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Pyramiden

Aktive Symptome treten in 30 bis 40 Jahren auf. Es gibt Schmerzen und Schmerzen in der Halswirbelsäule, die mit dem Niesen und Husten zunehmen. Mit der Zeit nimmt die Muskelkraft ab, die Empfindlichkeit der Haut der Hände (sowohl Schmerzen als auch Temperatur) ist gestört. Die Spastizität der Beine und Hände nimmt zu, Ohnmachtsanfälle und Schwindel treten auf, die Sehschärfe nimmt ab und bei Laufen treten regelmäßig Apnoe-Anfälle auf.

Bei einem Arnold-Chiari-Anomalie-1-Typ ist der diagnostische Standard mit hoher Zuverlässigkeit ein MRI-Scan des Gehirns.

Bei der Behandlung der latenten Form der Krankheit spielt die Beobachtung der Dynamik und Untersuchung des Patienten jedes Jahr die Hauptrolle. Mit geringfügigen Symptomen - Schmerzen im Halsbereich, Schwindel - konservative Behandlung mit nicht-steroidalen entzündungshemmenden Medikamenten ist vorgeschrieben, und die Dehydratisierungstherapie wird regelmäßig mit Diuretika durchgeführt. Mit der Ineffektivität einer solchen Therapie wird eine Operation bezeichnet, deren Zweck die Dekompression von Gehirnstrukturen ist. Nach der Behandlung verschwinden die Symptome fast immer und die motorische Funktion und Empfindlichkeit kann sich teilweise erholen.

Anomalie Arnold Chiari Typ 1

Anomalie Arnold-Chiari

Bewertungen Anomaly Arnold Chiari

Die Anomalie von Arnold Chiari ist eine nicht sehr gut untersuchte Erkrankung des Gehirns, die durch eine angeborene Pathologie des rhombischen Gehirns gekennzeichnet ist, die sich in einem Missverhältnis zwischen der Größe der hinteren Schädelgrube und den direkt in einem bestimmten Gebiet befindlichen Gehirnstrukturen manifestiert. Infolgedessen werden der Rumpf des Gehirns selbst sowie die Kleinhirntonsillen im Foramen occipital und ihre Inhaftierung in diesem Bereich unvermeidlich weggelassen.

Die erste Information über die Krankheit erschien 1986 in England. Die Häufigkeit dieser Erkrankung liegt zwischen 3,4 und 8,5 Beobachtungen pro Hunderttausend Bevölkerung. Die tatsächliche Inzidenz verschiedener Typen des Arnold-Chiari-Syndroms ist nicht belegt. Der Hauptgrund für den Mangel an angemessenen Informationen über die Krankheit sind unterschiedliche Ansätze für die Einstufung und Einstufung der Krankheit durch die Ärzte. Gemäß der Internationalen Klassifikation der Krankheiten hat dieses Syndrom einen speziellen Code (Q07.0) und wird dort als pathologischer Zustand interpretiert, aufgrund dessen ein irreversibler starker intrakranialer Druckanstieg auftritt. Der Hauptgrund für das Auftreten von Ärzten ist ein intrakranialer Tumor, Verschlussformen des Hydrozephalus und entzündliche Prozesse.

Sorten (Arten) der Krankheit, Einstufung

Die Merkmale und Typen der Arnold-Chiari-Krankheit wurden Ende des 19. Jahrhunderts dem Wissenschaftler Chiari vorgestellt. Er identifizierte vier Haupttypen dieser Krankheit. Diese Klassifizierung wird heute aktiv verwendet.

• Anomalie von Arnold-Chiari Typ I Es ist durch eine Abnahme entlang der Wirbelsäulenachse der Säule der Bestandteile der Fossa occipitalis bis zum Niveau des zweiten oder ersten Wirbels gekennzeichnet.
• Anomalie von Arnold-Chiari Typ II. Sehr oft in Kombination mit Hydrocyphalie gefunden. Bei dieser Form der Erkrankung tritt der Abstieg in den Kanal der Wirbelsäule nicht nur in den Strukturen der Fossa occipitalis auf, sondern auch in den oberen Abteilungen, einschließlich der Medulla und des IV-Ventrikels.
• Der dritte Typ ist nicht besonders üblich, da er wie die beiden vorherigen durch signifikante Bewegungen des Komponentensatzes direkt in die hintere Schädelgrube geprägt ist.
• Der vierte Typ ist durch Hypoplasie des Kleinhirns gekennzeichnet, es wird deutlich nach unten verschoben.

Wenn bei einer Person eine Arnold-Cree-Krankheit dritten oder vierten Grades diagnostiziert wurde, kann eine Person mit einer solchen Krankheit nicht lange leben.

Ursachen, Faktoren, Ausbreitungsmethoden der Krankheit

Bis heute sind die Ursachen des Arnold-Chiari-Syndroms nicht geklärt und werden sehr wenig verstanden. Es ist unmöglich, diese genetische Krankheit vor der Geburt zu erkennen. Keine genetische Analyse des Fötus erlaubt es, die Krankheit zu erkennen und zu verhindern. Diese chromosomale Abnormalität wurde im einundzwanzigsten Jahrhundert sorgfältig untersucht.

Im Verlauf der Entwicklung der Arnold-Chiari-Anomalie tritt eine aktive Pathogenese auf. Derzeit ist die Pathogenese dieser Pathologie nicht vollständig verstanden. Die Wissenschaftler waren sich jedoch einig, dass es drei pathogenetische Faktoren gibt:

• angeborene angeborene Osteoneuropathie
• traumatische Verletzungen des inneren Keil-Hinterhauptteils und des Keilgitterteils des Stachelrochen aufgrund des Geburtstraumas einer Person.
• hydrodynamischer Einfluss einer weichen Liquor cerebrospinalis in die Seitenwände des zentralen Kanals des Rückenmarks.

Anzeichen und Symptome

Parallel dazu leiden mehr als 80 Prozent der Patienten mit einer Symptomatik des Rückenmarks, nämlich Syringomyelie. Es ist wiederum durch die Bildung von malignen Zysten direkt im Rückenmark gekennzeichnet, die irreversibel eine progressive Myelopathie verursachen.

Hauptsymptome einer Arnold Chiari-Abnormalität:

• starke Schmerzen im Nacken und Nacken, die beim Niesen oder Husten immer schlimmer werden
• Abnahme der Temperatur und Schmerzempfindlichkeit in der Zone der oberen Extremitäten
• Muskelabbau direkt Körper der oberen Gliedmaßen
• häufiger Schwindel und Ohnmacht

Komplikationen der Krankheit als die Krankheit ist gefährlich

Mögliche Komplikationen aufgrund der Arnold-Chiari-Anomalie:

1. Vor dem Hintergrund fortschreitender Anzeichen einer intrakraniellen Hypertonie werden häufig signifikante Verletzungen der Hauptfunktionen des Kleinhirns und ein starkes Quetschen der Halsregion bemerkt.
2. Oft wird die Anomalie mit verschiedenen Knochendefekten kombiniert, z. B. mit einem basilären Eindruck und der Occitalisierung von Atlanta
3. Häufig treten verschiedene Deformitäten der Füße und der Wirbelsäulenanomalien auf.

