Anomalie Arnold Chiari 1 Grad wie viele leben

Arnold Chiari-Anomalie Typ 1, die nicht möglich ist

Das Gehirn ist für die Aktivität des gesamten Organismus verantwortlich, und daher führt jede Störung seiner Struktur unweigerlich zu den schwersten Folgen. Diese Schlussfolgerung ist am Beispiel einer schweren Erkrankung wie „Chiari-Missbildung“ oder Arnold-Chiari-Anomalie deutlich zu sehen, deren Ausmaß und Behandlung in diesem Artikel diskutiert werden.

Krankheitseigenschaft

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine angeborene Erkrankung des Rautenhirns, die zu einer Verschiebung der Gehirnstrukturen führt und den Fluss der Liquor cerebrospinalis (Liquor cerebrospinalis) stört. Schon per Definition ist klar, dass diese Anomalie extrem schwerwiegend ist. Es ist in 4 Typen unterteilt, von denen einige mit dem Leben nicht vereinbar sind.

Das "diamantförmige Gehirn" umfasst die Medulla oblongata, das Kleinhirn und die zwischen ihren Lappen gelegene "Brücke". Diese Abteilungen befinden sich an der Basis des Schädels, an der Stelle, an der sie mit dem Spinalkanal und damit dem Rückenmark verbunden sind. Die Arnold-Chiari-Anomalie entwickelt sich, wenn die Abmessungen des Knochenbehälters aus irgendeinem Grund das rhomboide Gehirn nicht mehr enthalten. und es ist gezwungen, in das Foramen occipital bis zum Halswirbel I-II zu wechseln. Eine solche Verschiebung führt zu einer Verletzung der freien Strömung der Liquor cerebrospinalis und damit zur Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Gehirn. Dieser Prozess führt zu den härtesten Folgen für den Körper.

Ursachen von Krankheiten

Über die Ursachen der Arnold-Chiari-Anomalie hat die Medizin noch immer keine genaue Antwort. Wissenschaftler vermuten, dass bei dieser Erkrankung zwei Faktoren gleichzeitig auftreten: angeborene Defekte des Nerven- und Knochensystems. Diese Krankheit ist angeboren, und je nach Art kann sich die Anomalie sowohl in den ersten Minuten des Lebens als auch im fortgeschrittenen Alter manifestieren.

Arten von Krankheiten

Typ I-Anomalien sind die häufigsten und haben angeborene Ursachen. Die Krankheit tritt in der Regel erst im Alter von 30 bis 40 Jahren auf und kann frühzeitig diagnostiziert werden.

Die Anomalie Typ II entwickelt sich aus Verletzungen, die das Baby bei der Geburt erhalten hat, und führt häufig zur Entwicklung eines Hydrozephalus. Eine solche Krankheit ist, wenn auch mit Schwierigkeiten, behandelbar.

Anomalien vom Typ III und Typ IV sind recht selten und zeichnen sich durch eine signifikante Abnahme der Größe des Kleinhirns aus. Die Erkrankung macht sich bereits in den ersten Minuten der Geburt des Kindes bemerkbar und ist normalerweise nicht mit dem Leben vereinbar.

Symptome der Krankheit

Eine Anomalie von Arnold-Chiari des ersten Typs führt zu folgenden Auswirkungen:

• häufige Kopfschmerzen, Niesen und Husten nach körperlicher Anstrengung;
• Schmerzen und Schwäche im Hinterkopfbereich und im Nacken;
• häufiger Schwindel und Ohnmacht;
• Probleme mit der Feinmotorik;
• Koordination;
• Anfälle ohne Bewusstlosigkeit;
• Taubheit der Hände und Schwächung der Muskeln der Hände;
• Verletzung der Temperaturempfindlichkeit;
• Fehlfunktion beim Schlucken;
• verminderte Sehschärfe bis zur Erblindung;
• Krämpfe

Die Symptome der anderen Arten der Krankheit sind die gleichen, aber ausgeprägter.

Behandlung der Krankheit

Wenn die Krankheit Sie nicht über sich selbst informiert, erhält die Person keine Behandlung, sondern muss sich regelmäßig einer Untersuchung (MRT) unterziehen und einen Neurochirurgen konsultieren. Bei Schmerzen im Nacken verschreiben Ärzte Schmerzmittel (Nimesulid oder Mydocalm). Koordinationsstörungen, häufiges Ohnmacht und Sehstörungen werden ebenfalls medikamentös behandelt, und im Falle eines Behandlungsversagens wird der Patient operiert. Die Verletzung der Schluckfunktion bei einem Patienten mit Chiari-Fehlbildung impliziert eine dringende Operation, die die Kompression des Rückenmarks beseitigt.

Prognose der Krankheit

Nach der Untersuchung der Gründe für die Entstehung der Arnold-Chiari-Anomalie, des Ausmaßes und der Behandlung einer solchen gefährlichen Erkrankung ist es wichtig zu erwähnen, dass die Ärzte bei Typ-I- oder Typ-II-Erkrankungen eine günstige Prognose für die Behandlung geben, bis alle Symptome der Erkrankung vollständig beseitigt sind. Bei den Anomalien des Typs III und des Typs IV kann der Patient selbst bei einer Operation nicht immer Leben retten. Gesundheit für Sie!

Wie dieser Artikel? Teilen Sie mit Freunden in sozialen Netzwerken!

Diese Anomalie gehört zur Kategorie des angeborenen Kindes und stellt eine Diskrepanz zwischen der Größe der Hirnstrukturen und der hinteren Schädelgrube dar, die zur Luxation des Kleinhirns führt, die aus der großen Öffnung der Basis des Gehirns hervorgeht und beeinträchtigt ist. Diese Pathologie ist nach den Namen von zwei Wissenschaftlern benannt, die zu verschiedenen Zeiten ihre Symptome beschrieben haben.

Tatsächlich handelt es sich bei dieser Anomalie um einen heterotopischen Befund der Medulla oblongata und des Kleinhirns in einem zu stark erweiterten Spinalkanal. Diese angeborene Erkrankung führt zur Entwicklung verschiedener neurologischer Symptome, die von Neurologen als Symptome von Multipler Sklerose, Syringomyelie oder Tumorwachstum in der hinteren Schädelgrube wahrgenommen werden. Diese Anomalie liegt in den meisten Fällen (etwa 80%) an der Syringomyelie, die durch das Auftreten von Spinalzysten gekennzeichnet ist.
Es gibt vier Arten dieser Pathologie, aber die ersten zwei Arten sind häufiger, da mit 3 und 4 Arten des Lebens unmöglich ist.

