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Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Autoimmunpathologie, die auf der Bildung von Antikörpern gegen Phospholipide beruht, die die Hauptlipidkomponenten von Zellmembranen darstellen. Das Antiphospholipid-Syndrom kann sich als venöse und arterielle Thrombose, arterielle Hypertonie, Herzklappenerkrankung, geburtshilfliche Pathologie (gewohnheitsbedingter Schwangerschaftsabsturz, fötaler Tod, Gestose), Hautläsionen, Thrombozytopenie, hämolytische Anämie manifestieren. Die wichtigsten diagnostischen Marker des Antiphospholipid-Syndroms sind Ab bis Cardiolipin und Lupus-Antikoagulans. Die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms reduziert sich auf die Prävention von Thrombosen, die Ernennung von Antikoagulanzien und Antithrombozytenagenten.

Antiphospholipid-Syndrom

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist ein Komplex von Erkrankungen, die durch eine Autoimmunreaktion auf Phospholipidstrukturen auf Zellmembranen verursacht werden. Die Krankheit wurde 1986 vom englischen Rheumatologen Hughes ausführlich beschrieben. Daten über die tatsächliche Prävalenz des Antiphospholipid-Syndroms liegen nicht vor. Es ist bekannt, dass unbedeutende Mengen an Antikörpern gegen Phospholipide im Serum bei 2-4% der praktisch gesunden Personen und hohen Titern - bei 0,2% - gefunden werden. Das Antiphospholipid-Syndrom wird bei jungen Frauen (20-40 Jahre) fünfmal häufiger diagnostiziert, obwohl Männer und Kinder (einschließlich Neugeborener) an der Krankheit leiden können. Als multidisziplinäres Problem zieht das Antiphospholipid-Syndrom (APS) die Aufmerksamkeit von Spezialisten auf dem Gebiet der Rheumatologie, Geburtshilfe und Gynäkologie, Neurologie, Kardiologie auf sich.

Ursachen des Antiphospholipid-Syndroms

Die Ursachen für die Entstehung des Antiphospholipid-Syndroms sind unbekannt. Mittlerweile wurden Faktoren untersucht und identifiziert, die zu einem Anstieg des Antikörpers gegen Phospholipide führen könnten. So wird das vorübergehende Wachstum von Antiphospholipid-Antikörpern vor dem Hintergrund viraler und bakterieller Infektionen beobachtet (Hepatitis C, HIV, infektiöse Mononukleose, Malaria, infektiöse Endokarditis usw.). Hohe Antikörpertiter gegen Phospholipide werden bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Periarteritis nodosa und autoimmuner thrombozytopenischer Purpura gefunden.

Eine Hyperproduktion von Antiphospholipid-Antikörpern kann bei malignen Tumoren, Medikamenteneinnahme (Psychopharmaka, hormonelle Kontrazeptiva usw.), Absetzen von Antikoagulanzien beobachtet werden. Es gibt Hinweise auf eine genetische Prädisposition für eine verstärkte Synthese von Antikörpern gegen Phospholipide bei Personen, die die HLA-Antigene DR4, DR7, DRw53 und bei Angehörigen von Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom tragen. Im Allgemeinen müssen die immunbiologischen Mechanismen der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms weiter untersucht und geklärt werden.

Je nach Struktur und Immunogenität gibt es "neutrale" (Phosphatidylcholin, Phosphatidylethanolamin) und "negativ geladene" (Cardiolipin, Phosphatidylserin, Phosphatidylinositol) Phospholipide. Zu der Klasse von Antiphospholipid-Antikörpern, die mit Phospholipiden reagieren, gehören Lupus-Antikoagulans, Ce, Ap-Cardiolipin, Beta-2-Glycoprotein-1-Cofaktor-abhängige Antiphospholipide usw. Durch Interaktion mit den Phospholipiden vaskulärer Endothelialzellmembranen, Plättchen, nm, Nm und Nm. zur Hyperkoagulation.