Die Lebenserwartung mit Anomalien des Arnold-Chiari-Typs I ist sehr hoch und hängt von vielen Faktoren ab, darunter auch vom Grad der Kompression einzelner Gehirnbereiche. Oft wissen die Leute gar nicht, dass sie ein solches Problem haben. Mit der Entwicklung einer Anomalie von Arnold-Chiari kann Typ II sehr ungünstig sein.

Diagnose der Arnold Chiari-Anomalie:

Häufig manifestiert sich diese genetische Krankheit in keiner Weise bei einem Fötus im Mutterleib. Eine solche Erkennung kann ganz zufällig bei diesen oder anderen Diagnoseverfahren erfolgen. Heute bieten Ärzte eine sehr kleine Liste von Methoden an, um diese Anomalie zu erkennen. Bei der Pathologiediagnostik wird ein MRI-Verfahren im Gehirn des Brust- und Halswirbelsystems angewendet (durchgeführt um Syringomyelie auszuschließen)

In Fällen, in denen der Patient nicht durch die schwerwiegenden Symptome der Arnold-Chiari-Krankheit gestört wird und nur geringfügige Schmerzsymptome auftreten, kann dies sicher auf die konservative Standardtherapie beschränkt werden, einschließlich der Verwendung verschiedener nicht-steroidaler entzündungshemmender Spezialpräparate.

In Ermangelung des richtigen Effekts einer solchen konservativen Therapie für zwei bis drei Monate und des Patienten mit einem akuten neurologischen Defizit (Schwäche in den Gliedmaßen, Taubheit) ist eine Operation dringend erforderlich.

Der Hauptzweck der Operation besteht sicherlich darin, die Kompression verschiedener Nervenstrukturen vollständig zu beseitigen und den Strom in der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren. Zu diesem Zweck wird die Größe der hinteren Schädelgrube erhöht. Dank dieser Behandlung verschwinden oft Kopfschmerzen und stellen teilweise die motorische Funktion und Empfindlichkeit wieder her.

Arnold Chiari-Anomalie-Prävention

Da die Krankheit häufig intrauterin auftritt, ist es schwierig, die Krankheit vorherzusagen oder zu verhindern. Um eine Schädigung der Gehirnkonstitution des Kindes direkt während der Wehen zu verhindern, muss der sorgfältigen Auswahl der Methode der Geburtshilfe, die Verletzungen des Babys im Nacken und Kopf verhindert, besondere Aufmerksamkeit gewidmet werden.

Der negative Verlauf der Krankheitsentstehung kann frühestens durch sorgfältige Untersuchung mit einem MRT verhindert werden.

Diät, Ernährung mit Anomalien von Arnold-Chiari

Es wurde keine spezielle Diät während der Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie durch Ärzte abgeleitet. Für den besten günstigen Verlauf des Krankheitsprozesses ist es notwendig, weniger fetthaltige und frittierte Lebensmittel zu sich zu nehmen. Vitamin- und Mineralstoffkomplexe sollten regelmäßig getrunken werden, um ein ausreichendes Immunitätsniveau zu erhalten. Leichte körperliche Anstrengung wird sicherlich auch sehr nützlich sein und dazu beitragen, von der Krankheit abzulenken, die den Körper getroffen hat.

Anomalie Arnold-Chiari

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine abnorme Entwicklung des Gehirns, bei der der Abschnitt des Schädels, der das Kleinhirn enthält, zu klein oder deformiert ist, was zu einer Kompression des Gehirns führt. Der untere Teil des Kleinhirns oder der Mandeln wird in den oberen Teil des Wirbelkanals verschoben. Die pädiatrische Form - Arnold-Chiari-Typ-III-Syndrom - steht immer in Zusammenhang mit Myelomeningozele (Hernie des Rückenmarks und der Hirnhäute). Die adulte Form des Chiari-Typ-I-Syndroms entwickelt sich aufgrund eines unzureichend großen hinteren Schädelteils.

Wenn das Kleinhirn in den oberen Teil des Spinalkanals gedrückt wird, kann es den normalen Abfluss von Liquor stören, der das Gehirn und das Rückenmark schützt. Eine gestörte Zirkulation von Liquor cerebrospinalis kann zur Blockade von Signalen führen, die vom Gehirn an die darunter liegenden Organe übertragen werden, oder zur Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Gehirn und im Rückenmark. Der Druck des Kleinhirns auf das Rückenmark oder den unteren Teil des Hirnstamms kann zu Syringomyelie führen.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf der MR-Bildgebung. Bei Bedarf führen wir eine Computertomographie mit einer dreidimensionalen Rekonstruktion des Hinterkopfknochens und der Halswirbel durch.

Bei der Arnold-Chiari-Anomalie beobachten wir normalerweise zwei oder drei oder mehr der aufgeführten Symptome:

• Schwindel und / oder Unbeständigkeit (kann sich mit dem Kopfdrehen erhöhen);
• Geräusche (Klingeln, Brummen, Pfeifen, Zischen usw.) in einem oder beiden Ohren (kann mit dem Drehen des Kopfes zunehmen);
• Kopfschmerzen, die mit einem Anstieg des intrakraniellen Drucks (morgens stärker) oder mit einem Tonus der Nackenmuskulatur (Schmerzpunkte unter dem Hinterkopf) verbunden sind;
• Nystagmus (unwillkürliches Zucken der Augäpfel).

In schwereren Fällen sind die folgenden wahrscheinlich:

• Vorübergehende Blindheit, Doppelbild oder andere Sehstörungen (kann auftreten, wenn der Kopf gedreht wird);
• Tremor der Hände, Füße, Bewegungsstörungen;
• Verminderte Empfindlichkeit eines Teils des Gesichts, eines Teils des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
• Die Schwäche der Gesichtsmuskeln, des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
• Unwillkürliches oder schwieriges Wasserlassen;
• Bewusstseinsverlust (kann durch Drehen des Kopfes hervorgerufen werden).

In schweren Fällen ist die Entwicklung von Zuständen wahrscheinlich, die den Infarkt von Gehirn und Rückenmark bedrohen.

Die Behandlung einer Arnold-Chiari-Anomalie hängt von der Schwere und dem Zustand des Patienten ab. In Abwesenheit von Symptomen kann der Arzt als Behandlung nur für Sie eine Beobachtung mit regelmäßigen Kontrolluntersuchungen verschreiben.

Wenn die Hauptsymptome Kopfschmerzen oder andere Arten von Schmerzen sind, kann der Arzt Schmerzmittel empfehlen. Bei einigen Patienten kommt die Erleichterung durch die Einnahme entzündungshemmender Nahrungsmittel. Dies kann den Vorgang verhindern oder verzögern.