Die Anomalie 1 von Arnold Chiari umfasst die Verlagerung der Gehirnstrukturen der hinteren Schädelgrube unter dem Foramen magnum: Die ein oder zwei Tonsillen des Kleinhirns dringen in den Wirbelkanal ein, häufiger aufgrund der Verlagerung der Medulla.

Die Pathogenese im gegenwärtigen Stadium der Entwicklung der Medizin ist unbekannt. Es wird vermutet, dass hier erbliche Faktoren, traumatische Faktoren bei der Geburt (Geburtstrauma des Kopfes) und erhöhter intrakranialer Druck eine Rolle spielen, wodurch der Liquor die Wände des zentralen Rückenmarkskanals berührt.
Bei dieser Krankheit können drei Krankheitsbilder auftreten:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Pyramiden

Aktive Symptome treten in 30 bis 40 Jahren auf. Es gibt Schmerzen und Schmerzen in der Halswirbelsäule, die mit dem Niesen und Husten zunehmen. Mit der Zeit nimmt die Muskelkraft ab, die Empfindlichkeit der Haut der Hände (sowohl Schmerzen als auch Temperatur) ist gestört. Die Spastizität der Beine und Hände nimmt zu, Ohnmachtsanfälle und Schwindel treten auf, die Sehschärfe nimmt ab und bei Laufen treten regelmäßig Apnoe-Anfälle auf.

Bei einem Arnold-Chiari-Anomalie-1-Typ ist der diagnostische Standard mit hoher Zuverlässigkeit ein MRI-Scan des Gehirns.

Bei der Behandlung der latenten Form der Krankheit spielt die Beobachtung der Dynamik und Untersuchung des Patienten jedes Jahr die Hauptrolle. Mit geringfügigen Symptomen - Schmerzen im Halsbereich, Schwindel - konservative Behandlung mit nicht-steroidalen entzündungshemmenden Medikamenten ist vorgeschrieben, und die Dehydratisierungstherapie wird regelmäßig mit Diuretika durchgeführt. Mit der Ineffektivität einer solchen Therapie wird eine Operation bezeichnet, deren Zweck die Dekompression von Gehirnstrukturen ist. Nach der Behandlung verschwinden die Symptome fast immer und die motorische Funktion und Empfindlichkeit kann sich teilweise erholen.

Linksherzhypertrophie, diese Krankheit ist ziemlich ernst, sie beginnt allmählich, viele Menschen wissen nichts davon. Der Grund für sein Auftreten in 25-30% - Hypertonie. Das Herz arbeitet in Spannung, Mauern.

Die Brustwirbelsäule besteht aus 12 kleinen Knochen, den so genannten Wirbeln, die von der Mitte des Rückens bis zum Halsansatz liegen. Wenn diese Knochen nicht richtig zusammengedrückt oder beschädigt sind.

In unserem Artikel werden wir über mögliche Ursachen, Symptome und Methoden zur Behandlung einer solchen Erkrankung wie Entzündung des Trigeminus oder Trigeminusneuralgie sprechen.

Tachykardie ist nicht immer ein Zeichen für Herzerkrankungen und Herzerkrankungen. Es gibt viele Faktoren, die Herzklopfen verursachen können.

Anomalie Arnold-Chiari

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine abnorme Entwicklung des Gehirns, bei der der Abschnitt des Schädels, der das Kleinhirn enthält, zu klein oder deformiert ist, was zu einer Kompression des Gehirns führt. Der untere Teil des Kleinhirns oder der Mandeln wird in den oberen Teil des Wirbelkanals verschoben. Die pädiatrische Form - Arnold-Chiari-Typ-III-Syndrom - steht immer in Zusammenhang mit Myelomeningozele (Hernie des Rückenmarks und der Hirnhäute). Die adulte Form des Chiari-Typ-I-Syndroms entwickelt sich aufgrund eines unzureichend großen hinteren Schädelteils.

Gründe

Wenn das Kleinhirn in den oberen Teil des Spinalkanals gedrückt wird, kann es den normalen Abfluss von Liquor stören, der das Gehirn und das Rückenmark schützt. Eine gestörte Zirkulation von Liquor cerebrospinalis kann zur Blockade von Signalen führen, die vom Gehirn an die darunter liegenden Organe übertragen werden, oder zur Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Gehirn und im Rückenmark. Der Druck des Kleinhirns auf das Rückenmark oder den unteren Teil des Hirnstamms kann zu Syringomyelie führen.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf der MR-Bildgebung. Bei Bedarf führen wir eine Computertomographie mit einer dreidimensionalen Rekonstruktion des Hinterkopfknochens und der Halswirbel durch.

Symptome:

Bei der Arnold-Chiari-Anomalie beobachten wir normalerweise zwei oder drei oder mehr der aufgeführten Symptome:

• Schwindel und / oder Unbeständigkeit (kann sich mit dem Kopfdrehen erhöhen);
• Geräusche (Klingeln, Brummen, Pfeifen, Zischen usw.) in einem oder beiden Ohren (kann mit dem Drehen des Kopfes zunehmen);
• Kopfschmerzen, die mit einem Anstieg des intrakraniellen Drucks (morgens stärker) oder mit einem Tonus der Nackenmuskulatur (Schmerzpunkte unter dem Hinterkopf) verbunden sind;
• Nystagmus (unwillkürliches Zucken der Augäpfel).

In schwereren Fällen sind die folgenden wahrscheinlich:

• Vorübergehende Blindheit, Doppelbild oder andere Sehstörungen (kann auftreten, wenn der Kopf gedreht wird);
• Tremor der Hände, Füße, Bewegungsstörungen;
• Verminderte Empfindlichkeit eines Teils des Gesichts, eines Teils des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
• Die Schwäche der Gesichtsmuskeln, des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
• Unwillkürliches oder schwieriges Wasserlassen;
• Bewusstseinsverlust (kann durch Drehen des Kopfes hervorgerufen werden).

In schweren Fällen ist die Entwicklung von Zuständen wahrscheinlich, die den Infarkt von Gehirn und Rückenmark bedrohen.

Behandlung

Die Behandlung einer Arnold-Chiari-Anomalie hängt von der Schwere und dem Zustand des Patienten ab. In Abwesenheit von Symptomen kann der Arzt als Behandlung nur für Sie eine Beobachtung mit regelmäßigen Kontrolluntersuchungen verschreiben.