Klassifikation des Antiphospholipid-Syndroms

Unter Berücksichtigung der Ätiopathogenese und des Verlaufs werden folgende klinischen und Laborvarianten des Antiphospholipid-Syndroms unterschieden:

  • primär - es besteht kein Zusammenhang mit einer Hintergrunderkrankung, die die Bildung von Antiphospholipid-Antikörpern auslösen kann;
  • Das sekundäre Antiphospholipid-Syndrom entwickelt sich vor dem Hintergrund einer anderen Autoimmunpathologie.
  • katastrophale - akute Koagulopathie, die bei multipler Thrombose innerer Organe auftritt;
  • Die APL-negative Variante des Antiphospholipid-Syndroms, bei der die serologischen Marker der Erkrankung (Ab bis Cardiolipin und Lupus-Antikoagulans) nicht nachgewiesen werden.

Symptome des Antiphospholipid-Syndroms

Das Antiphospholipid-Syndrom ist nach heutiger Auffassung eine autoimmune thrombotische Vaskulopathie. Bei APS kann die Läsion Gefäße unterschiedlichen Kalibers und unterschiedlicher Lokalisation betreffen (Kapillaren, große venöse und arterielle Stämme), was zu einem äußerst vielfältigen Spektrum klinischer Manifestationen führt, einschließlich venöser und arterieller Thrombose, geburtshilflicher Pathologie, neurologischer, kardiovaskulärer, Hauterkrankungen, Thrombozytopenie.

Die häufigsten und typischen Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms sind rezidivierende Venenthrombosen: Thrombosen der oberflächlichen und tiefen Venen der unteren Extremitäten, Lebervenen, Pfortader der Leber, Retinavenen. Bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom, wiederholten PE-Episoden, pulmonaler Hypertonie, Vena-Cava-Syndrom, Budd-Chiari-Syndrom und Nebenniereninsuffizienz können auftreten. Venenthrombosen mit Antiphospholipid-Syndrom entwickeln sich zweimal häufiger als arterielle. Unter den letzteren ist die Thrombose der Hirnarterien vorherrschend, was zu vorübergehenden ischämischen Anfällen und einem ischämischen Schlaganfall führt. Andere neurologische Störungen können Migräne, Hyperkinesis, Krampfsyndrom, neurosensorischer Hörverlust, ischämische Neuropathie des Sehnervs, transversale Myelitis, Demenz, psychische Störungen sein.

Die Niederlage des Herz-Kreislauf-Systems beim Antiphospholipid-Syndrom geht einher mit der Entwicklung von Myokardinfarkt, intrakardialen Thrombosen, ischämischer Kardiomyopathie und arterieller Hypertonie. Häufig wird ein Ventilschaden an den Herzklappen bemerkt, der von einer durch Echokardiographie nachgewiesenen geringfügigen Regurgitation bis zu Mitral-, Aorten-, Trikuspidalstenose oder Insuffizienz reicht. Im Rahmen der Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms mit kardialen Manifestationen ist eine Differentialdiagnose bei infektiöser Endokarditis und Myxom des Herzens erforderlich.

Nierenmanifestationen können sowohl eine geringfügige Proteinurie als auch ein akutes Nierenversagen umfassen. Gastrointestinale Organe beim Antiphospholipid-Syndrom treten auf: Hepatomegalie, gastrointestinale Blutungen, Verschluss der Mesenterialgefäße, portale Hypertonie, Milzinfarkt. Typische Läsionen der Haut und des Weichteilgewebes werden durch retikuläres Livedo, Palmar- und Plantarerythem, trophische Geschwüre, Gangrän der Finger dargestellt; muskuloskeletales System - aseptische Nekrose der Knochen (Femurkopf). Hämatologische Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms sind Thrombozytopenie, hämolytische Anämie und hämorrhagische Komplikationen.

APS wird bei Frauen häufig im Zusammenhang mit einer geburtshilflichen Pathologie entdeckt: wiederholter spontaner Abort zu verschiedenen Zeitpunkten, verzögerte intrauterine Entwicklung des Fötus, Plazentainsuffizienz, Gestose, chronische Hypoxie des Fötus, Frühgeburt. Bei der Durchführung einer Schwangerschaft bei Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom sollte ein Geburtshelfer / Frauenarzt alle möglichen Risiken berücksichtigen.

Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms

Das Antiphospholipid-Syndrom wird auf der Grundlage klinischer Daten (vaskuläre Thrombose, verschlechterte geburtshilfliche Anamnese) und Labordaten diagnostiziert. Zu den wichtigsten immunologischen Kriterien zählt der Nachweis von IgI auf IgG und IgG der IgG-Klasse von IgG und IgM aus der Igiol-Klasse sowie der Lupus-Antikoagulanzien innerhalb von sechs Wochen. Die Diagnose gilt als zuverlässig, wenn eine Kombination aus mindestens einem klinischen und Laborkriterium besteht. Weitere Anzeichen für ein Antiphospholipid-Syndrom im Labor umfassen falsch positive RW, eine positive Coombs-Reaktion, eine Erhöhung des Titers des antinukleären Faktors, Rheumafaktor, Kryoglobuline und Antikörper gegen DNA. Ebenfalls gezeigt ist eine Studie über KLA, Blutplättchen, biochemische Analyse von Blut und Koagulogramm.

Schwangere Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom müssen die Blutgerinnungsparameter überwachen, einen dynamischen Ultraschall des Fötus durchführen und die Dopplerographie des uteroplazentaren Blutflusses, die Kardiographie, durchführen. Um die Thrombose der inneren Organe zu bestätigen, wird die USDDG der Gefäße des Kopfes und des Halses, der Nierengefäße, der Arterien und Venen der Extremitäten, der Augengefäße usw. durchgeführt. Änderungen an den Höckern der Herzklappen werden im Prozess von echoCG festgestellt.

Differenzialdiagnostische Maßnahmen sollten darauf abzielen, die DIC, das hämolytisch-urämische Syndrom, die thrombozytopenische Purpura usw. auszuschließen. Angesichts des Polyorganismus der Läsion erfordern die Diagnose und Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms die vereinten Anstrengungen von Ärzten verschiedener Fachrichtungen: Rheumatologen, Kardiologen, Neurologen, Geburtshelfer, Gynäkologen und Gynäkologen..

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Das Hauptziel der Therapie mit dem Antiphospholipid-Syndrom ist die Vorbeugung gegen thromboembolische Komplikationen. Regime-Momente sorgen für mäßige körperliche Aktivität, die Weigerung, längere Zeit im stationären Zustand zu bleiben, traumatische Sportarten und lange Flüge zu betreiben. Frauen mit einem Antiphospholipid-Syndrom sollten keine oralen Kontrazeptiva verschrieben werden. Vor der Planung einer Schwangerschaft muss ein Geburtshelfer / Gynäkologe konsultiert werden. Schwangere Patienten erhalten während der gesamten Schwangerschaftszeit kleine Dosen von Glukokortikoiden und Plättchenhemmern, die Einführung von Immunglobulin und Heparin-Injektionen unter Kontrolle von Hämostasiogramm-Indikatoren.

Die medikamentöse Therapie des Antiphospholipid-Syndroms kann die Verabreichung von indirekten Antikoagulanzien (Warfarin), direkten Antikoagulanzien (Heparin, Nadroparin-Calcium, Enoxaparin-Natrium), Antithrombozytenmittel (Acetylsalicylsäure, Dipyridamol, Pentoxifyllin) einschließen. Eine prophylaktische Antikoagulans- oder Antithrombozyten-Therapie wird bei den meisten Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom über einen längeren Zeitraum und manchmal lebenslang durchgeführt. In der katastrophalen Form des Antiphospholipid-Syndroms werden die Verabreichung von hohen Dosen von Glucocorticoiden und Antikoagulanzien, die Plasmapherese, die Transfusion von frischem gefrorenem Plasma usw. gezeigt.

Prognose für das Antiphospholipid-Syndrom

Durch rechtzeitige Diagnose und prophylaktische Therapie kann die Entstehung und das Wiederauftreten einer Thrombose vermieden und auf einen günstigen Verlauf von Schwangerschaft und Geburt gehofft werden. Beim sekundären Antiphospholipid-Syndrom ist es wichtig, den Verlauf der Hauptpathologie, der Vorbeugung von Infektionen, zu überwachen. Prognostisch ungünstige Faktoren sind die Kombination von Antiphospholipid-Syndrom mit SLE, Thrombozytopenie, ein rascher Anstieg des Titers von At zu Cardiolipin, persistierender arterieller Hypertonie. Alle Patienten, bei denen ein "Antiphospholipid-Syndrom" diagnostiziert wurde, sollten von einem Rheumatologen überwacht werden, wobei die serologischen Marker der Erkrankung und Hämostasiogramm-Indikatoren regelmäßig überwacht werden.