Artikel aus dem Forum zum Thema "Die Anomalie von Arnold Chiari"

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine abnorme Entwicklung des Gehirns, bei der der Abschnitt des Schädels, der das Kleinhirn enthält, zu klein oder deformiert ist, was zu einer Kompression des Gehirns führt. Der untere Teil des Kleinhirns oder der Mandeln wird in den oberen Teil des Wirbelkanals verschoben. Die pädiatrische Form - Arnold-Chiari-Typ-III-Syndrom - steht immer in Zusammenhang mit Myelomeningozele (Hernie des Rückenmarks und der Hirnhäute). Die adulte Form des Chiari-Typ-I-Syndroms entwickelt sich aufgrund eines unzureichend großen hinteren Schädelteils.
Symptome:
Bei der Arnold-Chiari-Anomalie beobachten wir normalerweise zwei oder drei oder mehr der aufgeführten Symptome:

Schwindel und / oder Unbeständigkeit (kann sich mit dem Kopfdrehen erhöhen);
Geräusche (Klingeln, Brummen, Pfeifen, Zischen usw.) in einem oder beiden Ohren (kann mit dem Drehen des Kopfes zunehmen);
Kopfschmerzen, die mit einem Anstieg des intrakraniellen Drucks (morgens stärker) oder mit einer Zunahme des Muskeltonus der Halsmuskulatur (Schmerzpunkte unter dem Hinterkopf) verbunden sind;
Nystagmus (unwillkürliches Zucken der Augäpfel).
In schwereren Fällen sind folgende möglich:

Vorübergehende Blindheit, Doppelbild oder andere Sehstörungen (kann auftreten, wenn der Kopf gedreht wird);
Tremor der Hände, Füße, Bewegungsstörungen;
Verminderte Empfindlichkeit eines Teils des Gesichts, eines Teils des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
Die Schwäche der Gesichtsmuskeln, des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
Unwillkürliches oder schwieriges Wasserlassen;
Bewusstseinsverlust (kann durch Drehen des Kopfes hervorgerufen werden).
In schweren Fällen die Entwicklung von Zuständen, die den Infarkt des Gehirns und des Rückenmarks bedrohen.
Die Diagnose basiert auf der MR-Bildgebung.

Die Arnold-Chiari-Typ-I-Anomalie ist ein Prolaps der Strukturen der hinteren Schädelgrube (Kleinhirn) in den Spinalkanal unterhalb der Ebene des großen Foramen occipitalis.
Die hintere Schädelgrube ist der Teil der inneren Schädelbasis, der durch das Hinterkopfbein, die Pyramiden der Schläfenbeinknochen und den Körper des Sphenoidknochens gebildet wird. beherbergt den Hirnstamm und das Kleinhirn.

Die Arnold-Chiari-Anomalie äußert sich durch den Abstieg der Cerebellum-Mandeln durch das große Foramen occipitalis in den Spinalkanal.Wenn Ataxie im Krankheitsbild der Erkrankung vorliegt (Wackeligkeit, Laufstörungen), sollten Schäden an den Bewegungsbahnen und Syringomyelie auftreten, um die operative Behandlung zu lösen. In milderen Fällen wird eine symptomatische konservative Therapie durchgeführt.

Klinische Merkmale der Arnold Chiari-Anomalie

Foto des Barcelona Chiari Syringomielia Instituts für Skoliose institutchiaribcn.com/ru/

Die Arnold-Chiari-Krankheit gehört zu einer erblichen Pathologie, die ersten Anzeichen können jedoch im Erwachsenenalter auftreten (nach 40 Jahren). Grundlage der Erkrankung ist die Diskrepanz zwischen der Lage der Medulla oblongata, dem Kleinhirn im Verhältnis zur großen Schädelöffnung und der Verletzung ihrer Struktur. Diese Pathologie ist durch das Vorhandensein einer Reihe von neurologischen Störungen gekennzeichnet. Überlegen Sie, warum die Krankheit auftritt, wie sich klinisch manifestiert und wie Patienten behandelt werden.

Mögliche Arten von Krankheiten und provozierenden Faktoren

Normalerweise dient die große Öffnung des Schädels als bedingte Grenze zwischen den Schädelstrukturen (Kleinhirn, Mark, Brücke) und dem Rückenmark. Arnold-Chiari-Krankheit wird diagnostiziert, indem die Gehirnbereiche unter diese Grenze abgesenkt werden, sie zusammengedrückt werden (Kompression) und das Auftreten entsprechender Symptome. Es gibt verschiedene Untertypen der Krankheit:

1. Arnold-Chiari-Typ-1-Pathologie: Aufgrund einer Verschiebung der Medulla oblongata befinden sich die Kleinhirntonsillen, die den unteren Teil ihrer Hemisphären bilden, im Spinalkanal unterhalb der Schädelöffnung. Die Krankheit wird im Erwachsenenalter entdeckt oder kann aufgrund einer anderen Diagnose ein versehentlicher Befund in der Studie sein.
2. Arnold-Chiari-Typ-2-Pathologie - Mehrere Hirnstrukturen (ein bedeutender Teil des Kleinhirns, IV-Ventrikel, Medulla) treten im Spinalkanal auf. Diese Unterart der Erkrankung wird häufig mit Manifestationen des Hydrozephalus während der Einengung des Wasserversorgungssystems des Gehirns, Hernien des Lendenwirbelsäulens und Syringomyelie kombiniert, einer pathologischen Erkrankung, bei der anstelle von Hirngewebe Hohlräume, Zysten gebildet werden. Meistens bei Babys bei Vorliegen klinischer Manifestationen gefunden.
3. Die Typen der Pathologien 3 und 4 bieten praktisch keine Überlebenschancen, und das kranke Baby stirbt in den ersten Lebenstagen.

Die Arnold-Chiari-1-Grad-Anomalie wird ebenfalls klassifiziert - sie wird als Erbkrankheit bezeichnet und wird auf Kinder von kranken Eltern (Angehörigen) übertragen. Die Krankheit, die aus einem Geburtstrauma oder einer intrauterinen infektiösen Hirnschädigung resultiert, wird als Arnold-Chiari-Grad-2-Anomalie bezeichnet.

Es gibt mehrere Annahmen, warum eine Krankheit auftritt. Hier sind die möglichen Ursachen der Krankheit:

1. Erblicher Faktor.
2. Angeborene Defekte des Schädels - es bildet sich ein zu kleiner Hinterhauptbereich, der physikalisch nicht alle etablierten Gehirnstrukturen aufnehmen kann. Mit zunehmender Größe üben sie Druck auf die Schädelöffnung aus und gelangen in den Spinalkanal.
3. Pathologischer Verlauf der Schwangerschaft und Schädigung des Gehirns des Babys unter dem Einfluss von Infektionen der Mutter, häufig wiederholte Viruserkrankungen, hohe Dosen von Medikamenten, Alkohol, toxische Verbindungen und Nikotin.
4. Verletzungen bei einem Kind während der Geburt und wiederholte Kopfverletzungen in einem frühen Alter können die Schädelnähte stören.

Es ist wichtig! Ein Gehirntumor von beträchtlicher Größe führt zu einem Druckanstieg im Schädel und "indirekt", dass sich ein Teil des Kleinhirns unterhalb der Schädelöffnung bewegt. Somit tritt eine Krankheit auf, die der beschriebenen Pathologie ähnlich ist.

Grundmanifestationen und neurologische Syndrome

Die Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie werden je nach Schwere des Verlaufs und dem maximalen Ausmaß der Schädigung dieser oder anderer Komponenten des Gehirns in mehrere neurologische Syndrome eingeteilt:

Taktik des Patientenmanagements

Die Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie hängt von der Schwere des Verlaufs und den Beschwerden des Patienten ab. Folgende therapeutische Taktiken sind möglich:

• bei fehlenden klinischen Manifestationen und Beschwerden - Beobachtung des Patienten;
• medikamentöse Behandlung zur Senkung des Schädeldrucks, Schmerzmittel, Mittel zur Normalisierung des Muskeltonus;
• operativer Eingriff zur Wiederaufnahme des freien Flüssigkeitsstroms und Druckreduzierung durch Rangierverfahren. Diese Methode wird hauptsächlich bei Typ-2-Erkrankungen angewendet.