Wenn die Hauptsymptome Kopfschmerzen oder andere Arten von Schmerzen sind, kann der Arzt Schmerzmittel empfehlen. Bei einigen Patienten kommt die Erleichterung durch die Einnahme entzündungshemmender Nahrungsmittel. Dies kann den Vorgang verhindern oder verzögern.

Artikel aus dem Forum zum Thema "Die Anomalie von Arnold Chiari"

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine abnorme Entwicklung des Gehirns, bei der der Abschnitt des Schädels, der das Kleinhirn enthält, zu klein oder deformiert ist, was zu einer Kompression des Gehirns führt. Der untere Teil des Kleinhirns oder der Mandeln wird in den oberen Teil des Wirbelkanals verschoben. Die pädiatrische Form - Arnold-Chiari-Typ-III-Syndrom - steht immer in Zusammenhang mit Myelomeningozele (Hernie des Rückenmarks und der Hirnhäute). Die adulte Form des Chiari-Typ-I-Syndroms entwickelt sich aufgrund eines unzureichend großen hinteren Schädelteils.
Symptome:
Bei der Arnold-Chiari-Anomalie beobachten wir normalerweise zwei oder drei oder mehr der aufgeführten Symptome:

Schwindel und / oder Unbeständigkeit (kann sich mit dem Kopfdrehen erhöhen);
Geräusche (Klingeln, Brummen, Pfeifen, Zischen usw.) in einem oder beiden Ohren (kann mit dem Drehen des Kopfes zunehmen);
Kopfschmerzen, die mit einem Anstieg des intrakraniellen Drucks (morgens stärker) oder mit einer Zunahme des Muskeltonus der Halsmuskulatur (Schmerzpunkte unter dem Hinterkopf) verbunden sind;
Nystagmus (unwillkürliches Zucken der Augäpfel).
In schwereren Fällen sind folgende möglich:

Vorübergehende Blindheit, Doppelbild oder andere Sehstörungen (kann auftreten, wenn der Kopf gedreht wird);
Tremor der Hände, Füße, Bewegungsstörungen;
Verminderte Empfindlichkeit eines Teils des Gesichts, eines Teils des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
Die Schwäche der Gesichtsmuskeln, des Körpers, einer oder mehrerer Gliedmaßen;
Unwillkürliches oder schwieriges Wasserlassen;
Bewusstseinsverlust (kann durch Drehen des Kopfes hervorgerufen werden).
In schweren Fällen die Entwicklung von Zuständen, die den Infarkt des Gehirns und des Rückenmarks bedrohen.
Die Diagnose basiert auf der MR-Bildgebung.

Die Arnold-Chiari-Typ-I-Anomalie ist ein Prolaps der Strukturen der hinteren Schädelgrube (Kleinhirn) in den Spinalkanal unterhalb der Ebene des großen Foramen occipitalis.
Die hintere Schädelgrube ist der Teil der inneren Schädelbasis, der durch das Hinterkopfbein, die Pyramiden der Schläfenbeinknochen und den Körper des Sphenoidknochens gebildet wird. beherbergt den Hirnstamm und das Kleinhirn.

Die Arnold-Chiari-Anomalie äußert sich durch den Abstieg der Cerebellum-Mandeln durch das große Foramen occipitalis in den Spinalkanal.Wenn Ataxie im Krankheitsbild der Erkrankung vorliegt (Wackeligkeit, Laufstörungen), sollten Schäden an den Bewegungsbahnen und Syringomyelie auftreten, um die operative Behandlung zu lösen. In milderen Fällen wird eine symptomatische konservative Therapie durchgeführt.

Anomalie Arnold Chiari 1 Grad

Es gibt Krankheiten, die mit der abnormalen Lokalisation von Organen zusammenhängen, was dazu führt, dass in diesen Bereichen Funktionsstörungen auftreten. Eine dieser Krankheiten ist das Arnold-Chiari-Syndrom (Chiari-Malformation). Charakteristisch für ihn ist eine abnorme Lage des Kleinhirns und des Hirnstamms im Schädelkasten, weshalb sie leicht ins Foramen occipitalis gehen. Dieses Phänomen wird begleitet von schmerzhaften Angriffen im Nacken, inkohärenter Rede, Koordination, Schwächung der Kehlkopfmuskulatur und anderen Symptomen. Die Krankheit ist in 4 Arten unterteilt, von denen jeder seine eigenen Merkmale und Behandlung hat.

Die Chiari-Anomalie wird ganz einfach diagnostiziert und dafür genügt es, eine MRT zu machen. Pathologie kann nur mit Hilfe eines chirurgischen Eingriffs geheilt werden.

Merkmale der Krankheit

Es besteht ein eindeutiger Unterschied zwischen dem Rückenmark und dem Gehirn, dem Foramen occipitalis. An diesem Punkt sind sie verbunden und darüber befindet sich die hintere Schädelgrube, die das Kleinhirn, die Brücke und die Medulla enthält. Bei Chiari-Syndrom fallen Hirngewebe im Foramen occipital aus, wodurch die in diesem Bereich lokalisierten Bereiche der Mark und des Rückenmarks zusammengedrückt werden. Aufgrund dieses Prozesses verschlechtert sich häufig der Abfluss der Liquor cerebrospinalis aus dem Kopf (Liquor cerebrospinalis), was zur Entwicklung von Hydrocephalus (Hirnödem) führt.

Das Chiari-Syndrom bezieht sich auf angeborene Anomalien der Verbindung des Schädels und der oberen Wirbelsäule.

Eine solche Diagnose wird sehr selten gestellt und statistisch gesehen bei 10 Neugeborenen pro 120 Tausend Menschen beobachtet.

Es ist möglich, das Vorhandensein der Krankheit ein oder zwei Tage nach der Geburt festzustellen, einige Arten der Erkrankung werden jedoch nur im Erwachsenenalter festgestellt. Am häufigsten entwickelt sich die Arnold-Chiari-Krankheit mit Syringomyelie, die durch leere Bereiche in der Substanz der Rücken- und Medulla oblongata gekennzeichnet ist.