Somit hat die Typ-1-Krankheit einen günstigen Verlauf, möglicherweise asymptomatisch und bedarf keiner Behandlung. Bei Typ 2 ist die Prognose schwerwiegender, die rechtzeitige Operation gibt jedoch die Chance auf ein gutes Leben.

Anomalie Arnold Chiari Typ 1 kann nicht ausgeführt werden

Arnold Chiari-Anomalie Typ 1, die nicht möglich ist

Das Gehirn ist für die Aktivität des gesamten Organismus verantwortlich, und daher führt jede Störung seiner Struktur unweigerlich zu den schwersten Folgen. Diese Schlussfolgerung ist am Beispiel einer schweren Erkrankung wie „Chiari-Missbildung“ oder Arnold-Chiari-Anomalie deutlich zu sehen, deren Ausmaß und Behandlung in diesem Artikel diskutiert werden.

Krankheitseigenschaft

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine angeborene Erkrankung des Rautenhirns, die zu einer Verschiebung der Gehirnstrukturen führt und den Fluss der Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis) stört. Schon per Definition ist klar, dass diese Anomalie extrem schwerwiegend ist. Es ist in 4 Typen unterteilt, von denen einige mit dem Leben nicht vereinbar sind.

Das "diamantförmige Gehirn" umfasst die Medulla oblongata, das Kleinhirn und die zwischen ihren Lappen gelegene "Brücke". Diese Abteilungen befinden sich an der Basis des Schädels, an der Stelle, an der sie mit dem Spinalkanal und damit dem Rückenmark verbunden sind. Die Arnold-Chiari-Anomalie entwickelt sich, wenn die Abmessungen des Knochenbehälters aus irgendeinem Grund das rhomboide Gehirn nicht mehr enthalten. und es ist gezwungen, in das Foramen occipital bis zum Halswirbel I-II zu wechseln. Eine solche Verschiebung führt zu einer Verletzung der freien Strömung der Liquor cerebrospinalis und damit zur Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Gehirn. Dieser Prozess führt zu den härtesten Folgen für den Körper.

Ursachen von Krankheiten

Über die Ursachen der Arnold-Chiari-Anomalie hat die Medizin noch immer keine genaue Antwort. Wissenschaftler vermuten, dass bei dieser Erkrankung zwei Faktoren gleichzeitig auftreten: angeborene Defekte des Nerven- und Knochensystems. Diese Krankheit ist angeboren, und je nach Art kann sich die Anomalie sowohl in den ersten Minuten des Lebens als auch im fortgeschrittenen Alter manifestieren.

Arten von Krankheiten

Typ I-Anomalien sind die häufigsten und haben angeborene Ursachen. Die Krankheit tritt in der Regel erst im Alter von 30 bis 40 Jahren auf und kann frühzeitig diagnostiziert werden.

Die Anomalie Typ II entwickelt sich aus Verletzungen, die das Baby bei der Geburt erhalten hat, und führt häufig zur Entwicklung eines Hydrozephalus. Eine solche Krankheit ist, wenn auch mit Schwierigkeiten, behandelbar.

Anomalien vom Typ III und Typ IV sind recht selten und zeichnen sich durch eine signifikante Abnahme der Größe des Kleinhirns aus. Die Erkrankung macht sich bereits in den ersten Minuten der Geburt des Kindes bemerkbar und ist normalerweise nicht mit dem Leben vereinbar.

Symptome der Krankheit

Eine Anomalie von Arnold-Chiari des ersten Typs führt zu folgenden Auswirkungen:

• häufige Kopfschmerzen, Niesen und Husten nach körperlicher Anstrengung;
• Schmerzen und Schwäche im Hinterkopfbereich und im Nacken;
• häufiger Schwindel und Ohnmacht;
• Probleme mit der Feinmotorik;
• Koordination;
• Anfälle ohne Bewusstlosigkeit;
• Taubheit der Hände und Schwächung der Muskeln der Hände;
• Verletzung der Temperaturempfindlichkeit;
• Fehlfunktion beim Schlucken;
• verminderte Sehschärfe bis zur Erblindung;
• Krämpfe

Die Symptome der anderen Arten der Krankheit sind die gleichen, aber ausgeprägter.

Behandlung der Krankheit

Wenn die Krankheit Sie nicht über sich selbst informiert, erhält die Person keine Behandlung, sondern muss sich regelmäßig einer Untersuchung (MRT) unterziehen und einen Neurochirurgen konsultieren. Bei Schmerzen im Nacken verschreiben Ärzte Schmerzmittel (Nimesulid oder Mydocalm). Koordinationsstörungen, häufiges Ohnmacht und Sehstörungen werden ebenfalls medikamentös behandelt, und im Falle eines Behandlungsversagens wird der Patient operiert. Die Verletzung der Schluckfunktion bei einem Patienten mit Chiari-Fehlbildung impliziert eine dringende Operation, die die Kompression des Rückenmarks beseitigt.

Prognose der Krankheit

Nach der Untersuchung der Gründe für die Entstehung der Arnold-Chiari-Anomalie, des Ausmaßes und der Behandlung einer solchen gefährlichen Erkrankung ist es wichtig zu erwähnen, dass die Ärzte bei Typ-I- oder Typ-II-Erkrankungen eine günstige Prognose für die Behandlung geben, bis alle Symptome der Erkrankung vollständig beseitigt sind. Bei den Anomalien des Typs III und des Typs IV kann der Patient selbst bei einer Operation nicht immer Leben retten. Gesundheit für Sie!

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Diese Anomalie gehört zur Kategorie des angeborenen Kindes und stellt eine Diskrepanz zwischen der Größe der Hirnstrukturen und der hinteren Schädelgrube dar, die zur Luxation des Kleinhirns führt, die aus der großen Öffnung der Basis des Gehirns hervorgeht und beeinträchtigt ist. Diese Pathologie ist nach den Namen von zwei Wissenschaftlern benannt, die zu verschiedenen Zeiten ihre Symptome beschrieben haben.

Tatsächlich handelt es sich bei dieser Anomalie um einen heterotopischen Befund der Medulla oblongata und des Kleinhirns in einem zu stark erweiterten Spinalkanal. Diese angeborene Erkrankung führt zur Entwicklung verschiedener neurologischer Symptome, die von Neurologen als Symptome von Multipler Sklerose, Syringomyelie oder Tumorwachstum in der hinteren Schädelgrube wahrgenommen werden. Diese Anomalie liegt in den meisten Fällen (etwa 80%) an der Syringomyelie, die durch das Auftreten von Spinalzysten gekennzeichnet ist.
Es gibt vier Arten dieser Pathologie, aber die ersten zwei Arten sind häufiger, da mit 3 und 4 Arten des Lebens unmöglich ist.

Die Anomalie 1 von Arnold Chiari umfasst die Verlagerung der Gehirnstrukturen der hinteren Schädelgrube unter dem Foramen magnum: Die ein oder zwei Tonsillen des Kleinhirns dringen in den Wirbelkanal ein, häufiger aufgrund der Verlagerung der Medulla.