Ursachen der Entwicklung

Die Anomalie von Arnold Chiari ist noch nicht sehr untersucht worden, und niemand kann die genauen Faktoren nennen, die die Entwicklung der Krankheit beeinflussen. Es gibt viele Annahmen, zum Beispiel glauben einige Experten, dass die Pathologie auf die zu geringe Größe der hinteren Schädelgrube zurückzuführen ist. Infolgedessen haben die Gewebe nicht genügend Platz, und sie steigen in das Foramen occipital ab. Eine alternative Theorie besagt, dass das Gehirn von Geburt an normal groß ist. Deshalb schiebt er einige seiner Gewebe in das Foramen occipitalis.

Aufgrund der Stagnation der Liquor cerebrospinalis und der nachfolgenden Bildung von Hydrozephalus sind die Symptome stärker ausgeprägt. In der Tat nehmen aufgrund dieser Krankheit die Ventrikel und folglich die Größe des Gehirns zu. Dieser Prozess verbessert das Quetschen der Kleinhirntonsillen in das Foramen occipitalis. Kopfverletzungen können den Verlauf der Erkrankung verschlimmern. Die Chiari-Krankheit ist nicht nur durch eine abnormale Entwicklung des Übergangsgewebes zwischen Rückenmark und Gehirn gekennzeichnet, sondern auch durch Anomalien der Bänder. Bei einer Schädigung im Bereich des Kopfes wird das Kleinhirn noch stärker in den Okzipitalbereich geschoben, wodurch die Krankheit ausgeprägter wird.

Varianten des pathologischen Prozesses

Chiari-Fehlbildungen haben folgende Arten von Entwicklung:

• Der erste Blick. Für Arnold Chiari-Anomalie Typ 1 ist es für die Kleinhirntonsillen charakteristisch, in das Foramen occipitalis einzudringen. Meist manifestierte sich die Krankheit im Jugendalter und manchmal bereits im Erwachsenenalter. Bei Missbildungen von Arnold Chiari Typ 1 tritt das Auftreten von Hydromyelie extrem häufig auf.
• Die zweite Ansicht. Diese Diagnose wird in den ersten Tagen seit der Geburt des Kindes gestellt. Die Anomalie von Arnold Chiari Typ 2 ist viel schwerer als Typ 1. In diesen Fällen dringt ein Stück des Kleinhirns (zusätzlich zur Amygdala) sowie der vierte Ventrikel und die Mark ein, in die Hinterhaupthöhle. Hydrocephalus tritt bei dieser Art von Krankheit viel häufiger auf. Der Grund für dieses Phänomen liegt in den meisten Fällen im angeborenen Rückenmarkbruch;
• Die dritte Art Der Unterschied zum zweiten Typ besteht darin, dass die Gewebe, die in das Foramen occipital abgesunken sind, in die Meningozele (Hernie) gelangen, die sich im zervico-occipitalen Teil befindet;
• Die vierte Art. Sein Kern ist das unterentwickelte Kleinhirn, das sich im Gegensatz zu anderen Arten von Krankheiten nicht in das Foramen occipitalis verlagert. Einige Experten glauben, dass die Chiari-Typ-4-Krankheit Teil des Dandy-Walker-Syndroms ist. Es ist durch die Entwicklung von Zysten charakterisiert, die in der hinteren Schädelgrube und in der Wassersucht des Gehirns lokalisiert sind.

Die zweite und dritte Art von Anomalie gehen häufig mit der abnormen Entwicklung anderer Gewebe des Nervensystems einher, nämlich:

• Atypische Anordnung der Gewebe der Großhirnrinde;
• Pathologien des Corpus callosum;
• Polymikrogyrie (viele kleine Windungen);
• Unterentwicklung von Geweben subkortikaler Strukturen sowie Sichel des Kleinhirns.

Symptomatologie

Anomalie Arnold Chiari 1 Grad wird am häufigsten diagnostiziert. Es kombiniert die folgenden Syndrome:

• Syringomyelic;
• Alkoholhypertonie;
• Cerebellobulbar.

Vor diesem Hintergrund sind kraniale Nervenfasern betroffen und leben mit dieser Pathologie bis zur Adoleszenz ohne Symptome. Bei manchen Menschen werden die ersten Anzeichen nach 20 Jahren sichtbar.

Das Liquor-Hypertonie-Syndrom, das für die Arnold-Chiari-Anomalie charakteristisch ist, äußert sich durch die folgenden Symptome:

• Schmerzen im Hals- und Hinterkopfbereich, die sich beim Husten und Niesen sowie aufgrund von Muskelverspannungen an diesem Ort äußern;
• Unvernünftiges Erbrechen;
• Nackenmuskelspannung;
• Inkohärente Rede;
• Beeinträchtigung der Bewegungskoordination
• Unkontrollierte Schwingung des Auges (Nystagmus).

Im Laufe der Zeit hat eine Person aufgrund einer Schädigung des Hirnstamms und der umgebenden Nerven die folgenden Symptome:

• Verschwommenes Sehen;
• Spaltbild vor Augen (Diplopie);
• Schwierigkeiten beim Schlucken;
• Beeinträchtigung des Gehörs;
• Häufiger Schwindel;
• Tinnitus;
• Schlafstörung begleitet von einem Atemstillstand durch Nase und Mund für 10 Sekunden oder länger;
• Verlust des Bewusstseins;
• Unzureichende Durchblutung des Gehirns, manifestiert sich aufgrund eines niedrigen Blutdrucks beim Wechsel der Körperposition.

Bei der Arnold-Chiari-Anomalie werden die Symptome durch scharfe Kopfdrehungen verschlimmert und die Krankheit manifestiert sich wie folgt:

• Schwindel nimmt zu;
• Tinnitus wird lauter;
• Das Bewusstsein geht häufiger verloren;
• Die Hälfte der Sprache erfährt eine atrophische Veränderung (Abnahme der Größe);
• Die Muskeln des Kehlkopfes werden schwächer wegen der Atembeschwerden und der heiseren Stimme.
• Die Schwächung der Muskeln der Gliedmaßen, hauptsächlich der oberen.

Oft ist die Pathologie typisch für das Syringomyelie-Syndrom und manifestiert sich in diesem Fall wie folgt:

• Beeinträchtigte Empfindlichkeit;
• Protein-Energiemangel (Hypotrophie) von Muskelgewebe;
• Taubheit
• Schwächung oder völliges Fehlen von Bauchreflexen;
• Erkrankungen des Beckens;
• Neurogene Arthropathie (Gelenkdeformität).

Das zerebellobulbäre Syndrom der Chiari-Krankheit äußert sich durch folgende Symptome:

• Dysfunktion des Trigeminusnervs;
• Vestibulochlea-Nervose;
• Koordinierungsprobleme;
• Nystagmus;
• Schwindel

Der zweite und dritte Grad der Erkrankung manifestiert sich auf ähnliche Weise, aber die ersten Symptome sind bereits 2-3 Tage nach der Geburt sichtbar. Bei Typ 2 weist die Arnold Chiari-Anomalie ihre eigenen Besonderheiten auf:

• Laute Atmung, die manchmal für 10-15 Sekunden stoppt;
• Beidseitige Schwächung der Muskeln des Kehlkopfes, wodurch Schluckbeschwerden auftreten und häufig flüssiges Essen in die Nase geworfen wird;
• Nystagmus;
• Die Verhärtung der Muskeln der oberen Gliedmaßen aufgrund des erhöhten Tonus;
• Blaue Haut (Zyanose);
• Bewegungsschwierigkeiten bis zur Lähmung des größeren Körpers (Tetraplegie).

Die dritte Art von Anomalie ist sehr viel schwieriger und aufgrund schwerwiegender Verstöße selten mit dem Leben verbunden.

Diagnose

In früheren Zeiten war es sehr schwierig, die Pathologie zu diagnostizieren, da Umfrage-, Untersuchungs- und Standarduntersuchungsmethoden keine spezifischen Ergebnisse lieferten. Sie zeigten das Vorhandensein von Bluthochdruck und Wassersucht des Gehirns. Das Röntgenbild vereinfachte die Aufgabe leicht, da es knöcherne Deformitäten im Schädel aufwies, was jedoch die Diagnose nicht völlig sicher machte. Die Situation änderte sich nach dem Auftauchen topographischer Studien. Diese Diagnosemethode ermöglichte es schließlich, die Bildung der hinteren Schädelgrube vollständig zu berücksichtigen. Daher gilt die MRI (Magnetresonanztomographie) als unverzichtbare Untersuchungsmethode, um das Kiari-Syndrom von anderen pathologischen Prozessen zu unterscheiden.

Bei einem MRT-Scan müssen Sie den Hals- und Brustbereich untersuchen. In der Tat befinden sich an diesen Stellen der Wirbelsäule häufig Meningozele sowie syringomyelische Zysten. Bei der Untersuchung muss der Arzt nicht nur vom Vorliegen des Chiari-Syndroms überzeugt sein, sondern auch andere pathologische Prozesse ausschließen, die sich häufig damit verbinden.

Verlauf der Therapie

Bei der Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Behandlung nur dann erforderlich, wenn die Pathologie asymptomatisch ist. In einer solchen Situation sollten Schläge und Verletzungen an Kopf und Hals vermieden werden, um den Krankheitsverlauf nicht zu verschlimmern.

Wenn die Krankheit mit minimalen Symptomen fortschreitet, nämlich mit leichten Schmerzen, ist ein Verlauf von Medikamenten mit anästhetischer und entzündungshemmender Wirkung erforderlich. Beeinflussen Sie nicht die Ernennung von Muskelrelaxanzien zur Muskelentspannung.

In schweren Fällen, bei denen die Krankheit mit ausgeprägter Symptomatik fortschreitet (Schwächung der Muskeln, Funktionsstörung der Hirnnerven usw.), ist ein operativer Eingriff erforderlich. Während der Operation erweitert der Arzt das Foramen occipitalis, indem er ein Stück des Os occipitale entfernt. Wenn Sie den Druck von Rumpf und Rückenmark entfernen müssen, müssen Sie einen Teil der Kleinhirntonsillen und die vordere Hälfte der 2 oberen Wirbel entfernen. Um die Zirkulation von Liquor cerebrospinalis zu normalisieren, muss der Chirurg einen Fleck in der Dura mater machen.

In einigen Fällen wird die operative Behandlung mittels Bypass durchgeführt. Eine solche Operation ist ein Zweig der Zerebrospinalflüssigkeit mit Hilfe einer Drainage, aufgrund derer sie nicht mehr stagniert.

Prognose

Viele Menschen, die am Arnold-Chiari-Syndrom leiden, fragen sich, wie lange sie leben müssen. Sie können diese Frage basierend auf der Art der Pathologie und dem Schweregrad des Kurses beantworten. Ein wichtiger Faktor ist auch die Aktualität des chirurgischen Eingriffs.

Menschen, die an einer Chiari-Typ-1-Krankheit leiden, haben oft eine durchschnittliche Lebenserwartung, da die Pathologie asymptomatisch sein kann. Wenn 1 oder 2 Arten der Erkrankung neurologische Symptome aufweisen, ist es wichtig, die Operation schneller abzuschließen. Schließlich können die mit dem Gehirn und dem Rückenmark verbundenen Komplikationen nicht behandelt werden. Die dritte Art von Krankheit endet meistens mit dem Tod des Patienten bei der Geburt.

Die Arnold-Chiari-Krankheit ist eine angeborene Anomalie, die behandelt werden muss, wenn die ersten Symptome auftreten. Andernfalls können Sie immer behindert bleiben oder Ihr Leben verlieren.

Arnold-Chiari-Anomalie: Ursachen von Fehlbildungen, Manifestationen, Diagnose, Behandlung, Prognose

Die Arnold-Chiari-Anomalie wird auf die Defekte der Schädel-Wirbelzone zurückgeführt. Es wird in der hinteren Schädelgrube (ACF) gebildet, mit einem unzureichenden Volumen, aus dem das hintere Gehirn und das Kleinhirn in Richtung des großen Foramen occipitalis verschoben sind, und auch der Fluss der Liquor cerebrospinalis wird gestört.

Die Rückseite des Schädels bildet die sogenannte hintere Schädelgrube, in der sich die Hemisphären und der Wurm des Kleinhirns befinden, die Brücke, die Medulla, die nach Durchlaufen des großen Foramens in den Rücken übergeht. Das große Foramen for occipitalis ist auf die Knochenbasis des Schädels beschränkt und kann den Durchmesser nicht verändern. Jede Verschiebung der Gehirnstrukturen ist mit einer Diskrepanz zwischen ihrer Größe und dem Durchmesser der Öffnung, dem Verklemmen und Klemmen des Nervengewebes, deren Folgen fatal sein können, verbunden.