Die Pathogenese im gegenwärtigen Stadium der Entwicklung der Medizin ist unbekannt. Es wird vermutet, dass hier erbliche Faktoren, traumatische Faktoren bei der Geburt (Geburtstrauma des Kopfes) und erhöhter intrakranialer Druck eine Rolle spielen, wodurch der Liquor die Wände des zentralen Rückenmarkskanals berührt.
Bei dieser Krankheit können drei Krankheitsbilder auftreten:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Pyramiden

Aktive Symptome treten in 30 bis 40 Jahren auf. Es gibt Schmerzen und Schmerzen in der Halswirbelsäule, die mit dem Niesen und Husten zunehmen. Mit der Zeit nimmt die Muskelkraft ab, die Empfindlichkeit der Haut der Hände (sowohl Schmerzen als auch Temperatur) ist gestört. Die Spastizität der Beine und Hände nimmt zu, Ohnmachtsanfälle und Schwindel treten auf, die Sehschärfe nimmt ab und bei Laufen treten regelmäßig Apnoe-Anfälle auf.

Bei einem Arnold-Chiari-Anomalie-1-Typ ist der diagnostische Standard mit hoher Zuverlässigkeit ein MRI-Scan des Gehirns.

Bei der Behandlung der latenten Form der Krankheit spielt die Beobachtung der Dynamik und Untersuchung des Patienten jedes Jahr die Hauptrolle. Mit geringfügigen Symptomen - Schmerzen im Halsbereich, Schwindel - konservative Behandlung mit nicht-steroidalen entzündungshemmenden Medikamenten ist vorgeschrieben, und die Dehydratisierungstherapie wird regelmäßig mit Diuretika durchgeführt. Mit der Ineffektivität einer solchen Therapie wird eine Operation bezeichnet, deren Zweck die Dekompression von Gehirnstrukturen ist. Nach der Behandlung verschwinden die Symptome fast immer und die motorische Funktion und Empfindlichkeit kann sich teilweise erholen.

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Anomalie Arnold-Chiari

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine abnorme Entwicklung des Gehirns, bei der der Abschnitt des Schädels, der das Kleinhirn enthält, zu klein oder deformiert ist, was zu einer Kompression des Gehirns führt. Der untere Teil des Kleinhirns oder der Mandeln wird in den oberen Teil des Wirbelkanals verschoben. Die pädiatrische Form - Arnold-Chiari-Typ-III-Syndrom - steht immer in Zusammenhang mit Myelomeningozele (Hernie des Rückenmarks und der Hirnhäute). Die adulte Form des Chiari-Typ-I-Syndroms entwickelt sich aufgrund eines unzureichend großen hinteren Schädelteils.

Gründe

Wenn das Kleinhirn in den oberen Teil des Spinalkanals gedrückt wird, kann es den normalen Abfluss von Liquor stören, der das Gehirn und das Rückenmark schützt. Eine gestörte Zirkulation von Liquor cerebrospinalis kann zur Blockade von Signalen führen, die vom Gehirn an die darunter liegenden Organe übertragen werden, oder zur Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Gehirn und im Rückenmark. Der Druck des Kleinhirns auf das Rückenmark oder den unteren Teil des Hirnstamms kann zu Syringomyelie führen.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf der MR-Bildgebung. Bei Bedarf führen wir eine Computertomographie mit einer dreidimensionalen Rekonstruktion des Hinterkopfknochens und der Halswirbel durch.

Symptome:

Bei der Arnold-Chiari-Anomalie beobachten wir normalerweise zwei oder drei oder mehr der aufgeführten Symptome:

• Schwindel und / oder Unbeständigkeit (kann sich mit dem Kopfdrehen erhöhen);
• Geräusche (Klingeln, Brummen, Pfeifen, Zischen usw.) in einem oder beiden Ohren (kann mit dem Drehen des Kopfes zunehmen);
• Kopfschmerzen, die mit einem Anstieg des intrakraniellen Drucks (morgens stärker) oder mit einem Tonus der Nackenmuskulatur (Schmerzpunkte unter dem Hinterkopf) verbunden sind;
• Nystagmus (unwillkürliches Zucken der Augäpfel).

In schwereren Fällen sind die folgenden wahrscheinlich:

• Vorübergehende Blindheit, Doppelbild oder andere Sehstörungen (kann auftreten, wenn der Kopf gedreht wird);
• Tremor der Hände, Füße, Bewegungsstörungen;
• Verminderte Empfindlichkeit eines Teils des Gesichts, eines Teils des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
• Die Schwäche der Gesichtsmuskeln, des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
• Unwillkürliches oder schwieriges Wasserlassen;
• Bewusstseinsverlust (kann durch Drehen des Kopfes hervorgerufen werden).

In schweren Fällen ist die Entwicklung von Zuständen wahrscheinlich, die den Infarkt von Gehirn und Rückenmark bedrohen.

Behandlung

Die Behandlung einer Arnold-Chiari-Anomalie hängt von der Schwere und dem Zustand des Patienten ab. In Abwesenheit von Symptomen kann der Arzt als Behandlung nur für Sie eine Beobachtung mit regelmäßigen Kontrolluntersuchungen verschreiben.

Wenn die Hauptsymptome Kopfschmerzen oder andere Arten von Schmerzen sind, kann der Arzt Schmerzmittel empfehlen. Bei einigen Patienten kommt die Erleichterung durch die Einnahme entzündungshemmender Nahrungsmittel. Dies kann den Vorgang verhindern oder verzögern.

Artikel aus dem Forum zum Thema "Die Anomalie von Arnold Chiari"

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine abnorme Entwicklung des Gehirns, bei der der Abschnitt des Schädels, der das Kleinhirn enthält, zu klein oder deformiert ist, was zu einer Kompression des Gehirns führt. Der untere Teil des Kleinhirns oder der Mandeln wird in den oberen Teil des Wirbelkanals verschoben. Die pädiatrische Form - Arnold-Chiari-Typ-III-Syndrom - steht immer in Zusammenhang mit Myelomeningozele (Hernie des Rückenmarks und der Hirnhäute). Die adulte Form des Chiari-Typ-I-Syndroms entwickelt sich aufgrund eines unzureichend großen hinteren Schädelteils.
Symptome:
Bei der Arnold-Chiari-Anomalie beobachten wir normalerweise zwei oder drei oder mehr der aufgeführten Symptome:

Schwindel und / oder Unbeständigkeit (kann sich mit dem Kopfdrehen erhöhen);
Geräusche (Klingeln, Brummen, Pfeifen, Zischen usw.) in einem oder beiden Ohren (kann mit dem Drehen des Kopfes zunehmen);
Kopfschmerzen, die mit einem Anstieg des intrakraniellen Drucks (morgens stärker) oder mit einer Zunahme des Muskeltonus der Halsmuskulatur (Schmerzpunkte unter dem Hinterkopf) verbunden sind;
Nystagmus (unwillkürliches Zucken der Augäpfel).
In schwereren Fällen sind folgende möglich:

Vorübergehende Blindheit, Doppelbild oder andere Sehstörungen (kann auftreten, wenn der Kopf gedreht wird);
Tremor der Hände, Füße, Bewegungsstörungen;
Verminderte Empfindlichkeit eines Teils des Gesichts, eines Teils des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
Die Schwäche der Gesichtsmuskeln, des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
Unwillkürliches oder schwieriges Wasserlassen;
Bewusstseinsverlust (kann durch Drehen des Kopfes hervorgerufen werden).
In schweren Fällen die Entwicklung von Zuständen, die den Infarkt des Gehirns und des Rückenmarks bedrohen.
Die Diagnose basiert auf der MR-Bildgebung.