In der Medulla oblongata sind die vitalen Nervenzentren konzentriert, die für die Aktivität des Herz-Kreislaufsystems und der Atmung verantwortlich sind, so dass nicht nur das neurologische Defizit eine Manifestation der Krankheit ist. In schweren Fällen sind die Vitalfunktionen gehemmt und der Patient kann sterben. Die Verlagerung der Gehirnhälfte des Kleinhirns führt zum Abbruch der Zirkulation des Liquor mit Hydrozephalus, was die bestehenden Erkrankungen weiter verschlimmert.

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist angeboren, entwickelt sich im Fötus und wird mit anderen Entwicklungsstörungen kombiniert, und ihre Klinik erscheint nicht immer sofort. In einigen Fällen vergeht vor der Manifestation der Pathologie eine signifikante Zeitspanne oder eine Situation, die die Manifestation einer asymptomatischen Anomalie vor dieser provoziert, und bei anderen Patienten kann sich dies als Zufallsbefund bei der MRT herausstellen. Häufig wird die Pathologie erworben und tritt unter dem Einfluss äußerer Ursachen auf, während Gehirn und Schädel bei der Geburt eine normale Struktur aufweisen.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung der hinteren Schädelgrube (ACF)

Über die Ätiologie der Chiari-Anomalie besteht kein Konsens. Wissenschaftler stellen verschiedene Theorien auf, von denen jede begründet ist und das Recht hat zu existieren.

Zuvor galt die Anomalie ausschließlich als angeborener Defekt, aber Beobachtungen von Experten zeigten, dass nur wenige Patienten während der Entwicklung des Fötus Defekte hatten, der Rest wurde im Laufe ihres Lebens erworben.

Die Gründe für die erworbene Pathologie des Cranio-Vertebral-Übergangs liegen in den ungleichmäßigen Wachstumsraten des Nervengewebes des Gehirns und der Knochenbasis des Schädels, wenn das Gehirn viel schneller wächst als der Knochenbehälter, in dem es sich befindet. Die daraus resultierende Ungleichheit im Volumen und dient als Grundlage der Arnold-Chiari-Krankheit.

Die angeborene Form der Pathologie wird mit einer Knochendysplasie kombiniert, die eine Unterentwicklung der Schädelknochen mit sich bringt, sowie eine Verletzung der Ausbildung des Bandapparats und jeglicher äußerer Einfluss, ein Trauma kann die Manifestationen der Pathologie dramatisch verschlimmern. Ein Merkmal ist die Kombination des Defektes der Schädelgrube mit anderen Erkrankungen der Gebärmutterentwicklung und angeborenen Syndromen.

Neurologen haben zwei Hauptmechanismen für die Pathologiebildung formuliert:

• Verringerung der PCF-Größe bei normalen Gehirnvolumina (wahrscheinlich aufgrund von Störungen während der vorgeburtlichen Periode).
• Die Zunahme des Volumens des Gehirns selbst unter Beibehaltung der korrekten Parameter der Schädelgrube und des großen Foramen for occipitalis, wenn das Gehirn seine kaudalen Teile in Richtung Foramen occipital drückt.

Da die Anomalie angeboren sein kann, zeigen unter anderem die Gründe an, die den normalen Verlauf der Schwangerschaft und die Entwicklung des Fötus verändern können:

1. Drogenmissbrauch, Alkoholkonsum und Rauchen während der Schwangerschaft, insbesondere in den frühen Stadien, wenn die Organe und Systeme des Embryos nur gebildet werden;
2. Virale Läsionen bei schwangeren Frauen, darunter Infektionen mit teratogener Wirkung, wie Röteln, Zytomegalovirus usw., sind besonders gefährlich.

Die Anomalie von Arnold-Chiari ergibt sich aus einer Reihe von erworbenen Gründen mit zunächst richtig entwickelten Gehirn- und Schädelknochen. Nach der Geburt zu seinem Aussehen führen kann:

1. Geburtsverletzungen, sowohl spontan als auch mit geburtshilflichen Vorteilen;
2. Traumatische Hirnverletzungen und hydrodynamische Auswirkungen der Liquor cerebrospinalis an den Wänden des Rückenmarkkanals bei Verletzung der Liquorodynamik (dies tritt bei Erwachsenen auf);
3. Hydrocephalus

Hydrocephalus kann ein provokanter Faktor sein, da eine Volumenzunahme des Schädelinhalts, auch wenn dies auf Kosten von Flüssigkeit geschieht, zwangsläufig zu einer Druckerhöhung und einer Verschiebung der Hirnregionen in kaudaler (posteriorer) Richtung führt. Auf der anderen Seite ist es eine Manifestation der Anomalie selbst, wenn der Abstieg des Kleinhirns eine Blockade der Liquorwege verursacht und den Druck der Liquorflüssigkeit erhöht, die durch die Gehirnhöhlen zirkuliert.

Arten und Grade der Arnold-Chiari-Anomalie

Abhängig vom Vorhandensein bestimmter Veränderungen im Gehirn und der Knochenbasis des Schädels ist es üblich, verschiedene Varianten der Arnold-Chiari-Anomalie zu unterscheiden:

• Die Chiari-Anomalie Typ 1 wird bei Erwachsenen und Jugendlichen im Allgemeinen bei einer Abwärtsbewegung der Kleinhirntonsillen festgestellt, die häufig mit einer Liquorstörung und einer Anhäufung von Liquor im zentralen Rückenmarkskanal (Hydromyelie) einhergeht. Mögliche Kompression des Hirnstamms.

Anomalie Arnold-Chiari Typ 1 - die am häufigsten diagnostizierte und eher günstige Prognose

• Die Arnold-Chiari-Typ-2-Anomalie manifestiert sich bereits bei Neugeborenen, da ein wesentlich größeres Hirnvolumen als bei Typ 1 verschoben wird: die Tonsillen des Kleinhirns und seines Wurms, die Medulla oblongata mit dem vierten Ventrikel, möglicherweise die Bildung des Mittelhirns. Normalerweise tritt bei 2 Defekten eine Verletzung der Flüssigkeitsströmung mit Gidromielia auf. Die Krankheit wird oft mit dem Vorhandensein einer angeborenen Hernie des Rückenmarks und Wirbelkörperanomalien verbunden.
• Die Typ-3-Krankheit zeichnet sich durch Protrusion der Pia mater mit der Substanz des Gehirns im Okzipitalbereich aus, zu der auch das Kleinhirn und die Medulla gehören.