Die Arnold-Chiari-Typ-I-Anomalie ist ein Prolaps der Strukturen der hinteren Schädelgrube (Kleinhirn) in den Spinalkanal unterhalb der Ebene des großen Foramen occipitalis.
Die hintere Schädelgrube ist der Teil der inneren Schädelbasis, der durch das Hinterkopfbein, die Pyramiden der Schläfenbeinknochen und den Körper des Sphenoidknochens gebildet wird. beherbergt den Hirnstamm und das Kleinhirn.

Die Arnold-Chiari-Anomalie äußert sich durch den Abstieg der Cerebellum-Mandeln durch das große Foramen occipitalis in den Spinalkanal.Wenn Ataxie im Krankheitsbild der Erkrankung vorliegt (Wackeligkeit, Laufstörungen), sollten Schäden an den Bewegungsbahnen und Syringomyelie auftreten, um die operative Behandlung zu lösen. In milderen Fällen wird eine symptomatische konservative Therapie durchgeführt.

Arnold-Chiari-Anomalie: Ursachen von Fehlbildungen, Manifestationen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Arnold-Chiari-Anomalie wird auf die Defekte der Schädel-Wirbelzone zurückgeführt. Es wird in der hinteren Schädelgrube (ACF) gebildet, mit einem unzureichenden Volumen, aus dem das hintere Gehirn und das Kleinhirn in Richtung des großen Foramen occipitalis verschoben sind, und auch der Fluss der Liquor cerebrospinalis wird gestört.

Die Rückseite des Schädels bildet die sogenannte hintere Schädelgrube, in der sich die Hemisphären und der Wurm des Kleinhirns befinden, die Brücke, die Medulla, die nach Durchlaufen des großen Foramens in den Rücken übergeht. Das große Foramen for occipitalis ist auf die Knochenbasis des Schädels beschränkt und kann den Durchmesser nicht verändern. Jede Verschiebung der Gehirnstrukturen ist mit einer Diskrepanz zwischen ihrer Größe und dem Durchmesser der Öffnung, dem Verklemmen und Klemmen des Nervengewebes, deren Folgen fatal sein können, verbunden.

In der Medulla oblongata sind die vitalen Nervenzentren konzentriert, die für die Aktivität des Herz-Kreislaufsystems und der Atmung verantwortlich sind, so dass nicht nur das neurologische Defizit eine Manifestation der Krankheit ist. In schweren Fällen sind die Vitalfunktionen gehemmt und der Patient kann sterben. Die Verlagerung der Gehirnhälfte des Kleinhirns führt zum Abbruch der Zirkulation des Liquor mit Hydrozephalus, was die bestehenden Erkrankungen weiter verschlimmert.

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist angeboren, entwickelt sich im Fötus und wird mit anderen Entwicklungsstörungen kombiniert, und ihre Klinik erscheint nicht immer sofort. In einigen Fällen vergeht vor der Manifestation der Pathologie eine signifikante Zeitspanne oder eine Situation, die die Manifestation einer asymptomatischen Anomalie vor dieser provoziert, und bei anderen Patienten kann sich dies als Zufallsbefund bei der MRT herausstellen. Häufig wird die Pathologie erworben und tritt unter dem Einfluss äußerer Ursachen auf, während Gehirn und Schädel bei der Geburt eine normale Struktur aufweisen.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung der hinteren Schädelgrube (ACF)

Über die Ätiologie der Chiari-Anomalie besteht kein Konsens. Wissenschaftler stellen verschiedene Theorien auf, von denen jede begründet ist und das Recht hat zu existieren.

Zuvor galt die Anomalie ausschließlich als angeborener Defekt, aber Beobachtungen von Experten zeigten, dass nur wenige Patienten während der Entwicklung des Fötus Defekte hatten, der Rest wurde im Laufe ihres Lebens erworben.

Die Gründe für die erworbene Pathologie des Cranio-Vertebral-Übergangs liegen in den ungleichmäßigen Wachstumsraten des Nervengewebes des Gehirns und der Knochenbasis des Schädels, wenn das Gehirn viel schneller wächst als der Knochenbehälter, in dem es sich befindet. Die daraus resultierende Ungleichheit im Volumen und dient als Grundlage der Arnold-Chiari-Krankheit.

Die angeborene Form der Pathologie wird mit einer Knochendysplasie kombiniert, die eine Unterentwicklung der Schädelknochen mit sich bringt, sowie eine Verletzung der Ausbildung des Bandapparats und jeglicher äußerer Einfluss, ein Trauma kann die Manifestationen der Pathologie dramatisch verschlimmern. Ein Merkmal ist die Kombination des Defektes der Schädelgrube mit anderen Erkrankungen der Gebärmutterentwicklung und angeborenen Syndromen.

Neurologen haben zwei Hauptmechanismen für die Pathologiebildung formuliert:

• Verringerung der PCF-Größe bei normalen Gehirnvolumina (wahrscheinlich aufgrund von Störungen während der vorgeburtlichen Periode).
• Die Zunahme des Volumens des Gehirns selbst unter Beibehaltung der korrekten Parameter der Schädelgrube und des großen Foramen for occipitalis, wenn das Gehirn seine kaudalen Teile in Richtung Foramen occipital drückt.

Da die Anomalie angeboren sein kann, zeigen unter anderem die Gründe an, die den normalen Verlauf der Schwangerschaft und die Entwicklung des Fötus verändern können:

1. Drogenmissbrauch, Alkoholkonsum und Rauchen während der Schwangerschaft, insbesondere in den frühen Stadien, wenn die Organe und Systeme des Embryos nur gebildet werden;
2. Virale Läsionen bei schwangeren Frauen, darunter Infektionen mit teratogener Wirkung, wie Röteln, Zytomegalovirus usw., sind besonders gefährlich.

Die Anomalie von Arnold-Chiari ergibt sich aus einer Reihe von erworbenen Gründen mit zunächst richtig entwickelten Gehirn- und Schädelknochen. Nach der Geburt zu seinem Aussehen führen kann:

1. Geburtsverletzungen, sowohl spontan als auch mit geburtshilflichen Vorteilen;
2. Traumatische Hirnverletzungen und hydrodynamische Auswirkungen der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Rückenmarkkanals bei Verletzung der Liquorodynamik (dies tritt bei Erwachsenen auf);
3. Hydrocephalus

Hydrocephalus kann ein provokanter Faktor sein, da eine Volumenzunahme des Schädelinhalts, auch wenn dies auf Kosten von Flüssigkeit geschieht, zwangsläufig zu einer Druckerhöhung und einer Verschiebung der Hirnregionen in kaudaler (posteriorer) Richtung führt. Auf der anderen Seite ist es eine Manifestation der Anomalie selbst, wenn der Abstieg des Kleinhirns eine Blockade der Liquorwege verursacht und den Druck der Liquorflüssigkeit erhöht, die durch die Gehirnhöhlen zirkuliert.

Arten und Grade der Arnold-Chiari-Anomalie

Abhängig vom Vorhandensein bestimmter Veränderungen im Gehirn und der Knochenbasis des Schädels ist es üblich, verschiedene Varianten der Arnold-Chiari-Anomalie zu unterscheiden:

• Die Chiari-Anomalie Typ 1 wird bei Erwachsenen und Jugendlichen im Allgemeinen bei einer Abwärtsbewegung der Kleinhirntonsillen festgestellt, die häufig mit einer Liquorstörung und einer Anhäufung von Liquor im zentralen Rückenmarkskanal (Hydromyelie) einhergeht. Mögliche Kompression des Hirnstamms.

Anomalie Arnold-Chiari Typ 1 - die am häufigsten diagnostizierte und eher günstige Prognose

• Die Arnold-Chiari-Typ-2-Anomalie manifestiert sich bereits bei Neugeborenen, da ein wesentlich größeres Hirnvolumen als bei Typ 1 verschoben wird: die Tonsillen des Kleinhirns und seines Wurms, die Medulla oblongata mit dem vierten Ventrikel, möglicherweise die Bildung des Mittelhirns. Normalerweise tritt bei 2 Defekten eine Verletzung der Flüssigkeitsströmung mit Gidromielia auf. Die Krankheit wird oft mit dem Vorhandensein einer angeborenen Hernie des Rückenmarks und Wirbelkörperanomalien verbunden.
• Die Typ-3-Krankheit zeichnet sich durch Protrusion der Pia mater mit der Substanz des Gehirns im Okzipitalbereich aus, zu der auch das Kleinhirn und die Medulla gehören.

Arnold Chiari-Anomalie Typ 3 im Bild

• Die Arnold-Chiari-Typ-4-Anomalie ist eine Unterentwicklung des Kleinhirns, wenn letzteres reduziert ist, so dass es nicht distal zum Kanal im Knochen absteigt. Die Pathologie macht ein Neugeborenes nicht lebensfähig und endet normalerweise im Tod.

Was den Schwerkraftgrad angeht, so gilt:

Die Arnold-Chiari-Anomalie 1. Grades kann als eine der einfachsten pathologischen Varianten angesehen werden, da praktisch keine Gehirndefekte darin sind und die Klinik vollständig fehlen kann und nur unter widrigen Bedingungen - Trauma, Neuroinfektion usw. - auftritt.

Fehlbildungen des zweiten und dritten Grades sind wiederum häufig mit verschiedenen Fehlbildungen des Nervengewebes kombiniert - Hypoplasien bestimmter Teile des Gehirns und subkortikaler Knoten, der Verdrängung der grauen Substanz, Zysten der Liquor cerebrospinalis, der Unterentwicklung der Faltungen des Gehirns.

Manifestationen des Arnold Chiari-Syndroms

Die Symptomatologie des Arnold-Chiari-Syndroms wird durch seinen Typ und die Art der Verschiebung der Strukturen der FCF bestimmt. Oft ist es asymptomatisch und wird bei Hirnuntersuchungen zufällig gefunden. Bei Erwachsenen kann das Auftreten von Symptomen zu Kopfverletzungen führen, bei Kindern sind einige Formen der Krankheit bereits in den ersten Stunden und Tagen des Lebens spürbar.

Typ-I-Anomalie wird am häufigsten diagnostiziert und kann sich im Jugendalter oder Erwachsenenalter mit den folgenden Syndromen manifestieren:

1. Hypertensive;
2. Kleinhirn
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Schädelnervenschaden.

Hypertonie-Syndrom wird durch einen Anstieg des intrakranialen Drucks verursacht, der auf die Blockade des Abflusses von zerebrospinaler Flüssigkeit durch verdrängte Hirnregionen zurückzuführen ist. Es manifestiert sich:

• Kopfschmerzen im Hinterkopf, insbesondere beim Niesen, Husten;
• Übelkeit und Erbrechen, nach denen der Patient keine Erleichterung verspürt;
• Nackenmuskelspannung

Anzeichen einer Kleinhirnbeteiligung (Kleinhirn-Syndrom) gelten als Störungen der Sprache, der motorischen Funktion, des Gleichgewichts und des Nystagmus. Die Patienten klagen über instationäre Gangbewegungen, Instabilität der Körperposition im Weltraum, Schwierigkeiten bei der Feinmotorik und Bewegungsklarheit.

Die Niederlage des Hirnstamms ist aufgrund der Lage der Kerne der Hirnnerven und der vitalen Nervenzentren gefährlich. Stammsymptome sind:

1. Schwindel; Doppelbild und reduziertes Sehen;
2. Schwierigkeiten beim Schlucken;
3. Gehörschäden, Lärm in den Ohren;
4. Ohnmacht, Hypotonie, Schlafapnoe.

Erwachsene Träger von Arnold Chiari-Fehlbildungen weisen auf eine Zunahme von Schwindel und Tinnitus sowie auf Paroxysmen des Bewusstseinsverlusts beim Drehen und Beugen des Kopfes hin. Aufgrund der Kompression der Stämme der Hirnnerven treten Atrophie der halben Zunge und Bewegungsstörungen des Kehlkopfes mit der Störung des Schluckens, Atmens und Faltens auf.

Mit der Bildung von Hohlräumen und zerebrospinalen zerebrospinalen Zysten vor dem Hintergrund eines verstopften Zerebrospinalflusses bei Patienten mit Malariavariante I gibt es Anzeichen für ein Syringomyelie-Syndrom - eine Erkrankung der empfindlichen Sphäre, ein Taubheitsgefühl der Haut, Muskelschwund, Beckenorganendysfunktion, Abnahme und Verschwinden abdominaler Reflexe Gelenke.

Sensibilitätsstörungen gehen mit einer Verletzung der Wahrnehmung des eigenen Körpers einher, wenn der Patient, nachdem er die Augen geschlossen hatte, nicht sagen kann, in welcher Position sich seine Hände oder Füße befinden. Die Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit ist ebenfalls reduziert.

Nach den Beobachtungen von Neurologen beeinflussen Durchmesser und Lokalisation der Zyste des Rückenmarks nicht notwendigerweise die Schwere und Häufigkeit von Störungen der sensorischen und motorischen Sphäre, Muskelhypotrophie.

Beim Syndrom des zweiten und dritten Typs ist der Verlauf der Pathologie viel schwerer, die Symptome treten unmittelbar nach der Geburt im Kind auf. Beschwerden der Atemwege - Stridor (laute Atmung), Anfälle des Stillstands und bilaterale Larynxparese, die zu Schluckstörungen führen, wenn flüssige Nahrung in die Nasenwege gelangt - sind charakteristisch.

Die zweite Art von Anomalie bei Babys in den ersten Lebensmonaten wird von Nystagmus, erhöhtem Muskeltonus in den Händen und bläulicher Haut begleitet, die sich besonders beim Stillen des Babys bemerkbar macht. Bewegungsstörungen sind unterschiedlich, ihre Manifestationen ändern sich, Tetraplegie ist möglich - Lähmung der oberen und unteren Extremitäten.