Arnold Chiari-Anomalie Typ 3 im Bild

• Die Arnold-Chiari-Typ-4-Anomalie ist eine Unterentwicklung des Kleinhirns, wenn letzteres reduziert ist, so dass es nicht distal zum Kanal im Knochen absteigt. Die Pathologie macht ein Neugeborenes nicht lebensfähig und endet normalerweise im Tod.

Was den Schwerkraftgrad angeht, so gilt:

Die Arnold-Chiari-Anomalie 1. Grades kann als eine der einfachsten pathologischen Varianten angesehen werden, da praktisch keine Gehirndefekte darin sind und die Klinik vollständig fehlen kann und nur unter widrigen Bedingungen - Trauma, Neuroinfektion usw. - auftritt.

Fehlbildungen des zweiten und dritten Grades sind wiederum häufig mit verschiedenen Fehlbildungen des Nervengewebes kombiniert - Hypoplasien bestimmter Teile des Gehirns und subkortikaler Knoten, der Verdrängung der grauen Substanz, Zysten der Liquor cerebrospinalis, der Unterentwicklung der Faltungen des Gehirns.

Manifestationen des Arnold Chiari-Syndroms

Die Symptomatologie des Arnold-Chiari-Syndroms wird durch seinen Typ und die Art der Verschiebung der Strukturen der FCF bestimmt. Oft ist es asymptomatisch und wird bei Hirnuntersuchungen zufällig gefunden. Bei Erwachsenen kann das Auftreten von Symptomen zu Kopfverletzungen führen, bei Kindern sind einige Formen der Krankheit bereits in den ersten Stunden und Tagen des Lebens spürbar.

Typ-I-Anomalie wird am häufigsten diagnostiziert und kann sich im Jugendalter oder Erwachsenenalter mit den folgenden Syndromen manifestieren:

1. Hypertensive;
2. Kleinhirn
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Schädelnervenschaden.

Hypertonie-Syndrom wird durch einen Anstieg des intrakranialen Drucks verursacht, der auf die Blockade des Abflusses von zerebrospinaler Flüssigkeit durch verdrängte Hirnregionen zurückzuführen ist. Es manifestiert sich:

• Kopfschmerzen im Hinterkopf, insbesondere beim Niesen, Husten;
• Übelkeit und Erbrechen, nach denen der Patient keine Erleichterung verspürt;
• Nackenmuskelspannung

Anzeichen einer Kleinhirnbeteiligung (Kleinhirn-Syndrom) gelten als Störungen der Sprache, der motorischen Funktion, des Gleichgewichts und des Nystagmus. Die Patienten klagen über instationäre Gangbewegungen, Instabilität der Körperposition im Weltraum, Schwierigkeiten bei der Feinmotorik und Bewegungsklarheit.

Die Niederlage des Hirnstamms ist aufgrund der Lage der Kerne der Hirnnerven und der vitalen Nervenzentren gefährlich. Stammsymptome sind:

1. Schwindel; Doppelbild und reduziertes Sehen;
2. Schwierigkeiten beim Schlucken;
3. Gehörschäden, Lärm in den Ohren;
4. Ohnmacht, Hypotonie, Schlafapnoe.

Erwachsene Träger von Arnold Chiari-Fehlbildungen weisen auf eine Zunahme von Schwindel und Tinnitus sowie auf Paroxysmen des Bewusstseinsverlusts beim Drehen und Beugen des Kopfes hin. Aufgrund der Kompression der Stämme der Hirnnerven treten Atrophie der halben Zunge und Bewegungsstörungen des Kehlkopfes mit der Störung des Schluckens, Atmens und Faltens auf.

Mit der Bildung von Hohlräumen und zerebrospinalen zerebrospinalen Zysten vor dem Hintergrund eines verstopften Zerebrospinalflusses bei Patienten mit Malariavariante I gibt es Anzeichen für ein Syringomyelie-Syndrom - eine Erkrankung der empfindlichen Sphäre, ein Taubheitsgefühl der Haut, Muskelschwund, Beckenorganendysfunktion, Abnahme und Verschwinden abdominaler Reflexe Gelenke.

Sensibilitätsstörungen gehen mit einer Verletzung der Wahrnehmung des eigenen Körpers einher, wenn der Patient, nachdem er die Augen geschlossen hatte, nicht sagen kann, in welcher Position sich seine Hände oder Füße befinden. Die Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit ist ebenfalls reduziert.

Nach den Beobachtungen von Neurologen beeinflussen Durchmesser und Lokalisation der Zyste des Rückenmarks nicht notwendigerweise die Schwere und Häufigkeit von Störungen der sensorischen und motorischen Sphäre, Muskelhypotrophie.

Beim Syndrom des zweiten und dritten Typs ist der Verlauf der Pathologie viel schwerer, die Symptome treten unmittelbar nach der Geburt im Kind auf. Beschwerden der Atemwege - Stridor (laute Atmung), Anfälle des Stillstands und bilaterale Larynxparese, die zu Schluckstörungen führen, wenn flüssige Nahrung in die Nasenwege gelangt - sind charakteristisch.

Die zweite Art von Anomalie bei Babys in den ersten Lebensmonaten wird von Nystagmus, erhöhtem Muskeltonus in den Händen und bläulicher Haut begleitet, die sich besonders beim Stillen des Babys bemerkbar macht. Bewegungsstörungen sind unterschiedlich, ihre Manifestationen ändern sich, Tetraplegie ist möglich - Lähmung der oberen und unteren Extremitäten.

Die dritte und vierte Variante der Arnold-Chiari-Anomalie sind schwierig, es handelt sich um eine angeborene Pathologie, die nicht mit der normalen Funktion vereinbar ist. Daher kann die Prognose für eine solche Diagnose nicht als günstig angesehen werden.

Arnold-Chiari-Fehlbildungen können zu Komplikationen führen, die durch die Blockade des Liquorstromes, durch Schädigung der Kerne der Hirnnerven und durch Einschränkung der Stammstrukturen verursacht werden. Die häufigsten sind:

• Hypertonie-hydrozephales Syndrom - ein Anstieg des intrakranialen Drucks aufgrund einer Blockade von Flüssigkeitsdrainagen, die sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen möglich ist;
• Atemwegserkrankungen, Apnoe;
• Infektiöse Entzündungsprozesse - Bronchopneumonie, Uroinfektionen, die mit der Liegeposition des Patienten zusammenhängen, Verletzung von Schluck- und Atmungsakten, Funktion der Beckenorgane.