Die dritte und vierte Variante der Arnold-Chiari-Anomalie sind schwierig, es handelt sich um eine angeborene Pathologie, die nicht mit der normalen Funktion vereinbar ist. Daher kann die Prognose für eine solche Diagnose nicht als günstig angesehen werden.

Arnold-Chiari-Fehlbildungen können zu Komplikationen führen, die durch die Blockade des Liquorstromes, durch Schädigung der Kerne der Hirnnerven und durch Einschränkung der Stammstrukturen verursacht werden. Die häufigsten sind:

• Hypertonie-hydrozephales Syndrom - ein Anstieg des intrakranialen Drucks aufgrund einer Blockade von Flüssigkeitsdrainagen, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen möglich ist;
• Atemwegserkrankungen, Apnoe;
• Infektiöse Entzündungsprozesse - Bronchopneumonie, Uroinfektionen, die mit der Liegeposition des Patienten zusammenhängen, Verletzung von Schluck- und Atmungsakten, Funktion der Beckenorgane.

Bei schweren Erkrankungen können Koma, Herzstillstand und Atemdepression auftreten und innerhalb weniger Minuten zum Tod führen. Wiederbelebungsmaßnahmen bieten lebenswichtige Funktionen, aber es ist fast unmöglich, das Gehirn wieder zum Leben zu erwecken und die irreversiblen Auswirkungen der Kompression seiner Abteilungen zu beseitigen.

Diagnose und Behandlung von Arnold Chiari-Fehlbildungen

Aufgrund der Merkmale der Symptome und aufgrund einer Untersuchung durch einen Neurologen kann die Diagnose einer Chiari-Fehlbildung nicht gestellt werden. Enzephalographie, Untersuchungen der Gefäße des Kopfes geben auch keine Informationen über die Ursachen von neurologischen Erkrankungen, können aber das Vorhandensein eines erhöhten Drucks im Schädel aufzeigen. Radiographie, CT, MSCT zeigen das Vorhandensein von Defekten in den Schädelknochen an, die für diese Pathologie charakteristisch sind, aber der Zustand von Weichteilstrukturen, Nervengewebe kann nicht festgestellt werden.

Eine genaue Diagnose der Anomalie wurde durch die Verwendung von MRI ermöglicht, durch die der Arzt Knochendefekte bestimmen kann, und die Entwicklung des Gehirns selbst, seiner Gefäße, des Niveaus der Abteilungen im Verhältnis zu den Schädelknochen, ihrer Größe, des Volumens der hinteren Schädelgrube und der Breite des großen Hinterhauptfisches. Die MRT kann als die einzige genaue und verlässliche Methode zum Erkennen der Pathologie angesehen werden.

Die MRT erfordert die Immobilisierung des Patienten, der einige Zeit ruhig auf dem Tisch liegen muss. Kinder mit dieser Erkrankung können erhebliche Schwierigkeiten haben, daher wird die Studie im Zustand des Drogenschlafs durchgeführt. Um nach kombinierten Defekten des Rückenmarks und der Wirbelsäule zu suchen, werden diese Abschnitte der Wirbelsäule ebenfalls untersucht.

Wenn die Diagnose gestellt ist, wird der Patient an einen Neurochirurgen oder einen Neurologen überwiesen, um den Behandlungsplan, Indikationen für die Operation, seinen Typ zu bestimmen.

Die Anomalie von Arnold Chiari, die asymptomatisch ist, erfordert keine Behandlung. Darüber hinaus weiß der Träger der Pathologie möglicherweise nicht, dass im Körper etwas nicht stimmt. Wenn klinische Anzeichen der Krankheit auftreten, ist eine konservative oder chirurgische Behandlung angezeigt.

Wenn sich die Manifestationen auf Kopfschmerzen beschränken, wird eine medikamentöse Therapie verordnet, einschließlich entzündungshemmender Arzneimittel (ua Ibuprofen, Diclofenac), Analgetika (Ketorol) und Arzneimittel, die den Muskelspasmus (Mydocalm) lindern.

Bei neurologischen Störungen, Anzeichen einer Kompression des Gehirns, Nervenstämmen, bei Fehlen der medikamentösen Behandlung für 3 Monate, erfordert der Patient eine operative Korrektur.

Die Operation ist notwendig, um die Kompression des Nervengewebes zu beseitigen und die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren. Die populärste Operation bei der Chiari-Krankheit ist die Dekanpression der Schädel-Hals-Schulter, die darauf abzielt, die PCF zu vergrößern.

Während der Dekompression entfernt der Chirurg Teile des Hinterkopfbeins, reseziert die Mandeln des Kleinhirns und schneidet falls nötig die hinteren Teile der ersten Halswirbel ab. Um den Vorfall der hinteren Teile des Gehirns zu verhindern, werden auf der Dura mater spezielle Dubletten auf der Dura mater angebracht.

Beispiel für die Entfernung von Teilen des Hinterkopfknochens und der Halswirbel

Die Dekomprimierung von VFH gilt als traumatisch und riskant. Die Statistik ist so, dass zumindest bei jedem zehnten Patienten Komplikationen auftreten, während die Mortalitätsrate ohne Operation viel niedriger ist. Aufgrund des hohen Risikos einer chirurgischen Behandlung greifen Neurochirurgen nur bei wirklich ernsten Indikationen - Kliniken der Kompression von Hirnarealen - dazu.

Eine weitere Option für die chirurgische Behandlung ist das Rangieren, das den Abfluss von Liquor aus der Schädelhöhle in den Brust- oder Bauchraum gewährleistet. Durch die Implantation spezieller Schläuche sinken die Zerebrospinalflüssigkeit und der intrakraniale Druck.

Bei schweren Formen der Pathologie, Krankenhausaufenthalt, Maßnahmen zur Vorbeugung von Infektionskomplikationen und zur Korrektur neurologischer Erkrankungen werden angezeigt. Die Zunahme des zerebralen Ödems durch das Einsetzen seiner Teile in die Foramina occipitalis erfordert eine Behandlung bei der Wiederbelebung, einschließlich der Bekämpfung von Ödemen (Magnesia, Furosemid, Diacarb), der Etablierung künstlicher Atmung bei Atemstillstand usw.

Die Lebenserwartung und Prognose für Arnold-Chiari-Anomalien hängen von der Art der Pathologie ab. Bei Typ I kann die Prognose als günstig angesehen werden, in manchen Fällen erscheint die Klinik überhaupt nicht oder wird nur durch starke traumatische Faktoren ausgelöst. Im asymptomatischen Zustand leben die Träger der Anomalie, solange alle anderen Menschen leben.

Bei Anomalien des zweiten und ersten Typs mit klinischen Manifestationen ist die Prognose etwas schlechter, da sich das neurologische Defizit manifestiert, das selbst bei aktiver Behandlung nur schwer zu beseitigen ist. Daher ist eine rechtzeitige Operation für solche Patienten von großer Bedeutung. Je früher der Patient operiert wird, desto weniger starke neurologische Veränderungen sind zu erwarten.

Fehlbildungen des dritten und vierten Typs sind die schwersten Formen der Pathologie. Die Prognose ist ungünstig, da viele Hirnstrukturen beteiligt sind, häufig kombinierte Defekte anderer Organe, schwere Funktionsstörungen des Hirnstamms, die nicht mit dem Leben vereinbar sind.