Bei schweren Erkrankungen können Koma, Herzstillstand und Atemdepression auftreten und innerhalb weniger Minuten zum Tod führen. Wiederbelebungsmaßnahmen bieten lebenswichtige Funktionen, aber es ist fast unmöglich, das Gehirn wieder zum Leben zu erwecken und die irreversiblen Auswirkungen der Kompression seiner Abteilungen zu beseitigen.

Diagnose und Behandlung von Arnold Chiari-Fehlbildungen

Aufgrund der Merkmale der Symptome und aufgrund einer Untersuchung durch einen Neurologen kann die Diagnose einer Chiari-Fehlbildung nicht gestellt werden. Enzephalographie, Untersuchungen der Gefäße des Kopfes geben auch keine Informationen über die Ursachen von neurologischen Erkrankungen, können aber das Vorhandensein eines erhöhten Drucks im Schädel aufzeigen. Radiographie, CT, MSCT zeigen das Vorhandensein von Defekten in den Schädelknochen an, die für diese Pathologie charakteristisch sind, aber der Zustand von Weichteilstrukturen, Nervengewebe kann nicht festgestellt werden.

Eine genaue Diagnose der Anomalie wurde durch die Verwendung von MRI ermöglicht, durch die der Arzt Knochendefekte bestimmen kann, und die Entwicklung des Gehirns selbst, seiner Gefäße, des Niveaus der Abteilungen im Verhältnis zu den Schädelknochen, ihrer Größe, des Volumens der hinteren Schädelgrube und der Breite des großen Hinterhauptfisches. Die MRT kann als die einzige genaue und verlässliche Methode zum Erkennen der Pathologie angesehen werden.

Die MRT erfordert die Immobilisierung des Patienten, der einige Zeit ruhig auf dem Tisch liegen muss. Kinder mit dieser Erkrankung können erhebliche Schwierigkeiten haben, daher wird die Studie im Zustand des Drogenschlafs durchgeführt. Um nach kombinierten Defekten des Rückenmarks und der Wirbelsäule zu suchen, werden diese Abschnitte der Wirbelsäule ebenfalls untersucht.

Wenn die Diagnose gestellt ist, wird der Patient an einen Neurochirurgen oder einen Neurologen überwiesen, um den Behandlungsplan, Indikationen für die Operation, seinen Typ zu bestimmen.

Die Anomalie von Arnold Chiari, die asymptomatisch ist, erfordert keine Behandlung. Darüber hinaus weiß der Träger der Pathologie möglicherweise nicht, dass im Körper etwas nicht stimmt. Wenn klinische Anzeichen der Krankheit auftreten, ist eine konservative oder chirurgische Behandlung angezeigt.

Wenn sich die Manifestationen auf Kopfschmerzen beschränken, wird eine medikamentöse Therapie verordnet, einschließlich entzündungshemmender Arzneimittel (ua Ibuprofen, Diclofenac), Analgetika (Ketorol) und Arzneimittel, die den Muskelspasmus (Mydocalm) lindern.

Bei neurologischen Störungen, Anzeichen einer Kompression des Gehirns, Nervenstämmen, bei Fehlen der medikamentösen Behandlung für 3 Monate, erfordert der Patient eine operative Korrektur.

Die Operation ist notwendig, um die Kompression des Nervengewebes zu beseitigen und die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren. Die populärste Operation bei der Chiari-Krankheit ist die Dekanpression der Schädel-Hals-Schulter, die darauf abzielt, die PCF zu vergrößern.

Während der Dekompression entfernt der Chirurg Teile des Hinterkopfbeins, reseziert die Mandeln des Kleinhirns und schneidet falls nötig die hinteren Teile der ersten Halswirbel ab. Um den Vorfall der hinteren Teile des Gehirns zu verhindern, werden auf der Dura mater spezielle Dubletten auf der Dura mater angebracht.

Beispiel für die Entfernung von Teilen des Hinterkopfknochens und der Halswirbel

Die Dekomprimierung von VFH gilt als traumatisch und riskant. Die Statistik ist so, dass zumindest bei jedem zehnten Patienten Komplikationen auftreten, während die Mortalitätsrate ohne Operation viel niedriger ist. Aufgrund des hohen Risikos einer chirurgischen Behandlung greifen Neurochirurgen nur bei wirklich ernsten Indikationen - Kliniken der Kompression von Hirnarealen - dazu.

Eine weitere Option für die chirurgische Behandlung ist das Rangieren, das den Abfluss von Liquor aus der Schädelhöhle in den Brust- oder Bauchraum gewährleistet. Durch die Implantation spezieller Schläuche sinken die Zerebrospinalflüssigkeit und der intrakraniale Druck.

Bei schweren Formen der Pathologie, Krankenhausaufenthalt, Maßnahmen zur Vorbeugung von Infektionskomplikationen und zur Korrektur neurologischer Erkrankungen werden angezeigt. Die Zunahme des zerebralen Ödems durch das Einsetzen seiner Teile in die Foramina occipitalis erfordert eine Behandlung bei der Wiederbelebung, einschließlich der Bekämpfung von Ödemen (Magnesia, Furosemid, Diacarb), der Etablierung künstlicher Atmung bei Atemstillstand usw.

Die Lebenserwartung und Prognose für Arnold-Chiari-Anomalien hängen von der Art der Pathologie ab. Bei Typ I kann die Prognose als günstig angesehen werden, in manchen Fällen erscheint die Klinik überhaupt nicht oder wird nur durch starke traumatische Faktoren ausgelöst. Im asymptomatischen Zustand leben die Träger der Anomalie, solange alle anderen Menschen leben.

Bei Anomalien des zweiten und ersten Typs mit klinischen Manifestationen ist die Prognose etwas schlechter, da sich das neurologische Defizit manifestiert, das selbst bei aktiver Behandlung nur schwer zu beseitigen ist. Daher ist eine rechtzeitige Operation für solche Patienten von großer Bedeutung. Je früher der Patient operiert wird, desto weniger starke neurologische Veränderungen sind zu erwarten.

Fehlbildungen des dritten und vierten Typs sind die schwersten Formen der Pathologie. Die Prognose ist ungünstig, da viele Hirnstrukturen beteiligt sind, häufig kombinierte Defekte anderer Organe, schwere Funktionsstörungen des Hirnstamms, die nicht mit dem Leben vereinbar sind.